Home >Documents >Hepatita Cronica- Autoimuna,Wilson

Hepatita Cronica- Autoimuna,Wilson

Date post:03-Feb-2016
Category:
View:20 times
Download:3 times
Share this document with a friend
Description:
Hep
Transcript:
  • dr cora pop hepatite croniceInflamatie hepatocelulara de cauza neprecizata care se autointretineHepatita periportala/piecemeal necrosis/hepatita de interfataAsociata cu (auto)anticorpi antihepatocitari serici

  • TEORIA AUTOANTIGENITATII

    -un factor declansator hepatitic det aparitia ag hepatice de suprafaa

    -cel hep devin autoantigene

    -declaneaz rspunsul Lf T

    -distructia hepatocitelor de catre Lf T

    -HLA DR3,DR4

    TEORIA AUTOANTICORPILOR

    -Defect in supresia Lf T

    -Ac antihepatocitari produsi de celulele B

    -Compl Ag Ac distruse de NK

    -HLA B8, DR3, DR4

    dr cora pop hepatite cronice

  • Femei tinere/copiiAstenie/manifest generale nespecificeManifestari extrahepaticeboli imune asociate-tiroidita autoimuna -colita ulcerativa -artrita reumatoidaEx clinic sarac/manifestarile cirozei

    dr cora pop hepatite cronice

  • dr cora pop hepatite cronice

    AST,ALT,BT,FA, Gama glob-Estimeaza severitatea inflamatiei -confirma patternul predom hepatocelAlbumina serica/PT-estimeaza fct de sinteza hepAUTOANTICORPI*-documenteaza componenta imunologica a boliiHipergamaglobulinemieIgG crescuta-caracteristic boliiBiopsie hepatica-Modific histolog compatibile cu dg-Exclude alte dgMarkeri virali -Documenteaza absenta inf viraleCeruloplasmina-Exclude WilsonSideremia/transferina-Hemocromatoza

  • AUTOANTICORPI-Anticorpiantinucleari-ANA-Anticorpiantifibra musculara neteda-SMA-Anticorpi antimitocondriali-AMA-Anticorpi antimicrosom 1rin/ficat antiLKM1

    dr cora pop hepatite cronice

  • dr cora pop hepatite cronice

    Trasaturi dgDg definitivFactori epidemiolog-alcool

  • HAI IFemei 78%10-20 si 45-70aniSMA,ANA,AntiactiniciBoli imune asociate frecvHipergamaglobulinemie+++HLA B8,DR3,DR4Rasp la steroizi +++Progresia catre ciroza 45%HAI IIFemei 89%Copii/rar adultiantiLKM1, anti P450Boli imune asociate rarHipergamaglobulinemie+HLA B14,DR3Rasp la steroizi ++ Progresia catre ciroza 82%

    dr cora pop hepatite cronice

  • PREDNISON +/-AZT Ascita i Encefalopatie prognostic prost dar nu contraindica terapia

    cei care nu amelioreaza rapid indicatie de transplant

    cei care isi ameliorez parametrii SV excelent imediat

    dr cora pop hepatite cronice

  • PREDNISONosteopenie, facies cushingoidDZ, cataract, HTA

    AZT colestaz,pancreatit, citopenie teratogenicitate,oncogenicitate

    dr cora pop hepatite cronice

  • REMISIUNE 80 % 3 aniRECIDIV LA OPRIREA TRATAM 80% 3 ani SUPRAVIEUIRE 10 ani 93%Ciroza histologic nu modific rspunsul la tratamentCHC

    dr cora pop hepatite cronice

  • Boala genetic-autosomal recesivAcumularea de cupru n ficat si creierDefect al excretiei biliare de cupru-genaATP7B

    dr cora pop hepatite cronice

  • Cuprul se absoarbe n intestinul subtireExtras de hepatocite excretat prin bil Cupru intracelular -nevoi metabolice/ ncorporat n CPL

