Patologia aparatului respirator, MG V, 2008-2009 1

1

PATOLOGIA APARATULUI RESPIRATOR

NAS, SINUSURI PARANAZALE, NAZOFARINGE

HistologieCavitatea nazal, sinusurile paranazale i nazofaringele formeaz o unitate funcional se explic patologia asemntoare, mai ales pentru primele dou compartimente, care justific denumirea de inflamaii sau tumori sinonazale.

Vestibulul nazal: tegument cu fire de prCavitatea nazal- Mucoasa:

- Epiteliu scuamos stratificat: pereii anteroinferior, posteroinferior, anterolaterali- Epiteliu respirator (cilindric pseudostratificat), denumit i epiteliu schneiderian; poate conine

celule caliciforme; se poate metaplazia scuamos- Epiteliu tranziional sau intermediar (n microscopia optic seamn cu uroteliul): situat ntre

epiteliul scuamos i cel respirator- Mucoas olfactiv

- Mai subire - Localizat n treimea superioar a septului nazal, la nivelul cornetelor superioare i al plcii cribriforme; la aduli are distribuie focal - Conine celule neuroendocrine

- Submucoasa: - Glande seromucoase asemntoare celor salivare -

- Pot prezenta metaplazie oncocitar la vrstnici- n mod normal, n aceast localizare nu se gsete esut limfoid

Sinusurile paranazale- Mucoasa:

- O continu pe cea a cavitii nazale i este de tip respirator - Mai subire- Conine mai puine celule caliciforme i glande seromucoase - Fr esut limfoid n condiii normale

Nazofaringele- Mucoasa:

- Epiteliu scuamos stratificat: pereii anteroinferior, posteroinferior, anterolaterali - Epiteliu respirator: n jurul coanelor i n planeul peretelui posterior - Epiteliu tranziional:

- Dispus ca un inel ondulat la jonciunea dintre nazofaringe i orofaringe - Face trecerea ntre epiteliile scuamos i respirator

- Submucoasa: vezi cavitatea nazal- esut limfoid abundent, mai ales la nivelul orificiului trompei lui Eustachio (similar esutului limfoid asociat mucoaselor MALT/mucosal-associated lymphoid tissue din alte localizri)

Patologia aparatului respirator, MG V, 2008-2009 2

2

MALFORMAIILE NASULUI- Izolate sau asociate cu alte anomalii craniofaciale- Clasificarea malformaiilor nazale (Losee et al., 2004)- Tip I: Hipoplazie i atrofie- Tip II: Hiperplazie i duplicaii- Tipul III: Despicturi- Tipul IV: Tumori i anomalii vasculare

Tip I: Hipoplazie i atrofie- Dezvoltarea insuficient a pielii, esutului subcutanat, muchiului, cartilajului i/sau osului- Hipoplazia nazal este asociat cu numeroase sindroame craniofaciale:

- Sindromul Apert: - ngustare bilateral a cavitii osoase a nasului cu stenoz sau atrezie coanal (suturi

craniene fuzionate prematur, retracie mediofacial - hipoplazie mediofacial, facies concav)

- Degete fuzionate - mini, picioare - Factor de risc: vrsta avansat a tatlui - mutaie a genei FGFR2

- Sindromul Fraser: - Rar- AR, mutaia genei FREM2- Criptoftalmie- Anomalii nazale: nas larg, cu an median, piramid nazal deprimat, nri hipoplazice,

stenoz coanal, nas asemntor unui cioc- Coloboma- Anomalii ale organelor genitale (micropenis, criptorhidie, clitoromegalie)

- Sindromul Binder (hipoplazia nazomaxilar)- Retracie mediofacial- Hipoplazia spinei nazale anterioare, unghi nazofrontal obtuz

- Microsomia craniofacial i sindromul Goldenhar (anomalii ale primului i celui de-al doilea arc branhial):

- Diferite grade de hipoplazie nazal- Microotie- Hipoplazia hemimandibular etc.

- Arinia: lipsa congenital a nasului extern, a cavitilor nazale i a aparatului olfactiv- Foarte rar- Parial sau complet

- Atrezia coanal: izolat sau n sindroame (ex. Treacher - Collins) - Unilateral sau bilateral- Se manifest imediat dup natere (n primele 6 sptmni respiraia este nazal): apnee, secreii nazale persistente

Tipul II: Hiperplazie i duplicaii- Anomalii cu exces de esut, de la duplicaii pariale pn la multipliciti complete

- Narine supranumerare: foarte rare, asociate cu alte anomalii (despicturi) - Comunic cu cavitatea nazal omolateral

- Polirinia: mai multe nasuri externe - Foarte rar

- Proboscis lateral (nas tubular congenital): nasul extern nu se dezvolt de o parte i este nlocuit cu o structur tubular cu originea la comisura palpebral medial

Patologia aparatului respirator, MG V, 2008-2009 3

3

- Foarte rar- Patogenez: anomalie de dezvoltare sau absena proceselor nazale medial i lateral, ce duce la fuziunea procesului maxilar cu procesul nazal contralateral- 4 variante:

- 1: proboscis cu nas normal (cea mai rar)- 2: proboscis cu defect nazal omolateral- 3: proboscis cu defect nazal omolateral i defecte ale ochiului i ale anexelor

oculare (cea mai frecvent) - 4: tipul 3 plus despicturi ale buzei i/sau palatului

- Proboscis asociat cu ciclopia: nas rudimentar situat deasupra unui ochi unic - Form rar de holoprosencefalie (lipsa formrii feei) cu defect de separare a orbitelor

