mYrz2.ciroza_hepatica (1)

8/12/2019 mYrz2.ciroza_hepatica (1)

1/44

CIROZA

HEPATIC

Definiie: Ciroza hepatic (CH) reprezintstadiul final al hepatopatiilor cronice,caracterizat prinfibroz extensivi prinremanierea arhitectonicii hepatice, asociate cunecroze hepatocitare i cu apariia nodulilor deregenerare.


2/44

ETIOLOGIE

1.Cauze virale: B,C i D (CH postnecrotic)2.Cauz alcoolic (ciroz Laennec)3. Cauz colestatic

- ciroza biliar primitiv- ciroza biliar secundar4.Cauz metabolic

- boala Wilson- hemocromatoza- deficitul de alfa1 anti tripsin- glicogenoza

- NASH


3/44

ETIOLOGIE

5.Cauz vascular- ciroza cardiac (insuf. cardiace severe)

- ciroza din sd. Budd Chiari6.Cauz medicamentoas (metotrexat,amiodaron, tetraclorur de carbon, izoniazid)

7.Ciroza autoimun8.Cauz nutriional (denutriie, by-pass)9.Ciroza criptogenetic (de cauz nedeterminat).


4/44

CLASIFICARE

Dup dimensiunea ficatului:- hipertrofic

- atrofic

Dup morfologia hepatic

- micronodular

- macronodular

- micro-macronodular.


5/44

PATOGENEZ1.Moartea celularnecroza celular datorat

agresiunii directe a agenilor patogeni, secundarunor mecanisme imune, sau prin exacerbareaapoptozei

-necroza trebuie s se produc n timp i s nu fiemasiv-secundar necrozei se produce colapsulparenchimului.

2.Fibrozaurmeaz traiectul necrozei

3.Regenerarea celularnodulicompresiune pesistemul vascularHTP


6/44

TABLOU CLINIC

n fazele incipiente simptomele pot lipsisau poate exista astenie.

Sngerri gingivale, nazale, subicter sauicter sclero-tegumentar.

n fazele tardive aspect tipic: pacient

icteric cu abdomen mrit n volum datoritascitei, cu ginecomastie, atrofii musculare.

Simptome datorate etiologiei bolii


7/44

TABLOU CLINIC

Ciroza poate fi:Compensat(fr icter sau ascit)Decompensat-vascular:ascit, edeme-parenchimatos: icter

Simptomatologia este dat de:1.Disfuncia parenchimatoas: sd. neurasteniform,

scdere ponderal, hepatalgii, febr (citolizintens), prurit, epistaxis, gingivoragii.2.Hipertensiunea portal:discomfort, balonri, sd.

gazos ascit.


8/44

EXAMEN CLINIC

INSPECIA:-stelue vasculare

-icter sau subicter sclerotegumentar

-rubeoza palmar-prezena circulaiei colaterale pe abdomen

-ascita, edemele gambiere

-atrofia muscular+ascitaaspect de pianjen-modificri endocrine: ginecomastie, pilozitatede tip ginoid la brbat, atrofie testicular,amenoree


9/44

EXAMEN CLINIC

PALPAREA:

- hepatomegalie, margine anterioar

ascuit, consisten crescut.- splenomegalie

PERCUIA:-matitate de tip lichidianascit.


10/44


11/44

AFECTAREA ALTOR ORGANE

I SISTEMEB. EXTRADIGESTIVE:-Sistem nervos: encefalopatia hepatic, neuropatia

periferic la alcoolici-Cardiovascular: colecii pericardice,hipotensiune, miocardopatia toxic etanolic-Hematologic: tulburri de coagulare,trombocitopenie, anemie, hipersplenism-Pulmonar: colecii pleurale, sd. hepatopulmonar- Renal: sd. hepato-renal.


12/44

INVESTIGAII PARACLINICE

A. Investigaii biologiceB. Ecografia abdominal

C. Endoscopia digestiv superioar

D. Evaluarea morfologic (laparoscopiasau PBH)


13/44

TABLOU BIOLOGIC

1. Sd. inflamator:

gama globulinelor i aIg de tip policlonal

2. Sd. hepatocitolitic: transaminazelor3. Sd. hepatopriv: IQ, ubg. urinar,albuminei, colinesterazei serice.4. Sd. bilioexcretor:

Bi totale, eventual

fosfatazei alcaline i a GGTP.

+/- Hipersplenism: anemie, leucopenie,

trombocitopenie.


14/44

TABLOU BIOLOGICEtiologie:

-viral: Ag HBs, anti HCV sau anti D-etilic: anamneza, eventual GGTP-boala Wilson: ceruloplasmina, cupremia,

cupruria-hemocromatoz: sideremie, feritina, CTLF-CBP: colestaza, Ac. anti mitocondriali-diagnosticul bolii de baz n ciroza cardiac isd. Budd Chiari-alfa 1 antitripsina-autoimun: gamaglobulinelor, ANA, SMA,anti LKM 1.


