Prezentare caz clinic

student : Georgiana Constantin, grupa 64, seria VIII coordonator: medic specialist reumatologie Magda Negru

Universitatea de Medicină şi Farmacie “Carol Davila”, Clinica de Medicină Internă şi Reumatologie a Spitalului Clinic

,,Sf.Maria” Bucureşti

• Pacienta Velciu F., in varsta de 50 de ani, de profesie lacatus, din mediul urban, s-a internat pe 4 Octombrie a.c. pentru reevaluare.

ISTORIC• Boala de fond a debutat acut, cu evolutie cronica in urma cu

17 ani cu:

1. Afectare cutanata: eruptie exfoliativa pe fata palmara a mainilor si pe talpi, ingrosarea simetrica si indurarea pielii.

2. Sindrom Raynaud

3. Afectare articulara: artrite

4. Afectare pulmonara: alveolita fibrozanta, Sd.restrictiv moderat si DLCO ↓↓ la 41,6 %

5. Afectare digestiva : disfagie pentru solide si lichide

6. Semne generale de boala: slabiciune musculara, astenie, ↓ G

Diagnosticul a fost de scleroza sistemica , tinuta sub control in 1994-2005 sub tratament cu Colchicina si D-Penicilamina.

MOTIVELE INTERNARII• In aprilie 2005, se reinterneaza pentru: -scadere ponderala >10 kg/ luna, astenie, febra-dispnee la eforturi mici-ortopnee-tuse seaca-disfagie cu regurgitarea lichidelor pe nas-artralgii difuze-slabiciune musculara la nivelul centurilor

Examenul clinic

• Pacienta cu stare generala mediocra• Subponderala• Febra 39˚ C• Nas efilat• microstomie • pliuri periorale

radiale cu

elasticitate scazuta

Calcificari subcutanate

Semnul “mainii de mecanic”

Eritem palmar cu lichenificari proeminente (accentuarea marcajelor pielii ), hiperkeratoza si exfoliere usoara, albirea focala a eminentei hipotenare intr-un model marmorat. Modificari similare pot fi vazute pe suprafata plantara a picioarelor.

Subtila exfoliere a indexului pe partea laterala si proliferare cuticulara

•Sistem muscular hipoton, hipokinetic (dureri si slabiciune la nivelul muschilor centurilor )•Artralgii (umeri, genunchi, glezne)•Tahipnee, polipnee, matitate si raluri crepitante bilateral•Amc marita, tahicardie

Examene paraclinice Biologic:-sindrom inflamator(VSH =76mm/h, leucocitoza,

trombocitoza)-anemie normocroma normocitara-enzime musculare de >10 ori val.normala (CK=3105

U/L, LDH= 908 U/L, GOT=187 U/L, GPT=200 U/L ) -anticorpi antiJo1 pozitivi -anticorpi anticardiolipina slab pozitivi Radiografie cord-pulmon:• -cardiomegalie• -lichid pleural bibazal• -desen peribronhovascular accentuat Examenul lichidului pleural• -transudat (PT<3g/dl)

Explorare functionala respiratorie-disfunctie de tip restrictiv (CVcu 37%,CPTcu 42%)-TLCO (41,6%)Electrocardiograma:-tahicardie sinusala-ischemie subepicardica lateralaEcografie cardiaca:-lichid pericardic (gros. 10mm)-fractie de ejectie 45-50%Radiografie cot -calcificari subcutanate periarticulare

Discutii privind diagnosticul

Scleroza sistemica Capilaroscopia nu evidentiaza un pattern specific

Polimiozita idiopatica Anticorpi antiJo1 pozitivi

Sd Overlap Prezinta semne clinice si paraclinice intalnite in SS dar si in PM

Boala mixta de tesut conjuctiv

Anticorpi antiU1-RNP sunt negativi

Capilaroscopie

Diagnostic pozitiv

slabiciune musculara a centurilor Polimiozita enzime musculare crescute anticorpi antiJo1 pozitiviasociata cu : -boala interstitiala pulmonara -artrita deformanta neeroziva -fenomen Raynaud -febra -mana de mecanic -calcificari subcutanate OVERLAP SINDROM

( POLIMIOZITA IDIOPATICA A ADULTULUI INTRICATA CU ELEMENTE DE SCELROZA SISTEMICA )

Diagnostic diferential in pleuropericardita

SCLERODERMIE(este una din manifestari+ pacienta etichetata deja cu SS,dar AC Scl 70

erau -)

LES ( 2/3 din pacienti fac pericardita dar cu evolutie

benigna, fara tamponada sau constrictie)

TBC (se testeaza IDR la tuberculina+punctie exploratorie cu

examen bacteriologic si culturi pe mediu Lowenstein; specific e

exudatul .)

