+ All Categories
Home > Documents > Icterele neonatale - umfiasi.ro de Medicina... · – bilirubina serică totală (BST) atinge...

Icterele neonatale - umfiasi.ro de Medicina... · – bilirubina serică totală (BST) atinge...

Date post: 25-Feb-2018
Category:
Upload: dothuan
View: 265 times
Download: 2 times
Share this document with a friend
42
1 Icterele neonatale
Transcript
Page 1: Icterele neonatale - umfiasi.ro de Medicina... · – bilirubina serică totală (BST) atinge nivelul maxim în a 3-a – a 5-a zi de viaţă ... Infecţii (sepsis, infecţii de tract

1

Icterele neonatale

Page 2: Icterele neonatale - umfiasi.ro de Medicina... · – bilirubina serică totală (BST) atinge nivelul maxim în a 3-a – a 5-a zi de viaţă ... Infecţii (sepsis, infecţii de tract

2

•Coloraţia galbenă a tegumentelor şi a mucoaselor datorită creşterii concentraţiei de bilirubină serică.

•Clinic se manifestă la nou-născuţi la valori ale bilirubinei serice > 5-7 mg%.

•Afectează 25-65% din n.n. la termen şi aproximativ 90% din n.n. prematuri.

Icterul neonatal

Page 3: Icterele neonatale - umfiasi.ro de Medicina... · – bilirubina serică totală (BST) atinge nivelul maxim în a 3-a – a 5-a zi de viaţă ... Infecţii (sepsis, infecţii de tract

3

Metabolismul bilirubinei

• bilirubina = produsul final rezultat din degradarea hemului

• producţia de bilirubină la n.n.: 6-10 mg/kg/zi

Page 4: Icterele neonatale - umfiasi.ro de Medicina... · – bilirubina serică totală (BST) atinge nivelul maxim în a 3-a – a 5-a zi de viaţă ... Infecţii (sepsis, infecţii de tract

4

Metabolismul bilirubinei

http://diaglab.vet.cornell.edu/clinpath/modules/chem/TBILI.HTM

Page 5: Icterele neonatale - umfiasi.ro de Medicina... · – bilirubina serică totală (BST) atinge nivelul maxim în a 3-a – a 5-a zi de viaţă ... Infecţii (sepsis, infecţii de tract

5

Metabolismul bilirubinei

Mecanisme implicate in acumularea bilirubinei la nn: deficit de ligandină hepatică

sinteză şi activitate redusă a UDP-GT

excreţie hepatică întârziată

circulaţie enterohepatică crescută (6 x valoarea la adult)

activitate crescută a beta glucuronidazei (de 10 ori mai mare ca la adult)

Page 6: Icterele neonatale - umfiasi.ro de Medicina... · – bilirubina serică totală (BST) atinge nivelul maxim în a 3-a – a 5-a zi de viaţă ... Infecţii (sepsis, infecţii de tract

6

Icterul fiziologic

• N.N. la termen:

– 50-60% din nn prezintă icter în prima săptămână de viaţă

– bilirubina serică totală (BST) atinge nivelul maxim în a 3-a – a 5-a zi de viaţă

– media valorilor maxime a BST este de 6 mg/dl, dar s-au înregistrat şi nivele ale BST de până la 12 mg/dl (cu BD < 2 mg/dl)

– nn ce prezintă factori de risc multipli pot dezvolta icter accentuat, cu valori ale BST de până la 17 mg/dl

• N.N. prematur: – incidenţa icterului vizibil este mai mare decât la nn la termen

– bilirubina serică totală (BST) atinge nivelul maxim mai târziu (ziua a 5-a – a 7-a)

– risc crescut de encefalopatie hiperbilirubinemică, necesitând monitorizare atentă a valorilor BST

Page 7: Icterele neonatale - umfiasi.ro de Medicina... · – bilirubina serică totală (BST) atinge nivelul maxim în a 3-a – a 5-a zi de viaţă ... Infecţii (sepsis, infecţii de tract

7

Icterul fiziologic

• Încărcarea crescută cu bilirubină a celulelor hepatice masa eritrocitară mai mare comparativ cu adultul

durata medie de viaţă a hematiilor aprox. 90 de zile

• Circulaţia enterohepatică intensificată

• Clearance plasmatic redus prin deficit de ligandină hepatică

• Conjugare hepatică deficitară

• Excreţie redusă

Page 8: Icterele neonatale - umfiasi.ro de Medicina... · – bilirubina serică totală (BST) atinge nivelul maxim în a 3-a – a 5-a zi de viaţă ... Infecţii (sepsis, infecţii de tract

