Manifestarile aparatului urinar

Anamneza afectiuni genitourinareSimptome majore

Modificarea aspecdtului urinei (haematuria)Modificarea aspecdtului urinei (haematuria)

Modificarea volum urinei sau jetului urinarModificarea volum urinei sau jetului urinar

• • PoliuriaPoliuria

• • NocturiaNocturia

• • AnuriaAnuria

• • Slabirea jetuluiSlabirea jetului

• • Ezitarea (dificultate initiere jet urinar)Ezitarea (dificultate initiere jet urinar)

• • Intreruperea jetuluiIntreruperea jetului

• • Retentia de urinaRetentia de urina

• • Pis-en-deux—dubla-golire (golirea Pis-en-deux—dubla-golire (golirea incompleta a vezicii)incompleta a vezicii)

• • Incontinenta de urinaIncontinenta de urina

Colica renala

Disuria (mictiune dureroasa)

Polakiurie, mictiuni imperioase

Febra, durere lombara

Scurgere uretrala

Simptome sugestive de BCR (uremia)

• Oliguria, nocturia, poliuria

• Anorexia, gust metallic, varsaturi, fatigabilitate, sughit, insomnie

• Prurit, edeme

Menstre

• Varsta la debut

• Regularitatea

• Ultima menstruatie (data)

• Dismenoreea, menoragia

Disfunctia erectila

Pierderea libidoului

Infertilitatea

Sarcini: numar si complicatii

Scurgeri uretrale sau vaginale

Rash genital

Pacientul cu afectarea sistemului urinar se incadreaza în una dintre categoriile

următoare:1. Simptome clare de afectare a rinichi, uretere, vezica sau uretra

ca: edeme, hematurie, oligurie, durere colicativa, disurie, etc.

2. Simptome sistemice ale insuficientei renale si uremiei.

3. Simptome ale bolilor sistemice care incrimineaza rinichii ca diabetul zaharat, boli ale colagen vascular, sepsis, cancer, etc

4. Fără simptom referibil la organele excretorii, dar afectarea lor este detectata incidental in cursul unui examen medical de rutina pentru alte boli sau al unei persoane aparent sanatoase ca proteinuria persistenta, creșterea ureei serice sau prezenta anomaliilor la ultrasonografie.

A. Simptomele referibile la rinichi includ:

a. Edem facial

b. Alterarea debit urinar - oliguria sau poliuria

c. Modificarea culorii si transparentei urinei

d. Hematuria

e. Tumora abdominala

f. Febra cu frisoane

g. Durere in abdomenul inferior

h. HTA si complicatiile ei

i. Simptome ale insuficientei renale - acute sau cronice și uremie.

B. Simptome referibile la uretere:

● Colica ureterala ● Hematuria ● Intreruperea brusca a flux

urinar● Anuria reflexa

Metoda palparii rinichilor

C. Simptome referibile la vezica, prostata si uretra:

a. DurereaDurerea: care poate fi identificata ca durere vezicala, prostatica sau uretrala

b. Alte simptome ale tract urinar inferior: ● Disuria, polakiuria și mictiuni imperioaseDisuria, polakiuria și mictiuni imperioase ● Anomalii ale actului mictiunii ca obstructiaobstructia sau

incontinenta incontinenta ● Anomalii ale urinei ca hematuria, piuria, calciuria si hematuria, piuria, calciuria si

pneumaturiapneumaturia (bule de gaz in urina).

Modificari ale debitului urinar (diureza)

Debitul urinar normal (diureza) variaza intre 700 si 2500 ml în 24 h si depinde de ingestia de lichid, activitatea fizica și conditiile atmosferice ca temperatura si umiditatea.

i. Anuria: diureza < 50 ml în 24 h.

ii. Oliguria: diureza < 400 ml in 24 h.

iii. Poliuria: diureza > 3000 ml in 24 h.

Important: diureza normala nu indica neapărat ca rinichii funcționează normal. De ex., in primele stadii ale IRC și ale sindromului nefrotic, diureza poate fi în limite normale.

Oliguria Poate fi datorata cauzelor prerenale, bolilor renale primare sau altor boli sistemice. ●Cauzele prerenale includ reducerea ingestiei de fluid, hipo-TA tranzitorii și folosirea de droguri care rețin lichid. Poate fi asociata cu pierderi de lichid prin transpiratii excesive, gastroenterita, hemoragie, primele stadii ale soc sau datorita sechestrarii lichid in corp ca in peritonita, crush syndrome. ●Cauzele renale includ glomerulonefrita acuta, necroza tubulara acuta, necroza corticalei renale, sindrom nefrotic, etc●Boli sistemice ca insuficienta cardiaca congestiva, ciroza hepatica si hipoproteinemia sunt asociate cu contractia volumului intravascular și se prezinta cu oligurie chiar dacă rinichii sunt normali.

