DIAGNOSTIC DIFERENIAL N SINDROMUL DE HIPERTENSIUNE PORTAL

DIAGNOSTIC DIFERENIAL N SINDROMUL DE HIPERTENSIUNE PORTAL

DEFINIIE

Hipertensiunea portal (HTP) apare n cazul cnd presiunea din sistemul portal (vena port i afluenii si) depete valorile normale de 5 10 mmHg i reprezint un sindrom clinic ce se manifest prin: deschiderea de colaterale porto-sistemice; splenomegalie; sngerri la nivelul tubului digestiv;ascit; encefalopatie portosistemic.

ETIOPATOGENIE

n orice sistem vascular, conform legii Ohm, presiunea (P) este direct proporional cu volumul fluxului sanguin (V) i rezistena opus acestui flux (R): P = V x RRezistena la fluxul sanguin poate fi exprimat prin legea Pouseuille din mecanica fluidelor: R=8nL/prunde n este coeficient de vscozitate, L lungimea vasului, r raza vasului (conform formulei date raza vasului este cea mai important variabil).ETIOPATOGENIEIn cazul sistemului portal nivelul cel mai important factor al rezistenei la fluxul sanguin portal l reprezint ficatul. n condiii fiziologice rezistena opus de ficat fluxului sanguin portal este aproape nul. n condiii patologice, rezistena la flux poate fi localizat oriunde n sistemul venos i anume:prehepatic (vena splenic sau vena port),intrahepatic (presinusoidal, sinusoidal i postsinusoidal) posthepatic (venele suprahepatice, vena cav inferioar, insuficiena cardiac drept).

ETIOPATOGENIEFluxul sanguin reprezint, conform legii lui Ohm, cel de-al doilea factor potenial implicat n creterea presiunii n sistemul portal. Fluxul sanguin portal depinde de 2 factori: debitul cardiac;rezistena arteriolar splanhnic.

ETIOPATOGENIEDeci, HTP se poate dezvolta: Din cauza rezistenei crescute la flux prin obstrucie pe traiectul venei porte, creterii rezistenei intrahepatice sau la nivelul venelor hepatice;Din cauza creterii fluxului hepatic;Din ambele mecanisme.

CLASIFICAREClasificarea etiologic a HTP este reprezentat n conformitate cu nivelul rezistenei crescute la fluxul portal: HTP presinusoidal (extrahepatic i intrahepatic)HTP sinusoidal HTP postsinusoidal (extrahepatic i intrahepatic).

CLASIFICAREPrehepaticIntrahepatic (presinusoidal, sinusoidal i postsinusoidal)PosthepaticCLASIFICAREHTP prehepatic:tromboza i flebita venei porte (piletromboza i pileflebita) i venei splenice anomalii congenitale ale venei porte (atrezii, stenoze, agenezii)cavernomul portal compresiuni ale venei porte sau invazii tumoralefistule arteriovenoase hepatoportalecreterea fluxului venei splenice (splenomegalia)

HTP intrahepatic:

PresinusoidalSinusoidal PostsinusoidalHTP intrahepatic presinusoidal:

schistosomiazahepatita cronic activfibroza hepatic congenitalhipertensiunea portal idiopaticboli mielo- i limfoproliferativeciroza biliar primitivsarcoidozafactori toxici (arsen, clorur de vinil)sindromul Felty

HTP intrahepatic sinusoidal:

ciroz hepaticfibroz perisinusoidal (hipervitaminoza A, 6-mercaptopurina, azatioprina)hiperplazia nodular regenerativ

HTP intrahepatic postsinusoidal:

boala venoocluzivhepatita alcoolic (tip scleroz hialin centrovenular)HTP posthepaticsindromul Budd-Chiarimalformaii congenitale i tromboza venei cave inferioarecompresiuni ale venelor hepatice sau venei cave inferioare sau invazii tumoralepericardita constrictiv afeciunile valvei tricuspidecardiopatiile decompensate

TABLOUL CLINIC

Manifestrile clinice ale HTP depind n mare msur de maladia de baz. Cu toate acestea pot fi evideniate cteva semne caracteristice HTPTABLOUL CLINIC

SplenomegaliaCirculaia colateral porto-cav Gastropatia portal-hipertensiv (GPH) Sindromul hepatopulmonarHipertensiunea portopulmonar Circulaia sistemic hiperdinamic

METODELE DE DIAGNOSTICARE

Explorarea pacienilor cu HTP include aplicarea att a metodelor neinvazive, ct i a celor invazive. Dintre metodele neinvazive utile sunt urmtoarele: Radiografia abdominal pe gol ( poate detecta calcificri la nivelul hilului hepatic sugernd existena unei tromboze portale vechi).Examinarea radiologic baritat (vizualizarea varicelor esofago-gastrice).Metodele radioizotopice se folosesc din ce n ce mai rar din cauza nlocuirii lor cu metode mai informative, performante i lipsite de factori nocivi (echografia cu Doppler Color, rezonana magnetic nuclear).

