DIAGNOSTICUL ŞI TRATAMENTUL HIPERTENSIUNILOR ARTERIALE ENDOCRINE

U.S.M.F. “Nicolae Testemiţanu”U.S.M.F. “Nicolae Testemiţanu”Catedra Medicină Internă nr.3Catedra Medicină Internă nr.3

ÎMSP SCM “Sfântul Arhanghel Mihail”ÎMSP SCM “Sfântul Arhanghel Mihail”

DIAGNOSTICUL ŞI TRATAMENTUL HIPERTENSIUNILOR ARTERIALE

ENDOCRINE

HTA secundareHTA secundare

• În grupul HTA secundare sunt incluse astfel de forme de HTA, care sunt cauzal legate de afecţiuni ale unor organe implicate în reglarea TA.

• În ultimii ani frecvenţa HTA secundare constituie până la 10%.

• Însemnătatea clinică a HTA secundare este mai mare decât răspândirea lor, în primul rând, pentru că la diagnosticarea oportună o parte din ele pot fi tratate radical.

• Actualmente, anume aceste HTA sunt „vinovate” aproape în toate cazurile sindromului hipertensiv malign.

• Sunt descrise peste 70 variante de HTA secundare.

Clasificarea etiologică a HTA Clasificarea etiologică a HTA secundaresecundare

• RENALE • ENDOCRINE• CARDIO-VASCULARE • NEUROGENE• NEFROPATIA TARDIVĂ A GRAVIDELOR• EXOGENE

HTAHTA ENDOCRINE ENDOCRINE

I. HTA suprarenale:• Hiperaldosteronism primar • Boala şi sindromul Cuşing • Feocromocitomul

II. HTA hipofizare:• Acromegalia

III. HTA tireoide:• Hipertireoidia

IV. HTA paratireoide:• Hiperparatireoidia

FEOCROMOCITOMUL FEOCROMOCITOMUL (paraganglioma) - 0,2-0,5%(paraganglioma) - 0,2-0,5%

Definiţie: Tumoare a ţesutului cromafin (incapsulată de 2-5 cm în diametru) cu localizare medulo-suprarenaliană, mai rar în ganglionii simpatici sau vezica urinară, benignă în 90% de cazuri, secretoare de catecolamine.

FEOCROMOCITOMULFEOCROMOCITOMUL

Tumoarea producătoare de catecolamine respectă „Regula celor 10”:

• 10% - localizare extrasuprarenală• 10% - multiplă sau bilaterală• 10% - malignă• 10% - recidivantă postchirurgical• 10% - familială


Organe atinse: sistemul endocrin, cordul şi vaseleVârsta de predilecţie: 30-60 ani, poate fi la copii,

excepţional după 60 ani.Sex de predilecţie : bărbaţi = femeiFactori de risc:• Neoplazie endocrină multiplă (tip IIA şi IIB)• Neurofibromatoza von Recklinghausen• Sindromul von Hippel-Lindau• Feocromocitom familial


Simptomatologie: • HTA (permanentă 50%, paroxistică 50%)• Tahicardie• Paloare • Transpiraţii • Cefalee• Dureri toracice, lombare• Hipotensiune ortostatică• Tremor• Febră• Hiperglicemie • Pierderea masei corporale


Diagnosticul de feocromocitom este evocat în caz de:• Triada: cefalee-palpitaţii-transpiraţii

(± paloare)• Paroxisme tensionale• În prezenţa unei HTA refractare la un diabetic


Mecanismul HTA: catecolaminele active, ajunse în circulaţie au acţiuni cardio-vasculare: stimularea alfa şi beta receptorilor.

• adrenalina produce o mai puternică stimulare cardiacă mediată prin beta receptori cu creşterea debitului cardiac

• noradrenalina produce o mai mare vasoconstricţie mediată prin alfa receptori cu creşterea rezistenţei vasculare totale

• Tumorile care secretă, în principal adrenalină, tind să aibă o HTA predominant sistolică, cu tahicardie, transpiraţii şi tremurături.

• Tumorile care secretă, în principal noradrenalină (fie adrenală sau extraadrenală), tind să aibă o HTA sistolo-diastolică, mai puţină tahicardie, palpitaţii şi paroxisme de anxietate.