Potentialii precipitanti ai AKI prerenale HipoTA relativa = scaderea TA de orice cauza la pacient cu TA normala

Soc cardiogen

Depletia de volum intravascular

Pierdere de sange

Ingestie orala redusa Considera la pacient confuz sau la cel care nu are acces la lichide

Febra, transpiratii

Varsaturi, diareea Bolnavii cu sindrom de intestin scurt sau cu stome cu debit mare au risc particular de depletie de volum

Poliuria Diuretice prescrise sau neprescrise, manitol

Poliuria centrala – nefropatia cu pierdere de sare, diabet insipid

Disfunctia tubulara – Boala Addison, diabet insipid nefrogenic, toxicitatea litiu, nefropatii care pierd sare, hiperglicemia, diureza asociata area functiei renale

Potentialii precipitanti AKI prerenale

Redistributia lichidului cu perfuzie arteriala redusa●Ascita Boala hepatica●Acumularea de lichid in tractul GI Ocluzia intestinala, ileus post-operator ●Edemul secundar sindromului nefrotic ●Soc septic/anafilactic

Hipoperfuzia locala

Potentialii precipitanti ai AKI prerenale

Hipoperfuzia locala● Ocluzia arteriala Emboli,cel mai frecvent dupa interventii

endovasculare; disectie arteriala dissection; infiltrare maligna● Stenoza arterei renale Poate fi sugerata de edemul pulmonar

‘crash’, reducerea profunda a RFG post blocada renina- angiotensina

● Obstructia venoasa Tromboza venei renale, considera in asociere cu o stare procoagulanta (sindrom nefrotic; Post PBR sau traumatism renal

Clasificarea si cheiele diagnostice ale cauzelor renale intrinseci ale disfunctiei renale

● Toxine endogene: rabdomioliza, hemoliza intravasculara, sindrom de liza tumorala, mielom multiplu, hiperoxaloza enterica, emboli de colesterol, hipercalcemia

● Toxine exogene: Medicamente prescrise sau ilicite, remedii din plante, toxice

● Sepsis, muscatura de sarpe, agenti contrast I-V

Anuria

Toate afecțiunile care produc oligurie pot progresa la anurie.

Anuria absoluta pacientul nu produce nici măcar un strop de urina in 24 h are probabil obstrucția totala a tract urinar și trebuie confirmată sau exclusa.

În obstructia distala de VU, vezica destinsa poate apare ca tumefiere suprapubiana cu matitate la percutie. Dacă VU este goala, obstrucția poate fi mai sus, in uretere sau pelvisul renal. Obstrucția brusca unilaterala a pelvisului renal sau ureterului poate duce reflex la stoparea producției de urina în rinichiul contralateral si anurie. Cauze obișnuite: cheag masiv, calcul sau opiramida renala necrozata. Anuria absoluta poate apare în obstrucția bilaterala a ureterelor ca in carcinomul cervix sau in obstructia ureterului rinichi unic functional.

Cauze de anurie acuta

Vasculare 1. Catastrofa arteriala: Disectia aortica sau eveniment tromboembolic pe rinichi unic functional

Vasculare 2. Tromboza venoasa Tromboza venoasa bilaterala (sindrom nefrotic sau ocluzia VCI)

Pierdere de urina Ruptura traumatica, ocazional dupa instrumentare sau chirurgical

Boala cu anti-MBG Probabil unica boala renala intrinseca care poate duce la anurie brusc instalata.

Cauze de anurie

Soc profund La pacient cu BCR

Obstructia Bilaterala sau obstructia rinichi unic functional, obstructia gat vezical, obstructia chirurgicala

Page kidney Rinichi unic functional

Scurgere de urina Ruptura vezicii urinare, scurgere ureter transplantat

Poliuria

Poliuria fiziologica apare ca rezultat al ingestiei excesive de lichid ca în consumul de apa isteric sau compulsiv (polidipsia psihogenica) și ingestia normala de apa cand temperatura ambianta este mica.

Poliuria patologica este adesea asociata cu afectiuni ca diabetul zaharat, diabetul insipid, faza diuretica a glomerulonefritei acute și a insuficientei renale acute, în timpul tratamentului tuturor afectiunilor edematoase și după ameliorarea obstructiei urinare = diureaza post-obstructiva.

Paradoxal, obstrucția partiala a tract urinar poate produce poliurie pentru ca back pressure rezultata din obstructie interfera cu reabsorbtia tubulara a apei și electrolitilor. Folosirea de mai multe droguri poate fi asociata cu poliurie.

Evaluarea poliuriei

Poliuria asociata cu seteDatorata debitului urinar crescut: boli tubulare renale congenitale sau dobandite

Diabetul insipid nefrogen Pacientii pot avea din copilarie istoric de consum crescut de lichide

Sindromul Bartter Boala chistica a medularei Nefronoftizia din copilarie sete si poliurie.

