+ All Categories
Home > Documents > patologia cardiaca

patologia cardiaca

Date post: 05-Jul-2015
Category:
Upload: elena-mihoci
View: 469 times
Download: 0 times
Share this document with a friend
63
Prof. Univ. Dr. Mariana Aschie 1
Transcript
Page 1: patologia cardiaca

Prof. Univ. Dr. Mariana Aschie

1

Page 2: patologia cardiaca

Generalităţi malformaţiile cardiace congenitale (MCC) apar datorită dezvoltării embrionare anormale, rezultând fie structuri anormal localizate (ex: transpozitia marilor vase) sau oprirea dezvoltarii normale a diferitelor structuri anatomice (ex: defect septal atrial)

Cele mai frecvente MCC, cu o incidenta de 10 – 30 %, sunt:

1. Defectele septale ventriculare

2. Defecte septale atriale

3. Persistenta canalului arterial

Alte MCC, cu o incidentă de sub 5% : Tetralogia Fallot Stenoza pulmonara Coartactia de aorta Stenoza aortica Transpozitia completa a marilor vase Truncus arteriosus Atrezia tricuspidiana

2

Page 3: patologia cardiaca

Clasificarea MCC se poate face dupa mai multe criterii (anatomice, fiziopatologice) cel mai util si cel mai utilizat fiind criteriul clinic, pe baza prezenţei sau absenţei cianozei:

Afectiuni necianogene ─ nu prezintă o comunicare anormală între cele două sisteme de circulatie─ exemple: coartacţia de aorta, arc aortic situat la dreapta, malformaţia Ebstein

Afectiuni cianogene tardive─ cianoza apare mai tarziu─ afecţiuni cu şunt iniţial stânga- dreapta si schimbarea tardivă a sensului de

scurgere sanguină─ exemple: persistenta canalului arterial, foramen oval patent, defect septal ventricular

Afectiuni cianogene─ afectiuni cu şunt permanent dreapta –stânga─ sunt cele mai frecvente MCC─ exemple: tetralogia Fallot, atrezia tricuspidianâ

3

Page 4: patologia cardiaca

ŞUNT INIŢIAL STÂNGA - DREAPTA

ŞUNT DREAPTA STÂNGA

FĂRĂ ŞUNT

Defect septal ventricular Tetralogia Fallot Transpoziţia completă a vaselor mari

Defect septal atrial Atrezia tricuspidiană

Coartacţia de aortă

Persistenta canalului arterial Stenoza pulmonară

Sindromul inimii stângi hipoplazice Stenoza aortică

Anomalii venoase pulmonare de drenaj

Artera coronară cu originea din artera pulmonară

Persistenţa trunchiului arterial Malformaţia Ebstein

Bloc cardiac complet

Fibroelastoza endocardica

4

Page 5: patologia cardiaca

TETRALOGIA FALLOT (TF)* Reprezintă 10% din toate cazurile de MCC* TC asociază(Fig. 1):1. Stenoză pulmonară2. Defect septal ventricular3. Dextropoziţia aortei (aorta “călare” prin ambii

ventriculi)4. Hipertrofie ventriculară dreaptă

Defectul septal ventricular, care poate fi la fel de mare ca si orificiul aortic, este rezultatul închiderii incomplete a septului membranos şi este situat imediat sub orificiul de emergenţă a aortei

Stenoza pulmonară se datoreaza de obicei hipertrofiei musculare subpulmonare, iar într-o treime din cazuri cauza stenozei este reprezentată de stenoza valvei.

TF se poate asocia cu alte anomalii cardiace ca: defecte septale atriale de tip ostium secundum, persistenţa canalului arterial(PCA), vena cava superioara la stânga etc

In 25% din cazurile de TF, arcul aortic este situat la dreapta

(Fig. 1) LA – atriul stang; RA – atriul dreptLV – ventricul drept; RV – ventricul stang

5

Page 6: patologia cardiaca

în prezenţa stenozei pulmonare severe, sângele de la nivelul ventriculului drept este direcţionat în aorta, prin defectul septal ventricular, şi astfel apare desaturarea arteriala si apariţia cianozei

de obicei corecţia chirurgicală a defectului septal este efectuată în primii doi ani de viaţă

în cazurile în care defectul persistă, apare dispneea de tip polipneic care la unii copii se amelioreaza în poziţia ghemuită

dezvoltarea psihică este întârziată, apărând diferite grade de retard mintal Complicatii

• tromboze cerebrale datorate policitemiei marcate• endocardita bacteriană• abcese craniene

Evolutie si prognostic pentru pacienţii cu o intervenţie chirurgicală reuşită, prognosticul pe termen lung

este excelent, cu o evoluţie asimptomatică fără intervenţie chirurgicală, prognosticul este sumbru

6

Page 7: patologia cardiaca

ATREZIA TRICUSPIDIANA (A. Tr)Definitie absenţa congenitală a valvei tricuspide, cu prezenţa şuntului dreapta- stânga, prin

foramen ovale patent aceste defect apare de obicei în prezenţa defectului septal ventricular ceea ce permite

accesul sângelui la artera pulmonarăClasificare

Tipul I de A. Tr.• Apare la 75 % din pacienţii cu A. Tr.• Dispoziţia marilor vase este normală

Tipul II de A.Tr.• Se asociază cu transpozitia marilor vase de tip D

Tipul III de A. Tr.• Se asociază cu transpoziţia marilor vase, tip- L

Clinic Cianoza apare datorită şuntului atrial dreapta- stânga. Dacă defectul septal ventricular

este mic, scurgerea sanguină pulmonară este diminuată şi astfel apare accentuarea cianozei (stetacustic- prezenta unui murmur cardiac)

Tratamentul constă în corecţia chirurgicală

7

Page 8: patologia cardiaca

Definitie – anomalie a diviziunii spirale a trunchiului arterial, ducând la inversarea originii si poziţiei aortei si a arterei pulmonare → aorta îşi are originea la nivelul ventricului drept (VD) si artera pulmonară la nivelul ventricului stâng (VS)

Clasificare

1) Transpozitie completă (necorectată, naturală) =

D-transpozitia (Fig. 2) aorta pleacă din VD si pulmonara din VS,

ventriculii fiind conectaţi normal la atriile corespunzatoare

în absenţa comunicărilor interatriale sau interventriculare sau persistenţei canalului arterial, această anomalie este incompatibilă cu viaţa.

TRANSPOZITIA MARILOR VASE DE LA BAZA CORDULUI (TMV)(TRANSPOZITIA MARILOR ARTERE)

(Fig. 2)D- transpozitieLA – atriul stang; RA – atriul dreptLV – ventricul drept; RV – ventricul stang

8

Page 9: patologia cardiaca

2) Transpozitia corectata = L transpozitia

Definitie la anormala conexiune a marilor vase, se asociază inversarea conexiunilor atrio -

ventriculare (atriul stâng se varsă în ventriculul drept, iar atriul drept în ventriculul stâng) care corectează funcţional TMV (aorta, deşi pleacă din VD, duce sânge oxigenat, fiind - deci – conectată la ventriculul arterial, iar artera pulmonară, deşi pleacă din ventriculul stâng, duce la plămân sânge neoxigenat, fiind – deci – conectată la ventriculul venos)

este singura malformaţie care din punct de vedere clinic este asimptomatică, dar din păcate se asociază şi cu alte malformaţii cardiace, care necesită la rândul lor tratament chirurgical specific.

