Home >Documents >SAFL studenti

SAFL studenti

Date post:03-Jan-2016
Category:
View:23 times
Download:1 times
Share this document with a friend
Transcript:
  • inelar omogen

    ptat nucleolar

  • SINDROMUL

    ANTIFOSFOLIPIDIC

    Anii 50 TEST SIFILIS FALS POZITIV COAGULARE

    - LA COAGULARE IN LES

    1983 GRAHAM HUGHES

    SINDROM ANTICARDIOLIPINIC

  • DEFINIIE

    BOAL AUTOIMUN

    DOU CRITERII NECESARE

    CLINICE

    LABORATOR

  • DEFINIIE

    Tromboze arteriale i/sau venoase recurente

    Sarcin patologic (avorturi spontane repetate)

    Prezena anticorpilor antifosfolipidici n titru nalt, prezeni cel puin 12 sptmni

  • SAFL aparine sferei bolilor reumato-vasculare

    vasculopatie sistemic, NU vasculit sistemic !

  • ETIOLOGIE

    Etiologia este necunoscut

    Prezena anticorpilor AFL/sindromul AFL se pot asocia cu factori ce ar putea fi trigger pentru SAF:

    - boli colagen-vasculare LES (50%)

    - sindrom SJOGREN (40%)

    - infecii sifilis, VHC. HIV, septicemie

    - medicamente propranolol, fenitoin, amoxicilin, IFN, anti-TNF

  • PATOGENIE

    NU ESTE DEFINITIV CONTURAT

    ANTICORPII POT AVEA ROL PATOGEN

    SAU POT FI UN SIMPLU EPIFENOMEN

    - ei pot fi prezeni la pn la 5% din persoanele sntoase

  • MECANISM PATOGENIC

    - rolul inflamaiei i infeciei -

    activarea complementului

    anticorpii pot induce secreia de TNFalfa

    un grad redus de inflamaie este prezent n SAFL

    terapie antiinfecioas i/sau antiinflamatorie

    terenul genetic

    - rolul tlr4

    - glicoproteine trombocitare Ia/IIa, IIb/IIIa

    favorizeaz

    HLA clasa II DR4, DR7, DRw53 (aCL ?)

  • FORME CLINICE

    SAF PRIMAR

    - lipsesc semnele unei alte boli

    concomitente

    SAF SECUNDAR

    - boal autoimun concomitent

    (mai ales LES - 50%)

    SAF CATASTROFIC ocluzii arteriale multiple, evoluie sever- deces 50% !

  • ASPECT CLINIC

    Orice organ poate fi afectat de SAF !

    Aspectul poate fi acut, dar i al unei boli cu tendin la cronicizare i deteriorare funcional progresiv

    Tromboza venoas cea mai frecvent :

    - flebit profund m. Inf. + embolie pulmonar

    Tromboza arterial cea mai frecvent :

    - tromboze cerebrale AVC, AIT

  • ASPECT CLINIC

    TROMBOZE PERIFERICE

    - tr.flebita profund, tr.flebita superficial

    - tromboze arteriale m. Inferioare

    - tromboze venoase m. superioare

    - artere m. sup., jugulara, subclavia

    MANIFESTRI NEUROLOGICE

    MANIFESTRI PULMONARE embolie, hipertensiune, microtromboze, FID, hemoragii

    pulmonare

  • ASPECT CLINIC

    MANIFESTRI CARDIACE angina, infarct, trombi intracardiaci, leziuni valvulare, vegetaii (Libman-Sacks)

    MANIFESTRI RENALE tromboze arter, ven, glomerulare

    MANIFESTRI DIGESTIVE ischemie esofag, mezenter, pancreatit acut, sindrom Budd-Chiari, infarct splenic

    MANIFESTRI CUTANATE necroze,

    livedo reticularis, gangrene, purpura

  • ASPECT CLINIC

    MANIFESTRI OFTALMOLOGICE

    MANIFESTRI OSOASE - necroze

    MANIFESTRI HEMATOLOGICE trombocitopenie, anemie hemolitic

    MANIFESTRI ORL perforare sept nazal

    MANIFESTRI OBSTETRICALE avorturi spontane (mai ales n primele 10 spt.), prematuri, pre-eclampsie, eclampsie

  • ANTICORPII DIN SAF

    Fosfolipide anionice ncrcate negativ

    - anticardiolipinici i alii

    Proteine plasmatice complex protrombin fosfolipide = protrombin trombin

    - lupus anticoagulant in vitro

    - in vivo = procoagulant

    Beta 2 glicoproteina I anticoagulant natural

    - anti-beta 2 glicoproteina 1 cel mai bine corelat cu prezena trombozelor

  • ANTICARDIOLIPINICI

    Test ELISA

    Test fals pozitiv pentru sifilis

  • LUPUS ANTICOAGULANT

    Efect anticoagulant in vitro i efect

    procoagulant in vivo

    Asociat frecvent cu tromboze venoase, mai rar cu cele arteriale

    Determinat prin teste de coagulare:

    - timp parial de tromboplastin activat

    ( a PTT )

    - timp de coagulare cu caolin etc...

  • PRINCIPIUL TESTELOR DE IDENTIFICARE

    A ANTICOAGULANTULUI LUPIC

    TESTE ANORMALE LA prezent

    deficit fact. coagulare

    SER PACIENT teste normale

    +

    SER MARTOR teste anormale

    LA prezent

  • Anti- -2 glicoproteina I

    Se coreleaz cu prezena trombozelor i pledeaz pentru SAL

    Apar mult mai rar secundar infeciilor !