Evaluarea poliuriei

Boli tubulare renale dobanditeRecuperarea din IRA (AKI)

Medicatii: Litiu, diuretice, etc.

Patologie medulara dobandita: Pielonefrita, uropatia obstructiva, HbS, nefropatia indusa de analgetice, lanturi usoare

Hipercalcemia, hipokalemiaDiureza osmotica: Glucoza, manitol, substanta de contrast radiologic

Evaluarea poliuriei

Cauze endocrine: Diabetul insipid neurogen, boala Addison, hipoaldosteronismul hiporeninemic

Ingestie crescuta de lichid: Xerostoma (Sicca syndrome), medicatie anticolinergica

Poliuria fara sete●Polidipsia psihogena: ●Post-incarcare cu lichid: Bere, administrare IV de lichid

Durerea vezicalaVezica supradestinsa a pacientilor cu retentie acută de urina produce durere agonizanta în zona suprapubiana. Durerea suprapubiana constanta fără legătura cu actul urinarii nu este de natura urologica.

Pacientul cu retentie urinara cronica sau cu vezica neurogenica poate prezenta mic disconfort sau să fie asimptomatice chiar când vezica ajunge la ombilic.

Cea mai frecventa cauza de durere vezicala este infectia; durerea de obicei nu este resimtita deasupra vezicii, dar este referita la uretra distala și este legată de mictiune. Disuria terminala poate fi plangerea majora in cistita severa.

Durerea prostatica

Durerea direct din prostata nu este frecventa. Ocazional, cand prostata este acut inflamata, pacientul poate resimti un disconfort vag sau plenitudine în zona perineala sau rectal (S2–4). Durerea lombosacrata este ocazional prezentata ca durere referita din prostata, dar nu este simptom al prostatitei.

Inflamatia prostatei poate produce:

●disurie

●polakiurie

●mictiuni imperioase.

Durerea testiculara

Durerea testiculara datorata traumatism, infectiei sau torsiunii cordonului spermatic este foarte severa și resimtita local, deși poate iradia de-a lungul cordonului spermatic în abdomenul inferior.

Hidrocelul neinfectat, spermatocel si tumora testiculara nu produc durere. Varicocelul poate produce durere surda in testicule, care se intensifica după efort fizic intens. Uneori, primul simptom al unei hernii inghinale indirecte poate fi durerea testiculara (referita). Durerea din calcul inclavat în ureterul superior poate iradia în testicul.

Durerea epididimala

Infectia acuta a epididim este unica afectiune dureroasa a acestui organ și este chiar frecventa. Durerea incepe in scrot si oarecare grad de reacție inflamatorie de vecinatate incrimineaza testiculul adiacent, agravand și mai mult discomfortul. In stadiile precoce ale epididimitei, durerea poate fi resimtita mai intai in coapsa sau fosa iliaca. (In dreapta, poate simula apendicita). Aceasta poate fi un tip de durere referita, dar poate fi secundara inflamatiei asociate a vas deferent.

Polakiuria, nocturia, mictiune imperioasa

Capacitatea normala a vezicii urinare = 400 mL.

Polakiuria poate fi produsa de reziduu urinar, care scade capacitatea functionala a vezicii. Când mucoasa, submucoasa si chiar musculara sunt inflamate (ca in infectie, corp strain, calculi, tumora), capacitatea vezicii scade brusc. Aceasta scădere este datorata: ●durerii care rezulta din destinderea vezicii ●pierderii compliantei vezicii rezultata din edemul inflamator.

Când vezica este normala, urinarea poate fi intarziata dacă sunt circumstanțe, dar aceasta nu se întâlnește în cistita acută.

După ce este atinsă capacitatea diminuata a vezicii, orice distensie poate fi agonizanta, pacientul poate urina involuntar dacă golirea vezicii nu apare imediat.

În timpul infectiilor acute severe, dorința de a urina poate fi constanta și fiecare golire poate produce numai câțiva ml de urina (tenesme vezicale).

Polakiuria pe durata zilei fără nocturie cu durata de numai câteva ore sugerează tensiunea nervoasă.

Bolile care produc fibroza vezicii sunt insotite de polakiurie. Exemple de boli care produc fibroza vezicala: ●tuberculoza ●cistita de iradiere ●cistita interstitiala ●schistosomiaza.

Prezenta calculilor sau a corpilor străini produc iritabilitatea vezicii, dar infectia secundara este aproape totdeauna prezenta.

Nocturia Nocturia poate fi simptom de boala renala legată de scăderea parenchim renal functional cu pierderea capacitatii de concentrare a urinii.