8

Icterul fiziologic

La nn prematur:

– Hipoalbuminemia (proteinemia creşte odată cu VG)

– Stresul la frig • perturbă transportul bilirubinei spre hepatocit

• creşte riscul de icter nuclear prin eliberare crescută de acizi graşi

• acidoza

• dificultăţi de alimentaţie

• Pragul de risc pentru icter nuclear la nn prematur este la 9 – 10 mg%, mai ales în contextul unor afecţiuni asociate (asfixie, acidoză)

Page 9: Icterele neonatale - umfiasi.ro de Medicina... · – bilirubina serică totală (BST) atinge nivelul maxim în a 3-a – a 5-a zi de viaţă ... Infecţii (sepsis, infecţii de tract

9

Icterul fiziologic

• Clinic:

– icter sclerotegumentar cu debut la 36-48 h de la naştere

– stare clinică bună

– fără hepatosplenomegalie

• Laborator:

– BST cu valori de 5-12 mg/dl la nn la termen şi < 15 la nn prematur, fără alte modificări hematologice

• Conduită profilactică:

– alimentaţie precoce la sân (colostrul conţine lactoză, cu rol purgativ)

– alimentaţie la cerere

– confort termic

Page 10: Icterele neonatale - umfiasi.ro de Medicina... · – bilirubina serică totală (BST) atinge nivelul maxim în a 3-a – a 5-a zi de viaţă ... Infecţii (sepsis, infecţii de tract

10

Icterul patologic

• icter vizibil < 24 ore de viaţă

• creşterea BST > 5 mg/dl în 24h sau > 0,5 mg/dl pe oră

• BST > 17 mg/dl la nn la termen

• icter prelungit > 7 – 10 zile la nn la termen sau > 21 – 28 de zile la nn prematur

• letargie, tulburăi de alimentaţie, tulburări neurologice

• hepatosplenomegalie

• BD > 2 mg/dl sau > 20% din valoarea BST

Page 11: Icterele neonatale - umfiasi.ro de Medicina... · – bilirubina serică totală (BST) atinge nivelul maxim în a 3-a – a 5-a zi de viaţă ... Infecţii (sepsis, infecţii de tract

11

Etiologia icterelor neonatale în funcţie de varsta de apariţie

Prezent la

nastere/

primele 24 h

Ziua 2-3 Zilele 3-7 Dupa prima

saptamana

Dupa prima

luna

-eritroblastoza

fetală;

-hemoragie

ascunsă;

-sepsis;

-infecţie cu CMV;

-rubeola

congenitală;

-toxoplasmoza

congenitală.

-icter fiziologic

-sdr. Crigler-

Najjar

-septicemie;

-alte infecţii: lues,

toxoplasmoză,

CMV;

-poliglobulie şi

icterul secundar

resorbtiei unor

echimoze sau

hematoame.

-icterul sugarului

alimentat la san;

-septicemii;

-atrezia congenitală

a căilor biliare;

-hepatită;

-rubeolă, infecţie

herpetică;

-galactozemie;

-hemolize

corpusculare cu

anemie hemolitică

post-

medicamentoasă

-sindromul de bilă

groasă (după

anemii

hemolitice);

-colestaza din

APT;

-hepatită;

-boala

incluziunilor

citomegalice;

-toxoplasmoza;

-ictere familiale

nehemolitice;

-atrezie

congenitală ale

căilor biliare.

Page 12: Icterele neonatale - umfiasi.ro de Medicina... · – bilirubina serică totală (BST) atinge nivelul maxim în a 3-a – a 5-a zi de viaţă ... Infecţii (sepsis, infecţii de tract

12

Cauze de hiperbilirubinemie indirectă Cauze de hiperbilirubinemie directă

Hemoliză intensă Izoimunizare (incompatibilitate Rh, ABO, Kelly, Duffy) Deficite enzimatice (G6PD, piruvat kinază) Alterări structurale ale Hb (talasemia α, β, talasemia majoră) Defecte de membrană eritrocitară (sferocitoză, eliptocitoză) Colecţii sanguinolente (bosă, cefalhematom, echimoze) Infecţii (sepsis, infecţii de tract urinar) Policitemie Durată de viaţă redusă a hematiilor (80-90 de zile)

Captare hepatică şi conjugare reduse Activitate redusă a glucuronil transferazei (1% din activitatea adultului la nn la termen; 0,1% la prematur) Sdr. Gilbert Sdr. Crigler-Najar (hiperbilirubinemia neconjugată familială) Hipotiroidism Nn din mame diabetice Inhibitori din laptele matern (pregnanediolul inhibă glucuronil transferaza)

