+ All Categories
Home > Documents > Patologie mediastinala

Patologie mediastinala

Date post: 22-Oct-2015
Category:
Upload: lordrip
View: 97 times
Download: 1 times
Share this document with a friend
Description:
Curs Patologie mediastinala
76
Bogdan Dragos Grigoriu Octombrie 2009
Transcript
Page 1: Patologie mediastinala

Bogdan Dragos GrigoriuOctombrie 2009

Page 2: Patologie mediastinala

Rapel anatomicDelimitarea mediastinului

Anterior plastronul costal

Posterior coloana vertebrala

Inferior : diafragmul

Superior: defileul cervico-

mediastinal (apertura toracica

superioara)

Lateral cele doua pleure

Page 3: Patologie mediastinala

Rapel anatomicImpartire variabila

Anatomisti ≠ chirurgi ≠ radiologi

3 zone anteroposterioare (anterior, mijlociu, posterior)

3 zone verticale (superior, mijlociu, inferior)

Impartire pur teoretica deoarece nu exista planuri

anatomice sau fascii care separa aceste compartimente.

Utilitate: ajuta in orientarea diagnosticului in functie de

localizarea formatiunii tumorale

Page 4: Patologie mediastinala

4

Compartimentareamediastinului I

Plan orizontal T4 - unghiul sternal al lui LouisMediastin superiorMediastin inferior:

Anterior - Mijlociu (cardio-pericardic) - Posterior

Page 5: Patologie mediastinala

Compartimentarea mediastinului II

Page 6: Patologie mediastinala

Compartimentarea mediastinului III

• Mediastin anterior : Intre stern si fata anterioara a cordului si vaselor brahiocefalice;

• Mediastin posterior: Intre cord si trahee anterior si coloana vertebrala posterior;

• Mediastin mijlociu: Intre cele doua compartimente = ocupat de cord

Page 7: Patologie mediastinala

Continutul mediastinului anterior

Timusul sau vestigiile sale;Tesut conjunctiv si grasime;Cateva vase de singe;Marginile anterioare ale pleurei

(sinusurile costomediastinale) ;Nervii frenici si vagi;Ganglioni limfatici

Page 8: Patologie mediastinala

Continutul mediastinului anterior

Page 9: Patologie mediastinala

9

Continutul mediastinului mijlociu

Traheea si bronsiile principaleGanglioni limfaticiInima/pericard, Crosa aortica, Venele azygos (portiunea

terminala)Vasele brahiocefalice, Vena cava, Arterele pulmonare principale, Venele pulmonare

Page 10: Patologie mediastinala

10

Continutul mediastinului posterior

Nervi si ggl nervosi paravertebrali EsofagulAorta toracica descendenta, Venele azygos,Ductul toracic, Grasime, Ggl limfatici

Page 11: Patologie mediastinala

Sindromul mediastinal - Nosologie

Denumirea de sindrom mediastinal regrupează in fapt un numar de semne clinice legate de efectele bolilor mediastinului (in special efectul de masa sau invazia data de tumori asupra structurilor mediastinale).

Atunci cand devin simptomatice, evolutia acestor boli poate fi rapida din cauza spatiului redus de expansiune si a caracterului compresibil a structurilor mediastinale

Page 12: Patologie mediastinala

Sindroame de compresie mediastinala

Sindrom cav superiorSindromul Claude Bernard HornerParalizia recurentialaParalizie diafragmaticaDispnee de origine trahealaDisfagie (de ex. disfagia lusoria)Tulburari de ritm atrial

