Hidrocefalia

Dilataia uneia sau mai multor pri ale structurilor anatomice intracraniene ce conin LCR prin dereglarea producerii, circulaiei sau rezobiei LCR

Lichidul cefalo-rahidianVolumul total al LCR =150 de ml 75 de ml n cisterne 50 ml n spaiul subarahnoidian 25 ml n ventriculi LCR 40 - 50 ml la sugar LCR se formeaz cu o rat de 0,5 ml /minut, volum de 450-600 ml n 24 de ore.

LCR este nlocuit de 3-4 ori pe zi.

80% productia de LCR depinde de anhidraza carbonica

Plex coroidApeduct SylviusCorpusculi arahnoidieniVentricul IV Foramen MagendieSpatiul subarahnoidian Foramen Monro

LCR

60 % - 70 % plexurile coroide Plexurile coroide = bariera hemato-lichidian

Producerea LCR dependent de PPC

PPC < 50 mm Hg scade filtrarea capilare coroidiene scade elaborarea LCR-ului

Trecerea n sinusurile venoase mecanism valvular unidirecional i transport transcelular mediat vezicular

Rezorbia LCR depinde de diferena presional ntre spaiul subarahnoidian i sngele venos din SLS

Rezorbie : P ( LCR - Sinus venos ) Rezistena la curgere

Circulatia LCR

Clasificare sectoriala Hidrocefalie interna Hidrocefalie externa

Clasificare patogenica Hidrocefalie int obstructiva Hidrocefalie int comunicanta

FIZIOPATOLOGIE

Hidrocefalia - trei mecanisme - hiperproducia de LCR - rezistente n calea curgerii LCR blocaj direct; blocaj prin compresiune de vecinatate - deficit de resorbie al LCR creterea presiunii venoase blocaj corpusculi arahnoidieni

Consecina - creterea presiunea LCR - dilataia ventricularCopil - suturi craniene neosificate - crete volumul cranian

Clasificarea hidrocefaliei interneClasificare etiologica Hidrocefalie congenitala Hidrocefalie dobndita

Clasificare clinica Hidrocefalie evolutiva Hidrocefalie extrem de evolutiva Hidrocefalie stabilizata

Hidrocefalie activaHidrocefalie pasiva

Hidrocefalia copiluluiHidrocefalia cu presiune normal

Etiopatogenie hidrocefalia copilului Cauze prenataleEtiologia idiopatic. Cauzele malformative stenoza apeduct Sylvius, malformaia Chiari tip I i II, malformaia Dandy-Walker, agenezia orificiilor Monroe. Cauzele infecioase / inflamatorii meningite purulente, meningita TBC , parazitozele. Cauzele vasculare prin hemoragie subarahnoidiana sau intraventriculara

Cauze postnataleProcese expansive tumorale papilomul de plex choroid, meduloblastomul, ependimomul, Procese expansive netumorale chistul coloid, chist arahnoidianMalformaii vasculare anevrisme de vena Galen. Postoperatoriu dup intervenii neurochirurgicale

Etiopatogeniehidrocefalia adultuluiHI cu presiune crescutcongenital dobndit hemoragie subarahnoidian, meningite, traumatisme craniene, postoperator deschiderea ventricular, tumori intracraniene tumori intrarahidiene. cauze rare stenoza apeduct Sylvius, Dandy-Walker , Chiari

HI cu presiune normalaidiopatic 60 %dobndit hemoragie subarahnoidian, meningite, traumatisme craniene, postoperator fosa posterioara stenoza apeduct Sylvius

HI posttraumatica

ClinicaSugar si Copil mic

macrocefalie, iritabilitatebombarea fontanelelor dehiscenta suturilor craniene vene scalp dilatatepareze de abducens, sindrom Parinaud, retard psihomotortulburri de ritm respirator i crize de apnee spasticitate, edem papilar. atrofie optica

Evolutie hidrocefalie sugarStadiul I Stadiul IV (HI extrema) craniu normal parenchim cerebral CT dilatatie ventriculara papiraceu fara atrofie cerebrala oprire in evolutie PIC crescuta moderat hipertonie Supraveghere clinica , CT Drenaj LCR in raport de clinica, Stadiul II III CT, RMN craniu marit de volum CT hidrocefalie parenchim diminuat Drenaj LCR

ClinicaCopilul mare i adultul sdr HIC evolutiv cefalee, edem papilar tulburri psihice varsaturisdr neurologic focalpareza de abducens

HI cu presiune normalatriada ( Hakim i Adams) tulburri de mers (ataxie), tulburri psiho-intelectuale tulburri sfincteriene (gatism)

Explorare paraclinicaTransiluminarea

Examenul CT cerebral cauza hidrocefaliei, aprecierea dilataiei ventriculare edem periventricular aspectul cisternelor bazale spaiile subarahnoidiene

Ependimom Ventriculita

Explorare paraclinicaExamenul IRM completeaz examenul CT precizeaz leziunea obstructiv ( stenoza apeduct Sylvius) explorarea dinamic a fluxului LCR

Chist gigant de fosa posterioaraGliom pontin

Tratamentmedical - stoparea evoluiei HIpreventiv - prevenirea hidrocefalia postoperatorii, posttraumaticaetiologic - chirurgical = ndeprtarea obstacolului patogenic - chirurgical = drenaj LCR intracarnian extracranian

Drenaj intracranianventriculostomie endoscopic a ventriculului IIIventriculocisternostomie endoscopicdrenajul Torkildsen

Drenajul ventriculo-cisternal Torkildsen

practic abandonat

Indicatie : Hidrocefalia obstructiva dobindita

Drenaj extracraniandrenaj ventricular extern controlatdrenaj ventriculo-peritonealdrenaj ventriculo-atrial drenaj lombo-peritonealvalve cu presiune de deschidere prestabilit (joas, medie i nalt)valve cu deschidere modularvalve programabile cu rezistene variabile

Tratamentul hidrocefaliei cu presiune normala

preventivmedicamentos acetazolamidamasurarea PIC N 100-120 mm H2OPL repetatindicatia de drenaj semne HIC, progresia triadei dementa, ataxie, gatismDrenaj extracranian

Tehnica DVP AGcateter ventricular VL drtunelizare retromastoidianPIC, recoltare LCRconectarea valveitunelizare spre abdomentimp abdominal

Contraindicatiiinfectii,hemoragie ventricularastarea generala

Complicatiile drenajului externComune obstructia deconectarea infectia superdrenajul hematom subdural

DVP henie inghinala,ascita, pseudochist ocluzie intestinala, calcificare , rupere cateter distalDrenaj ventriculo-atrial embolie pulmoara tromboza shuntului risc crescut infectie insuficienta cardiaca

Drenaj lombo-peritoneal scolioza lombalgii fistula lCR