DEFICITE VENTILATORII RESTRICTIVE DE ORIGINE PLEURO-PULMONARA

DEFICITE VENTILATORII RESTRICTIVE

• Termenul corect este de deficit ventilator restrivtiv sau disfunctie ventilatorie restrictiva si nu de sindrom restrictiv.

• DVR se defineste ca o limitare a scadere a posibilitatilor ventilatorii ale plamanilor legata de o limitare a expansiunii pulmonare.

• Se defineste prin scaderea CPT; a CV ;cu raport VEMS/CV = normal sau chiar crescut

• DVR este “ pura” cand raportul VEMS/CV este normal ; si DVR este “ mixta” cand scaderea CPT se asociaza cu o scadere semnificativa a VEMS/CV

• DVR nu este sinonima cu insuficienta respiratorie restrictiva , ce presupune perturbarea GS ( hipoxemie +/- hipercapnie).DVR este prima etapa a unui proces ce poate conduce la IRR.

DEFINIREA DVR

• Prin definitie trebuie determinate volumele pulmonare “ statice” :VR,CRF,CPT (pletismografic)

• Spirografic, scaderea CVF este insuficienta pt definire, cu atat mai mult cu cat pot apare erori de tehnica

• Compararea valorilor actuale ale CPT ;VR ;CRF se poate face cu valorile de referinta f de T, sex, varsta dar optim cu valorile personale inante de afectiunea restrictiva ( probleme de interptretare cu subestimarea unei restrictii ale volumelor se intalneste la tinerii sportivi; muncitorii manuali ;probleme importante in cazul PNC).

DEFINIREA DVR

• Pe langa deferminarea volumelor pulmonare “ nemobilizabile”, trebuie det si VEMS, pentru ca rap VEMS/CV trebuie sa fie normal ( uneori poate fi chiar crescut).

• Clasificarea DVR 1.afectiuni neuro-musculare 2.afectiuni de parete toracic 3.repercursiuni ale ale proceselor mediastinale sau abdominale : CM majore ascite;hernii diafragmatice 4.atingeri pleurale 5.afectiuni pulm –exereze ;mai ales pneumonect -atelectazii; tumori; Pn 6.procese difuze:-atingeri sistematizate: PID -atingeri nesist :sechele intinse; unele PNC; pnpatiile postradice

ATINGERILE PLEURALE

• Se refera la atingerile sechelare pleurale, pleureziile “in curs de evolutie” nu se investigheaza functional.

• Pahipleuritele; fibrotoraxul;pungile mari pleurale calcificate ( consecutive unor pleurezii serofibrinoase sau purulente)

• Rasunetul functional, apreciat doar imagistic : RT; CT, este cuantificat numai de EFR. Cel mai des DVR este mai severa decat ar putea orienta imagistica. CPT este scazuta ; rap VEMS/CV este normal; VR este normal sau scazut; VR/CPT poate fi moderat crescut.

• Daca se adauga si modificari ale parenchimului ( sechele TB) deficitul poate fi mai accentuat.

• GS in repaus sunt de regula normale

EXEREZELE PULMONARE

• 1.Pneumonectomia real o DVR “pura”.Daca plamanul restant este normal, volumele pulmonare restante sunt intotdeauna mai mari decat previzionabil ( 45-50 %) , de ordinul 60-70% din valorile prezise. Fenomen explicat de distensia compensatorie a plamanului restant.

• Functional apare o scadere a Volumelor cu cresterea rap VR/CPT; Gs raman normale in repaus, uneori si la effort, desi poate apare o scadere a tolerantei la effort

• Distensia “ compensatorie “ a plamanului restant nu trebuie confundata cu un emfizem, lucru demonstrat de valori normale ale TLCO/VA ( K CO)

EXEREZELE PULMONARE

• 2.Exereza lobara – DVR este ,in general moderata, chiar abssenta, daca exista o buna reexpansiune pulmonara, si daca ne se adauga un tratament radioterapic.

• 3.Chirurgia bronsiectaziilor• Chirurgia bronsiectaziilor poate fi , uneori mai mutilanta decat o

pmeumonectomie.Pot fi bine tolerate functional la tineri.Aceste interventii se practica din ce in ce mai rar.

• La aceste interventii se adauga toracoplastiile si celelalte interventii pentru colapsoterapie.