Tipul III: Despicturi- Variate - Numeroase sisteme de clasificare

- Mediane sau laterale - Rare - Asociate cu alte anomalii sau constituie manifestri ale unor sindroame (ex. displazia

frontonazal i sindromul Goldenhar-Gorlin)

Tipul IV: Tumori i anomalii vasculare congenitale- Benigne i maligne

- Chist dermoid- Cea mai frecvent anomalie congenital a nasului- Pe linia median de obicei, pe faa dorsal- Unic sau multiple- Diagnosticat de obicei n prima lun de via

- Gliom: colecie nencapsulat de esut glial - Patogenez: sechestrare de esut glial n bulbul olfactiv - Localizare: extranazal (60%), intranazal (30%) poate fi confundat cu un polip nazal,

combinat (10%). - Encefalocel: hernierea esutului nervos printr-un defect cranian

- 15% din cazuri sunt nazale- Nu se biopsiaz (risc de meningit)

- Hemangiom - Teratom nazofaringian: dezvoltat din cele trei foie embrionare

Alte malformaii- Sindromul de alcoolism fetal:

- Fante palpebrale mici- Filtrum neted i larg- Buza superioar subire

Patologia aparatului respirator, MG V, 2008-2009 4

4

INFLAMAII

RINITE- Definiie: inflamaii ale mucoasei nazale- Clinic: rinoree, senzaie de nas nfundat, strnut Rinita acut- Inflamaie ce dureaz maximum 6 sptmni- Adesea pacienii prezint i faringitRinita viral- Etiologie: virusuri adeno, rhino, ECHO, paragripale- Anatomie patologic: - Macroscopie (rinoscopie):

- Edem, mucoas roie, tumefiat, secreie seroas abundent- Cavitile nazale sunt ngustate

- Microscopie: edem, congestie, infiltrat limfocitar redus - Evoluie:

- Vindecare spontan - 1 sptmn- Suprainfecie bacterian

Rinita bacterian - Patogenez: de novo sau pe fondul unei rinite virale- Anatomie patologic: - Macroscopie: exsudat mucopurulent sau purulent- Microscopie:

- Infiltrat inflamator neutrofilic- Descumarea celulelor epiteliale

- Evoluie: vindecare spontan - 1 sptmnRinita alergic (febra de fn)- Cea mai frecvent form de rinit (n unele ri afecteaz 20% din populaie )- Patogenez: hipersensibilitate de tip I (mediat de IgE)- Etiologie: alergeni inhalai - polen, fungi, alergene animale, praf de acarieni - Clinic:

- Edem important al mucoasei nazale, congestie, secreie seroas sau mucoas, prurit nazal, strnut, prurit conjunctival - Sunt interesate i alte organe: trompele lui Eustachio, urechea medie, sinusurile, faringele

- Anatomie patologic: - Microscopie:

- Hiperplazia celulelor caliciforme- Membrana bazal ngroat- Infiltrat inflamator eozinofilic

Rinita cronic***- Durat de peste 6 sptmni- Patogenez: episoade de rinit acut (bacterian, alergic) - Factori favorizani: deviaia de sept, polipul nazal (interfereaz cu drenajul secreiilor i favorizeaz

suprainfecia bacterian) - Anatomie patologic: - Microscopie:

- Descuamri/ulceraii superficiale ale epiteliului- PMN, Li, Pl n corion

Patologia aparatului respirator, MG V, 2008-2009 5

5

- Hiperplazia glandelor mucoase- Evoluie: extindere la mucoasa sinusalForme particulare de rinit cronic Rinite cronice specifice- de obicei sunt asociate cu o reacie inflamatoare granulomatoas, cu

distrucii ale prilor moi, cartilajului sau osului: - Rinoscleromul- Tuberculoza- Sifilisul- Aspergiloza: aspergilom la nivelul antrumului (imunocompeteni), microabcese, reacie cu

celule gigante multinucleate sau, mai rar, aspergiloz invaziv, cu extindere la nazofaringe ori n spaiul retroorbitar, cu evoluie fatal

- Lepra: afecteaz mucoasa nazal la 95% din pacieni; de obicei afecteaz septul i cornetulinferior

Rinita cronic atrofic = ozena***- Definiie: boal rar, caracterizat prin atrofia progresiv a mucoasei nazale i prin prezena unor

secreii i cruste nazale urt mirositoare- Etiologie: Klebsiella ozaenae (cel mai frecvent), difteroizi, E. Coli - Clasificare:

- Primar- Secundar

Rinit atrofic primar- ri slab dezvoltate economic - Mai frecvent la femei, la pubertate- Factori favorizani: dezechilibre endocrine, deficite nutriionale (fier, vitaminele A sau D), infecii,

factori autoimuni- Anatomie patologic: - Macroscopie:

- Caviti nazale largi, obliterate de cruste de culoare neagr sau verde-nchis, care se detaeaz greu; ncercarea de a desprinde crustele se soldeaz cu hemoragie

- Microscopie: - Metaplazie scuamoas a epiteliului cilindric ciliat - Atrofia mucoasei i a cornetelor nazale- Lrgirea meaturilor - Atrofia glandelor mucoase (rinita sicca)

- Clinic: - Cruste urt mirositoare; durere i hemoragie la detaarea lor- Senzaie de obstrucie nazal - Epistaxis - n stadiile avansate, pacientul nu mai percepe mirosul fetid al crustelor (atrofia celulelor

olfactive) - Complicaii:

- Perforaia septului nazal- Deformarea nasului (n a) - Dermatita vestibulului nazal- Modificri atrofice n faringe i laringe - Blocarea trompei lui Eustachio hipoacuzie- Pierderea definitiv a mirosului - Diminuarea gustului