REVISTA ROMN DE PEDIATRIE VOL. LVII, NR. 1, AN 2008 55

7REFERATE GENERALESUGARUL CU CIANOZ

N SECIA DE TERAPIE INTENSIV

Prof. Dr. Valeriu PopescuClinica de Pediatrie, Spitalul Clinic de Copii Dr.V. Gomoiu, Bucureti

REZUMATCianoza la sugar constituie una dintre cele mai alarmante manifestri ntlnite n seciile de terapie intensiv. Cauzele sunt diverse ipot reflecta o problem n aproape orice sistem organic (ex: cardiovascular, hematologic, neurologic).Articolul trece n revist cauzele heterogene ale cianozei. Accentul este pus pe fiziopatologia fiecrei entiti prezentate. Abordareadiagnosticului printr-o anamnez exhaustiv, un examen fizic meticulos faciliteaz orientarea clinicianului spre un sistem de organe,ducnd la focalizarea manifestrilor clinice ctre unul dintre acestea, restrngnd astfel diagnosticul diferenial n mod corect.Articolul trece n revist: fiziopatologia, sistemul cardiac, sistemul pulmonar, obstrucia cilor aeriene, infeciile, ocul, refluxul gastroeso-fagian, sistemul neurologic, sindroamele sudden infant death i near-miss sudden infant death, traumatismele, intoxicaiile, tulburrilemetabolice, methemoglobinemia.Cuvinte cheie: cianoza; urgen medical; diagnostic; copil

ABSTRACTThe infant with cyanosis in the emergency room

The infant with cyanosis is a distressing medical presentation. This article provides an overview of the many causes of cyanosis.Emphasis is placed on the pathophysiology of each disease process: cardiac system the most commonly involved organ system;pulmonary system; upper airway obstruction; infectious processes in the context of septic shock, meningitis, or pulmonary disease;shock (hypovolemic, distributive, cardiogenic); gastroesophageal reflux; neurologic system; sudden infant death syndrome andnear-miss sudden infant death syndrome; trauma; poisoning; metabolic disturbances; methemoglobinemia.A rational approach to diagnosis is outlined.Key words: cyanosis; emergency room; diagnosis; infant

Cianoza la sugar este una dintre cele mai alarmantemanifestri clinice ntlnite ntr-o secie de terapie in-tensiv. Cauzele sale sunt diverse i pot reflecta o pro-blem n aproape orice sistem de organe (ex: cardio-vascular, pulmonar, hematologic sau neurologic).

n prezena unui sugar cu cianoz, prima reacie amedicului pediatru trebuie s fie stabilizarea pacien-tului, cu meninerea securitii cilor aeriene i efec-tuarea msurilor de resuscitare indicate de situaia cli-nic (ventilaie mecanic...), antibiotice etc. Cel maifrecvent, pn la sosirea la secia de terapie intensiv,copilul este aparent bine, cu un episod de cianoz ladomiciliu. Medicul de la secia de terapie intensivtrebuie s ia n discuie istoricul bolii i trebuie s recu-noasc i s evalueze gravitatea acestui evenimentclinic.

Evaluarea trebuie s nceap cu o anamnez ex-haustiv, incluznd circumstanele n care a aprutepisodul acut, ct i istoricul imediat anterior al copi-lului. n plus, istoricul familial, istoricul social iexpunerea la mediul din care provine pot oferi cheilediagnosticului.

O examinare obiectiv meticuloas este de impor-tan vital, iar continua evaluare a pacientului esteesenial. n cele mai multe cazuri, anamneza nasociere cu examenul clinic obiectiv sugereaz

medicului localizarea/focalizarea manifestrilor clinicela un sistem de organe i restrnge diagnosticul di-ferenial.

O nelegere clar a bazelor fiziopatologice este esen-ial pentru medicul pediatru confruntat cu aceastproblem.

FIZIOPATOLOGIE

Cianoza se definete etimologic ca o coloraie al-bstruie a tegumentelor i mucoaselor; din punct devedere fiziopatologic, cianoza traduce desaturarea noxigen a sngelui care circul n capilarele cutanate,ea aparnd cnd concentraia hemoglobinei redusedepete 5 g/dl n sngele periferic. 1 g de hemoglo-bin fixeaz 1,34 cm3 de oxigen (O2). Sngele saturatn O2 conine 15 g (cantitatea normal de hemoglo-bin la 100 ml n sngele arterial)x 1,34 = 19-20 vol%.Capacitatea n O2 a sngelui arterial este de 19-20vol%; un snge arterial cu capacitatea de 20 vol% areo saturaie de 100%. n mod normal, saturaia n O2 asngelui arterial este de 95-100% (echivalent cu 19-20vol%). Sngele venos are o saturaie n O2 de 13 vol%,deci de aproximativ 65%; desaturaia n O2 a sngeluivenos este de 19 13 = 6 vol%. Sngele capilar are osaturaie de (19 + 13): 2 = 16 vol% (Lundgaard, citat

56 REVISTA ROMN DE PEDIATRIE VOL. LVII, NR. 1, AN 2008

dup Dupuis i colab, 1981); desaturaia sngelui capi-lar n O2 este, deci, de 3 vol%. Cianoza apare cnddesaturaia sngelui capilar este de 5,6 vol%/1,34 = 5 gde hemoglobin redus. Cifra de 5 g de hemoglobinredus la 100 ml snge capilar reprezint pragul cia-nozei. Un anemic al crui snge conine 30% hemo-globin va avea doar 4 g de hemoglobin redus; acestpacient nu va prezenta cianoz, deoarece cantitatea dehemoglobin redus este mai mic dect pragul ciano-zei. Din contr, un bolnav cu poliglobulie va atinge cuuurin pragul cianozei i va prezenta o cianoz impor-tant.

Depirea nivelului critic de 5 g/dl a hemoglobineireduse poate fi consecina urmtoarelor mecanisme: anomalii ale hematozei sngelui venos la nivelul

plmnului prin tulburri de ventilaie, difuziune,perfuzie, scurtcircuite funcionale sau anatomiceveno-arteriale;

amestec sanguin la nivelul cordului prin shunt dreap-ta-stnga sau shunt bidirecional, condiii realizaten cardiopatiile congenitale cianogene i potenialcianogene;

consum crescut de oxigen la nivelul esuturilor caurmare a ncetinirii vitezei de circulaie sau a unor

tulburri vasomotorii (insuficien cardiac, co-laps);

formarea unor cantiti mari de hemoglobine anor-male (methemoglobin, sulfhemoglobin).Se disting dou tipuri principale de cianoz:

cianoza central (arterial), n care saturaia defici-tar a sngelui arterial este consecina unei insufi-ciente arterializri a sngelui la nivelul plmnuluisau a amestecului sanguin veno-arterial. Cianozacentral poate fi datorat unor variate cauze n di-ferite organe i sisteme, cele mai frecvente fiind nsafeciunile cardiopulmonare (tabelul 1);

cianoza periferic (capilar sau venoas) rezultatdin desaturarea accentuat a sngelui capilar, ncondiiile n care sngele arterial este normal saturat.Distincia dintre cianoza central i periferic nu este

absolut totdeauna i pentru elucidare necesit m-surarea saturaiei arteriale n oxigen (SaO2) sau a pre-siunii oxigenului n sngele arterial (PaO2).

SISTEMUL CARDIAC

Cele mai comun implicate sisteme/organe suntsistemele cardiac i pulmonar. Este foarte important de

Tabelul 1Diagnosticul diferenial al cianozei neonatale (dup Kliegman RE, 1990)

57REVISTA ROMN DE PEDIATRIE VOL. LVII, NR. 1, AN 2008

a diferenia cele dou sisteme cardiac i pulmonar pentru managementul pacientului.

Un instrument/test disponibil clinicianului este testulde provocare cu oxigen 100%. Ameliorarea clinic cuoxigen n cursul creterii saturaiei de oxigen i pO2implic o cauz pulmonar a cianozei (Lees i colab,1987). Absena unei ameliorri clinice conduce la suspi-ciunea bolii cardiace cianogene.

Bolile cardiace congenitale cianogene sunt evidenteinvariabil la natere sau n cursul primelor sptmnide via. Leziunile cardiace responsabile includ: tetra-logia Fallot, stenoza pulmonar cu i fr sept inter-ventricular intact, transpoziia vaselor mari, atrezia tricus-pidian, anomalia Ebstein, trunchiul arterial comun intoarcerea venoas pulmonar anormal total.

EXAMENUL CLINIC

Examenul clinic al cordului cuprinde inspecia,palparea i auscultaia, aceste etape fiind frecventintricate.

O inspecie minuioas va evidenia principalelesindroame cu care este asociat cardiopatia* (aberaiicromozomiale, sindroame genetice cu afectarea sche-letului, sindroame cu facies particular, sindroame car-dio-cutanate), alte malformaii extracardiace asociate(mai frecvent la nou-nscuii cu greutate mic la nate-re buz de iepure, palatoschizis, picior strmb, omfa-locel, anomalii toracice, vertebrale, etc.).

ntre semnele care evoc o cardiopatie congenitalcianogen se evideniaz:

Semne funcionale

n afara ntrzierii staturo-ponderale care lipsete rarn cardiopatiile congenitale cu shunt important dreap-ta-stnga se noteaz dispnee de efort (variabil cuimportana shunt-ului), sete (ce poate fi interpretat caun mecanism compensator la poliglobulia secundarhipoxiei), lipotimii, poziia pe vine (observat n parti-cular n tetralogia Fallot i care scade pentru un timphipoxia cerebral, fie crescnd rezistena vascular peri-feric, fie diminund ntoarcerea venoas).

Semne fizice

La simpla inspecie se constat cele mai bune ele-mente de diagnostic n shunt-ul dreapta-stnga i hipo-cratismul digital. Cianoza afecteaz faa, mucoasele

i extremitile; n cazurile n care este discret, cianozatrebuie cercetat n unele regiuni cutanate bogat vascu-larizate (patul unghial, conjunctivele) i la nivelul mu-coaselor (buze, faa inferioar a limbii). Cianoza seaccentueaz la efort, frig, n cursul alimentaiei, pln-sului, emoiilor. Dup mai multe luni, se asociazhipocratismul digital (deformarea extremitilor dege-telor de la mini i picioare, ce afecteaz doar prilemoi, de diverse tipuri: n spatul, bee de toboar,cu unghii bombate n sticl de ceasornic), conse-cin a cianozei prelungite i marker al unei oxigenrideficitare a esuturilor.

La inspecie se mai pot evidenia: facies particularcu bose frontale proeminente, conjunctive injec-tate (prin proliferarea anselor capilare), gingivithipertrofic (nsoit frecvent de cltinarea dini-lor); hipotrofie staturo-ponderal (comun dupvrsta de 3-4 ani) ce realizeaz un nanism veritabil;retard motor (micri limitate, ntrziere a mersului);modificri ale regiunii precordiale (bombarea hemi-toracelui stng).

Examenul clinic evalueaz, de asemenea: status-ulcirculator (incluznd pulsul, alura ventricular, pre-siunea sanguin); dinamica precordial (pulsaii exage-rate ale regiunii precordiale, fremismente (sistolice),zgomote cardiace, click-uri (protosistolice, de ejecie),sufluri (sistolice) de ejecie i regurgitare, sufluri diasto-lice, semne ce traduc o insuficien cardiac (hepato-megalie de staz, reflux hepato-jugular), manifestrineurologice i infecioase (complicaii ce survin nevoluia unei cardiopatii congenitale cianogene).

La finele examenului clinic, diagnosticul unei car-diopatii congenitale cianogene poate fi schiat plecndde la cianoz (semnul clinic cel mai important) icaracterul zgomotului 2.

Astfel, n funcie de data apariiei i de intensitateacianozei se poate pune n discuie: transpoziia vaselormari (cianoz precoce i intens); tetralogia Fallot(cianoz ce apare ctre vrsta de 2 luni i de intensitatemedie); stenoz pulmonar valvular asociat cu septinterventricular intact (triada Fallot) (cianoz tardivsau discret).

n funcie de datele stetacustice cardiace se poatepune n discuie: stenoza pulmonar valvular asociatcu sept interventricular intact (cianoz cu zgomotul 2diminuat), transpoziia de vase mari sau reaciecomplex Eisenberg cianoz cu zgomotul 2 accen-tuat).

