paratiroida

7/25/2019 paratiroida

1/38

PARATIROIDA

Dr. Corina Lichiardopol

1


2/38

PARATIROIDA dr. Corina Lichiardopol

PARATIROIDELE

Paratiroidele 4 glande mici, localizate n spatele tiroidei (mai rar n tiroid sau

mediastin); culoare galben-mutar

Embriologie din mezenchimul crestei neurale i endodermul p. faringiene , !

(sptm"na #-$)

- paratiroidele superioare deri% din partea dorsal a celei de-a treia pungi

- paratiroidele inferioare deri% din partea

dorsal a celei de-a patra pungi faringiene- paratiroidele supranumerare &' din indi%izii

autopsiai

- absena unei paratiroide &'

- paratiroide ectopice -*+ (mediastin,

retroesofagian, para%ertebral)

Control genetic TBX1, GATA3, GCMB

2


3/38


PARATIROIDELE

Vascularizaie

aa ramuri din aa tiroidiene

superioare i inferioare

%% dreneaz n %% tiroidiene

superioare, medii, inferioare

Inervaie din ggl cer%icali mediu

i inferior

Histologie

- celule principale secret /

- celule clare

- celule o0ifile

- esut con1uncti%

3


4/38


PARATHORO!"L

24 aa (pre-pro-/ &aa)

3alcium sensing receptor (3a5) pe suprafaa celulelor paratirodiene (6 coupled

receptor)

3a77 /, inhib proliferarea

3a77 /, crete proliferarea

&,*#(8/)*9' inhib transcripia

geneiPTH, inhib proliferarea

scade 3a77 /

/ metabolizat n ficat (:+) i rinichi (*+); t < *min 4


5/38


3alcimimeticele (3inacalcet)

- acioneaz pe 3a5, / i

proliferarea celular

- folosite n tratamentul

hiperparatiroidismului

5


6/38


ecanismul de aciune al PTH

=cioneaz pe receptorul />/r (receptor cuplat cu proteina 6)

- rinichi

- osteoblaste

- muchi neted

- esuturi fetale

?esageri secunzi =?c, fosfolipaz 3 protein@inaza 3 '

/ scade e0presia receptorului />/r

- =5Am (ca i &,*# (8/)*9')

- stimuleaz internalizarea i degradarea receptorului

6


7/38


PTH related #e#tide $PTHrP%

eptid cu structur / li@e

- hormon calcitrop n %iaa fetal i lactaie

- regleaz proliferarea i diferenierea condrocitelor i a esuturilor adulte

(piele, pr, glande mamare)

- efect rela0ant pe musculatura neted

5esponsabil de hipercalcemia indus de tumorile maligne

7


8/38


E&ectele &iziologice ale PTH

E&ecte renale

5eabsorbia 3a din filtratul glomerular

nhib reabsorbia fosfailor

timuleaz &B hidro0ilaza &,*#(8/)*9'

nhib reabsorbia Aa, apei, bicarbonatului

cade filtratul glomerular

timuleaz gluconeogeneza

8


9/38


E&ectele &iziologice ale PTH

E&ecte osoase

=dministrarea continu resorbie osoas, 3a 9oze mici, administrate s.c. o dat pe zi creterea masei osoase

5eceptori / preosteoblaste, osteoblaste, osteocite

- stimuleaz formarea osoas la

ni%elul osului trabecular

8steoclastele nu au receptori /

- ?-3C i 5=ADE de pe suprafaa

osteoblastelor stimuleaz osteoclastele

- osteoprotegerina (86) blocheaz legarea 5=ADE de 5=AD de pe

suprafaa osteoclastelor

/ secreia 86 la ni%elul osteoblastelor

5=AD la ni%elul osteocitelor i osteoclastelor 5F85GHF 9


10/38


CALCITO!I!A

'*aa, secretat de celulele 3

timulat de 3a (3a5), 63, glucagon, gastrin, Iadrenergice

nhibat de (de asemenea secretat de celula 3)

Ffecte - scade reabsorbia renal a 3a

- inhib osteoclastelecade calcemia

10


11/38


11

Rolul PTH 'i CT (n reglarea calcemiei


12/38


VITAI!A D

9* (%egetal); 9' (animal)

