+ All Categories
Home > Documents > semiologia Sistemului Hematopoietic

semiologia Sistemului Hematopoietic

Date post: 06-Dec-2014
Category:
Upload: teodora-letchin
View: 209 times
Download: 9 times
Share this document with a friend
Description:
a
118
SEMIOLOGIA SISTEMULUI HEMATOPOIETIC DOINA GEORGESCU
Transcript

SEMIOLOGIA SISTEMULUI HEMATOPOIETICDOINA GEORGESCU

SIMPTOME GENERALE N BOLILE HEMATOLOGICE n mare parte determinate de hipoxemie cu afectarea SNC i a organelor de sim : cefalee, ameeli, insomnii iritabilitate, scderea randamentului intelectual i a capacitii de munc fosfene, acufene (tinitus) modificri ale senzoriului com n anemii severe

SIMPTOME GENERALE N BOLILE HEMATOLOGICEStare general

relativ bun (n formele megaloblastice de anemii, anemii duse pe picioare pn n stadiu avansat) influenat n: - leucemii acute, -anemii acute (posthemolitice, pusee hemolitice)

SIMPTOME GENERALE N BOLILE HEMATOLOGICETemperatur subfebriliti leucoze cronice, limfoame, nsoite de transpiraii vesperale febr ondulant (PEL-EBSTEIN) limfom Hodkin (febra 4-6 sptmni) afebrilitate de aceeai durat febr septic apare frecvent n leucemii acute, pancitopenii cu agranulocitoz

Simptome din partea diferitelor aparate si sistemeSNC i organe de sim (hipoxemie): cefalee, vertij, iritabilitate, tulb ale somnului, fosfene, tinitus SN periferic (anemii megaloblastice deficit de vitB12 i acid folic -sindrom neuroanemic) parestezii ale membrelor inferioare, mers greoi (afectarea cordoanelor medulare posterior i lateral)

Simptome din partea diferitelor aparate si sistemeSistemul osteoarticular dureri osoase moderate, severe, lancinante; uneori trdeaz prezena unor metastaze osoase sau fracturi patologice (MM) prurit

Simptome din partea diferitelor aparate si sistemeAparatul cardio-vascular: palpitaii (tahicardie,tulb de ritm i conducere), dureri precordiale de tip anginos (anemiile precipit evenimente c-v: IM), dispnee (EPA- factori de agravare a ICC) AVC, sindrom de ven cav superioar prin compresiune n limfoame sindrom de hipervscozitate - tromboze (deficit de prot C,S, policitemia vera,MM)

Simptome din partea diferitelor aparate si sistemeaparatul respirator tuse (iritativ sau productiv, risc crescut pentru infecii) dispnee (fenomene compresive mediastinale n limfoame) disfonie (sindrom mediastinal)

Simptome din partea diferitelor aparate si sistemeAparatul digestiv glosit, esofagit, gastrit (n anemiile feriprive i megaloblastice) arsuri, disfagie, tulburri dispeptice dureri epigastrice de tip ulceros n LMC datorit hiperacidiii gastrice Litiaz biliar n sindr hemolitice congenitale Tumori gastrice :limfom gastric primitiv dau secundar greuri, vrsturi, diaree dup citostatice

EXAMENUL CLINICExamenul clinic general stare general - n general influenat - frecvent pacieni imobilizai la pat - com (leucemii acute, anemii severe) stare de nutriie - bun n anemii (feriprive, megaloblastice) - precar (denutriie caexie) n leucemiile acute i cronice, limfoame,

Examenul tegumentelor i mucoaselorculoare 1.- paloare alb ca varul (anemii posthemoragice acute) paloare cu tent glbuie (anemii megaloblastice) tent icteric n anemiile hemolitice dup puseele de deglobulizare (sindrom icteric cu B i crescut) 2.-cianoza policitemia vera (poliglobulie)

Examenul tegumentelor i mucoaselormanifestri hemoragipare elementele hemoragice pot aprea izolat sau confluente n funcie de frecvena sindromului hemoragip purpur, peteii, echimoze, sufuziuni sg

