Glomerulopatia membranoproliferativa

8/14/2019 Glomerulopatia membranoproliferativa

1/45

GlomerulopatiaGlomerulopatiamembranoproliferativamembranoproliferativa

Prof. Dr. M. VoiculescuProf. Dr. M. Voiculescu

Centrul de Medicina Interna NefrologieCentrul de Medicina Interna Nefrologie

Institutul Clinic FundeniInstitutul Clinic Fundeni


2/45

M. Voiculescu - 2005

GMP.membranoproliferativa

Glomerulopatia difuza mesangiocapilara(GMP membranoproliferativa)

Definitie GMP caracterizate prin:

-afectarea tuturor sau majoritatii glomerulilor

- ingrosarea peretelui capilar datoritaprezentei depozitelorinterpozitia mesangiului (dublu contur)

- proliferarea celulelor mesangiale- proliferarea matricei mesangiale


3/45



Glomerulopatia difuza mesangiocapilara(GMP membranoproliferativa)

Se descriu 3 tipuri histologice:- tipul I: depozite subendoteliale- tipul II: depozite intramembranoase- tipul III: depozite subepiteliale


4/45



Glomerulopatia difuza mesangiocapilar tip I(GMP membranoproliferativa cu depozite subendoteliale)

Definitie:

-GMP proliferativa difuza

- cu depozite subendoteliale

Epidemiologie:- cea mai frecventa dintre GMPMSC

-adolescenti si adulti

- B = F- caucazieni > alte rase


5/45



Etiologie

1. Primitiva

2. Secundara- Boli infectioase

- VHB, VHC- HIV- endocardita infectioasa

-sunt ventriculoatrial infectat

- streptococ

- Neoplasme- limfoame- mielom- carcinom

- Vasculite- LES- s. Sjogren- crioglobulinemie mixta

-purpura Henoch-Schonlein

- Diverse- sarcoidoza- drepanocitoza- s. hemolitic-uremic

-GMP dependenta de cromozom


6/45



Microscopie optica

- Hiperplazie mesangiala

-Cresterea matricei mesangiale

- Interpozitie mesangiala

- Duplicarea MBG

- Depozite subendoteliale

-Hiperplazie endoteliala

- Capilarul are lumenul ingustat

- Ingrosarea peretelui capilar

- Dublu contur


7/45M. Voiculescu - 2005


Microscopie optica (1)

aspect de dublu contur al peretelui capilar




Imunofluorescenta (1)

- depozite granulare, lineare

-localizare subendotelial

- prezenta de C3, C1q, C4, C2- IgG, IgM- Fibrina





- Imunofluorescenta




Microscopie electronica

- mesangium expandat cu depozite

-podocitele au pedicelele reduse

- lamina densa este subtire si uniforma- spatiul subendotelial larg si ocupat de celule simatrice

mesangiala

- depozite dense subendoteliale




Microscopie optica si electronica (1)




Patogenie (1)

1. Imunologica

a) Mediata de complexe imune

CIC prezente

este activat C (1/3 1/2 au C3 scazut)

C este invariabil prezentcrioglobulinemie

antigene virale si bacteriene prezente

b) Mediata celular

nu este clar rolul limfocitelor T




Patogenie (2)

a) Mecanisme imunologice

2. Rolul complexelor imune

- complexe imune circulante- crioglobuline prezente- antigene VHB si asocierea cu diverse infectii


17/45




Clinic

- Proteinurie s. nefrotic (masiv; impur), (80-100%)

-Hematuria macroscopica (15-20%)

- HTA (75%)- IRC (40%)- S.nefritic (100%)- Evolutie agresiva:

-remisiunile sunt rare

- 50% decese- Factori de prognostic defavorabil:

- HTA- s. nefrotic

-IRC

- prezenta semilunelor




Laborator

-Proteinurie sindrom nefrotic (2/3)

- Edeme

- Hematurie

- HTA

-Sediment urinar anormal cu:

eritrocitele, unele dismorfice

cilindrii hematici

- evolutie lent progresiva cu

supravietuirea la 10 ani de 50-60%

-remisiuni spontane




Tratament

1.Etiologic

2. Patogenic:

a) Corticosteroizi20-30% raspund complet la o singura cura20-40% raspund incomplet, cu proteinuriei

b) Corticosetroizi si imunosupresive60% raspund la Metilprednison + Clorambucil

c) Ciclosporinad) Anticoagulante

e) Antiagregante trombocitare

3. Simptomatic




GMP mesangiocapilara tip II(GMP membranoproliferativa cu depozite dense, intramembranare)