Examene de laborator:• Creşterea în plasmă a catecolaminelor libere

(adrenalina, noradrenalina) şi a acidului vanilmandelic• Evaluarea derivaţilor metoxilaţi ai catecolaminelor

urinare: (metanefrina + normetanefrina) peste 1 mg/24 ore – semn patognomonic

• Dozarea catecolaminelor urinare (adrenalina, noradrenalina, dopamina) – utile în diagnosticul formelor paroxistice


Medicamente ce interferează cu rezultatele: Cresc indicii de laborator: • Amfetamina• Clonidina• Labetalolul• Sotalolul• Etanolul• Metildopa• Levodopa Scad indicii de laborator: • Rezerpina


Stări patologice ce interferează cu rezultatele:• Insuficienţa renală• Stres intens• Hiperleucocitoza• Hiperglicemia


Examene diagnostice specifice:• Test de frânare la fentolamină

Imageria: • Scaner abdominal• Scintigrafia (cartografia) cu MIBG-I131 (meta-iod-benzil-

guanidină)• RMN


Cerinţe diagnostice:• Afirmarea existenţei feocromocitomului prin dozaje

biologice• Localizarea feocromocitomului prin imagerie


Complicaţii:

Hipertensive:- encefalopatie- accidente vasculare cerebrale

- insuficienţă renală- insuficienţă cardiacă- infarct de miocard

- retinopatie • Iatrogene:

- hTA ortostatică• Metastatice


Patologii asociate: neoplazie endocrină multiplă:

• tip IIA (feocromocitom, carcinom medular a tiroidei, hiperparatireoidie)

• tip IIB (feocromocitom, carcinom medular a tiroidei, neurinoame a mucoaselor)


Tratament:Măsuri generale:

• Pregătirea medicală către chirurgie

Regim: normosodat• Medicamente de referinţă: tratament mixt asociind în

ordine α- apoi β-blocantele în mediu specializat• Prazozin în doze progresive sub controlul TA• Propranolol în doze progresive sub controlul FCC


Tratament:Alte medicamente utilizabile:

• Nadolol• Atenolol• Metoprolol• Labetalol

Modalităţi de supraveghere: • Preoperator: pulsul, TA• Postoperator: dozajul catecolaminelor urinare la a 15-a

zi, apoi anual

Boala şi sindromul Cuşing (hipercortisolism) – Boala şi sindromul Cuşing (hipercortisolism) – 0,2-0,5%0,2-0,5%

Definiţie: • Sindrom clinic legat de excesul de cortizol. Cauza mai

frecventă este priza îndelungată de corticoizi. • Boala Cuşing se defineşte prin tumoare hipofizară

secretantă de ACTH.

Boala şi sindromul CuşingBoala şi sindromul Cuşing

Organe atinse: sistemul endocrin, muşchi, piele, os.

Vârsta de predilecţie: • pentru adenoame hipofizare debut frecvent între 30-40

ani. • la copii rar, frecvent legat de tumori maligne

suprarenaliene

Sex de predilecţie : femei > bărbaţi. Sarcina poate exacerba o maladie Cuşing.


Etiologie:

• hiperplazie suprarenală bilaterală:- dereglare funcţională hipotalamo-hipofizară- micro- sau macroadenoame hipofizare secretante de ACTH- tumori producătoare ectopic de ACTH sau CRF - Cortizol Releasing

Factor (carcinom bronşic, adenom bronşic, timic, pancreatic)• hiperplazia suprarenală nodulară• tumoare a suprarenalei: adenom, carcinom• cauze exogene: utilizarea îndelungată de ACTH sau

cortizon

Factori de risc: administrarea terapeutică de corticoizi sau ACTH


Simptomatologie:• obezitate facio-tronculară, facies lunar, gheb grăsos interscapular

(90%) • eritroză facială• HTA (80%)• diabet zaharat• dereglări de dispoziţie: iritabilitate, labilitate emoţională, depresie,

confuzie, psihoză (66%)• acnee, vergeturi purpurii, echimoze frecvente, fragilitate cutanată

(67%)• hirsutism (80%)• osteoporoză, tasament vertebral• oligomenoree sau amenoree (77%)• slăbiciuni şi fatigabilitate musculară (87%) • edeme• poliurie şi polidipsie• hipertrofie clitoridiană


Tablou clinic:• Creşterea moderată a Tas şi TAd se înregistrează din

stadiile timpurii ale bolii. În perioada de stare a bolii TA poate atinge nivele foarte ridicate, dar mai frecvent TA este moderată (cca 180/100 mmHg)

• Suspiciunea de sindrom Cuşing trebuie totdeauna formulată când o HTA, uneori numai moderată - predominant sistolică, alteori cu evoluţie severă, se asociază cu obezitate de tip central, vergeturi cutanate, hirsutism, astenie musculară, osteoporoză, scăderea toleranţei la glucoză, acnee.


Mecanismele HTA: sunt multiple, cele mai importante fiind:

• retenţia hidrosalină determinată de cortizolul în exces cu hipervolemie şi creşterea DC

• retenţia hidrosalină determinată de mineralocorticoizi (dezoxicorticosteron sau aldosteron) cu hipervolemie şi creşterea DC

• hiperactivitatea sistemului R-Ag, cortizolul stimulând sinteza hepatică de angiotensinogen

• creşterea activităţii sistemului nervos simpatic şi a reactivităţii vasculare la sistemele presoare, facilitate şi de diminuarea sintezei de PG în peretele alveolar.