9

Page 10: patologia cardiaca

1. DEFECTE SEPTALE ATRIALE (DSA)• Variază ca severitate de la stări asimptomatice la stări ameninţătoare de viaţa.• Defectele septului atrial pot apare la diferite niveluri:

1.1. Foramne ovale patent incompleta închidere a foramen ovale, prezent în mod normal în viaţa intrauterina, se

întâlneste la 25% din adulţi (şunt initial stânga- dreapta) şi este asimptomatic. poate devi un adevarat şunt dreapta - stânga, dacă anumite circumstanţe determină creşterea

presiunii atriale drepte, ce poate avea drept complicaţie prezenţa tromboembolilor pulmonari recurenti, existând posibilitatea de a trece direct în circulaţia sistemică. Aceşti emboli paradoxici pot produce infarcte în multe regiuni, cel mai frecvent fiind la nivelul creierului, inimii, splinei, tractul gastro-intestinal, rinichi si extremităţile inferioare.

1.2. Defect septal atrial de tip ostium secundum este cel mai frecvent defect septal atrial → peste 90% din cazuri defecţiunea apare în porţiunea mijlocie a septului, fiind de mărimi diferite

cele de mărime mică sunt nefuncţionale, cele de dimensiuni mari, care interesează toată regiunea fosa ovalis, pot determina apariţia

unui şunt stânga – dreapta, cu trecerea sângelui din atriul stâng în cel drept, având drept consecinţă dilatarea si hipertrofia atriului drept si a ventriculului drept

10

Page 11: patologia cardiaca

1. DEFECTE SEPTALE ATRIALE► Sindromul Lutemmbacher

formă particulară de DSA de tip ostium secundum, în care acest defect se asociază cu stenoza mitrală (de cauza congenitală sau datorită reumatismului articular acut)

1.3. DSA tip înalt (ale sinusului venos) defecţiunea apare în porţiunea superioară a septului atrial, deasupra fosei ovale, în

vecinătatea vărsării venei cave superioare frecvent se asociază cu întoarcere venoasă pulmonară anormală.

1.4. DSA joase – de tip ostium primum Apare in vecinătatea venei cave inferioare Se asociază frecvent cu anomalii mitrale şi/sau tricuspidiene

1.5. Canalul atrio – ventricular (CAV)1.5.1. CAV persistent

1.5.2. CAV complet

1.5.3. CAV incomplet (partial)

1.6. DSA de tip sinus coronar- este cel mai rar DSA, fiind situat în porţiunea postero - inferioară a septului interatrial, în apropierea originii sinusului ostium coronar şi care se asociază cu vena cavă superioară la stânga, ce drenează sângele în atriul stâng.

11

Page 12: patologia cardiaca

2. DEFECTE SEPTALE VENTRICULARE

Definitie – reprezintă comunicarea anormală dintre VD şi VS, prin sept, cu şunt stânga – dreapta

Clasificare – în funcţie de localizarea DSV la nivelul septului interventricular, care se formează din zone cu dezvoltare embriologică distinctă Septul de admisie Septul infundibular Septul trabecular sau muscular Septul membranos

Complicaţiile DSV: Endocardita infectioasă Emboli paradoxali Prolapsul cupselor valvelor aortice, rezultând insuficienţa aortica

12

Page 13: patologia cardiaca

3. PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL (PCA) Se asociază, de obicei, cu rubeola maternă în primele trei luni de sarcină. Canalul conectează un ram sau artera pulmonară stângă a fetusului la artera aortă, ca

un “bypass” sanguin pulmonar, datorită oxigenării prin placentă. După naştere expansiunea pulmonară măreşte saturaţia în oxigen şi se produce contracţia şi conversia ductului înt-un cordon fibros (la nou-născut are, timp de două luni, un diametru de 4 – 5 mm; la un an permeabilitatea este menţinută doar în 1% din cazuri)

Tratament

↔ terapia cu inhibitori ai sintezei de prostaglandine (indometacin) care poate facilita închiderea canalului;

↔ închidere chirurgicală a canalului arterial

13

Page 14: patologia cardiaca

Clasificare în funcţie de localizare:

1. IMA subendocardic

2. IMA transmural

Infarctul miocardic subendocardic Poate apare în teritoriul unei artere coronare epicardice majore sau poate fi

circumferenţial, interesând teritoriile mai multor artere coronare Cauza frecventă – hipoperfuzia miocardica, datorată fie aterosclerozei într-o anumită

arteră coronară, fie ca urmare a diferitelor afecţiuni ce micşorează fluxul sanguin miocardic global

În cazul infarctului miocardic subendocardic circumferenţial cauza poate fi hipoperfuzia miocardică globală, cu sau făra stenoza arterei coronare.

Necroza afectează 1/3 → ½ din porţiunea internă a ventriculului stâng

Infarctul miocardic transmuralInteresează toată grosimea peretelui muscular al ventriculului stâng, care apare de obicei secundar ocluziei unei artere coronare. Astfel localizarea infarctului corespunde zonelor de distribuţie a celor trei artere coronare majore (Fig 3)

14

Page 15: patologia cardiaca

Fig. 3 – Localizarea infarctului miocardic la nivelul VS depinde de zona de distribuţie a arterei coronare afectateA.ocluzia arterei circumflexe stângi infarct posterolateralB.Ocluzia ramului descendent anterior (RDA) al arterei coronare stângi infarct anteriorC.Ocluzia arterei coronare drepte infarct posterior(“inferior” sau “diafragmatic”) cu implicarea atât a peretelui posterior cât şi a treimii posterioare a septului interventricular şi a muşchiului papilar posterior al VS.

15

Page 16: patologia cardiaca

Macroscopic* Dacă durata de ischemiei nu depăşeşte 20 – 30 de minute, atunci modificările miocardice sunt reversibile odata cu reluarea perfuziei, deşi contractilitatea ţesutului postischemic poate fi diminuată pentru mai multe ore (miocardul hibernant)

Aspectul macroscopic la secţionarea ventriculului afectat de infarct: În primele 12 ore - nu se observă nimic După 24 de ore – apare o zonă palidă, prost delimitată După 3- 5 zile – zonă bine delimitată, cu centrul palid - gălbui, regiunea necrotică fiind

delimitată de o zonă hiperemică (Fig.4) După 2-3 săptămâni - zonă depresibilă şi moale, de aspect gelatinos Infarctele vechi, vindecate sunt de consistenţă fermă, cu un aspect gri - palid al

ţesutului cicatricial (Fig 5)

16

Page 17: patologia cardiaca

Fig. 4 Infarct miocardic acut →Secţiune transversală a cordului cu indentificarea unui infarct anteroseptal al VS; miocardul necrozat – zonă moale, gălbuie, bine delimitată

← Fig. 5 Infarct miocardic vindecatSecţiune transversală a cordului cu vitualizarea unei zone cicatriciale circumferenţiale la nivelul VS

17

Page 18: patologia cardiaca

În primele 24 de ore

Modificările pot fi vizibile doar la microscopul electronic(Fig.6)

În primele 30 de minute modificările de la nivelul miocitelor sunt reversibile: edem la nivelul sarcoplasmei balonizarea uşoară a mitocondriilor pierdere de glicogen

După 30 – 60 de minute de ischemie modificări ireversibile: mitocondriile sunt balonizate cu prezenţa unui material amorf nucleul cu cromatină organizată periferic sarcolema este întreruptă focal pierderea proteinelor intracelulare: mioglobina,

troponina I şiT, LDH , CK miocitele ischemice necontractile sunt întinse în timpul sistolei şi capătă aspect“vălurit”

După 24 de ore, miocitele au un aspect eozinofilic accentuat(Fig.7) şi prezintă modificările caracteristice necrozei de coagulare, dar dispariţia completă a nucleului survine doar după câteva zile

18

Page 19: patologia cardiaca

(Fig. 6) Aspectul ultrastructural al miocardului ischemic (în casetă – miocit non-ischemic; N- nucleu; M – mitocondire) Miocitele afectate de ischemie sunt balonizate, cu prezenţa unei sarcoplasme (S) abundente, clare. Mitocondriile sunt deasemenea balonizate şi conţin o matrice densă, amorfă (amd), caracteristică pentru lezarea ischemică celulară; Cromatina nucleului este agregată periferic, faţă de distribuţia uniformă a cromatinei într-un nucleu normal. Sarcolema, care nu se vizualitează în această figură, prezintă mici zone de discontinuitate.

