MALFORMATIILE BRONHO-PULMONARE

7/30/2019 MALFORMATIILE BRONHO-PULMONARE

1/35

MALFORMAIILE BRONHO-

PULMONARE

Tulburrile de dezvoltare ale plmnului i anexelor

sale vasculare sunt destul de rare: pe un grup de 12.000autopsii de copii, Zachoch i Mahle (1968) au gsit2,2% malformaii ale aparatului respirator.

Particularitilemalformaiilorpulmonare sunt corelate

cu etapele dezvoltrii aparatului respirator (Vogel1983).


2/35

Agenezia i aplazia pulmonar

Sunt determinate de inhibiiadezvoltrii acestui organ.

Agenezia se produce la nceputul sptmnii a patra a dezvoltrii pulmonuluii este caracterizat prin lipsa de generare a bronhiilor din trahee.

Aplazia se produce din cea de a cincea saptmn. Se gsesc muguri bronicirudimentari, astupai.

Agenezia i aplazia bilaterale sunt incompatibile cu viaa. n varianta unilateralmalformaiile sunt compatibile cu viaa. Seprezint sub 3 forme:

-agenezia cu absena complet unilateral a esutului pulmonar,bronhiilor i vaselor pulmonare;

-absenaesutului i vaselor pulmonare, cu prezena unui rudiment

bronic (aplazie);-bronhie malformat de o parte, cu rudiment de esut pulmonar

incomplet difereniat (aplazie).

Existiagenezii iaplazii lobare. Plmnul dezvoltat este mai marei mpinge organele mediastinale de partea aplaziei.


3/35

Hipoplazia pulmonar

Const n deficienacantitativ a parenchimului pulmonar, careprezintun volum i o greutate mai mic cu 25-40% fa de valorile normale.

Macroscopic sunt un numr normal de lobi dar acetia suntsubdimensionai. Poate fi uni sau bilateral.

Microscopic plamnul hipoplazic conine att zone bine dezvoltate

bronicei alveolare ct i zone nedezvoltate. Se disting n general dougrupe mari de hipoplazii pulmonare:

- hipoplazii cu subdezvoltarea parenchimului pulmonar, nspecial a bronhiilor;

- hipoplazii cu subdezvoltarea plamnului distal, n care segsesctotui bronhiole periferice.

De obicei hipoplaziile pulmonare se nsoesc i de altemalformaii: cardiovasculare, bronsice, ale diafragmului, etc. Hipoplaziabilateral este frecvent n cazurile de agenezie renalbilateral sau deboalapolichisticmultivisceral; este incompatibil cu viaa.


4/35

Hipoplazia

plmnului stng


5/35

Hipoplazie pulmonar cu

subdezvoltarea plamnului distal, n

care se gsesc totui bronhiole

periferice.


6/35


7/35

Anomaliile de lobulaie

Reprezint cea mai frecvent malformaie. Cnd sunt izolate nu au de regulimportan funcional. Induse de anomalii bronice (agenezie i aplaziebronic, bronhie suplimentar, dislocare distal sau proximal a originii uneibronhii lobare, etc.).

Anomalii n minus - plmn unilobat - fuziunea lobului superior drept cu celmediu.

Anomalii n plus - variante de lobi accesori (acoperii de pleuri au bronhieproprie):

- lob posterior drept format din segmentul apical al lobului inferior(lobul Nelson);

- lob mediu stng;

- lob accesoriu infracardiac (mai frecvent n dreapta);- lobul azigos (rezultatul unei segmentri multiple bronice ntlnit la

vrful plmnului drept, la formarea sa contribuind i compresia exercitat devena azigos asupra pleurei i esutului pulmonar).


8/35

Bronhiile accesorii

Sunt dezvoltate direct din traheei se distribuie fieunui lob pulmonar accesoriu, fie unui segmentdintr-un lob pulmonar normal.

Ca exemplu este sindromul Ivemark n care existcte 3 lobi pulmonari de fiecare parte deoarecebroniastng se ramific identic cubroniaprimitivdreapt


9/35

Displazia alveolar congenital

Apare la nou nscui n primele ore dup natere, care prezint brusctulburri respiratorii grave, cu evoluierapidctre exitus, cuprecdere laimaturii care au primit oxigen i ventilaie mecanic pentru boala cumembrane hialine. Macroscopic,plmnii sunt rocai, de consistenferm.