Definitie

- GMP proliferativa difuza- Cu depozite dense in MBG- Prezenta in ser a factorulrui C3 nefritic

Epidemiologie- Mai rara fata de tipul I (15-30%)- Asociata lipodistrofiei





- MBG ingrosata

-Depozite dense in MBG a:

- capsulei Bowman- tubilor- retinei

- Dezvoltarea mesangiumului uneori cu aspectlobular





aspect lobular al glomerulului


24/45





25/45




- Imunofluorescenta

-C3 si properdina sunt prezente:

in MBG, de-a lungul peretelui capilar, ca 2 linii paralele(aspect de

de cale ferata)

in mesangium

- IgG, IgM


26/45




- Imunofluorescenta

G b lif i


27/45




- Imunofluorescenta


28/45




- depozite dense in lamina densa

-depozitele nu sunt granulare si sunt deosebitde dense

- depozitele se gasesc si in:

- MBG- MB tubulara

-mesangium

- depozitele contin glicoproteine ale MBGmodificate

biochimic sau un compus lipidic. Nu s-auidentificat Ig, C

sau C3- in rosarea MBG

b lif i


29/45



Microscopie electronica (1)

G b lif i


30/45



Microscopie electronica (2)

GMP b lif i


31/45



Patogenie

a) Mecanisme imunologice

1. Rolul complementului- C activat- C3 intotdeauna in ser si prezent in leziuni- factorul C3 nefritic (40-70%)

IgG autoanticorpblocheaza C3b inactivatorul si secundar amplifica

actiunea C3

convertazei (C3bBb)

C l l


32/45


Complementul

1. Rolul complementului

C l t l


33/45


Complementul

1. Rolul complementului

-

GMP b lif ti


34/45



Patogenie

b). Rolul factorului genetic

- asocierea lipodistrofie partiala, factor C3 nefritic prezent, C3seric scazut

are caracter familial

GMP b lif ti


35/45


Diagnosticul diferential intre tipul I si tipulII

de GMP MSC


Tipul I Tipul II

Varsta Mai in varsta Mai tineri(


36/45




GMP b lif ti


37/45



Diagnostic pozitiv

- adolescent- sex feminin > masculin

- lipodistrofie- proteinurie / s. nefrotic- retentie azotata

- factorul C3Nefritic prezent

- hipocomplementemie (C3 scazut)

GMP b lif ti


38/45



Tratament

- nu exista un tratament specific

- tratament patogenic al s. nefrotic

- tratament substitutiv: dialiaza

GMP b lif ti


39/45



GMP mesangiocapilara tip III(GMP membranoproliferativa cu depozite subepiteliale)

Definitie

-GMP difuz proliferativa

- cu depozite subepiteliale

Epidemiologie- varstnici > tineri

GMP b lif ti


40/45



Microscopie optica

- glomerulii sunt discret mariti si cu

hipercelularitateredusa

GMP membranoproliferati a


41/45



Imunofuorescenta

- depozite granulare formate din:

properdina

C3

- localizate- de-a lungul peretelui capilar- in mesangium

GMP membranoproliferativa


42/45




- sunt prezenti tepi subepiteliali

-membrana bazala este rupta, electiv la nivelullaminei

densa



43/45






44/45



Clinic

- proteinurie (60 - 70%) s. nefrotic (15 - 20%)- HTA (75%)

- IRCr:

- la 5 ani: 40%,

- la 10 ani: 35%



45/45


Tratament

1. Tratament etiologic

2. Tratament s. nefrotic

3. Tratament patogenic

- Ciclofosfamida + Dipiridamol + Warfarina

- Dipoiridamol + Warfarina- Dipiridamol + aspirina

- Aspirina

Toate programele terapeutice =ineficace

Date post:	30-May-2018
Category:	Documents
Upload:	leonard-d
View:	217 times
Download:	0 times

Glomerulopatia membranoproliferativa

Documents