MielitaSLAsiringoDnaOld

8/14/2019 MielitaSLAsiringoDnaOld

1/36

AFECAFECIUNILEIUNILE

MDUVEIMDUVEI

SPINRIISPINRII


2/36

MDUVA SPINRII

poriunea SNC situat n canalul rahidian,

deriv din ectodermul dorsal embrionar,

se ntinde de la marginea superioar a atlasului la marginea superioara vertebrei L2,

se continu cu filum terminale coccis,

sub L2 rdcinile cozii de cal (L2-S5)

REGIUNILE MDUVEI SPINRIIREGIUNILE MDUVEI SPINRII

Cervical (8 segmente medulare + 8 perechi de nervi spinali)

Toracal (12 segmente medulare + 12 perechi de nervi spinali)

Lombar (5 segmente medulare + 5 perechi de nervi spinali)

Sacrat (5 segmente medulare + 5 perechi de nervi spinali)

Coccigian


3/36

MDUVA SPINRII

succesiune de mielomere,

din prile laterale ale mielomerelor cte o pereche de rdcini:

ventral,

dorsal. Nervul spinal

Gaura de

conjugare


4/36


5/36

Fascicul spino-cerebelos dorsal

Canalul ependimar

Fascicul GollFascicul Burdach

Fascicul spino-cerebelos ventral

Fascicul spino-

talamic posterior

Fascicul spino-talamic anterior

Fascicul cortico-spinal anterior(piramidal direct)

Fascicul tecto-spinal

Fasciculvestibulo-spinal

Fascicul reticulo-spinal lateral

Fascicul vestibulo-spinal medial

Fascicul rubro-

spinal

Fascicul cortico-spinallateral (piramidalncruciat)

Nerv spinal


6/36

MENINGELE MEDULAR foiele care nvelesc creierul se continumedular:

dura mater,

arahnoida,pia mater.


7/36


8/36

STRUCTURA MDUVEI SPINRII permite exercitarea funciilor importante

funcia reflex,

funcia de conducere.

Neuron de asociaie

Centru de integrare

Receptor

EfectorNeuron motor

Neuron senzitiv


9/36

DEFINIIE Sunt reprezentate de un grup de neuroinfecii n care procesulpatologic-inflamator predomin sau intereseaz exclusiv mduva. Clinic secaracterizeaz prin paralizii, tulburri de sensibilitate, tulburri sfincteriene i

tulburri trofice. MORFOPATOLOGIE leziuni inflamatorii centrate vascular cu tromboze,necroz, reacie glial.

SINDROAME MEDULARE INFECIOASE - MIELITELESINDROAME MEDULARE INFECIOASE - MIELITELE

Aspect morfopatologic nAspect morfopatologic n

mielita transversmielita transversA reducerea fibrelorA reducerea fibrelordemielinizate i formare dedemielinizate i formare decaviti chistice;caviti chistice;

B arie de demielinizareB arie de demielinizare

C cteva fibre mielinizateC cteva fibre mielinizatermase ntr-o zon curmase ntr-o zon cuinflamaie intens;inflamaie intens;

D Focar inflamator acutD Focar inflamator acut

E infiltrat perivascular cuE infiltrat perivascular cuLyBLyB

F infiltrat cu macrofageF infiltrat cu macrofage


10/36

ETIOLOGIEETIOLOGIE

Viral: primitive / secundare (boli eruptive / boli neeruptive)Viral: primitive / secundare (boli eruptive / boli neeruptive)

Alte microorganisme: bacterii / spirochete / protozoare / ricketsiiAlte microorganisme: bacterii / spirochete / protozoare / ricketsii

Alergic (postseroterapie, postvaccinoterapie)Alergic (postseroterapie, postvaccinoterapie)

NedeterminatNedeterminat

SIMPTOMATOLOGIESIMPTOMATOLOGIE

Forme evolutiveacute

subacute

cronice

Forme topografice

transvers

difuz

localizat


11/36

A. MIELITE ACUTE

MIELITA ACUT TRANSVERS

Debutul este acut / subacut prin:

rahialgii, dureri n centur, disurie, febr moderat

suferin medular (1-3 zile): para-/tetraplegie, tulburri desensibilitate cu limit, tulburri sfincteriene i trofice.