Microscopic, este caracteristicscdereanumrului de alveole de la uniilobii i hiperdistensia alveolar la alii. Septurile alveolare sunt mult

ngroate, n special din cauza hiperplaziei de fibre de reticulin, n timpce epiteliul alveolar este de aspect normal sau acoperit de membranehialine (asemntorcu sindromul de detres respiratorie a adultului).

Reprezint probabil organizarea leziunilor difuze alveolare datorateoxigenului.

Prin caracterele morfologice i mecanismele de formare, displaziaalveolardifer de atelectazia propriu-zis, cu care se poate confunda.


10/35

Trei stadii

1. Faza precoce, exudativ (3-9zile). Leziuni bronice i bronhiolare,metaplazie scuamoas, hiperplazia muscular submucoas, broniolitobliterativ.Formare continu de membrane hialine. Edem interstiial,

cu fibroz florid, proliferare de muchi neted i metaplaziapneumocitelor de tipII.

2- Faza subacut, fibroproliferativ (pn la sfritul primei luni).Broniolita obliterativ este nc prezent, fibroza interstiial este mai

pronunat. Reepitelizarea cu tipul II de pneumocite.

3- Faza cronic( pn la 3-6luni ). Distorsiunea geometric cu arii deemfizem adiacente zonelor de plmn fibrotic colapsat.Spaiile aerienesunt mrginite de pneumocite de tipul II. Poate persista metaplazia

scuamoas.Hipertrofia mediei musculare n peretele arterial.

Displazia alveolar congenital


11/35

Displazia

alveolar

congenitalFaza precoce,

exudativ (3-9zile).

Leziuni bronice i

bronhiolare, metaplazie

scuamoas, hiperplaziamuscular

submucoas,

broniolit obliterativ.

Formare continu de

membrane hialine.

Edem interstiial, cufibroz florid,

proliferare de muchi

neted i metaplazia

pneumocitelor de tipII.


12/35

Faza subacut, fibroproliferativ (pn la sfritul primei luni). Broniolita

obliterativ este nc prezent, fibroza interstiial este mai pronunat.

Reepitelizarea cu tipul II de pneumocite.


13/35

3- Faza cronic( pn la 3-6luni ). Distorsiunea geometric cu arii de

emfizem adiacente zonelor de plmn fibrotic colapsat. Spaiile aeriene

sunt mrginite de pneumocite de tipul II. Poate persista metaplazia

scuamoas. Hipertrofia mediei musculare n peretele arterial.


14/35

Chisturile pulmonare

dobndite

(prin dilataii bronhioalveolare, dilataii bronicesau prin epitelizarea unor formaiuni cavitare)

congenitale

chisturi centrale i periferice,

malformaia adenoid chistic,

sechestraia chistic pulmonar,limfangiectazia,

chisturi enterogene intrapulmonare.


15/35

Chisturile pulmonare centrale i periferice

Pentru natura congenital a acestora pledeazevidenierea lor la fetus sau la nou-nscut precum i

absena antecedentelor i modificrilor inflamatoriin peretele chistic i n esutul pulmonarnconjurtor.

Odat cunaintarea n vrst, deosebirea chisturilordobndite de cele congenitale devine dificil sau

chiar imposibil, deoarece intervin proceseleinflamatorii.


16/35

Macroscopic lobul sau plmnul afectat este mrit de volum, cu suprafaaneregulat; dac se suprapun procese inflamatorii, pleura este ngroati

cu aderene; pe

seciune se distinge chistul aerian unic sau solitar cu

esut pulmonar sntos n jur sau chiste aeriene multiple. Chisturile pot fiunice, cam la 35% din cazuri dar mai frecvent multiple, la 65% dincazuri, interesnd un lob sau mai muli lobi pulmonari.

Localizare: zona centro-hilar a pulmonului

periferic, subpleuralChisturile pot comunica sau nu cu broniile. n peste 2/3 din cazuri sunt

aerate n timp ce n celelalte cazuri au un coninut lichid mucoid sauhidroaeric.

