SEMIOLOGIA SISTEMULUI HEMATOPOIETICDOINA GEORGESCU

SIMPTOME GENERALE N BOLILE HEMATOLOGICE n mare parte determinate de hipoxemie cu afectarea SNC i a organelor de sim : cefalee, ame eli, insomnii iritabilitate, sc derea randamentului intelectual i a capacit ii de munc fosfene, acufene (tinitus) modific ri ale senzoriului com n anemii severe

SIMPTOME GENERALE N BOLILE HEMATOLOGICEStare general

relativ bun (n formele megaloblastice de anemii, anemii duse pe picioare pn n stadiu avansat) influen at n: - leucemii acute, -anemii acute (posthemolitice, pusee hemolitice)

SIMPTOME GENERALE N BOLILE HEMATOLOGICETemperatur subfebrilit i leucoze cronice, limfoame, nso ite de transpira ii vesperale febr ondulant (PEL-EBSTEIN) limfom Hodkin (febra 4-6 s pt mni) afebrilitate de aceea i durat febr septic apare frecvent n leucemii acute, pancitopenii cu agranulocitoz

Simptome din partea diferitelor aparate si sistemeSNC i organe de sim (hipoxemie): cefalee, vertij, iritabilitate, tulb ale somnului, fosfene, tinitus SN periferic (anemii megaloblastice deficit de vitB12 i acid folic -sindrom neuroanemic) parestezii ale membrelor inferioare, mers greoi (afectarea cordoanelor medulare posterior i lateral)

Simptome din partea diferitelor aparate si sistemeSistemul osteoarticular dureri osoase moderate, severe, lancinante; uneori tr deaz prezen a unor metastaze osoase sau fracturi patologice (MM) prurit

Simptome din partea diferitelor aparate si sistemeAparatul cardio-vascular: palpita ii (tahicardie,tulb de ritm i conducere), dureri precordiale de tip anginos (anemiile precipit evenimente c-v: IM), dispnee (EPA- factori de agravare a ICC) AVC, sindrom de ven cav superioar prin compresiune n limfoame sindrom de hipervscozitate - tromboze (deficit de prot C,S, policitemia vera,MM)

Simptome din partea diferitelor aparate si sistemeaparatul respirator tuse (iritativ sau productiv , risc crescut pentru infec ii) dispnee (fenomene compresive mediastinale n limfoame) disfonie (sindrom mediastinal)

Simptome din partea diferitelor aparate si sistemeAparatul digestiv glosit , esofagit , gastrit (n anemiile feriprive i megaloblastice) arsuri, disfagie, tulbur ri dispeptice dureri epigastrice de tip ulceros n LMC datorit hiperacidi ii gastrice Litiaz biliar n sindr hemolitice congenitale Tumori gastrice :limfom gastric primitiv dau secundar gre uri, v rs turi, diaree dup citostatice

EXAMENUL CLINICExamenul clinic general stare general - n general influen at - frecvent pacien i imobiliza i la pat - com (leucemii acute, anemii severe) stare de nutri ie - bun n anemii (feriprive, megaloblastice) - precar (denutri ie ca exie) n leucemiile acute i cronice, limfoame,

Examenul tegumentelor i mucoaselorculoare 1.- paloare alb ca varul (anemii posthemoragice acute) paloare cu tent g lbuie (anemii megaloblastice) tent icteric n anemiile hemolitice dup puseele de deglobulizare (sindrom icteric cu B i crescut ) 2.-cianoza policitemia vera (poliglobulie)

Examenul tegumentelor i mucoaselormanifest ri hemoragipare elementele hemoragice pot ap rea izolat sau confluente n func ie de frecven a sindromului hemoragip purpur , pete ii, echimoze, sufuziuni sg

Examenul tegumentelor i mucoaselor forma iuni tumorale - leucemide - tumorete cutanate, dure, sensibile, la nivelul membrelor i trunchiului, diametrul de 1-2 cm (LLC, LMC, limfom Hodkin) - infiltrarea tegumentelor eritro dermie, cu aspect de piele de reptil (tulbur ri trofice severe)