    Absena lor este argument contra diagnosticului de SAF

  • Anti- -2 GP I

  • CRITERII CLASIFICARE

    SIDNEY 2006

    Criterii clinice - tromboze unul / mai multe episoade clinice

    de tromboz arterial, venoas, sau de vase mici n orice esut sau organ confirmat prin metode imagistice, Doppler, sau histopatologice (fr inflamaie semnificativ)

    - morbiditate legat de sarcin (morfologie normala eco / ex direct)

    -moarte fetala la >10 spt sarcin -prematuritate < 34 spt datorat pre- /

    eclampsie, sau insuficien placentar - 3 avorturi spontane consecutive la < 10

    sptmni de sarcin, neexplicate

  • CRITERII CLASIFICARE

    SIDNEY 2006

    Criterii de laborator

    - aCL tip IgG / IgM titru mediu/mare la 2 determinri la min 12 spt distan

    - Lupus anticoagulant prezent la 2 determinri la min 12 spt distan

    - anti 2-GPI prezeni la 2 determinri la min 12 spt distan

  • Dg SAFL = minim 1 criteriu

    clinic +

    1 criteriu de laborator

    Diagnosticarea SAFL trebuie evitat dac exist mai puin de 12 sapt sau mai mult de 5 ani ntre pozitivitatea

    testului de laborator i manifestarea clinic

  • Alte manifestri posibile

    Trombocitopenie

    Livedo reticularis

    Manifestari neurologice nontrombotice

    Valvulopatie

    Nefropatie

  • TROMBOZE VENOASE

    - diagnostic diferenial -

    Deficit proteina C, S, AT

    Factor V Leiden

    Sindrom nefrotic

    Contraceptive orale

    Paraneoplazii (sindrom Trousseau)

    Boala Behcet

    Hemoglobinuria paroxistic nocturn

    Tromboza postheparinic

  • TROMBOZE ARTERIALE

    - diagnostic diferenial -

    Ateroscleroza

    Vasculitele

    Homocistinuria

    Bolile mieloproliferative

    Deficit proteina C, S, AT

    Purpura trombotic trombocitopenic

    Coagularea intravascular diseminat

  • DIAGNOSTIC DIFERENIAL

    TROMBOFILIE CU MANIFESTRI VENOASE SAU ARTERIALE

    ENDOCARDIT INFECIOAS

    COAGULARE INTRAVASCULAR DIFUZ

    PURPUR TROMBOTIC TROMBOCITOPENIC

  • Probleme

    Manifestri clinice compatibile, dar fr serologie exist SAFL seronegativ ? cum se diagnosticheaz ?

    Adesea, manifestri non-criterii (convulsii, Libman-Sacks, livedo reticularis, nefropatie) criterii noi ?

  • De gndit la SAFL atunci cnd

    Hipertensiune pulmonar inexplicabil

    Necroza de cap femural fara factori de risc

    Insuficienta suprarenaliana fara cauza

    Simptome neurologice nontrombotice

    inexplicabile

    Coree, migrena, tulb. cognitive, vertij

    Boala renala fara cauza evidenta

    Istoric de sufluri cardiace sau vegetatii

    valvulare

    Vegetaii Libman-Sacks

  • RELAIA SAFL / LES

  • SAFL i LES

    LUPUS ERITEMATOS SISTEMIC

    30% (25-50%) au anticorpi antifosfolipidici

    15% (12-30%) au SAFL secundar

    ALTE BOLI AUTOIMUNE

    8% au SAFL

  • SAFL i LES

    Exist SAFL primar nainte de LES ?

    SAFL primar LES Lupus 1997,6,285-6 ; SLE - Academic Press

    1999; Curr Opin Rheumatol 2009

    Exist SAFL primar ?

  • PROGNOSTIC

    Persoanele cu SAF definit au un grad foarte

    crescut de recuren a bolii

    Prognosticul este corespunztor tipului de tromboz care se produce

    Prognosticul cel mai sever este n SAF catastrofic

  • TRATAMENTUL

    SAFL

  • Profilaxia primara a trombozelor

    (aFL fara istoric de tromboze)

    Aspirina doza mica (avorturi repetate)

    HO-clorochina + aspirina (LES)

    Femeile cu aCL evita anticonceptionalele

    De tratat FR modificabili pt tromboze (staza

    venoasa, HTA, fumat, hiperlipidemie)

  • ANTIMALARICELE

    utilizate din 1894

    durerea articular medie, leziunile cutanate, profilaxia recderilor

    doze 200-400mg/zi timp ndelungat (1-12 luni)

    efect terapeutic asupra durerii 1-6 luni!

    efecte adverse oftalmologice

    retinopatie ireversibil control periodic obligatoriu!

    hidroxiclorochina clorochina

    alte efecte sunt minore cefalee, rash, grea, modificri de culoare ale pielii sau prului

    competitie cu IPP!!!

  • Intensitatea atcg

    INR 2-3 (rec 1A)

    INR > 3 (tromboza arteriala?, recurenta

    venoasa)

    Durata atcg

    Toata viata (rec 1B)

    aCL la 6L?

    D-dimeri la 6L?

    Esec terapeutic (recurenta)

    INR 3-4

    + aspirina

  • TRATAMENT SAFL

    CATASTROFIC

    heparina cu greutate moleculara mica

    corticoterapie

    plasmafereza

    fara raspuns la tratament

    antibioterapie ??

Embed Size (px)
Recommended