Page 13: Patologie mediastinala

Sindromul cav superiorEste rezultatul compresiei/invaziei venei cave de catre o

formatiune mediastinala/pulmonara (minim 2/3 din lumen)Cresterea presiunii venoase in sistemul cav superior

genereaza: Edem al capului, gatului, bratelor (impresionant dar fara gravitate)Cianoza Distensia venelor subcutanate Edem al laringelui , faringelui cu tuse, modificarea vocii, dispnee,

stridor.Scaderea intoarcerii venoase poate duce la scaderea debitului

cardiac (in special in ortostatism)Edem cerebral cu cefalee, confuzie, coma

Poate fi unilateral (stg) prin invazia trunchiului venos nenumit

Page 14: Patologie mediastinala

SCS - etipatogenieCompresiune prin mase in mediastinul anterior sau mijlociu

ganglioni paratrahealiLimfoameTimoameLeziuni inflamatoriiAnevrism de aortaGusa plonjantaSAU tumori pulmonare de vecinatate

Se poate asocia cu tromboza endovasculara , agravand obstructia

Tromboza se poate constitui ca urmare a invaziei peretelui venos sau pe un dispozitiv intravascular (cateter, pacemaker).

Obstructia cavei creste presiunea din sistemul cav superior de la 2-8 mmHg la 20-40 mmHg

Page 15: Patologie mediastinala

Source: N Engl J Med 2007;356:1862-9.

Page 16: Patologie mediastinala

Bilantul lezionalCT toracic in pricipalIRM este o alternativa la pacientii care nu pot

tolera/primi substanta de contrastDaca este necesara implantarea unei proteze

endovasculare se face o venografieBronhoscopia este obligatorie daca cauza este o

tumora pulmonara sau se suspicioneaza o invazie traheala

Mediastinoscopia este indicata pentru tumorile mediastinale

Desi clasic se descrie un risc mai ridicat de sangerare, biopsiile (bronhoscopie, medistinoscopie) sunt posibile.

Page 17: Patologie mediastinala

ManagementA. In urgenta

1. Preventia trombozei (sau a extinderii ei) Tratament anticoagulant in doza curativa Efect discutabil Sistematic dupa plasarea de proteze endovasculare (sau aspirina

minim)

2. Asigurarea unui lumen deschis pentru vena cava: Proteza endovasculara (ameliorare in 24-72h) Scoaterea corpului strain endovascular (in general infectat) Tromboliza (rar)

3. Tratmentul cu corticosteroizi este frecvent prescris dar de eficacitate discutabila (0,5 mg/Kg corp minim) – diminuarea edemului cerebral

4. Tratamentul cu diuretice ????

Page 18: Patologie mediastinala

Management IIA. Tratament “etiologic”1. Radioterapie

Ameliorare in >3/4 din cazuri fara insa a se obtine o dezobstructie totala a VCS

2. Chimioterapie Foarte utila in tumorile chimiosensibile (acelasi

rezultat ca radioterapia)

3. Chirurgia Pontaj venos doar in cazurile de fibroza

mediastinala (speranta de viata lunga) Post chimioterapie cu raspuns tumoral dar cu

persistenta SVCS

Page 19: Patologie mediastinala

Sindromul Claude Bernard Horner

Triada:Ptoza palpebrala, MiozaEnoftalmie

Etiologie:Tumori de apex (Sindrome Pancoast-Tobias)Leziuni centrale : AVC, compresii ale

simpaticului cervical (disectie carotida), tumori hipotalamice sau ale trunchiului. Leziuni de bulb rahidian (electrocutie)

Algiile vasculare ale fetei Intinderea plexului brahial la nastere

Page 20: Patologie mediastinala

Patologii infecţioase

Mediastinite acuteGenerate de bacterii/fungiGenerează formarea de colecţii abcese (drenaj +++)Semne infecţioase patenteEvoluţie foarte rapida

Mediastinite cronice fibrozanteTuberculoaseFungi

Page 21: Patologie mediastinala

Mediastinite acute

Spontane =Rare (infectii ORL/dentare)Rezulta in marea lor majoritate din perforarea esofagului

Cancere Corpi străini Investigaţii endoscopice (esofag + bronhii) Rareori spontana (Sdr Boerhaave: voma)

