+ All Categories
Home > Documents > PREZENTARE CAZ CLINIC - umfiasi.ro de Medicina... · bilateral in pozitii vicioase, fara geode sau...

PREZENTARE CAZ CLINIC - umfiasi.ro de Medicina... · bilateral in pozitii vicioase, fara geode sau...

Date post: 20-Feb-2018
Category:
Upload: trinhcong
View: 233 times
Download: 1 times
Share this document with a friend
40
PREZENTARE CAZ CLINIC BOBEI ANA – KARINA - medic rezident Indrumator – Conf. Dr. REZUS ELENA
Transcript

PREZENTARE CAZ CLINIC BOBEI ANA – KARINA - medic rezident

Indrumator – Conf. Dr. REZUS ELENA

PACIENT C.M., SEX MASCULIN, IN VARSTA DE 18 ANI, DIN MEDIUL RURAL

Motivele internarii:

• Explorari suplimentare si de specialitate

• Impotenta functionala severa mb inferioare

ISTORIC 10 luni eruptie cutanata mb inferioare

18 luni artrite genunchi, a.TT, a. mici picioare, a.RCC si a. mici ale mainii bilateral

2 ani AIJ forma poliarticulara

evolutie cronica progresiva si impact functional major.

• 1 an jumatate – 2 ani – MTX ½ cp/zi • 2 ani – MTX este inlocuit cu SSZ • Timp de 2 ani a urmat corticoterapie

(pulsuri de Metilprednisolon)

• 8 ani – Terapie biologica (Enbrel) in asociere cu SSZ 1g/zi

• de 1 an jumatate s-a asociat MTX 15 mg/sapt si Acid Folic 10 mg/sapt la Enbrel 20 mg x 2/sapt si SSZ 1g/zi

EXAMEN GENERAL:

• Facies – simetric

• Tegumente – normal colorate

• Mucoase – normal colorate

• Fanere – normal implantate

• Tesut conjunctiv adipos – slab reprezentat

• Sistem ganglionar – superficial nepalpabil

• Sistemul muscular : hipotrofia ms cvadriceps si fesieri

• Sistemul osteo-articular – cu importante modificari patologice (detaliate la ex clinic obiectiv)

• Aparat respirator : torace normal conformat, excursii costale simetrice bilat, sonoritate pulmonara normala, MV fiziologic

• Aparat CV : soc apexian sp V ic stg pe linia MC, zgomote cardiace ritmice, aparent bine battue, TA=100/60 mmHg, FC=80/min, artere periferice pulsatile

• Aparat digestiv : abdomen suplu, depresibil, mobil cu miscarile respiratorii, nedureros spontan sau la palpare, TI fiziologic (declarativ)

• Ficat/Splina nepalpabile CB: punct cistic nedureros

• Aparat uro-genital : loje renale nedureroase, Giordano neg bilat, mictiuni fiziologice, urini normocrome

• Sistem nervos, endocrin, organe de simt OTS, cooperant, ROT prezente bilat

EXAMENUL CLINIC OBIECTIVEAZA:

• Mers imposibil, pacientul se deplaseaza in scaun cu rotile

• Hipotrofie staturo-ponderala

• Deficit de dezvoltare mb inferioare

• MS: degetele II-IV schiteaza aspect “in gat de lebada” bilat, nedureroase la palparea interliniului articular, absenta tumefactiilor, limitarea dorsiflexiei pe ultimele 10 grd a.RCC bilat

• Sdr algo-functional sever mb inferioare: ACF – limitarea mobilitatii bilateral : flexie cu genunchii extinsi 70° , abductie 30°, RI si RE important limitate, Patrick +++ bilateral Genunchi – fixati in flexum ireductibil de 45° bilateral, cu limitarea importanta a flexiei si extensiei si cursa rotulei sever limitata C-C/L-L ATT si artic mici picior – limitarea mobilitatii pe ultimele grade artic TT bilat, picior valg,deformat, cu halux valgus si degete II,III,IV in valgum bilateral

IMUNOLOGIE Ac antiHCV, AgHBs neg

FR neg Elisa, Ac anti CCP neg, ANA total in lim N

BIOCHIMIE Fara modif.

semnificative

HLG - N

VSH = 6 mm/H

CRP = 0,4 mg/L

SUMAR DE URINA

Normal

Explorari imagistice

Rgf maini bilat.

Rgf antepicior bilat.

