Malformatii congenitale Malformatii congenitale ale aparatului ale aparatului

locomotorlocomotor

Malformatii congenitaleMalformatii congenitalePatologie importanta deoarecePatologie importanta deoarece::

• au frecventa relativ ridicata (1-3% din nou-nascuti)au frecventa relativ ridicata (1-3% din nou-nascuti)• mecanismele de producere sunt putin cunoscutemecanismele de producere sunt putin cunoscute• implicatii medico-sociale (mortalitate si morbiditate implicatii medico-sociale (mortalitate si morbiditate

perinatala si infantila)perinatala si infantila)

M.cgM.cg.= toate anomaliile macroscopice prezente la .= toate anomaliile macroscopice prezente la nastere.nastere.

IstoricIstoric• Babilonienii si sumerieniiBabilonienii si sumerienii (sec. I i.e.n.) - 62 (sec. I i.e.n.) - 62

malformatii congenitale.malformatii congenitale.

• HIPOCRATHIPOCRAT - hidrocefalia - hidrocefalia

• Polidactilia este cunoscuta la romani ca « sedigitti »Polidactilia este cunoscuta la romani ca « sedigitti »

• MALL si HISSMALL si HISS - prima colectie de embrioni - prima colectie de embrioni malformati.malformati.

IstoricIstoric• In 1907 In 1907 HIPPELHIPPEL descopera rolul malformativ al descopera rolul malformativ al

radiatiilor X radiatiilor X

• WOLFWOLF obtine experimental M.cg. prin iradierea obtine experimental M.cg. prin iradierea embrionilor.embrionilor.

• GREEGGREEG face legatura intre M.cg. si rubeola. face legatura intre M.cg. si rubeola.

• ThalidomidaThalidomida (anii 60) - mii de copii fara brate si (anii 60) - mii de copii fara brate si membre inferioaremembre inferioare

• M.cg. dau o M.cg. dau o mortalitate neonatalamortalitate neonatala 7-26% 7-26%(in (in RomaniaRomania este de 11%). este de 11%).

Cele mai frecvente M.cg. sintCele mai frecvente M.cg. sint : :

• piciorul strimb congenital (10%)piciorul strimb congenital (10%)

• malformatii cardio-vasculare (6%)malformatii cardio-vasculare (6%)

• despicaturile labio-maxilo-palatine (2%)despicaturile labio-maxilo-palatine (2%)

• luxatia congenitala de sold (0,5%)luxatia congenitala de sold (0,5%)

Etiologia malformatiilor Etiologia malformatiilor congenitalecongenitale

AA. Cauze . Cauze geneticegenetice sau endogene.(35% din M.cg.) sau endogene.(35% din M.cg.)

BB. Cauze . Cauze exogeneexogene (infectioase, parazitare, (infectioase, parazitare, medicamentoase) -5%medicamentoase) -5%

CC. Cauze . Cauze mecanicemecanice

DD. . IdiopaticeIdiopatice (fara cauza cunoscuta) (fara cauza cunoscuta)

A. Cauze geneticeA. Cauze genetice

Sunt: Sunt: Mutatiile genetice siMutatiile genetice si A Anomaliile cromozomialenomaliile cromozomiale..

1. Mutatiile genetice1. Mutatiile genetice. : . : Fact. mutageni Fact. mutageni radiatiile ionizante, agenti chimiciradiatiile ionizante, agenti chimici,. ,. Se manifesta sub Se manifesta sub 2 forme:2 forme:

- - mutatia unei singure genemutatia unei singure gene. . - - mutatia mai multor gene mutatia mai multor gene 

A. Cauze geneticeA. Cauze genetice

2. Anomaliile cromozomiale.2. Anomaliile cromozomiale.

Ating fie Ating fie numarulnumarul fie fie structura cromozomilorstructura cromozomilor - aberatii de structura cromozomiala- aberatii de structura cromozomiala – sunt – sunt

rupturi cromozomicerupturi cromozomice- aberatii de numar ale cromozomilor- aberatii de numar ale cromozomilor. .

Cel mai frecvent, nondisjunctia a 2 Cel mai frecvent, nondisjunctia a 2 cromozomi - monosomii sau trisomiicromozomi - monosomii sau trisomii

B. Cauze exogeneB. Cauze exogene

•   Factorii exogeni care produc M.cg. se numesc Factorii exogeni care produc M.cg. se numesc agenti teratogeniagenti teratogeni (A.T.) (A.T.)

• Agent teratogenAgent teratogen : :- este prezent in toata perioda critica a dezvoltarii - este prezent in toata perioda critica a dezvoltarii sisi- produce M.cg. semnificativ mai numeroase la - produce M.cg. semnificativ mai numeroase la populatia expusa fata de populatia martor.populatia expusa fata de populatia martor.