Perioada de stare starea de oc spinal - automatism medularpara-/tetraplegie cu hipotonie, areflexie osteotendinoas icutanat, Babinski prezent;

anestezie complet pentru toate modalitile cu limit superioar

relativ net;tulburri sfincteriene retenie urinar ( incontinen prinprea plin) i de materii fecale;

tulburri trofice i vasomotorii vasoparalizie cu cianoz iedem, flictene escare

Evoluie: regresiv cu/fr sechele sau ascendent Landry


12/36

Examenul LCR:

pleiocitoz discret / moderat,

uneori creterea albuminorahiei

Examenul IRM n T2 arii de hipersemnal imprecis delimitate


13/36

FORME CLINICE

CervicalCervical

Cervico-dorsalCervico-dorsal

Dorso-lombarDorso-lombar

Lombo-sacratLombo-sacrat

PROGNOSTICUL variabil restitutio / sechele.

3. MIELITA DIFUZA

tulburri motorii, senzitivenesistematizate,

participarea difuz asimptomelor de atingere asubstanei albe i cenuii.

MIELITE LOCALIZATE sd dehemiseciune medular tip Brown-

Sequard / poliomielita anterioaracut


14/36

MIELITE SUBACUTE, si,

MIELITE CRONICE TIP ERB para- / tetraplegie cu mers progresiv,tulburri variabile de sensibilitate

DIAGNOSTIC POZITIV

Instalarea rapid a unui tablou clinic constnd n tulburri demotilitate, sub forma unei para- sau tetraplegii, nsoite de tulburride sensibilitate cu limit, tulburri sfincteriene i tulburri trofice, n

context febril, trebuie s sugereze diagnosticul de mielit. DAGNOSTIC DIFERENIAL

Compresiunea medular (Rg coloan, mielografie, LCR, IRM, CT)

Tumori medulare

Arahnoidita spinal

Hematomielia

Siringomielia

Queckenstedt - StookeyQueckenstedt - Stookey


15/36

Ischemia medular acut

RAMOLISMENTUL MEDULAR n teritoriul spinal anterior

total: 3/4 - 4/5 anterioare paraplegie + tulburri senzitive

siringomielice sublezionale parial: central n creion / Brown-Sequard / necroz electiv acoarnelor anterioare

RAMOLISMENTUL TRANSVERS

RAMOLISMENTUL spinal posterior

cordoane, coarne posterioare,partea adiacent a cordoanelor laterale

Sd a. umflturii lombare Adamkiewicz leziuni vertebrale T10-T11paraplegie, anestezie cu nivel, tulburri sfincteriene;

pentru diagnostic: factori de risc vascular, instalare ictal, LCRnormal, imagistic CT / IRM

TRATAMENT

igieno-dietetic

etiologic -

simptomatic cardio-respiratorii / infecioase

recuperator


16/36

Managementul mielitei transverse

Simptomegenerale

Tulburriurinare

Paralizii

Durere /disestezii

Tulburride tranzit intestinal

Spasticitate

Oboseal:Oboseal:Amantadin, modafinil,Amantadin, modafinil,

methylphenidat, CoQ10,methylphenidat, CoQ10,Depistarea i tratareaDepistarea i tratareadisfunciilor sexualedisfunciilor sexuale

(sildenaphil)(sildenaphil)EvaluareaEvaluarea densitiidensitiiosoaseosoase: bifosfonai,: bifosfonai,

Vit.D, Ca, estrogeniVit.D, Ca, estrogeniCadru de susinereCadru de susinerepentrupentru ortostaiuneortostaiune

EducaiaEducaia pacientuluipacientuluii familieii familiei

Urodinamice,Urodinamice,Cateterizare intermitentCateterizare intermitentAnticolinergiceAnticolinergice