    dr cora pop hepatite cronice

  • Defecte ale genei ATP7B-Scderea excretiei cuprului biliar-Scderea Sintezei CPL

    Cu. n exces-hepatotoxic Cu. hepatic n exces creier

    dr cora pop hepatite cronice

  • FicatCreierRinichiOchiArticulatii

    dr cora pop hepatite cronice

  • Afectare hepatic hepatit cronicciroz insuficient hepatic fulminanthistochimic-confirm depunerea de cupru+/-

    dr cora pop hepatite cronice

  • simptomatici n adolescentAfectare hepatic precoceSindrom complet- Cupru n creier si corneeDiagnosticul - 40 de ani

    dr cora pop hepatite cronice

  • dr cora pop hepatite croniceInsuf hepatic fulminant

    FatalCu seric crescut Transplant

    Ciroza Wilson

    Tineri cu fen de hep cronic+/-Fen neurolog ciroza-nerecun clinicCarcinom rar

    Stadiul asimptomatic

    Durata variabilex fizic--hepato/splenomegalie,-inel K-F

  • -hipertonie -rigiditate -coree,tremor -psihic-tulb de memorie psihoz

    dr cora pop hepatite cronice

  • I.EVALUAREA OFTALMOLOGICinelul K- F(manifest neurolog fr K-F exclude B W)

    II.CERULOPLASMINA SERIC25mcg/dl (Cu.liber< 10 mcg /dl)

    IV.EXCRETIA CUPRULUI URINARpac. simptomatici>100mcg/24h(N 40mcg/24h)

    V.CUPRUL HEPATIC

    dr cora pop hepatite cronice

  • dr cora pop hepatite cronice

  • dr cora pop hepatite cronice

  • dr cora pop hepatite cronice

  • dr cora pop hepatite cronicePacienti simptomaticiPacienti asimptomaticiPrezentare Neurologic-manifest neurolog.-inel K-F-Conc. seric CPL
  • FARMACOLOGIC NEFARMACOLOGIC

    dr cora pop hepatite cronice-msuri alim.-alim care contin cupru-scoici,nuci,ciuperci,organe,ciocolat-eliminarea tevilor de cupru-Transplant hep -Precoce si continuu-D-Penicilamina-Sruri de zinc

  • D-PENICILAMINAAgent chelator oralCreste excretia urinar a cuprului

    Efecte secundare:-neutropenie,trombocitopenie-nefrotoxicitate,sindr lupic, miastenia gravisInitial agravarea simptomat.Sinteza hepatic se amelioreaz n 2-6 lunidr cora pop hepatite cronice

  • Pentru cei complianti la tratament prognosticul pe termen lung este excelentHepatita cronic/ciroza-stabilizaredr cora pop hepatite cronice

  • 50% din cauzele de IHDozaVarstaSexAfectarea hep preexistGreutateaAsocierea de mdc,alcool,SarcinaIR

    dr cora pop hepatite cronice

  • Distr mb celulare-homeostazia Ca det liza celDistr filam de actina linga canalic bil det afect secr biliareBloc cit P450 Activarea cel T citotox-citokineActivarea apoptozei TNFalfaInhib beta-oxidarii si scad ATP-elib de ac grasi-acumul de lactatElib de oxigen liber-distr AND mitocondrialdr cora pop hepatite cronice

  • dr cora pop hepatite croniceCLINICAINVESTIGATII-schema

  • dr cora pop hepatite cronice

    TIPUL DE REACTIEEFECTUL CELULARMDChepatocelularMb,celTIZN,ACETAMINOFENColestazaCanalicESTROG,ERITROImunIgESULFAMETOXAZOLsteatohepMultifactAMIODARONA,TAMOXIFENautoimunLf TNITROFURANTfibrozacel stelateMTX,VIT AvascularIschemie,hipoxieCOCAINA, AMFETAMoncogenitateOncogACmixtCitopl,canalicAUGUM,IERBURI

  • dr cora pop hepatite cronice

    **************************

Click here to load reader

Embed Size (px)
Recommended