METODELE DE DIAGNOSTICAREEchografia i Dopplerografia. Utilizarea ulrasunetului contribue foarte mult la stabilirea diagnosticului de baz. Echografia ficatului determin modificrile lui de volum, modificrile de echostructur, de form, modificrile capsulei hepatice, modificrile n arhitectura vaselor intrahepatice.

Modificrile echografice sugestive pentru diagnostic de HTP sunt:

dilatarea sistemului vascular portal (diametrul venei porte > 13 mm, venei splenice > 10 mm, venei mezenterice superioare > 10 mm);vizualizarea colateralelor porto-sistemice (spre exemplu, vena paraombilical recanalizat);reducerea sau abolirea complianei sistemului portal n timpul micrilor respiratorii;splenomegalia;scderea vitezei sngelui n vena port i inversrile de flux (n condiii fiziologice fluxul sanguin la nivelul venei porte este unidirecional i are un sens hepatopet). ns, recanalizarea venei paraombilicale determin o cretere a velocitii portale;lipsa de rspuns a vitezei i debitului sanguin portal n condiii postprandiale;tromboza portal;ngroarea pereilor veziculei biliare peste 4 mm;ascita.

Endoscopia digestiv superioar eso-gastro-duodenalVizualizarea varicelor esofago-gastrice, semnelor de gastropatie portal hipertensiv, riscului crescut de sngerare variceal. Criteriile semnificative pentru riscul crescut de sngerare sunt: a) culoarea varicelor (alb sau albastr); b) semnele roii ("red signs"), incluznd spoturile, liniile roii, spoturile hematochistice i roeaa difuz; c) forma varicelor (varice drepte sau tortuoase); d) localizarea varicelor (n 1/3 distal esofagian, 1/3 medie sau/i 1/3 superioar) i e) esofagita asociat.

METODELE DE DIAGNOSTICARETomografia computerizat la fel ca i echografia, vizualizeaz att ficatul ct i colateralele ce apar n HTP, dar este superioar echografiei i performant n cazul pacienilor obezi sau meteorizai.Rezonana magnetic nuclear este performant ca i tomografia computerizat, ns este superioar n aprecierea permiabilitii vasculare.

Metodele invazive sunt foate informative, ns au riscuri destul de importante i deseori fatale pentru pacienii supui acestor investigaii: Splenoportografia radiologic const n injectarea produsului de contrast n parenchimul splenic. Metoda este agresiv i cu risc crescut pentru pacient. Imaginile obinute sunt de bun calitate, utile n evaluarea circulaiei colaterale perisplenice i a traiectului venei splenice. Este indicat n suspiciunea de HTP prehepatic. Manometria portal se poate realiza prin puncie percutan transhepatic cu introducerea unui cateter fin prin care se fac msurtorile necesare.Presiunea venoas hepatic se poate msura prin introducerea unui cateter prin jugular, care nti este lsat liber i apoi este blocat ntr-o ven hepatic. Presiunea venoas hepatic blocat este crescut n HTP prin obstacol sinusoidal i postsinusoidal, fiind normale n formele presinusoidale.

Prin cateterizarea pe calea arterei femurale a trunchiului celiac se poate realiza o angiografie selectiv cu substan de contrast, urmrindu-se i faza venoas, n timpul creia apar i cile derivative porto-sistemice n funcie de debitul lor.Debitmetria portal se poate realiza prin injectare intravenoas a unei substane (bromsulfonftaleina sau indocianina verde) concomitent cu cateterizarea venelor hepatice i determinarea lor la acest nivel, calculndu-se astfel un veritabil flux sanguin hepatic.

Tratamentul HTPFarmacologic Endoscopic Chirurgical

Tratamentul hemoragiei acute prin efracia varicelor eso-gastrice Tratamentul intit spre prevenirea primului epizod de hemoragie variceal sau a recurenelor

Tratamentul farmacologic al HTPEste bazat pe urmtoarele concepii:

Diminuarea rezistenei intrahepatice

Micorarea volumului de snge ce se acumuleaz n sistemul portal

Tratamentul farmacologic al HTPreducerea debitului cardiac;vasoconstricie splanhnic n patul arterial cu reducerea afluxului venos portal;venodilataie splanhnic;reducerea rezistenei vasculare intrahepatice;reducerea volumului plasmatic.-blocantelele neselective Reduc fluxul portal: prin scderea debitului cardiac (blocarea receptorilor -1) prin vasoconstricie splanhnic (blocarea receptorilor -2 i necontrabalansarea receptorilor -adrenergici). -blocantelele neselective Propranololul (de la 10 mg x 2 3 ori/zi pn la crescndu-se pozitiv pn la 160 240 mg/zi).Nadololul are un timp de njumtire prelungit care permite o administrare unic zilnic, este hidrosolubil, nu trece bariera hematoencefalic i se elimin renal. Se administreaz cte 80 mg/zi.