: dehidrocolesterol (piele) sub aciunea J! pro%itamina 9

- pro%itamina 9 termoizomerizare %it 9

- ficat *# 8/9

- rinichi &,*#(8/)*9 (stimulat de /, i inhibat de 3a i &,*#(8/)*9)

- &B hidro0ilaza trofoblast, macrofage

= doua surs dieta

=cioneaz pe !95 receptor nuclear ce dimerizeaz cu 5K5

Ai%el normal '+ng>ml (:# nmoli>l) al *#8/9

12


13/38


E&ectele vit D

Intestin ) stimuleaz absorbia calciului

Paratiroid*- scade transcripia / i proliferarea celular

- deficitul %it 9 crete /

Os- stimuleaz sinteza osteocalcinei, mineralizarea osoas

- diferenierea osteoclastelor

- lipsa %it 9 sau defectul !95 osteomalacie

In+ib* #roli&erarea 'i stimuleaz* di&erenierea celular*

In&lueneaz* activitatea

mu'c+ilor sc+eletici 'i cardiac

,cade secreia reninei

Rol imunologic

- crete aprarea antimicrobian

13


14/38


-ibroblast gro.t+ &actor /0 $-1-/0%

Fsenial n metabolismul fosfailor (scade reabsorbia renal) i al %it 9

(&B hidro0ilarea renal)

ecreia tumoral crescut hipofosfatemie, osteomalacie

(8 tumor induced osteomalacia)

?utaiile C6C*' rahitism hipofosfatemic =9(rezistenta la inacti%are aC6C*')

F0cesul C6C*' - hipofosfatemie

- inhib &Bhidro0ilarea %it 9

9eficitul C6C*' - hiperfosfatemie

- crete &,*#(8/)*9 creterea calcemiei

3rete n 53, diet bogat n fosfai, hipercalcemie, ni%el crescut al %it 9

14


15/38


Reglarea calcemiei

cderea aportului de calciu

- crete / crete &Bhidro0ilaza crete &,*#(8/)*9

crete reabsorbia tubular a 3a, resorbia osoas

- vit D cre'te absorbia intestinal* a Ca crete 3a

crete

- creterea scade 3a77prin - inhibarea resorbiei osoase

- inhibarea &Bhidro0ilazei

3reterea aportului de calciu modificri in%erse

15


16/38


Hi#er#aratirodismul

rimar hiperplazie (*+) sau adenom paratiroidian (:#-2+), rar cancer (&-

*),rar autoimun (anticorpi anti 3a5)

ncidena +,&- +,' &+++, n decada a !-a, mai frec%ent la femei

ecundar - hipocalcemia determin //

- n 53 scade &Bhidro0ilaza, scade %it 9, crete scade 3a

eriar stimularea prelungit a celulelor paratiroidiene de ctre hipocalcemie

determin hiperplazie adenom

16


17/38


Hi#er#aratirodismul

9ob"ndit

Freditar

- hipercalcemia hipocalciuric familial

(mutaii 3a5) =9 (crete 3a, crete /,

calciurie L &++mg>zi)

- condrodisplazia metafizar Mansen

- acti%are constituti% a />/r

- defect al formrii osoase endocondrale

- crete 3a, scade /, crete&,*#(8/)*9, fosfataza alcalin

- ?FA& (asociat cu t. /C, pancreatice) menina cr. &&

- ?FA*a (asociat cu cancerul medular, feocromocitom)RET cr. &+

- /iperparatiroidism 7 tumor fibroas mandibular mutaiiHPRT2 (c.paratiroida)

17


18/38


Etio#atogenia HPTH #rimar

=denoamele paratiroidiene produse de mutaii ce confer a%anta1 proliferati%

- deleii ale genelor supresoare tumorale &p,$N, N, &&N (menin)