Cel mai frecvent in zona posterolaterala stg

Post-chirurgie mediastinala (cardiaca +++) Tablou mai “sters” decat cele ce rezulta in urma perforarii

esofagului

Page 22: Patologie mediastinala

Radiologic

Lărgire mediastinalaAer la nivel mediastinalDrenaj in pleura cu empiemDiagnostic rapid esenţialIn cazul rupturilor esofagiene diagnosticul se face prin

tranzit cu substanta de contrast HIDROSOLUBILACT nu aduce elemente majore in plus fata de RxT

Page 23: Patologie mediastinala

Mediastinita anterioara

Images courtesy of Dr. Lucian Stoica

Page 24: Patologie mediastinala

Mediastinite - tratament

Chirurgical (DRENAJ foarte important ) :Excluderea leziunii (debridare rezectie sau

excluzie esofagiana in caz de fistula)Drenaj prelungit si EFICACE, pleural si

mediastinal, cu tuburi de calibru mareAntibioterapie larga probabilista, instituita

precoceDurata mare - 6 saptamani (abces profund)

Rapiditatea diagnosticului si tratamentului este esentiala (crestere rapida a mortalitatii)

Mortalitate ridicata minim 25% tipic 40%

Page 25: Patologie mediastinala

Mediastinitele sclerozante acute

Perforatia esofagului (sdr Boerhaave/ endoscopie)

Extensia infectiilor dentare (molari 2 si 3 mandibulari) sau retrofaringiene

Factori de risc: tratament corticoid, diabet, AINS

Page 26: Patologie mediastinala

Mediastinitele sclerozante cronice

Evoluţie lenta cu scleroza progresiva a ţesutului mediastinal

Etiologie:

Infecţioasa (cu punct de pornire in general de la un ggl mediastinal)Histoplasma capsulatum (majoritatea)Mycobacterium Tuberculosis

Postradioterapie

Rareori alte etiologii (Metisergid)

Unele cazuri sunt idiopaticeAsociate uneori cu alte procese similare la nivel retro-peritoneal , retro-

orbital

Page 27: Patologie mediastinala

Pneumo-mediastinul

Definitie: prezenta de gaz in mediastinSase origini posibile

PlămânulCăile aeriene mediastinale (trahee, bronhii primitive)EsofagGatCavitatea abdominala Traumatic (catetere centrale)

Page 28: Patologie mediastinala

ClinicaDurere retrosternalaDispnee, uneori foarte severaEmfizem subcutanat cervicalSemne de compresie a venei cave daca aerul nu

«scapă» spre gatRadiologie: « uşoara »

Imagine clara care înconjoară opacitatea cardiaca si a butonului aortic

Este delimitata de pleura viscerala ce devine vizibila

Page 29: Patologie mediastinala
Page 30: Patologie mediastinala
Page 31: Patologie mediastinala
Page 32: Patologie mediastinala
Page 33: Patologie mediastinala

Pneumomediastin

Page 34: Patologie mediastinala

A. Plămânul

Cauza cea mai frecventaGenerat de ruperea unor alveoleGazul migrează prin spatiile peri-bronsice in mediastinCriza de astm bronsicTrauma toracicaVentilaţie artificialaEfort de voma Expir cu glota închisa

Page 35: Patologie mediastinala

B. Căile aeriene mediastinaleIntubaţie trahealaTraumaNeoplasme trahealeEndoscopii bronsice

C. Esofagul• Cauze

– Efort de voma– Travaliu– Neoplasme

• Mediastinita - invariabil

Page 36: Patologie mediastinala

D. GatulTraume ChirurgieExtracţii dentare !!! (rar

dar exista)

E. Abdomenul

• Pneumoperitoneu

F. Traumatice • Cateterism venos central

Page 37: Patologie mediastinala

A nu se confunda cu herniile hiatale !!!