Chisturile pulmonare centrale i periferice


17/35

Chisturile centrale - macroscopie

De obicei juxtahilare, mai frecvent sunt solitare, dezvoltate dintr-o

bronhie segmentar sau subsegmentar. Ele pot lua naterei din trahee,uneori au dezvoltare extrapulmonar mediastinalbronhogen - chistulbronhogen.

Frecven egal n ambii pulmoni, de dou ori mai frecvent n lobiiinferiori dect n cei superiori i foarte rar n lobul mediu.

Mono sau uniloculare; perete exterior subire i septuri fine n interior;mrimea variabil, putnd ajunge pn la mrimea unui lob. nconjuratede un mezenchimperibronic, nu au de regullegturi cu sistemul aerian(chisturi mute) i conin o serozitate clar sau mucus ngroat. Uneorichisturile comunic ntre ele i cu sistemulbronic (chisturi deschise care

se infecteaz curent sau determintulburri respiratorii prin compresiune).Aceste chisturi se intlnesc la copii iadolesceni, mai rar la nou-nscui.


18/35

Chisturile centrale - microscopie

Peretele chisticprezint o structur asemntoare cuaceea a peretelui bronic fiind format din esut fibrosn care se gsesc fibre musculare netede, masecartilaginoase reduse i glande mucoase iar faaintern a chisturilor este acoperit de un epiteliucilindric ciliat sau cubic (prin presiunea intern);uneori acesta apare hiperplazic sau dezvolt un proces

de metaplazie epidermoid cu posibilitatea apariieiunui carcinom epidermoid.


19/35

Chisturile periferice

Macroscopie

- multiloculare, localizate la un segment sau lob;- difuze, cu parenchimul pulmonar nlocuit de mici caviti (plmnul n

fagure apare mai ales ca o manta periferic omogen).Localizarea cea mai frecvent este n lobul superior, uneori bilateral.

n cazurile n care formaiunile chistice sunt legate cu bronhii mai mari iacestea cu bronhia primitiv, se poate vorbi despre o broniectazie fetal.

Microscopie

peretele chisturilor este format din esut conjunctiv i fibre elastice;inconstant conine fibre musculare netede formnd noduli. Irigaiasanguin este asigurat de arteriole i venule fr o reea capilarsubepitelial. Epiteliul de acoperire este cubic, cilindric ciliat sau cilindricsecretor.


20/35

Malformaia adenomatoid chistic

Este o form de boal chistic pulmonar unilateralhamartomatoas cu structuri bronhiolare i ductale n exces careconduce la un sistem de caviti comunicante; potenial letal.ntlnit ndeosebi la nou nscut i sugarul mic. Este mai frecvent

la biei. Apare n condiii de hidramnios i se asociaz cu altemalformaii.

Leziunea rezult probabil dintr-o tulburare embriologic survenitde obicei nainte de a 50-a zi de gestaie i care const n

dezvoltarea anormal a structurii bronhiolare terminale. Prezenade cartilaj poate indica o afectare embriologic mai tardivsurvenit ntre a 10-a i a 24-a sptmn de sarcin.


21/35

Poate afecta unul sau mai muli lobi, un plmn n ntregime; rar poate fibilateral. Lobul/plmnul afectat este mult mrit de volum, determin

compresiunea parenchimului de vecintate de aceeai parte, uneori chiar aplmnului controlateral. Pe seciune parenchiumul pulmonar este nlocuit

de un esut moale, gri-glbui, fin buretos n care se gsesc numeroaseformaiuni chistice care comunic cu cile respiratorii.

n funcie de caracterele chistelor se descriu 3 tipuri de leziuni:

- tipul I, cel mai frecvent (50% din cazuri) - chisturi mari,multiple sau un chist mare nconjurat de mai multe chisturi mici;

- tipul II, 40% din cazuri - chisturi mici multiple cu diametrulpn la 1 cm, care comunic cu bronhia;

- tipul III, cel mai rar - chisturi foarte mici cu diametrul mai micde 0,5 cm, similare dimensiunilor i structurii bronhiolare.