• Repercursiunile functionale sunt si mai severe daca se adauga sechele parenchimatoase

• Daca DVR este importanta evolutia se face HTAP si IR hipercapnica

PROCESE LOCALIZATEATELECTAZII ,TUMORI, PNEUMONII

• 1.Atelectazia este un colaps pulmonar cu rezorbtia aerului, in raport cu o stenoza bronsica( cel mai des tumorala) , de instalare brutala sau progresiva. Cel mai des instalarea este progresiva, repercursiunile clinice nu sunt mari: dispneea poate fi absenta.

• DVR este severa la atelectazie pulm totala, seamana cu o pneumonectomie.

• 2.Tumori pulmonare mari , voluminoase, care nu obstrueaza o bronsie mare determina acelasi aspect functional.

• 3.Pnemonia, patologie frecventa ,a suscitat sudii FP, nu legate de DVR care este mica in caz de atingere lobara, ci de hipoxemia( uneori severa ) cu hipocapnie din perioada acuta., ce nu este corectabila total cu O2. Explicatia ar fi un shunt dr-stg de VC reflexa la nivelul teritoriului pneumonic asociat cu o hiperventilatie.

PROCESE PULMONARE DIFUZE

• Se pot clasifica in : 1. nesistematizate, procesul lezional fiind ubicui tar la nivel pulmonar 2.sistematizate; leziunile sunt localizate la interstitiul alveolo-capilar (capitolul PID)1.Atingeri nesistematizate = un ansamblu heterogen de leziuni ce definesc

sechelele intinse tuberculoase si unele PNC ( silicoza mai ales)Caracteristica acestor afectiuni este ca asociaza obstructia bronsica

determinand “ DVM”. Gravitatea deficitului din sechelele TB depinde de starea de distructie parenchimatoasa si de importanta atingerii bronsice. Se asociaza : a) o scadere a TL CO prin amputarea zonelor de schimb; b)hipoxemie de effort, iar in cazuri severe hipoxemie-hipercapnie de repaus cu HTAP si evolutie spre CPC.

ATINGERI NESISTEMATIZATE

• Alt exemplu de atingere nesistematizata este plamanul radic.Initial

• zonele iradiate sunt sediul unui edem inflamator (evidentiabil RT), si

• care evolueaza spre o fibroza discreta si localizata dar si , posibil,

• spre o fibroza mutilanta cu dispnee de effort progresiva..Functional:

• restrictia volumelor, scaderea TL CO, hipoxemie de effort ,sau de

• repaus; elemente corelabile cu importanta leziunilor imagistice CT).

ATINGERI SISTEMATIZATE =PID

• Termenul de PID (pneumopatii interstitiale difuze) este uneori folosit incorect, caci numeroase afectiuni incluse aici, nu privesc zona situata intre alveole si peretele capilar pulmonar = interstitiul alveola-capilar. Termenul corect ar fi pneumopatii difuze sau patologie infiltranta difuza a parenchimului pulmonar , dar termenul de PID este atat de incetatenit incat este pastrat.

• Cauze numeroase ale PID, de la unele f frcvente ( sarcoidoza; FID), la altele rare, numite si “ boli orfeline’ ( LAM , proteinoza pulmonara

• Pot avea manifestari acute sau cronice.• Cele acute , de regula nu suscita efectuarea de EFR: -infectii: TB miliara; pneumocistoza -pneumonia acuta cu eozinofile -edeme pulm: hemodinamice sau de permeabilitate -SDRA :toxice, traumatice, infectioase (sepsis)

ETIOLOGIA PID

• -carcinomatoze difuze: limfangite; MTS nodulare multiple• -PNC: berilioza; azbestoza;• -sarcoidoza• -AAE:plamanul de fermier, de crescatror de pasari,bagasoza• -pnpatii medicamentoase( amiodarona; methotrexat; bleomicina; saruri de aur; ciclofosfamida;)-histiocitoza X, LAM; proteinoza alveolara;microlitiaza alveolara -Pn cronica cu eozinofile ( sdr Carrington)-vascularite pulm ( gran Wegener; sdr Goodpasture, PAN; -Pn organizate criptogenic ( BOOP)-manif pulmonare din colagenoze(slerodermie; LES; PR;sdr sjogren)-FID aparent primitive ( DIP; UIP ,etc)

PID -TABLOU FUNCTIONAL

• In pofida etiologiilor f diverse , PID au in comun anomalii radiologice si perturbari functionale respiratorii.