Page 38: Patologie mediastinala

Masele mediastinale - Etiologie

Masele mediastinale pot fi de origine: Neoplazica Congenitala Inflamatorie

Localizarea lor este utila pentru orientarea diagnosticului Pe masura ce cresc, tumorile tind sa ocupe si sa invadeze tot mediastinul

Tumorile mediastinului anterior sunt mai frecvent maligne decit cele din compartimentul mijlociu sau posterior Evaluarea radiologica incepe cu Rx toracica, urmata de CT (exclude cauze vasculare, orienteaza diagnosticul – teratom, gusa mediastinala, evaluarea structurilor adiacente)

Page 39: Patologie mediastinala

Clinica

Prezentare variataPina la 2/3 din tumorile benigne si aprope ½

din cele maligne pot fi asimptomatice (descoperite pe RxT) Sau cu o evoluţie foarte lenta

Simptome generate de compresia si/sau invazia structurilor de vecinătate (vase, pleura, nervi) Dureri sau « greutate » in piept Uneori disfagie (tumori posterioare) Sdr de vena cava superioara Paralizie de corzi vocale Debut acut (rupturi esofagiene, mediastinite)

Page 40: Patologie mediastinala

Clinica

Prezenta de sindroame generale asociate tumorilorHipo/hipertiroidie (gusa mediastinala)Hipoglicemii (tumori mezenchimale)Diaree (ganglioneurinoame, neuroblastoame)Miastenie (timoame)Aplazii ale liniei eritrocitare (timoame)Hypogamaglobulinemie (timoame)Sdr Cushing (timoame, carcinoid)Ginecomastie (tumori germinale)HTA (Feocromocitom, ganglioneurinoame, chemodectoame)Hipercalcemie (limfoame, tumorile paratiroidei)Dureri la consumul de alcool (boala Hodgkin)

Page 41: Patologie mediastinala

Bilantul radiologic

Radiografia Toracica fata si profil - lărgirea siluetei mediastinaleExamen ce da informatii limitateDepistareLocalizare grosieraSuficienta uneori in pneumomediastin (±), teratoame (structuri

osoase vizibile sau asociere a unei expectoratii cu par sau sebum)

CT toracic este investigatia “de baza”, obligatorie(> 90% din Dg)Aport mai limitat pentru structurile cu dispozitie “orizontala”

(diafragm de ex). Mai bun astazi cu tehnologiile multi detector

Page 42: Patologie mediastinala

Investigarea leziunilor mediastinale

IRM - uneori necesar (diafragm, coloana/maduva, structuri vasculare)

Ecografia - utila in evaluarea maselor chistice si realizarea de biopsii ecoghidate (mai ales la copiii mici)

18FDG-PET-scan (sau PET/CT)Evaluarea caracterului malignStabilirea volumului rezidual postchirurgical pentru tumorile

germinale nonseminomatoase

1/2 – 2/3 din cazuri necesita alte examene invazive înaintea chirurgiei (biopsii)

Page 43: Patologie mediastinala

Obtinerea diagnosticului histologic

Punctie cu ac fin (citologie si biopsie)TransbronsicaTranstoracicaTransesofagianaPoate fi echo-ghidata

MediastinoscopieMediastinotomie anterioaraToracoscopie

Page 44: Patologie mediastinala

Masele mediastinului antero-superior

Reprezinta circa ½ din totalul maselor mediastinaleCuprind:

Tumori ale timusului (timoame, carcinom timic, timolipom, carcinoame timice neuroendocrine)

Tumori germinale Tumori endocrine (tiroidiene si paratiroidiene) Limfoame Alte: chisturi timice, limfangioame, tumori mezenchimale

Pseudotumorileziuni vasculare - aortatrauma

Page 45: Patologie mediastinala

Gusele intratoracice)Frecvent intilnite in practica clinica

– 20% din gusele cervicale coboara in torace (mediastin antero-superior sting, mai rar in mediastinul mijlociu sau posterior)

Guse multinodulare Ocazional tiroidite sau carcinoame tiroidiene

80 % provin din istmul tiroidian si se extind in mediastinul anterior

20 % provin dintr-un lob tiroidian si se extind in mediastinul posterior

Rareori izolate de glanda tiroida

Radiologic: RxT – aspect “in cupa de sampanie” (la cele anterioare);

CT: tumora incapsulata, lobulata, heterogena; solida dar pot fi si chistice; pot prezenta calcificări.