* Cardiopatii congenitale cianogene sunt citate n: anomalii cromozomiale: deleia 10q tetralogia Fallot sindroame complexe: complexul CHARGE (coloboma, anomalii cardiace, atrezie choanal, retard psihic, anomalii genitale i auriculare); complexul

Water (anomalii vertebrale, anale, traheo-esofagiene, radiale i renale), tetralogia Fallot; complexul FAVS (anomalii faciale, auriculare, vertebrale,tetralogia Fallot); sindromul asplenie-malformaii cardiace cianogene; transpoziia de vase mari, transpoziia total a venelor pulmonare, ventricululunic; sindromul polisplenie-transpoziie parial a venelor pulmonare, ventricul unic.

Alte sindroame: sindromul Scimitar transpoziia venelor pulmonare cu deschidere n vena cav inferioar; sindromul TAR (trombocitopenieamegakariocitar, aplazia radiusului) tetralogia Fallot (dup Gersony WM, 1992)

58 REVISTA ROMN DE PEDIATRIE VOL. LVII, NR. 1, AN 2008

EXAMENE PARACLINICE

Examenul hematologic

Policitemia persistent dup prima lun de viaeste frecvent ntlnit n cardiopatiile cianogene (cushunt dreapta-stnga). Policitemia din cardiopatiilecongenitale cu cianoz determin creterea vscozi-tii sanguine, antrennd un risc crescut de producerea trombozelor vasculare, n special n venele cerebrale.O serie de anomalii ale hemostazei (accelerarea fibri-nolizei, trombocitopenia, ntrzierea retraciei chea-gului, hipofibrinogenemia, alterarea timpului de pro-trombin, a timpului parial de tromboplastin itestului de generare a tromboplastinei) pot evoluaizolat sau n asociere cu severitatea policitemiei.

Examenul radiologic

Elementele semiologice principale ale examenuluiradiologic al cordului cuprind: aprecierea vasculari-zaiei pulmonare, aspectul vaselor mari de la baz,volumul cardiac i volumul diferitelor caviti cardiace.

Electrocardiograma (ECG)

Uneori evocatoare pentru un diagnostic precis,ECG permite frecvent prin evidenierea semnelor dehipertrofie ventricular dreapt (HVD), hipertrofieventricular stng (HVS) sau hipertrofie biventricu-lar (HbiV) o orientare diagnostic a diferitelor tipuride cardiopatii cianogene.

Determinarea saturaiei n oxigen (SaO2) sau presiuniipariale n oxigen (PaO2) din sngele arterial(sau din sngele capilar la nivelul lobului urechii)

Aceast investigaie are o valoare deosebit n diag-nosticul cardiopatiilor congenitale cu cianoz. Cianozaapare cnd desaturarea sngelui arterial este sub 80%sau PaO2 este sub 40 mmHg. Dac diagnosticul decianoz central nu este cert, testul la hiperoxie (inha-larea timp de 20 de minute de oxigen 100% nu cretesemnifiativ SaO2 sau PaO2 din sngele arterial) poateconstitui un argument pentru shunt-ul dreapta-stnga.

Examenul radiologicEvaluarea fluxului sanguin pulmonar

Evaluarea fluxului sanguin pulmonar pe filmulradiologic constituie o etap capital n stabilirea diag-nosticului diferitelor entiti din cadrul cardiopatiilorcongenitale cianogene.

Hipovascularizaia pulmonar (cmpurile pulmo-nare clare) este numitorul comun al tuturor shunt-urilordreapta-stnga, dup cum hipervascularizaia pulmo-nar este numitorul comun al shunt-urilor stnga-dreap-ta. Dac ecuaia shunt dreapta-stnga este egal cu

aspectul clar al cmpurilor pulmonare, nu se poate spunec ecuaia cardiopatie congenital cianogen este egalcu aspetul clar al cmpurilor pulmonare. Un numr decardiopatii congenitale cu cianoz prezint shunt bidi-recional, n cadrul cruia transferul de snge stnga-dreapta determin hipervascularizaie pulmonar; estecazul transpoziiei de vase mari (cu sau fr atrezietricuspidian) i transpoziiei totale a venelor pulmonare.

Paralel cu hiperclaritatea pulmonar se noteazobinuit o reducere a ramurilor arteriale pulmonare. n funcie de datele examenului radiologic (aspec-

tul fluxului sanguin pulmonar) se disting: Cardiopatii congenitale cianogene asociate cu

hipovascularizaie pulmonar (flux sanguinpulmonar diminuat): tetralogia Fallot; stenozapulmonar valvular cu DSA; atrezia/stenozatricuspidian; maladia Ebstein.

Cardiopatii congenitale cianogene asociate cuhipervascularizaie pulmonar (flux sanguinpulmonar crescut): transpoziia vaselor mari;hipoplazia cordului stng; transpoziia total avenelor pulmonare; trunchiul arterial; ventri-culul unic (DSV larg).

n funcie de aspectul fluxului sanguin pulmonarasociat cu aspect ECG de HVD, HVS, HbiV sedisting: Cardiopatii congenitale cianogene caracteri-

zate prin hipovascularizaie pulmonar (fluxsanguin pulmonar diminuat) asociate cu HVD:stenoz pulmonar extrem, atrezie pulmonar(cu sau fr DSV), transpoziia vaselor mari +stenoz pulmonar; tetrada Fallot; pentalogiaFallot (tetrada Fallot + DSA).

Cardiopatii congenitale cianogene caracterizateprin hipovascularizaie pulmonar (flux sanguinpulmonar diminuat) asociate cu HVS: atreziatricuspidian; atrezia pulmonar i hipoplaziaventriculului drept.

Cardiopatii congenitale cianogene caracterizateprin hipovascularizaie pulmonar (flux sanguinpulmonar diminuat) asociate cu HbiV: trans-poziia vaselor mari + stenoz pulmonar; trun-chiul arterial comun cu artere pulmonare hipo-plazice

Cardiopatii congenitale cianogene caraterizateprin hipovascularizaie pulmonar (flux sanguinpulmonar diminuat) fr nici o predominanventricular pe traseul ECG: maladia Ebstein.

Cardiopatii congenitale cianogene caracterizateprin hipervascularizaie pulmonar (flux san-guin pulmonar crescut) asociate cu HVD, HVS,HbiV.

Cardiopatii congenitale cianogene caracterizateprin hipervascularizaie pulmonar (flux

59REVISTA ROMN DE PEDIATRIE VOL. LVII, NR. 1, AN 2008

sanguin pulmonar crescut) asociate cu HVD:hipoplazia cordului stng, transpoziia total avenelor pulmonare, transpoziia vaselor mari.

Cardiopatii congenitale cianogene caracteri-zate prin hipervascularizaie pulmonar (fluxsanguin pulmonar crescut) asociate cu HVS:transpoziia vaselor mari + atrezie tricuspidian;ventriculul unic; trunchiul arterial comun cuartere pulmonare de calibru normal.

Cardiopatii congenitale cianogene caracteri-zate prin hipervascularizaie pulmonar (fluxsanguin pulmonar crescut) asociate cu HbiV:transpoziia vaselor mari + DSV; trunchiul arte-rial, originea aortei i pulmonarei din ventricu-lul drept (ventricul drept cu dubl cale de ieire);stenoza istmului aortic preductal.*

Ecocardiografia

Datele obinute prin triada: examen clinic (prezenacianozei n repaus i/sau la efort), examenul radiologic(evaluarea fluxului sanguin pulmonar) i examenulECG (HVD, HVS, HbiV) sunt completate prin exame-nul ecocardiografic. Prin valoarea informaiilor procu-rate i prin accesibilitate, ecocardiografia a devenit nprezent o explorare de prim importan n cadrulinvestigaiei cardiopatiilor congenitale.

Analiza ecocardiografic a cardiopatiilor conge-nitale se face printr-o observare sistematic a morfo-logiei cardiace, urmate de examinarea Doppler cecompleteaz datele morfologice cu cele funcionalehemodinamice. Ecocardiografia bidimensional cu-plat cu Doppler color permite un foarte bun diagnosticmorfologic, iar evaluarea funcional se face n prin-cipal prin tehnicile Doppler, ce furnizeaz date similarecateterismului cardiac.

Tehnicile invazive (cateterismul, angiocardiografia)

n prezent, datorit experienei acumulate din con-fruntarea cu tehnicile invazive, clinicianul este nsituaia de a putea stabili un diagnostic corect n peste80% dintre cazurile de cardiopatii congenitale, de apreciza pn la un punct chiar gradul tulburrilorhemodinamice i indicaia chirurgical.

SISTEMUL PULMONAR

Funcia respiratorie poate fi divizat n 3 compar-timente: ventilaie, difuziune i perfuzie. Ventilaiareprezint influxul i refluxul aerului ntre atmosferi alveolele pulmonare. Difuziunea se refer la mi-carea oxigenului i bioxidului de carbon prin interfaaalveolo-capilar. Fluxul sanguin pulmonar pentru

transportul gazelor este cunoscut ca perfuzie. Con-ceptul de ventilaie/perfuzie (V/Q) trebuie s fie revizuitn scopul nelegerii modului n care o boal pulmo-nar poate determina hipoxemie, desaturaie n oxigeni cianoz (Guyon, 1986).

n multe anomalii pulmonare ale sugarului, unelearii pulmonare sunt bine ventilate dar sunt insufi-cient perfuzate, n timp ce alte arii pot avea o perfuzienormal, dar o ventilaie diminuat. Aceasta nseamnc dei fluxul sanguin total i ventilaia n totalitate suntnormale n plmni, poate s existe o asortare proastla nivelul alveolelor. Cnd raportul V/Q este sub valo-rile normale nu exist o ventilaie suficient adecvatpentru oxigenarea sngelui perfuzat n alveole. n modcontrar, cnd ventilaia alveolelor este normal darperfuzia este limitat, oxigenul disponibil n alveole nueste transportat de snge. Ventilaia improprie contri-buie la decesul fiziologic al ariilor pulmonare. Evi-dent, ambele situaii, adesea apar n acelai timp ndiferite arii ale plmnilor, cu rezultat n desaturareasngelui n sistemul circulator. Dac apare o desaturaiesuficient, apare cianoza.

Membrana capilarelor alveolare este bariera ce se-par gazele din alveole de sngele capilarelor pulmo-nare. n condiii normale, lichidul/fluidul este mpie-dicat de a traversa n alveole prin aceast membran.Schimbul de gaze prin aceast membran se efectuea-z prin difuziune. Cnd apare ngroarea membraneirezult un bloc capilar alveolar, care determin dimi-nuarea difuziunii oxigenului alveolar n sngele capilarpulmonar.

Pneumoniile sunt procese inflamatorii care afec-teaz elementele care compun parenchimul pulmonar,respectiv spaiile alveolare/sau interstiiul pulmonar.Frecvent, se asociaz prezena exsudatului inflamatorn bronhiile mici i bronhiole, difuziunea infecieiefectundu-se de la tractul respirator superior spre celinferior. La nou-nscut i sugarul mic, factorul cauzaleste frecvent bacterian. Streptococul B i germenii gram-negativi la nou-nscut i Stafilococul auriu la sugarulmare i copil sunt cei mai comuni ageni patogeni.Agenii virali includ virusul citomegalic, virusul sinci-ial respirator, adenovirusul i virusurile gripale A iB. Mai puin frecvent sunt n cauz Mycoplasma homi-nis, Ureaplasma urealyticum i Chlamydia tracho-matis. Tuberculoza trebuie, n prezent, s fie, de ase-menea, luat n discuie.

Din cauza procesului inflamator prezent n pneu-monia bacterian, exist o scurgere/pierdere alichidului i celulelor n interiorul alveolelor. Pe msurce procesul inflamator progreseaz, largi arii pulmonaredevin consolidate (sindrom de condensare pulmo-nar). Aceste arii pulmonare sunt ventilate inadecvat

* Cianoza este localizat la membrele inferioare

60 REVISTA ROMN DE PEDIATRIE VOL. LVII, NR. 1, AN 2008

i raportul V/Q este afectat. n cazurile severe, pacien-tul este hipoxic i cianoza este evident.

Infeciile virale, cu Chlamydia i Mycoplasma de-termin o inflamaie interstiial care afecteaz toatecele 3 arii ale funciei respiratorii (ventilaie, difuziunei perfuzie). Ventilaia poate fi redus din cauza in-flamaiei cilor aeriene mici. Perfuzia este diminuatprin inflamaia ariilor perivasculare ale parenchimuluipulmonar. Cnd inflamaia implic capilarele pulmo-nare i alveolele, nu exist afectarea raportului V/Q,dar capacitatea de difuziune diminuat determin hipo-xie i cianoz.