(detrusor hiperactiv)(detrusor hiperactiv)AntiadrenergiceAntiadrenergiceAcidifierea uriniiAcidifierea urinii

Stimularea n. sacratStimularea n. sacrat

Terapie fizicalTerapie fizicalFampridineFampridinehidroterapiehidroterapie

MobilizriMobilizriGabapentinGabapentinCarbamazepinCarbamazepinNortriptilinNortriptilin

TramadolTramadolTENSTENS

Opioide intratecalOpioide intratecal

Diet bogat n fibreDiet bogat n fibre

Aport adecvat de lichideAport adecvat de lichideDocusate sodiumDocusate sodiumSenna / BisacodylSenna / Bisacodyl

Ulei ricinUlei ricin

MobilizriMobilizriBaclofenBaclofenTizanidineTizanidineDiazepamDiazepam

HidroterapieHidroterapieToxin botulinicToxin botulinic

Baclofan intratecalBaclofan intratecal


17/36

SCLEROZA LATERAL AMIOTROFICSCLEROZA LATERAL AMIOTROFIC

DEFINIIE afeciune cronic progresiv, caracterizat printr-osimptomatologie revelatoare pentru substratul anatomo-patologic constituitdin leziuni sistematizate ale neuronului motor periferic i central.

CADRU NOZOLOGIC BOLILE NEURONULUI MOTOR:

Scleroza lateral amiotrofic (SLA)

Amiotrofia spinal pur

Scleroza lateral primar

Paralizia bulbar progresiv

SLAboala Charcot sporadic,

forma ereditar,

forma Guam: Parkinson Demen - SLA


18/36

ETIOPATOGENIE:

ViralViral (virus lent, incluziuni eozinofile corpi Bunina, bazofile,hialine)

Toxic exogenToxic exogen

semine Cycas circinalis,

metale grele Pb, Hg.

Teoria genicTeoria genic (n formele familiale C21)

Disimunitar

Trofic n relaie cu un factor trofic muscular

Teoria transportului axonal alterarea transportului axonalretrograd

Abiotrofic exagerarea morii fiziologice

ExcitotoxicExcitotoxic o hiperactivitate glutamatergic.


19/36

MORFOPATOLOGIE

MACROSCOPIC

Medular reducere n volum a

mduvei n jumtateaanterioar, mici zone demielomalacie n cordoanelelaterale

Cortical atrofie n regiunea

circumvoluiei frontaleascendente

MICROSCOPIC neuroni motoriredui numeric, cu accentuatdegenerare lipopigmentar,

omogenizarea nucleului i dispariianeurofibrilelor. Afectai:

Neuronii motori medulari

Neuronii motori bulbari

Neuronii motori din frontala

SLA NORMAL


20/36

Atrofie cortical n SLAAtrofie cortical n SLA

Aspecte microscopice n SLAAspecte microscopice n SLA


21/36

Neuron motorcentral

Neuron motorperiferic

Limba

Muchiimembrelorsuperioare

Neuron

motorperiferic

spinal

Muchii

membrelorinferioare

Muchiirespiratori

Fascicolele axonale

StructurileStructurileafectate n SLAafectate n SLA


22/36

SIMPTOMATOLOGIE

Sindrom de neuron motor periferic

Sd amiotrofic + fasciculaii!

Sd bulbar

Sindrom de neuron motor central

Cortico spinal (sd piramidal)

Cortico-nuclear (sd pseudobulbar)Semne negative

absena tulburrilor senzitive,

absena tulburrilor sfincteriene,

absena paraliziilor de oculomotori


23/36


24/36

EXAMENE COMPLEMENTAREEXAMENE COMPLEMENTARE

LCR uoar hiperalbuminorahie,

EMG poteniale de fibrilaie

Biopsia muscular amiotrofia neurogen

Unde ascuite pozitive n SLAUnde ascuite pozitive n SLA

EMG denervare parialEMG denervare parial

EMG traseu cu unde de fibrilaieEMG traseu cu unde de fibrilaie

EVOLUIAEVOLUIA 2 4 i i2 4 i it


25/36

EVOLUIAEVOLUIA 2-4 ani spre exit. 2-4 ani spre exit.