Diagnostic diferenţial:• asocierea chiar la acelaşi pacient a unei obezităţi, diabet

zaharat şi HTA• pseudo-Cuşing la alcoolici (care pot avea o anomalie a

dozajelor biologice)


Examene de laborator:• hiperglicemie sau diminuarea toleranţei la glucoză,

glucozurie posibilă• hiperleucocitoză cu polinucleare neutrofile• eozinofilopenie• limfopenie• hipokaliemie• hipercortizolemie, abolirea ciclului nictemeral de cortizol• hipercortizolurie


Examene diagnostice specifice:• absenţa frânării cortizolului cu dexametazonă• hiper-ACTH plasmatic în caz de etiologie hipofizară• test la CRH


Medicamente ce interferează cu rezultatele:

• corticoizii

Stări patologice ce interferează cu rezultatele:• alcoolism• depresie• stres major


Imagerie:

• posibil lărgirea mediastinului prin infiltraţie grăsoasă• osteoporoză (radio sau osteodensitometria)• scanner şi RMN hipofizar pentru localizarea unui adenom• scanner şi ecografia suprarenalelor


Cerinţe diagnostice:

• punerea în evidenţă a suprasecreţiei: cortizol ± frânare, cortizoluria

• localizarea tumorii: ACTH, imageria


Tratament:

Măsuri generale:

Conform etiologiei:• adenom hipofizar:

- neurochirurgie pe cale transfenoidală după frânare medicală

- uneori, necesitate de radioterapie hipofizară complementară

- suprarenalectomie bilaterală recomandată de unele echipe medicale

• tumori suprarenaliene: chirurgie dacă e posibil, pronosticul tumorilor maligne este sumbru

• secreţie de către o tumoare ectopică: chirurgie, frecvent limitată de extensia metastatică


Tratament:

Restricţii de activitate: • conform stării clinice şi etiologiei

Regim: • suplimente potasice• bogat în proteine


Medicamente de referinţă:• Mitotan conform indicaţiilor, progresiv de la 8 la 10 g/zi

în 3-4 prize zilnice(suprimă producţia de cortizol de către suprarenale realizând o suprarenalectomie medicală). Nu este permanent activ în metastaze. Poate fi administrat în tratamentul neoadjuvant înainte de chirurgie sau pentru tratarea unui ţesut tumoral rezidual în perioada postoperatorie.


Alte medicamente utilizabile:

• Anxiolitice, sedative în caz de dereglări de dispoziţie• Ketoconazol• Valproat de sodium• Bromcriptin


Complicaţii:

• Osteoporoză, fracturi patologice• Susceptibilitate la infecţii (discutabil)• Suicid

• Evoluţie proprie unei tumori maligne


Evoluţie şi pronostic:

• Conform etiologiei• Pronostic sumbru în tumori maligne suprarenaliene sau a

tumorilor ectopice secretante de steroizi

Hiperaldosteronism primar – 0,5-1%Hiperaldosteronism primar – 0,5-1%

Definiţie: sindrom clinic legat de hipersecreţie de aldosteronă, caracterizat prin HTA cu hipokaliemie şi hiporeninemie.

Hiperaldosteronism primarHiperaldosteronism primar

• Organe atinse: sistemul endocrin, rinichi.• Vârsta de predilecţie: mai ales între 20 şi 50 ani. La

copii hiperplazia bilaterală este cea mai frecventă.• Sex de predilecţie : femei > bărbaţi.


Etiologie:

• adenom suprarenal unilateral secretant de aldosteronă (60-80%) – sindrom Conn

• hiperaldosteronism idiopatic (20-30%) prin hiperplazie bilaterală

• secreţie de aldosteronă de către un carcinom suprarenal

• poliadenomatoză


Simptomatologie:• mai frecvent este asimptomatică• hipokaliemie importantă• slăbiciuni musculare, pseudoparalizii• crampe, crize tetaniforme• sindrom poliuro-polidipsie• manifestări cardiologice: alungirea Q-T, anomalii ST,

unda U• extrasistolii, risc de „torsadă a vârfurilor”• manifestările HTA (100%) • diminuarea toleranţei la glucoză• absenţa edemelor în absenţa altor cauze


• Trebuie de luat în considerare şi existenţa formelor

normokaliemice şi a formelor genetice. Diagnosticul poate fi evocat în faţa unei HTA cu instalare neobişnuită la o femeie tânără cu HTA fără răspuns la un inhibitor a sistemului renină-angiotensină cum ar fi un beta-adrenoblocant sau un blocant a receptorilor angiotensinei II la un hipertensiv tânăr.

• O renină activă scăzută şi creşterea aldosteronului, obţinute în condiţii optimale consolidează diagnosticul de

hiperaldosteronism primar.