Nocturia poate apare in absenta bolii la persoane care consuma cantitati excesive de lichid seara târziu. Cafeaua și bauturile alcoolice, din cauza efect diuretic specific, produc frecvent nocturia dacă sunt consumate înainte de culcare.

La varstnici, poate apare retentie de lichid secundara insuficientei cardiace ușoare sau venelor varicoase. Decubitul dorsal din timpul nopții mobilizeaza lichidul și determina nocturie (crește fluxul sanguin renal).

pH urinar foarte mic sau foarte mare poate irita vezica și produce polakiurie.

Disuria

Mictiunea dureroasa este legată de obicei de inflamatia acută a vezicii, uretrei sau prostatei. Durerea este descrisa ca ”arsura” la urinare și este localizata în uretra distala la barbat. Femeile localizeaza durerea la uretra. Durerea este prezenta numai la evacuarea vezicii si dispare imediat după completarea mictiunii. Uneori apare durere mai severa in vezica imediat la sfârșitul evacuarii (disurie terminala) și sugerează inflamatia vezicii. Durerea poate fi mai marcata la începutul (disurie initiala) sau pe toată durata mictiunii.

Disuria este frecvent primul simptom al infectiei urinare și se asociaza frecvent cu mictiuni frecvente și imperioase.

Simptome tract urinar inferior barbat

Unul sau oricare combinatie dintre:● Polakiurie ● Nocturie● Mictiuni imperioase, cu/fara incontinenta● Dificultate in initierea jetului● Jet urinar slab● Disurie● Senzatie de evacuare incompleta a vezicii

urinare● Picurare pot-evacuare sau terminala

● Simptomele tractului urinar inferior pot fi impartite in simptome legate de: – Stocare – Evacuare – Post - mictionale

● Jet urinar slab — percepere reducerii flux urinar in comparatie cu cel basal

● Jet intermitent sau intermitenta = fluxul urinar care incepe si se opreste

● Ezitare = dificultate in initierea evacuarii● Evacuare cu efort = efort muscular crescut pentru

initierea, mentinerea sau cresterea jetului urinar● Evacuare incompleta = senzatia ca vezica nu s-a

golit dupa evacuare ● Incontinenta urinara continua = scurgere continua,

de obicei picurare, de mici cantitati de urina.

Simptome ale stocariiSimptomele de stocare, prezentate in timpul

umplerii vezicii si in faza de stocare, cuprind:● Urgenta: dorinta brusca de a urina care este

dificil de amanat.● Polakiurie diurna ● Nocturie ● Incontinenta urinara: scurgere involuntara

insotita sau precedata imediat de dorinta de a urina.

Simptomele evacuariiSunt simptomele prezentate in timpul mictiunii :● Jet slab ● Jet intermitent sau intermitenta ● Dificultate in initierea mictiunii, care duce la o intarziere

in aparitia evacuarii.● Efort pentru efectuarea evacuarii cu scopul de a

ameliora jetul urinar.● Pierderi terminale - Prelungirea partii finale a mictiunii,

cand fluxul a diminuat la scurgeri/picurari.● Disurie - Durere, senzatie de arsura sau disconfort

general pe durata trecerii urinei.

Simptome post-mictionale

Simptomele post-mictionale includ:● Senzatie de evacuare incompleta dupa trecerea

urinei.● Picurare post-mitionala - Pierderi involuntare de

urina la scurt timp dupa terminarea urinarii, de obicei dupa parasirea toiletei.

Incontinenta urinara● Scurgere involuntara de urina, ramane nedetectata

si netratata in ciuda impactului substantial pe persoanele afectate.

● In US, numai 45% din femeile care au raportat incontinenta urinara cel putin o data/saptamana au primit tratament.

● La femeile varstnice prevalenta este mare: 17 – 55% ● Femeile tinere si de varsta medie: prevalenta este

12 – 42%.

Incontinenta urinaraIncontinenta urinara poate prezenta o varietate de simptome:

– Mictiuni imperioase – Polakiurie diurna – Nocturie – Enuresis nocturn - nocturia + incontinenta

Cauze genitourinare de incontinenta urinaraLa femeile varstnice apar mai multe modificari fiziologice in

tractul urinar inferior care pot cauza incontinenta: – contractii involuntare ale detrusor sau hiperactivitate – contractilitate scazuta a detrusor – niveluri mici ale estrogen – modificari ale excretiei lichidelor – scaderea presiunii de inchidere a uretrei.

● Alte afectiuni urologice sau ginecologice care pot produce incontinenta urinara:– Fistule urogenitale – Cistita interstitiala (sindromul dureros vezical): la femei tinere

incontinenta poate fi manifestare atipica a cistitei interstitiale, care este caracterizata prin mictiuni imperioase si golire frecventa cu cantitati mici de urina, adesea asociate cu disurie.