Page 46: Patologie mediastinala

Gusele intratoracice

– Clinic:

– Asimptomatice IN GENERAL,

– Pot fi compresive (durere, alte simptome de compresiune)

– Predominenta feminina 3-4/1

– Tratament: rezectie chirurgicala.

Page 47: Patologie mediastinala
Page 48: Patologie mediastinala

Carcinoamele tiroidiene

Pot tine de tiroida sau pot fi independente de aceastaApar practic exclusiv la adultPot fi in cadrul unui sindrom MEN2 (carcinom medular)Pot fi foarte invazive, uneori chistice si prezinta frecvent

calcificariScintigrafie cu iod de obicei pozitiva (dar nu intotdeauna)Tratament : chirugie + iradiere cu Iod (daca capteaza)

Page 49: Patologie mediastinala

Mase situate in mediastinul anterior

Hiperplazii timiceHiperplazii limfoide (uneori post chimioterapie)Hiperplazii adevărate (asociate cu miastenia gravis)

Page 50: Patologie mediastinala

Timoamele

– Cea mai frecventa tumora primitiva a mediastinului anterior

– Locul II in cadrul tumorilor mediastinale

– Apar peste 45- 50 ani; afectare egala M/F

– Clinica: –asimptomatice,

–1/3 pacienti dureri toracice, tuse, dispnee si/sau alte simptome de comprimare si invazie a tesuturilor din jur

–pina la ½ pacienti prezinta unul sau mai multe sdr. paratimice (frecvent miastenia gravis, hipogamaglobulinemie, aplazie eritrocitara pura)

–Pina la 10% din miastenici au un timon, dar in general se recomanda timectomia la toti, evolutia dupa timectomie este variabila

–Asociere cu alte tumori sau cu boli autoimune

Page 51: Patologie mediastinala

Timoame

– Radiologic: bine delimitata, lobulata, mediastin antero-superior, intre 5-10 cm, rareori calcificari

– Anatomie patologica: – neoplasme epiteliale (amestec de celule epiteliale si limfocite mature)

– solide, uneori cu zone de necroza, hemoragii sau transformari chistice

– majoritatea au capsula fibroasa

– 1/3 sunt « timoame invazive » invadeaza grasimea mediastinala, pleura, pericardul, AD, marele vase si/sau plaminii

– metastazele limfatice sau hematogene sunt rare

Page 52: Patologie mediastinala

– Tratament: – chirurgical,

– radioterapic (tumori invazive sau incomplet excizate),

– chimioterapic (timoame invazive)

– Comportament heterogen• Tumorile incapsulate au in general un prognostic bun (pot insa

recidiva)

• Uneori se comporta ca o tumora agresiva

• Invazia structurilor de vecinătate condiţionează prognosticul

Timoame

Page 53: Patologie mediastinala

• Tumori epiteliale agresive (invazie locala rapida, metastaze multiple)• Barbati – virsta medie 46 ani• 2 tipuri histologice mai frecvente: carcinom scuamos si carcinom

limfoepitelioma-like (peste 5 subtipuri descrise).• Atentie: trebuie exclus un carcinom pulmonar primar ocult ce poate

metastaza in timus• Radiologic: tumori mari, rau delimitate, uneori chistice, mai intotdeauna

infiltrative, asociate cu lichid pleural/pericardic• Tumori cu grad inalt de malignitate: arhitectura lobulara, atipii celulare

severe, necroza extensiva, activitate mitotica inalta.• Prognosticul depinde de gradul tumoral si de stadiul tumorii in momentul

diagnosticului• Tratamentul consta in chirurgie in principal, chimioterapia este ”in curs de

evaluare”

Carcinoamele timice

Page 54: Patologie mediastinala

Tumorile neuroendocrine (Carcinoidul timic)

• Tumora rara (<5% din tumorile mediastinului anteriro)• Histologie identica cu tumorile carcinoide cu alte localizari• Tipic afecteaza barbati intre 40-50 ani• Asociat cu o translocatie cromozomiala 15-19• Parte din sdr MEN I in unele cazuri • Clinica:

