Home >Documents >Malformatiile SNC

Malformatiile SNC

Date post:28-Jun-2015
Category:
View:512 times
Download:3 times
Share this document with a friend
Transcript:

Malformatiile SNC Malformatiile SNCIoana Minciu Ioana Minciuefinitie efinitienomaliile morologice ale SN( legate denomaliile morologice ale SN( legate de oprirea sau deiatia in dezoltare. cares oprirea sau deiatia in dezoltare. cares--auau constituit inainte de nastere.constituit inainte de nastere. ate privind formarea diferitelor structuri nervoase si aate privind formarea diferitelor structuri nervoase si a malformatiilor acestora malformatiilor acestora!erioada gestatiei !erioada gestatiei Stuctura ormata Stuctura ormata deect deect malormatie malormatieS 3 S 3--44 1ub neural 1ub neural Deect deDeect de inchidere inchideredisraii disraiiS 4 S 4--66VeziculeVezicule cerebrale cerebraleDeect deDeect de segmentare segmentareholoprosencealie holoprosencealieS 10 S 10--14 14 StructuriStructuri mediane medianegenezie corpgenezie corp calos calosL 4 L 4--55 cortex cortex Deect deDeect de migraremigrare neuronala neuronalalisencealie lisencealiedupa L5dupa L5DistructiiDistructii parenchim parenchimporencealie porencealie1ULBURRI LL NLURUL1ILI SI1ULBURRI LL NLURUL1ILI SI lORMRII 1UBULUI NLURL lORMRII 1UBULUI NLURL SRAI tulburari de inchidere a tubului neural SRAI tulburari de inchidere a tubului neural1ipuri 1ipuri Craniene Craniene anencefalia anencefalia cefalocelul cefalocelul Spinale Spinale spina bifida chistica spina bifida chistica meningocelul meningocelul mielomeningocelul mielomeningocelul spina bifida oculta spina bifida oculta lipom spinal lipom spinal sinus dermal sinus dermal diplomielia diplomielia diastematomielia diastematomielia filum terminal scurt filum terminal scurt(ranium biidum encealocelul (ranium biidum encealocelul,,ncefalocelul ncefalocelul este hernierea de tesut cerebral. cu sau ara inelisurile sale. ineste hernierea de tesut cerebral. cu sau ara inelisurile sale. in aara cutiei craniene printr aara cutiei craniene printr--un oriiciual acesteia. preexistent. congenital. un oriiciual acesteia. preexistent. congenital. 1ipuri 1ipuri meningocelele cealice hernierea de meninge si L(R, meningocelele cealice hernierea de meninge si L(R, encealomeningocelele herniere de tesut cerebral si meninge, encealomeningocelele herniere de tesut cerebral si meninge, encealocelele herniere doar de tesut cerebral,. encealocelele herniere doar de tesut cerebral,. 85 sunt dorsale localizate occipital 85 sunt dorsale localizate occipital nvestigatii paraclinice nvestigatii paraclinice radiograiaradiograia transiluminareatransiluminarea (1. RMN. (1. RMN. Manifestari clinice Manifestari clinice sunt unctie de cantitatea de tesut cerebral herniat. desunt unctie de cantitatea de tesut cerebral herniat. de gradul de hidrocealie si localizare. gradul de hidrocealie si localizare.ncefalocel posterior ncefalocel posteriorncefalocelncefalocel anterioranterior naso naso- -orbitar orbitarnencealia nencealia efinitieefinitie malormatie letala caracterizata prin absenta ambelor emiseremalormatie letala caracterizata prin absenta ambelor emisere cerebrale si a boltii craniene. cerebrale si a boltii craniene. !atogenie!atogenie se produce prin absenta inchiderii anterioare a tubului neural inse produce prin absenta inchiderii anterioare a tubului neural in ziua 21 ziua 21--26 de gestatie 26 