B. Cauze exogeneB. Cauze exogene

a. Mecanismele de actiune ale A.T.a. Mecanismele de actiune ale A.T. perioada perioada expunerii oului la A.T. :expunerii oului la A.T. :

• - - inaintea fecundariiinaintea fecundarii ––citostaticele - anomalii cromozomiale in citostaticele - anomalii cromozomiale in

timpul gametogenezei ;timpul gametogenezei ;

• - - inaintea implantarii inaintea implantarii ( (intre fecundatie si intre fecundatie si implantarea din ziua a 6-a) implantarea din ziua a 6-a)

-thalidomida , barbiturice, tranchilizante-thalidomida , barbiturice, tranchilizante

• - - in timpul organogenezei si embriogenezeiin timpul organogenezei si embriogenezei (intre (intre ziua 13 si 56 dupa conceptie).ziua 13 si 56 dupa conceptie).

-Este perioada producerii celor mai multe -Este perioada producerii celor mai multe M.cg. M.cg.

-Fiecare organ are o perioada de sensibilitate -Fiecare organ are o perioada de sensibilitate maxima la A.T. in cursul organogenezei (mult mai maxima la A.T. in cursul organogenezei (mult mai frecvente dupa 3 saptamini de gestatie)frecvente dupa 3 saptamini de gestatie)

• - in perioada de maturare fetala- in perioada de maturare fetala

-Dupa ziua 56 doar -Dupa ziua 56 doar sistemul nervossistemul nervos si si organele genitaleorganele genitale pot fi sediul M.cg.. pot fi sediul M.cg..

-La celelalte organe - alterari ale -La celelalte organe - alterari ale structurilor preexistente (amputatii, deformatii).structurilor preexistente (amputatii, deformatii).

B. Cauze exogeneB. Cauze exogene

b.Factori ce influenteaza actiunea agentilor b.Factori ce influenteaza actiunea agentilor teratogeniteratogeni..

• -- factorul geneticfactorul genetic - A.T. nu va actiona la fel la diferite  - A.T. nu va actiona la fel la diferite specii (thalidomida e teratogena la om , maimuta, specii (thalidomida e teratogena la om , maimuta, iepure, dar nu si la sobolan)iepure, dar nu si la sobolan)

• - - factorul biologicfactorul biologic ;A.T. -influentat de  ;A.T. -influentat de pasajul placentarpasajul placentar si de si de organismul maternorganismul matern care se comporta ca un care se comporta ca un filtru.filtru.

• - - placentaplacenta. Pentru producerea unor M.cg. este . Pentru producerea unor M.cg. este necesara trecerea necesara trecerea transplacentaratransplacentara a unui A.T. a unui A.T. sau a produsilor de degradare. sau a produsilor de degradare.

-Experiment - Albastru-Trypan-Experiment - Albastru-Trypan

-Pot trece -Pot trece transplacentartransplacentar virusuri, microbi, virusuri, microbi, paraziti, agenti chimici in functie de greutatea paraziti, agenti chimici in functie de greutatea molecularamoleculara

B. Cauze exogeneB. Cauze exogene

c. Principalii factori teratogenic. Principalii factori teratogeni• **Medicamentele si toxiceleMedicamentele si toxicele ;  ;

medicamentele teratogene :medicamentele teratogene :

- anticonvulsivantele- anticonvulsivantele. . epilepsia 2-4 ori > M.cg.epilepsia 2-4 ori > M.cg.hidantoina este mai teratogena decit hidantoina este mai teratogena decit

fenobarbitalulfenobarbitalul

- psihotropele- psihotropele. . thalidomida, neurolepticele, amfetaminele, thalidomida, neurolepticele, amfetaminele,

anxioliticele, antidepresivele anxioliticele, antidepresivele ..

- toxicele- toxicele. . Tutun - hipotrofie fetala si prematuritate. Tutun - hipotrofie fetala si prematuritate. Alcool - hipotrofie fetala, cardiopatii, anomalii Alcool - hipotrofie fetala, cardiopatii, anomalii

articulare, si intirziere psiho-motorie.articulare, si intirziere psiho-motorie.

- antitumoralele- antitumoralele – produc actiune teratogena – produc actiune teratogena constanta si severa( ex: aminopterina, constanta si severa( ex: aminopterina, metotrexat)metotrexat)

- antibioticele- antibioticele  streptomicina - defecte auditive la fat streptomicina - defecte auditive la fat tetraciclina - coloratie a dintilor tetraciclina - coloratie a dintilor

- hormonii:- hormonii: AndrogeniiAndrogenii - fetii feminini. - fetii feminini.Estroprogestativele nu par a avea efect Estroprogestativele nu par a avea efect

teratogenteratogen. . DietilstilbestrolulDietilstilbestrolul

cc. Vaginal sau anomalii uterinecc. Vaginal sau anomalii uterineanomalii testiculare. anomalii testiculare.