Frecvent, pneumonia la sugar continu/urmeazunei infecii a tractului respirator superior. Simptomeleinclud tuse, vrsturi post-tuse, inapeten i febr.La examenul fizic pot fi evidente tahipneea, tirajul ibtile preinspiratorii ale aripioarelor nazale. Manifes-trile clasice cu raluri crepitante localizate i dimi-nuarea murmurului vezicular constatate la copiii marii aduli sunt frecvent absente la sugar. La copilul marecu pneumonie lobar, examenul fizic pulmonar oferdate mai clare dect la sugar. n stadiile precoce senoteaz diminuarea micrilor toracice i zgomotelorrespiratorii, rare raluri subcrepitante n aria pulmonarafectat. Mai trziu, odat cu extinderea procesuluide condensare, se noteaz matitate sau submatitatelocalizat, exacerbarea vibraiilor vocale n zona afec-tat, suflu tubar sau respiraie suflant i prezena ralu-rilor crepitante.

Participarea pleural se poate traduce clinic fie prinprezena frecturilor pleurale (pleurezie fibrinoas us-cat), rar ntlnit la copil, fie printr-un sindrom pleu-retic prezent, traducnd existena unui revrsat lichidan(pleurezie exsudativ), caz n care, alturi de matitatealemnoas (mai intens ca n pneumonie) se asociazabolirea murmurului vezicular i suflu pleuretic.

Tuberculoza pulmonar. Manifestrile proteifor-me ale tuberculozei includ o varietate de anomaliipulmonare ca pneumonia lobar, granulia, deplasa-rea cilor aeriene prin adenopatii voluminoase irevrsat pleural. Istoricul/anamneza trebuie s stabi-leasc simptomele iniiale i expunerea la infecie princontactul cu un adult din familie care prezint tuber-culoz (deseori nediagnosticat).

Edemul pulmonar, o entitate cu frecven redusla copil, este rezultatul transudrii de lichid din capila-rele pulmonare n spaiile alveolare i broniolare. Esteasociat, de obicei, cu colaps circulator sau neurocir-culator i, n consecin, este un eveniment terminalal unor afeciuni variate. Este, de obicei, vzut n cur-sul unei insuficiene cardiace congestive, secundarunei boli congenitale de cord, n evoluia unei pneu-monii sau obstrucii cronice a cilor aeriene superioare.n stadiile iniiale, lichidul se acumuleaz n esutul

conjunctiv din interstiiul pulmonar. n evoluie, lichi-dul invadeaz spaiile aeriene alveolare, atrgndproteinele. Rezultatul este o modificare a raportuluiV/Q cu bloc capilar alveolar. Copilul acuz dificultirespiratorii, senzaie de opresiune sau durere toracic.Tusea este prezent i urmat de o sput constituitdintr-o serozitate spumoas, aerat, rozat. Tahipneea,pulsul rapid i slab sunt comune. Copilul este, deobicei, foarte palid, dar poate fi i cianotic. La exame-nul fizic, murmurul vezicular este diminuat, se percepraluri subcrepitante fine, bazal, ce ascensioneaz rapidspre vrful plmnilor. Examenul radiologic pulmonarevideniaz o infiltraie perihilar difuz, cu aspect dearipi de fluture.

Atelectazia pulmonar este consecina unei ob-strucii a cilor aeriene cu colaps distal, ce determintulburri ale ventilaiei i perfuziei. Alveolele colabatesunt slab ventilate. n asociere, colapsul determino cretere a rezistenei fluxului sanguin n vasele pul-monare. De aceea, fluxul sanguin, n cea mai mareparte, este dirijat preferenial direct ariilor pulmonareaerate. Rezultatul este modificarea relativ minor araportului V/Q i o desaturare sistemic mic. Cauzeleatelectaziei la sugar i copil includ: obstrucia intra-bronic (corpi strini, dopuri de mucus, fibroza chis-tic, astmul bronic); bolile/leziunile peretelui bronic(stenoze ale cilor aeriene, inflamaie i edem al ciloraeriene, granuloame, papiloame, tumori bronice);compresiunea extrinsec a bronhiilor (tumori pulmo-nare sau metastaze secundare, adenopatii din tubercu-loz, infecia cu HIV, cardiomegalie, inele vasculareanormale, emfizem lobar); deficitul/disfuncia surfac-tantului (maladia membranelor hialine, detresa respira-torie a adultului, necul, edemul pulmonar, pneumo-nia); compresiunea parenchimului pulmonar (chilo-torax, hemotorax, pneumotorax, tumori).

Fibroza chistic (FC), boal genetic cu transmi-siune autozomal recesiv. Gena FC este format din250.000 de perechi de baze i se afl situat pe cromo-zomul 7 codificnd o protein de membran denumitCFTR (CF transmembranar regulator), care are func-ie de canal transmembranar de clor (Kartner N, 1991).FC este determinat de permeabilitatea anormal amembranelor celulare la ionii de clor. Anomalia im-plic, de asemenea, epiteliul respirator. Rezultatul finaleste deshidratarea secreiilor cilor aeriene cu afectareatransportului mucociliar i obstrucia cilor aeriene.Sugarul cu fibroz chistic nediagnosticat se poateprezenta cu tuse cronic sau recurent, repetate epi-soade de wheezing, hiperinflaie, pneumonii repetatesau atelectazie secundar dopurilor de mucus. Infec-iile bacteriene precoce, de obicei cu H. Influenzaesau S. Aureus, evolueaz eventual la broniectaziesau fibroz pulmonar. Fiziopatologia hipoxemiei

61REVISTA ROMN DE PEDIATRIE VOL. LVII, NR. 1, AN 2008

pacienilor cu FC este legat de oricare dintre acesteprocese, n funcie de severitatea lor. Diagnosticul deFC trebuie s fie luat n considerare la orice sugar, nspecial de ras alb, cu acuze pulmonare cronice. nplus, un istoric de probleme gastrointestinale trebuies fie pus n discuie n prezena ileusului meconial,prolapsului rectal, icterului obstructiv neonatal sauscaunelor steatoreice. Prinii pot relata c sugarul areun gust srat atunci cnd este srutat. Deoarece FCeste o boal genetic cu trasmisiune autozomal rece-siv, un istoric familial efectuat cu grij trebuie obinut.Examenul fizic al sugarului cu FC evideniaz o ntr-ziere n procesul de cretere i dezvoltare, torace hiper-inflat, wheezing, degete hipocratice, distrofie toracic(cifoz dorsal, torace n caren).

n mod obinuit, diagnosticul de FC pornete dela aspectele clinico-anamnestice caracteristice i esteconfirmat de testul sudorii (Welsh M i colab, 1993)prin care se evideniaz concentraia crescut de clorn sudoare (peste 60 mEq/l la copil i peste 80 mEq/lla adult).

Evidenierea nivelului crescut al tripsinei imuno-reactive (TIX) n sngele nou-nscuilor este deosebitde important n diagnosticul FC. Se consider valoripozitive cele egale sau mai mari de 80 g/ml (mediavalorilor normale este 45 g/ml). n prezent, diagnos-ticul final de FC l constituie testele genetice (AltonEW, 1995), nemaiateptndu-se vrsta de 6-7 spt-mni pentru testul sudorii, eliminndu-se stress-ulfamiliei, n cazul n care testele genetice sunt negative.

Broniolita acut, infecie acut a cilor aerieneinferioare, caracteristic sugarului i copilului mic, areca principal expresie clinic dispneea expiratoriensoit de wheezing. Este mai frecvent n primii 2ani de via, avnd vrful incidenei la vrsta de 6luni. n multe pri ale globului este cea mai frecventcauz de spitalizare a sugarilor. Etiologia sa estepredominant viral; virusul sinciial respirator (VSR)este agentul cauzal al broniolitei acute n peste 50%dintre cazuri. Restul mbolnvirilor sunt determinatede virusul paragripal tip 3, unele adenovirusuri, Myco-plasma pneumoniae i ocazional alte virusuri. Cileaeriene sunt inflamate, fiind infiltrate cu celule inflama-torii. Elementul fiziopatologic caracteristic bronioliteiacute este obstrucia broniolar, din cauza edemuluiinflamator i hipersecreiei de mucus care se acumu-leaz mpreun cu reziduurile celulare la acest nivel.Conform legii lui Poiseuille, rezistena la pasajul coloa-nei de aer printr-un tub este invers proporional curaza cilindrului la puterea a patra. Prezena edemuluiperetelui broniolar determin reducerea calibruluibronhiolelor. Rezultatul este creterea rezistenei latrecerea fluxului de aer n ambele faze ale respiraiei(i n inspir i n expir). ntruct raza lumenului

bronhiolar este mai mic n expir, obstrucia cii res-piratorii funcioneaz ca o supap sferic cu bil, carepermite intrarea n plmni a unui volum de aer, darcare nu mai permite eliminarea n expir a aceluiaivolum, rezultnd sechestrarea aerului n plmn ihiperinflaie pulmonar.

Atelectazia apare cnd obstrucia este complet iaerul sechestrat se absoarbe.

n broniolita acut sunt afectate schimburile ga-zoase normale la nivel pulmonar, cu alterarea rapor-tului V/Q, cu apariia insuficienei respiratorii cu hipo-xie i normo- sau hipercapnie. Hipercapnia apare doarn formele severe de boal. Alura respiratorie este unindicator al gradului de hipoxie. Cu ct frecvena respi-ratorie este mai mare, cu att presiunea oxigenului nsngele arterial (PaO2) este mai mic. Hipercapniaapare la o rat a respiraiei de peste 60/minut i seaccentueaz proporional cu tahipneea.

n majoritatea cazurilor, anamneza asociat cuexamenul clinic stabilete diagnosticul de broniolit.Febra, tusea, dispneea expiratorie cu wheezing, tirajul,expirul prelungit (modificarea raportului inspir/expirn favoarea expirului), hipersonoritatea toracelui lapercuie, diminuarea uoar a murmurului vezicular,prezena ralurilor att bronice (n special sibilante),ct mai ales subcrepitante (raluri broniolare) suntdefinitorii pentru diagnostic.

Ficatul i splina sunt coborte, ca urmare a emfize-mului obstructiv i coborrii diafragmului. Examenulradiologic evideniaz hiperinflaia pulmonar cu cre-terea diametrului anteroposterior al toracelui, hiper-transparen pulmonar difuz vizibil n special bazali retrosternal. Accentuarea desenului bronhovasculareste constant prezent.

SaO2, prin pulsoximetrie, trebuie evaluat prinmonitorizare continu; scderea SaO2 sub 90% indicnecesitatea administrrii de oxigen. PaO2 este sczut,PaCO2 este normal sau crescut, n raport cu severi-tatea bolii.

Displazia bronhopulmonar (maladia ventilailor)este o anomalie pulmonar cronic, ce survine lasubiecii crora li s-a practicat ventilaie mecanic,caracterizat prin hipoxie persistent, hipercapnie,oxigenodependen i prezena radiologic de imaginipulmonare de supradistensie (emfizem) sau alternande imagini clare cu imagini opace (Monset-Couchard,1985). Gradul de severitate variaz n limite foarte largi,de la forme uoare la forme foarte grave. Displaziabronhopulmonar (DBP) poate aprea la orice vrst,dar pentru motive de imaturitate pulmonar (morfolo-gic i funcional) este mai frecvent ntlnit la nou-nscut, n special la prematurii crora li s-a practicatventilaie mecanic pentru detres respiratorie idiopatic(boala membranelor hialine).