Reabsorbţie enetrohepatică crescută Icter prin lapte matern (deshidratare prin aport inadecvat de lapte) Obstrucţii intestinale (atrezii sau stenoze intestinale, boala Hirschprung, ileus meconial) Stenoză pilorică Imposibilitatea alimentaţiei enterale

Afectarea celulelor hepatice Infecţii Hepatită neonatală idiopatică HVB, HVC, sdr. TORCH Bacteriene: T. pallidum, E. coli, L. monocytogenes Parazitare: T. gondii Icter toxic (nn alimentaţi parenteral cu emulsii de lipide) Ictere metabolice (deficit de α1 antitripsină, fibroză chistică, galactozemie, tirozinemie, hipopituitarism, defecte de stocare a glicogenului, boală cerebrohepatorenală (sdr.Zellweger)) Ischemie hepatică Sdr. de bilă groasă

Obstrucţii ale căilor biliare intra- sau extrahepatice Atrezie biliară Chist al canalului coledoc Tumori Sdr. de bilă groasă

UCSF Children's Hospital, Intensive Care Nursery House Staff Manual (2004). Neonatal Jaundice 118-120

Page 13: Icterele neonatale - umfiasi.ro de Medicina... · – bilirubina serică totală (BST) atinge nivelul maxim în a 3-a – a 5-a zi de viaţă ... Infecţii (sepsis, infecţii de tract

13

Clasificarea hiperbilirubinemiei neonatale în funcţie de mecanismul de acumulare

Încărcarea crescută cu bilirubină a celulelor hepatice Conjugare hepatică deficitară Tulburări în excreţia bilirubinei

Cauze hemolitice Caracteristici: BI crescută, reticulocite > 6%, Hb < 13 g/dl Test Coombs pozitiv: incompatibilitate în sistem ABO sau Rh, antigene minore Test Coombs negativ: defecte ale membranei eritrocitare (sferocitoză, eliptocitoză), defecte enzimatice (G6PD, piruvat kinază), medicamente (eritromicină, streptomicină, vitamina K), eritrocite anormale (hemoglobinopatii), sepsis Cauze non-hemolitice Caracteristici: BI crescută, procent normal de reticulocite Surse extravasculare: cefalhematom, echimoze, hemoragii intracraniene, sânge înghiţit Policitemie: transfuzie materno-fetală, întârzierea clampării CO, sdr. transfuzor-transfuzat Circulaţie entero-hepatică accentuată: fibroză chistică, atrezie ileală, stenoză pilorică, boală Hirschprung, icter prin lapte matern

Caracteristici: bilirubină indirectă crescută, procent normal de reticulocite Icter fiziologic Sdr. Crigler-Najar tip 1 şi 2 Sdr. Gilbert Hipotiroidism Icter prin inibitori din laptele matern

Caracteristici: BD şi BI crescute, test Coombs negativ, BD > 2 mg/dl sau > 20% din BST, BD în urină Obstrucţia căilor biliare: atrezie biliară, chist de coledoc, colangită sclerozantă, neoplasm, sdr. Dubin-Johnson, sdr. Rotor Infecţii: sepsis, ITU, sifilis, toxoplasmoză, tuberculoză, hepatită, rubeolă, herpes Tulburări metabolice: deficit de α1 antitripsină, fibroză chistică, galactozemie, tirozinemie, hipopituitarism, defecte de stocare a glicogenului, hipotiroidie, boala Gaucher, boala Wilson, boala Niemann-Pick Anomalii cromozomiale: sdr.Turner, trisomie 18, trisomie 21 Medicamente: aspirină, acetamiofen, sulfonamide, alcool, rifampicină, eritromicină, corticosteroizi, tetraciclină

Porter & Dennis, American Family Physician 65 /4 (2002) 599-606

Page 14: Icterele neonatale - umfiasi.ro de Medicina... · – bilirubina serică totală (BST) atinge nivelul maxim în a 3-a – a 5-a zi de viaţă ... Infecţii (sepsis, infecţii de tract