• Tabloul functional din FID ( aplicabil fiecarei forme de PID) -plaman mic, rigid, putin distensibil : Complianta pulmonara f

scazuta, chiar prabusita; cresterea Presiunillor elastice, cu cresterea lucrului mecanic ventilator explica patternul ventilator :frecventa respiratorie crescuta cu VT mic. ( respira des si superficial)

-consecinta a pierderii prop[rietatilor elastice pulmonare este scaderea volumelor pulmonare statice. Importanta DVR este ~ cu stadiul evolutiv. Rap VEMS/CV este normal sau chiar crescut

-alta consecinta a rigiditatii pulmonare, este conservarea, chiar cresterea PEF.

PID – TABLOU FUNCTIONAL

• -Clasic, nu exista obstructie bronsica in FID. ( VEMS; VEMS/CV; debitele expir pe caile mici; Raw sunt normale). Studii recente pe caile respiratorii mici au demonstrat asocierea , uneori , a unei obstructii bronsice expiratorii moderate, cu sediul f distal, ce s-ar putea explica prin anumite conditii anatomice( stenoze bronsiolare, fibroze peribronhovasculare)

• GS: clasic = hipoxemie- hipocapnie hipocapnia este data de hiperventilatieHipoxemia data de tulburarea de difuziune a O2 prin ingrosarea MAC,

fenomen ce poate in stadiile incipienta sa fie evidentiat numai la effort ( scade timpul de contact aer-sange) Teoria “ blocului alveolo-capilar descrisa de Cournand). Fenomenul este probat de scaderea pana la prabusire a TL CO si a K CO

PID- TABLOU FUNCTIONAL

• Hemodinamica pulmonara, rasunet pe cordul drept -HTAP este frecventa in FID evoluate -prognosticul si evolutia FID depind de severitatea IR dar in aceeasi

masura de rasunetul pe cordul drept. - HTAP din FID este de tip precapilar ( PCP este normala) -caracteristica este scaderea tolerantei la effort Concluzie : -DVR -cresterea pres elastice cu pierderea distensibilitatii

pulmonare ( P el crescute ; C statica scazuta ) -scaderea TL CO -hipoxemie- hipocapnie ce se accentueaza la effort -HTAP de repaus sau la efort

PID – TABLOU FUNCTIONAL

• Tabloul descris anterior corespunde formei AP de UID ( Usual Interstitial Pneumonia)

• In celelalte forme AP ( descuamative; nespecifice; etc) repercursiunile fct sunt mai putin importante caci afectarea intersitiala este mai putin severa

• Se poate descrie o concordanta, relativ buna, intre modificarile structurale, bine documentate de TDM toracica HR si perturbarile functionale. Aspectul de “ fagure de miere” se coreleaza cu tipul UIP si rasunet functional important cu evolutie rapide spre IPC; aspctul de “sticla mata” concorda cu formele mai putin severe.

LOCUL EFR IN DG SI MONITORIZAREA PID

• Dg de certitudine in PID este cel histopatologic (biopsii transbronsice sau toracoscopice), dar se admite ca in cazul in care tablourile : clinic, imagistic si functional sunt concordante si evocatoare pt O PID nu mai este necesara o proba histopatologica.

• Tablou inalt evocator : Clinic- dispnee de effort; raluri crepitante bazale; hipocratism digital imagistic-sticla mata; fagure de miere functional –DVR; pierderea elasticitatii pulm, scaderea TL CO; hipoxemie ce se agraveaza la efort

LOCUL EFR IN PID

• EFR permit stabilirea gradului de severitate al bolii si prognosticul o DVR severa ( CV < 50%); prabusirea TL CO; hipoxemie franca (PaO2 < 60 mm Hg) sunt indicatori de progn defav .Bilantul initial ar trebui sa cuprinda:vol pulm statice , dinamice, debite

expiratorii ; TL CO ; GS in repaus ; TM 6 min cu Sp O2. (optim ar fi det GS in sg arterial ;dA-a O2 in repaus si la effort stabil de 30-40 Watt pt 5-10 min) Testele de mecanica ventilatorie nu sunt obligatorii, la

suspiciunea de HTAP in locul KT dr se poate face Echodoppler cardiac

.In evolutie EFR este mai sensibila decat clinica si imagistica La debutarea unui trat CS bilant ( volume, debite TLCO, GS) la o

luna apoi la 6 luni. Monitorizare la cei fara trat semestrial primul an , apoi anual

PARTICULARITATI IN UNELE ETIOLOGII

• 1.Sarcoidoza – caracterizata functional in corcondanta cu tipul radiologic al leziunilor.