19

Page 20: patologia cardiaca

Fig 7 Evoluţia leziunilor infarctului miocardic

Fig7A - aspect normal→ ←Fig7B – după 12-18 ore, zona de infarct prezintă eozinofilie marcată

Fig. 7C – după 24 de ore de la debutul infarctului, la periferia zonei de infarct se observă uninfiltrat cu PMN printre miocitele necrozate

Fig.7D – după 3 săptămâni, porţiunile periferice ale infarctului sunt alcătuite din ţesut de granulaţie cu capilare proeminente, fibroblaşti, limfocite şi macrofage

Fig. 7E – după 3 luni sau mai mult, zona afectată a fost înlocuită de ţesut cicatricial 20

Page 21: patologia cardiaca

Dupa 5 – 7 zile la periferia zonei de infarct, apar macrofage ce fagocitează

miocitele necrozate, şi diminuarea numărului de PMN apare proliferarea fibrocitară şi depozite noi de colagen procesul de înlocuire a muşchiului necrotic cu ţesut

cicatricial începe după 5 zile, de la periferie spre centrul zonei afectate

După 1- 3 săptămâni apar depozite decolagen infiltratul inflamator se reduce treptat capilarele de neoformaţie sunt obstruate progresiv

Peste 4 săptămâni ţesut fibros dens, zona cicatricială devenind mai compactă şi

mai puţin celulară

După 2 – 3 zile, leziunile microscopice (Fig.8) se caracterizeză prin:prezenta polimorfonuclearelor la marginea zonei afectate, acolo unde fluxul sanguin mai este menţinut, unele dintre ele suferind un proces de kariohexisedem şi hemoragie interstiţialămiocitele prezintă necroză de coagulare, fără nuclei şi cu striaţii mai puţin evidente

Fig.8 Infarct miocardic acut

21

Page 22: patologia cardiaca

Microscopic

caracteristica cea mai importantă este prezenţa benzilor contractile de necroză ↔ benzi eozinofilice groase, neregulate, transversale în miocitele necrozate, ce apar ori de câte ori există un influx masiv de Ca2+ în miocite (Fig. 9)

Atunci când în zona de infarct apare restabilirea rapidă a circulaţiei sanguine, fie prin tromboliză spontană, fie ca urmare a intervenţiilor terapeutice specifice, atunci atât aspectul macroscopic cât şi cel microscopic este diferit. Zona reperfuzată se caracterizează prin prezenţa tipică a hemoragiei şi a unui accentuat inifiltrat inflamator acut, PMN având acces la toată zona de infarct, faţă de dispunerea la periferie din ocluzia persistentă. În general, înlocuirea miocardului necrozat cu cicatrice fibroasă este mai rapidă.

Fig. 9 – Benzile contractile de necroză →În miocite se observă prezenţa unor benzi transversale, groase, proeminente cu aspect vălurit

22

Page 23: patologia cardiaca

I. ARITMIILE

II. INSUFICIENŢA CARDIACĂ STÂNGĂ şi ŞOCUL CARDIOGEN

III. EXTINDEREA ZONEI DE INFARCT

IV. RUPTURA MIOCARDULUI

V. ANEVRISMUL VENTRICULAR

VI. TROMBOZA MURALĂ şi EMBOLIA

VII. PERICARDITA FIBRINOASA

ARITMIILE Sunt cele mai frecvente complicaţii, fiind responsabile de mai mult de jumătate din

decesele datorate bolii cardiace ischemice. IMA se asociază adesea cu extrasistole ventriculare, bradicardie sinusală,

tahicardie atrială paroxistică

INSUFICIENŢA CARDIACĂ STÂNGĂ şi ŞOCUL CARDIOGEN prezenţa insuficienţei cardiace stângi semnifică o diminuare accentuată a funcţiei

contractile a miocardului şocul cardiogen tinde să se dezvolte în faza timpurie a infarctului şi doar atunci

când a fost afectat mai mult de 40% din miocard; mortalitatea depăşeşte 90%.23

Page 24: patologia cardiaca

EXTINDEREA ZONEI DE INFARCT clinic, extinderea zonei de infarct se observă în prima sau a doua săptămână după

infarctul iniţial, find întâlnită la aproximativ 10% din pacienţi. se asociaza cu o dublare a mortalităţii.

RUPTURA MIOCARDULUI (Fig. 10)

poate apare în orice moment în primele 3 săptămâni după un infarct miocardic acut, mai frecvent la pacienţii în vârstă.

cel mai frecvent survine între prima şi a patra zi după un infarct, când zona afectată este alcătuită din ţesut necrotic, moale. Odată cu apariţia ţesutului cicatricial, ruptura miocardică este puţin probabilă.

apare în infarctului transmural (miocardul viabil din infarctul subendocardic împiedică ruptura completă a peretelui cardiac)

complicaţii – hemopericard şi deces datorat tamponadei pericardice

Ruptura septului interventricular → determină apariţia perforaţiei septale, ce variază ca mărime (≥ 1 cm) şi dezvoltarea unui şunt stânga – dreapta.

Ruptura unei porţiuni a muşchiului papilar → determină apariţia insuficienţei mitrale, care atunci când este de grad mare poate fi fatală.

24

Page 25: patologia cardiaca

← Fig. 10 Ruptura peretelui VS în urma unui IMALa secţionarea transversală a VS se identifică o ruptură liniară a miocardului necrotic

25

Page 26: patologia cardiaca

ANEVRISMUL VENTRICULAR Reprezintă o complicaţie tardivă care apare în 10 – 15% din infarctele miocardice

transmurale, când se formează cicatricea postinfarct Un anevrism este alcătuit dintr-un strat subţire de miocard necrozat şi colagen, ce

expansionează la fiecare contracţie a miocardului Pacienţii prezintă un risc crescut de a dezvolta tahicardie ventriculară, iar dezvoltarea

trombilor intramurali în interiorul anevrismului reprezintă o sursă de emboli sistemici

Trebuie făcută diferenţa între anevrismele ”adevărate” şi cele “false” (Fig 11). Anevrismele adevărate sunt cele mai frecvente şi se datorează expansionării peretelui

ventricular stâng cu o rezistenţă scăzută, dar intact (Fig. 12) Anevrismele false apar prin ruptura unei porţiuni din VS ce a fost acoperită de ţesut

cicatricial pericardic. Astfel peretele unui anevrism fals este alcătuit din pericard şi ţesut cicatricial şi nu miocard ventricular stâng.

TROMBEMBOLISMUL jumătate din pacienţii ce au decedat datorită infarctului au prezentat la autopsie trombi murali

(Fig. 13). apar mai frecvent atunci când este afectat apexul cordului deoarce trombii sunt friabili, ei se pot rupe şi pot trece în circulaţia periferică ca emboli,

producând infarcte cerebrale, renale, splenice, intestinale sau gangrena extremităţilor Prezenţa lor justifică terapia anticoagulantă şi medicaţia antitrombotică postinfarct.