– Prolaps organe pelvine (cistocel)

Potentiale cauze reversibile de incontinenta urinara

Alte incontinentei urinare includ: – Medicatii ( α-blocante, estrogen) – Mobilitate scazuta (post-operator) – Modificarea status cognitiv sau mental

(sedare medicamentoasa) – Factori de mediu – Impactarea fecala in rect – Ingestie de alcool si cafea

Prostatita bacteriana cronica● Clasic, barbatul prezinta simptome ale infectiei urinare

recurente:– polakiurie – disurie – mictiuni imperioase – discomfort perineal

● ± subfebra cu repetate izolari ale aceluias microorganism in urina.

Este intalnita la o minoritate de bolnavi.

Prostatita bacteriana cronica● Unii bolnavi pot fi asimptomatici si au numai incidental

bacteriurie persistenta sau recurenta. ● Alte simptome:

– durere (in perineu, abdomenul inferior, testicule, penis, la ejaculare)

– iritatia vezicii urinare – uneori sange in lichidul seminal. – Disfunctia sexuala poate insoti prostatita

bacteriana cronica. 

Prostatita bacteriana acuta ● E. coli – 58 - 88%● Proteus species – 3 – 6%● Alte Enterobacteriaceae:

– Klebsiella, – Enterobacter, – Serratia species – 3 – 11%

● Pseudomonas aeruginosa – 3- 7%

Prostatita bacteriana acuta– febra – frisoane – mialgii – disurie – simptome urinare iritative (polakiurie, mictiuni

imperioase, incontinenta urinara), – durere pelvis sau perineala – urina tulbure. – poate exista durere la varful penis.

● Prostata tumefiata din cauza inflamatiei acute poate produce simptome la evacuarea vezicii, pana la retentie acuta de urina. 

Retentia de urinaGlobul vezical

Retentia acuta de urina● Cea mai frecventa urgenta urologica ● Apare cel mai des la barbati > 60 ani ● Este cel mai des rezultatul hipertrofiei benigne de prostata. ● Istoria naturala a HBP este cu progresie clinica in timp. Intr-o

perioada de 5 ani, RAU apare la – ~ 10% din cei > 70 ani – la ~ ⅓ din cei > 80 ani.

Retentia acuta de urina● Cel mai des este secundara obstructiei, dar

poate fi legata de traumatism, medicatie, boala neurologica, infectie, cauze psihologice (uneori).

● La pacientul varstnic pot interactiona mai multi factori pentru a precipita RAU

Cauzele RAU● HBP 53 %● Constipatia 7,5%● Cancer de prostata 7%● Strictura uretrala 3,5% ● Postoperator 5% ● Afectiune neurologica 2% ● Medicatii/droguri  2% ● Infectia tractului urinar 2% ● Urolitiaza 2% ● Diverse 16%

Cauze predispozante ale retentiei acute de urina

● Constipatia ● Durerea post-operatorie ● Sofatul prelungit ● Deteriorarea simptomelor tract urinar inferior

pentru o perioada

Care sunt semnele si simptomele pacienti cu BCR avansata?Simptome

● Pierdere sau scaderea apetit

● Fatigabilitate ● Astenie generalizata● Scadere ponderala

involuntara sau crestere in greutate (rezultata din retentia hidrica)

● Alterari mentale (letargie, coma, dificultate in concentrare)

● Greata si varsaturi; dispepsie

● Gust metalic ● Prurit generalizat ● Convulsii ● Dispnee

Manifestarile uremiei

Simptome generale: Letargie, confuzie, scădere ponderala

Sistem nervos: Neuropatie periferica, crampe musculare, mioclonus, convulsii epileptice, coma

Sistem cardiovascular: Hipertensiune, pericardita, aritmii, insuficienta cardiaca congestiva

Sistem respirator: respirație Kussmaul, revarsat pleural, pneumonie, edem pulmonar

Manifestarile uremiei (2)

Tegument & unghii: Hiperpigmentare, paloare, piele uscata, promoroaca uremica peste fata, prurit, papule hiperkeratozice; unghii ”half and half”

Sistem gastrointestinal: Greata, anorexie, varsaturi, hematemeza din ulceratii gastrice

Hematologice: Anemie, tendinta hemoragica

Modificari metabolice & endocrine: Osteomalacie, osteodistrofie renala, impotenta, amenoree, complicatii în timpul sarcinii

Sindromul Alport● Sindromul Alport este o afectiune generalizata, ereditara a

membranelor bazale prin mutatii care afecteaza proteine specifice ale familiei colagenului tip IV (membrana bazala)

● Caracterele majore sunt: – Hematurie – Nefrita progresiva cu proteinurie si declinul functiei renale – Surditate sensorineurala– Anomalii oculare.