Rgf toracica

Rgf bazin

Eco abdomino-pelvina

Articulatiile radio-carpiene si carpiene cu interliniul articular ingustat, cu suprafete articulare usor deformate si cu cateva microgeode la nivelul carpului bilateral. Apofiza stiloida ulnara cu aspect normal bilateral. Articulatiile MCF bilateral cu interliniul articular cu dimensiuni normale. Geode subcorticale MCF I bilateral. IFP si IFD cu interliniul articular cu dimensiuni normale, fara geode sau eroziuni marginale.

Halux valgus bilateral Articulatii carpo-metatarsiene si MTF bilateral in pozitii vicioase, fara geode sau eroziuni evidente marginale

Plamani fara leziuni evolutive focale sau difuze Unghiurile costo-diafragmatice libere Cord si mediastin in limite normale radiologic

Vertebra de tranzitie lombo-sacrata Bazin osos deformat (alungit cranio-caudal) Artic SI bilat cu interliniul articular sever ingustat si cu aspect sters (obs. Anchiloza la nivelul artic SI stg) Sold bilat cu aspect displazic, cu cavitate cotiloida cu dimensiuni reduse si concavitate slab reprezentata, cap femural bilat. deformat supero-extern

ECOGRAFIE ABDOMINO-PELVINA

• FICAT : dimensiuni normale, reflectivitate normala, structura omogena • VP,CBP,CBIH : nedilatate. Colecist cu numerosi polipi cu dimensiuni de 15mm, 13/6mm,

10mm, 6mm si posibil un calcul infundibular de 7mm • PANCREAS : omogen • SPLINA : dimensiuni normale, structura omogena • RD/RS : dimensiuni si morfologii normale, fara calculi sau distensie pielo-caliceala • VEZICA URINARA : repletie medie, mucoasa de aspect normal • PROSTATA : 26/29/26mm, simetrica, fara calcificari, neproeminenta in vezica • Absenta lichidului liber in cavitatea peritoneala

Scorul de activitate

DAS 28 – CRP

=

2,17

NAD = 2

CRP = 0,4 mg/l

NAT = 0

VASp = 30

- indica o forma de boala in remisiune

Diagnostic pozitiv: POLIARTRITA REUMATOIDA SERONEGATIVA STADIUL IV CU DEBUT JUVENIL

Diagnostice secundare la externare Hipotrofie staturo-ponderala Spasmofilie Obs. Litiaza biliara

Prin coroborarea datelor clinice, paraclinice, evolutia favorabila sub tratamentul de fond si scorul de activitate scazut ce indica o forma de

boala in remisiune, se recomanda continuarea terapiei cu:

• Enbrel 50 mg sc/sapt • MTX 15 mg/sapt • Acid Folic 5 mg 1cp x 2/sapt • SSZ 500 mg 1cp x 2/zi

- Varsta mica la debut (10 luni) - Sex masculin - Impact functional major (handicap locomotor

secundar important) - Diversitatea schemelor terapeutice incercate

Artrita juvenila

idiopatica

Definitie

Artrita idiopatică juvenilă (AIJ) reprezintă cea mai comuna boala reumatica la copil si o cauza importanta de dizabilitate pe termen scurt si lung, prevalenta ei variind intre 16-150 de cazuri la 100 000 de copii.

Epidemiologie

De asemenea, sexul feminin este mai predispus în a dezvolta AIJ (F:M=2:1) În ceea ce privește mortalitatea a cărei cauză este AIJ, aceasta are o rată cuprinsă între 0,4 % - 2 % • ^ M.E.Quinones- Update on Childhood Arthritis, Baltimore Times, 9th March 2012, Maryland (USA) • ^ Klippel JH – Primer on rheumatic diseases, 13th edition, 2007, pp 154 • Gare A. – Juvenile Chronic Arthritis, Conferencial magistral, 2oCongreso de la Sociedad Espagnola de Reumatologia Pediatrica, Valladolid 1999

Etiopatogenia AIJ

Cauzele care determină artrita juvenilă cu evoluție cronică nu au fost încă elucidate, menținerea termenului de „idiopatică” fiind elocventă în acest sens. Debutul bolii, insa, are loc sub actiunea unui factor declasantor (trigger), care poate fi reprezentat de: • Agent infectios (bacterie/virus): virusul Coxackie, virusul Epstein-Barr, parvovirusul

B19, virusul rubeolic, adenovirusul, virusul influenza AH2N2.