• -clasiv exista o DVR, dar se pot observa si deficite obstructive sau “ mixte” date de frecventa atingere bronsica.

• St I radiologic - rare repercursiuni fct, primele semne sunt scadere moderata de TL CO; desaturare la effort * posibila DVO la formele cu sarcoide endobr. St II Rx-volume = normale / moderat scazute TL CO patent scazut St III Rx –DVR , scaderea TL CO; hipoxemie la effort +/- HTAP posibile DVM

PID PARTICULARE

• 2.LAM – afectiune f rara, 2/3 caz prez obstructie bronsica, hiperinflatie pulmonara importanta, deci cu crestere aCPT, TL CO scazut. Tabloul fct seamana cu cel din emfizem.

• 3.AAE- tablou ~ cu FID , dar mai putin sever• cel mai des ameliorare, fara evolutie spre fibroza si IPCR la evictia alergenului si trat CS

4.Colagenoze –sclerodermia ~ FID dar mai putin sever -LES se poate acompania de o miopatie ce det

slabiciune musculara cu accentuarea DVR

EFR IN ASTM BRONSIC

• AB se caract prin episoade de obstructie a cailor aeriene la fluxul de aer alternand cu perioade in care functia pulmonara este normala, fie usor sau moderat alterata.

• Perturbarile usoare sau chiar moderate pot fi clinic asimptomatice, de unde rolul EFR

• Caracterul intermitent al DVO este rezultatul HRB.• Tabloul functional se caract prin: DVO intermitenta,durata variabila: min-luni; intensitate variabila la acelasi bolnav, in momente diferite ( DVO discreta

relevata de teste sensibile la AAG) mecanism: spasm sau hipercrinie reversibilitate semnificativa la DBI evolutia nu este progresiv agravanta ca in BPOC

TABLOURI FUNCTIONALE DIN AB

• 1.AB in faza clinic asimptomatica:tablou fct normal cu HRB spirograma normala TPB intens pozitiv, cu reversibilitate semnificativa la BDI care restabileste prompt valorile spirometrice normale2.Tablou fct normal, test negativ la metacolina pe VEMS dar pozitiv pe Raw ( mec :hiperresponsive sunt bronsiile de calibru mare si mediu)3.Tablou functional normal, HRB relevata de TBD spirograma normala in per intercritica ( totusi debite la LIN si

VR la LSN) TBD ce arata cresterea debitelor, dovada ca initial a existat o disfunctie ( limite largi de variatie a parametrilor)

TABLOURI FUNCTIONALE IN AB

• 4.SOD reversibil : scaderea numai a MEF50 in context clinic evocator de AB5.Sdr obstructiv central, complet reversibil spirometrie normala ( VEMS/CV; MEF 50 la LIN) Raw crescute cu scadere la BDI mec: obstructie pe bronsiile mari cu bronhospasm important6.In faza clinic simptomatica : DVO nereversibila la examinare , dar reversibila la tratament DVO reversibila semnificativ AB “ invechit”- DVO severa +/- revers hiperinflatie ( VR crescut) hipoxemie de repaus TL CO normal

TABLOURI FUNCTIONALE IN AB

• 6.AB ,faca clinic simptomatica –AB cu DVR (hiperinfl;atie importanta care cedeaza la BD -AB indus de effort ( DVO obtinuta la 5-30 minute dupa un effort AAG= DVO severa , prelungita,

care nu cedeaza la BD si se asociaza cu hipoxemie importante de repaus si cu hipercapnie in stadii avansate

VEMS < 0,5 l; CV < 1l TBD negativ PaO2 < 50 mm PaCO2 initial scazuta prin hiperventilatie, apoi creste >45

mm

EFR IN BPOC

• Functional caracterizat de tulburari obstructive ale ventilatiei,tulburari cronice, putin sau deloc reversibile, cu evolutie progresiva catre IRCO.