Hiperaldosteronismul primar trebuie evocat în faţa :

• Unei HTA asociate unei hipokaliemii < 3,6 mmol/l, fără tratament diuretic

• În caz de HTA cu cefalee, astenie şi eventual crampe musculare la o femeie cu vârsta în jur de 40 ani

• În caz de HTA rezistentă


Mecanismul HTA: Aldosteronul măreşte reabsorbţia ionilor de sodiu în tubii renali ce duce la retenţie de apă, creşterea volumului sângelui circulant, apare hipervolemia şi ca rezultat HTA. Concomitent sodiul se depune pe intima vaselor rezistive crescând sensibilitatea lor la acţiunea vasoconstrictorie a angiotensinei II. Când creşterea lichidului extracelular atinge 2,5 litri se micşorează reabsorbţia ionilor de sodiu în tubii renali proximali şi din nou se stabileşte un echilibru sodic.


• HTA se stabileşte foarte devreme în faza retenţiei sodiului, creşterii volumului lichidului extracelular

• HTA mai des are caracter moderat• Durata HTA la unele persoane poate depăşi 15-20 ani


Examene de laborator:

• hipokaliemia (uneori < 3 mmol/l) cu hiperkaliureză• hiperaldosteronemie şi hiperaldosteronurie• hiporeninism nonstimulabil• alcaloză metabolică, hipervolemie, hipernatriemie• diminuarea toleranţei la hidraţi de carbon• lipsa anomaliei axului glucocorticoid şi a androgenelor• reducerea puterii de concentraţie a urinelor


Medicamente ce interferează cu rezultatele: • spironolactonele• estrogenele• diureticele• IEC a angiotensinei• vasodilatatorii• inhibitorii calcici• simpatoliticele• corticoizii

Stări patologice ce interferează cu rezultatele:• HTA malignă


Imagerie:• Scanner pentru localizarea unui adenom chirurgical• Cateterism bilateral a venelor suprarenale, flebografia

suprarenalelor

Cerinţe diagnostice:• Demonsrarea hipersecreţiei de aldosteronă, a

hiporeninismului• Localizarea secreţiei (scanner, flebografia)


Tratament:

Măsuri generale:• În adenom: echilibrarea cu antialdosteronice înainte de

chirurgie• În hiperplazie: regim hiposodat, menţinerea greutăţii

corporale, sistarea fumatului, exerciţii adaptate, tratament antihipertensiv

Restricţii de activitate: • niciuna

Regim: • hiposodat


Medicamente de referinţă: • diuretice hiperkaliemiante – ideal• antialdosteronele: spironolactona, amilorid, triamteren

Contraindicaţii: hiperkaliemia, insuficienţa renală, insuficienţa hepato-celulară terminală, carenţă în acid folic (triamteren).


SPIRONOLACTONE:

Precauţii de utilizare: nu se recomandă în sarcină, în dereglări endocrine (ginecomastie, incontinenţă de urină, dereglări de mensis), supravegherea kaliemiei

Interacţiuni medicamentoase: asociere nerecomandată cu litiu, acid tienilic, IEC. Supravegherea asocierii cu AINS, alte antihipertensive, cu biguanidele, produse de contrast cu iod, cu tetracicline.


Alte medicamente utilizabile:

• inhibitorii calcici, • diuretice tiazidice în doze mici


Modalităţi de supraveghere:• TA şi kaliemia cu regularitate• Aldosteronuria după chirurgie


Complicaţii: • aritmii cardiace legate de hipokaliemie• ictus cerebral• infarct de miocard


Evoluţie şi pronostic:• bun % de normalizare a HTA după exereza adenomului• dificultatea tratamentului de lungă durată cu

spironolactonă (dereglări endocrine)

Hiperparatireoidia – 1%Hiperparatireoidia – 1%

Definiţie: dispariţia efectului de retocontrol a organismului de către paratireoide şi deci a reglării calcemiei. Este cauza cea mai frecventă a hipercalcemiei.

HiperparatireoidiaHiperparatireoidia

Se disting: • HPT primitive, prin hiperfuncţia glandelor paratireoide

(hiperplazie sau adenom, foarte rar carcinom)• HPT secundare: în insuficienţa renală cronică, carenţe

în vitamina D, există o hiperplazie şi hiperactivitate a 4 glande

• HPT în neoplazii endocriniene multiple (NEM), de tip I (HPT, tumoare endocrină a pancreasului, adenoame hipofizare şi suprarenale) şi de tip IIa (HPT, carcinom medular a tiroidei, feocromocitom)


• Organe atinse: sistemul endocrin, oasele.• Genetică – factori ereditari: există cazuri familiale de

NEM cu transmisie autosom dominantă• Vârsta de predilecţie: HPT primitivă afectează, în

principal, femeile peste 50 ani. La vârstnici – atingeri frecvente, prezenţa patologiile subjacente

• Sex de predilecţie : femei. În sarcină hipercalcemia maternală provoacă hipercalcemie la faetus cu risc de hipocalcemie şi tetanie la naştere.

• Factori de risc: femei peste 50 ani, climă temperată


Simptomatologie:

Formele cele mai frecvente sunt asimptomatice, descoperite fortuit într-o hipercalcemie în cursul unui bilanţ.