Antitiroidienele de sintezaAntitiroidienele de sinteza

• **Radiatii ionizanteRadiatii ionizante : :- razele Xrazele X –risc maxim in saptamina 3-8. –risc maxim in saptamina 3-8.

ochiulochiul (microftalmie, cataracte, coloboma) si (microftalmie, cataracte, coloboma) si creierulcreierul (microencefalie, encefalopatie) (microencefalie, encefalopatie)

- elemente radioactive:- elemente radioactive: Iod 131Iod 131 distruge tiroida fetala distruge tiroida fetalaFosfor 32Fosfor 32

• **Factori materniFactori materni. . – Virsta > 35 aniVirsta > 35 ani– Boli materneBoli materne

• Cronice (diabetul , epilepsie, fenilcetonurie, etc)Cronice (diabetul , epilepsie, fenilcetonurie, etc)• Acute - febraAcute - febra

• *Factori infectiosi si parazitari*Factori infectiosi si parazitari..Sd. TORCHSd. TORCH : Toxoplasma, Rubeola,  : Toxoplasma, Rubeola,

Citomegalovirus, Herpes virusuri. Citomegalovirus, Herpes virusuri.

Listeria monocitogenes Listeria monocitogenes moartea intrauterina a prod. de conceptie moartea intrauterina a prod. de conceptie sau meningita hemoragica la nou – nascut.sau meningita hemoragica la nou – nascut.

C. Cauze mecaniceC. Cauze mecanice

• Pozitia intrauterinaPozitia intrauterina. . picior strimb congenital, micrognatie, paralizie picior strimb congenital, micrognatie, paralizie congenitala faciala.congenitala faciala.

• OligoamnisulOligoamnisul - picior strimb congenital - picior strimb congenital

• HidramniosulHidramniosul - se poate asocia cu anencefalie, spina  - se poate asocia cu anencefalie, spina bifida, meningocel.bifida, meningocel.

• Bridele amnioticeBridele amniotice (boala bridelor amniotice) –amputatii (boala bridelor amniotice) –amputatii de membrede membre

Omoplatul supraridicat Omoplatul supraridicat (Maladia Sprengel)(Maladia Sprengel)

Scapula - coasta a 2-a si spatiul 7 Scapula - coasta a 2-a si spatiul 7 intercostalintercostal

Omoplatul supraridicatOmoplatul supraridicat- scapula este situata - scapula este situata mai sus;mai sus;

- este hipotrofica. - este hipotrofica.

- anomalii ale - anomalii ale vertebrelor cervicale vertebrelor cervicale (sindromul Klippel-(sindromul Klippel-Feil).Feil).

- muschi scapulari sint - muschi scapulari sint absenti.absenti.

Patogenie :Patogenie :

Tride si DelchefTride si Delchef - tulburare de embriogeneza - tulburare de embriogeneza (oprire in coborire a omoplatului din regiunea (oprire in coborire a omoplatului din regiunea cervicala)cervicala)

HucHuc- lipsa de adaptare a centurii scapulare la - lipsa de adaptare a centurii scapulare la torace. torace. – scurtarea congenitala a claviculei scurtarea congenitala a claviculei – inchiderea exagerata a unghiului inchiderea exagerata a unghiului

acromioclavicularacromioclavicular. .

SimptomeSimptome

Deformare usoaraDeformare usoara - scapula ridicata foarte putin; - scapula ridicata foarte putin; - miscari in artic. scapulo-toracica sint limitate - miscari in artic. scapulo-toracica sint limitate foarte putin.foarte putin.

Deformare severaDeformare severa - scapula este foarte micascapula este foarte mica- poate fi ridicata pina atinge occiputul. poate fi ridicata pina atinge occiputul.

SimptomeSimptome

Umarul apare mai ridicatUmarul apare mai ridicat

Gitul este scurtGitul este scurt

Capul este deviat spre Capul este deviat spre partea afectata. partea afectata.

Virful omoplatului este Virful omoplatului este deformat si proemina deformat si proemina sub marginea sub marginea trapezuluitrapezului

SimptomeSimptome

osul omovertebral (OO)osul omovertebral (OO) -  - situat intre unghiul situat intre unghiul superior al scapulei si superior al scapulei si vertebrele cervicale vertebrele cervicale inferioare. inferioare.