de gestatie ClinicClinic nou nou--nascutul nu are craniu. ochii si ata sunt prezente. nascutul nu are craniu. ochii si ata sunt prezente. supraietuiesc catea zile pana la doua saptamani supraietuiesc catea zile pana la doua saptamani prezinta miscari stereotipe. spontane sau ca reactie la durere sau stimuli auditii.prezinta miscari stereotipe. spontane sau ca reactie la durere sau stimuli auditii. posturi de decerebrare. conulsii posturi de decerebrare. conulsii prezinta relexe arhaiceprezinta relexe arhaice -- relexul de supt. relexul Moro relexul de supt. relexul Moro iagnostic prenatal iagnostic prenatal dozare de l! alaetoproteina, in lichidul amniotic si serul matern dozare de l! alaetoproteina, in lichidul amniotic si serul matern ultrasonograie ultrasonograie !rofilaxie !rofilaxieDisraiile spinale Disraiile spinale luzionarea luzionarea imperecta imperecta a a structurilor structurilor liniei liniei mediane mediane mezenchimatoase. mezenchimatoase. osoase osoasesi si neroase neroase.. Iorme anatomice Iorme anatomice - - Spina bifida chistica Spina bifida chistica -- se insoteste de hernia meningelor si tesutuluise insoteste de hernia meningelor si tesutului neros intraspinal. neros intraspinal. Meningocelul Meningocelul este hernia de meninge ara tesut neros.este hernia de meninge ara tesut neros. Mielomeningocelul Mielomeningocelul herniere de meninge si tesut neros herniere de meninge si tesut neros Maniestarile neurologice Maniestarile neurologice paraplegie lasca. arelexie osteotendinoasa sau parapareza: paraplegie lasca. arelexie osteotendinoasa sau parapareza: atroii musculare: atroii musculare: tulburari sincteriene: tulburari sincteriene: tulburari de sensibilitate corespunzatoare dermatoamelor interesate: tulburari de sensibilitate corespunzatoare dermatoamelor interesate: tulburari troice: tulburari troice: 1ratament 1ratament -- chirurgical 0 chirurgical 0--3 luni, 3 luni,MeningomielocelMeningomielocel Disraiile spinale Disraiile spinaleSpina bifida oculta Spina bifida oculta -- deectul mezenhimal nu se insoteste de herniereadeectul mezenhimal nu se insoteste de hernierea meningelor sau tesutului neural. meningelor sau tesutului neural. Diagnosticul malormatiei este neuroimagistic (1 sau RMN Diagnosticul malormatiei este neuroimagistic (1 sau RMN 1ipuri 1ipuri lilum terminal scurt lilum terminal scurt Spina lipom lipom intrarahidian, tumori lipomatoase intrarahidiene mediane, Spina lipom lipom intrarahidian, tumori lipomatoase intrarahidiene mediane, Sinus istula, dermic comunicare intre piele si nerax,Sinus istula, dermic comunicare intre piele si nerax, DiplomieliaDiplomielia Diastematomielia Diastematomielia nomalii asociate disraiilor nomalii asociate disraiilor Siringomielie. siringobulbie Siringomielie. siringobulbie lidromielie lidromielie Clinic Clinic simptomele progresiemuta clinic simptomele progresiemuta clinic stigmate cutanate stigmate cutanate tulburari ortopedice tulburari ortopedice tulburari neurologice tulburari neurologice 1ratament1ratament chirurgical chirurgicaliastematomielieiastematomielie 1ULBURRI LL INDU(1ILI VLN1RLL 1ULBURRI LL INDU(1ILI VLN1RLLlOLO!ROZLN(LlLI rinencealia, lOLO!ROZLN(LlLI rinencealia, anomalii de cliaj al prozencealului s 5 anomalii de cliaj al prozencealului s 5--6, in telenceal din care se or orma6, in telenceal din care se or orma emiserele cerebrale, si dienceal emiserele cerebrale, si dienceal absenta proceselor olactie ~ arhinencealie absenta proceselor olactie ~ arhinencealie tipuri tipuri holoprozencealia alobara holoprozencealia alobara holoprozencealia semilobara holoprozencealia semilobara holoprozencealia lobara holoprozencealia lobara anomalii cromozomiale. trisomie 13. 