Examenul tegumentelor i mucoaselorleziuni de grataj - se pot suprainfecta, consecutiv pruritului (LLC, limfoame) tulbur ri trofice ale tegumentelor i fanerelor - apar mai ales n anemiile feriprive i secundare

Examenul tegumentelor i mucoaselor edemele declive la pacien ii anemici (mai exprimate n formele megaloblastice unde pot apare i facial - facies bouffi) edeme limfatice prin compresiunea vaselor limfatice de c tre adenopatie (limfoame)

Examenul clinic pe aparate i sistemeaparatul respirator poate pune n eviden :sindrom mediastinal (limfoame maligne) compresiune i dispnee infiltrare difuz pulmonar (limfoame) afec iune pleural pleurie exudativ (matitate deccliv , absen a mv)

Examenul clinic pe aparate i sistemeaparatul cardio-vascular - sufluri sistolice pluriorificiale(anemii) - tahicardie, zg aritmice,galop ventricular (fenomene de ICC) - rar pericardita exudativ (limfoame) - HTA n policitemie, macroglobulinemia Waldenstrom

Examenul clinic pe aparate i sistemeaparatul digestiv - ragade ale comisurilor bucale (anemii feriprive) - glositcu hipertrofia papilelor, hiperemice, sensibile (anemii feriprive) limb depapilat , lucioas - glosita Hunter (anemii megaloblastice) hipertrofia gingival (leucocite acute) afte ale mucoasei cavit ii bucale, angina ulcero-necrotic n leucemiile acute manifest rile hemoragipare pete ro ii pe mucoasa bucal i v l palatin, gingivoragii esofagit PlummerVinson (anemii feriprive) - disfagie

tulbur ri dispeptice (gastrit anemii feriprive, megaloblastice) ulcer LMC, afectarea tubului digestiv (limfoame gastrice, intestinale)

Examenul localexamenul ganglionilor superficiali (inspec ie, palpare)

examenul splinei

Examenul splineiorgan limfopoetic localizat n etajul supramezocolic, subdiafragmatic, n hipocondrul stng m rirea de volum splenomegalie Acuze subiective: distensia sau afectarea capsulei (infl, invazie tumoral ) durere n hipocondrul i flancul stg, cu iradiere n um rul stng exacerbat de mi c rile respiratorii fenomene de compresiune (frecvent gastrice) manifest ri dispeptice, senza ia de plenitudine, epigastrice, balon ri; tulbur ri de tranzit prin compresiunea colonului - constipa ie, sindrom subocluziv)

Examenul splineiExamenul obiectiv - inspec ia - percu ia - palparea - asculta ia

Examenul splineiInspec ian splenomegalie important apare m rirea de volum a abdomenului (bombare asimetric a hipocondr i flancului stng); n splenomegaliile gigante se observ o cre tere de volum a ntregului abdomen (hepatosplenomegalie) sindrom mieloproproliferativ cr:LMC i osteomieloscleroz la persoanele denutrite se poate observa marginea anterioar a splinei cu incizura (crena lienala)

Examenul splineiPercu iautil pentru recunoa terea unei splenomegalii incipiente, inaccesibil palp rii la percu ie submatitate/matitate cu form ovalar , se proiecteaz ntre c IXXI (6 cm) (ntre LAA i LAP)

Examenul splineitehnica: pacientul a ezat n decubit lateral drept, cu membrele inferioare flectate i mna stng pe cap, se efectueaz percu ia toracelui la nivelul axilei pe cele 3 linii se ob ine limita superioar acolo unde sonoritataea matitate i limita inferioar acolo unde matitateasonoritate pentru marginea anterioar se percut dinspre spa iul Traube nainte lateral spre stnga acolo unde timpanismmatitate marginea posterioar nu poate fi delimitat percutoric, malitatea splenic continundu-se cu cea a mat masei musculare lombare i renale

Examenul splineiPalpareamai multe metode: pacientul n decubit dorsal ca pentru palparea abdomenului, examinatorul n dreapta sa; mna dreapt se a eaz pe hipocondrul stng cu degetele ndreptate spre rebordul costal executnd o presiune n direc ia axilei in timp ce pacientul inspir , iar mna stng ridic u or regiunea lombar

