POLIMIOZITA. POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITADERMATOMIOZITA
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA
miopatii inflamatorii idiopatice
Miopatii inflamatorii idiopatice
Polimiozita (PM)
Dermatomiozita (DM)
Dermatomiozita juvenilă
Miozita asociată cu vasculite/ colagenoze
Miozita asociată cu neoplazii
Miozita cu corpi de incluziune
Alte forme de miopatii inflamatorii
Miozita eozinofilică
Miozita osifiantă
Miozita localizată sau focală
Miozita cu celule gigante
Miopatii de cauză infecţioasă
Miopatii induse medicamentos
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA
miopatii inflamatorii idiopatice
scăderea progresivă a forţei musculare• musculatura scheletică (proximală)
manifestări extramusculare
etiologie multifactorială• incomplet cunoscută
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA
afecţiuni rare
< 18 ani
55-69 ani
F:B – 2:1
populaţie neagră : populaţie albă – 3-4:1
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA
teren genetic predispozant – HLA
factori de mediu• infecţioşi, medicamentoşi toxici
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA
factori imunologici
• Autoanticorpi specifici • anti aminoacil-t-ARN-sintetaze (anti-Jo-1, anti-PL-7,
anti-PL-12, anti-EJ, etc), • anti-t-ARN, • împotriva complexului „signal recognition particle
(anti-SRP),• împotriva factorilor translaţionali (anti-KJ)• împotriva unor componente ale complexului de
remodelare a nucleozomului (anti-MI-2)
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA
factori imunologici
• Infiltrat inflamator limfocitar • PM - mecanism imun mediat predominent celular
• infiltratul inflamator - la nivelul endomisiumului - limfocite T CD8+ şi macrofage
• DM - mecanism imun mediat predominant umoral• infiltrat inflamator - perivascular (derm, muşchi şi tract
digestiv) - limfocitele B, componente ale complementului şi limfocite T CD4+
• Citokine proinflamatorii, chemokine
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA
Afecţiune Manifestări clinice
PMPM
slăbiciune musculară, atrofie musculară
disfagie
obstrucţie crico-faringiană
macroglosie
disfonie
poliartrită neerozivă
calcinoză
manifestări generale - febră, inapetenţă, scădere ponderală, fenomen Raynaud
manifestări pulmonare - fibroză pulmonare, pneumonii secundare
miocardită
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA
Afecţiune Manifestări clinice
DMDM
rash cutanat –în V, semnul Gottron
fotosensibilitate
manifestări generale - febră, inapetenţă, scădere ponderală, fenomen Raynaud
neoplasme oculte
Slăbiciune musculară, atrofie musculară
disfagie
poliartrită neerozivă
calcinoză
manifestări pulmonare - fibroză pulmonare, pneumonii secundare
miocardită
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA
Teste de laborator• reactanţi de fază acută
• enzime musculare în ser• creatin-kinaza
• MM – muşchi scheletali, muşchi cardiac
• MB – muşchi cardiac
• BB – muşchi neted, creier
• ASAT, ALAT
• aldolaza A
• LDH
• mioglobina serică • creatinina urinară • autoanticorpi
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA
RMN, ECHO muscular
EMG
Biopsie musculară, tegumentarăAfecţiune Biopsie
PMPM prezenţa limfocitelor CD8+ la nivelul
endomisiumului necroză atrofie musculară
DMDM
prezenţa limfocitelor CD4+ perivascular
componente ale complementului în peretele vascular
vasculită
atrofie musculară
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA
Dgn pozitiv• biopsia musculară !!!
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA
Criteriile lui Bohan şi Peter• slăbiciune musculară proximală simetrică• creşterea nivelului seric al enzimelor musculaturii
schel• traseu EMG modificat• anomalii la biopsia musculară• rash cutanat tipic pentru DM
PM posibilă - 2 din cele 4 criterii; DM posibilă - criteriul 5+alte 2 criterii; PM probabilă - 3 din cele 4 criterii; DM probabilă - criteriul 5+alte 3 criterii; PM certă - primele 4 criterii; DM certă - criteriul 5+ celelalte 4 criterii.