62 REVISTA ROMN DE PEDIATRIE VOL. LVII, NR. 1, AN 2008

Din punct de vedere etiopatogenic, DBP poate ficorelat cu:a. toxicitatea oxigenului, care rmne un factor de baz;b. ventilaia mecanic cu presiune pozitiv intermi-

tent, de asemenea un factor cauzal important;c. rolul detresei respiratorii n perioada neonatal;d. rolul imaturitii pulmonare (demonstrat de marea

frecven a DBP la sugar i n special la nou-nscut);e. ali factori ca emfizemul interstiial, suprainfeciile

pulmonare, atelectaziile pulmonare i asociereaeventual a persistenei canalului arterial.Displazia bronhopulmonar trebuie suspectat

sistematic la orice nou-nscut (n special la cei cudetres respiratorie idiopatic) la care se depesc 7zile de ventilaie artificial (dup unele date chiar peste4 zile). Aceast suspiciune trebuie formulat n specialcnd este vorba despre un copil prematur. De obicei,primul semn const n necesitatea de a mri constanteleventilatorii la un copil aflat deja sub ventilaie mecanic(necesitatea de a mri presiunile de insuflaie), nparalel cu o agravare a hipoxiei i hipercapniei i cuimposibilitatea de suprimare a ventilaiei mecanice.Copilul devine dependent de ventilaie mecanic,aceasta trebuind prelungit uneori pn la 2 luni. nacest timp starea copilului este defavorabil se alte-reaz progresiv, cu accentuarea cianozei, alterareasenzoriului, apariia semnelor de insuficien cardiacdreapt i deces. Invers, n cazul n care evoluia estefavorabil, este posibil suprimarea ventilaiei artifi-ciale i detubarea copilului, recuperarea fiind rapidi spectaculoas, de obicei n decursul primei luni careurmeaz. Dup acest interval de timp ns, se constatpersistena unui grad de tiraj inter- i subcostal ieventual cianoz, cu necesitatea administrrii continuede oxigen. Chiar i n aceste cazuri se nregistreazevoluii severe, cu semne de cord pulmonar uneori ioxigenodependen de lung durat sau, dimpotriv,forme uoare. Indiferent ns de severitate, evoluiamanifestrilor respiratorii este de lung durat, recupe-rarea clinic necesitnd durate de timp de 1-3 ani, cuatt mai lungi cu ct gravitatea iniial este mai mare.Paralel cu ameliorarea semnelor pulmonare se estom-peaz i eventualele manifestri de insuficien cardicdreapt.

Semnele radiologice ale DBP pot fi majore, mediii minore.

Semnele majore se traduc prin distensie toracicimportant ce predomin la baze care sunt hiper-clare constrastnd cu cmpurile pulmonare mediii superioare la nivelul crora se intric o serie deopaciti noroase, cu zone atelectatice n bandi teritorii opace fibrotice. Formele medii se caracte-rizeaz printr-un emfizem moderat dar net i prezenade opaciti rotunde sau liniare. n formele minore,

emfizemul este discret, iar opacitile sunt liniare, dis-crete i puin numeroase.

Explorarea funcional respiratorie evideniaz:hipoxie, hipercapnie, scderea complianei pulmo-nare, creterea rezistenelor pulmonare, alterarea difu-ziunii gazelor prin membrana alveolo-capilar.

Terapia const n: ventilaie artificial cu frecvennalt (sau cel puin ventilaie cu presiune pozitivcontinu); meninerea unui FiO2 adaptat n funcie dePaO2, evitnd hiperoxia i efectele sale toxice; acope-rirea nevoilor fiziologice de lichide; msuri de kinezi-terapie toracic; administrarea de surfactant (uman sauartificial); nchiderea ct mai precoce a unui canalarterial prin administrarea i.v. de indometacin;digitalice (n asociere cu diuretice) n formele asociatecu semne de cord pulmonar; corticosteroizi, n formelefoarte severe, n care copilul rmne dependent deventilator timp de peste 4 sptmni (n formele cuevoluie favorabil corticosteroizii nu vor depi osptmn ca durat de administrare); dispensarizarendelungat i kineziterapie toracic sistematic, dupexternare; vaccinrile curente (n special antirujeo-loas i anti-pertussis); evitarea poluanilor atmosferici(praf, fum etc.).

OBSTRUCIA CILOR AERIENE

n raport cu sediul obstruciei, manifestrile cliniceprezint unele particulariti (Popescu V, 1999).

n obstrucia nazal, copiii au vocea normal(acest semn este greu de evideniat la nou-nscut isugarul mic); fac excepie situaiile n care obstruciaeste sever, cnd vocea devine nazonat. Dei copilulnu prezint stridor, exist frecvent stertor, respiraiezgomotoas, sforitoare; nu se observ tiraj dect ncaz de obstrucie major. Obstrucia nazal, adeseanesemnificativ la copilul mare, poate fi o problemla nou-nscut, care are o respiraie predominantnazal. Atrezia choanal poate fi unilateral saubilateral, aprnd aproximativ n mod egal; ea trebuiesuspectat la nou-nscutul cu detres respiratorie, ncare cianoza dispare n cursul plnsului. Obstrucianazal este determinat i de glosoptoz. Glosoptozaeste o cauz de producere a obstruciei cilor aerienen asociere cu micrognaia n sindroamele Pierre-Robinsau Treacher-Collins. Obstrucia cilor aeriene supe-rioare apare, de asemenea, n macroglosie. Cauzelede macroglosie ntlnite la sugar includ sindroameleBeckwith-Wiedemann i Down, malformaiile vascu-lare (n special higroma chistic), hipotiroidismulcongenital, tumorile (Weigle, 1987).

n obstruciile orofaringiene, vocea este n gene-ral normal; uneori se noteaz aspectul de voce dera sau alteori rguit. Copilul prezint frecvent

63REVISTA ROMN DE PEDIATRIE VOL. LVII, NR. 1, AN 2008

stridor inspirator* ce se accentueaz n somn. Tirajuleste prezent, n mod obinuit suprasternal i intercostali se poate accentua n cazurile de obstrucie sever.

Alimentaia este dificil sau imposibil; uneoribolnavul prezint incapacitatea de a-i nghii saliva.Similar copiilor cu obstrucie nazal, ei stau cu guradeschis, cu mandibula mpins nainte, n efortul dea-i uura respiraia. De obicei, tusea este absent. nabcesul retrofaringian un element important pe lngfebr i alterarea strii generale, este poziia de hiper-extensie a capului.

n obstrucia laringian supraglotic (prototip: epi-glotita acut), vocea este nnbuit (pare nde-prtat); poziia copilului este caracteristic (capul npoziie flectat, corpul aplecat nainte, poziie compa-rat cu aceea a cinelui care adulmec), gura este ntre-deschis i la fiecare inspiraie copilul are micri deprotruzie a limbii, n scopul crerii unui spaiu respiratormai larg. Se realizeaz un tablou dramatic de insuficienrespiratorie, deseori cu evoluie spre deces. Stridoruleste absent sau (n formele atipice de epiglotit) moderat.Dispneea este mai ales inspiratorie, dar poate interesaambii timpi respiratori, n cazurile grave.

n obstrucia laringian glotic (prototip: larin-gotraheobronita difteric, crupul difteric), stridoruleste iniial inspirator (poate deveni i expirator dacobstrucia se accentueaz); copilul este iniial disfonici ulterior afon, prezint dispnee inspiratorie ce poateevolua spre asfixie, tirajul este suprasternal, intercostali n evoluie poate fi evident i subcostal. Copilulrespir de obicei cu gura nchis, tusea este absentde obicei, nu se noteaz dificulti n alimentaie (deoa-rece nu exist obstrucie faringian).

n obstrucia laringian subglotic (prototip: larin-gotraheobronita viral, crupul viral, laringita sub-glotic), stridorul este inspirator (devine expirator pemsur ce obstrucia se accentueaz), vocea este nor-mal sau uor voalat, tirajul este suprasternal i inter-costal, tusea are aspect ltrtor, dilataia preinspira-torie a aripioarelor nazale este comun.

Laringomalacia este cea mai comun cauz destridor n perioada neonatal. n timp ce cauza saprecis nu este cunoscut, aceti copii prezint cartila-giile aritenoide mrite care prolabeaz la nivelul glotein cursul inspiraiei. n mod tipic se constat stridorinspirator care se exacerbeaz n cursul alimentaieisau al unei infecii de ci respiratorii superioare virale.Alte leziuni congenitale ce determin obstrucie larin-gian includ chisturi, laringocele, hemangioame, papi-loame, diafragme.

Stenozele subglotice pot fi congenitale sau, maifrecvent, iatrogene, secundar intubaiei. Stridorul poatefi prezent n cursul expirului i a inspiraiei i poate fiagravat prin infecii virale supraadugate.

Copiii cu obstrucie traheobrionic prezint, deobicei, stridor expirator (n obstruciile severe stridoruleste att expirator, ct i inspirator), vocea este nor-mal, tirajul este prezent doar n situaia n care obs-trucia este sever, tusea are frecvent aspect metalic.Pacienii cu obstrucie traheobronic se pot alimentanormal, cu excepia cazurilor n care exist obstruciesever.

Aspiraia de corpi strini este o problem relativcomun a cilor aeriene la copilul mic. Cnd corpulstrin este localizat n trahee, detresa respiratorie seinstaleaz imediat. Aspiraia de corpi strini trebuies fie suspectat la un sugar afebril, cu debut acut tradusprin tuse, senzaie de sufocare, stridor sau wheezing.Muli corpi strini nu sunt radio-opaci. Medicul trebuies aib un mare grad de suspiciune n aceast situaien ceea ce privete aspectul radiografic. Laringoscopiadirect, sub anestezie general, permite diagnosticuli extracia corpului strin.

n compresiunea prin inele vasculare (prototip:arcul aortic drept) la manifestrile respiratorii (stridorcongenital inspirator i expirator) se asociaz tulburride deglutiie (disphagia lusoria). Diagnosticul defi-nitiv necesit, de obicei, cateterism cardiac (DiMayoi Singh, 1992).

Cea mai comun cauz de obstrucie a traheei estetraheomalacia (Wood i colab, 1990). Rezultatul estecolapsul poriunii intratoracice a traheei n cursul ex-pirului, ce determin stridorul expirator sau wheezing.Traheomalacia este frecvent prezent la copiii cu unistoric de atrezie esofagian i fistul traheoesofagian.Leziunile care trebuie difereniate de traheomalacie in-clud o serie de cauze de compresiune extrinsec a tra-heei. Cele mai comune dintre aceste leziuni ntlnitela sugar includ: higroma chistic i anomaliile vasculare.

INFECIILE

Cum s-a discutat i anterior, procesele infecioasepot determina cianoz n contextul ocului septic, me-ningitei sau bolilor pulmonare. Exist, cu toate aces-tea, ageni infecioi care sunt asociai cu apnee i cia-noz consecutiv la sugar, cum ar fi virusul sinciial res-pirator precum i alte virusuri i sindromul pertussis.

Virusul sinciial respirator constituie cea mai semni-ficativ cauz de boli respiratorii la sugar (Tooley,

* Stridorul este un semn caracterizat printr-un sunet aspru, produs de turbulena coloanei de aer ce trece printr-o regiune cu obstrucie parial, nlaringe sau trahee, realiznd astfel un complex de vibraii n esuturile nconjurtoare. Este un zgomot acut, asemntor celui produs prin suflareaprintr-un tub. Stridorul poate fi situat n inspir (cel mai frecvent) sau n ambii timpi ai respiraiei; el traduce prezena unor leziuni obstructive ale ciloraeriene fr a fi necesar o obstrucie marcat, productoare de dispnee. Stridorul apare n orice modificare de calibru, poziie sau consisten acilor aeriene, de la faringe pn la nivelul bronhiei principale n hilurile pulmonare.

64 REVISTA ROMN DE PEDIATRIE VOL. LVII, NR. 1, AN 2008

1987), de tipul broniolitei sau pneumoniei, n stadiuliniial, este vorba de o banal rceal (guturai),dar care evolueaz rapid ctre detres respiratorieprogresiv cu wheezing, tiraj, air trapping asociatecu som-nolen, hipotonie i convulsii. Cu risc naltpentru apnee sunt sugarii prematuri, nou-nscuii iaceia cu un istoric de apnee. Incidena apneei lasugarii spitalizai a fost raportat a fi n jur de 18%.Mecanismul exact este neclar dar poate fi corelat cuhipoxemia.

Sindromul pertussis este determinat de o varie-tate de ageni patogeni, cel mai frecvent i notabil fiindBordetella pertussis. Ali ageni patogeni ca Bordetellaparapertussis, Bordetella bronchiseptica i adenoviru-surile pot produce acelai tablou clinic. Boala debu-teaz cu un stadiu cataral, caracterizat prin rinoree;acest stadiu este indistinct de alte infecii respiratoriicomune ale cilor aeriene superioare produse de aliageni virali. Dup mai multe zile, boala progreseazla stadiul convulsiv, caracterizat prin accese de tuseparoxistic cu aspect coqueluoid. Accesul de tuse,anunat de obicei printr-o aur (senzaie de neli-nite copilul presimte accesul), const dintr-un inspirbrusc, adnc suspinat, urmat de o serie de secuse expi-ratorii (5-10), scurte, afone, spastice, spasmodice, cai cum ar scoate tot aerul din plmni. Urmeaz opauz de expir forat, n care faciesul copilului conges-tionat anterior devine vnt, cianotic. Imediat urmeazun inspir adnc, prelungit, sonor (repriza), comparatcu un ltrat de cine (tuse canin) sau cu un zbieretde mgar (tuse mgreasc) din cauza contracturiimusculaturii bronice i glotice. Acest inspir este urmatdin nou de secuse expiratorii, accesul putnd fi compusdin mai multe cicluri de inspir prelungit i secuseexpiratorii sacadate. Accesul se termin prin expecto-raia dificil a unei mici cantiti de mucus vscos i,de obicei, cu vrsturi. n cursul accesului, faciesulcopilului este intens congestionat, nvineit, cu ochiiinjectai, lcrimoi, cu limba proiectat n afar, cu osalivaie abundent.