Examenul tegumentelor i mucoaselor formaiuni tumorale - leucemide - tumorete cutanate, dure, sensibile, la nivelul membrelor i trunchiului, diametrul de 1-2 cm (LLC, LMC, limfom Hodkin) - infiltrarea tegumentelor eritro dermie, cu aspect de piele de reptil (tulburri trofice severe)

Examenul tegumentelor i mucoaselorleziuni de grataj - se pot suprainfecta, consecutiv pruritului (LLC, limfoame) tulburri trofice ale tegumentelor i fanerelor - apar mai ales n anemiile feriprive i secundare

Examenul tegumentelor i mucoaselor edemele declive la pacienii anemici (mai exprimate n formele megaloblastice unde pot apare i facial - facies bouffi) edeme limfatice prin compresiunea vaselor limfatice de ctre adenopatie (limfoame)

Examenul clinic pe aparate i sistemeaparatul respirator poate pune n eviden:sindrom mediastinal (limfoame maligne) compresiune i dispnee infiltrare difuz pulmonar (limfoame) afeciune pleural pleurie exudativ (matitate deccliv, absena mv)

Examenul clinic pe aparate i sistemeaparatul cardio-vascular - sufluri sistolice pluriorificiale(anemii) - tahicardie, zg aritmice,galop ventricular (fenomene de ICC) - rar pericardita exudativ (limfoame) - HTA n policitemie, macroglobulinemia Waldenstrom

Examenul clinic pe aparate i sistemeaparatul digestiv - ragade ale comisurilor bucale (anemii feriprive) - glositcu hipertrofia papilelor, hiperemice, sensibile (anemii feriprive) limb depapilat, lucioas - glosita Hunter (anemii megaloblastice) hipertrofia gingival (leucocite acute) afte ale mucoasei cavitii bucale, angina ulcero-necrotic n leucemiile acute manifestrile hemoragipare pete roii pe mucoasa bucal i vl palatin, gingivoragii esofagit PlummerVinson (anemii feriprive) - disfagie

tulburri dispeptice (gastrit anemii feriprive, megaloblastice) ulcer LMC, afectarea tubului digestiv (limfoame gastrice, intestinale)

Examenul localexamenul ganglionilor superficiali (inspecie, palpare)

examenul splinei

Examenul splineiorgan limfopoetic localizat n etajul supramezocolic, subdiafragmatic, n hipocondrul stng mrirea de volum splenomegalie Acuze subiective: distensia sau afectarea capsulei (infl, invazie tumoral) durere n hipocondrul i flancul stg, cu iradiere n umrul stng exacerbat de micrile respiratorii fenomene de compresiune (frecvent gastrice) manifestri dispeptice, senzaia de plenitudine, epigastrice, balonri; tulburri de tranzit prin compresiunea colonului - constipaie, sindrom subocluziv)

Examenul splineiExamenul obiectiv - inspecia - percuia - palparea - ascultaia

Examenul splineiInspecian splenomegalie important apare mrirea de volum a abdomenului (bombare asimetric a hipocondr i flancului stng); n splenomegaliile gigante se observ o cretere de volum a ntregului abdomen (hepatosplenomegalie) sindrom mieloproproliferativ cr:LMC i osteomieloscleroz la persoanele denutrite se poate observa marginea anterioar a splinei cu incizura (crena lienala)

Examenul splineiPercuiautil pentru recunoaterea unei splenomegalii incipiente, inaccesibil palprii la percuie submatitate/matitate cu form ovalar, se proiecteaz ntre c IXXI (6 cm) (ntre LAA i LAP)

Examenul splineitehnica: pacientul aezat n decubit lateral drept, cu membrele inferioare flectate i mna stng pe cap, se efectueaz percuia toracelui la nivelul axilei pe cele 3 linii se obine limita superioar acolo unde sonoritataea matitate i limita inferioar acolo unde matitateasonoritate pentru marginea anterioar se percut dinspre spaiul Traube nainte lateral spre stnga acolo unde timpanismmatitate marginea posterioar nu poate fi delimitat percutoric, malitatea splenic continundu-se cu cea a mat masei musculare lombare i renale