Atingeri renale:• litiază (oxalate şi fosfate de calciu)• nefrocalcinoză• polidipsie, poliurie osmotică• diminuarea filtraţiei glomerulare• insuficienţă renală cronică secundară


Simptomatologie:

Digestive:• anorexie, pierdere în greutate• greţuri, vome• dureri abdominale• constipaţii• ulcere gastro-duodenale (se pot integra într-un sindrom Zollinger-Ellison)• rar pancreatită cronică calcifiantă


Simptomatologie:

Osteo-articulare:• dureri osoase sau articulare• osteoporoză, demineralizare, ostită fibrochistică• condrocalcinoză• fracturi spontane, tasament vertebral• hipotonie, slăbiciuni şi fatigabilitate musculară


Simptomatologie:

Neuro-psihice:• astenie• dereglări de memorie, depresie, psihoză• somnolenţă, comă


Simptomatologie:

Cardio-vasculare:• tahicardie• HTA • Interval Q-T scurt

Oculare:• keratită în bandă


Mecanismele HTA: • hipercalcemia creşte contractilitatea miocardului şi a muşchiului neted vascular cu vasoconstricţie arteriolară consecutivă • activarea sistemului nervos simpatic• nefrolitiaza şi nefrocalcinoza apărute datorită hipercalcemiei pot interveni în producerea HTA

HiperparatireoidiaHiperparatireoidia Diagnostic diferenţial: Alte cauze de hipercalcemie:

• Iatrogene: diuretice tiazidice, furosemida, exces de vit. D sau A, priză de calciu, litiu, teofilină, anti-estrogeni, sindrom de Burnett (aport cronic excesiv de calciu şi alcaline – regim lactat, antiacide pe bază de bicarbonat de calciu)• Hemopatii: (mielom, limfom, leucemie) şi cancer prin secreţie de PTH sau creşterea resorbţiei osoase• Granulomatoze: sarcoidoza, tuberculoza, histoplasmoza• Endocrinopatii: hipertiroidie, feocromocitom, insuficienţă suprarenală acută• Hipercalcemia hipocalciurică familială benignă• Imobilizare

HiperparatireoidiaHiperparatireoidia Examene de laborator:• Confirmarea în 3 examene succesive• Hipercalcemia peste 2,6 mmol/l• Hipofosforemia sub 0,8 mmol/l. Poate lipsi, dar niciodată nu-i crescută• Hipercalciuria: absenţa sa nu permite eliminarea diagnosticului• Altele: hipokaliemia (5%), hipomagneziemia, acidoza hipercloremică, anemie normocromă normocitară. Posibil creşterea fosfatazelor alcaline, a calcitoninei şi hidroxiprolinei urinare

HiperparatireoidiaHiperparatireoidia Stări patologice ce interferează cu rezultatele:• Insuficienţa renală, variaţiile proteinemiei

Examene diagnostice specifice:• Diagnosticul hiperparatireoidiei necesită dozajul PTH. Acest dozaj nu este modificat de insuficienţa renală.• La necesitate, dozajul calcemiei ionizate (normal: 1,14-1,32 mmol/l) şi a AMP ciclic urinar în 24 ore, corelat cu PTH

HiperparatireoidiaHiperparatireoidia Imagerie:• Ecografia detectează anomalii vădite; diagnosticul topografic se face în mediu peroperatpr• Alte: scintigrafia cu dublu marcaj Talium-Teckneţium, RMN, dozajul etajat sunt de indicaţii specializate sau înainte de a doua intervenţie• Radiografia pulmonară pentru eliminarea unui cancer bronşic, ecografia renală pentru cercetarea litiazei, radiografia craniului şi bazinului

Cerinţe diagnostice:• Diagnosticul biologic, apoi explorarea chirurgicală (a diferenţia hiperplazia, adenomul şi cancerul)• Cercetarea unui NEM la un pacient tânăr

HiperparatireoidiaHiperparatireoidia Tratament:

• Hiperparatireoidia primitivă relevă un tratament chirurgical, singurul curativ• Hiperparatireoidia în IRC necesită măsuri preventive de luptă contra hiperfosforemiei, aportului de calciu, vitamina D active• În caz de intoxicaţie sistarea medicamentului în cauză• În toate cazurile tratamentul cauzei• Sistarea medicamentelor contraindicate în hipercalcemie (digitalice, de exemplu)

HiperparatireoidiaHiperparatireoidia Tratament:

• Tratament simptomatic a hipercalcemiei, privilegiat tratament etiologic, interesând în hiperparatireoidii severe în pre-operator sau în contraindicaţii la chirurgie

- rehidratarea per os sau prin serum salin izotonic

- inhibiţia resorbţiei osoase prin difosfonate i.v. sau calcitonina (în mediu spitalicesc)

- diminuarea absorbţiei intestinale de calciu prin corticoizi care au un efect retardat şi slab sau prin fosfor (în absenţa insuficienţei renale), şi hipofosforemie sub supravegherea conţinutului său sanguin• Creşterea secreţiei urinare de calciu – furosemid. Necesită compensarea diurezei