Intre OO si scapula exista o Intre OO si scapula exista o articulatie  ; articulatie  ;

Rareori OO formeaza o punte Rareori OO formeaza o punte solida intre vertebrele solida intre vertebrele cervicale si scapula.cervicale si scapula.

SimptomeSimptome

• Miscarile bratului se fac pina la orizontala (in Miscarile bratului se fac pina la orizontala (in articulatia glenohumerala). articulatia glenohumerala).

• NU - peste orizontala NU - peste orizontala

• Afectiunea este Afectiunea este unilaterala (unilaterala (stinga)stinga)

• Se poate asocia cu alte M.cg.: coasta cervicala, Se poate asocia cu alte M.cg.: coasta cervicala, malformatii costalemalformatii costale

Dg diferentialDg diferential

• Scolioza toracala (ridicarea omoplatului este Scolioza toracala (ridicarea omoplatului este secundara deformarii coloanei)secundara deformarii coloanei)

• Artrite cervicale Artrite cervicale contractura mm. SCM si trapez. contractura mm. SCM si trapez. durerea este localizata la nivelul coloaneidurerea este localizata la nivelul coloanei..

TratamentTratament

• Formele usoare - nu se trateazaFormele usoare - nu se trateaza

• Formele grave – se opereaza. Formele grave – se opereaza. Rezultate slabe daca exista contractura Rezultate slabe daca exista contractura tesuturilor moi. tesuturilor moi.

Trat. chirurgicalTrat. chirurgical

• Scopul operatiei - coborirea scapulei in pozitia Scopul operatiei - coborirea scapulei in pozitia anatomica. anatomica.

• virsta - 3 ani. virsta - 3 ani.

• La copilul mare -operatie mai dificila.La copilul mare -operatie mai dificila.

• Paralizii de plex brahialParalizii de plex brahial

Trat. chirurgicalTrat. chirurgical

• 2 tehnici chirurgicale :2 tehnici chirurgicale :

• Tehnica GreenTehnica Green . .

• Tehnica WoodwardTehnica Woodward – este mai folosita ; – este mai folosita ;(transferul originii muschiului trapez intr-o (transferul originii muschiului trapez intr-o

pozitie inferioara)pozitie inferioara)

Tehnica WoodwardTehnica Woodward

• ComplicatiiComplicatii– Paralizia de plex brahial. Paralizia de plex brahial.

TorticolisulTorticolisulRetractia m. SCMRetractia m. SCM

Extremitatea cefalica Extremitatea cefalica este inclinata spre este inclinata spre umarumar

Se intilneste sub 2 Se intilneste sub 2 forme :forme :congenitala si congenitala si secundarasecundara

1.Torticolisul congenital1.Torticolisul congenital

• Poate sa coincida cu alte M.cgPoate sa coincida cu alte M.cg. :. :7-20% asociaza displazie luxanta de sold.7-20% asociaza displazie luxanta de sold.picior strimb congenital, picior strimb congenital, anomalii cervicaleanomalii cervicale

• Este mai frecvent pe dreaptaEste mai frecvent pe dreapta..

Mecanism de producereMecanism de producere

T. congenitalaT. congenitala  : : Ipoteza HellerIpoteza Heller -pozitia vicioasa intrauterina a -pozitia vicioasa intrauterina a fatului, (compresia m. SCM).fatului, (compresia m. SCM).Ipoteza VoelkerIpoteza Voelker - compresiune arteriala cu leziuni - compresiune arteriala cu leziuni ischemice retractile ale m. SCMischemice retractile ale m. SCM. .

T. obstetricalaT. obstetricala - prezentatia pelviana - - prezentatia pelviana -torsiunea gitului cu lezarea m. SCM.torsiunea gitului cu lezarea m. SCM.

ClinicaClinica

Capul inclinat spre Capul inclinat spre partea bolnavapartea bolnava

Ochii privesc spre Ochii privesc spre umarul sanatos.umarul sanatos.

M.SCM - proeminent, M.SCM - proeminent, ingrosat si scurtat.ingrosat si scurtat.

ClinicaClinica

• Hemiatrofie Hemiatrofie craniofaciala de craniofaciala de partea bolnavapartea bolnava

• Asimetrie faciala.Asimetrie faciala.

• Umarul de partea Umarul de partea bolnava este mai ridicatbolnava este mai ridicat

EvolutiaEvolutiaLa 2 saptamini de la nastere - formatiune dura la nivelul La 2 saptamini de la nastere - formatiune dura la nivelul

m.SCM. m.SCM.

Dimensiunea maxima la 1-2 luniDimensiunea maxima la 1-2 luni

Dispare la un an.Dispare la un an.