15/44

ECOGRAFIA

-prezena ascitei

-dimensiunile splinei

-structura hepatic heterogen

-hipertrofia lobului caudat

-ngroarea i dedublarea peretelui vezicular-semne de hipertensiune portal


16/44


17/44

ENDOSCOPIAVARICELE ESOFAGIENEsemn de HTP

Clasificarea Societii Japoneze de Endoscopie:

Grd. I: varice mici care dispar la insuflaia cu

endoscopul.

Grd. II: varice care nu dispar la insuflaia cuendoscopul

Grd. III: varice mari care obstrueaz pariallumenul esofagian

Varice fundice.


18/44

ENDOSCOPIA

GASTROPATIA PORTALHIPERTENSIV

-aspect mozaicat (piele de arpe)

-aspect hiperemic (vrgat)

-aspect de rash scarlatiniform

-Forme severe: spoturi hemoragice difuze isngerare gastric difuz.


19/44


20/44


21/44

EVOLUIECiroz compensatciroz decompensatvascular i parenchimatos

Rezerva funcional Clasificarea Child Pugh

ParametruAlbumina seric

AscitaEncefalopatia

BilirubinaIndicele Quick

1 pct.>3,5AbsAbs< 2

> 70%

2 pct.2,8-3,5

ModeratGrd. I, II

2-340-70%

3 pct.< 2,8Mare

Grd. III, IV> 3

< 40%

A: 5-6 pct., B: 7-9 pct., C: 10-15 pct.


22/44

TRATAMENT

Ciroza hepatic ireversibil, caracter progresiv

Obiectivele tratamentului:ndeprtarea agentului etiologicOprirea evoluieiMeninerea strii de compensare i inactivitatea bolii

Prevenirea decompensrilor i a complicaiilorTratamentul complicaiilor cnd apar.


23/44

TRATAMENT

A. Msuri de ordin general:- Repaus n caz de ciroze decompensate

sau complicaii.

- Alcoolulinterzis!

- Lichide 1,5-2 l/zi, sare 2-4 g/zi

- Proteine:# fr encefalopatie 1g/kg corp/zi# encefalopatie I, II20-40 g/zi

# encefalopatie sever exclude.


24/44

TRATAMENT

B. Tratament etiologic:

-pentru cirozele compensate de etiologie

virusal tratament antiviral: Lamivudinpt. HBV sau IFN+Ribavirin pt. HCV

-CBPacid ursodezoxicolic

-Ciroz autoimun - corticoterapie


25/44

TRATAMENTC. Tratament patogenetic:

-Corticoterapia: prednison 40-60 mgcirozaautoimun compensat, ciroza alcoolic (hepatiteacute alcoolice supraadugate).

-Acid ursodezoxicolic: se pot folosi i n formecolestatice n ciroze alcoolice sau virusale.-Tratament antifibrozantColchicinaeficiendiscutabil.-Medicaia hepatoprotectoare: nu modificevoluia bolii.-Suplimetri vitaminicen cazul prezenei

deficitelor.


26/44

TRATAMENT

D. Tratamentul complicaiilor.

E. Transplantul hepatic


27/44

CIROZA BILIAR PRIMITIV(CBP)

Definiie: boal de etiologie necunoscut,

care evolueaz cu colestaz cronic,distrucie progresiv a ductelor biliareintrahepatice, inflamaie portal i evoluie

final spre ciroz i insuficien hepatic.- Este mai frecvent la femei F/B 6/1


28/44

CBPETIOPATOGENEZ: nu se cunoate etiologia;

leziunile hepatice sunt rezultatul a 2 fenomene:1.Distrucia nesupurativ a ductelor biliare

2.Leziuni hepatocitare induse de acizii biliariprimari i secundari, hepatotoxici n conc. crescute.

-Sunt prezente anomalii imunitare umorale i

celulare-Se asociaz cu alte boli autoimune:dermatomiozita, LES, sclerodermia, tiroidita

autoimun, PAR


29/44

CBP - MORFOPATOLOGIE

Stadii histologice:

-Stadiul Iportal, colangit

-Stadiul IIperiportal

-Stadiul IIIseptal precirotic

-Stadiul IV - cirotic


30/44

CBPTABLOU CLINIC

Frecvent pacienii sunt asimptomatici

n formele simptomatice apar: prurit,icter, fatigabilitate, pigmentarea melanica tegumentelor, xantelasma, steatoreea,hepatosplenomegalie, malabsorbiavitaminelor K, A, D


31/44

CBP - DIAGNOSTIC

Sindrom colestatic: fosfataza alcalin, GGTP, +/- bilirubina, lipidele serice(colesterolul)

Imunologic: AMA (anticorpi antimitocondriali) n titru mai mare de 1/40.

Imagistic: ecografia i tomografia nu nedau date specifice.


