DIAGNOSTICUL DIFERENIAL AL CRIZELOR SCURTE DE PIERDERE A CONSTIENTEI

Scurtele pierderi de constienta (transient loss of consciousness T-LOC)reprezinta frecvent motivul consultatiilor din serviciile de neurologie/urgenta:afecteaza circa 50% din populatie in diverse etape de via:reprezinta 3% din consultatii, i, determina 1% din internari.Cauzele T-LOC sunt numeroase, iar identificarea corect a acestora reprezint adesea o provocare pentru clinician.Orientarea spre un diagnostic incorect determina optiuni gresite in ceea ce priveste investigatiile paraclinice, si, in final un tratament inadecvat.

MECANISME IMPLICATE IN SCURTELE PIERDERI DE CONSTIENTA (SPC)Afectarea globala tranzitorie a perfuziei cerebrale (ex. sincopa) Afectarea mecanismului energetic cerebral (ex. hipoglicemie, anemie, hipoxie)Descrcari inadecvate/ excesive ale unor populaii neuronale (epilepsie) Mecanism psihologic (crizele psihogene)

Dificultile de diagnostic sunt determinate de:1. imposibilitatea de a obine de la pacient o descriere detaliat a crizei de pierdere a contienei;2. absena in general a martorilor la criza;3. negarea existenei crizelor de ctre pacieni datorit amneziei retrograde;4. revenirea rapid la normal a parametrilor neurologici/generali i aspectul adesea normal al testelor paraclinice la momentul consultului;5. prezena intracritic a miscrilor involuntare (convulsii/mioclonii), conduce adesea la un diagnostic eronat de epilepsie/tratament inutil cu DAE + costuri nejustificate; 6. necesitatea diferenierii crizelor de suspendarea contientei de cderile simple la pacientii > 65 ani (instabilitatea mersului, boala poliartrozica).

DIAGNOSTICUL UNEI SPC (I)Trebuie s cuprind: - interogatoriul- examen clinic- examene complementareInterogatoriul: - modul de instalare a crizei, - circumstanele de declanare/orar, - durata, caracterul complet/incomplet al pierderii de contien, - modul de revenire a srii de contien, - semne asociate, - antecedente de boal cardiovascular, neurologic...)Examen clinic: - ex. cardiovascular (puls, Ta n clino/ortostatism, ascultarea cordului/vaselor, masajul sinusului carotidian) - ex. neurologic (cercetarea eventualelor semne de leziune a sistemului nervos, a stigmatelor de comiialitate) - cercetarea semnelor de deshidratare acut, anemie.

DIAGNOSTICUL SPC (II)(CARACTERE CLINICE)Beneficiul examinrii clinice(de obicei normal) i al explorrilor paraclinice (adesea foarte costisitoare), la pacienii cu scurte crize de pierdere a contienei este sczut - dar obligatoriu.Elementul cheie este reprezentat de obinerea unor date de istoric, ct mai detaliate, de la pacient dar i de la martorii crizei i ofer indicii adesea clare cu privire la cauzele crizei, precum i la diferenierea cauzelor diverse de sincop sau ale sindroamelor epileptice:- semnele ce au precedat criza,- semnele contemporane crizei,- semnele ce succed crizei.Metaanaliza studiilor cu privire la scurtele crize de pierdere a contienei arat c:- un istoric corect, examenul fizic i ECG cu 12 derivaii permit diagnosticul de sincop la 45% din pacienii cu scurte crize de pierderea contienei (Linzer M, Yang EH, Estes NA III, Wang P, Vorperian VR, Kapoor WN. Diagnosing syncope.1.Value of history, physical examination, and electrocardiography:Clinical Efficacy Assessment Project of the American College of Physicians. Ann Intern Med 1997;126:989-96), - 95% din pacieni pot fi diagnosticai corect ca avnd sincop doar pe baza semnelor clinice descrise (Syncope Symptom Study),- epilepsia a fost diagnosticat cu 94% sensibilitate i specificitate (Brignole M, Alboni P, Benditt D, et al. for the Task Force on Syncope, European Society of Cardiology. Guidelines on management (diagnosis and treatment) of syncope. Eur Heart J 2001; 22: 1256306).

Sincopa definit ca pierderea tranzitorie a strii de contien cu prbuirea tonusului postural este sugerat de:1. precipitarea crizei de ctre febr, durere sever, stres emoional, ortostatism prelungit;2. prodrom reprezentat de grea, vrsturi, transpiraii, senzaie de frig sau oboseal, ca i prezena greei sau varsturilor post criz (marker-ul hipertoniei vagale reflexe);3. paloarea tegumentar (prin drenajul sngelui din arteriolele tegumentare ctre circulaia musculoscheletal datorat pierderii tonusului simpatic); 4. criz ce survine n timpul/imediat dup miciune, defecaie, tuse, nghiit, sugereaz sincopa situaional (asociat stimulrii reflexelor autonome, sau cu manevrele ce cresc presiunea intratoracic i reduc ntoarcerea venoas n ortostatism, sau cu ambele circumstane).5. survenirea crizei la pacieni cu boal structural cardiac/n timpul exerciiului fizic sugereaz sincopa datorat unei tahiaritmii maligne;6. survenirea crizei n ortostatsim, precedat de palpitaii, pacieni cu AHC de moarte subit de cauz cardiac, CMHO, sindrom QT lung, sindrom Brugada sincopa aritmic (risc crecut de deces).7. convulsiile mioclonice dup pierderea contienei sugereaz sincopa convulsiv.DIAGNOSTICUL SPC III