• 50% din pacienti au anomalii endocrine (frecvent sdr. Cushing sau sindromul de neoplazie endocrina multipla);

• rar clasicul sindrom carcinoid (comparativ cu cele digestive)• Asimptomatic, spt de compresie si/sau invazie

• Metastazeaza frecvent: ggl. regionali sau la distanta (os – metastaze osteoblastice)

Page 55: Patologie mediastinala

Tumorile neuroendocrine

• Radiologic• Extensie CT+scintigrafie SST2 (“octreoscan”) sau DOPA • Aspect: masa larga, lobulata, de regula invaziva, mediastin

anterior, arii de hemoragie si necroza, uneori calcificari.• Tratament

• De electie – chirurgia • Sunt rezistente la radio si chimioterapie• Toate pot beneficia de un analog al somatostatinei (octreotid)

• In special in tumorile mici• Cele nediferentiate

• Chimioterapie ??? • Iradiere (octreotid sau analogi radioactivi)-in curs de

explorare

Page 56: Patologie mediastinala

Alte tumori timice

Timolipoame•Foarte rare (~5% din tumorile timusului)

•Toate virstele (totusi par mai frecvente la adulti tineri 26 ani)

•Tumori benigne cu crestere lenta

•Asimptomatice chiar si când sunt foarte mari

•Tumora voluminoasa (> 2kg), incapsulata, compusa din tesut adipos si tesut timic

•Excizia chirurgicala este curativa

Page 57: Patologie mediastinala

Alte mase timice

Chisturile timice•Formatiuni rare

•Etiologie controversata: congenitala/dobindita (inflamatie)

•Pot fi asociate cu neoplasme (LH, seminom, carcinom timic)

•Radiologic: mase mediastinale antero-superioare bine circumscrise, uni sau multiloculate

•Anatomie patologica: perete cu grosime variabila, cu/fara inflamatie.

•Clinica: majoritatea simptomatice prin compresie

•Chirurgia = terapia de electie

Page 58: Patologie mediastinala

Tumorile germinale– Caracteristici:

– Grup heterogen (teratoame, seminoame, tumori nonseminomatoase) (benigne/maligne) ce provin din celule germinale primitive « rau plasate » in mediastin in timpul embriogenezei

– Situate predominant in mediastinul antero-superior (>90%)

– Histologic, sunt identice cu cele gonadale. Doua clase mari:

– Seminomatoase (majoritatea la barbat) – prognostic foarte bun

– neseminomatoase

– Apar predominant la adultul tinar (virsta medie 27 ani)

– Tumorile maligne predomina la barbati (trebuie exclusa o tumora primitiva gonadica) cu exceptia teratoamelor benigne

– Cresc in general lent si de aceea sunt descoperite cand sunt voluminoase

Page 59: Patologie mediastinala

The Lancet Oncology , 2004;5(2), p107-118

Seminoame(♂)

Tumori seminomatoase

Tumori neseminomatoase

♂>♀

Page 60: Patologie mediastinala

Tumorile germinale

– Asocierea tumorilor nonseminomatoase cu sdr Klinefelter la ♂

– Prezenta isocromosomului 12 = i(12p)

– FP si HCG sunt markeri serici utili – orienteaza diagnosticul dar nu "scuteste" de biopsie

– HCG pozitiv uneori in tumorile seminomatoase si in carcinoamele embrionare ; intotdeauna pozitiv in coriocarcinoame

– FP pozitiva in carcinoamele embrionare si tumorile sacului vitelin mai rar in coriocarcinoame

Page 61: Patologie mediastinala

Seminoamele mediastinale

Aproape exclusiv întâlnite la barbati (decada 3-4)

Pot fi localizate si in mediastinul posterior

Mase solide lobulate pe CT, rar invazive

Pot da metastaze ganglionare sau osoase

Asimptomatice (1/3) sau simptome prin compresie

10% din pacienti pot avea nivele crescute de HCG

Page 62: Patologie mediastinala

Tumori germinale maligne nonseminomatoase

– Includ– carcinomul embrionar– tumorile sinusului endodermic– coriocarcinomul– tumorile germinale mixte