• Obstructia este generata de ingustarea conductelor aeriene in urma unor anomalii intrrinseci (hipercrinie cu discrinie; edemul mucoasei; infiltratie celulara; fibroza cu remanierea peretelui; atrofia peretilor; spasm al mnb); si sau extrinseci: diminuarea tractiunii care se exercita radial pe canalele aerifere prin scaderea reculului elastic (ruptura peretilor alveolari = enfizem).

EFR IN BPOCTABLOU FUNCTIONAL

• 1. Cresterea rezistentei la flux in caile aeriene periferice cu diametrul sub 2 mm (Rperif); rezistenta globala la flux (Raw) nu depaseste limita normalitatii decat daca ingustarea afecteaza majoritatea conductelor mici (SODD).

• 2. Diminuarea reculului elastic pulmonar• 3. Diminuarea debitelor respiratorii maxime: numai MEF50, FEF25-

75 cand obstructia este moderata si/sau limitata (SOD); daca este accentuata sau extinsa la majoritatea conductelor mici, sau daca diminua reculul elastic, atunci vor scadea si VEMS si rapVEMS/CV

• 4. Hiperinflatia spatiilor alveolare, consecinta retentiei de aer in plamani datorita ingustarii canalelor si/sau diminuarii reculului elastic pulmonar; cresterea CRF si a VR devine evidenta in cazurile cu stenoze accentuate si afectarea majoritatii conductelor, sau cu asocierea de leziuni emfizematoase intinse.

EFR IN BPOC

• 5. Distributie neuniforma a aerului inspirat ca urmare a proprietatilor mecanice (rezistenta la flux si complianta alveolara) in unitatile morfo-functuonale; este o perturbare ce apare precoce.

• 6. Neuniformitatii distributiei I se asociaza neuniformitatea perfuziei sanghuine (Vc sau ruptura de perete alveolar) si raporturile V/Q variaza in unitatile morfofunctionale. Inegalitatea rap V/Q determina cresterea dA-a de O2 (alt semn precoce) iar in formele avansate:

• 7. Scaderea PaO2 (hipoxemie).• 8. Cresterea PaCO2 este urmarea maririi excesive a travaliului

ventilator in procesele obstructive f sevare cand hipoxemia severa (PaO2<60mm) se asociaza cu hipercapnie marcata (PaCO2>55mm) si cu acidoza respiratorie.

EFR IN BPOC

• 9. Adaptarea la effort, pastrat in formele usoare de BCO (dar nu si in enfizem), este dimiuata in formele medii si severe; la bolnavii hipoxemici in repaus, efortul poate sa creasca PaO2 prin ameliorarea distributiei aerului inspirat odata cu cresterea amplitudinii miscarilor ventilatorii, cu consecinta diminuarii neuniformitatii V/Q (tip de raspuns intalnit mai ales la bolnavii cu BCO si componenta branhospastica) sau sa scada PaO2 prin inadaptabilitatea consumului maxim de oxigen la puterea efortului.

• 10. HTAP este deseori prezenta in stadiul avansat (vasoconstrictie hipoxica; ingrosarea tunicii medii a arteriolelor; amputare de pat capilar pulmonar).

TIPURI DE EFR IN BPOC

1. Bilant initial: spirometrie la simptomatici dar si la asimptomatici (mare fumator peste 40 ani).

2. In caz de BPOC confirmat EFR nu trebuie sa se limiteze numai la analiza expirului fortat (CVF,VEMS, debite expiratorii maximale pe caile mici) dar in aceasi masura ar trebui determinate CVL si componentele sale ( in special CI) si volumele pulmonare statice: VR,CRF,CPT.

3. Bilant in stadiile evolutive: examenele sunt din ce in ce mai complexe cu cat rasunetul BPOC este mai sever:

- GS se det cand VEMS<50% prezis si apar semne clinice sugestive de IRCO. SpO2 nu inlocuieste GS, utila in monitorizare.

- TLCO se face pt. cercetarea unui enfizem - TM 6min. Inlocuieste efortul clasic la BPOC avansat - SpO2 nocturn, in stadiul de IRCO cu OLT - Cautarea HTAP si rasunetului cardiac drept la toti cei cu IP patenta

(PaO2<60mm)