HIPERTENSIUNEA PULMONARA

ALGORITM DE DIAGNOSTIC

MEDIC REZIDENT ANA-MARIA ALSOODI

In vederea stabilirii diagnosticului de HTP se parcurg urmatoarele 4 stadii :

1. Suspiciunea clinica de HTP

2. Obiectivarea HTP

3. Identificarea clasei clinice a HTP

4. Evaluarea HTP

1.Suspiciunea clinica

Simptome• dispnee • fatigabilitate• angina• slabiciune• sincopa • distensie abdominale• • simptomele in repaus apar numai in stadii foarte avansate de boala

1.Suspiciunea clinica Screening HTP poate fi identificata si la pacienti asimptomatici cunoscuti cu afectiuni ce se pot asocia - bolile de tesut conjunctiv - hipertensiune portala - infectie HIV - bolile cardiace congenitale cu sunturi sistemicopulmonare Diagnostic Incidental Modificari anormale descoperite intamplator pe : - electrocardiograma - radiografie toracica - ecocardiografie

2. Obiectivarea HTP

Semnele Clinice Semne initiale - impuls parasternal - accentuarea componentei pulmonare a zg II - suflu pansistolic de regurgitare tricuspidiana - suflu diastolic de insuficienta pulmonara - zgomot III al ventricululi dr

In stadiului avansat cu insuficienta ventriculara dreapta de repaus : - distensie venelor jugulare - hepatomegalie - edeme periferice - ascita si extrimitati reci

Cianoza centrala si/sau periferica +/-

2. Obiectivarea HTP ECG - hipertrofie ventriculara dreapta - elemente de suprasolicitare - dilatatie de atriu drept ECG normal nu exclude prezenta unei HTP severa ! Radiografie toracica Modificata la 90% din pacienti - Dilatarea arterelor pulmonare in hil contrasteaza cu desenul vascular sarac in periferie - Dilatarea atriului si ventricului drept Permite excluderea unor afectiuni concomitente ( boli pulmonare moderat-severe, HT vP secundara

afectiunilor cordului stang)

2. Obiectivarea HTP

Ecocardiografie Doppler Transtoracica

metoda excelenta non-invaziva de screening evaluarea velocitatii sistolice a fluxului de regurgitare tricuspidiana estimarea presiunea sistolica in ventriculu dr si artera pulmonara (PAPs) permite dg diferential cu bolile valvulare, boli ale miocardului sibolile cardiace congentiale cu şunt sistemico-pulmonar

Conform valorilor normale ale PAP din masuratorile Dopller HTP usoara : PAPs de ~ 36 – 50mmHg sau o velocitate in repaus a jetului de regurgitare tricuspidiana de 2,8-3,4m/sec ( AD= 5mmHg) -

2. Obiectivarea HTP

Rezultate fals pozitive: - varstnici (in special la cei simptomatici cu clasa functionala I-III NYHA, iar la cei asimptomatici trebuie exclusa boala de tesut conjunctiv)

Modificarii: - dilatarea de ventricul drept - disfunctia ventriculara - ventricul stang de dimensiuni mici - dilatarea de vena cava inferioara - lichid pericardic

3.Identificarea clasei clinice de HTP Teste functionale respiratorii, inclusiv gazometrie arteria

Identifica contributia unor boli ale parenchimului pulmonar sau ale cailor aeriene inferioare.

Pacienti cu HTP prezinta:

Reducerea capacitatii de difuziune pulmonara pt monoxid de carbon ( tipic la 40-80% din valoarea prezisa ) Cresterea volumelor reziduale Reducerea usoara-moderata a volumelor pulmonare PaO2 este normala sau usor scazuta PaCO2 este scazuta (consecinta hiperventilatiei alveolare)

3.Identificarea clasei clinice de HTP

Scintigrafie pulmonara de ventilatie si perfuzie(V/Q)Reprezinta o metoda diagnostica pt HTP tromboemolicaAre o sensibilitate de 90-100% si o specificitate de 94-100%Evidentiaza mici defecte de perfuzie perifericaAceste defecte sunt normal ventilate,ceea ce reprezinta un dezechilibru ventilatie-perfuzie.Defectele de perfuzie se gasesc de obicei in regiuni lobare si segmentare. Defecte de perfuzie asemanatoare se intalnesc si in boala veno- ocluziva Scintigrafia pulmonara poate fi complet normala

3.Identificarea clasei clinice de HTP

CT pulmonara de inalta rezolutie Ofera detalii asupra parenchimului pulmonar Opacifieri centrale, difuze in “sticla mata” si ingrosarea

septurilor interlobulare = boala veno-ocluziva Modificari aditionale: - limfadenopatii - pleurezie - pahipleurita

CT spiral cu substanta de contrast si angiografie pulmonara CT spiral indicata : - HTP la care scintigrafia pulmonara evidentiaza defecte

de perfuzie cu ventilatie normala.