Examenul splineiPalpareamai multe metode: pacientul n decubit dorsal ca pentru palparea abdomenului, examinatorul n dreapta sa; mna dreapt se aeaz pe hipocondrul stng cu degetele ndreptate spre rebordul costal executnd o presiune n direcia axilei in timp ce pacientul inspir, iar mna stng ridic uor regiunea lombar

Examenul splineipacientul n decubit lateral drept, palparea se poate face fie de pe partea dreapt sau stng a pacientului, inspir profund (poziia favorizeaz palparea unei spline uor mrit n volum)palpare din partea dreapt glisare palpare din stnga cu mna stng prin acroare la persoanele cu perete abd gros (masa muscular, obezitate) se efectueaz palparea bimanual: pacientul n decubit dorsal cu mna stng poziionat sub regiunea lombar

Examenul splineisemne palpatorice splenice: normal splina nu se palpeaz se poate palpa n: visceroptoz procese patologice care coboar diafragmul stng (pleurezie, emfizem pulmonar) splenomegalie (trebuie difereniate de formaiuni de vecintate n special RS care prezint contact lombar, splenomegalia crete n jos i oblic spre linia median, uneori intersectnd-o)

Analiza semiologic a splenomegalieiinclude: aprecierea gradului splenomegaliei (V grade) consisten -moale febra tifoid, malarie -elastic chist hidatic --fluctuent abces splenic -dur limfoleucoze, amiloidoze marginea anterioar a splinei se palpeaz cu uurin, meninndu-si incizarea llienal caracteristic i n formele gigante suprafaa de regul neted; este neregulat n TBC, chist hidatic, tumori sensibilitate durere palpatoric: infarct splenic, perisplenita i hematom splenic mobilitate -respiratorie se menine n majoritatea splenomegaliilor - fixitatea perisplenit, splenomegalii gigante

Clasificarea cauzal a splenomegaliilor n funcie de volum:Splenomegalii mici Boli inf acute, Anemii hemolitice Leucoz acut Splenomegalii mijlocii Hep acut i cronice Amiloidoz Limfom Hodkin Leucemii cronice Splenomegalii gigante LMC (sindrom mieloproliferativ) Malaria cronic Boala Gaucher Limfom nonHodkin (limfobl)

Examenul splineiAscultaia frecatura peritoneal n aria splenic infarct splenic, perisplenit suflu sistolic n aria arterei splenice

PRINCIPALELE SINDROAME HEMATOLOGICEsindromul anemic sindroame hemoragipare patologia malign a sistemului hematopoetic

SINDROMUL ANEMICTulburri ale hematopoiezei caracterizate prin: modificri cantitative i calitative eritrocitare scdere corespunztoare a capacitii de transport a oxigenului (insuficien respiratorie)

Anamnezavrsta NN incompatibilitate Rh icter hemolitic cu tulburri neurologice severe prematur variate grade de anemie sugarii alimentai artificial sau care nu sunt diversificai la timp n copilrie anemii hemolitice prin Hb-patii sau enzimopatii la pubertate sferocitoza ereditar adult - majoritatea anemiilor sunt secundare btrni anemii Biermer i anemii secundare proceselor neoplazice

Anamnezasexul la femei: - anemii Biermer, feriprive la pubertate cloroza tinerelor fete odat cu apariia ciclului menstrual dac nu sunt corectate pierderile de fier sarcina i alptarea accentueaz deficitul de fier anemii feriprive patologia ginecologic (endometrite hemoragice, avorturi, fibrom uterin)

AnamnezaAHC ereditare: sferocitiza ereditar Hbpatii (siclemia, talasemia) enzinopatii (deficit G-6-P dehidrogenaz)

AnamnezaApp patologia acompaniat de anemii este foarte cuprinztoare: patologia infecioas acute (mononucleoza, pneumopatiile atipice, grip) cronice (TBC, supuraiile, infeciile cronice de focar blocarea fierului n macrofage) boli parazitare malaria, parazii digestivi bolile de colagen anemii prin blocarea fierului bolile digestive gastrite (anemii feriprive, Biermer) boli inflamatorii intestinale (boala Crohn, RCH, TBC) polipoze, diverticuloze intestinale CC, hemorozi CH anemii complexe (pierderi, hemoliz, hipersplenism )