- protooncogenePRAD1, (cOclin 9&) cromozom &&

radiere a g"tului

olimorfism VDR

3reterea /

- crete reabsorbia renal a 3a,fosfaturie

- crete sinteza &,*#(8/)*9

crete absorbia intestinal a 3a

- crete resorbia osoas

crete calcemia, calciuria

scade , fosfaturie 18


19/38


Tabloul clinic al HPTH #rimar

Renal-sdr. poliuropolidipsic, litiaza, nefrocalcinoza

ani&est*ri osoasedureri, deformri, fracturi, demineralizare(osteit fibrochistic)

ani&est*ri digestive anore0ie, grea, %rsturi, constipaie, dureri abdominale, ulcer

peptic (&+), pancreatit (&,#)

ani&est*ri neuromusculare atrofie

muscular, pro0imal, simetric, baz

larg de susinere, fasciculaii ale limbii,

58 %ii

ani&est*ri neuro#si+ice astenie,

fatigabilitate, tulburri mnezice, depresie

Calci&ic*ri con2unctivalecardiace, /=,

/!, ateroscleroz 19


20/38


E3#lorarea HPTH #rimar

E3#lorarea mor&ologic* a #aratiroidei

Fcografie - e%ideniaz - hiperplazia

- adenoamele (cu e0cepia celor localizate n mediastin);

pot fi multiple

- CA=G 7 dozare / n aspirat (ectopice)

- intraoperator 7 dozare / (rezecie complet dac scade

cu #+ la &+ min)

20

Adenom paratiroidian - US


21/38

PARATIROIDA dr. Corina ichiardopol

E3#lorarea mor&ologic* a #aratiroidei

cintigram cu PPc sestamibi cu e0tracia tiroidei (&*') 7 3

F3 7 PPc sestamibi

?5

=ngiografie cu dozare / n s"ngele %enos

21

,cintigram* cu 44Tc sestamibi

,PECT 5 44Tc sestamibi


22/38


Evidenierea mani&est*rilor osoase 9emineralizarea generalizat resorbie subperiostal

cu prezer%area osului trabecular; 9K=,

histomorfometrie computerizat cantitati%

50 - dispariia falangelor terminale

- &>' e0treme a cla%iculei

- poriunii distale a ulnei

- marginii inferioare a capului femural i pubisului

22

Rx chiste osoase


23/38


Evidenierea mani&est*rilor osoase

Radiologic

3histe osoase multiple

8steoclastoame (tumori brune) trabeculare (mandibul, coaste,

oase lungi)

9ispariia laminei dura

9eformarea oaselor lungi

Cracturi

23

Rx dispariia laminei dura; chist

Rx fractur femur


24/38


Evidenierea mani&est*rilor osoase

Radiologic

3ifoz, %ertebre de pete

3raniu Qm"ncat de moliiR (diagnostic

diferenial cu mielomul multiplu)

24Rx vertebre de pete


25/38


Evidenierea mani&est*rilor renale

Fcografie litiaz renal, nefrocalcinoz

Jrografie i%

Jree, creatinin

3learance creatinin (3oc@croft-6ault)

(&4+ - %"rsta) 0 6r(@g) 0 +,2#(femei) > :* 0 creatinina(mg)

Evidenierea mani&est*rilor digestive

ranzit baritat, endoscopic

Fcografie, 3 pancreas

!euromuscular

F?6

25


26/38


26

Algoritm de diagnostic (n +i#er#aratiroidismul #rimar

d C i i hi d l


27/38


Diagnosticul di&erenial al +i#er#aratiroidismului #rimar

27

PARATIROIDA d C i Li hi d l


28/38


Tratamentul +i#er#aratiroidismului #rimar

Tratamentul c+irurgical- indicaii

3a S &+mg (+,*#nmoli>l)

3alciurieS 4++mg>zi

3learance creatinin L $+ml>min

9K=; scor L -*,# (scor T sub #+ ani)

sau

fractur de fragilitate !"rsta sub #+ ani

28Adenom paratiroidianParatiroid normal

Adenom paratiroidian



29/38


Tratamentul +i#er#aratiroidismului #rimar

Tratamentul medical

!itamina 9

F5? (modulatori selecti%i de receptori estrogenici) - 5alo0ifen $+ mg>zi

Gisfosfonai =lendronat :+mg>sptm"n

3alcimimetice - 3inacalcet '+-#+mg>zi

Tratamentul de urgen* al +i#ercalcemiei severe

29



30/38


Hi#o#aratiroidismul 9eficitul de / - hipocalcemie, crete , scade

&,*#(8/)*9 (/ crescut n rezistena la /)

3ongenital sau dob"ndit

Hi#o#aratiroidismul congenital)etiologie

67De&ecte (n mor&ogeneza #aratiroidelor

- mutaii GCMB($p*') glial cell missing

- hipoparatiroidism K lin@at recesi% (KN*$-*:)- sindrom 9i6eorge TBX1(**N&&), deleii &+p

- defect n dez%oltarea pungilor

branhiale , !, !