14

Factori de risc pentru hiperbilirubinemie accentuată

Factori materni Factori neonatali

Incompatibilitate în sistem ABO sau Rh

Alimentaţia exclusivă la sân

Medicamente: oxitocină, diazepam

Diabet gestaţional

Etnie asiatică

Naştere traumatică: cefalhematom, echimoze

importante, aplicaţie de forceps sau vacuum

extracţie

Icter cu debut < 24 h

Prematuritate

Policitemie

Frecvenţă inadecvată a prânzurilor

Scădere ponderală importantă

Medicamente: Cloramfenicol, Eritromicină,

Indometacin, sulfonamide, salicilaţi

Infecţii TORCH

Sex masculin

Frate cu hiperbilirubinemie ± fototerapie

Porter & Dennis, American Family Physician 65 /4 (2002) 599-606

Watchko, Pediatr Clin N Am 56 (2009) 671–687

Page 15: Icterele neonatale - umfiasi.ro de Medicina... · – bilirubina serică totală (BST) atinge nivelul maxim în a 3-a – a 5-a zi de viaţă ... Infecţii (sepsis, infecţii de tract

15

Icterul neonatal – diagnostic clinic

• Aprecierea icterului se face întotdeauna în lumină naturală

• Absenţa icterului nu înseamnă absenţa hiperbilirubinemiei

• Aprecierea vizuală a icterului trebuie corelată cu măsurarea BST pentru a exclude hiperbilirubinemia severă

• Prezenţa icterului vizibil clinic < 72 de ore (mai ales < 24h) impune măsurarea valorii BST

• Absenţa icterului poate fi utilizată pentru prezicerea cu acurateţe a nn care nu vor dezvolta hiperbilirubinemie severă

• Aprecierea clinică a icterului nu are valoare la nn care fac fototerapie şi la nn cu hiperpigmentaţie constituţională

Diagrama Kramer pentru aprecierea progresiei cefalocaudale a icterului neonatal

Page 16: Icterele neonatale - umfiasi.ro de Medicina... · – bilirubina serică totală (BST) atinge nivelul maxim în a 3-a – a 5-a zi de viaţă ... Infecţii (sepsis, infecţii de tract

16

Icterul neonatal - tratament

Fototerapia = expunerea tegumentelor nn la lumină albă sau albastră (λ = 460 nm)

• Transformă BI în fotoizomeri care se elimină prin piele, scaun, urină

• Metodă neinvazivă, eficientă, ieftină, uşor de folosit

• Precauţii:

– Distanţa dintre lampă şi corpul nn de 45-50 cm

– Poziţia nn se schimbă la fiecare 2 ore

– Hidratare corespunzătoare (10-20% pierderi insensibile)

– Protejarea ochilor şi a organelor genitale

Page 17: Icterele neonatale - umfiasi.ro de Medicina... · – bilirubina serică totală (BST) atinge nivelul maxim în a 3-a – a 5-a zi de viaţă ... Infecţii (sepsis, infecţii de tract

17

Icterul neonatal - tratament

• Complicaţii:

– Deshidratare

– Eritem tegumentar – nu necesită tratament sau întreruperea fototerapiei

– Leziuni retiniene

– Conjunctivită

– Tranzit intestinal accelerat

– Instabilitate termică

– Sdr. copilului bronzat (icter cu BD crescută)

• BST se monotorizează cel puţin la 12 ore

• BST trebuie să scadă cu 1-2 mg/dl după 4-6 ore

• Fototerapia se întrerupe dacă BST < 10 mg/dl la 2 măsurători consecutive

Page 18: Icterele neonatale - umfiasi.ro de Medicina... · – bilirubina serică totală (BST) atinge nivelul maxim în a 3-a – a 5-a zi de viaţă ... Infecţii (sepsis, infecţii de tract

18

Icterul neonatal - tratament

Exsanguinotransfuzia = metodă prin care sângele nn (parţial hemolizat şi conţinând Ac fixaţi pe eritrocite şi Ac neactivaţi) este înlocuit cu eritrocite nesensibilizate antigenic

• La 30 min după începerea procedurii BI ajunge la 60% din valoarea de dinaintea exsanguinotransfuziei

• Se utilizează sânge integral, proaspăt (< 48h), cu Ht = 45-50%, recoltat pe citrat-fosfat-dextroză

• Volumul utilizat: dublu faţă de volulul nn, până la 180 ml/kg

• Volumul pentru fiecare schimbare:

– 20 ml la nn la termen

– 10 ml la nn prematur între 1500-2000 g

– 5 ml la nn < 1500 g

• Procedura nu trebuie să dureze > 2h

Page 19: Icterele neonatale - umfiasi.ro de Medicina... · – bilirubina serică totală (BST) atinge nivelul maxim în a 3-a – a 5-a zi de viaţă ... Infecţii (sepsis, infecţii de tract