Examenul splineipacientul n decubit lateral drept, palparea se poate face fie de pe partea dreapt sau stng a pacientului, inspir profund (pozi ia favorizeaz palparea unei spline u or m rit n volum)

palpare din partea dreapt glisare palpare din stnga cu mna stng prin acro are la persoanele cu perete abd gros (masa muscular , obezitate) se efectueaz palparea bimanual : pacientul n decubit dorsal cu mna stng pozi ionat sub regiunea lombar

Examenul splineisemne palpatorice splenice: normal splina nu se palpeaz se poate palpa n: visceroptoz procese patologice care coboar diafragmul stng (pleurezie, emfizem pulmonar) splenomegalie (trebuie diferen iate de forma iuni de vecin tate n special RS care prezint contact lombar, splenomegalia cre te n jos i oblic spre linia median , uneori intersectnd-o)

Analiza semiologic a splenomegalieiinclude: aprecierea gradului splenomegaliei (V grade) consisten -moale febra tifoid , malarie -elastic chist hidatic --fluctuent abces splenic -dur limfoleucoze, amiloidoze marginea anterioar a splinei se palpeaz cu u urin , men inndu-si incizarea llienal caracteristic i n formele gigante suprafa a de regul neted ; este neregulat n TBC, chist hidatic, tumori sensibilitate durere palpatoric : infarct splenic, perisplenita i hematom splenic mobilitate -respiratorie se men ine n majoritatea splenomegaliilor - fixitatea perisplenit , splenomegalii gigante

Clasificarea cauzal a splenomegaliilor n func ie de volum:Splenomegalii mici Boli inf acute, Anemii hemolitice Leucoz acut Splenomegalii mijlocii Hep acut i cronice Amiloidoz Limfom Hodkin Leucemii cronice Splenomegalii gigante LMC (sindrom mieloproliferativ) Malaria cronic Boala Gaucher Limfom nonHodkin (limfobl)

Examenul splineiAsculta ia frecatura peritoneal n aria splenic infarct splenic, perisplenit suflu sistolic n aria arterei splenice

PRINCIPALELE SINDROAME HEMATOLOGICEsindromul anemic sindroame hemoragipare patologia malign a sistemului hematopoetic

SINDROMUL ANEMICTulbur ri ale hematopoiezei caracterizate prin: modific ri cantitative i calitative eritrocitare sc dere corespunz toare a capacit ii de transport a oxigenului (insuficien respiratorie)

Anamnezavrsta NN incompatibilitate Rh icter hemolitic cu tulbur ri neurologice severe prematur variate grade de anemie sugarii alimenta i artificial sau care nu sunt diversifica i la timp n copil rie anemii hemolitice prin Hb-patii sau enzimopatii la pubertate sferocitoza ereditar adult - majoritatea anemiilor sunt secundare b trni anemii Biermer i anemii secundare proceselor neoplazice

Anamnezasexul la femei: - anemii Biermer, feriprive la pubertate cloroza tinerelor fete odat cu apari ia ciclului menstrual dac nu sunt corectate pierderile de fier sarcina i al ptarea accentueaz deficitul de fier anemii feriprive patologia ginecologic (endometrite hemoragice, avorturi, fibrom uterin)

AnamnezaAHC ereditare: sferocitiza ereditar Hbpatii (siclemia, talasemia) enzinopatii (deficit G-6-P dehidrogenaz )

AnamnezaApp patologia acompaniat de anemii este foarte cuprinz toare: patologia infec ioas acute (mononucleoza, pneumopatiile atipice, grip ) cronice (TBC, supura iile, infec iile cronice de focar blocarea fierului n macrofage) boli parazitare malaria, parazi i digestivi bolile de colagen anemii prin blocarea fierului bolile digestive gastrite (anemii feriprive, Biermer) boli inflamatorii intestinale (boala Crohn, RCH, TBC) polipoze, diverticuloze intestinale CC, hemorozi CH anemii complexe (pierderi, hemoliz , hipersplenism )