– Caracteristici:– tumori rare, cu malignitate ridicata, cu prognostic mai rau decit tumorile gonadale– Afecteaza frecvent barbatii tineri (15-35 ani)– FP si HCG frecvent pozitivi– sunt asociate cu neoplazii hematologice iar 20% din pacienti au sdr. Klinefelter.– Radiologic: mase largi, neregulate, heterogene (hemoragii, necroza, degenerare

chistica), invazive, asociate cu lichid pleural/pericardic

– Metastazeaza frecvent

Page 63: Patologie mediastinala

Tumorile germinale tratament

– Tratament

– Seminoame :

– Radioterapie curativa in stadiile precoce (+++)

– Chimioterapie pe baza de cisplatin in formele avansate (++)

– Chirurgia are un rol redus (masa restanta)

– Tumori nonseminomatoase

– Chimioterapie si chirurgie

– PET scan +++ pentru evaluarea tumorii reziduale

– Prognostic:

– Bun in cele seminomatoase

– Prost in cele neseminomatoase

Page 64: Patologie mediastinala

Teratoamele mediastinale

• Teratoamele mature sunt cele mai frecvente tumori germinale 70% (rar si in mediastinul posterior)

• Sunt constituite din tesuturi ce deriva din cele trei foite embrionare• Majoritatea sunt mature, bine diferentiate, benigne. • Teratoamele mature apar frecvent la copii si adulti tineri (afectare egala a

celor doua sexe)– Produc simptome prin compresie atunci când sunt foarte voluminoase– Teratomul matur: masa incapsulata, cu arii solide si chistice. Se pot rupe in

bronhii, pleura, pericard atunci cind contin mucoasa intestinala sau tesut pancreatic.

– Chirurgia este curativa.

• Teratoamele imature (tesut fetal) sunt rare • prognostic bun la copii dar pot recidiva sau metastaza.

• Teratom malign (teratocarcinom) – rare• Sunt teratoame mature ce conti foci de carcinom, sarcom sau tumori

germinale maligne.

Page 65: Patologie mediastinala

Tumori rare

Page 66: Patologie mediastinala

Alte tumori in mediastinului anterior

– Limfangiomul mediastinal– Este o proliferare benigna de spatii limfatice, de calibru variabil (capilare – citiva cm)

– Este o tumora a copilului foarte tinar

– Radiologic: tumori largi, rotunde, lobulate, multichistice, pot fi infiltrante.

– Tratament chirurgical: dificil.

– Tumori ale paratiroidelor– Cel mai frecvent sunt adenoame

– Frecvent asimptomatice

– 10% din adenoamele de paratiroida sunt ectopice si ½ apar in mediastinul anterior (in vecinatatea timusului)

– Frecvent afectate sunt femeile in virsta (hiperparatiroidism dupa paratiroidectomie cervicala)

– Histologic, sunt identice cu cele cervicale

– IRM – metoda fiabila de dg.

Page 67: Patologie mediastinala

Masele mediastinului mijlociu

– Marea lor majoritate sunt adenopatii– Limfoamele mediastinale reprezintă cea mai frecventa tumora

mediastinala (20% la adult si > 50% la copii)– Limfoamele mediastinale pot fi primitive (rare) sau localizari a

bolii generalizate.– Cele mai frecvente limfoame primitive sunt:

– limfom Hodgkin (frecvent subtipul scleroza nodulara, predilectie pentru timus)

– limfom B cu celule mari– limfom limfoblastic (frecvent la baieti adolescenti, ft agresiv si rapid

fatal in lipsa unui tratament adecvat)

Page 68: Patologie mediastinala

Limfomul Hodgkin

– Cel mai frecvent limfom primitiv mediastinal– Pacientii cu interesare mediastinala sunt tineri (sub 30 ani)– Forma nodulara sclerozanta este mai frecventa– LH cu localizare timica este mai frecvent la barbati– Stadiile incipiente IA-IIB – iradiere + chimioterapie