18. monosomie 13q anomalii cromozomiale. trisomie 13. 18. monosomie 13q--. 18p . 18p--. cr 18 in inel,. cr 18 in inel, autosomal dominantarecesia. rar cariotip normalautosomal dominantarecesia. rar cariotip normal diagnostic imagistic diagnostic imagistic maniestari clinice maniestari clinice sindrom dismoric anomalii de linie mediana, sindrom dismoric anomalii de linie mediana, sindrom neurologic sindrom neurologic sindrom endocrin. isceral si general sindrom endocrin. isceral si general tratamentul este pur simptomatic tratamentul este pur simptomatic proilaxie depistare antenatala prin ecograie etala si studiul cariotipului etal proilaxie depistare antenatala prin ecograie etala si studiul cariotipului etaloloprozencefalie oloprozencefalie1ULBURRI LL DIlLRLN1ILRII S1RU(1URII LINILI MLDINL 1ULBURRI LL DIlLRLN1ILRII S1RU(1URII LINILI MLDINLLNLZI DL (OR! (LOS LNLZI DL (OR! (LOS - - deect de dierentiere a placii comisurale S 11 deect de dierentiere a placii comisurale S 11--12 gestatie, 12 gestatie, !oate i!oate i totala totala partiala partiala iagnosticuliagnosticul -- eco eco--transontanelara. (1. RMN transontanelara. (1. RMN Manifestari clinice Manifestari clinice tulburari neurologice tulburari neurologice anomalii cranio anomalii cranio--aciale si oculare aciale si oculare anomalii cardiace. urinare anomalii cardiace. urinare aectare hipotalamica aectare hipotalamica tiopatogenie tiopatogenie caracter amilial caracter amilial anomalii cromozomiale anomalii cromozomiale rareori secundara distructiei totale a unui corp calos rareori secundara distructiei totale a unui corp calos Iorme sindromice Iorme sindromice sindrom oro sindrom oro--acio acio--digital !apillon digital !apillon--Leage Leage--!saume, !saume, lipomul corpului calos lipomul corpului calos sindromul Shapiro sindromul Shapiro sindrom nderman sindrom nderman sindrom icardi sindrom icardiAgenezie de corp calos Agenezie de corp calosgenezia de sept pelucid genezia de sept pelucidIzolata ~ asimptomatica in general, Izolata ~ asimptomatica in general,Sindromica ~ Sindromica ~ Sindromul e Morsier Sindromul e Morsier asociata cuasociata cu hipoplazia de tract optic anterior si anomalii dehipoplazia de tract optic anterior si anomalii de structura mediana, structura mediana,DiagnosticDiagnostic eco si RMN entricul unic, eco si RMN entricul unic,und de ochi la sd. De Morsier, und de ochi la sd. De Morsier,Chistul de sept pelucid Chistul de sept pelucid -- este de obicei asimptomatic.este de obicei asimptomatic. iind o descoperire radiologica intamplatoare. loarte rariind o descoperire radiologica intamplatoare. loarte rar da hidrocealie. da hidrocealie.Malormatia rnold Malormatia rnold--(hiari (hiari nomalie de pozitie a jonctiunii bulbomedulare si a cerebelului in raport cunomalie de pozitie a jonctiunii bulbomedulare si a cerebelului in raport cu oramen magnum si canalul cerical superior. oramen magnum si canalul cerical superior. 1ipul1ipul-- deplasarea caudala a polilor ineriori ai emiserelor cerebeloase indeplasarea caud

Click here to load reader

Embed Size (px)
Recommended