La copiii sub vrsta de 1 an, clasica tuse coquelu-oid nu este prezent; n schimb, boala se remarcprin hipoxemie, apnee i cianoz. n absena terapiei,convulsiile i chiar decesul pot s apar (Nicoll iGardner, 1988). n plus, un istoric de imunizare com-plet trebuie s fie obinut. Examenul fizic este remar-cabil prin prezena peteiilor faciale i hemoragiilorsubconjunctivale.

OCUL

ocul este un sindrom plurietiologic caracterizatfiziopatologic prin perfuzie tisular inadecvat, meta-bolism celular de hipoxie i tulburri funcionale

celulare, care dac nu sunt ndeprtate ntr-un anumitmoment critic greu de definit clinic conduc lamodificri structurale celulare i la deces.

Din cauza unei perfuzii tisulare deficitare, elibera-rea de oxigen este semnificativ afectat i poate sapar cianoza (DiMayo AM i Singh J, 1992).

Principalele tipuri de oc sunt:ocul hipovolemic, care se realizeaz printr-unul

dintre urmtoarele mecanisme: hemoragie, reducereasectorului extracelular i/sau reducerea volumului plas-matic; aport hidroelectrolitic inadecvat, pierderi diges-tive crescute, pierderi renale crescute, pierderi de api electrolii pe alte ci dect cea digestiv i renal,hipertermie, ocul caloric, sechestrarea lichidului dinspaiul extracelular (SEC) n spaii parazitare, ocluzieintestinal, exsudate sau transudate masive, hipoprotei-nemie marcat cu fuga apei plasmatice n sectorulinterstiial, sindroame nefrotice, enteropatie exsuda-tiv, plasmoragie, arsuri;

ocul distributiv, caracterizat prin alterarea tonu-sului vascular mediat de factori neurologici sau neu-rohormonali. Sepsis-ul constituie majoritatea cauzelorntlnite la pacienii cu acest tip de oc; el se ntlneten special n strile de imunodeficien cum ar fi in-fecia cu HIV i imunodeficienele congenitale, precumi la nou-nscui.

Copiii cu anomalii congenitale (de exemplu bolicongenitale de cord, anomaliile tractului urinar) suntcu risc crescut. Sepsis-ul este, de asemenea, vzut lacopii n infeciile cu streptococ B i germeni gram-negativi, la nou-nscui i la sugari n infeciile cu H.Influenzae, Neisseria menigitidis i Streptococcus pneu-moniae. n aceste cazuri, anamneza evideniaz pre-zena unei boli cu febr i semne similare acelora dinocul hipovolemic, dei unicele manifestri clinice potfi hemoragiile de tip peteial sau purpuric (DiMayo iSingh, 1992);

ocul cardiogen, form particular de oc, rar lacopil, se ntlnete n insuficiena cardiac, aritmii (deexemplu tahicardia paroxistic supraventricular) ila pacienii cu maladii congenitale de cord dup inter-venii pe cord deschis (sindromul post-pomp post-pump syndrome) precum i n cardiomiopatiicauzate de infecii sau din alte cauze.

Un element cheie n diagnosticul ocului cardiogenpoate fi prezena hepatomegaliei la examenul fizic(DiMayo AM i Singh J, 1992). n ocul cardiogenexist centralizarea circulaiei i oligurie (insuficienrenal acut funcional). n urma hipoperfuzieitisulare i a vasoconstriciei arteriolare se productulburri ale microcirculaiei, se deregleaz aportulnutritiv i de oxigen, instalndu-se metabolismul dehipoxie i apar semne de suferin celular carateristiceocului.

65REVISTA ROMN DE PEDIATRIE VOL. LVII, NR. 1, AN 2008

REFLUXUL GASTROESOFAGIAN (RGE)

RGE este o entitate comun la sugar, ce se defineteprin regurgitarea coninutului gastric, spontan i frefort, n esofag (Winter, 1987). RGE se clasific la sugari copil n: RGE fiziologic, RGE funcional (simpto-matic, ocult), RGE patologic, RGE secundar unorafeciuni (tulburri neurologice, hernie hiatal). Celmai frecvent este RGE fiziologic, ce se rezolv frsechele n primul an de via. ntr-un numr mai micde cazuri se ntlnete RGE patologic care se caracteri-zeaz clinic prin manifestri gastrointestinale, manifes-tri respiratorii i manifestri neurocomportamentale(Moraru D, 2001). n cadrul articolului discuia se referla RGE patologic la sugar, la care se constat apneede tip obstructiv.

Mecanismul nu este bine clarificat i rmne contro-versat. Teoriile puse n discuie n literatur includhipoxemia secundar acidifierii esofagiene sau apneeiobstructive (Ajuriaguerra M i colab, 1991; MenonAD i colab, 1985; Sacre si col, 1989; See C i colab,1989). Mama relateaz c sugarul a fost vzut la scurttimp dup ce a mncat, c este cianotic, apneic, hipo-ton i cu urme lsate de vrsturi pe mbrcminte.Examenul fizic este, de obicei, irelevant. RGE estediagnosticat uor prin nregistrarea i monitorizareapH-ului esofagian, pentru 18-24 de ore, cu ajutorul unoraparate portabile, computerizate. La nevoie se poateindica: esofagograma baritat, monitorizarea scintigra-fic cu 99Technetiu, endoscopia i/sau biopsia esofa-gian, manometria esofagian, testul Bernstein (perfu-zia acid esofagian intraluminal).

Diagnosticul de RGE este prezentat n tabelul 2.

SISTEMUL NEUROLOGIC

Boala neuromuscular ce determin hipoventilaiecuprinde o vast prezentare de probleme, dintre careunele sunt benigne, multe dintre ele tratabile, iar ctevafatale.

Spasmul hohotului de plns (cyanotic breath-holding spells) este o anomalie comun ntlnit nprima copilrie. Frecvena acestei entiti este estimatla 5% dintre copiii n vrst de 6 luni-6 ani. Ambelesexe sunt egal afectate.

Un istoric familial este prezent n 25% dintre cazuri(Chutorian, 1987). n mod tipic, aceti copii sunt agitaii dup o perioad de plns, episodul se termin cuun expir prelungit, cianoz progresiv, pupile dilatate,capul aruncat pe spate, membrele contractate, iar dacapneea se prelungete, pot aprea micri clonice loca-lizate sau, mai rar, generalizate. Pierderea contieneii mani-festrile tonico-clonice sunt legate de hipoxiei nu reprezint o criz convulsiv propriu-zis, ci opseudoconvulsie. Dup un interval de timp ce dureaz

mai puin de 1 minut se produce un inspir profund,zgomotos i respiraia se restabilete progresiv, paralelcu recolorarea tegumentelor i revenirea strii decontien.

Acest episod are ca rezultat anxietatea prinilor,anxietate ce este amplificat atunci cnd monitorizareaevideniaz c episodul este acompaniat de cretereatonusului reflexului vagal, asociat frecvent cu asistoliepe o perioad de 15-30 de secunde. Dup aspectultegumentelor n cursul crizei se descriu: forma albas-tr (cianotic) i forma alb (palid). 20% dintrecopii pot prezenta alternativ ambele forme. Frecvenacrizelor variaz de la una pe sptmn pn la ctevape an. Forma albastr (cianotic) este determinatde o scdere a debitului sanguin cerebral dup o brus-c cretere a presiunii intratoracice. Forma alb(palid) este atribuit unei ischemii cerebrale al creimecanism este similar cu al sincopei vagale; aceastform, mult mai rar, poate fi considerat iniial, inco-rect, ca o criz de epilepsie.

n general, spasmul hohotului de plns are unprognostic excelent cu condiia unui diagnostic corect,care se bazeaz pe anamneza luat de la prini. nrarele cazuri dificile aa-numitul spasm al hohotuluide plns malign (malignant breath holding) crizeleau fost tratate prin plasarea unui pacemaker perma-nent, cu rezultate mai puin convingtoare, n specialcu privire la mortalitate. Pacemaker-ul poate avea unrol de prevenire a potenialelor suferine cerebrale aso-ciate cu hipotensiune arterial important n perioadade asistolie (McHarg i colab, 1997; Ruckman, 1987;Reilly, 1991; Scott, 1991).

Tabelul 2 Schem orientativ n diagnosticul refluxului

gastroesofagian (RGE) (dup Navarro i colab, 1986)

Stabilirea diagnosticului Tranzitul baritat eso-gastric

pH-metrie (nainte de instituirea terapiei) scintigrafie (?)

Supoziia unei esofagite peptice fibroscopie + biopsie (?)

n prezena semnelor respiratorii manometrie (pSSE)* scintigrafie (imagini ale ariilor pulmonare) pH-metrie nocturn i/sau timp de 24 de ore

n formele grave ale nou-nscutului totalitatea explorrilor disponibile pentru

afirmarea refluxului + nregistrarea poligrafic prelungit + Holter cu proba de compresiune ocular +

examenul ORL + control prin pH-metrie a eficacitii

tratamentului medical Eecul tratamentului medical

manometrie pH-metrie (cu tratamentul efectuat) control endoscopic

* pSSE presiunea sfincterului superior al esofagului

66 REVISTA ROMN DE PEDIATRIE VOL. LVII, NR. 1, AN 2008

Convulsiile la sugarul mic se pot prezenta prinepisoade repetate de apnee sau cianoz (Navelet Z,Wood C, Robieux I i colab). Activitatea tonico-clo-nic tipic poate s nu fie o manifestare proeminentsau poate s nu fie probat. Prinii sunt alarmai,gsind copilul cu cianoz i cu hipotonie, pe care laduc la camera de gard a unei uniti de urgen pe-diatric. Se consider, n acest caz, c manifestareaconvulsiv a afectat centrul respirator cerebral, deter-minnd hipoventilaie, apnee i cianoz. Cheia diag-nosticului n acest caz poate fi existena unui istoricfamilial de convulsii, a unei suferine cerebrale perina-tale sau prezena unui retard psiho-motor al copilului.

Sugarii sub vrsta de 6 luni cu meningit frecventnu prezint semnele clasice ale bolii rigiditatea cefei,cefalee i fotofobie. n schimb, acetia pot fi adui lamedic din cauza unei crize convulsive, apneei i ciano-zei. O anamnez minuioas evideniaz o serie dedate de la prini i anume un istoric de febr, vrsturi,iritabilitate sau letargie. La examenul fizic medical seevideniaz prezena unei bombri a fontanelei ante-rioare i a unei stri toxice.

Sindromul de hipoventilaie central blestemullui Ondine este o cauz de insuficien respiratorie(Deonna i colab, 1974) n prima copilrie. Acest sin-drom se caracterizeaz prin apnee n cursul somnului,secundar disfunciei centrilor respiratori responsabilide controlul autonomic al respiraiei insensibile deter-minate de o insuficien de rspuns la hipercapnie.Istoricul este semnificativ exclusiv pentru cianoz ntimpul somnului. Dac se trezete din somn, examenulfizic va fi n limite normale.

Bolile neuromusculare ce determin weaknessal muchilor respiratori poate determina manifestride insuficien respiratorie. Aceste boli includ: boalaWerdnig-Hoffmann, botulismul, miopatiile congeni-tale sau discraziile/bolile metabolice. Istoricul deweakness i diminuarea micrilor este evident.Manifestrile clinice fizice pot include hipotonia ianomalia reflexelor tendinoase profunde. Cianoza naceste cazuri este o parte a tabloului clinic n evoluieprogresiv i nu ca eveniment izolat neprevzut.

Sudden infant death syndrome (SIDS) Near-misssudden infant death syndrome (moartea subit asugarului pre-moartea subit a sugarului/sugarulaproape mort).

Una dintre cele mai impresionante i dureroaseprezentri n seciile de terapie intensiv este sugarulcu moarte subit (sudden infant death syndrome) saucu near-miss SIDS (sugarul aproape mort).