● Evolutia sindromului Alport depinde de sex;– Barbatii tipic au boala severa – Femeile au manifestari mai usoare

Sindrom Bartter ● Rar ● Manifestat in copilarie sau in perioada perinatala prin:

– Hipokaliemie severa – Alcaloza metabolica – TA normala-mica

Toate sunt cauzate de pierderea tubulara de Na+ si Cl−.

Sindromul Gitelman Afectiune autosomal recesiva caracterizata prin: ● Alcaloza metabolica hipokaliemica

+ ● Hipocalciurie

+ ● Hipomagneziemie

Sindromul Gordon ● Este sindromul Gitelman invers din punct de vedere

clinic.● Este afectiune autosomal dominanta caracterizata prin:

– HTA – Hiperkaliemie – Acidoza metabolica hipercloremica.

Sindromul Toni Debré - Fanconi

Combinatia:● Diabet renal ● Glucozurie ● Hipofosfatemie

Caracteristicile sindrom Fanconi

Anomalii metabolice ● Glucozurie● Hiperaminoacidurie● Hipofosfatemie● Acidoza● Hipokalemie● Hipouricemie● Hipocarnitinemie

Caracteristici clinice ● Rahitism,

osteomalacie● Intarziere in crestere● Poliurie● Deshidratare● Proteinurie

Cauzele sindrom FanconiCauze ereditare

● Cistinoza● Galactosemia● Intoleranta ereditara la

fructoza ● Tirosinemia● Boala Wilson● Sindrom Lowe ● Boala Dent ● Glicogenoza● Citopatii mitocondriale ● Idiopatic

Cauze dobandite● Medicamente: cisplatin,

ifosfamide, tenofovir, cidofovir, adefovir, didanosine, gentamicina, azathiopurine, acid valproic (sodium valproate), suramin, streptozocin (streptozotocin), ranitidina

● Disproteinemii: mielom multiplu, sindrom Sjögren, proteinurie cu lanturi usoare, amiloidoza

● Intoxicatie cu metale grele: plumb, cadmiu

● Alte toxice: plante medicinale chinezesti, diachrome

● Altele: sdr nefrotic, transplant renal, NTA

Manifestari clinice ale sindromului Fanconi

Aminoaciduria● Caracteristica esentiala. ● Aminoacidurie generalizata Glucozuria● Este secundara disfunctiei tubulare proximale

care apare din cauza alterarii reabsorbtiei glucozei.

● Poate fi una din cheile diagnostice. ● Rar produce simptome

Manifestari clinice ale sindromului Fanconi

Hipofosfatemia● Rezulta din alterarea reabsorbtiei fosfatului

Hematuria familiala● HU familiala = grup de afectiuni renale genetice

caracterizate clinic prin debutul HU microscopice persistente in copilarie

● Caracteristica unificatoare este o anomalie in colagenul tip IV din membrana bazala glomerulara.

● Forme majore de HU familiala: – sindrom Alport – nefropatia cu membrana bazala subtire

Manifestarile dermatologice ale bolilor renale

Xeroza sau uscaciunea pielii, in special pe suprafetele extensorilor este frecventa la pacientii sub dializa● Poate determina prurit generalizat● Produce disconfort important.

Manifestarile dermatologice ale bolilor renale

• Pruritul sau scarpinatul este simptom frecvent in IRC. ● In cazurile severe poate fi continuu.● Poate conduce la complicatii:

– excoriatii – lichen simplex cronic (poate fi desfigurant in cazurile severe).

Prurit uremicExcoriatii multiple

Manifestarile dermatologice ale bolilor renale

• Modificari ale pigmentarii - in particular, hiperpigmentarea, atribuita nivelurilor crescute ale MSH si depozitarii ulterioare a melaninei in stratul bazal al epidermului

● Unii pacienti pot avea “paloare” considerata secundara depozitarii de lipocrom si de carotenoizi in derm si tesuturile subcutanate.

– Paloarea este frecvent asociata cu grade variate de anemie ca rezultat al BCR

• Promoroaca uremica se refera la depozitarea ureei cristalizate excretata prin transpiratie in epiderm.

Pigmentarea uremica. Pigmentare difuza

Porfirie

Bule, eroziuni si cicatrici depigmentate pe fata dorsala a mainilor (pacienta sub HD)

Manifestarile dermatologice ale bolilor renale

• Echimoze frecvent asociate cu disfunctia plachetara uremica.

• Unghii Lindsay, cunoscute si ca “half and half nails,” se refera la albirea ½ proximale a unghiilor

– Rezultatul edemului patului unghial si al retelei capilare subiacente.