• Factor immunologic : Lezarea articulară în AIJ are loc datorită celulelor sistemului imun care invadează țesuturile sinoviale. Odată procesul inflamator declanșat, acesta este ulterior întreținut de activitatea anormală a limfocitelor T, care predomină în membrana sinovială.

• Factorul genetic

• Factor de mediu

Factorul genetic MHC

HLA B27

HLA DR4

HLA DR5/

DR8

Criteriile ACR (American College of Rheumatology) revizuite 2011

• Varsta la debut <16 ani

• Artrita ≥1 articulatii

• Durata bolii > 6 sapt

• Excluderea altor conditii in care poate fi prezenta artrita la

copil

Tablou clinic MANIFESTARI ARTICULARE

• Artralgiile si redoarea matinala (la copii pot fi suspicionate in conditii de iritabilitate crescuta, refuzul de a merge sau folosirea incorecta a anumitor articulatii)

MANIFESTARI EXTRAARTICULARE

• Fatigabilitate

• Febra – caracteristica tuturor formelor de AIJ

• Scadere ponderala/anorexie, deficit de crestere

• Psoriazis sau alte manifestari dermatologice

• Rash fugace al trunchiului sau extremitatilor

• Uveita (8-30%)

• Hepatosplenomegalia (frecventa in forma sistemica, este moderata in dimensiuni si

nedureroasa)

• Pericardita (decelabila prin ecocardiografie sau EKG-supradenivelare ST)

• Nodulii reumatoizi (80% dintre pacientii cu NR au FR pozitiv, semn present in forma poliarticulara a artritei juvenile)

http://www.emedonline.ro/afectiuni/view.article.php/80

^ Guidelines for Screening for Uveitis in Juvenile Idiopathic Arthritis. British Society for Pediatric and Adolescent Rheumatology (BSPAR), 2006

^ MedicineCentral - Arthritis, Juvenile Idiopathic Accesat la 8 februarie 2014

^ Garcia-Patos V – Rheumatoid Nodule. Seminars in Cutaneous Medicine and Surgery, 2007, Vol. 26, pp 100-107

Examenul fizic este foarte important atat pentru contributia la criteriile de diagnostic si detectarea anomaliilor sugestive altor etiologii, cat si pentru a

indica subtipul bolii.

ARTRITA – obiectivata prin tumefactie sau limitarea mobilitatii articulare, insotita de durere, caldura locala sau eritem al articulatiei

SINOVITA – caracterizata de proliferare sinoviala si cresterea in volum a articulatiei

Există mai multe clasificări ale AIJ dar cea utilizată este cea a International League of Associations for Rheumatology (ILAR) revizuite in 2001 care clasifică boala astfel :

FORMA SISTEMICA Artrita ≥1 artic + febra + ¼ dintre: eruptie eritematoasa fugace, adenomegalii, hepato si/sau spleno-megalie, serozita

FORMA OLIGOARTICULARA

1-4 artic. pe durata primelor 6 luni de boala. Se clasifica in : persistenta (>4artic pe toata durata bolii) si extinsa (<4artic dupa primele 6 luni)

FORMA POLIARTICULARA FR (+)

≥5 artic in primele 6 luni de boala. FR pozitiv la cel putin 2 controale cu minim 3 luni distanta intre ele in primele 6 luni de boala

FORMA POLIARTICULARA FR (-)

≥5 artic in primele 6 luni de boala cu FR negative (aceasta,alaturi de forma oligoarticulara reprezinta cele mai frecvente tipuri de AIJ~60%)

ARTRITA PSORIAZICA Artrita + Psoriasis sau Artrita + cel putin 2 dintre : dactilita, unghii intepate, antecedente de psoriasis la o ruda de gr I

ARTRITA IN ASOCIERE CU ENTEZITE

Artrita + Entezita sau Artrita/Entezita + min 2 dintre: prezenţa/ istoricul de sensibilitate a articulaţiilor sacroiliace și/sau dureri lombo-sacrale de tip inflamator, HLA-B27,apariţia artritei la un băiat cu vârsta peste 6 ani, Uveita anterioară acută (simptomatică), istoricul de SA, artrită datorate entezitei, sacroilită cu boala inflamatorie intestinală, sindrom Reiter, sau uveita anterioară acută la o rudă de gradul întâi

FORMA NEDIFERENTIATA Artrita care nu îndeplinește criteriile din nicio categorie sau din două sau mai multe din categoriile de mai sus.