Anamnezabolile neoplazice indiferent de localizare: pierdere, efect toxic medular, consecutiv tratamentului citostatic bolile cardio-vasculare -protezele valvulare anemie hemolitic microangiopatic -tratament anticoagulant sngerri - feripriv bolile renale -GN, PN, SN -IRA i IRC prin mecanisme diverse boli endocrine -tiroida hiperetiroidism, mixedem -boala Addison -insuficien hipofizar intoxicaii plumb, benzen, muctur de arpe, pianjen medicamentaie fenacetina, paracetamol, ATB (cloramifenicol)

AnamnezaCVM factori toxici industriali (plumb, solveni organici) carene alimentare (categoriile defavorizate, secte religioase, vegetarieni)

SimptomeNeurosenzoriale (sensibilitate mare a structurilor nervoase la hipoxie) cefalee, ameeli, astenie, scderea capacitii de concentrare, irascibilitate, somnolen, scderea acuitii vizuale, zgomote auriculare (tinitus), tendina la lipotimie parestezii i scderea forei musculare la nivelul membrelor inferioare ca urmare a leziunii cordonului posterior medular (mieloza funicular anemie Biermer)

Simptomecardio-vasculare dispnee, palpitaii, dureri pericardiale, agravarea unei ICC digestive Glosodinie: anemie Biermer (gl Hunter) disfagie (sindrom Plummer-Vinson n anemiile feriprive) pica (parorexie) anemii feriprive sindroame dispeptice nespecifice (gastrite) anemii feriprive, megaloblastice

Examen clinicfacies mongoloid la copiii cu sferocitoz, edematos bouffi- n anemia Biermer paloarea tulburri trofice ale tegumentelor, fanerelor semne din partea diverselor aparate i sisteme splenomegalie: Biermer, anemii hemolitice

Explorri paraclinicehemograma

nr E, Hb (< 11 g%), Ht ( 40 sec - hipercoagulabilitate

3. explorarea sistemului extrinsec - testul Quick (timpul de protrombin este de 15sec);INR - explorarea factorilor II, V, VII, IX, X de origine hepatic

Investigaii paracliniceExplorarea fibrinolizein mod normal cheagul odat format nu se modific timp de 24 de ore n cazurile de fibrinoliz acut liza cheagului ncepe dup 20-30 de minute, ca dup alte 30 de minute cheagul s dispar complet testul de liz a cheagului euglobulime (37 ore), valoare care scade n fibrinolizele subacute i cronice

Investigaii paracliniced) Alte testenumratoarea trombocitelor (150-350 000 /mm3) Trombocitopenii 450 000/cm3 dozarea fibrinogenului (2-4 g/l) produii de degradare ai fibrinogenului -apar n bolile tromboembolice(D-dimerii), infarcte, anemii hemolitice microangiopatice cantiti mari CIVD

Parametri uzuali ai hemostazei n principalele forme ale sindroamelor hemoragiparePurpur prin: TS TC Proba garoului Numrul tromboc itelor

vasculopatie

N

N Ncrete crete

+ +

N sau scade +

trombocitopat N iecoagulopatie crete crete

N crete

N N sau liz ch

Fibrinoliza

SINDROMUL ADENOMEGALICNodulii Limfoizi organe limfoide periferice conectate circulaiei prin vase limfatice aferente i eferente; limfocite T, B cu rol n procesele imunologice, aprarea antininfecios i antitumoral Patalogia acestor sisteme este: ndeosebi cea de reacie la diferite agresiuni, proliferativ sau associate altor boli hematopoietice i/sau de sistem.