Macroscopie


22/35


Microscopie

Tipul I. Unul sau mai multe chiste cu dim. de 3-10cm. Tapetate de unepiteliu columnar sau cuboidal, coninnd i arii de celule caliciforme.Printre chiste sunt prezente alveole.

Tipul II. Multiple chiste mai mici de 1cm., tapetate de un epiteliu cilindric

ciliat, non-mucinos; posibil fascicole de muchi striat n septul dintrechiste. Printre chiste sunt prezente alveole.

Tipul III. Multiple structuri ramificate sugernd bronhiolele fetale.Chistelesunt rare. Nu se recunosc alveole. Plmnul din jur este comprimat.

Teritoriul malformaiei poate fi irigat de vase provenind din circulaiasistemic.

La nou-nscuii mori cu aceast malformaie s-a constatatanasarc generalizat, patogenia acesteia nefiind cunoscut.


23/35

Tipul I Malformaia adenomatoid

chistic. Multiple chiste delimitate de

un epiteliu cuboidal cu arii de celule

caliciforme mucosecretorii. Printre

chiste se observ prezena de alveole.


24/35

Tipul I

Malformaia

adenomatoid

chistic. Multiplechiste delimitate

de un epiteliu

cuboidal cu arii

de celule

calicifirme

mucosecretorii.Printre chiste se

observ prezena

de alveole.


25/35

Tipul II.

Multiple chiste

mai mici de

1cm., tapetate de

un epiteliu

cilindric ciliat,

non-mucinos.

Printre chiste

sunt prezentealveole.

Ob.10x.


26/35

Tipul II.Multiple chiste

mai mici de

1cm., tapetate

de un epiteliu

cilindric ciliat,non-mucinos;

posibil fascicole

de muchi neted

n septul dintre

chiste. Printrechiste sunt

prezente

alveole.

Ob. 20x.


27/35


28/35


29/35

Tipul III.Malformaia

adenomatoidchistic.

Multiple

structuri

ramificate

sugernd

bronhiolele

fetale.

Chistele sunt

rare. Nu se

recunosc

alveole.Ob.40x.


30/35

Malformaie extrem de rar ntlnit la nou-nascui; este

caracterizat prin nmulirea i dilatarea accentuat a vaselor

limfatice pleuropulmonare i realizarea consecutiv demicrochisturi limfatice.Se manifest clinic prin detresa respiratorie la nou nscut i

este fatal n primele ore sau zile de via.Este mai frecvent la biei.

Descrierea iniial aparine lui Virchow (1856) i pn n

prezent ar fi descrise 100 de cazuri.

Limfangiectazia chistic congenital a

plmnului


31/35


32/35

Malformaie congenital intra sau extrapulmonar.Mas de esut pulmonar nefuncional, irigat de o arter

anormal provenind din circulaia sistemic; sechestraia nucomunic cu cile aeriene funcionale.Se consider c se produce la embrionul de 10 - 14 cm cnddin bronhiile primitive se desprind bronhiile secundare.

Se poate asocia i cu alte malformaii congenitale:hernia diafragmatici chisturile esofagiene.

Sechestraia pulmonar


33/35


Macroscopie

Formaiunea sechestrat are o culoare roz -albicioasieste mai mult sau mai puin individualizat de restulplmnului.

Pe seciune aspect chistic, uni sau multilobular.Chisturile pot ajunge la diametrul de 6 - 7 cm,nconjurate uneori de microchisturi sau alteori suntmultiple i inegale cu diametrul de 1 - 2 cm. Existi o

form polichistic n fagure cu chisturi mici numeroase.Chisturile sunt pline cu o secretie mucoas, vscoas iarprin suprainfectare coninutul devine purulent.


34/35


Microscopie

Microscopic peretele chisturilor are o structur oarecumasemntoare peretelui bronic, fiind constituit din esut

conjunctiv i fibre musculare netede. Interiorul estetapetat de un epiteliu cubic sau cilindric ciliat.

Infiltrat inflamator cronic n pereii chisturilor inseptul conjunctiv al teritoriului sechestrat.

Suprainfeciile sunt frecvente.


35/35

Date post:	04-Apr-2018
Category:	Documents
Upload:	anda-madalina-zaharia
View:	252 times
Download:	0 times

MALFORMATIILE BRONHO-PULMONARE

Documents