Forma Poliarticulara: criterii paraclinice/imagistice

WBC ↑, HGB ↓, TB N/↑ VSH ↑

ANA poate fi pozitiv FR poate fi pozitiv

Lichid sinovial: inflamator/ chisturi sinoviale Explorari imagistice: ingrosarea tesuturilor moi,

osteopenia/osteoporoza, ingustarea spatiului articular, eroziuni, periostita, anchiloza

articulara, fractura compresiva epifizara, subluxatie articulara

O analiza a varstei la debut realizata pe un esantion de 300 de copii diagnosticati cu AIJ arata: - La baieti: 2 vf-uri de incidenta la 2, respectiv 9 ani - La fete: cel mai frecvent varsta la

debut a bolii a fost intre 1-3 ani Media varstelor pe care o aveau pacientii la prima vizita la medic: - Baieti : 10 ani jumatate - Fete: 9,2 ani

Prognostic

Factori de prognostic negativ: • Sex feminin • Forma pauciarticulara • Varsta mica la debut • ANA pozitiv • Sinechii posterioare • Glaucom secundar

TRATAMENTUL AIJ

• Indiferent de afecțiune, obiectivul primordial al unei strategii terapeutice este de a îmbunătati calitatea vieții. La copiii cu AIJ, acest lucru se poate face prin inducerea remisiunii și controlul bolii, cu atenuarea durerii și creșterea gradului de mobilitate al articulațiilor.

• Mai întâi vor fi folosite medicațiile de primă intenție (de linia întâi), urmând

ca ulterior, în cazul unui răspuns la tratament nefavorabil sau insuficient, să fie folosite alte terapii disponibile.

• De asemenea, există riscul ca un medicament aplicat solitar să nu fie eficient,

dar utilizat în combinație cu altele să poată duce la o ameliorare semnificativă a simptomatologiei.

Recomandari ACR pentru tratamentul AIJ

(2013):

• AINS • Glucocorticoizi • MTX • LEF • Imunoglobuline iv • Inhibitori de

calcineurina • Anti TNF-alfa

• Abatacept • Rituximab • Anakinra • Canakimumab • Rilonacept • Tocilizumab

AINS

Dozele terapeutice de AINS recomandate pentru artrita idiopatică juvenilă sunt următoarele: Medicament Doza recomandată Naproxen 5-7,5 mg/kg de 2 ori pe zi Ibuprofen 10 mg/kg de 3-4 ori pe zi Piroxicam 0,2-0,4 mg kg o singură dată pe zi Diclofenac 1 mg/kg o singură dată pe zi Meloxicam 0,15-0,30 mg/kg o singură dată pe zi Indometacină 0,5–1 mg/kg de 2-3 ori pe zi Celecoxib 2–4 mg/kg de 2 ori pe zi

DMARDs MTX : Este medicamentul din categoria DMARD cel mai des folosit. Conform unor studii clinice recente, pentru anumite forme de AIJ ar putea fi eficient dacă este utilizat de la bun început, ca medicație de prima linie.. În mod obișnuit, se administrează în combinație cu acidul folic, pentru a reduce hepatotoxicitatea, doza recomandată fiind de 15 mg/m2/săptămână (MTX), administrată oral și suplimentată cu 1 mg/zi acid folic. SSZ : Reprezintă o combinație între un salicilat și un antibiotic sulfic, folosită pentru a trata durerea și inflamațiile din artrită. În AIJ este recomandabilă doar la copiii peste 6 ani, doza recomandată fiind de de 2-3 g pe zi (4-6 comprimate filmate)

Terapia Biologica

ETANERCEPT - A fost introdus pe piață în mai 1999, având indicație pentru AIJ forma poliarticulară refractară și reprezintă un antagonist TNF-α. La ora actuală, este agentul biologic cel mai bine evaluat în ceea ce privește tratamentul artritei idiopatice juvenile. Doza uzuală folosită este de 0,4 mg/kg (max.25 mg) administrată subcutanat de două ori pe săptămână. Cu toate că toleranța este bună la Etanercept, pot apărea efecte adverse sub forma unor infecții respiratorii ale tractului superior, cefalee sau intoleranță gastrointestinală.