Unghiile Lindsay (half-and-half nail)

Modificarile unghiilor asociate cu bolile renale

● Unghiile Lindsay (half-and-half ) ● Lunulae triunghiulare (nail-patella syndrome)● Hemoragii in flacara● Onicomicoza● Koilonichie● Onicoliza● Liniile Mees● Liniile Muehrcke● Liniile Beau

Liniile Mees

Cauze de leziuni genitale

Ulcerative

Herpes simplex (vesicule urmate de ulcere: sensibile)

Sifilis (nedureroase)

Cancer (carcinom cu celule scuamoase: nedureros)

Chancroid (infectia cu Haemophilus ducreyi : dureros)

Sindrom Behçet

Non-ulcerative

Balanita din sindrom Reiter sau igiena precara

Negi venerici

Boala primara cutanata (psoriazis)

Manifestarile dermatologice ale bolilor renale

Arteriolopatia uremica calcificata, sau calcifilaxia, este caracterizata prin placi purpurice subcutanate si noduli durerosi care devin necrozate in stadiile avansate● La extremitati leziunile au tendinta de a fi bilaterale si

simetrice descrise drept colorarea violacee, marmorata similara livedo reticularis (din boala renala ateroembolica)

● Factorii de risc care predispun la AUC: – Hiperparatiroidism necontrolat – DZ necontrolat – Sex feminin – Durata dializei – Folosirea de warfarina.

Leziuni calcifilaxie care au progresat la ulcere necrotice cu escare

Arteriolopatia uremica calcificata (calcifierea mediei arterei)

Manifestarile dermatologice ale bolilor renale

Fibroza sistemica nefrogenica se caracterizeaza prin fibroza progresiva si ingrosarea pielii (similar sclerodermiei), care este particular de dureroasa. ● Leziunile apar ca placi, papule sau noduli

distribuite asimetric pe extremitatile distale.● Recent, rolul patogenetic al gadolinium

(substanta de contrast folosita in MRI) a fost subiect de discutii. Intervalul dintre expunerea la gadolinium si manifestarile FSN variaza de la 2 zile la 18 luni, (mobilizarea gadolinium din depozitele osoase in timp.

Fibroza sistemica nefrogenica

Placi iIndurate si hiperpigmentate pe extremitati in insuficienta renala

Simptomele tractului urinar inferior

Tulburarile diurezei si mictiunii

Tulburarile diurezei ● Poliuria● Oliguria● Anuria● Nicturia● Opsiuria

Tulburari ale mictiunii● Polakiuria● Disuria ● Mictiunea dureroasa● Retentia de urina● Incontinenta de urina

Manifestarile hipertrofiei benigne a prostatei

Urinare dificila

Mictiouni imperioase

Jet slab Mictiuni frecvente

Intreruperea jetului

Enuresis

Simptome obstructive• Ezitarea (intarzierea in initierea jetului) • Jet slab• Jet intrerupt (intermitent)• Pierderi de urina

Simptome iritative• Senzatie de arsura la mictiune (disurie)• Mictiuni imperioase• Polakiurie diurna• Nicturie• Incontinenta urinara de urgenta

Simptomele tract urinar inferiorUmplere/stocare

● Frecventa = polakiuria● Urgenta = mictiuni imperioase● Nicturia = noaptea>ziua● Incontinenta de urgenta● Incontinenta de stress● Incontinenta nocturna● Durerea vezicala/uretrala● Senzatie absenta sau alterata

Simptomele tract urinar inferior

Golire/evacuare● Ezitarea = interval prelungit pana la initierea

voluntara a jetului urinar ● Efort la mictiune● Jet slab● Mictiune cu intermitenta● Disurie● Terminal dribbling (legea a IV-a a dinamicii)

Simptome post-evacuare ● Pierdere de urina dupa evacuarea vezicii● Golire incompleta a vezicii (reziduu vezical)

Retentie

Jet intrerupt

Pantaloni uzi

Modificarile urinei Modificarile urinei

Urina normala este lichid de culoare galben deschis, fara miros si limpede cand este proaspat emisa.

Densitatea urinei variaza de la 1002 la 1036 si este sterila.

Urina veche dobandeste miros amoniacal caracteristic si poate deveni turbida.

Urina proaspat emisa cu miros urat sugereaza infectia tractului urinar.

CULOAREA URINEI

Urina concentrata este in mod normal galbuie, datorita prezentei pigmentilor urocrom si uroeritrina.

Urina veche se inchide la culoare din cauza oxidarii urobilinogen in urobilina.

Urina diluata este decolorata.

In insuficienta renala cronica urina poate fi decolorata (apoasa).

In afectiuni poliurice ca diabetul zaharat, diabetul insipid si in timpul rezolutiei edemelor urina este decolorata.

Transparenta urinei

Urina normala devine turbida daca se invecheste din cauza precipitarii uratilor si fosfatilor.

Contaminarea cu bacterii a urinei prezervate pentru cateva ore determina opalescenta urinei.