Restricţii de activitate: conform toleranţei

Regim: • a insista asupra importanţei unei hiperhidratări în particular în preoperator, vara sau în absenţa intervenţiei• excluderea alimentelor bogate în calciu

Masuri igieno-dietetice: • educaţia bolnavului • evitarea cauzelor deshidratării


Supraveghere

Modalităţi:• Perioperator, supravegherea locală a cicatricei, diurezei, funcţiei renale, calcemiei• Pe durată lungă supravegherea postoperatorie în vederea cercetării unei recidive (calcemia, fosforemia, calciuria±PTH)• În absenţa intervenţiei, supravegherea calcemiei şi adaptarea tratamentului

HiperparatireoidiaHiperparatireoidia Evoluţie şi pronostic:• bun în hiperparatireoidii primitive, a supraveghea necătând la apariţia unei recidive• în hiperparatireoidii secundare – conform etiologiei

Patologii asociate: NEM, cercetarea unei tumori pancreatice, a unui adenom hipofizar, suprarenal, în hiperparatireoidii la tineri, în caz de antecedente familiale

HipertireoidiaHipertireoidia

Definiţie: consecinţa hipersecreţiei de hormoni tiroidieni T3 (triiodtironină) şi T4 (tiroxină). Tireotoxicoza defineşte manifestările legate de excesul periferic de hormoni tiroidieni. Repercusiunile hipertiroidiei rezultă de tireotoxicoză şi câte odată de manifestările specifice în funcţie de etiologie (oftalmopatia în boala Basedow).


Organe atinse: sistemele endocrin şi metabolic, cordul, ochii, muşchii.

Genetică – factori ereditari: • asocierea HLA B8 şi DR3 pentru boala Basedow• mutaţii punctuale regăsite în unele adenoame toxice

Vârsta de predilecţie: • decada 3 şi 4 pentru boala Basedow• subiecţi în vârstă pentru patologii autoimune

Sex de predilecţie : femei – pentru patologiile autoimune şi „autonome”

HipertireoidiaHipertireoidia Etiologie:• boala Basedow: autoAc stimulanţi dirijaşi contra receptorilor TSH• tireoiditele acute: rolul autoimunităţii, frecvent factor declanşant viral• patologii numite „autonome”:

- adenom toxic: tumoare benignă hipersecretantă non frânabilă

- guşă multinodulară toxică: autonomizarea unei zone de către o guşă multinodulară

HipertireoidiaHipertireoidia Etiologie:• supraîncărcări cu iod: produse de contrast radiologice, numeroase medicamente (amiodarona, lugol, benziodarona, colchimax), alimente (agenţi de îngrăşare), cosmetice. Aportul zilnic necesar - 100-150 µg/zi• sindrom paraneoplazic (rar): coriocarcinoamele, carcinoamele embrionare a testiculului• adenoamele hipofizare cu TSH (rarisime)• metastaze a cancerelor tiroidiene secretante (rarisime)


Factori de risc: • antecedente tiroidiene familiale, sex feminin, alte maladii autoimune• frecvent stres regăsit în declanşarea maladiei Basedow (fizic sau psihic, pubertatea, sarcina, menopauza)

HipertireoidiaHipertireoidia Simptomatologie:

Este legată de creşterea metabolismului de către tireotoxicoză şi de sensibilizarea sistemului nervos simpatic.• Semne generale (de mare valoare):

– pierdere corporală, frecvent cu polifagie– poliuro-polidipsie– termofobie, hipertermie moderată, transpiraţii (mâini

umede)– astenie – prurit (mai ales pentru boala Basedow)


• guşă, inconstant, poate evoca o etiologie (dar sunt posibile confuzii)

– difuză, elastică, vasculară - boala Basedow– nodul unic: adenom toxic (nodulul uneori nu este

palpabil, mic sau posterior şi se vizualizează numai la ecografie sau scintigrafie)

– multiheteronodulară, uneori compresivă


• semne cardio-vasculare:– tahicardie permanentă (în repaus, somn) accentuată

la eforturi şi emoţii– palpitaţii– frecvent dispnee de efort, fără semne de insuficienţă

cardiacă– HTA – eretism cardio-vascular (şoc apexian amplu, zgomote

cardiace accentuate şi vibrante, uneori dedublarea ZII sau suflu sistolic anorganic)

– dereglarea ritmului cardiac poate fi revelator


Mecanismul HTA: hipersecreţia de tiroxină realizează un sindrom hiperkinetic, prin hipersimpaticotonie cu tahicardie, creşterea inotropismului şi a DC). HTA este uşoară sau moderată de tip sistolic.