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA
Criteriile propuse de Targoff• slăbiciune musculară proximală simetrică• creşterea nivelului seric al enzimelor musculaturii schel• traseu EMG modificat• anomalii la biopsia musculară• rash cutanat tipic pentru DM• prezenţa a cel puţin un tip de anticorpi specifici miozitei• modificările RMN pot substitui criteriile 1 sau 2
miopatie inflamatorie idiopatică posibilă - oricare 2 criterii; miopatie inflamatorie idiopatică probabilă - oricare 3 criterii; miopatie inflamatorie idiopatică certă - oricare 4 criterii.
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA
Criteriile propuse de Tanimoto• slăbiciune musculară proximală simetrică• creşterea nivelului seric al enzimelor musculaturii schel• traseu EMG modificat• anomalii la biopsia musculară• rash cutanat tipic pentru DM• durere musculară• Ac anti-Jo-1 pozitiv• artrită neerozivă/ artralgie• semne inflamatorii sistemice - febră, reactanţi de fază acută
PM - 4 din cele 9 criterii, cu excepţia rashului cutanat; DM - rash + cel puţin 4 din celelalte 8 criterii.
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA
evoluţie cronică cu perioade de activitate şi remisiune
prognostic dependent de dezv manifestărilor viscerale, infecţiilor
prognostic mai bun la copii (absenţa neoplaziilor)
Ac specifici miozitei – valoare predictivă pt răspunsul la tratament
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA
Tratament
• suprimarea procesului inflamator muscular• reducerea distrucţiilor musculare• prevenirea instalării incapacităţii funcţionale musculo-articulare
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA
Tratament igieno-dietetic• repaus la pat în perioadele de activitate ale bolii• educarea deglutiţiei pt a evita pneumoniile de aspiraţie – în caz de
afectare digestivă• dormitul cu capul ridicat – pt prevenirea pneumoniilor de aspiraţie• purtarea unui guler – afectati muşchii flexori ai gâtului
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA
Tratament medicamentos• corticoterapie
• miopatie postcortizonică
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA
Tratament medicamentos
• forme refractare la corticoterapie• dependenţă de glucocorticoizi• rezistenţă la glucocorticoizi imunosupresoare
• Metotrexat• Azatioprină• Ciclofosfamida
• Ig administrate iv
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA
Tratament medicamentos
• hidroxiclorochina
• tratament topic – rash în DM
• tratamentul manifestărilor extramusculare
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA
Tratament fizical
• perioade de activitate• repaus la pat• mobilizarea pasivă a membrelor
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA
Tratament fizical
• creşterea forţei musculare• îmbunătăţirea mobilităţii• îmbunătăţirea funcţionalităţii – ADL !!!• ameliorarea durerii
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA
!!!! exerciţiile intense pot determina creşterea
enzimelor musc în ser fatigabilităţii forţei
musculare şi funcţiei
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA
relaxare generală şi locală
exerciţii de mobilizare liberă a trunchiului pentru
“încălzire musculară” + masaj manual stimulant
exerciţii izometrice – tonifiere musculară + masaj
tonifiant
exerciţii generale de mobilizare
exerciţii de relaxare + masaj sedativ
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA
chestionare pentru evaluarea funcţională a pacienţilor cu miozită
testarea clinică a rezistenţei musculare• grad 5 (normal) – mişcare posibilă contra unei rezistenţe manuale
considerabile• grad 4 (bine) – mişcare posibilă contra unei rezistenţe manuale• grad 3 (binişor) – mişcare antigravitaţională posibilă• grad 2 (slab) – mişcare posibilă, dar nu antigravitaţională• grad 1 (urme) – contracţie palpabilă, mişcare redusă sau absenţa ei• grad 0 – absenţa contracţiei musculare