26

Page 27: patologia cardiaca

Fig.11 – Anevrisme adevărate şi false →A – cord normalB – anevrism adevărat (peretele ventricular intact expansionează spre exterior)C – anevrism fals (ruptura peretelui miocardic este delimitată la exterior de pericardul aderent) Orificiul de deschidere al unui anevrism adevărat este mai mare decât al unuia fals

← Fig 12 Anevrism ventricular

Fig.13 – Tromb mural situat deasupra unei zone de infarct miocardic vindecate (tromb friabil, gri - albicios; endocard îngroşat; miocard cicatricial)

27

Page 28: patologia cardiaca

PERICARDITA infarctul miocardic transmural implică afectarea epicardului, ceea ce duce la

inflamaţia pericardului în 10 – 20% dintre pacienţi. clinic: durere toracică, iar la ascultaţie – frecături pericardice unul din patru pacienţi cu infarct miocardic acut, în special cei cu infarcte mari şi

insuficienţă cardiacă cogestivă, prezintă exudat pericardic

Sindromul Dressler – sindromul postinfarct reprezintă o formă particulară de pericardită ce apare după 2 – 10 săptămâni de la

infarct; se mai poate întâlni şi după intervenţiile chirurgicale pe cord clinic – febră şi pericardită mecanism de producere – probabil, imunologic (s-au detectat anticorpi împotriva

muşchiului cardiac, iar tratamentul cu corticosteroizi ameliorează simptomatologia)

28

Page 29: patologia cardiaca

Definiţie – creşterea persistenţă a presiunii sanguine arteriale sistemice: peste 90 mmHg pentru presiunea diastolică şi/sau 140 mmHg pentru presiunea sistolică

Hipertensiune cronică determină compensator hipertofie ventriculară stângă ce poate determina insuficienţă cardiacă.

Boala cardiacă hipertensivă – termenul defineşte prezenţa hipertrofiei cardiace în absenţa oricărei alte afecţiuni, cu excepţia hipetensiunii arteriale.

Macroscopic

Hipertensiunea determină hipertrofie cardiacă stângă compensatorie ca urmare a creşterii muncii cardiace. Atât pereţii venticulului stâng cât şi septul interventricular, muşchii papilari sunt îngroşaţi uniform şi concentric (Fig 14), iar greutatea cordului creşte, ajungând la 375 g la bărbaţi şi 350 g la femei. Volumul cavităţii ventriculare scade pe măsura creşterii gradului de hipertrofie, aceste modificări pot fi identificate pe EKG şi pe radiografia toracelui.

Microscopic

Celulele miocardice sunt hipertofice, cu diametrul mărit, cu nuclei măriţi, hipercromatici. (Fig.15)

Complicaţii

Când cordul nu mai poate compensa creşterea necesară de efort doar prin hipertrofie apare dilataţia cardiacă şi insuficienţă cardiacă congestivă, cea mai importantă cauză de deces la HTA. Ateroscleroza coronară este exacerbată de HTA, astfel că riscul pentru ischemia cardiacă şi infarct creşte.

29

Page 30: patologia cardiaca

← Fig. 14 – Cordul unui pacient hipertensivMiocardul VS prezintă hipertrofie marcată a peretelui, fără dilatarea VS; VD prezintă dimensiuni normale.

Fig.15 – Aspectul microscopic al miocardului hipertrofiat în HTA →

(stânga) – miocard normal(dreapta) – miocardul hipertrofic prezintă fibre îngroşate şi nulei mari, hipercromatici, rectangulari.

30

Page 31: patologia cardiaca

Definiţie

Reprezintă hipertrofia şi dilatarea ventriculară dreaptă, datorită hipertensiunii pulmonare

Cord pulmonar acut apare datorită creşterii bruşte a hipertensiunii pulmonare, de obicei ca urmare a

emboliei pulmonare masive, acute determină insuficienţă cardiacă dreaptă acută, şi reprezintă o urgenţă medicală. la autopsie - dilatarea ventriculului drept, şi uneori a atriului drept.

Cord pulmonar cronic (CPC) apare datorită afecţiunilor pulmonare cronice, în special datorită bronşitei cronice şi

a emfizemului pulmonar severitatea hipertensiunii pulmonare se corelează îndeaproape cu rata de

supravieţuire, astfel mai puţin de 10% din pacienţii cu o presiune a arterei pulmonare mai mare de 45 mmHg supravietuiesc 5 ani

Macroscopic CPC se caracterizeză print-o hipertrofie ventriculară dreaptă evidentă, (Fig. 16) cu

creşterea grosimii peretelui ventricular drept de peste 1 cm (normal – grosimea este de 0,3 – 0,5 cm);frecvent se constată dilatarea ventriculului drept şi a atriului drept.

31

Page 32: patologia cardiaca

Fig.16 – Cord pulmonar(la stânga) - VD este dilatat, cu hipertrofia accentuată a peretelui, având o grosime aproximativ egală cu cea a peretelui VS.

32

Page 33: patologia cardiaca

O serie de afecţiuni inflamatorii, infecţioase şi degenerative afectează valvele cardiace şi funcţia lor, putând determina stenoză sau insuficienţă valvulară.

Stenoza valvelor cardiace determină hipertrofia miocardului proximal de nivelul obstrucţiei. Atunci când mecanismele compensatorii sunt depăşite datorită supraîncărcării presionale apare dilatarea miocardică şi insuficienţă cardiacă, la nivelul camerei situate proximal de stenoza valvulară.Ex:

Stenoza mitrală determină hipertrofia şi dilatarea atriului stâng. Decompensarea atriului stîng determină apariţia congestiei pulmonare, urmate de hipertrofie ventriculară dreaptă şi eventual cord pulmonar.

Stenoza aortică determină hipertrofie ventriculară stângă şi în final insuficientă cardiacă stângă.

Insuficienţa valvulară cu regurgitare secundară determină deasemenea hipertrofia şi dilatarea camerei proximal de valva afectată, datorită supraîncărcării volumice.

Ex. - Insuficienţa aortică determină iniţial hipertrofia ventricului stâng, iar mai târziu dilatarea VS.

33

Page 34: patologia cardiaca

↔ este cea mai importantă manifestare a febrei reumatismale (FR) ce determină miocardită acută şi deformare valvulară.

↔ FR – este o boală caracteristică copilăriei, cu afectare multisistemică, datorată infecţiei cu streptococul beta hemiolitic; se caracterizează printr-o reacţie inflamatorie ce interesează inima, articulaţiile şi sistemul nervos central

► Cardita reumatică acută este o pancardită, ce implică toate cele trei straturi ale inimii, în special miocardul

MIOCARDITA, din această fază acută, este nespecifică şi se caracterizează prin prezenţa inflamaţiei granulomatoase, cu preponderenţa limfocitelor şi macrofagelor.

↔ Caracteristic pentru această fază acută este şi degenerarea fibrinoidă a fibrelor de colagen, acestea fiind balonizate, fragmentate şi eozinofilice.