Crizele psihogene:

1. crize disociative, tulburri nespecifice (ex. atacuri de panic), alte tulburri psihice;2. crize ce imit epilepsia (predominena simptomelor motorii intracritice, durata lung a crizei de aa-zis alterare a contienei, capacitatea pacientului de a rememora evenimentele de pe perioada de aresponsivitate intracritic); 3. prezena n antecedente a unor simptome medicale neexplicate, istoric de afeciune psihiatric, sau de experiene traumatice n copilrie; 4. lipsa de rspuns la DAE.

Epilepsia este sugerat de crize cu:

- prezena aurei, convulsii tonico-clonice ce coincid cu debutul crizei de suspendarea contienei (sugestive pentru criza de epilepsie generalizat);- devierea capului, convulsii clonice unilaterale, automatismele sugereaz epilepsia focal;- mucarea limbii pe prile laterale, faciesul congestiv/cianozat, confuzia postcritic prelungit, cefaleea/mialgiile postcritice sugereaz epilepsia generalizat;- istoric familial pozitiv pentru epilepsie;- TCC, suferin perinatal, hipoxie n antecedente.

DIAGNOSTICUL SPC IVEXAMENE COMPLEMENTARESelectate n raport cu datele de anamnez i examenul clinic:1. ECG 2. monitorizare Holter3. testul nclinrii4. echocardiogram5. testul la ATP6. examene biochimice uzuale hemoleucogram, glicemie, ionogram...7. screening consum de alcool i droguri8. EEG9. explorare neuroimagistic

ECG

Trebuie efectuat la toi pacienii cu crize scurte de pierderea contienei.Dei ECG cu 12 derivaii nregistrat la pacientul cu sincop n antecedente este de obicei normal la momentul consultului, acesta este un semn negativ important pentru sincopa reflex (fr boal cardiac structural).Modificrile ECG prezente la pacienii cu antecedente de sincop sunt rare dar cruciale. Traseul ECG anormal este un factor de predicie independent pentru sincopa cardiac/mortalitate crescut. Cea mai frecvent patologie tahicardia ventricular i bradicardia sinusal.

MONITORIZAREA HOLTER Monitorizarea Holter cu durat variabil (1-7 zile) recomandat de rutin la pacieni cu scurte crize de pierdere a contienei. Avantaje :- metod non-invaziv - calitate acceptabil - cost redus.Dezavantaje :- specificitatea diagnosticului sczut 1% (sub aspectul corelaiei clinico-electrocardiografice);- majoritatea pacienilor cu scurte crize de pierderea contienei au o frecven redus a simptomelor i o probabilitate mic de corelare a simptomelor cu traseul ECG din perioada monitorizrii ECG;- prelungirea perioadei de monitorizare este grevat de compliana redus/iritaia tegumentar.

DISPOZITIVUL DE NREGISTRARE IMPLANTABILImplantable loop recorder implantat chirurgical la nivelul hemitoracelui stng.Dezavantaje manevr invaziv, - costuri ridicate. Avantaje monitorizare de lung durat (18-24 luni), - nregistrare ECG de nalt fidelitate n timpul episodului de suspendare a strii de contien (retrospective loop memory) cu activarea dispozitivului dup reluarea contienei - specificitate nalt i raport cost/beneficiu superior monitorizrii Holter (corelaie simptomECG de 88% la 6 luni). Valoarea acestei explorri este indubitabil la pacienii cu sincop neexplicat i rezultate negative la testele convenionale. Este util mai ales la pacienii >65 ani, cu rat nalt de recuren a sincopei i inciden crescut a aritmiilor. Implantable syncope monitor permite nregistrarea subcutanat ECG de lung durat i poate nregistra ritmul cardiac premergtor episodului critic i ritmul intracritic (permite stabilirea etiologiei sincopei) bradicardii (mai frecvente la vrstnic), tahiaritmii, sincope vasodepresoare.

TESTUL NCLINRII (I )Introdus de Kenny et al.(1986) n sincopa de etiologie necunoscut, valoare incert n managementul crizelor scurte de pierdere a contienei (Kenny RA, Ingram A, Bayliss J, Sutton R. Head-up tilt: a useful test for investigating unexplained syncope. Lancet 1986 Jun 14; 1: 13525).Limite nu este constant la un acelai pacient, este greu reproductibil, nu face o difereniere exact ntre pacienii neselectai cu scurte crize de pierderea contienei de cauz neprecizat(valoare limitat la pacienii cu episoade de cderi neexplicate, presincope repetate sau ameeli), caracteristicile clinice ale pacienilor supui testului determin natura rspunsului la acest test -> un istoric detaliat al pacienilor are aceeai valoare ca i oricare test de nclinare.Contraindicaii: pacieni cu boal cardiac obstructiv (stenoz proximal de artere coronare, stenoz mitral sever, obstrucie de ejecie sever a VS), stenoze severe ale arterelor cerebrale. Excepia pacienii cu suspiciune de crize psihogene la care testul este justificat (sugestibili a face criza n timpul testului), n asociere cu ECG, EEG, msurarea fazic a TA.