Boli asociate adenopatiilor1,Boli infecioasevirale: MN, hepatite, AIDS, rubeol, varicel, herpes -zoster bacteriene: strepto, stafilo, salmonella, brucella, *pasteurella,jerssinia, boala zgrieturii de pisic fungice: coccidiomicoza, histoplasmoz clamidii: trahom mycobacterii: TBC, lepr parazitare: toxoplasmoz spirochetale: lues, leptospiroz

2.Boli imunologice colagenoze: PR, LES, DM, sd Sjogren reacie la medicamente: boala serului, fenitoin, hidralazin, algocalmin 3.Boli maligne hematologice: limfoleucoze acute i cronice, histiocitoz tumori metastatice viscerale: gastro-intestinal, plamni, sn, prostat, rinichi 4.Tezamismoze - depozite de lipide: Niemann Pick, Gaucher 5.Altesarcoidoza, amiloidoza

Patologia sistemului limforeticulocitar i a seriei albeSistem RE 2 seciuni: 1.medular, 2.esuturi limfoide (ganglioni limfatici, timus, splin) Celulele reprezentative:granulocite limfocite histiocite (monocite circulante, macrofage)

Anamnezavrstleucoze acute - frecven maxim n copilrie adolesceni: mononucleoza infecioas adult tnr: LMC, boala Hodkin vrstnici: MM, limfoleucoze cronice

sexbarbai: predispui bolilor limfoproliferative

AHCcromozomul Ph1 n LMC (cr 22)

Appinfecii virale (EBV) tratamente: citostatice, analgezice, antitiroidiene, ATB (cloranfenicol) - agranulocitoz

AnamnezaCVmprofesiuni de risc : servicii radiologice, manevrarea i producerea unor substane toxice: insectofungicale, detergeni, benzen, mine de Uraniu aglomerrile din colectivitate EBV limfom Burkitt

Simptomedureriosoase: MM i bolile nsoite de intensitatea hematopoiezei med cu localizri la nivelul oaselor scurte i late (calota cranian, bazin, coloan) dureri cu caracter nevralgic sunt determinate de compresiunea filetelor nervoase de ctre adenopatii (limfoame, LLC) sau tumori cu punct de plecare osos (MM) abdominale hip stng splenomegalie

astenie apare frecvent n bolile limfoproliferative prurit> din bolnavii cu limfoame Hodkin simptom de alarm, atrage atenia asupra bolii sau exacerbrilor evolutive mai accentuat noaptea

Examen obiectivfaciesinfiltraie simetric a glandelor salivare i lacrimale limfoleucoz cronic gt proconsular (adenopatii laterocervicale) - limfoame

Examen obiectivtegumente i mucoasepaloare anemie roeaa difuz asociat cu leziuni nodulare moi, de culoare violacee (limfodermie circumscris) n limfoleucoze cronice manifestri hemoragipare trombocitopenie asociat leziuni de grataj (limfom Hodkin) temperatura: febra de tip ondulant (Pel-Ebstein) i febra de tip septic n LA i agranulocitoze

Sistemul limfoganglionar adenopatia -semnul principaln limfoame unice sau generalizate, de mrimi diferite, consisten semidur, mobile, nedureroase

Adenopatiile mari compresiune pe filetele nervoase durereLLC generalizat: mrimi diferite, moi, mobile, nedureroi LA adenopatii moi, mobile, nedureroase, generalizate (LAL) metastaze CC viscerale duri, lemnoi, adereni, cu blocarea cilor limfatice edeme limfatice TBC localizare laterocervical, submandibular, supracl , consisten uor crescut, fluctuent, n evoluie cu tendina de fistulizare spontan cicatrici indelebile (scrofuloza) inflamaii acute acompaniaz df procese infecioase localizate (abces dentar, amigdalit, etc): moi, sensibili ,cu fenomene inflamatorii ale tegumentelor suprajacente

Examenul aparatelor i sistemelor

Aparatul respiratorpleurezii exudative (boala Hodkin) dispnee prin adenopatii mediastinale (limfoame Hodkin i nonHodkin) pneumopatii recurente

Examenul aparatelor i sistemelorCavitatea bucal i faringelepaloare, hemoragii, ulceraii ale cavitii bucale leucoze acute, leucopenii hipertrofia gingival LA angina eritemato-pultacee mononucleoz angina ulcero-necrotic (fuzospirilar) (Plaut-Vincent) LA, neutropenie

Examenul aparatelor i sistemelorAbdomenulfrecvent hepatosplenomegalie (hepatomegalie moderat) n LMC splenomegalie gigant i adenomegalie uoar n LLC adenomegalia important i splenomegalia moderat