↔ Corpul Aschoff Reprezintă leziunea granulomatoasă caracteristică pentru miocardita reumatismală(Fig

17) ce se dezvoltă la câteva săptămâni de la declanşarea simptomelor Iniţial se constată o zonă perivasculară alcătuită din fibre de colagen eozinofilice,

balonizate, înconjurată de limfocite, plasmocite şi macrofage → apoi capătă aspect granulomatos, cu o zonă centrală fibrinoidă înconjurată de limfocite, macrofage, plasmocite şi celule gigante. În final, corpul Aschoff este înlocuit de ţesut cicatricial

34

Page 35: patologia cardiaca

↔ Celulele Anitschkow celule rare, neobşniute ce se întâlnesc în nodulul

Aschow sunt macrofage al căror nuclei conţin o bandă centrală

de cromatină, cu aspect de “ ochi de bufniţă”la secţionarea transversală şi aspect de omidă la secţionarea longitudinală; atuci când sunt multinucleate, sunt denumite celule gigante Aschoff

PERICARDITA se manifestă prin prezenţa depozitelor de fibrină la

nivelul foiţelor viscerale şi parietale ale pericardului, în timpul fazei acute inflamatorii a FR

clinic – la ascultaţie se indentifică frecătura pericardică de obicei nu determină pericardită constrictivă

ENDOCARDITA se manifestă în special prin afectarea valvelor, ce devin

inflamate şi edemaţiate. tipic, endocardul valvular prezintă numeroase veruci

libere (1-2 mm) de culoare roşiatică – aşa numita endocardita verucoasă.

Fig.17 - Corp Aschoff localizat interstiţial în miocard; se observă degenerarea fibrelor de colagen, prezenţa limfocitelor şi a celulelor

gigante Aschoff

35

Page 36: patologia cardiaca

► Boala cardiacă reumatoidă cronicăSe referă la efectele valvulare cronice(stenoză, insuficienţă) ale febrei reumatismale

Valva mitrală este cel mai frecvent şi cel mai sever afectată de FR Cuspele valvulare sunt îngroşate neregulat şi calcificate, frecvent cu fuziunea comisurilor şi a

cordajelor tendinoase (Fig.18), care în prezenţa unei afectări severe orificiul valvular este redus la un canal fix, îngust, ce ia aspect de “bot de peşte” (Fig 19)

Fibroza locală îngroaşă peretele endocardic posterior al atriului stâng în apropierea valvei mitrale formând “placa Mac Callum”

Fig. 18 - Valvulita cronica reumaticaCuspele valvei mitrale sunt îngroşate şi cu

zone de calcificare (săgeată), comisurile sunt parţial fuzionate. Cordajele tendinoase sunt

scurte, îngroşate şi fuzionate

Fig. 19- Valva mitrală excizată chirurgical, văzută din atriul stâng(Fig A) şi ventriculul stâng (fig B), prezintă cuspe rigide, îngroşate, fuzionate cu orificiul îngustat, cu aspect de “bot de peşte”

36

Page 37: patologia cardiaca

Valva aortica este cea de-a doua valva ca frecvenţă afectată

de FR cronică. Stenoza aortică apare prin îngroşarea fibroasă

a cuspelor aortice şi fuzionarea comisurilor. Stenoza iniţial poate fi de grad mic, dar poate progresa, cuspele devenind rigide, calcifiate şi determinând accentuarea stenozei şi insuficienţă, frecvent cu predominanţa uneia (Fig.20)

Fig.20 - Stenoza aortica reumatică severă

COMPLICAŢIIEndocardita bacteriană – apare în urma episoadelor de bacteriemie, de diferite cauze, valvele afectate de boala reumatismală favorizând ataşarea bacteriilor la acest nivel.Trombi murali

se întâlnesc la nivelul atriilor sau ventriculilor,apar la 40% din pacienţii cu boala cardiacă reumatismalădetermină prezenţa tromboembolilor, cu infarcte secundare în diferite organerar, poate fi localizat la nivelul atriului stâng, în apropierea orificiului mitral putând să obstrueze orificiul valvei mitrale

Insuficienţă cardiacă congenitală apare în cazul afectării atât a valvei mitrale cât şi a celei aortice.Pericardita adezivă - apare frecvent ca o consecinţă a pericarditei fibrinoase după un atac acut, dar nu evoluează spre pericardită constrictivă.

37

Page 38: patologia cardiaca

Lupusul eritematos sistemicPericardită fibrinoasă

Miocardita → disfuncţie ventriculară stângă, care din punct de vedere microscopic se caracterizează prin necroză fibrinoidă a vaselor şi leziuni de degenerare fibrinoidă focală a interstiţiului

Endocardita

→ este cea mai importantă manifestare cardiacă a LES

→ se manifestă prin prezenţa vegetaţiilor verucoase, cu dimensiuni de până la 4 mm, frecvent localizate la nivelul valvei mitrale, în apropierea originei cuspelor valvulare

→ poartă denumirea particulară de endocardita Libman – Sacks (Fig. 21)

→ frecvent se vindecă fără cicatrice şi nu determină un deficit funcţional

← Fig.21 - Endocardita Libman – SacksSe observă prezenţa vegetaţiilor verucoase (săgeţi) la nivelul cuspelor valvelor mitrale

38

Page 39: patologia cardiaca

Artrita reumatoidă

- afectează rar cordul,

- caracteristic →prezenţa inflamaţiei granulomatoase reumatoide

Spondilita anchilozantă afectează în mod caracteristic valva aortică în aproximativ 10% din pacienţii cu

spondilită anchilozantă. se caracterizează prin dilatarea inelului aortic, cuspele fiind cicatrizate şi scurtate. consecinţa principală este regurgitarea şi insuficienţa aortică

Sclerodermia la nivelul miocardului se observă scleroza intimei arterelor mici, ce duce la apariţia unor

infarcte mici. consecinţa clinică: insuficienţă cardiacă congestivă şi aritmiile

Poliarterita nodoasă afectarea cardiacă este întâlnită în 75% din cazuri. leziunile necrotizante ale ramurilor arterelor coronare determină apariţia infarctului

miocardic, aritmii sau bloc cardiac. frecvent poate să apară hipertrofie cardiacă şi insuficienţă cardiacă secundară

hipertensiunii vasculară renale

39

Page 40: patologia cardiaca

Etiologie: bacterii, fungi, chlamidia, rickettsiae

Clasificare în funcţie de evouţie: endocardita acută sau subacută

Endocardită bacteriană acută ─ Definiţie – infecţia valvelor cardiace normale cu organisme puternic virulente, tipic

Stafphilococcus aureus şi S. Pyogenes, ce distrug rapid valva afectată, pacientul decedând în mai puţin de 6 luni datorită insuficienţei cardiace acute şi septicemiei.

─ persoanele cu risc pentru această formă sunt cele debilitate, imunocompromise, alcoolici cronici etc. Iniţial, substanţele toxice agresionează valvele care sunt predispuse la formarea de trombi şi secundar, la infecţii.

Endocardită bacteriană subacută─ organisme mai puţin virulente, ca Streptococcus viridans sau Staphylococcus epidermis,

afectează valvele cu o structură anormală ca: prolaps de valvă mitrală, boală reumatismală cardiacă, boli congenitale cardiace (cele mai frecvente fiind PCA, tetralogia Fallot, defecte septale ventriculare), leziuni degenerative (calcificări ale valvelor cardiace şi mitrale, chirurgie cardiacă).