(prognostic excelent)– Anatomie patologica: reactie inflamatorie marcata intr-o

stroma fibrotica; prezenta de celule Reed Sternberg

Page 69: Patologie mediastinala

Alte entitati

–Hiperplazie limfoida giganta (Boala Castelman)• Hiperplazie angiofoliculara• Etiologie necunoscuta• Poate fi multipla (uneori asociata cu HIV)

Page 70: Patologie mediastinala

Mase situate in mediastinul mijlociu

Tumorile trahealeChisturile bronhogenice

Descoperite la copil sau adultul tanar (<25 ani)Marea lor majoritate sunt la nivelul carenei sau a unei bronhii

lobareMarea lor majoritate asimptomatice dar uneori pot da simptome

prin compresieHernii diafragmaticeParaganglioame aortopulmonare

Derivate din sistemul nervos autonom

Page 71: Patologie mediastinala

Mase situate in sinusul costofrenic anteriorGrăsimea pleuro-pericardicaHerniile prin gaura lui MorgagniChisturile mezoteliale (pleurale, pericardice)

Leziuni vasculare (false tumori)Anevrisme artera pulmonaraDilataţii ale venei azygos Anevrisme sau anomalii congenitale ale aorteiDilatatia urechiusei stg

Mase situate in mediastinul mijlociu

Page 72: Patologie mediastinala

Tumori cu origine nervoasaTumori rotunde, bine încapsulate, situate paravertebralDoar 1-2/10 din aceste leziuni sunt maligne Neurofibroame (in cadrul unei boli von Recklinghausen ≈50%))Neurinoame (schwanoame)Neurinoame maligne (schwanoame maligne) Imposibil de diferenţiat radiologicPot avea originea fie pe rădăcinile nervoase vertebrale sau dintr-un nerv

intratoracic (vagul)Predomina adulţii tineri (30-50 ani), afectare egala barbati/femeiMajoritatea sunt asimptomatici (≈50%)Semne neurologice eventual (parestezii sau durere data de compresia

structurilor nervoase IRM +++ pt a evalua extensia intraspinala a boliiTratament chirurgical, prognostic bun pentru tumorile benigne

Mase situate in mediastinul posterior

Page 73: Patologie mediastinala

Mase situate in mediastinul posterior

Tumori cu origine in ganglionii simpaticiGanglioneurinoameGanglioneuroblastoameNeuroblastoameMai ales la copiiCalcificările sunt frecventeAspect radiologic triunghiular cu baza spre

mediastin

Page 74: Patologie mediastinala

Mase situate in mediastinul posterior

Leziuni mai rare:Meningocelul: adulţi, aspect chistic, conţin LCR, asociate cu

cifoscoliozaChisturi gastro-entericeChisturi esofagieneChisturi ale canalului toracicTumori esofagieneDiverticuli esofagieni

Superiori (diverticulii Zenker) Mediani : prin tracţiune

Mega-esofag

Page 75: Patologie mediastinala

Mase situate in mediastinul posterior

Hernii diafragmatice (hernii hiatale) Hernia lui BochdalekMase ce ţin de coloana vertebrala

Spondilita (TB +++)Raritati

CordoamePlasmocitoame

Page 76: Patologie mediastinala

BibliografieD.Anthoine- Atlas de Pathologie Thoracique, Springer Paris, 2007, ISBN 978-2-

287-48491-9P. Macchiarini, H. Ostertag, Uncommon primary mediastinal tumours, Lancet

Oncol 2004; 5: 107–18Cours de la Faculte de Medecine de Strasbourg - polycopie: Pr MassardLD. Wilson, F. Detterbeck, J Yahalom, Superior Vena Cava Syndrome with

Malignant Causes, N Engl J Med 2007;356:1862-9M. R. Alison, The Cancer Handbook, Nature Publishing Group , 2001.


Recommended