19

Icterul neonatal - tratament

Se utilizează sânge integral, proaspăt (< 48h), cu Ht = 45-50%, recoltat pe citrat-fosfat-dextroză

• Incompatibilitate ABO:

– sânge O, Rh compatibil cu al copilului

– ideal eritrocite de grup O suspendate în plasmă AB

• Izoimunizare Rh:

– ideal, eritrocite de grup O, Rh negativ suspendate în plasmă AB

– sânge integral O, Rh negativ

– în urgenţă se poate utiliza sânge Rh negativ, cu acelaşi grup cu al nn (probă de compatibilitate pe lamă)

• Hiperbilirubinemii non-imune:

– sânge izogrup şi izoRh cu nn

Page 20: Icterele neonatale - umfiasi.ro de Medicina... · – bilirubina serică totală (BST) atinge nivelul maxim în a 3-a – a 5-a zi de viaţă ... Infecţii (sepsis, infecţii de tract

20

Icterul neonatal - tratament

Complicaţii infecţioase:

Infecţii bacteriene – tehnică aseptică

Infecţii virale – sânge contaminat (virusuri hepatitice, CMV, HIV), T. pallidum

Complicaţii vasculare:

Tromboze, embolii, infarct visceral

Vasospasm pe membrele inferioare

HTA (poziţie prea înaltă a cateterului)

Perforaţii vasculare

ICC prin tromboză aortică

Coagulopatii prin trombocitopenie sau scăderea factorilor coagulării

Tulburări electrolitice: hiperkaliemie sau hipocalcemie

Acidoză sau alcaloză metabolică

Hipoglicemie – la nn din mame diabetice

EUN

Se va scoate cateterul folosit la EXT

Nu se iniţază alimentaţie enterală în primele 24h după EXT

Page 21: Icterele neonatale - umfiasi.ro de Medicina... · – bilirubina serică totală (BST) atinge nivelul maxim în a 3-a – a 5-a zi de viaţă ... Infecţii (sepsis, infecţii de tract

21

Icterul neonatal - tratament

După EXT se verifică HLG, glicemie, Na, K, Cl, pH, status acidobazic

Culturi de pe cateter

Ca gluconic 10%: 1-2 ml după 100-200 ml sânge transfuzat

Monitorizarea BST la 2, 4 şi 6 ore după EXT, apoi la fiecare 6h

Fototerapie înainte şi după EXT

Antibioprofilaxie

Page 22: Icterele neonatale - umfiasi.ro de Medicina... · – bilirubina serică totală (BST) atinge nivelul maxim în a 3-a – a 5-a zi de viaţă ... Infecţii (sepsis, infecţii de tract

22

Managementul hiperbilirubinemiei neonatale

Arie L. Alkalay and Charles F. Simmons Hyperbilirubinemia Guidelines in Newborn Infants. Pediatrics (2005) 115 824-825

Page 23: Icterele neonatale - umfiasi.ro de Medicina... · – bilirubina serică totală (BST) atinge nivelul maxim în a 3-a – a 5-a zi de viaţă ... Infecţii (sepsis, infecţii de tract

23

Boala hemolitică a nou-născutului

• Hemoliza eritrocitelor = cea mai frecventă cauză de hiperbilirubinemie la nn

• Hemoliza este realizată de Ac de origine maternă specifici pentru anumiţi antigeni eritrocitari

• Cauze: incompatibilitate in sistem ABO sau Rh

Page 24: Icterele neonatale - umfiasi.ro de Medicina... · – bilirubina serică totală (BST) atinge nivelul maxim în a 3-a – a 5-a zi de viaţă ... Infecţii (sepsis, infecţii de tract

24

Boala hemolitică prin incompatibilitate ABO

• Apare ca urmare a pasajului transplacentar al IgG anti-A şi anti-B de la mamă la făt

• Aprox. 50% din cazuri apar la primul născut, iar BH nu se agravează la sarcinile ulterioare

• La caucazieni aprox. 15% din sarcini au incompatibilitate ABO, dar doar o mică parte prezintă BH simptomatică

• BH apare aproape în exclusivitate la nn din mame cu grup O, dar au fost citate cazuri de BH şi la nn din mame cu grup A sau B.

• Dintre nn cu grup A sau B născuţi din mame cu grup O, doar aprox. 1/3 au test Coombs direct pozitiv, iar dintre aceştia doar aprox. 15% vor prezenta BST > 12 mg/dl.