─ agresiunea valvulară determină formarea de trombi fibrino - plachetari sterili (non-bacterieni) care pot fi colonizaţi cu agentul infecţios şi cu apariţia endocarditei bacteriene subacute vegetante la locul unde sângele regurgitează în camerele cardiace (leziunea jetului)

40

Page 41: patologia cardiaca

HISTOPATOLOGICFrecvent, ambele forme evidenţiază la nivelul valvelor cardiace stângi (pentru consumatorii de droguri intravenoase – la nivelul valvelor din dreapta) formaţiuni voluminoase (de la câţiva milimetri la mai mulţi centimetri), singure sau multiple, cu un conţinut crescut de bacterii, trombocite, fibrină. Aceste vegetaţii se formează pe faţa atrială a valvelor atrio-ventriculare, şi pe suprafaţa ventriculară a valvelor semilunare (Fig. 22), adesea în punctul de închidere a cuspelor. Ţesutul valvular subiacent este edemaţiat şi inflamat, uneori putând apare perforaţii la nivelul cuspelor, cu regurgitare secundară. Procesul infecţios se poate răspândi local implicând inelul valvular, endocardul adiacent sau cordajele tendinoase

Fig.22 - Endocardita bacterianaValva mitrală prezintă vegetaţii ce au erodat marginile

libere ale cuspelor valvulare.

COMPLICAŢII Tromboemboli infecţioşi – ce pot produce abcese septice sau gangrenă în creier, cord, rinichi, splină Glomerulonefrită segmentală focală - apare ca urmare a depunerii de complexe imune în glomeruli

41

Page 42: patologia cardiaca

Definiţie – prezenţa vegetaţiilor sterile la nivelul unor valve cardiace aparent normale, ce apare aproape întotdeauna în asociere cu cancerul sau cu alte afecţiuni consumptive

Afecteaza atît valva mitrală cât şi valva aortică

Aspectul macroscopic (Fig.23) al vegetaţiilor sunt asemănătoare cu cele descrise la endocardita infecţioasă, dar nu distrug valva afectată, iar microscopic nu se evidenţiază inflamaţie sau prezenţa microorganismelor

Cauza este necunoscută, dar se presupune că s-ar datora hipercoagulabilitătii sanguine sau datorită depozitelor auto-imune

● Frecvent este considerată o afecţiune paraneoplazică, de obicei complicând adenocarcinoamele (în special cel de pancreas sau plămân) şi bolile hematologice maligne. Poate apare deasemenea şi în coagularea diseminată intravasculară sau la bolnavii debilitaţi

Complicatii – apariţia emboliilorFig.23 Endocardita marantică – se observă prezenţa vegetaţiilor sterile fibrino – plachetare la nivelul unei cuspe a valvei mitrale normale

42

Page 43: patologia cardiaca

Definiţie – inflamaţia miocardului asociată cu necroză şi degenerare miocitară.Miocardita severă poate determina aritmii şi chiar moartea subită

EtiologieIdiopatică

Infecţioasă Virusuri: adenovirusuri, HIV, coxackievirus, influenya virus Rickeţii: typhus, febra Munţilor Stâncoşi Bacterii: infecţii cu difteria, stafilococi, streptococi, meningococi, boala Lime, leptospira Fungi şi paraziţi protozoari: toxoplamosis, aspergillosis, infecţie cu candida Paraziţi metazoari: Echinoccoccus, Trichineloza

Non-infecţioasă Afecţiuni imunologice: febra reumatică, lupus eritematos istemic, sclerodermia, artrita

reumatoidă Radiaţii Altele: sarcoidoză, uremie

43

Page 44: patologia cardiaca

Miocardite viraleCordul pacienţilor cu miocardită care dezvoltă insuficienţă cardiacă în timpul fazeii inflamatorii

acute prezintă hipokinezie miocardică generalizată.

Macroscopic – cordul este moale, palid şi dilatat

Modificările microscopice ale miocarditelor virale variază cu severitatea clinică:

de obicei, sunt nespecifice şi de nedistins de miocarditele toxice majoritatea cazurilor prezintă un infiltrat inflamator interstiţial dispus în difuz sau nodular, alcătuit în principal din mononucleare, limfocite T şi macrofage (Fig.24) pot apare şi celule gigante multinucleate adesea celulele inflamatorii înconjoară miocitele cu necroză miocitară focală. în timpul fazei de resorbţie – apare proliferarea fibroblastică şi depozite de colagen interstiţiale, clinic manifestându-se prin prezenţa cardiomiopatiei dilatative

Fig.24 - Miocardită viralăfibrele miocardice sunt disociate de un

infiltrat interstiţial accentuat, alcătuit din limfocite şi macrofage

44

Page 45: patologia cardiaca

Cardiomiopatia (CMP) – se referă la o afecţiune primară a miocardului şi exclude leziunile cauzate de alţi factori extrinseci

Cardiomiopatia dilatativă (congestivă) IDIOPATICĂ este cea mai frecventă formă de cardiomiopatie se caracterizează prin dilatare biventriculară, contractilitate deficitară şi eventual insuficienţă

cardiacă congestivă

Macroscopic Cordul este dilatat, cu hipertrofie cardiacă ventriculară şi atrială evidentă (ca regulă – toate camerele cordului sunt dilatate, afectarea cea mai severă fiind la nivelul ventriculilor) (Fig. 25) Greutatea cordului se poate tripla (›900g) În stadiile finale, dilatarea ventriculară stângă este de obicei atât de severă încât peretele ventriculului stâng poate fi uneori anormal de îngroşat sau alteori subţiat. Miocardul este palid şi moale, uneori pot fi evidente mici cicatrici subendocardice. Endocardul ventriculului stâng, în special la nivelul apexului, tinde să fie îngroşat, în această zonă putându-se întâlni trombi murali

Fig. 25 - CMP dilatativă idiopaticăSecţiune transversală printr-un cord dilatat – se observă

dilatarea evidentă a ambilor ventriculi. Deşi pereţii ventriculari par subţiaţi, creşterea greutăţii indică prezenţa

hipertrofiei45

Page 46: patologia cardiaca

CMP DILATATIVA IDIOPATICĂ

Microscopic Se caracterizează prin prezenţa fibrelor miocardice atrofice şi hipertrofice Miocitele cardiace, în special cele de la nivelul subendocardului, prezintă adesea modificări

degenerative avansate caracterizate prin pierderea miofibrilelor, ceea ce dă aspectul de vacuolizare

Fibroza miocardului interstiţial şi perivascular este evidentă, mai proeminentă în zona subendocardică

Pot fi prezente şi câteva celule inflamatorii cronice.

CMP DILATATIVĂ SECUNDARĂEtiologie – factori toxici, metabolici, infecţioşi ce afecteză direct miocitele

CMP dilatativă toxică Etanolul – poate determina disfuncţie cardiacă progresivă, cronică, care poate fi fatală; apare

mai frecvent la bărbaţi, după o perioadă de consum etanolic de peste 10 ani. Catecolamine – pot determina necroză miocitară focală; poate apare la pacienţii cu

feocromocitom sau la pacienţii ce necesită medicamente inotropice pentru tratamentul hipertensiunii

Antracicline - doxorubicina (adriamicina) au acţiune toxică cardiacă în funcţie de doză Ciclofosfamide – ce mai poate determina miocardita hemoragică, pericardică Cocaina – poate determina rar CMP dilatativă, dar se asociază frecvent cu miocardită,

necroză focală 46

Page 47: patologia cardiaca

- 50% din cazuri sunt ereditare, cu tranzmitere autozomal dominantă

- Este asimptomatică, apare mai ales la tineri şi se manifestă prin moarte subită

Macroscopic Cordul este mărit de volum, dar gradul de

hipertrofie este diferit în funcţie de diferite forme genetice

Ventriculul stâng – peretele este îngroşat, iar cavitatea este îngustată

Mai mult din jumătate din cazuri prezintă hipertrofie asimetrică a septului interventricular, cu un raport al grosimii septului la grosimea peretelui ventricular liber mai mare de 1,5.(Fig.26)

În câteva forme genetice rare numai porţiunea apicală a ventriculului stâng sau muşchii papilari sunt selectiv hipertrofiaţi

Adesea septul interventricular îngroşat, hipertrofiat proemină în interiorul ventriculului stâng în timpul sistolei, determinând obstrucţia fluxului sanguin aortic.