- 3=3/ ** (defecte cardiace, anomalii

faciale, hipoplazie timic, palatoschizishipocalcemie)

- mutaii GATA3 hipoparatiroidism, surditate

anomalii renale (sindrom /95)

- izolate sau asociate cu miopatii mitocondriale,

limfedem, anomalii cardiace i renale

30

Sindrom Dieor!e

Sindrom "DR



31/38


Hi#o#aratiroidismul congenital)etiologie

/7Poliendocrino#atia autoimun* ti#6(mutaii =5F cr. *&, =5)

- hipoparatiroidism, boala =ddison, 9T&, insuficien gonadic, hipotiroidism

- candidoz cutaneomucoas- distrofie ectodermal

- hipoplazia smalului

- distrofia fanerelor

07 utaii ale genei ce codi&ic* PTH (rare)

87 Rezistena la PTH (pseudohipoparatiroidism)

- ip&a =lbright hereditarO osteodOstrophia;

scade 6sB (mutaii GNAS1), hipostaturalitate, facies rotund, brahimetacarpie

97 utaii activatoare ale Ca,R

- scade /, hipocalcemie, hipocalciurie31

Albright hereditaryosteodystrophia



32/38


Etiologia +i#o#aratiroidismului dob:ndit

9istrugerea paratiroidelor

- chirurgical (inter%enii pe tiroid, paratiroide)

- radioiod

- afeciuni infiltrati%e hemocromatoza, boala Uilson

- metastaze

cderea secreiei /

- hipomagneziemie (induce i rezisten la aciunea /)

- alcaloz respiratorie - scade 3a ionic

- crete

- scade reabsorbia renal a 3a

32

PARATIROIDA dr Corina Lichiardopol


33/38


ani&est*ri ale +i#ocalcemiei

Hi#ere3citabilitate neuromuscular*

emn 3h%oste@, rousseau

arestezii, crampe, fasciculaii musculare

pasm laringian (disfagie), bronhospasm

(dispnee), colici biliare, abdominale

,emne neurologice

indrom e0trapiramidal (calcificri n

ggl. bazali)

3alcificri la ni%elul corte0ului i cerebelului

/ipertensiune intracranian

ar@insonism, coreoatetoz

3rize con%ulsi%e

?odificri FF6

,emne #si+ice

?odificri de personalitate, astenie, an0ietate

cderea funciilor cogniti%e 33



34/38


odi&ic*ri ectodermale

egumente uscate, ngroate, reci, eczeme, dermatite

=lopecie difuz

Jnghii ngroate, friabile

Frupie dentar nt"rziat, hipoplazie a

smalului, carii dentare

ani&est*ri o&talmologice

3ataract

Fdem papilar

ani&est*ri cardiace

alpitaii, tulburri de ritm, F36 prelungire V, modificri V5,

nsuficien cardiac, cardiomiopatie 34



35/38


Diagnosticul di&erenial al +i#o#aratiroidismului

35



36/38


Tratamentul +i#ocalcemiei

Tratamentul tetaniei acute

ratament de urgen cu calciu i%

- &++mg i% lent (&+-*+min) 3a gluconic &+ f de &+ml

- dac nu e suficient perfuzie c"te%a ore &++mg 3a>or n glucoz #

- c"nd simptomatologia se remite

- &-'g 3alciu po>zi

- preparate de magneziu

Iblocante

=n0iolitice

36



37/38


Tratamentul tetaniei cronice

&g calciu 0 &-' ori>zi (carbonat, lactat, citrat)

reparate de magneziu (?agneG$, ?agnerot)

reparate de calciu i magneziu 3alciu magneziu zinc

!itamina 9

- calcitriol +,*#-&Wg>zi (=lpha 9') po

- dihidrotahisterol +,*-&mg>zi (=&+) po

- !igantoletten #++-&+++J>zi po

- %itamina 9 #++++J 0 *-'>sptm"n im n caz de rezisten la %itamina 9

- monitorizare calcemie, calciurie >*4 ore, dozare /, fosfataz alcalin

37



38/38


Thank

38

Date post:	24-Feb-2018
Category:	Documents
Upload:	andreea-dana
View:	222 times
Download:	0 times

paratiroida

Documents