Daca nu dispare - fibroza permanenta la nivelul m. SCM. Daca nu dispare - fibroza permanenta la nivelul m. SCM.

Modificari ale hemifeteiModificari ale hemifetei

Tratament.Tratament.

Inainte de 1 an - tratament conservator, cu Inainte de 1 an - tratament conservator, cu exercitii de intindere a m. SCM.exercitii de intindere a m. SCM.

Dupa 2 ani - tratament chirurgical. Dupa 2 ani - tratament chirurgical. ((se corecteaza in timp si asimetriile faciale)se corecteaza in timp si asimetriile faciale)

Tehnica chirurgicalaTehnica chirurgicala

• eliberarea eliberarea inferioara a m.SCM. inferioara a m.SCM.

• eliberarea eliberarea inferioara si inferioara si superioara a superioara a m.SCM. m.SCM.

Sinostoza radiocubitalaSinostoza radiocubitala

Sinostoza radiocubitalaSinostoza radiocubitala

Radiusul si Ulna sunt sudate la nivelul Radiusul si Ulna sunt sudate la nivelul extremitatii superioare (2-3 cm). extremitatii superioare (2-3 cm).

Travee osoase intre R si U.Travee osoase intre R si U.

Are caracter ereditar.Are caracter ereditar.

Predomina la sexul masculin.Predomina la sexul masculin.

• Cubitusul- normal. Cubitusul- normal.

• Radiusul – extr. Radiusul – extr. proximala proximala malformata. malformata.

• Capul R lipseste Capul R lipseste sau este luxat sau este luxat anterioranterior

SimptomeSimptome

• Antebratul este in pozitie deAntebratul este in pozitie de pronatie pronatie

• Lipsa pronosupinatieiLipsa pronosupinatiei antebratului antebratului

• Flexia si extensia cotului sunt normale. Flexia si extensia cotului sunt normale.

• Antebrat fixat in semipronatie - tulburare Antebrat fixat in semipronatie - tulburare functionala redusafunctionala redusa

TratamentTratament

Dificil.Dificil.

Separarea celor 2 oase cu reconstructia unei Separarea celor 2 oase cu reconstructia unei articulatii mobile – NU.articulatii mobile – NU.

Excizia portiunii superioare a radiusului – NU.Excizia portiunii superioare a radiusului – NU.

Jena functionala minima - nimicJena functionala minima - nimic

Supinatie exagerataSupinatie exagerata - osteotomia de corectie a - osteotomia de corectie a oaselor antebratului (se pozitioneaza antebratul in oaselor antebratului (se pozitioneaza antebratul in semipronatie)semipronatie)

Boala Madelung (radius Boala Madelung (radius curvus)curvus)

Subluxatie anterioara Subluxatie anterioara a pumnuluia pumnului

Luxatie posterioara a Luxatie posterioara a cubitusului.cubitusului.

AnatomopatAnatomopat

Leziunile radialeLeziunile radiale   -atrofie a jumatatii -atrofie a jumatatii interne a EDRinterne a EDR-incurbare exagerata a -incurbare exagerata a EDREDR

CubitusulCubitusul - normal - normal -ramine luxat posterior-ramine luxat posterior

Diastazis radio-cubitalDiastazis radio-cubital

Oasele carpului -Oasele carpului - iau iau forma de ogivaforma de ogiva

-semilunarul - in virful ogivei-semilunarul - in virful ogivei

SimptomeSimptome

Dureri la nivelul pumnuluiDureri la nivelul pumnului

NeindeminareNeindeminare

Oboseala la eforturi mici Oboseala la eforturi mici

EsteticEstetic

EvolutieEvolutie

• Este vizibila - la 10-12 ani Este vizibila - la 10-12 ani

• Se accentueaza pina la sfirsitul perioadei de Se accentueaza pina la sfirsitul perioadei de cresterecrestere

TratamentTratament

Formele usoare - ortopedicFormele usoare - ortopedic

Formele grave - chirurgical. Formele grave - chirurgical.

• Osteotomia de Osteotomia de reorientare a EDRreorientare a EDR

• Rezectia Rezectia extremitatii extremitatii inferioare a inferioare a cubitusului cubitusului

Deformarea poate Deformarea poate recidiva. recidiva.

Rata de miscare nu Rata de miscare nu creste la nivelul creste la nivelul pumnului.pumnului.

Anomalii congenitale ale Anomalii congenitale ale miiniimiinii• Sunt cele mai frecvente (degetele se diferentiaza Sunt cele mai frecvente (degetele se diferentiaza

cel mai tirziu)cel mai tirziu)

• Malformatiile degetelor au caracter ereditar si Malformatiile degetelor au caracter ereditar si familial.familial.