• semne oculare (uneori izolate):– comune pentru toate tireotoxicozele: retracţia

palpebrei superioare (strălucirea vederii, asinergie oculo-palpebrală, clipire rară şi sacadată)

– proprii bolii Basedow: lăcrimare, înţepături, exoftalmie, în general bilaterală, dar frecvent asimetrică, edem palpebral, atingere oculo-motorică (mai ales dereglări de convergenţă)


• semne neuropsihice:– nervozitate, dificultate de concentrare, anxietate,

labilitate emoţională şi agitaţie– dereglări de comportament, agitaţie – frecvent insomnie– tremor mărunt, rapid, regulat, non-intenţional,

predominant la extremităţi– frecvent reflexe vii şi rapide – miopatie cu amiotrofie şi slăbiciuni musculare

proximale


• semne cutanate (boala Basedow): prurit şi mixedem pretibial:

– placarde sau noduli supra-ridicaţi, infiltraţi, pe partea inferioară a feţei antero-laterale a gambelor, de culoare de la bel la roşu („piele de porc”)

• semne digestive: diaree motorie, uneori constipaţie• la copii: accelerarea creşterii


Diagnostic diferenţial: dozajul hormonilor stabilesc diagnosticul:• astenia neuro-circulatorie neurotonică cu guşă simplă• feocromocitom• pseudo-tereotoxicoza, izolată: absorbţie cronică de hormoni tiroidieni (slăbire, patologie psihiatrică, sindrom Munchausen). Diagnostic prin dozaj de tireoglobulină (care este indozabil)• exoftalmie: tumoare retro-orbitală, fistulă carotido-cavernoasă, tromboza sinusului cavernos

HipertireoidiaHipertireoidia Examene de laborator:

• bilanţ standard: uneori anemie şi leucopenie, hipocolesterolemie, creşterea transaminazelor şi CPK, intoleranţă la glucoză, hipoalbuminemie, sindrom inflamator (în tireoidite acute)• dozajul hormonilor: TSH scăzut, T4 liber crescut sau normal. În a doua intenţie T3 liber pentru unele forme (mai ales autonome).

HipertireoidiaHipertireoidia Medicamente ce interferează cu rezultatele:• medicamente cu iod• tiroxina

Stări patologice ce interferează cu rezultatele:• maladii cronice• alterări ale stării generale• sindromul T3 scăzut

HipertireoidiaHipertireoidia Examene diagnostice specifice:• auto-Ac: anti-tiroglobulin sau anti-microsomali, antireceptori TSH• iodemia şi ioduria: cercetarea unei intoxicaţii cu iod• scintigrafia cu I123 sau I131 de preferinţă, techneţiu (Te)99 posibil, contraindicat în caz de sarcină; cu măsurarea fixaţiei:

– înaltă: boala Basedow– scăzută sau nulă: supraîncărcarea cu iod , tireoidită

acută, pseudo-tireotoxicoză– mai des normală: patologie autonomă

• reflexograma akiliană (accelerată) nu mai este de uzaj curent

HipertireoidiaHipertireoidia Imagerie:

• ecografia (mai ales pentru precizarea structurii nodulare)• scintigrafia• radiografia traheii (guşă voluminoasă)• scaner al orbitelor (după scintigrafie)• scaner toracic pentru localizarea unei guşi endotoracice


Cerinţe diagnostice:• afirmarea tireoidiei• eliminarea unei pseudo-cauze (în general, fără guşă)• în clinică - tipul de guşă, bilanţul autoimun şi eventual scintigrafia permit, în general, de stabilit diagnosticul

HipertireoidiaHipertireoidia Tratament:

• tratament simptomatic (sedative, beta-adrenoblocante)• luarea în calcul a oftalmopatiei (ochelari coloraţi, picături cicatrizante, uneori corticoterapie sau iradiere retroorbitală în formele grave)• antitiroidiene de sinteză: tratament medicamentos pentru boala Basedow sau pregătirea către un tratament radical. Pentru supraîncărcarea cu iod de preferat PTU (propylthio-uracile) în legătură cu acţiunea sa periferică

HipertireoidiaHipertireoidia Tratament:

• tratament radical:– iod radioactiv– chirurgie: lobectomie pentru adenom, în a doua

intenţie pentru boala Basedow (tireoidectomie subtotală)

• eliminarea supraîncărcării cu iod: 1-2 luni pentru produse de contrast radiologice, în mediu 6 luni pentru amiodaronă (variabil de la 3 luni la mai mult de un an)• anticoagulante în caz de aritmii


• Restricţii de activitate: - repaos- sistarea lucrului dacă este necesar

• Regim: - echilibrarea în iod- echilibrarea în calorii

HipertireoidiaHipertireoidia Medicamente :

Produse de referinţă: antitiroidiene de sinteză: inhibă sinteza hormonilor tiroidieni, PTU inhibă conversia periferică a T4 în T3. sunt administrate per os:• derivatele de thio-uracil: benzylthio-uracil, propylthio-uracil• derivaţii de mercapto-imidazol: carbimazol

– doza de atac 30-60 mg/zi sau 300-600 mg PTU. Eficacitate întârziată peste 3 săptămâni, mai precoce pentru PTU