IC (se evalueaza markerii pt IMA asociat, miocardita )

PM

Tratament-Corticoterapie (1mg/kg corp)+AB (Zinacef 1 fl la 8 h pev)-Antiagregant plachetar, diuretic, blocant al canalelor de

calciu, inhibitor pompa H+

• Evolutie favorabila:

-cantitatea de lichid pericardic a scazut foarte mult -ameliorare slabiciune musculara -ameliorare artrite -cresterea tolerantei la efort -scaderea sindromului inflamator(VSH=28mm/h) -normalizarea enzimelor musculare (mai 2005: CPK=326

U/L, LDH=267 U/L, GOT=39 U/L, GPT=40 U/L)

Evolutie ulterioara

Iulie-octombrie 2005:• Sd nefrotic proteinurie=4,5 g/24h, fara insuficienta renala

-Tratamentul indelungat cu D-penicilamina -In contextul bolii de fond

•Sarcom Kaposi -> s-a renuntat dupa 3 cure la Ciclofosfamida si s-a initiat tratament cu Dapsona + Corticoterapie

Ciclofosfamida+Corticoterapie

-2006 : TVP gamba dreapta si hematom gamba dreapta ( Ac anticardiolipina + ;ecodopller venos : imagini tromb vechi, hiperecogen)-iulie 2007: Steatoza hepatica-februarie-martie 2009 : episoade de recadere clinica si biologica

Tratament imunosupresor (ciclofosfamida i.v 7 cure puls-uri, azatioprina p.o)Corticoterapie in administrare alterna-mai 2010 : DZID, in urma tratamentul cortizonic

Diagnosticul actual

1. Polimiozita idiopatica a adultului (Ac anti JO 1 +) intricata cu elemente de scleroza sistemica

2. DZ tip II insulinonecesitant3. Antecedente de tromboflebita profunda

gamba dreapta4. Sarcom Kaposi in antecedente5. Dislipidemie

Tratamentul actual

• Nefarmacologic -evitarea frigului/umezelii, purtarea de manusi calduroase - alimentatie sanatoasa, bogata in fructe si legume proaspete,

cereale integrale, produse lactate degresate, carne de peste, regim hiposodat si hipolipidic- exercitii fizice usoare practicate in mod regulat- aport crescut de suplimente nutritionale, precum: uleiurile omega-3, vitaminele C, E, A, D, K si complexul vitaminic B.

- implicarea in planul de tratament al bolii- evitarea efortului fizic intens, odihna suficienta

•Medicamentos:

Patogenic : Imuran 50mg/zi Medrol 8 mg/ la 2 zileAdjuvant : Omeprazol 20mg 1cpr/ zi dimineata Verapamil 40 mg 1cpr X2 /zi Aspacardin 3 cpr/zi Aspenter 1 cpr/ zi la pranz Vessel Due 2 cpr/zi Lipanthyl Supra 160 mg 1 cpr/zi Insulinoterapie

Complicatiile bolii : pleurezie pericardita

Complicatiile date de tratamentul cu D-penicilinamina:Sd. Nefroticsi de cortizon : DZID

Particularitatea cazului:

Manifestari apartinand sindromului Overlap cu anticorpi antiJo1 (histidil-t-ARN-sintetaza)+ afectare articulara, sindrom Raynaud , ,,mana de mecanic”, boala interstitiala pulmonara, calcinoza, pericardita la o pacienta ce dezvolta sindrom nefrotic in evolutie, datorat probabil tratamentului indelungat cu D-penicilamina (afectarea renala este rara in polimiozita, mai frecvent de tip mezangial).

Va multumesc !