1.1. SindactiliaSindactilia

2.2. Lipsa numerica (Ectrodactilia)Lipsa numerica (Ectrodactilia)

3.3. Exces numeric (polidactilia)Exces numeric (polidactilia)

4.4. Defecte de dezvoltare (microdactilia)Defecte de dezvoltare (microdactilia)

5.5. Exces de dezvoltare (mega- sau macrodactilia)Exces de dezvoltare (mega- sau macrodactilia)

6.6. Deviatiile congenitale (clinodactilie,camptodactilieDeviatiile congenitale (clinodactilie,camptodactilie))

1. Sindactilia1. Sindactilia

Alipirea partiala sau completa, a 2 sau mai multor Alipirea partiala sau completa, a 2 sau mai multor degete.degete.

• Sindactilii embrionare (prin oprire in dezvoltare).Sindactilii embrionare (prin oprire in dezvoltare).

• Sindactilii din boala bridelor amnioticeSindactilii din boala bridelor amniotice

Sindactiliile embrionareSindactiliile embrionare

• 1. 1. Sindactilii membranoase (Sindactilii membranoase (largi)largi)Degetele sunt unite printr-o membrana (o palmura) Degetele sunt unite printr-o membrana (o palmura) sindactilii comisuralesindactilii comisurale – intereseaza prima fal – intereseaza prima falsindactilii inaltesindactilii inalte – ajung la fal. distala – ajung la fal. distala

Leziunile sunt simetriceLeziunile sunt simetriceFunctionalitate acceptabila Functionalitate acceptabila Inestetic.Inestetic.

Sindactiliile embrionareSindactiliile embrionare

2. Sindactilii strinse2. Sindactilii strinse

• Mai frecvente Mai frecvente • Alipirea e completa Alipirea e completa • Intereseaza degetele3 si 4. Intereseaza degetele3 si 4. • Functionalitate diminuataFunctionalitate diminuata

TratamentTratament

ChirurgicalChirurgical• Formele usoare - inainte de virsta scolara.Formele usoare - inainte de virsta scolara.• Formele grave - dupa virsta de 18 luniFormele grave - dupa virsta de 18 luni

• CI - eliberarea intr-o singura sedinta a partii CI - eliberarea intr-o singura sedinta a partii radiale si ulnare ale aceluiasi deget (risc de radiale si ulnare ale aceluiasi deget (risc de necroza a degetului respectiv)necroza a degetului respectiv)

Tehnica chirurgicalaTehnica chirurgicala3 pasi : 3 pasi :

separarea degetelor, separarea degetelor,

refacerea comisurilor, refacerea comisurilor,

acoperirea partilor acoperirea partilor detasate ale detasate ale degetelor.degetelor.

• Complicatii Complicatii

cicatrici retractile.cicatrici retractile.

RedutabilaRedutabila -insuficienta circulatorie a degetului -insuficienta circulatorie a degetului (necroza si amputatia degetului).(necroza si amputatia degetului).

2. Anomalii prin lipsa numerica 2. Anomalii prin lipsa numerica (Ectrodactilia)(Ectrodactilia) • Lipsa unuia sau a mai Lipsa unuia sau a mai

multor degete multor degete

• Variante:Variante:

• --absenta policeluiabsenta policelui - - grava din punct de grava din punct de vedere functional ; este vedere functional ; este obligatorie policizarea obligatorie policizarea indexuluiindexului

• este obligatorie policizarea indexuluieste obligatorie policizarea indexului

• --mina (sau piciorul) in «in mina (sau piciorul) in «in cleste de rac»cleste de rac»  

Lipsesc degetele din mijloc Lipsesc degetele din mijloc (3 si 4).(3 si 4).

Palma - despicata pe linia Palma - despicata pe linia medianamediana

Functionalitatea este Functionalitatea este mediocramediocra

Tratament - apropierea Tratament - apropierea ramurilor divergente ramurilor divergente ale pensei digito-ale pensei digito-palmare.palmare.

2.Anomalii prin exces numeric 2.Anomalii prin exces numeric (polidactilia)(polidactilia) Segmentare exagerata a Segmentare exagerata a

paletei digitale embrionare paletei digitale embrionare (degete supranumerare).(degete supranumerare).

Ereditara, Ereditara,

BilateralaBilaterala

SimetricaSimetrica

VarianteVariante

• a.a.Degete supranumerare Degete supranumerare cu orientare corectacu orientare corecta..

exista un deget exista un deget supranumerar (mai rar 2). supranumerar (mai rar 2).

sunt situate pe marginea sunt situate pe marginea

radiala sau cubitala a radiala sau cubitala a miinii.miinii.