Becker M L - International Journal of Clinical Rheumatology 2013, Vol.8, supl.1, pp 123-135 ^ Wallace CA - Arthritis Rheumatology 2012, Vol.64, supl.6, pp 2012-2021 ^ Lee TL - Current Management of Juvenile Idiopathic Arthritis. The Hong Kong Medical Diary 2006, Vol.11, No.11, pp 17-19 Rheumatology.OxfordJournals.org - Complete control of disease and remission induced by treatment with etanercept in

JIA

Masajul - Are efect antalgic și miorelaxant. De asemenea, ajută la menținerea tonusului muscular. Terapia cu ultrasunete - Generează o căldură profundă creată de undele sonore. Este folosită încă din anii 1940, iar frecvența folosită variază între 0,8 și 3 MHz. Terapia prin laser - Folosește unde laser de intensitate scăzută (50-100 mW), reușind să reducă inflamația celulară. Terapia are la bază principiul modificărilor selective ale metabolismului celular. Dieta - O afecțiune precum artrita idiopatică juvenilă necesită, pe lângă schimbarea stilului de viață, și o schimbare a alimentației. O dietă echilibrată, cu multe fructe, legume și conținut bogat în fibre poate ajuta la întărirea oaselor și menținerea organismului sănătos. De asemenea, un alt rol important este dat și de aportul de antioxidanți precum vitamina A, C și D.

Terapii complementare

Long-term safety and effectiveness of etanercept in children with

selected categories of juvenile idiopathic arthritis. Giannini EH1, Ilowite NT, Lovell DJ, Wallace CA, Rabinovich CE, Reiff A, Higgins G, Gottlieb B, Singer NG, Chon Y, Lin SL, Baumgartner SW;

Pediatric Rheumatology Collaborative Study Group.

OBJECTIVE:

This study was undertaken to evaluate the long-term safety and effectiveness of etanercept alone or in combination with methotrexate (MTX) in children with selected categories of juvenile idiopathic arthritis (JIA).

METHODS: Patients ages 2-18 years with rheumatoid factor (RF)-positive or RF-negative polyarthritis, systemic JIA, or extended oligoarthritis were eligible for the study. Patients received MTX alone (> or =10 mg/m(2)/week [ approximately 0.3 mg/kg/week], maximum dosage 1 mg/kg/week), etanercept alone (0.8 mg/kg/week, maximum dose 50 mg), or

etanercept plus MTX for 3 years in an open-label, nonrandomized study. Safety was assessed by measuring rates of adverse events, and effectiveness was assessed using the physician's global assessment of disease activity and the

pediatric total joint assessment. RESULTS:

A total of 197, 103, and 294 patients were enrolled in the MTX, etanercept, and etanercept plus MTX groups, respectively. Exposure-adjusted rates of adverse events were similar among the 3 treatment groups (18.3, 18.7, and 21.6

per 100 patient-years in the MTX, etanercept, and etanercept plus MTX groups, respectively). Respective rates per 100 patient-years of serious adverse events (4.6, 7.1, and 6.0) and medically important infections (1.3, 1.8, and 2.1) were also

similar among the 3 treatment groups. Scores for physician's global assessment and total active joints improved from baseline, and improvement was maintained for the duration of the study.

CONCLUSION: These data confirm the findings of other long-term studies and suggest that etanercept or etanercept plus MTX has an

acceptable safety and effectiveness profile in children with selected categories of JIA. Improvement was maintained for 3 years in those continuing to receive medication.

Long‐term follow‐up of 246 adults with juvenile idiopathic arthritis: functional outcome

Objective. To examine the clinical and functional outcome of adults with

juvenile idiopathic arthritis (JIA) using the recent World Health

Organization/International League Against Rheumatism (ILAR) classification. Patients and methods. Two hundred and fifty‐nine adults with long‐standing

JIA (average disease duration 28.3 yr) were eligible for the study; 246 (95%)

attended for an interview, clinical examination and notes review and 231

(89.2%) returned a comprehensive functional and psychosocial self‐assessment questionnaire.

Results. Of all patients, 43.3% had active arthritis clinically and 54.4% on laboratory measures (C‐reactive protein). Clinical inflammation was less

common in systemic‐onset JIA. The percentage of all patients with severe

disability (Health Assessment Questionnaire score >1.5) was 42.9. Uveitis occurred frequently in the oligoarticular‐onset and enthesitis‐related subsets.

Over 30% of the extended oligoarticular group with uveitis developed

glaucoma compared with none of the enthesitis group.

Conclusions. Adults with JIA often have significant levels of disability, often

related to continuing active disease over prolonged periods. There is a clear need for good transition from paediatric to high‐quality adult rheumatology

care.

VA MULTUMESC

PENTRU ATENTIE!


Recommended