Anamnezabolile neoplazice indiferent de localizare: pierdere, efect toxic medular, consecutiv tratamentului citostatic bolile cardio-vasculare -protezele valvulare anemie hemolitic microangiopatic -tratament anticoagulant snger ri - feripriv bolile renale -GN, PN, SN -IRA i IRC prin mecanisme diverse boli endocrine -tiroida hiperetiroidism, mixedem -boala Addison -insuficien hipofizar intoxica ii plumb, benzen, mu c tur de arpe, p ianjen medicamenta ie fenacetina, paracetamol, ATB (cloramifenicol)

AnamnezaCVM factori toxici industriali (plumb, solven i organici) caren e alimentare (categoriile defavorizate, secte religioase, vegetarieni)

SimptomeNeurosenzoriale (sensibilitate mare a structurilor nervoase la hipoxie) cefalee, ame eli, astenie, sc derea capacit ii de concentrare, irascibilitate, somnolen , sc derea acuit ii vizuale, zgomote auriculare (tinitus), tendin a la lipotimie parestezii i sc derea for ei musculare la nivelul membrelor inferioare ca urmare a leziunii cordonului posterior medular (mieloza funicular anemie Biermer)

Simptomecardio-vasculare dispnee, palpita ii, dureri pericardiale, agravarea unei ICC digestive Glosodinie: anemie Biermer (gl Hunter) disfagie (sindrom Plummer-Vinson n anemiile feriprive) pica (parorexie) anemii feriprive sindroame dispeptice nespecifice (gastrite) anemii feriprive, megaloblastice

Examen clinicfacies mongoloid la copiii cu sferocitoz , edematos bouffi- n anemia Biermer paloarea tulbur ri trofice ale tegumentelor, fanerelor semne din partea diverselor aparate i sisteme splenomegalie: Biermer, anemii hemolitice

Explor ri paraclinicehemograma

nr E, Hb (< 11 g%), Ht ( 40 sec - hipercoagulabilitate

3. explorarea sistemului extrinsec - testul Quick (timpul de protrombin este de 15sec);INR - explorarea factorilor II, V, VII, IX, X de origine hepatic

Investiga ii paracliniceExplorarea fibrinolizein mod normal cheagul odat format nu se modific timp de 24 de ore n cazurile de fibrinoliz acut liza cheagului ncepe dup 20-30 de minute, ca dup alte 30 de minute cheagul s dispar complet testul de liz a cheagului euglobulime (37 ore), valoare care scade n fibrinolizele subacute i cronice

Investiga ii paracliniced) Alte testenum ratoarea trombocitelor (150-350 000 /mm3) Trombocitopenii 450 000/cm3 dozarea fibrinogenului (2-4 g/l) produ ii de degradare ai fibrinogenului -apar n bolile tromboembolice(D-dimerii), infarcte, anemii hemolitice microangiopatice cantit i mari CIVD

Parametri uzuali ai hemostazei n principalele forme ale sindroamelor hemoragiparePurpur prin: TS TC Proba garoului Num rul tromboc itelor N sau scade +

vasculopatie

N

N N

+ +

trombocitopat N ie coagulopatie cre te

cre te

N

N

Fibrinoliza

cre te

cre te

cre te

N sau ch

liz

SINDROMUL ADENOMEGALICNodulii Limfoizi organe limfoide periferice conectate circula iei prin vase limfatice aferente i eferente; limfocite T, B cu rol n procesele imunologice, ap rarea antininfec ios i antitumoral Patalogia acestor sisteme este: ndeosebi cea de reac ie la diferite agresiuni, proliferativ sau associate altor boli hematopoietice i/sau de sistem.