Explorri complementarehemograma cu formul puncie stemal, biopsie ganglionar imunofenotipizare, cariotipare (citogenetic) cromozomul Ph1 explorri citochimice (FAL leucocitar scade n LMC) Elfo, imunElfo, examen urin (proteinurie Bence-Jones n MM) radiografia oaselor late osteoliz circumscris n MM echografia abdominal, CT (adenopatii)

Sindromul splenomegalicBolile caracterizate prin creterea n volum a splinei

CauzeBoli infecioaseMN, septicemia (EI), TBC, malaria, AIDS, hepatit viral, abces splenic

Boli imunitarePR (sindrom Felty), LES, anemia hemolitic autoI i boala serului

CauzeTulburri ale fluxului sangvin splenic (splenomegalii congestive)CH (HTP), tromboze VP, boala venoocluziv, tromboz VS (obstrucie), anevrism al arterei splenice, ICC

Boli infiltrative ale splineibenigne: amiloidoza, boala Gaucher, boala Neumann-Pick maligne: leucemia, limfoame , angiosarcoame, sindrom mieloproliferativ, tumori metastatice

CauzeBoli asociate anomaliilor eritrocitaresferocitoz, sickle cell, ovalocitoz, talasemia

Alte cauzesplenomegalia idiopatic sarcoidoza, berilioza, etc

Simptomeefect de mas hipersplenism

Examen obiectivevaluarea pacientului cu splenomegaliesplenomegalia nsoit de durere acut a hip stng hematom subcapsular ruptur splin, infarct splenic boal acut febril asociat cu splenomegalia EI, sindroame de tip mononucl inf, TBC, histoplasmoz febr, adenopatie periferic rash, altralgii cu splenomegalie sarcoidoza, limfom Hodkin, boala de colagen, siclemie boala acut cu splenomegalie, simptome de anemie i/sau semne de sngerare anemie hemolitic auto I, sindrom mieloproliferativ, LA splenomegalie cu semne de boal cronic numeroase afeciuni -trebuie exclus boala hepatic cu HTP -PR cu adenopatie leucopenie, sindrom Felty -adenopatii LLC, limfoame

Explorri paraclinicehemoleucograma, puncie stemal, examen HP al splinei (splenectomii, limfoame cu debut splenic) explorri diverse (probe hepatice, auto I) echografii, CT, scintigrafie (TC 99) splenoportolografie izotopic

HipersplenismulReprezint orice situaie n care se produce o cretere a funciilor splinei avnd drept consecin distrugerea elementelor figurate ale sg distrugerea uneia sau mai multor serii celulare (anemie, trombocitoz, leucopenie). Distrugerea tuturor elementelor circulante pancitopenie periferic. Criteriile de diagnostic: splenomegalie distrucia splenic a uneia sau mai multor linii celulare ale sngelui periferic mduv osoas normal sau hiperplazic evidenierea creterii turnover celular al liniilor afectate (ex: reticulocitoz, forme plachetare i leucocitare, circulante imature) Tratamentul pentru hipersplenism: splenectomia, dac leziunea subjacent nu poate fi corectat.

Maduv hematogen-aspect normal

FROTIU PERIFERIC ASPECT NORMAL

ANEMIE HIPOCROM MICROCITAR

ANEMIE MEGALOBLASTIC CU HIPERSEGMENTARE A NEUTROFILELOR

SCHIZOCITE-FRAGMENTARE ERITROCITAR,CIVD

SFEROCITOZ

SICKEL CELL ANEMIA

ANEMIE APLASTIC ASPECT MEDULAR

LAL.ASPECT MEDULAR

LAL ASPECT PERIFERICBLATI

LLC-LIMFOCITE MATURE

LAM ASPECT MEDULAR

LMC-ASPECT PERIFERIC

CR PH1-TRANSLOCAIE 9/22 N LMC

LIMFOM HODGKIN-ADENOPATIE

LIMFOM HODGKIN-CELULA STERNBERG-REED

MM-ASPECT MACRO I RX

MM-ASPECT MEDULAR


Recommended