Carvedilolul-blocant cu proprieti vasodilatatoare este considerat superior propranololului i nadololului. Se administreaz n doze mici (3,125 mg x 2 ori n zi cu creterea dozei pn la 12,5 mg/zi).

Nitraii (nitroglicerina, isosorbit-5-mononitrat, isosorbit dinitrat) Reduc presiunea portal prin urmtoarele mecanisme: vasoconstricie splanhnic reflex, reduc rezistena intrahepatic, reduc rezistena vascular n circulaia colateral. Isosorbit-5-mononitratul are avantaje fa de ceilali nitrai graie lipsei metabolizrii hepatice i se administreaz n doze 20 40 mg/zi divizat n dou prize.

DiureticeSpironolactona (doza de 100 mg/zi) i manifest efectul hipotensor portal prin dou mecanisme: reducerea volumului plasmatic (atenund circulaia hiperdinamic observat la pacienii cu ciroz hepatic) prin efectul antifibrotic (diminund rezistena la flux). Se recomand a fi administrat n asociere cu -blocantele neselective i nitraii.

Inhibitorii enzimei de conversiecaptoprilul, enalaprilul, lisinoprilul . a.

Antagonitii receptorilor AT1 ai angiotensinei II Inhib inducerea eliberrii cateholaminelor de ctre angiotenzina II i stimularea sistemului nervos simpatic (rezistena portal crescut e cauzat i de sistemul adrenergic excitat);Descresc secreia aldosteronului i, concomitent cu accelerarea eliminrii sodiului i apei, micoreaz gradul hidremiei i descrete presiunea portal la pacienii cu ciroz hepatic;Blocheaz AT II, stimularea creia, la rndul ei, induce o contracie a celulelor hepatice stelate, care sunt considerate ca reglatori ai fluxului sanguin sinusoidal.Losartanul este indicat n doze 7,5 25 mg/zi ntr-o singur priz, avnd n vedere controlul tensiunii arteriale.

Tratamentul hemoragiei varicealePacientul cu hemoragie digestiv superioar prin ruptura varicelor esofago-gastrice se spitalizeaz n secia de terapie intensiv i necesit evidena i eforturile comune ale specialitilor n gastroenterologie, endoscopie digestiv, chirurgie i radiologie intervenional. Principiile de tratament sunt urmtoarele:stabilizarea hemodinamic (nlocuirea rapid a pierdrii sangiune prin transfuzii pentru meninerea unui volum intravascular eficient);terapia hemostatic (inclusiv transfuzie de plasm proaspt congelat, de mas trombocitar n caz de trombocitopenii severe);administrarea substanelor vasoconstrictoare, care diminund fluxul de snge n teritoriul splanhnic va reduce sau chiar opri hemoragia;Tratamentul hemoragiei varicealeTamponarea cu balon a varicelor utiliznd sonde cu lumen triplu (Sengstaken-Blakemore) sau cvadruplu (Minnesota) mai rmne a fi o metod pe larg utilizat mai cu seam n clinicile unde metodele endoscopice, radiologice i chirurgicale moderne nc nu se realizeaz;scleroterapia endoscopic a varicelor (injectarea substanelor sclerozante direct n varice: moruat de sodiu 5%, tetradecil-sulfat de sodiu 1%, oleat de etanolamin 5%). Se produce un proces inflamator care va determina fibroza vasului.ligatura endoscopic a varicelor (band ligation) cu inele ovale elastice;obturare prin adezivi biologici;aplicare de clipuri;

Tratamentul hemoragiei varicealeuntul porto-sistemic intrahepatic transjugular (TIPS) reprezint o modalitate de tratament invaziv nechirurgical. Metoda const din introducerea sub control radioscopic prin vena jugular a unui cateter pn la nivelul venelor hepatice. Pe aceast cale se puncioneaz vena port dreapt i se fixeaz un tub care realizeaz o untare intrahepatic ntre sistemul venos port i cel cav. Colabarea varicelor esofagiene este primul semn al permeabilitii untului.Tratamentul chirurgical al HTP (unturi selective care decomprim ntreg sistemul portal i unturi neselective care scad presiunea numai n varice);Transplantul hepatic n HTP cirogen.

Ageni vasoconstrictori splanhnici Vasopresina i somatostatina sunt utilizate doar n episodul hemoragic acut. Dezavantajul lor de baz este durata scurt de aciune. Ageni vasoconstrictori splanhnici Terlipresina, care este un analog sintetic al vasopresinei, are o perioad de njumtire mai lungSe administreaz n bolus cte 2 mg fiecare patru ore, iar dup oprirea hemoragiei doza se njumtete.

Ageni vasoconstrictori splanhnici Analogul sintetic al somatostatinei, octreotidul, este considerat foarte efectiv n controlul hemoragiei acute din varicele esofagiene. Octreotidul mai are efect benefic asupra funciei renale la pacienii cu ciroze hepatice, mbuntind echilibrul sodic.

De regul, tratamentul hipotensor portal este combinat, fiind preferat tratamentul medicamentos n asociere cu cel endoscopic.