Boli asociate adenopatiilor1,Boli infec ioasevirale: MN, hepatite, AIDS, rubeol , varicel , herpes -zoster bacteriene: strepto, stafilo, salmonella, brucella, *pasteurella,jerssinia, boala zgrieturii de pisic fungice: coccidiomicoza, histoplasmoz clamidii: trahom mycobacterii: TBC, lepr parazitare: toxoplasmoz spirochetale: lues, leptospiroz

2.Boli imunologice colagenoze: PR, LES, DM, sd Sjogren reac ie la medicamente: boala serului, fenitoin, hidralazin , algocalmin 3.Boli maligne hematologice: limfoleucoze acute i cronice, histiocitoz tumori metastatice viscerale: gastro-intestinal, plamni, sn, prostat , rinichi 4.Tezamismoze - depozite de lipide: Niemann Pick, Gaucher 5.Altesarcoidoza, amiloidoza

Patologia sistemului limforeticulocitar i a seriei albeSistem RE 2 sec iuni: 1.medular , 2. esuturi limfoide (ganglioni limfatici, timus, splin ) Celulele reprezentative:granulocite limfocite histiocite (monocite circulante, macrofage)

Anamnezavrstleucoze acute - frecven maxim n copil rie adolescen i: mononucleoza infec ioas adult tn r: LMC, boala Hodkin vrstnici: MM, limfoleucoze cronice

sexbarba i: predispu i bolilor limfoproliferative

AHC Appcromozomul Ph1 n LMC (cr 22) infec ii virale (EBV) tratamente: citostatice, analgezice, antitiroidiene, ATB (cloranfenicol) - agranulocitoz

AnamnezaCVmprofesiuni de risc : servicii radiologice, manevrarea i producerea unor substan e toxice: insectofungicale, detergen i, benzen, mine de Uraniu aglomer rile din colectivitate EBV limfom Burkitt

Simptomedureriosoase: MM i bolile nso ite de intensitatea hematopoiezei med cu localiz ri la nivelul oaselor scurte i late (calota cranian , bazin, coloan ) dureri cu caracter nevralgic sunt determinate de compresiunea filetelor nervoase de c tre adenopatii (limfoame, LLC) sau tumori cu punct de plecare osos (MM) abdominale hip stng splenomegalie

astenie apare frecvent n bolile limfoproliferative prurit> din bolnavii cu limfoame Hodkin simptom de alarm , atrage aten ia asupra bolii sau exacerb rilor evolutive mai accentuat noaptea

Examen obiectivfaciesinfiltra ie simetric a glandelor salivare i lacrimale limfoleucoz cronic gt proconsular (adenopatii laterocervicale) - limfoame

Examen obiectivtegumente i mucoasepaloare anemie ro ea a difuz asociat cu leziuni nodulare moi, de culoare violacee (limfodermie circumscris ) n limfoleucoze cronice manifest ri hemoragipare trombocitopenie asociat leziuni de grataj (limfom Hodkin) temperatura: febra de tip ondulant (Pel-Ebstein) i febra de tip septic n LA i agranulocitoze

Sistemul limfoganglionar adenopatia -semnul principal Adenopatiile mari compresiune pe filetele nervoase durereLLC generalizat : m rimi diferite, moi, mobile, nedurero i LA adenopatii moi, mobile, nedureroase, generalizate (LAL) metastaze CC viscerale duri, lemno i, aderen i, cu blocarea c ilor limfatice edeme limfatice TBC localizare laterocervical , submandibular , supracl , consisten u or crescut , fluctuent , n evolu ie cu tendin a de fistulizare spontan cicatrici indelebile (scrofuloza) inflama ii acute acompaniaz df procese infec ioase localizate (abces dentar, amigdalit , etc): moi, sensibili ,cu fenomene inflamatorii ale tegumentelor suprajacente n limfoame unice sau generalizate, de m rimi diferite, consisten semidur , mobile, nedureroase

Examenul aparatelor i sistemelor

Aparatul respiratorpleurezii exudative (boala Hodkin) dispnee prin adenopatii mediastinale (limfoame Hodkin i nonHodkin) pneumopatii recurente

Examenul aparatelor i sistemelorCavitatea bucal i faringele

paloare, hemoragii, ulcera ii ale cavit ii bucale leucoze acute, leucopenii hipertrofia gingival LA angina eritemato-pultacee mononucleoz angina ulcero-necrotic (fuzospirilar ) (Plaut-Vincent) LA, neutropenie

Examenul aparatelor i sistemelorAbdomenulfrecvent hepatosplenomegalie (hepatomegalie moderat ) n LMC splenomegalie gigant i adenomegalie u oar n LLC adenomegalia important i splenomegalia moderat