SIDS

SIDS este cea mai frecvent cauz de deces ntrevrsta de o sptmn i un an, ce afecteaz un caz

din 500-600 de nou-nscui vii (Hunt CE i colab,1987; Schwartz PJ i colab, 1988), fiind responsabilde 6.000-10.000 de decese pe an n SUA.

Incidena maxim este ntre 2 i 4 luni de via;aproximativ 95% dintre decesele prin SIDS survinnaintea vrstei de 6 luni (Culbers JL i colab, 1988).Etiologia sa este necunoscut. Modul tipic de pre-zentare clinic a SIDS este redat astfel: prinii sau ceice ngrijesc copilul culc sugarul n vederea somnului(fie noaptea, fie ziua); ei se ntorc puin mai trziu iconstat c sugarul a murit. De obicei aceti sugarierau sntoi anterior decesului, dei unii dintre eiprezentau semnele unei infecii uoare de ci aerienesuperioare.

Uneori decesul prin SIDS este semnalat de prinisau de cei ce ngrijesc copilul, aflai la o distan micde locul unde era culcat acesta, de unde puteau saud copilul; dup 20-30 de minute prinii constatc sugarul era mort. Prinii confirm c nu au sesizatsemnele unui sindrom de lupt al copilului. Astfel,decesele prin SIDS par s se produc n mod linitit,fr zgomot.

Cauza sau cauzele SIDS sunt necunoscute. Mulicercettori consider c la baza majoritii cazurilorde SIDS ar fi: Anomalii de dezvoltare ale controlului cardio-

respirator ce implic: centrii din trunchiul cerebral,rspunsurile chemoreceptorilor, controlul autono-mic, mecanismele de autoresuscitare prin gasping,trezirea din somn, controlul cilor respiratorii in-ferioare.

Obstrucia cilor respiratorii superioare i infe-rioare.

Cauze cardiovasculare: sindromul QT prelungiti hiperexcitabilitatea la stimularea vagal.

Anomalii metabolice ca: deficiena de acyl-CoA-dehidrogenaz pentru acizii grai cu lan mediu,aciduria metilmalonic atipic; deficiena multiplde acyl-CoA-dehidrogenaz pentru acizii grai culan lung i deficiena sistemic de carnitin, glico-genoza tip I.

Infeciile acute bacteriene i virale, infeciile cro-nice dobndite intrauterin i perinatal i variateletoxine produse de microorganismele infectante.

ntrzierea maturrii sistemului nervos Reaciile anormale la trezirea din somn Variabilitatea la diverse injurii n cadrul etapei

de dezvoltare postnatal.Astfel, se poate considera c nu exist o singur

cauz de SIDS. O serie de factori de risc ar avea unrol n producerea SIDS. Printre acetia se disting:factori de risc ambientali (infecia, nutriia deficitar,o serie de factori familiali i socio-economici, poziian decubit ventral n somn, drogurile ilicite utilizatede mamele care alpteaz, fumatul i consumul de

67REVISTA ROMN DE PEDIATRIE VOL. LVII, NR. 1, AN 2008

alcool, vrsta sub 20 de ani, ngrijirile deficitare pre-natale, sarcinile frecvente, morile fetale anterioare,utilizarea larg i inadecvat a diverse medicamente,imunizrile); factori de risc privind sugarul (greutateamic la natere sub 2.000-1.500 g cu risc de 5-18 orimai mare fa de cei cu greutatea de 3.000 g, scorulApgar mic); factori de risc neonatali (apneea, fumatulmatern i hipoxia la natere).

Grupele de copii considerate ca fiind cu risc crescutde SIDS includ: sugarii prematuri, fraii ulteriori aivictimelor SIDS, supravieuitorii de ALTE (apparentlife-threatening event evenimente aparent amenin-toare de via) i, recent, copiii mamelor consumatoarede droguri.

Studiile demografice la sugarii cu SIDS evideniazo inciden mai mare la sexul masculin. Se noteazfrecvent un istoric de infecie uoar respiratorie saugastrointestinal n cursul sptmnilor precedentedecesului prin SIDS.

Examenul anatomopatologic efectuat n cazurilede SIDS demonstreaz cteva leziuni minore; multedintre aceste date sunt n mare disput (tabelul 3).

Near-miss sudden infant death syndrome (Appa-rent life-threatening event; malaise grave du nourri-sson) (pre-moarte subit, evenimente aparentamenintoare de via, stare de indispoziie grava sugarului).

Tabelul 3Constatrile anatomo-patologice raportate n SIDS

(dup Carrol JL, Loughlin GM, 1994)Constatarea cea mai importantNici o leziune morfopatologic care s explice decesulConstatri minore frecvent prezente*

Glioz n trunchiul cerebral Secreii spumoase la orificiul bucal sau nazal** Eritropoiez hepatic** Peteii intratoracice** Manifestri inflamatorii la nivelul tractului respirator Leucomalacie periventricular** Prezena de ramificaii dendritice n centrii

respiratori ai trunchiului cerebral Congestie pulmonar** Edem pulmonar** Retenia prelungit a grsimii brune n jurul

glandelor suprarenale Snge necoagulat n ventriculul stng

Constatri neconfirmate n prezent Dezvoltarea anormal a nervului vag Surfactantul pulmonar anormal Anomalii ale glomusului carotidian Scderea suprafeei de seciune a laringelui Toxina E. Coli Niveluri crescute de hipoxantin n corpul vitros Niveluri crescute de imunoglobuline n lichidul

de aspirat alveolarConstatri a cror valoare este dubioas

Toxina de C. difficile (nu difer de grupul de control) Persistena hemoglobinei fetale (discordan

ntre diferite studii)* Consens ntre mai muli cercettori** Unii cercettori pun la ndoial faptul c aceste leziuni ar diferi

semnificativ de cele constatate n cazurile de deces de alte cauze

Tabelul 4Evaluarea diagnosticului de ALTE

Istoric Descrierea detaliat a evenimentului de ctre toi

observatorii: sugar n stare de somn sau veghe;poziia n care a fost gsit copilul; durata evenimen-tului; aciunea necesar pentru a obineremisiunea evenimentului; asocierea cu alimen-taia, sufocarea, necul cu lapte; prezena de lapten fosele nazale; mirile corpului; starea sugaruluidup eveniment

Antecedentele perinatale: travaliul i expulzia;probleme respiratorii neonatale

Analiza unor date: infecii; starea de nutriie;curba ponderal; vrsturi; diaree; alimentaie

Examen fizic Semne vitale Aspect general, parametrii procesului de

cretere Regiunea gtului: prezena de mase; rigiditate Torace: alura respiratorie, zgomote respiratorii,

semne de obstrucie a cilor aeriene superioare Cord: alur, ritm, sufluri Examen neurologic: etapele dezvoltrii

neuropsihice, tonusul, reflexele, forasegmentar, senzoriul, afectivitatea

Teste screening de laborator Hemoglobin/hematocrit Status-ul acido-bazic

Alte investigaii paraclinice (n funcie de caz) Radiografia toracic Tranzitul baritat esogastric Electroencefalograma Electrocardiograma Puncia lombar n funcie de caz pH-metrie n funcie de caz Ecocardiografie n funcie de caz Studii de somn (pneumogram,

polisomnografie) n funcie de caz

Pre-moartea subit, cunoscut sub diverse denu-miri (citate n titlul prezentrii) este reprezentat nliteratura anglo-saxon ca Near-miss sudden infantdeath syndrome (Apparent life-threatening event ALTE).

n prezentare vom folosi termenul de ALTE (eveni-mente aparent amenintoare de via).

ALTE se definete printr-un eveniment caracterizatprin debut brusc, modificarea culorii tegumentelor (cia-noz sau paloare), modificarea tonusului (hipotonie,mai rar hipertonie) i apnee, care necesit o intervenierapid (respiraie gur-la-gur sau resuscitare cardio-respiratorie complet) pentru ca pacientul s-i revini s-i reia respiraia normal.

Prima sarcin a medicului pediatru const n obi-nerea unei anamneze detaliate privind evenimentulamenintor de via pentru care este adus copilul laspital (tabelul 4).

Termenul ALTE cuprinde un complex de obser-vaii i evenimente care sunt percepute ca amenin-toare de via de cei ce ngrijesc copilul n cauz(tabelul 5).

68 REVISTA ROMN DE PEDIATRIE VOL. LVII, NR. 1, AN 2008

n aproximativ 50% dintre cazurile de ALTE estedepistat o cauz posibil. Att la sugarii nscui latermen, ct i la prematuri, aproximativ 90% dintreALTE neexplicate survin nainte de vrsta de 16 spt-mni. Dei apneea poate fi una dintre componenteletabloului ALTE, ea poate fi o constatare normal laorice vrst; nu toate episoadele de apnee, chiar severe,sunt amenintoare de via i nu toate ALTE implicapnee.

Cauzele de ALTE sunt prezentate n tabelul 6.Cele mai frecvente entiti identificate n ALTE

dup Berman (1991) sunt: refluxul gastroesofagian(12%), convulsiile (5%), pneumonia sau broniolita(5%), anomaliile metabolice (hipocalcemia, hipotiroi-dismul, hipoglicemia) n 2%, meningita aseptic sauencefalita (1%), anomaliile cardiace (DSV, DSA, dis-ritmii) n 1%, anemia (sub 1%). Agenii patogeni celmai frecvent asociai cu apneea sugarului sau cu ALTEsunt: virusul sinciial respirator (VSR), Chlamydia iB. Pertussis. Riscul de apnee i ALTE, indus de infec-ie este cel mai mare la sugarii din primele 3 luni devia care s-au nscut prematuri (Berman St, 1991).Se vor efectua deci ca investigaii paraclinice: radio-grafia toracic, gazele n sngele arterial, urocultura,hemocultura, puncia lombar; dup caz se vor efec-tua: culturi virale, teste pentru VSR, teste i culturipentru B. Pertussis i Chlamydia, ECG, EEG, tranzitbaritat esofagian.

n final se pot ntlni dou situaii: se identific o serie de cauze: infecii, boli de

metabolism, anomalii ale SNC, boli pulmonare,boli cardiace, afeciuni hematologice afeciunigastrointestinale etc.

nu se identific nici o cauz.Sugarii cu ALTE fr o cauz evident reprezint

dilema terapeutic major pentru medicul pediatru. Me-dicul pediatru are, n cel mai bun caz, trei opiuni: non-intervenia, utilizarea analepticelor respiratorii sau ceade-a treia opiune monitorizarea cardiorespiratorie ladomiciliu sau ntr-o unitate de terapie intensiv, careeste n prezent cea mai utilizat metod de abordare aproblemei (Loughlin GM i Carrol JL, 1994).

Indicaiile actuale pentru monitorizarea la domiciliusau n unitatea de terapie intensiv sunt prezentate ntabelul 7.

TRAUMATISMELE

Se consider c aproxinativ 5% dintre copiii anteriordiagnosticai cu SIDS sunt omucideri (DiMayo V,1988). Aceti copii sunt adui n serviciile de terapieintensiv cu un istoric vag de manifestri clinice tra-duse prin cianoz i tulburri ale contienei. De multeori, anamneza evideniaz prezena sau absena pier-derii contienei, a crizelor tonico-clonice, somnolen-ei, iritabilitii, comportamentului anormal sau tul-burrilor de vorbire, prezena vrsturilor, a ataxieisau parezelor. Cunoaterea status-ului mental al pa-cientului nainte i dup accident i mai important aevoluiei semnelor i simptomelor neurologice estecrucial pentru atitudinea terapeutic. Dac pacientulpoate rspunde la ntrebri, medicul va solicita infor-maii despre eventualele dureri la nivelul craniului iregiunii cervicale, despre tulburrile de vedere, pares-tezii sau amneziei. Este important de tiut nlimeade la care a czut eventual pacientul, calitatea suprafe-ei de impact, viteza de impact cu solul sau cu obiecte,precum i forma i mrimea acestora. Mecanismultraumatismului poate influena diagnosticul clinic i

Tabelul 5Istoricul sugarilor cu ALTE (dup Loughlin GM, CarrolJL, 1994; Dunne i colab, 1987)

Tabelul 6Cauze de ALTE (evenimente aparent amenintoare devia) (dup Loughlin GM, Carrol JL, 1994)

Boli cardiaceBoli respiratorii pulmonareObstrucia cilor aeriene superioareRefluxul gastroesofagianApneea datorat chemoreceptorilor laringieniAnemiaSindromul de hipoventilaie centralTumori ale SNCAnomalii structurale ale SNCConvulsiiInfeciiBoli congenitale de metabolismIntoxicaiiPrematuritate

Tabelul 7Indicaii curente de monitorizare n ALTE(dup Loughlin GM, Carrol JL, 1994)

Sugari cu ALTE forme severe ce necesit oresuscitare important i la care nu se poateidentifica o cauz (monitorizarea sugarilor cuapnee moderat i a frailor victimelor SIDS esteuneori controvesat)

Sugari cu traheostomie n vrst de 1 an Sugari cu displazie bronhopulmonar ce necesit

oxigenare suplimentar Sugari cu cauze potenial tratabile de ALTE n

scopul evalurii rspunsului la terapie Sugari prematuri externai cu indicaie de tratament

cu metilxantin pentru apnee persistent

69REVISTA ROMN DE PEDIATRIE VOL. LVII, NR. 1, AN 2008

conduita terapeutic. O leziune produs prin plonjonn ap necesit excluderea rapid a unei fracturi decoloan cervical. Anamneza trebuie s evideniezei posibilitatea absenei unui traumatism prin discre-pana manifestrilor clinice care poate pune n discuiei sindromul de copil btut (the battered child). Inju-riile prin sufocare pot fi ori accidentale, ori n moddeliberat aplicate ca o pedeaps.

