+ All Categories
Home > Documents > Melanom malign

Melanom malign

Date post: 23-Nov-2015
Category:
Upload: cristina-emilia
View: 215 times
Download: 44 times
Share this document with a friend
Description:
melanom malign
28
Mielom Multiplu Definitie: Malignitate B-celulara caracterizata prin proliferarea anormala a unei singure clone de celule plasmatice producatoare de imunoglobuline monoclonale (proteina M) Proliferarea clonala in maduva osoasa → leziuni osteolitice, osteopenie, fracturi Incidenta: - 3 - 9 / 100000 / an - > varstnici (v. med = 66 ani) - > barbati - 1% din cancere, in general - >10% din cancerele hematologice
Transcript
  • Mielom MultipluDefinitie: Malignitate B-celulara caracterizata prin proliferarea anormala a unei singure clone de celule plasmatice producatoare de imunoglobuline monoclonale (proteina M)Proliferarea clonala in maduva osoasa leziuni osteolitice, osteopenie, fracturiIncidenta:- 3 - 9 / 100000 / an - > varstnici (v. med = 66 ani) - > barbati- 1% din cancere, in general- >10% din cancerele hematologice

  • Mielom MultipluForme clinice :- Mielom Multiplu- plasmocitom solitar - leucemia cu celule plasmaticeProteina M :- in 99% din cazuri detectata in ser sau urinaIgG > 50%, IgA 20-25%, IgE i IgD 1-3%lant usor 20%- 1% din cazuri este nonsecretanta

  • Mielom MultipluManifestarile clinice sunt legate de anomaliile produse de Proteina M monoclonala si de proliferarea maligna a celulelor plasmaticeproliferarea maligna a celulelor plasmatice- leziuni osteolitice multiple - hipercalcemie- supresie medulo-osoasa (pancitopenia) Proteina M monoclonala- scaderea nivelului de Ig normale - hiperviscozitate

  • Mielom MultipluSimptome clinice:Dureri osoase ( > toracice) 60%, fracturi patologice Astenie si fatigabilitate 32%Scadere ponderala 24%Paloare Infectii severe Insuficienta renalaDiateza hemoragicaObservatie: Nu sunt prezente hepatomegalie, splenomegalie, poliadenopatie)

  • Mielom Multiplu Complicatii Modificarile osoase: celulele mielomatoase a) produc citokine, care:- activitatea osteoclastica si - activitatea osteoblasticab) determina complicatii osoase pot fi detectate prin Rx - osteolize 60%- Osteoporoza- compresiuni medulare 20%- RadiculopatiiInfectiiSuppresie imuna si functiei cel. plasmaticePeumonii Streptococica si cu Gram NegativiAmiloidoza - mai frecvent in MM cu lanturi usoare

  • Mielom Multiplu ComplicatiiAfectare renala:- creatininei Serice la 50% ( >2 la 20% la diagnostic)- Nefropatie (Rinichi mielomatos)Depozite mari in tubii distali: Precipitarea Lanturilor Usoare Proteine non-albuminice / urina (Test SSA Pozitiva)- Amiloidoza- Hipercalcemie

  • Bilant pre-terapeuticLaborator: a) Hemograma cu frotiu> Anemie normocitara, normocromaVSHb) Biochimie: (ca, album., creat., LD, CRP, B2M)c) Ex. urinard) Electroforeza proteine serice si urinare Proteina MonoclonalaRgf. OsoaseScintigrafii osoaseAspirat medular Biopsii osteo-medulare

  • Mielom MultipluTeste de laborator:VSH > 100anemie, trombocitopeniePlasmocitoza / maduva os. > 10 -15%hiperproteinemiehipercalcemieproteinurieazotemie

  • Aspirat medular >10% celule plasmatice (5-100 %) 50% prognostic prostImunoperoxidaza: detecteaza lanturile usoare, kappa sau lambda : NU AMANDOUA confirma ca proliferarea este monoclonala)IHC pozitiv pt.: CD38, CD56, CD138

  • Biopsie osteo-medulara

  • Biopsie osteo-medulara

  • Mielom Multiplu Criterii de diagnosticPrincipii Prezenta proteinei M in ser si/sau urinaPrezenta celulelor plasmatice medulo-osoase clonale sau plasmacitomInteresare viscerala:Hipercalcemie, insuficienta renala, anemie, multiple osteolize

  • Mielom Multiplu Criterii de diagnosticCriterii Majore I. Plasmacitom in HP post-biopsie tisulara II. Celule plasmatice in maduva osoasa > 30%III. Proteina M monoclonal la electroforeza proteinelor serice IgG > 3,5g/dl, IgA > 2g/dl, lant usor > 1g/dl / urina pe 24h Criterii Minorea. Celule plasmatice in maduva osoasa 10-30%b. Proteina M monoclonala la electroforeza proteinelor serice, dar in cantitate mai mica decat cea mentionata mai sus c. Leziuni osteolitice multipled. IgM Normala < 50mg, IgA < 100mg, IgG < 600mg/dl