Urina turbida la emisie se datoreaza prezentei cristalelor (cristaluria), puroi (piuria), sange (hematuria), material necrotic sau chilului (chiluria).

Piuria de obicei indica infectia tract urinar, dar poate apare in litiaza urinara, neoplazii, rinichiul cu medulara spongioasa, necroza papilara renala sau nefrita tubulo-interstitiala neinfectioasa cronica.

In chilurie, aspectul laptos dispare dupa amestecarea urinei cu cloroform (lipidele sunt captate de stratul de cloroform).

In glomerulonefrita acuta urina este smoky. Din cauza prezentei eritrocitelor si sedimentului urinar anormal.

Cauze de culoare anormala a urinei

Rosie: Sange proaspatSange proaspat

Brun roscata: Hemoglobina, mioglobinaHemoglobina, mioglobina

Medicamente: rifampicina, pyridium, PAS, rosu de Congo, desferoxamina, methyl-dopa, L-rifampicina, pyridium, PAS, rosu de Congo, desferoxamina, methyl-dopa, L-dopa, niridazol, nitrofurantoin, metronidazoldopa, niridazol, nitrofurantoin, metronidazol

Oranj: SennaSenna

Roz: fenolftaleina si fenindiona fenolftaleina si fenindiona

Porpfiria- culoarea vinului de Porto Porpfiria- culoarea vinului de Porto

Ingestia excesiva de sfecla rosie (beeturia)Ingestia excesiva de sfecla rosie (beeturia)

Galben sau bruna: Bilirubina, urobilina, nitrofurantion, acid homogentisinc in alkaptonuriaBilirubina, urobilina, nitrofurantion, acid homogentisinc in alkaptonuria

Negricioasa: Melanina care apare in melanoame metastatice Melanina care apare in melanoame metastatice

Albastra sau verzuie: Albastru de metil, colorant indigo-carmin, infectia cu Albastru de metil, colorant indigo-carmin, infectia cu Pseudomonas.Pseudomonas.

Cele mai frecvente afectiuni care pot produce modificari ale culorii urinei sunt: hematuria macroscopica, hemoglobinuria sau mio globinuria (urina roz, rosu, bruna, neagra); bilirubinuria (urina galben inchis - bruna); cristaluria masiva cu acid uric (urina roz).

Cauze mai rare sunt: infectia urinara in special cu Klebsiella spp., Proteus mirabilis, E coli, Providencia stuartii, Enterococcus spp. la pacientii cu cateter vezical permanent (urina purpurie, denumita “purple urine bag syndrome”); chiluria (urina alba, laptoasa); porfirinuria (asociata cu excretia in urina a porfobilinogen) si alkaptonuria (urina rosie care se transforma in negru).

Principalele medicamente și alimente care modifica culoarea urinei

Rifampicina (urina galben-orange la rosu); desferoxamina (urina rozalie); fenitoina (urina rosie); cloroquina si nitrofurantoin (urina bruna); triamteren, propofol si colorantii albastri ai alimentelor enterala (urina verde); albastru de metil (urina albastra); metronidazol, methyl-dopa, imipenem-cilastatin (urina se inchide).

Alimente: ●sfecla rosie (urina rosie, beeturie) ●senna si rubarba (urina galben-bruna sau rosie) ●caroten (urina bruna).

Hematuria Favorizeaza infectia tract urinar●Disuria●Febra (prostatita, pielonefrita)●Durerea suprapubiana (cistita)●Durere moderata in flanc sau lomba (pielonefrita)

Favorizeaza calculi renali●Durere severa in lomba

Favorizeaza sursa neglomerulara●Cheaguri in urina

Favorizeaza contaminare cu sange ●Menstruatia

Favorizeaza nefropatia cu IgA●Multiple episoade in decurs de luni

Favorizeaza traumatismul●Insertie recenta cateter urinar sau procedura●Injurie recenta lombara sau abdominala

Favorizeaza coagulopatia●Utilizarea de anticoagulante

Densitate urinara de 1.000 - 1.003 = subisostenuriesubisostenurie reprezinta dilutie urinara marcata intalnita la pacientii cu diabet insipid sau intoxicatia cu apa.

Densitate urinara de 1.010 = urina isostenuricaisostenurica deoarece este similara cu densitatea (si osmolalitatea) plasmei, si se intalneste in afectiuni cu alterarea capacitatii de concentrare a urinei ca: necroza tubulara acuta (NTA) si BCR.

Densitate urinara >1.040 indica prezenta unui agent osmotic extrinsic ca substante de radiocontrast.

Osmolalitatea este masurata cu osmometru. Osmolalitatea depinde numai de numarul particulelor prezente si nu este influientata de temperatura sau concentratia proteinelor in urina. Concentratiile mari de glucoza cresc semnificativ osmolaritatea (10 g/l de glucoza = 55,5 mOsm/l).