FORME CLINICEFORME CLINICE

forma comun,

forma bulbar,forma piramidal paraparetic, tetraparetic,

forma amiotrofic,

forma pseudopolinevritic peroneal

DIAGNOSTIC DIFERENIAL

Sd de SLA

Meningomielita amiotrofic luetic

Forma joas a encefalitei letargiceForme spinale ale encefalitei de primvar-var

Sirinx

Tumori medulare, HD cervical, Coast cervical

Polinevrite Miastenie


26/36

TRATAMENTTRATAMENT

Simptomatic

Recent:

TRH

Factori de cretere nervoas

Antiglutamatergic - RILUZOL


27/36

SIRINGOMIELIASIRINGOMIELIA

DEFINIIE Este o afeciune caracterizat prin apariia i evoluiacentromedular a unor caviti chistice care au ca expresie clinic unsindrom senzitiv particular, cu disociaie siringomielic, asociat cu tulburrimotorii lezionale i sublezionale.

CADRU NOZOLOGIC:

Siringomielia boal

Sd siringomielice

ETIOPATOGENIE

Teoria disrafic dezordine embrionar n nchiderea tubului neural:coexistena cu alte malformaii (Arnold-Chiari, mielomeningocel, spinabifida)

Teoria hemodinamic imperforarea sau perforarea incomplet aorificiilor Magendie i Luska hidrocefalie cu angajarea bulbului i

amigdalelor cerebeloase hidromielie / cavitate siringomielic


28/36

MORFOPATOLOGIE

Macroscopic mduv deformat, lrgit, moale la nivelul cavitii idur deasupra i dedesubtul leziunii.

Cavitatea situat n substana cenuie cu predilecie ctre bazacoarnelor posterioare

Microscopic

Tip hidromielic cavitate cu ependim conservat

tip siringomielic peretele cavitii este dur, fibros, cu gliozmasiv

COM

UNICANTA

NECOMUNICAN

TA


29/36

SIMPTOMATOLOGIE

Debut apariia insidioas, frecvent neobservat a tulburrilor de

sensibilitatePerioada de stare

Sd lezional

Sd de fibre scurteSd de fibre scurte disociaie termo-algezic suferinacornului posterior

Sd de corn anteriorSd de corn anterior (Aran-Duchenne)

Tulburri trofice i vegetativeTulburri trofice i vegetative corn lateral + corn anterior

Sd sublezionalSd piramidalSd piramidal paraparezparaparez plegieplegie

n evoluien evoluie hipo- / anestezie cu limithipo- / anestezie cu limit


30/36


31/36


32/36

EXAMENE COMPLEMENTARE

LCR normal xantocromie, hiperproteinorahie

Rg rahis lrgire a pediculilor

Rg craniu impresiune bazilar CT (seciune transversal) injectare de METRIZAMIDE cavitate

IRM cavitatea + anomalii asociate (Arnold-Chiari, hidrocefalie)


33/36


34/36

DIAGNOSTIC DIFERENIAL

Sd siringomielice

Tumori intra- / extramedulare

SLA

Poliomielita anterioar cronic

Scleroza multipl

LepraTabesul

EVOLUIE 15-30 ANI

TRATAMENT

Medical

Chirurgical

laminectomie

unt siringo-peritoneal


35/36

MONTAREA UNUI UNT SIRINGO-PERITONEAL


36/36

SIRINGOBULBIA

IzolatCavitate n unghiul postero-lateral al V IV

Clinic:

disociaie termo-algezic la fa(nucleul V)

nistagmus, ameeli (VIII)

disfagie, disfonie (X),

hemiatrofii linguale (XII)

tulburri vegetative

Sringomielobulbia

Date post:	30-May-2018
Category:	Documents
Upload:	dr-diana-enachescu
View:	218 times
Download:	0 times

MielitaSLAsiringoDnaOld

Documents