Page 25: Icterele neonatale - umfiasi.ro de Medicina... · – bilirubina serică totală (BST) atinge nivelul maxim în a 3-a – a 5-a zi de viaţă ... Infecţii (sepsis, infecţii de tract

25

Boala hemolitică prin incompatibilitate ABO

• Testul Coombs direct pozitiv este necesar pentru diagnostic, dar nu suficient (Kaplan, 2009).

• Diagnosticul de boală hemolitică simptomatică în sistem ABO trebuie luat în considerare la nn cu icter accentuat în contextul incompatibilităţii ABO, cu test Coombs direct pozitiv şi microsferocitoză pe frotiul de sânge periferic.

• La nn cu incompatibilitate în sistem ABO cu hiperbilirubinemie semnificativă şi test Cooms direct negativ trebuie investigată altă cauză în afara izoimunizării (Herschel şi colab.).

Page 26: Icterele neonatale - umfiasi.ro de Medicina... · – bilirubina serică totală (BST) atinge nivelul maxim în a 3-a – a 5-a zi de viaţă ... Infecţii (sepsis, infecţii de tract

26

Boala hemolitică prin incompatibilitate ABO

• Cauze:

– Expunerea la antigeni anti-A sau anti-B (ubicuitari în mediu) duce uneori la formare de Ac de tip IgG

– Transfuzia feto-maternă de sânge incompatibil în sistem ABO poate sensibiliza mama, determinând generarea de Ac de tip IgG faţă de antigenul de pe eritrocitele fătului

– Transfuzie de sânge – rar, datorită probelor de compatibilitate efectuate pentru a se asigura compatibilitatea între donor şi recipient

Page 27: Icterele neonatale - umfiasi.ro de Medicina... · – bilirubina serică totală (BST) atinge nivelul maxim în a 3-a – a 5-a zi de viaţă ... Infecţii (sepsis, infecţii de tract

27

Boala hemolitică prin incompatibilitate ABO

• Factori moderatori:

– Antigenele A şi respectiv B se găsesc pe suprafaţa a numeroase celule, astfel încât doar o mică parte a Ac anti-A sau anti-B se vor lega de antigene de pe suprafaţa eritrocitelor

– Antigenele de suprafaţă A şi B nu sunt complet dezvoltate în viaţa intrauterină, a.î. există un număr mai redus de situsuri antigenice la nivelul eritrocitelor fetale

Page 28: Icterele neonatale - umfiasi.ro de Medicina... · – bilirubina serică totală (BST) atinge nivelul maxim în a 3-a – a 5-a zi de viaţă ... Infecţii (sepsis, infecţii de tract

28

Boala hemolitică prin incompatibilitate ABO

• Diagnostic clinic: – Icter precoce, cu o creştere rapidă a bilirubinei în primele 24

de ore

– Hepatomegalie

– Anemie moderată

• Diagnostic paraclinic: – BST peste 12 mg/dl la aprox. 20% din nn

– Test Coombs direct pozitiv

– Anemie moderată (Hb sub 13 g/dl)

– Reticulocitoză

Page 29: Icterele neonatale - umfiasi.ro de Medicina... · – bilirubina serică totală (BST) atinge nivelul maxim în a 3-a – a 5-a zi de viaţă ... Infecţii (sepsis, infecţii de tract

29

Boala hemolitică prin incompatibilitate Rh

• Apare la nn Rh pozitiv din mame Rh negativ, anterior stimulate antigenic

– În timpul vieţii fetale, prin trecerea hematiilor Rh+ de la mamă la fătul de sex feminin Rh- sau de la geamănul Rh+ la cel Rh- (rar)

– Microtransfuzii de la fătul Rh+ la mama Rh- (începând cu săpt. 18-21)

– Transfuzii de sânge Rh+ la femei Rh- (rar, dar cu stimulare antigenică brutală)

Page 30: Icterele neonatale - umfiasi.ro de Medicina... · – bilirubina serică totală (BST) atinge nivelul maxim în a 3-a – a 5-a zi de viaţă ... Infecţii (sepsis, infecţii de tract

30

Boala hemolitica prin incompatibilitate Rh

Page 31: Icterele neonatale - umfiasi.ro de Medicina... · – bilirubina serică totală (BST) atinge nivelul maxim în a 3-a – a 5-a zi de viaţă ... Infecţii (sepsis, infecţii de tract

31

Boala hemolitică prin incompatibilitate Rh – forme clinice

Anasarca feto-placentară (hidrops imun fetal) – Edeme generalizate

– Hepatosplenomegalie

– Ascită

– Anemie

– Insuficienţă cardiacă

• Tratament:

– IOT

– Tratametul insuficienţei cardiace

– Corectarea tulburărilor metabolice şi acido-bazice

– Exsanghinotransfuzie

Page 32: Icterele neonatale - umfiasi.ro de Medicina... · – bilirubina serică totală (BST) atinge nivelul maxim în a 3-a – a 5-a zi de viaţă ... Infecţii (sepsis, infecţii de tract

32

Boala hemolitică prin incompatibilitate Rh – forme clinice

Icter accentuat de la naştere Nn aparent normal la naştere

Icter cu debut în primele ore de viaţă

Hb > 12 g/dl

Bilirubina > 3-4 mg/dl cu ritm de creştere > 1mg% pe oră

Hepatosplenomegalie

Edeme localizate

Purpură

Page 33: Icterele neonatale - umfiasi.ro de Medicina... · – bilirubina serică totală (BST) atinge nivelul maxim în a 3-a – a 5-a zi de viaţă ... Infecţii (sepsis, infecţii de tract

33

Boala hemolitică prin incompatibilitate Rh – forme clinice

Anemie severă de la naştere Nn poate fi afectat intrapartum

Scor Apgar mic

Hb < 12 mg/dl

Hepatosplenomegalie

Peteşii

Paloare

BD > 3-4 md/dl impune efectuarea exsanghinotransfuziei

Page 34: Icterele neonatale - umfiasi.ro de Medicina... · – bilirubina serică totală (BST) atinge nivelul maxim în a 3-a – a 5-a zi de viaţă ... Infecţii (sepsis, infecţii de tract

34

Boala hemolitică prin incompatibilitate Rh – diagnostic prenatal

1. Anamneza maternă

2. Grup de sânge în sistemele ABO şi Rh la părinţi

3. Titrul Ac materni începând cu săpt. 28 de gestaţie

• Creştere rapidă a titrului de Ac – prognostic rezervat pentru făt

• Creştere lentă, urmată de staţionare în platou – prognostic favorabil pentru făt

• Creştere semnificativă urmată de scădere bruscă – prognostic sever

4. Determinarea spectrofotometrică a bilirubinei din LA. Cea mai bună corelaţie între indicele optic şi starea fătului este între săpt. 30-34 de gestaţie. Bilirubina din LA = cel mai bun indicator de extragere a fatului si nu titrul Ac

5. Amnioscopia

• LA clar sau uşor opalescent – făt normal

• LA verzui sau galben – suferinţă fetală

• LA roz – făt mort

6. Test Coombs la mamă (indirect)

Page 35: Icterele neonatale - umfiasi.ro de Medicina... · – bilirubina serică totală (BST) atinge nivelul maxim în a 3-a – a 5-a zi de viaţă ... Infecţii (sepsis, infecţii de tract

35

Boala hemolitică prin incompatibilitate Rh – diagnostic postnatal

• Determinarea grupelor de sânge în sistem ABO şi Rh la mamă şi nn

• Bilirubina din CO 4-4,5 mg/dl

• Creşterea nivelului BI cu peste 0,5 mg/dl/h

• Hemoleucograma

• Frotiu din sânge periferic (eritroblaşti în sângele periferic > 25%)

• Reticulocitoză > 6%

• Test Coombs direct pozitiv în grade variabile

• Trombocitopenie

• TC, TQ prelungite

• Hipoglicemie

• Hipocalcemie

Page 36: Icterele neonatale - umfiasi.ro de Medicina... · – bilirubina serică totală (BST) atinge nivelul maxim în a 3-a – a 5-a zi de viaţă ... Infecţii (sepsis, infecţii de tract

36

Boala hemolitică prin incompatibilitate Rh

• Conduită profilactică – administrare de Ig anti-D 300μg pentru a suprima apariţia răspunsului imunologic

• Indicaţii:

– Nn de sex feminin Rh-, proveniţi din mame Rh+ sau din sarcină gemelară cu geamăn Rh+ (discutabil)

– Orice femeie Rh- cu antecedente de avort sau sarcină ectopică

– Orice femeie Rh- cu nn Rh+, în primele 72h de la naştere

• Administrarea unei doze la 28 sapt. de gestaţie urmată de încă o doză la naştere s-a dovedit eficientă în eliminarea riscului de BH prin izoimunizare Rh.