3.Identificarea clasei clinice de HTP

- HTP tromboembolica pt a stabili indicatia de endarterectomie pulmonara

Modificari la CT sugestive de boala tromboembolica cr : defecte de umplere excentrice datorate trombilor recanalizari stenoze Angiografie pulmonara

Necesara in tromboembolism pulmonar cr. = endarterctomie Acuratete mai mare in identificarea obstructiilor distale .In cazurile in care CT spiral cu contrast nu ofera date suficiente.

4. Evaluarea HTP arteriala

Tipul

•Ecocardiografie doppler•Teste de sange•Testul Hiv•Imunologice•Ecografie abdominala

Capacitate de efort

•Testul de mers 6 min•Valoarea max VO2

Determinarile hemodinamice

•Cateterism de cord drept •Vasoreactivitate

4. Evaluarea HTP arteriala

Tipul HTP arteriala Teste sanguine si imunologice - evaluarea de rutina hematologica si biochimica - testarea functiei tiroidiene - screening-ul trombofiliilor,inclusiv Ac antifosfolipidici ( anticoagulant lupic, Ac anticardiolipina) - dg bolilor de tesut conjunctiv : evaluarea Ac antinucleari, inclusiv Ac anti-centromeri,anti SCL70 si RNP. 1/3 din pacienti cu HTP idiopatica au un titru pozitiv, dar scazut de Ac antinucleari - Testarea serologica pt HIV Ecografie abdominala Excluderea cirozei hepatice si hipertensiunea portala .

4. Evalu area HTP arteriala

Capacitatea de efortUn important mijloc de evaluare a severitatii bolii si a eficacitatiitratamentului

Testul de mers de 6 minute - valoare predictiva pt supravetuirea pacientilor cu HTP - se coreleaza invers proportional cu clasa functionala NYHA - testul se combina cu scorul Borg de evaluare subiectiva a dispneei. Testul de efort cardiopulmonar - - permite masurarea ventilatiei si schimburilor gazoase(VO2 ) in timpul testului de efort (VO2 este scazut la cei cu HTP) - valoarea maxima VO2 este un factor de prognostic

4. Evalu area HTP arteriala

Dezavantajele testului de efort cardiopulmonar: - dificil de realizat - nu a confirmat imbunatatiri fata de testul de mers deoarece este influentat de experienta diferitelor centre - lipsa sensibilitatii in ceea ce priveste evaluarea raspunsului la tratament.

Determinarile Hemodinamici

Cateterismul cordului drept - necesar pt a confirma dg de HTP - evaluarea severitatii afectari hemodinamice - testeaza vasoreactivitatea circulatiei pulmonare

4. Evalu area HTP arteriala

- relevanta prognostica a parametrilor hemodinamici astfel: cresterea presiuni medie in AD si PAP medii, scaderea debitului cardiac precum si scaderea saturatiei O2 in venele centrale identifica pacienti cu HTP idiopatica care au prognosticul cel mai rezervat. HTP = PAP medie >25mmHg in repaus sau >30mmHg la effort cu o presiune in capilarul pulmonar blocat(PCPB) <15mmHg si o rezistenta vasculara pulmonara (RVP) >3mmHg

Cateterismul cavitatilor stangi este rareori necesara atunci cand nu se poate masura corect PCPB Evaluarea PCPB poate permite distinctia intre HTP arteriala sau venoasa la cei cu afectare cardiaca stanga concomitenta.

4. Evaluarea HTP arteriala

Testarea acuta la vasodilatatoare - folosind numai vasodilatatoare pulmonare cu actiune scurta - efectuata in momentul evaluari initiale prin cateterism cardiac dr, pt a minimaliza riscurile potentiale - se folosesc : prostacicline i.v adenozina i.v oxid nitric inhalatorUn test pozitv = scaderea PAP medie >10mmHg cu ajungerea la o valoare absoluta a PAP medie <40mmHg,asociata cu crestereasau mentinerea constanta a debitului cardiac. Pacienti care au un test acut pozitiv sunt cei mai probabil sa prezinte un raspuns sustinut la terapie pe termen lung,cu doze mari de blocantilor canalelor de calciu si sunt singuri pacienti care pot fi tratati in siguranta cu acest tip de terapie.

VA MULTUMESC !