32/44

CBP - TRATAMENT

1. Tratametul manifestrilor colestatice- pruritulcolestiramin, fenobarbital,antihistaminice, fototerapia cu UV,corticosteroizi.

- steatoreeareducerea grsimilor dinalimentaie

- osteodistrofiaCa i Vit. D2.

2. Tratamentul procesului autoimun- corticosteroiziiprednison- Acid ursodezoxicolic 10-15 mg/kg/zi

3. Tratamentul cirozei


33/44

COLANGITA SCLEROZANT

Definiie:afeciune inflamatorie, fibrozantprimitiv a cilor biliare, att intra ct iextrahepatice, conducnd la o ciroz biliari insuficien hepatic.

Clasificare:-Primitiv

-Secundar: litiaza cii biliare principale,colangiocarcinom etc.

Se asociaz frecvent cu rectocolita, boala

Crohn, pancreatita, sarcoidoza.


34/44

COLANGITA SCLEROZANT

Stadii histologice:-Stadiul Ihepatit portal-Stadiul IIfibroz periportal

-Stadiul IIIfibroz septal i necroz n puni-Stadiul IVciroz biliar

Tablou clinic:icter, durere, prurit, scdereponderal, astenie, febr


35/44

COLANGITA SCLEROZANTDiagnostic:

-Biologic: fosfatazei alcaline, transaminazelor,gama globulinelor, prezena anticorpilorantineutrofilici i pANCA.-Imagistic: de elecie ERCP: stenoze difuzemultifocale ale arborelui biliar, absena dilataiei

deasupra unui obstacol, srcia ramificaiilorbiliare intrahepatice, iregulariti perietale, aspectpseudodiverticular.

-Morfologic: adesea nerelevant.


36/44

Tratament:1.Tratamentul colestazei

2.Tratamentul complicaiilor:-angiocolitei-stenozelor severe: dilatereendoscopic, protezare-formrii de calculi-colangiocarcinomului

3.Tratamentul colangitei sclerozante

-medical: imunosupresoare, ageniantifibrogenici, Ursofalk

-endoscopic: dilatri, proteze

-chirurgical (transplant)


37/44

HEMOCROMATOZA PRIMAR

Definiie:este o tezaurismoz feric sistemiccaracterizat prin stocarea de fier n organe

parenchimatoase i apariia de: cirozhepatic, DZ, pigmentare cutanat,artropatie, afectare cardiac, hipogonadism.

Morfopatologic: ciroza este de tipmicronodular, fierul depus evideniindu-se cucoloraia Pearls.


38/44


Tablou clinic:

-mai frecvent la brbai B/F: 5/1-8/1

Triada:1.Hepatomegalie2.Diabet zaharat

3. Pigmentarea tegumentelor

-alte manifestri: cardiace, endocrine,

artropatia simetric


39/44


Diagnostic:

coeficientului de saturaie a transferineipeste 45%sideremiei peste 175 gama%feritinei serice peste 200 ng/ml (F-250)Excesul de Fe din esuturi (coloraia

Pearls sau CT sau RMN)


40/44


Tratament:

A.Diet srac n alimente ce conin Fe,

alcool, medicamente cu Fe.B.Medicametos:-Flebotomia1-2 edine/spt.

-Agenii chelatori DesferoxaminaC.Profilactic: profilaxia primar (sfatulgenetic) i profilaxia complicaiilor.

BOALA WILSON


41/44

BOALA WILSON

Definiie:tezaurismoz caracterizat prin

depunerea de cupru n esuturi i apariia demanifestri hepatice, neurologice, oculare (inelKaiser-Fleischer) i n alte organe (rinichi, oase,

tegumente).Etiopatogenie: se transmite recesiv autosomal; 2anomalii importante:

-scderea sintezei de ceruloplasmin-scderea eliminrii biliare de cupru

Morfopatologic: tip macronodular, coloraia cu

acid rubeanic.


42/44

BOALA WILSON

Tablou clinic: triada manifestrilor clinice

-hepatice: hepatosplenomegalie, icter,

stelue vasculare, ascit etc.-neuropsihice: micri coreiforme, sd.Parkinson, tremor, tulburri de mers,

disartrie etc.-oculare: inelul Kaiser-Fleischer


43/44

BOALA WILSON

Diagnostic biologic:

ceruloplasminei sericeexcreiei de cupru n urincuprului sericcantitii de cupru n ficatAlterarea nespecific a probelor hepatice


44/44

BOALA WILSON

Tratament:

1.Diet: evitarea alimentelor cu coninutbogat n Cu (scoici, ficat, nuci, cacao, etc.)

2.Medicamentos: D penicilamina

3. Transplantul hepatic

4. Profilaxia: primar sfat genetic,secundar ageni chelatori.

Date post:	03-Jun-2018
Category:	Documents
Upload:	ioana-alina
View:	213 times
Download:	0 times

mYrz2.ciroza_hepatica (1)

Documents