Fig.26 - Cardiomiopatie hipertrofica Aspect macroscopic – se observă hipertrofie cardiacă

stângă asimetrică. Septul ventricular este mai gros decât grosimea peretelui ventricular

47

Page 48: patologia cardiaca

Aspect microscopic Caracteristic – modificări în arhitectura miofibrilelor, mai ales în septul interventricular. În mod normal arhitectura miofibrilelor în interiorul fascicolelor musculare este paralelă, iar în CMP

hipertrofică orientarea este oblică sau perpendiculară pe miocitele hipertrofice adiacente(Fig. 27) Electronomicroscopic miofibrilele şi miofilamentele din interiorul miocitelor sunt dezorganizate. Frecvent – apare hiperpalzia celulelor interstiţiale Arterele coronare intramurale sunt îngroşate (Fig. 28)

← CMP hipertrofică (Fig 27 ) aranjamentul miofibrilelor dezorganizat caracteristic şi hiperplazia celulelor interstiţiale

(Fig 28) - CMP hipertrofica →Artera coronară intramurală cu media

îngroşată, hipercelulară

48

Page 49: patologia cardiaca

Definiţie – reprezintă toate afecţiunile anormale, miocardice sau endocardice, care diminuă umplerea ventriculară în timp ce funcţia contractilă ramâne normală

Etiopatogenie – CMP restrictivă poate fi determinată de: Infiltarea interstiţială a amiloidozei, metastaze carcinomatoase, granuloame sarcoidale Afecţiuni ndomiocardice caracterizate prin îngroşarea fibrotica a endocardului Tulburări metabolice de depozit ca hemocromatoză Accentuarea ţesutului fibros interstiţial

Evoluţie – afecţiune determină în timp insuficienţă cardiacă congestivă, doar 10% dinpacienţi supravieţuind peste 10 ani

I. AMILOIDOZA CMP restrictivă este cea mai frecventă cauză de deces în tipul AL de amiloidoză

Macroscopic Infiltrarea cu amiloid a cordului determină mărirea cordului, dar fără dilatare ventriculară,

aspectul macroscopic al cordului fiind asemănător cu CMP hipertrofică. Pereţii ventriculari sunt îngroşaţi, fermi de consistenă cauciucată

49

Page 50: patologia cardiaca

Aspectul microscopic a CMP restrictive datorită amiloidozei─ Depunerile de amiloid sunt în special

interstiţiale, perivasculare sau în regiunea endocardică (Fig. 29)

─ Afectarea endocardului este mai frecventă la nivelul atriilor, unde depunerile sunt sub formă nodulară, acest lucru determinând, din punct de vedere macroscopic, aspectul granular al suprafeţei endocardice, textura fiind nisipoasă.

─ Depozitele de amiloid pot determina îngroşarea valvelor cardiace sau îngustarea lumenului arterelor coronare intramurale, acest lucru putând determina leziuni ischemice

Fig 29 - Amiloidoză cardiacăColoraţia cu roşu de Congo pune în evidenţă depozitele de amiloid interstiţiale

50

Page 51: patologia cardiaca

II. AFECTIUNI ENDOMIOCARDICEII.1. Fibroza endomiocardică

Afectează în principal copii şi adolescenţii Determină insuficienţă miocardică progresivă Prognosticul este grav, vârsta medie de supravieţuire fiind de 12 ani.

II. 2 Boala endomiocardica eozinofilică - endocardita Löffler Afecţiune ce se caracterizează prin hipereozinofilie, fiind caracteristică decadei a 5-a Tipic evoluează spre insuficienţă cardiacă congestivă şi deces, deşi administrarea de

corticosteroizi pot îmbunătăţi supravieţuirea

Macroscopic Endocardul îngroşat prezintă un strat gri-albicios ce se extinde de la nivelul apexului ventriculului

stâng, de-alungul muşchiului papilar posterior la cuspa posterioară a valvei mitrale. La secţionarea transversală a ventriculului, fibroza endocardică se extinde de la treimea interioară

pînă la jumătatea peretelui Pot fi prezenţi trombi intramurali Când este afectat ventriculul drept, atunci întreaga cavitate poate avea endocardul îngroşat, fibroza

putând penetra până la epicard

Microscopic Endocardul fibrotic conţine fibre elastice Miofibrilele din interiorul ţesutului colagenic prezintă diferite modificări degenerative nespecifice.

51

Page 52: patologia cardiaca

III. BOLI DE STOCARE

1. MUCOPOLIZAHARIDOZE

Afectarea cardiacă se datorează acumulării de mucopolizaharide (glicozoaminoglicani) în lizozomi se caracterizează prin pseudotrofia ventriculilor, cu diminuarea gradată a contractilităţii. arterele coronare pot fi îngustate prin îngroşarea intimei şi mediei cuspele valvulare pot fi îngroşate ceea ce duce la disfuncţie valvulară progresivă; frecvent

apare stenoză aortică sau insuficienţă mitrală

2. SFINGOLIPIDOZE Boala Fabry – acumularea de glicosfingolipide la nivelul inimii, determinând modificări

morfopatologice şi funcţionale asemănătoare celor produse de mucopolizaharidoze. Boala Gaucher

afectează rar inima, se caracterizează prin infiltrat interstiţial a ventriculului stâng (VS) cu macrofage

încărcate cu cerebrozide. consecinţa clinică – complianţa scăzută a VS şi scăderea debitului cardiac

52

Page 53: patologia cardiaca

III. HEMOCROMATOZE afecţiune sistemică datorată depunerii excesive de fier în diferite ţesuturi depunerea fierului la nivelul inimii se caracterizează prin prezenţa trăsăturilor ambelor tipuri de

CMP- dilatativă şi restrictivă, cu disfuncţie atât sistolică cât si diastolică. insuficienţa cardiacă congestivă apare la aproximativ o treime din pacienţii cu hemocromatoza Macroscopic

cordul este dilatat, cu pereţii ventriculari îngroşaţi, culoarea fiind maronie datorită depozitelor de fier din miocite

frecvent – fibroză interstiţială care nu se corelează cu gradul de acumulare a fierului

IV. SARCOIDOZA este o afecţiune granulomatoasă generalizată, ce poate afecta şi cordul clinic prezinta modificări mixte de CMP dilatativă şi congestivă granuloamele produc frecvent leziuni întinse de necroza la nivelul miocardului, frecvent fiind

afectată baza septului interventricular, cu consecinţe asupra sistemului autonom al inimii (frecvent apar aritmii, blocuri cardiace de diferite grade sau chiar moartea subită)

53

Page 54: patologia cardiaca

SARCOIDOZA - aspect microscopic

Cazurile severe La nivelul miocardului – infiltrat granulomatos non-cazeos Distrugerea accentuată a miocitelor Fibroză interstiţială (Fig. 30)

Fig. 30 - Sarcoidoza cardiacă →Miocardul este infiltrat de granuloame non-cazeoase, cu prezenţa de celule giganteş se observă distrugerea masivă a miocitelor cardiace cu fibroză

54

Page 55: patologia cardiaca

I. EFUZIUNI PERICARDICE – acumularea excesivă de lichid în interiorul cavităţii pericardice, fie ca exudat fie ca transudat

cantitatea normală de lichid din interiorul cavităţii pericardice – 50 ml dilatarea lentă a cavităţii pericardice, fără modificări hemodinamice importante, se poate face

până la o acumulare de 2 l de lichid dilatarea rapidă a 150 – 200 ml de lichid pericardic poate determina o creştere mare a presiunii

intrapericardice ce restricţioneză umplerea ventriculară, în special cea a VD

În funcţie de tipul lichidului intrapericardic: Lichid seros (transudat) – apare în insuficienţa cardiacă congestivă sau sindromul nefrotic;

lichidul prezintă o concentraţie scăzută de proteine şi puţine elemente celulare Lichid lăptos (chiolos) – lichid ce conţine chilomicroni; apare în prezenţa unei comunicări

între ductul toracic şi cavitatea pericardică, secundar obstrucţiei limfatice de către tumori sau infecţii.