– doza de întreţinere, 2 strategii:• descreştere rapidă progresivă, adaptată la biologie

şi menţinerea în eutireoidie cu o doză minimală pentru o durată totală de tratament de la 18 luni la 2 ani

• menţinerea prolongată a unei doze crescute „imunosupresive” (20-30 mg/zi) şi corecţia hipotireoidiei induse prin L-Thyroxine


Contraindicaţii:• alergie cunoscută, • anomalie hematologică gravă preexistentă,• cancer tiroidian TSH dependent (tireostimulin), • guşă fără hipertiroidie, • sarcina


Precauţii de utilizare: • afirmarea hipertiroidiei înaintea tratamentului,• supravegherea hemogramei (la fiecare 7 zile în timpul primelor 3 luni),• sistarea tratamentului în caz de semne ce evocă o agranulocitoză (0,5%) (febră, angină, infecţie, neutropenie sub 1800). • bilanţul hepatic regulat.


Interacţiuni medicamentoase: • supravegherea asocierii cu amiodarona, iod şi ioduri, feniton, sulfamide hipoglicemiante, • nu se asociază cu alte medicamente mielotoxice

HipertireoidiaHipertireoidia Alte metode utilizate:

• iod radioactiv: doză fixă sau calculată pornind de la parametrii de fixaţie, volumul guşii, tipul patologiei (autonome sau boala Basedow), cu sau fără pregătirea cu ATS (antitiroidiene de sinteză), mai frecvent ambulator (serviciu specializat), administrat în una sau mai multe doze. Risc de hipotiroidie secundară. Contraindicat la femei însărcinate, necesitate a unei contracepţii eficace• tratament simptomatic: sedative (diazepam), beta-adrenoblocante: propranololul diminuează şi conversia periferică a T3• iod stabil: efect tranzitoriu (scăpare după 15 zile): pregătires către chirurgie în forme grave• litiu: inhibă rezobţia coloidiană, sechestrează iod intratireoidian, scade conversia periferică• corticoizi: inhibă secreţia tiroidiană, scade T3, se utilizează în formele grave induse de iod, în asociere cu ATS

HipertireoidiaHipertireoidia Supraveghere

Modalităţi:• supravegherea tratamentului• după iod radioactiv: supravegherea eficacităţii la 6 săptămâni, 3 şi 6 luni. A doua doză, în general, nu înainte de 6 luni (efect tardiv), apoi supravegherea anuală pentru depistarea unei hipotiroidii (quasi constantă la 5 luni în boala Basedow, rar în patologia autonomă)

Masuri igieno-dietetice: aport iodic echilibrat

HipertireoidiaHipertireoidia Complicaţii:

• cardiotereoza, mai frecventă la persoanele în vârstă, în general în cardiopatie preexistentă

– dereglări de ritm atrial paroxistic (extrasistolie atrială, tahicardie sinuzală, crize de flutter sau fibrilaţie paroxistică)

– aritmie completă prin fibrilaţie atrială– insuficienţă cardiacă cu debit cardiac, în general, crescut– insuficienţă coronariană decompensată prin hipertiroidie

• criză acută tireotoxică (în general în boala Basedow):– factori declanşanţi: chirurgia în hipertiroidie, infecţia, stres,

I131– hipertermie majoră, importante dereglări cardiace şi

neurologice– manifestări abdominale (greţuri, vome, dureri uneori

pseudo-chirurgicale)– deshidratare, hipokaliemie– tratament în reanimare


• exoftalmie edematoasă benignă punând în joc pronosticul ocular

– exoftalmie monstruoasă, uneori subluxaţia globulilor– creşterea tensiunii intraoculare cu ireductibilitate– hiperemie conjunctivală uneori cu echimoze– edem palpebral cu deschiderea permanentă a

palpebrelor – atingerea oculo-motricităţii (convergenţa şi privirea

superior-laterală)– complicaţii: ulceraţii şi infecţii corneene, compresia n.

optic• dereglări gonadice (oligo-amenoree, ginecomastie)• osteoporoză


• hipercalcemie• psihiatrice: stări maniacale, sindroame confuzionale, manifestări de delir• legate de hipertiroidie: insuficienţă cardiacă, criză acută tireotoxică (urgent spitalizarea în reanimare), osteoporoză, dezagregare musculară• hipotiroidie postradică şi chirurgie sau recăderi dacă tireoidectomia e insuficientă în boala Basedow• hipoparatiroidie şi paralizie recurenţială după chirurgie (în general tranzitorie)


Evoluţie şi pronostic:• favorabil în general, depinde esenţial de vârstă şi terenul cardiologic în particular• boala Basedow: 40% recăderi după sistarea tratamentului medical, în decursul primilor 2 ani, mai frecvent

Date post:	10-Jun-2015
Category:	Documents
Upload:	deceneu
View:	1,915 times
Download:	3 times

DIAGNOSTICUL ŞI TRATAMENTUL HIPERTENSIUNILOR ARTERIALE ENDOCRINE

Documents