• Trat – dezarticulatia Trat – dezarticulatia degetului nefunctionaldegetului nefunctional

• b.Degetul aberantb.Degetul aberant. .

apendice digitiform; apendice digitiform;

implantat oblic pe marginea implantat oblic pe marginea cubitala sau radiala a cubitala sau radiala a miiniimiinii..

excizieexcizie

• c. Policele bifidc. Policele bifid

falanga distala dublafalanga distala dubla

police latit police latit

unghie impartita in 2unghie impartita in 2

Tratamentul Tratamentul extirparea segmentului extirparea segmentului

extern. extern.

Rezectie axiala cu Rezectie axiala cu reconstructia unei fal. reconstructia unei fal. unice. unice.

4. Defecte de dezvoltare 4. Defecte de dezvoltare (microdactilia)(microdactilia)Rara.Rara.

Functia pastrataFunctia pastrata

InesteticInestetic

Masajul, baile calde ptr stimularea cresteriiMasajul, baile calde ptr stimularea cresterii

5.Exces de dezvoltare (mega- sau 5.Exces de dezvoltare (mega- sau macrodactilia)macrodactilia)

• 1. Hipertrofiile regulate 1. Hipertrofiile regulate

deget gigant dar cu deget gigant dar cu proprortiile segmentare proprortiile segmentare pastrate. pastrate.

mediusul si indexul.mediusul si indexul.

jeneaza functia miinii.jeneaza functia miinii.

amputatii partiale sau amputatii partiale sau dezarticulatii.dezarticulatii.

MacrodactiliaMacrodactilia

• 2.Hipertrofiile neregulate 2.Hipertrofiile neregulate angiom, limfangiom, nevromangiom, limfangiom, nevromHipertrofia asimetrica.Hipertrofia asimetrica.

• Tratamentul ablatia angiomuluiTratamentul ablatia angiomului, ,

6.Deviatiile congenitale6.Deviatiile congenitale

• a. Clinodactilia - a. Clinodactilia - deviere deviere congenitala in congenitala in plan frontal plan frontal (laterala) (laterala)

degetele extreme degetele extreme (degetul mic).(degetul mic).

Cauza - nucleu osos Cauza - nucleu osos anormal.anormal.

Trat -aparat ghipsatTrat -aparat ghipsat

• b. Camptodactilia b. Camptodactilia deviere congenitala in deviere congenitala in plan plan sagital sagital

Flexia congenitala Flexia congenitala permanenta a degetelor permanenta a degetelor

degetul micdegetul mic

simetrica simetrica

depistata la 8-10 ani.depistata la 8-10 ani.

IFP IFP

Trat.Trat. aparat de redresare aparat de redresare progresiva. progresiva.

rezectia capului rezectia capului falangei proximalefalangei proximale

Piciorul strimb Piciorul strimb congenitalcongenital

4 varietati :4 varietati :• -piciorul strimb -piciorul strimb equinusequinus

extensie pe gambaextensie pe gambasprijinul se face pe sprijinul se face pe antepicior sau pe antepicior sau pe degete;degete;

• -piciorul strimb -piciorul strimb talus talus flexie dorsalaflexie dorsalasprijinul se face pe calciisprijinul se face pe calcii

• - piciorul strimb - piciorul strimb varusvarusadductie si supinatieadductie si supinatieplanta priveste inauntruplanta priveste inauntrusprijin - partea externa a sprijin - partea externa a picioruluipiciorului

• - piciorul strimb - piciorul strimb valgusvalgusabductie si pronatieabductie si pronatieplanta priveste in afaraplanta priveste in afarasprijin - partea interna a sprijin - partea interna a piciorului ; concavitatea piciorului ; concavitatea longitudinala --> longitudinala --> convexitate.convexitate.

• -varus equin – -varus equin – 78,8%78,8%

• -talus valgus – -talus valgus – 17,5%.17,5%.

PatogeniePatogenie..BohmBohm -oprire in dezvoltare. -oprire in dezvoltare.

Lombard (teoria neuromusculara),Lombard (teoria neuromusculara), dezechilibru intre dezechilibru intre m. flexori si extensori. m. flexori si extensori. In In piciorul varus-equinpiciorul varus-equin sunt : sunt :

• Hipotoni – extensorii, peronierii lateraliHipotoni – extensorii, peronierii laterali• Hipertoni – triceps sural, tibial posterior, flexorii Hipertoni – triceps sural, tibial posterior, flexorii

degetelordegetelor..