  • Mielom Multiplu Criteii de diagnosticDiagnostic:

    I + b, I + c, I + d II + b, II + c, II + dIII + a, III + c, I II + da + b + c, a +b + d

  • Mielom Multiplu StadializareStadializare clinicaEste bazata pe nivelul de hemoglobina, calciu seric, imunoglobuline si leziuni osteolitice prezente

  • International Staging SystemStadiul I B2M < 3.5 mg/L si Album. Serica 3.5 g/dLStadiul II ce nu se incadreaza in I si III Stadiul III B2M 5.5 mg/L

  • Mielom Multiplu Factori de prognosticIP 3 sau 4Albumina Serica < 3 g/dLCr Serica 2.0 mg/dLTrombocite 4 mg/LCalciu Seric 11 mg/dLHemoglobina < 10 g/dL

  • Mielom Multiplu Factori de prognosticPrognosticul se coreleaza cu volumul tumorala I. Masa tumorala mica II. Masa tumorala medie (intermediara) III. Masa tumorala mareSubclasificare f(creatinina)A - creatinina < 2mg/dlB - creatinina > 2mg/dlFactori de prognostic prost: - Anomalii citogenetice pe cromozomul 11 si 13- beta-2 microglobuline > 2,5 ug/ml

    SG / 5 ani = 31 %, SG / 10 ani = 10 %SG / 20 ani = 4 %

  • Mielom Multiplu TratamentPacienti < 65 - 70 ani HD- PCT (high-dose chemotherapy) cu transplant de celule stem autolog transplant de celule stem alogenicPacienti > 65 aniPCT conventionala* PCT non-mieloablativa cu transplant de celule stem alogenic

  • Mielom Multiplu TratamentPCT Conventionala * :Melflan + Prednison RO 50-60%, Sm 2-3 ani M2 ( Vincristin, Melfalan, Ciclofosfamida, BCNU, Prednison)VAD (Vincristin, Adriamicina, Dexametazona)RO (Rata de raspuns obiectiv) = 50-60% SG pe termen lung = 5-10%

  • Mielom Multiplu TratamentNoi metode1. TalidomidaMelfalan, prednison, Talidomida- RO 93%; RC 26% - RC > vs alte scheme anterioare, toxicitate >Talidomida Dexametazona > pt. boala rezistenta sau resute> pt. candidatii pt. Transplant2. PCT non-mieloablativa si transplant alogenic

  • Mielom Multiplu TratamentTransplant autologPacienti < 65-70 ani Mortalitate terapeutic indusa: 10-20%RO: 80%SG pe termen lung: 40-50%

    Transplant alogenic conventionalPacienti < 45-50 ani cu donor HLA-identicMortalitate terapeutic indusa: 40-50%SG pe termen lung: 20-30%

  • Mielom Multiplu TratamentTratament suportiv EritropoetinaImunoglobuline PlasmaferezaRT (radioterapie) pt. lez. Focale, neresponsivi la PCT; paliativBisfosfonati, calcitonina

  • Definirea raspunsului RC molecularFara evidenta boliiRCFara Proteina M detectabila si l % din cel plasm / medulo-ososBP >25% Proteina M, noi leziuni osoase sau un nou plasmacitom

  • Alte anomalii asociate cu Proteina monoclonalaProliferare de celule neoplaziceMielom multiplu Plasmacitom solitarMacroglobulinemia Waldenstrom Boala lanturilor greleAmiloidoza primara Proliferare de celule cu semnificatie incertaGamapatie monoclonala cu semnificatie incerta (MGUS)Proteina M tranzitorie - infectii virale - interventii de inlocuiri valvulareMalignitati - cc. colon - cc. mamar Dereglari/anomalii imune - AIDS, - varstnici Inflamatii Cronice

  • Gamapatia Monoclonala cu semnificatie incerta (MGUS)

    Prezenta constanta a proteinei MNivele ale proteinei M : IgG < 3,5g; IgA < 2g LC < 1g/dayIg normala nivele normale Plasmacitoza medulara < 5%Hemograma - normalaFara leziuni osteolitice Asimptomatica

  • Gamapatia Monoclonala cu semnificatie incerta (MGUS)

    Proteina M 3% din populatia > 70 ani 15% din populatia > 90 aniMGUS este diagnosticat la 67% din pacientii cu proteina M - Proteina M serica < 3 gm/dL- Cel. Plasm. / medulo-osos: < 10%- Absenta anemiei, Insuficienta renala, Hipercalcemia,leziuni osteolitice - 10 16 % din pacientii cu MGUS dezvolta MMTratament: observatie


Recommended