Asfixierea accidental apare, de obicei, n condiiilede somn la sugar. Sufocarea deliberat este, de obicei,aplicat ca pedeaps de ctre mame. Sugarii de sexmasculin sunt mai frecvent victime (DiMayo i Singh,1992). Aceti copii prezint un istoric de episoademultiple de cianoz, apnee i convulsii. Multe dintreaceste manifestri se produc n absena unui martor isunt relatate de mame.

Unele dintre cele mai comune traumatisme alecopilului sunt cele craniene, care necesit ngrijirimedicale imediate. Incidena traumatismelor cranio-cerebrale pe grupe de vrst este maxim ntre 5 i 10ani.

n traumatismele cranio-cerebrale la copil se distingo serie de leziuni ale scalpului (dilacerarea, hematomulepicranian subaponevrotic, higroma epicranian,cefalhematomul) i craniului (fractur liniar, fracturdepresiv, fractur a bazei craniului), leziuni menin-geale, leziuni cerebrale (comoie, contuzie, dilacerarecerebral), hematoame intracraniene (epidurale, sub-durale, subarahnoidiene), hematoame intraparenchi-matoase.

Istoricul/anamneza ce include detalii despre eveni-mentul traumatic (momentul, circumstanele i severi-tatea sa), starea neurologic a pacientului nainte idup accident, prezena unei leziuni asociate i corobo-rarea acestora cu o serie de investigaii (radiografii,CT, MRI...) sunt utile pentru stabilirea diagnosticuluileziunilor traumatice, a sediului lor, a evoluiei i prog-nosticului, individualizat pentru fiecare pacient.

INTOXICAIILE

Intoxicaiile copilului reprezint una dintre proble-mele majore ale practicii pediatrice, pe de o parte dincauza frecvenei acestora, iar pe de alt parte din cauzagraviti; ele constituie o considerabil problem ndepartamentele de terapie intensiv.

Exist multe modaliti de intoxicaii, cea mai co-mun fiind ingestia toxicelor. Alte forme includ instila-iile oculare, inhalaia, aplicaiile topice. Copiii subvrsta de 17 ani reprezint 2/3 dintre toate cazurileraportate n centrele de terapie a intoxicaiilor, din care85% sunt accidentale (Henretig i colab, 1988). Aproa-pe toate din acestea implic copiii sub vrsta de 5 anii sunt asociate cu ingestia. Cele mai comune substane

implicate sunt plantele, detergenii, medicamentele,cosmeticele i insecticidele sau pesticidele (Di Maioi Singh, 1992). n alte statistici, medicamentele sesitueaz pe primul loc n producerea intoxicaiilor acutela copil (44-45% dintre cazuri sau chiar peste 51%),urmate de substanele de uz casnic (detergeni, subs-tane corozive, solveni organici), responsabile de 36-40% dintre toate cazurile i de intoxicaiile determinatede toxice diverse (alcool, oxid de carbon, intoxicaiialimentare, toxice vegetale .a).

Cianoza poate fi o manifestare prezent n intoxica-iile ce se nsoesc de depresie respiratorie, cauzat deobstrucia cilor aeriene sau de paralizia muchilorrespiratori sau de interferarea cu eliberarea sau utili-zarea de oxigen (DiMayo i Singh, 1992).

Agenii care deprim respiraia includ narcoticelei dextromethorphanul, prezente frecvent n prepara-tele antitusive i antigripale. Sedativele sau hipnoticelece includ barbiturice ca fenobarbitalul ca i non-bar-bituricele (benzodiazepinele, cloralul hidrat), sunt, deasemenea, implicate. Alte substane care determindepresia SNC sunt alcoolul i clonidina.

Organofosfaii prezeni n insecticide i pesticidesunt inhibitori ai acetylcolinesterazei care determincompromiterea respiraiei secundar creterii salivaiei,bronhoreei, bronhospasmului i edemului pulmonar.Insuficiena respiratorie secundar constriciei ciloraeriene poate, de asemenea, s fie determinat desubstane acide sau alcaline.

Aceti ageni (acizi i alcali) determin arsuri severela nivelul suprafeelor de contact, inabilitate de a n-ghii i edem glotic. Produsele din gospodrie ca aciziisunt inclui n substanele dezinfectante ale toaletelorca i detergenii utilizai ce conin alcali pot fi, de ase-menea, cauze de intoxicaii la copil.

Paralizia muchilor respiratori este datorat de obiceiunei toxine, cea mai comun fiind toxina botulinicdeterminat de Clostridium botulinum; sporii de Clos-tridium sunt ingerai de sugar, de obicei din miere, iarcolonizarea intestinal are ca rezultat producerea toxi-nei. Sugarul cu botulism prezint un istoric de consti-paie, letargie i probleme de alimentaie; la examenulclinic se noteaz hipotonie.

Intoxicaia cu monoxid de carbon (CO) este unadintre cele mai frecvente intoxicaii accidentale alecopilului (ntre 10,5 i 26% din totalul intoxicaiilor inter-nate n spital (Bocquet A, 1977, 1979) i cea mai frec-vent intoxicaie cu gaze toxice. Monoxidul de carboneste un gaz incolor, inodor, cu densitate apropiat decea a aerului (0,96), foarte difuzibil n atmosfer i carempreun cu hemoglobina formeaz carboxihemo-globina conform reaciei HbO2 + CO = HbCO + O2.Consecinele formrii carboxihemoglobinei sunt sc-derea capacitii de oxigenare a sngelui (capacitii

70 REVISTA ROMN DE PEDIATRIE VOL. LVII, NR. 1, AN 2008

de a lega i vehicula oxigenul) i hipoxia tisular. Laaceasta contribuie, de asemenea, i deplasarea ctrestnga a curbei de disociaie a oxihemoglobinei,cu diminuarea eliberrii oxigenului la nivel tisular,fenomen legat tot de prezena CO. Alterarea curbeide disociaie a oxihemoglobinei echivaleaz cu oanemie major i reprezint cel mai important efecttoxic al CO.

Frecvena intoxicaiilor cu CO este dup statis-ticile publicate n literatura mondial invers propor-ional su standardul socio-economic al populaiei in special cu condiiile de locuit. Oricare dintre com-bustibilii curent folosii pentru nclzitul casnic (gazede reea, butan, petrol, crbune, lemn etc.) genereaz,n condiiile unei arderi incomplete, CO, ce poateptrunde n atmosfera spaiilor locuite, ca urmare a unordefeciuni ale sistemelor de nclzire. n cazuri multmai rare, intoxicaiile cu CO sunt consecina inhalriigazelor de eapament (garaje, spaii nchise) sau aparsub forma unor intoxicaii colective, n cursul incen-diilor. Cazurile de intoxicaie voluntar cu CO (scopsuicidar) sunt excepionale (copilul mare, adolescent).

Tabloul clinic al intoxicaiei cu CO, variabil ntr-oanumit msur cu gravitatea i cu forma clinic,asociaz n esen trei categorii de manifestri: neuro-psihice, cardiovasculare i respiratorii, la care, la copilse adaug dureri i manifestri digestive. n ceea ceprivete coloraia roie-cireie a tegumentelor, semnconsiderat clasic ca frecvent i evocator pentru diag-nostic, acesta este n realitate rareori prezent.

Manifestrile clinice neuropsihice care domin de-seori tabloul sunt, la rndul lor, polimorfe i includ:alterri ale strii de contien (obnubilare, somnolen,pierderea pasager a strii de contien sau com),cefalee, convulsii, tulburri psihice (agitaie, tulburride comportament, stri confuzional-onirice, dezorien-tare temporo-spaial), tulburri de echilibru (vertij,cdere), tulburri de tonus muscular, tulburri senzo-riale, de memorie, sfincteriene etc.

nregistrrile EEG evideniaz frecvent traseu detip iritativ, fie difuz, fie cu predominan unilateralsau anterioar, la care n unele cazuri se asociazprezena ritmurilor lente din banda theta i delta.

Manifestrile cardiovasculare includ tahicardie, hi-pertensiune arterial (24% dintre cazuri), tulburri deritm (extrasistole, tahicardie paroxistic), tulburri deconducere (blocuri A-V), stare de colaps cardiovas-cular sau infarct miocardic.

Manifestrile respiratorii ale intoxicaiei constau ntahipnee, dispnee, ncrcare traheobronic cu secreii,tablou de edem pulmonar acut sau bronhopneumonie(att clinic, ct i radiologic), tulburri de ritm respiratorde tipul flutter-ului respirator, respiraie superficial,respiraie tip Cheyne-Stokes .a.

Majoritatea intoxicaiilor cu CO prezint o seriede alte manifestri asociate, i anume: tulburri detip hiper- sau hipotermie (39% dintre cazuri), tulburridigestive n peste 2/3 dintre cazuri (anorexie, greuri,vrsturi, dureri abdominale, diaree), hipersudoraie,tegumente roii (6% dintre cazuri) i mai rar aspectulrou-cireiu (descris clasic), rareori apariia de flic-tene sau placarde echimotice la nivelul extremitilor.a.

Tabloul biologic se caracterizeaz prin: acidozrespiratorie sau mixt (alteori alcaloz respiratorie prinhiperventilaie), uneori hipocalcemie, hiperglicemie,creterea valorilor transaminazelor n serul sanguin,hiperazotemie (insuficien renal funcional i multmai rar organic). Hemograma evideniaz frecventleucocitoz cu polinucleoz. De cea mai mare impor-tan pentru confirmarea diagnosticului rmne de-terminarea concentraiei de HbCO n snge. Metodacurent folosit n acest scop este cea spectrofotome-tric. Superioare ca sensibilitate sunt metodele dedeterminare prin cromatografie n faz gazoas (dupextragerea prealabil a gazelor sanguine prin metodavan Slyke) i mai rar micrometoda de determinareprin absorbia selectiv a CO n infrarou (dup preala-bila extracie a gazelor sanguine la 100C i n pre-zena acidului fosforic).

Evoluia clinic a majoritii cazurilor de intoxicaiecu CO este ns favorabil n decurs de 24 de ore. Seche-lele sunt rare la copil i cuprind de obicei o serie demanifestri reziduale: cardiace, hepatice, renale, neuro-logice sau neuropsihice. De obicei, chiar n cele maisevere intoxicaii cu CO leziunile neurologice se potremite complet, dei uneori dup cteva luni. Pacieniivor fi urmrii atent timp de o sptmn de la intoxica-ie, ntruct unele manifestri clinice (infarct de miocard,edem cerebral, mioglobinurie) pot aprea oricnd nacest interval.

Tratamentul intoxicaiei cu CO are ca obiective:oxigenoterapia, reechilibrarea respiratorie (oxigeno-terapie hiperbar, ventilaie cu presiune pozitiv con-tinu), reechilibrare hemodinamic (tonicardiac, perfu-zarea de lichide sub controlul PVC), dextran i heparinpentru efectul anti-sludge i anticoagulant, cortico-terapie (cu efect n edemul cerebral, creterea fluxuluisanguin periferic efect alfa-blocant , stimulareaproduciei surfactantului pulmonar), restabilirea per-meabilitii vasculare .a.

TULBURRILE METABOLICE

Tulburrile/dezordinile metabolice pot, ocazional,s fie responsabile de producerea cianozei la copiiimici. Hipoglicemia i hipocalcemia sunt poate celemai comune.