Explor ri complementarehemograma cu formul punc ie stemal , biopsie ganglionar imunofenotipizare, cariotipare (citogenetic ) cromozomul Ph1 explor ri citochimice (FAL leucocitar scade n LMC) Elfo, imunElfo, examen urin (proteinurie Bence-Jones n MM) radiografia oaselor late osteoliz circumscris n MM echografia abdominal , CT (adenopatii)

Sindromul splenomegalicBolile caracterizate prin cre terea n volum a splinei

CauzeBoli infec ioaseMN, septicemia (EI), TBC, malaria, AIDS, hepatit viral , abces splenic

Boli imunitarePR (sindrom Felty), LES, anemia hemolitic autoI i boala serului

CauzeTulbur ri ale fluxului sangvin splenic (splenomegalii congestive)CH (HTP), tromboze VP, boala venoocluziv , tromboz VS (obstruc ie), anevrism al arterei splenice, ICC

Boli infiltrative ale splineibenigne: amiloidoza, boala Gaucher, boala Neumann-Pick maligne: leucemia, limfoame , angiosarcoame, sindrom mieloproliferativ, tumori metastatice

CauzeBoli asociate anomaliilor eritrocitaresferocitoz , sickle cell, ovalocitoz , talasemia

Alte cauzesplenomegalia idiopatic sarcoidoza, berilioza, etc

Simptomeefect de mas hipersplenism

Examen obiectivevaluarea pacientului cu splenomegaliesplenomegalia nso it de durere acut a hip stng hematom subcapsular ruptur splin , infarct splenic boal acut febril asociat cu splenomegalia EI, sindroame de tip mononucl inf, TBC, histoplasmoz febr , adenopatie periferic rash, altralgii cu splenomegalie sarcoidoza, limfom Hodkin, boala de colagen, siclemie boala acut cu splenomegalie, simptome de anemie i/sau semne de sngerare anemie hemolitic auto I, sindrom mieloproliferativ, LA splenomegalie cu semne de boal cronic numeroase afec iuni -trebuie exclus boala hepatic cu HTP -PR cu adenopatie leucopenie, sindrom Felty -adenopatii LLC, limfoame

Explor ri paraclinicehemoleucograma, punc ie stemal , examen HP al splinei (splenectomii, limfoame cu debut splenic) explor ri diverse (probe hepatice, auto I) echografii, CT, scintigrafie (TC 99) splenoportolografie izotopic

HipersplenismulReprezint orice situa ie n care se produce o cre tere a func iilor splinei avnd drept consecin distrugerea elementelor figurate ale sg distrugerea uneia sau mai multor serii celulare (anemie, trombocitoz , leucopenie). Distrugerea tuturor elementelor circulante pancitopenie periferic . Criteriile de diagnostic: splenomegalie distruc ia splenic a uneia sau mai multor linii celulare ale sngelui periferic m duv osoas normal sau hiperplazic eviden ierea cre terii turnover celular al liniilor afectate (ex: reticulocitoz , forme plachetare i leucocitare, circulante imature) Tratamentul pentru hipersplenism: splenectomia, dac leziunea subjacent nu poate fi corectat .

Maduv hematogen -aspect normal

FROTIU PERIFERIC ASPECT NORMAL

ANEMIE HIPOCROM MICROCITAR

ANEMIE MEGALOBLASTIC CU HIPERSEGMENTARE A NEUTROFILELOR

SCHIZOCITE-FRAGMENTARE ERITROCITAR ,CIVD

SFEROCITOZ

SICKEL CELL ANEMIA

ANEMIE APLASTIC ASPECT MEDULAR

LAL.ASPECT MEDULAR

LAL ASPECT PERIFERICBLA TI

LLC-LIMFOCITE MATURE

LAM ASPECT MEDULAR

LMC-ASPECT PERIFERIC

CR PH1-TRANSLOCA IE 9/22 N LMC

LIMFOM HODGKIN-ADENOPATIE

LIMFOM HODGKIN-CELULA STERNBERG-REED

MM-ASPECT MACRO I RX

MM-ASPECT MEDULAR