Piciorul strimb congenital Piciorul strimb congenital varus-equinusvarus-equinus • laba piciorului este in jos si laba piciorului este in jos si

inauntru inauntru

• Dosul piciorului Dosul piciorului convexconvexpriveste inainte si priveste inainte si

inafarainafara

Sprijinul - marginea externa a Sprijinul - marginea externa a picioruluipiciorului

Anatomie patologicaAnatomie patologica Hipotrofie a gambei si piciorului. Hipotrofie a gambei si piciorului.

Astragalul este verticalizat Astragalul este verticalizat

Calcaneul este orientat in jos ; Calcaneul este orientat in jos ;

Scafoidul este deplasat intern .Scafoidul este deplasat intern .

Cuneiformele si metatarsienele Cuneiformele si metatarsienele sunt in adductiesunt in adductie

• Lig. de pe partea interna a piciorului sunt scurtateLig. de pe partea interna a piciorului sunt scurtate pe partea externa sunt alungite si subtiate.pe partea externa sunt alungite si subtiate.

• M. flexori ai degetelor, triceps sural, tibial M. flexori ai degetelor, triceps sural, tibial posterior sunt scurtati, retractatiposterior sunt scurtati, retractati

• Muschii peronieri si extensori sunt alungiti si Muschii peronieri si extensori sunt alungiti si extinsi.extinsi.

Studiu clinicStudiu clinic

Varus-ul Varus-ul -adductia antepiciorului pe -adductia antepiciorului pe

retropiciorretropicior-supinatia piciorului-supinatia piciorului

marginea interna marginea interna se ridica se ridica

marginea externa marginea externa se coboara  .se coboara  .

• La nou-nascutLa nou-nascut--atitudini vicioase simple atitudini vicioase simple -picioare strimbe incomplet -picioare strimbe incomplet reductibile,reductibile,-picioare strimbe rigide-picioare strimbe rigide..

mers -sprijin pe mers -sprijin pe marginea externa a marginea externa a picioruluipiciorului

EvolutieEvolutie

3 etape :3 etape :• perioada de reductibilitate completa, perioada de reductibilitate completa, primele primele

15 zile15 zile• perioada de reductibilitate relativa - 2 aniperioada de reductibilitate relativa - 2 ani• Perioada nereductibilitatii absolute - dupa 4 ani Perioada nereductibilitatii absolute - dupa 4 ani

(deformari osoase)(deformari osoase)

piciorul strimb inveterat.piciorul strimb inveterat.

TratamentTratament

• PrecocePrecoce

• Tratamentul ortopedic Tratamentul ortopedic reducerea pozitiei reducerea pozitiei

vicioasevicioase primele zile de la primele zile de la

nasterenastere 2-3 sapt - 2-3 sapt -

reducerea dificilareducerea dificila

Tratamentul chirurgicalTratamentul chirurgical

Indic:Indic:-in perioada reductibilitatii -in perioada reductibilitatii relativerelative-sechele-sechele

Principii Principii • -sub virsta de 2-3 ani-sub virsta de 2-3 ani se se

fac operatii pe partile moi fac operatii pe partile moi -struct capsulo--struct capsulo-

ligamentare ligamentare -se alungeste -se alungeste

tendonul tricepsuluitendonul tricepsului; ; 

• -intre 3 si 10 ani-intre 3 si 10 ani; ; -osteotomie de calcaneu (Dwyer)-osteotomie de calcaneu (Dwyer)-scurtarea coloanei laterale (Dilwyn-Evans) -scurtarea coloanei laterale (Dilwyn-Evans)

–– artrodeza calcaneo-cuboidiana;artrodeza calcaneo-cuboidiana;-scurtarea coloanei laterale (Lichtblau) –-scurtarea coloanei laterale (Lichtblau) –

osteotomia laterala a osteotomia laterala a calcaneuluicalcaneului

• intre 10-12 aniintre 10-12 ani se face tripla artrodeza cu corectia se face tripla artrodeza cu corectia deformarii picioruluideformarii piciorului

Piciorul strimb congenital Valgus-Piciorul strimb congenital Valgus-convexusconvexus

• Aspect de opinca.Aspect de opinca.

• Planta convexPlanta convex

• antepiciorul este antepiciorul este abdus si ridicat in susabdus si ridicat in sus

• calciiul este ridicat in calciiul este ridicat in equinequin

• Ex Rx Ex Rx astragalul astragalul apare verticalizat)apare verticalizat)

• Prognosticul este Prognosticul este putin favorabilputin favorabil

TratamentTratament

• Trat ortopedic nu Trat ortopedic nu corecteaza corecteaza deformareadeformarea

• Tratamentul Tratamentul chirurgicalchirurgical