• Conduită curativă prenatală – transfuzie intrauterină în săpt. 25-35, în caz de afectare gravă a fătului

Page 37: Icterele neonatale - umfiasi.ro de Medicina... · – bilirubina serică totală (BST) atinge nivelul maxim în a 3-a – a 5-a zi de viaţă ... Infecţii (sepsis, infecţii de tract

37

Boala hemolitică prin incompatibilitate Rh

• Conduita curativă postnatală:

– Fototerapie intensivă imediat, pentru a menţine BI < 20 mg/dl

– EXT dacă fototerapia eşuează

– Fenobarbital 5-8 mg/kg/zi (induce conjugarea bilirubinei şi creşte excreţia prin creşterea fluxului biliar) – toxicitate neurologica!!!

– Albumină umană 20% 1g/kg

– Vit. E 50 mg i.m.

– Metaloporfirine – inhibă producerea de bilirubină (metodă experimentală)

– Ig i.v. - 0,5-1 g/kg, 3 zile consecutiv

Page 38: Icterele neonatale - umfiasi.ro de Medicina... · – bilirubina serică totală (BST) atinge nivelul maxim în a 3-a – a 5-a zi de viaţă ... Infecţii (sepsis, infecţii de tract

38

Boala hemolitică prin incompatibilitate Rh

Porter & Dennis, American Family Physician 65 /4 (2002) 599-606

• Icterul nuclear – complicaţie gravă a BH, apărută ca urmare a trecerii BI prin bariera hematoencefalică

• BI liposolubilă se impregnează în substanţa cerebrală, mai ales în nucleii bazali, hipocampus şi nucleii cornului anterior medular

• Microscopic – necroză, cu pierderi neuronale şi glioză

• Factori de risc: prematuritatea, acidoza, hipercarbia, hipoxia

Efectele toxicităţii bilirubinei la nou-născut

Precoce (stadiul I) Letargie Reflex de supt slab Plâns ascuţit Hipotonie

Tardive (stadiul II) Iritabilitate Opostotonus Convulsii Apnee Crize oculogire Hipertonie Febră

Cronice (stadiul III) Atetoză Surditate parţială sau completă Tulburari vizuale Ataxie Retard mintal mediu Displazie dentară

Page 39: Icterele neonatale - umfiasi.ro de Medicina... · – bilirubina serică totală (BST) atinge nivelul maxim în a 3-a – a 5-a zi de viaţă ... Infecţii (sepsis, infecţii de tract

39

Icterul neonatal

• Icter prin alaptare (breastfeeding jaundice)

• Prin deshidratare

• Vizibil in primele cateva zile – o saptamana, pana la reglarea secretiei lactate

• Icter prin inhibitori din LM (breastmilk jaundice)

• Debut in zilele 3-5,

• Varf la ~ 2 saptamani

• Durata pana la 8 (12) saptamani

• Apare la nn alaptati regulat, cu frecventa crescuta

Page 40: Icterele neonatale - umfiasi.ro de Medicina... · – bilirubina serică totală (BST) atinge nivelul maxim în a 3-a – a 5-a zi de viaţă ... Infecţii (sepsis, infecţii de tract

40

Icterul prin inhibitori de LM

• Cauze speculate:

• nivelul crescut de β-glucuronidaza in LM, care deconjuga Bb intestinala si determina absorbtia acesteia in sange

• Lipoprotein-lipaza din LM produce acizi grasi neesterificati cu lant lung care inhiba competitiv activitatea de conjugare a UDP-GT

• Prezenta citokinelor inflamatorii (IL-1β si IL-6) in LM

• Cantitate scazuta de Bifidobacterii in LM

• Variatii ale genei care codifica activitatea UDP-GT

Page 41: Icterele neonatale - umfiasi.ro de Medicina... · – bilirubina serică totală (BST) atinge nivelul maxim în a 3-a – a 5-a zi de viaţă ... Infecţii (sepsis, infecţii de tract

41

Icterul prin inhibitori din LM

• In timp, icterul si bilirubina scad la valori normale, chiar daca alaptarea este mentinuta.

• Alternative terapeutice:

• fototerapie cu fibra optica la domiciliu (?),

• suplimentarea alaptarii (FL, mai ales cele hidrolizate, determina scaderea absorbtiei intestinale a bilirubinei)

• intreruperea temporara a alaptarii (24-48 ore), daca valoarea Bb > 20 mg/dl

Page 42: Icterele neonatale - umfiasi.ro de Medicina... · – bilirubina serică totală (BST) atinge nivelul maxim în a 3-a – a 5-a zi de viaţă ... Infecţii (sepsis, infecţii de tract

42

Algoritm de investigare a hiperbilirubinemiei neonatale

Porter & Dennis, American Family Physician 65 /4 (2002) 599-606


Recommended