Lichid pericardic serosanguinolent – poate apare după o traumă, accidentală sau iatrogenă (resuscitare cardio-pulmonară)

Hemopericardul – reprezintă sângerarea directă în cavitatea pericardică (Fig. 31); cauza cea mai frecventă – ruperea directă a peretelui ventricular ca urmare a infarctului; cauze mai rare – plăgi penetrante cardiace, ruptura unui anevrism disecant de aortă, infiltrat

tumoral vascular

55

Page 56: patologia cardiaca

Tamponada cardiacă Definiţie - sindrom produs de acumularea rapidă

a lichidului pericardic, ce împiedică umplerea cardiacă.

Conseciţa hemodinamică variază:de la simptome minime, până la colaps cardio-vascular şi deces

Evoluţia este inevitabilă spre deces dacă lichidul pericardic nu este îndepărtat, fie prin pericardiocenteză, fie prin proceduri chirurgicale

Fig. 31 - Hemopericard →pericardul parietal a fost secţionat pentru a pune în evidenţă cavitatea pericaridică destinsă de prezenţa sângelui.

56

Page 57: patologia cardiaca

Definiţie – inflamaţia pericardului visceral (epicard) sau parietal

Etiologie – este foarte variabilă: infecţioasă, noninfecţioasă (inclusiv metastazele, cele mai frecvene fiind carcinoamele mamare sau pulmonare) sau idiopatică (asemeni miocarditelor)

Clasificare anatomopatologică

1. Pericardita acuta

2. Pericardita constrictivă (pericardita cronică adezivă )

1. PERICARDITA ACUTĂ

Clasificare se face în funcţie de aspectele macroscopice şi microscopice ale suprafeţelor pericardice şi a fluidului: fibrinoasă, purulentă sau hemoragică

1.1. Pericardita fibrinoasă este cea mai frecventă formă de pericardită aspectul normal al suprafeţelor pericardice (neted, lucios) este înlocuit de un aspect mat,

granular în cavitatea pericardică se observă prezenţa unui exudat bogat în fibrină, proteine (Fig 32) pericardul conţine în special celule inflamatorii mononucleare Uremia poate fi o cauză de pericardită acută(Fig.33)

57

Page 58: patologia cardiaca

← Fig. 31 - Exudat pericardic fibrinos

Suprafaţa epicardică este edematoasă, inflamată,

acoperită de striuri fine de fibrină

Fig. 32 - Pericardită fibrinoasă →Cordul unui pacient decedat , cu

uremie, prezintă un exudat fibrinos la suprafaţa pericardului visceral

58

Page 59: patologia cardiaca

2. PERICARDITĂ CRONICĂ

Poate fi constrictivă sau adezivă

a) Pericardita constrictivă Definiţie – afecţiune fibrozantă cronică a pericardului

ce comprimă cordul şi împiedică umplerea ventriculară

Patogeneză apare ca un răspuns exagerat de reparare la leziunea

pericardică Spaţiul pericardic devine obstruat şi foiţele viscerale şi

pericardice fuzionează, devenind un ţesut fibros, dens, rigid , uneori cu depozite de calciu → grosimea pericardului poate ajunge până la 3cm, astfel încât poate îngusta orificiile venelor cave (Fig.33)

Etiologie o treime din cazuri se datorează intervenţiilor chirurgicale sau

radioterapiei; în rest – poate apare secundar unor infecţii bacteriene sau

secundar unei tuberculoze (cauza majoră în ţările sudezvoltate)

b) Pericardita adezivă

► Se dezvoltă ca o reacţie minoră postpericardită acută, de etiologie diferiă.

Fig.33 - Pericardita constrictivăSpaţiul pericardic este obstruat, iar cordul este închistat de un pericard fibros, îngroşat

59

Page 60: patologia cardiaca

A. TUMORILE CARDIACE PRIMITIVESunt rare, dar cu consecinţe grave atunci când apar

1. Mixomul cardiac Reprezintă 3% - 50% din tumorile cardiace primare Se asociază frecvent cu sindroame familiale autozomal dominante Majoritatea (75%) apar în atriul stâng, deşi pot apare în orice cameră a inimii Macroscopic (Fig.34)

Se prezintă ca o masă polipoidă, gelatinoasă, de aspect lucios Diametrul maxim variază între 5 – 6 cm Prezintă un pedicul scurt

Microscopic Stromă mixoidă laxă, bogată în proteoglicani În interiorul matricei se găsesc celule stelate poligonale, izolate sau dispuse în mici

insule Clinic - simulează o boala valvulară mitrală, cu murmur cardiac de intensitate crescută Evoluţie - de obicei nu metastazează, dar frecvent reprezintă o sursă de emboli (o treime

din pacienţii cu mixom la nivelul AS sau VS decedează datorită emboliilor la creier) Tratamentul chirurgical de rezecţie a tumorii este eficace în majoritatea cazurilor

60

Page 61: patologia cardiaca

← Fig. 34 - Mixom cardiac

Atriul stâng prezintă o tumoră mare, polipoidă,

Ce protruzionează în orificiul valvular mitral.

61

Page 62: patologia cardiaca

Rabdomiom Este cea mai frecventă tumoră cardiacă primară la nou- născuţi şi copii Formează formaţiuni nodulare dispuse în miocard Este un hamartom fetal care derivă din mioblaştii cardiaci embrionari Majoritatea sunt multiple şi implică ambii ventriculi, deşi într-o treime din cazuri, sunt

implicate şi atriile În jumătate din cazuri, tumorile proemină în interiorul camerei cardiace, determinând

obstrucţia lumenului sau orificiile valvulare O treime din cazuri se asociază cu scleroză tuberoasă

Macroscopic formaţiuni tumorale de aspect palid dimensiuni variabile, de la 1 mm până la câţiva centimetri

Microscopic Celulele tumorale sunt mari, cu nuclei mici situaţi centrali şi cu o citoplasmă clară,

bogată în glicogen, în care procese fibrilare, ce conţin sarcomere, radiază spre marginile celulei (celule “spider”)

62

Page 63: patologia cardiaca

METASTAZE Cele mai frecvente forme de carcinoame ce dau metastaze la nivelul cordului sunt:

plămân, glanda mamară, tractul gastrointestinal, dar probabilitatea cea mai mare de a metastaza la nivelului cordului este reprezentat de melanomul malign. (Fig.35)

Clinic – cordiomiopatie restrictiva, mai ales în cazurile cu fibroză extinsă

Fig.35 - Metastază cardiacă de melanom malign- Celule tumorale pigmentate

63


Recommended