71REVISTA ROMN DE PEDIATRIE VOL. LVII, NR. 1, AN 2008

La nou-nscuii peste vrsta de 48 de ore, hipogli-cemia se consider a fi prezent dac glucoza sericeste sub valoarea de 40 mg/dl. Semnele i simptomelela copilul mare i adult sunt bine descrise i uor recu-noscute. La sugari, totui, manifestrile sunt nespeci-fice i includ: cianoz, apnee, reducerea apetitului,hipotonie, mioclonii, somnolen, hipotermie sau con-vulsii. n timp ce se iau n discuie entiti ca sepsis-ul,o boal congenital de cord sau o intoxicaie, posibili-tatea ca hipoglicemia s fie o cauz a tabloului clinictrebuie luat n consideraie.

Hipoglicemia poate constitui cauza primar ce de-termin simptomele citate. Cauzele hipoglicemiei lasugar includ hiperinsulinismul i alte endocrinopatii,anomalii de tezaurizare a glicogenuui, tulburri alegluconeogenezei sau ale metabolismului lipidelor ibolile hepatice.

O alt cauz metabolic a cianozei este hipocal-cemia. Cea mai comun manifestare clinic este hi-perexcitabilitatea neuromuscular din tetanie, tradusprin spasme musculare i convulsii. Cianoza poateaprea n apneea produs prin laringospasm. Cauzelehipocalcemiei includ hipoparatiroidismul, hipomag-neziemia, deficiena de vitamina D i consumul crescutde fosfat.

METHEMOGLOBINEMIA

Methemoglobinemia este o entitate ce se defineteprin prezena n snge a unei concentraii de MetHb depeste 2% din ntreaga hemoglobin (valoarea maximnormal) i poate aprea n urmtoarele 3 situaii: intoxicaii cu substane oxidante ale hemoglobinei

ca n methemoglobinemiile ctigate; methemoglobinemiile prin deficite enzimatice inte-

resnd methemoglobinreductaza (cu dou tipuridiferite) i

methemoglobinemiile din cadrul hemoglobinoze-lor (ex: hemoglobinoza M), n care substituireaunui aminoacid din molecula globinei este aceeacare favorizeaz oxidarea fierului hemic.n ultimele 2 situaii este vorba de methemoglo-

binemii congenitale.Apariia unei methemoglobinemii (definit prin

acumularea de MetHb peste valorile fiziologice) poates rezulte, fie n cursul unei intoxicaii cu substaneoxidante, caz n care producia de MetHb depetecapacitatea funcional a sistemelor reductoare fizio-logice (tabelul 8), fie n prezena unui deficit congenitalal acestor mecanisme reductoare (methemoglobinemiicongenitale prin deficit enzimatic, transmise recesiv,dintre care mai frecvent este deficitul de diaforaz I),fie, n sfrit, prin anomalii ale moleculei de hemo-globin (methemoglobinemii congenitale dominante,

dintre care cea mai important este hemoglobinozaM, cu 5 tipuri diferite).

Aproape toate cazurile de methemoglobinemie, deorigine toxic, sunt ntlnite n primele 3 luni de viai n special la nou-nscutul prematur, ca urmare aprezenei la aceast vrst a 2 factori predispozani:imaturitatea enzimatic a diaforazelor NADH2-depen-dente i sensibilitatea particular la substanele oxidanteale hemoglobinei fetale.

Vrsta medie de apariie a methemoglobinemieiproduse prin nitriii din ap sau din morcovi este de 8sptmni, cu extreme ntre 16 zile i 61/2 luni (IchardJF, 1975). Cnd este vorba de substane puternic oxi-dante (methemoglobinizante) i cnd dozele sunt sufi-cient de mari, methemoglobinemia poate s apar laorice vrst. Ali factori de mai mic importan suntinfeciile, anemia i n special hipoglicemia neonatal.Unele cazuri de methemoglobinemie neonatal, evo-lund n contextul unor infecii parenterale (asociatesau nu unei gastroenterite acute), par determinate prinaciunea enzimelor produse de germenii infectani.Este vorba mai frecvent de stri septicemice, n specialdeterminate de Klebsiella (Martin CL i colab, 1976).

Cile de ptrundere a toxicului n organism suntvariate: digestiv, cutanat, inhalator, intravenos.

1. Substana oxidant cauzal ptrunde n orga-nism, de cele mai multe ori, prin alimentaie i estereprezentat n majoritatea cazurilor de nitrii. Prezena

Tabelul 8Toxice methemoglobinizante (dup Seguin G i colab, 1973)

Compui anorganiciNitrii (de potasiu, de sodiu etc.)Nitrai i subnitrai (de bismut, amoniu .a.)Gaz nitros (NO2), hidrogenul arseniatClorai (n special cloratul de sodiu utilizat ca

ierbicid)Compui organici: nitrai i aminai

SulfamideNitrobenzen i derivai*

Aminobenzen (anilin) i derivai*

Fenilacetamid i derivai (acetanilid, fenacetin)*

Fenazopiridin (piridium)Nitrii organiciNitroglicerinPrimachina i pentachinaBenzocainaAlbastru de metilen (n doze mari)Sulfone*

Ali compui organiciChininaRezorcinaXilocainaFericianur de potasiuFluoresceinHidrazina, fenilhidrazinaEtc.

*Substane care produc n plus hemoliz

72 REVISTA ROMN DE PEDIATRIE VOL. LVII, NR. 1, AN 2008

nitriilor n alimentaia sugarilor din primele luni devia se ntlnete n 3 situaii:a. nitriii sunt coninui n apa din care i se prepar

sugarului fie ceaiul, fie biberoanele de lapte. Estevorba de ape poluate, de regul ap de fntn, deunde i denumirea de intoxicaie cu ap de pu. nastfel de situaii vrsta sugarului (primele 3 luni) itipul de alimentaie (artificial, cu preparate de lapten pulbere, pentru a cror pregtire se foloseteapa de fntn) sunt date foarte importante pentruorientarea diagnosticului;

b. unele dintre vegetalele care n mod normal sauocazional intr n alimentaia sugarilor mici potdetermina apariia methemoglobinemiei atuncicnd acestea au fost cultivate n terenuri fertilizatecu ngrminte azotoase i conin nitrai n canti-tate mare; este vorba n special de morcov (supade morcovi) i spanac (piureul de spanac); infeciadigestiv concomitent, cu E. Coli i Klebsiella,pare a juca un rol important n producerea acestuitip de methemoglobinemie, ntruct proliferareaintestinal a germenilor este necesar pentrutransformarea nitrailor n nitrii; n mod similar,aceti germeni (bacterii nitrifiante) pot determinao methemoglobinemie de origine medicamentoasrar i anume prin administrare de subnitrat debismut;

c. aceleai alimente vegetale amintite (morcov, spa-nac) pot deveni nocive, uneori prin simpla stocare(chiar la frigider), timp mai ndelungat (peste 12ore); n astfel de situaii, cum ar fi pstrarea la frigidera supei de morcov mai mult de 12 ore, flora bac-terian prolifereaz, transformnd nitraii, care suntnetoxici, n nitrii.O situaie diferit este aceea n care toxicul oxidant

nu este reprezentat de nitrai sau nitrii, ci de un toxicindustrial sau de un medicament (a se vedea tabelul 8).Cele mai multe dintre medicamentele oxidante indi-cate n tabel sunt nenocive n doze uzuale, intoxicaiilemethemoglobinizante cu aceste preparate survenind fien condiii de supradozare accidental, fie atunci cndsunt administrate (chiar n doze uzuale) sugarului cuimaturitate enzimatic a methemoglobinreductazelor.Un astfel de exemplu l ofer albastrul de metilen caren doze mici este un reductor al methemoglobinei, ntimp ce n doze mari este un toxic methemoglobinizant.

2. n cazuri particulare, toxicul oxidant poate s p-trund pe cale cutanat (ex: pigmenii pe baz de anilinsau soluie de triclorocarbanilid folosit la un momentdat n scop bacteriostatic pentru splarea lenjerieisugarilor mici) i uneori chiar pe cale inhalatorie (ex:bioxid de azot) sau intravenos (xilina, de exemplu).

Tablou clinicCianoza este semnul cardinal al oricrei methemo-

globinemii. Ea apare cnd concentraia MetHb nsnge atinge 10-20% din hemoglobina total. Debutulsu este, de obicei, brutal, la un sugar n primele 6 lunide via (i mai ales din primele 3 luni), alimentatartificial i care prezint concomitent un episod diareic.

Intensitatea cianozei este variabil: uneori uoar,vizibil numai la nivelul palmelor, plantelor, buzelorsau mucoaselor, alteori intens i generalizat, cu onuan tip ardezie, cenuie sau chiar neagr. O parti-cularitate distinctiv a acestei cianoze o constituiefaptul c nu dispare la administrarea de oxigen.

Starea general este de cele mai multe ori conser-vat pn trziu, fapt ce contrasteaz cu intensitateacianozei (caracter sugestiv pentru diagnostic). n m-sura n care cresc concentraiile MetHb n snge, aparo serie de semne funcionale ce traduc suferina deorigine hipoxic. Apariia lor semnific, de obicei,concentraii de MetHb de 20-30% din valoarea hemo-globinei, dei exist mari variaii individuale aletoleranei la hipoxie. Aceste semne funcionale asociateapar cu att mai precoce cu ct debutul methemo-globinemiei este mai rapid i cu ct valorile anterioareale hemoglobinei sunt mai mici (anemie preexistent*).Ele constau la nceput n astenie, cefalee, dispnee,tahicardie, stare ebrioas, ameeli. Pe msura creteriin continuare a concentraiei sanguine a MetHb sauchiar prin simpla persisten a unor nivele ce depesc30%, apare o hipoxie de transport important, cuposibilitatea apariiei semnelor de insuficien cardiac(hepatomegalie, jugulare turgescente, tahicardie, ritmde galop, apariia de sufluri, raluri), semnelor de colapscardiovascular i encefalopatiei hipoxice (tulburri alestrii de contien cu evoluie la com** i rareoriconvulsii). Hipoxia cerebral poate determina apariiade sechele neuropsihice. n funcie de natura toxiculuimethemoglobinizant (a se vedea tabelul 8) poate sapar concomitent o hemoliz acut (anilin, fena-cetin .a.), fiind vorba de o hemoliz intravascularcu hemoglobinemie i hemoglobinurie n tubii renali.La valori ale MetHb ce depesc 60% (70-80%) seproduce moartea (com, colaps, insuficien cardiac,insuficien renal, tulburri de ritm cardiac).

Explorri de laboratorMethemoglobinemia trebuie suspectat la sugarul

cu cianoz cnd culoarea sngelui venos prelevatntr-o eprubet este brun-ciocolatiu caracteristic, cenu se modific prin barbotare cu oxigen (aceastatraduce pierderea afinitii MetHb pentru oxigen). Spredeosebire de aceast situaie, n orice cianoz de

* n contrast cu aceste cazuri acute, n methemoglobinemiile congenitale cronice, chiar concentraii ale MetHb de 30-40% pot s fie bine tolerate (frapariia de semne funcionale nocive)

** Coma traduce niveluri ale MetHb de aproximativ 60% din valoarea hemoglobinei

73REVISTA ROMN DE PEDIATRIE VOL. LVII, NR. 1, AN 2008

origine cardiac sau pulmonar, n care este vorba dehemoglobin redus i nu de MetHb, contactul cu oxi-genul va face ca sngele venos sa-i recapete culoarearoie a sngelui arterializat.

O alt cheie de diagnostic este determinarea gazelorsanguine n sngele arterial care evideniaz o pO2normal i o saturaie de oxigen (SaO2) normal.Aceasta se datoreaz faptului c saturaia raportat lagazele sanguine este calculat pe baza pO2 i pH(DiMayo i colab, 1992). Determinarea saturaiei noxigen prin pulsoximetrie este sczut, cu toate acestea(Oesenburg, 1990).

Diagnosticul este confirmat prin dozarea spec-trofotometric a MetHb dup tehnica Evelyn i Malloyclasic sau cu diferitele modificri.

MetHb aa-zis normal (care rezult n cursul into-xicaiilor cu substane oxidante i n care nu existanomalii enzimatice ale sistemelor reductoare i nicinu este vorba de o hemoglobinopatie preexistent),prezint o band spectral de absorbie caracteristicla 632 nm, care dispare dup tratare cu radicalcian(tehnica Evelyn i Malloy).

Rezultatele obinute se exprim procentual fa dehemoglobina total. Dozajul se va face fie foarte rapiddup prelevare, fie prin conservarea eantionului desnge la frigider (4oC) n prezena fluorurii