TESTUL NCLINRII (II)

European Society of Cardiology (Brignole M, Alboni P, Benditt D, et al. for the Task Force on Syncope, European Society of Cardiology. Guidelines on management (diagnosis and treatment) of syncope.Update 2004, Europace 2004, 6, 467-537) efectuarea testului n scop diagnostic la pacienii cu o singur sincop n condiii de risc crescut sau la pacieni cu sincope recurente n absena bolii organice cardiace. American College of Cardiology testul se efectueaz la pacieni cu presupus sincop de tip vasovagal sau la cei cu unul sau mai multe din criteriile: sincop recurent (inclusiv cu sincop recurent indus de exerciiu dup excluderea unei cauze organice cardiace), episod sincopal unic dar soldat cu traumatism sau accidet rutier, eveniment sincopal unic n condiii de risc crescut, sincop de alt cauz cunoscut al crei tratament ar putea fi afectat de sincopa vasovagal.

Principiu ortostaiunea determin stocarea a 1000 ml de snge n venele membrelor inferioare, care dup 10 min de ortostatism determin creterea presiunii capilare, trecerea apei n spaiul interstiial i depleia volumului intravascular. Aceasta determin scderea returului venos cu activarea mecanismelor compensatorii de prevenie a scderii TA (vasoconstrictia vaselor de rezisten din patul vascular visceral, renal i musculocutanat). n faza iniial modificrile se datoreaz ajustrii tonusului simpatic, iar ulterior implicrii reglrii humorale prin sistemul neuroendocrin. Insuficiena acestor mecanisme compensatorii este implicat n etiologia sincopei reflexe i reprezint baza testului nclinrii. Test pozitiv scdere asimptomatic, gradual, a TA medii dup nclinare la 60, anterior colapsului brutal ce reproduce sincopa (normal TA medie crete gradual pe parcursul a 45 min); - exagerarea rspunsului reflex la stresul gravitaional simulat de presiunea negativ n partea inferioar a corpului n clinostatism, cu atenuarea rspunsului reflex la stresul gravitaional la nclinarea la 60.

VARIANTETestul clasic (fr stimulare) nclinare dup 4 ore de post, pe o perioad de 30 45 min, la 600 - 800Testul de stimulare cu nitroglicerin (400 g nitroglicerin s.l.) nclinare iniial la 600 timp de 20 min, administrare nitroglicerin, renclinare timp de 15 minuteTestul nclinrii la 800 timp de 30 min, apoi administrarea de 30ng/kg/min de isoprenalin i.v. n 10 min i renclinareAsocierea administrrii de adenosine (cu efect vasodilatator i activare probabil direct a aferenelor simpatice)Administrarea de edrophonium (aciune colinergic)

TESTUL LA ATP Efectuat la pacienii cu sincop de cauz necunoscut.Unii pacieni cu sincop de cauz necunoscut manifest o susceptibilitate crescut la ATP comparativ cu pacienii fr sincop, pacieni ce au un risc crescut pentru rspunsuri cardioinhibitorii severe de origine vagal. Testul poate reproduce blocul AV, sugernd astfel mecanismul sincopei la pacienii cu bloc AV paroxistic, chiar n condiiile unor teste electrofiziologice/convenionale normale i permite recomandarea montrii de pacemaker. Presupune injectarea n vena brahial a unui bolus de 20 mg ATP, apoi 20 ml flush soluie de dextrose, monitorizarea TA. Efectul bradicardic maxim survine la 1020 s i persist 20 s, urmat de tahicardie sinusal cu durat de 2 min, iar hipotensiunea survine n cadrul bradicardiei sau imediat dup.Interpretarea asistola ventricular de 6 s datorat blocului AV complet sau un rspuns de 10 s de faz III response (durata total a blocului AV complet sau a blocului sino-atrial) sunt considerate anormale.

EEG I EXPLORAREA NEUROIMAGISTICDiagnosticul crizelor de epilepsie este uneori posibil pe baza datelor de istoric (obinute de la martori i pacient) i a celor clinice .Explorarea EEG i cea imagistic (limitatea ca valoare n diagnosticul epilepsiei) sunt necesare pentru clasificarea crizelor epileptice i diferenierea sindroamelor epileptice. EEG standard sensibilitatea/specificitatea variabile, numr mare de rezultate fals pozitive -> risc diagnostic eronat.Video-EEG sau EEG-ambulatorie utilitate superioar.CT i MRI (sensibilitate i specificitate superioare) identific anomalii structurale cerebrale asociate n unele crize de epilepsie. Explorarea imagistic indicat mai ales la copii cu crize epileptice

1. ECG cu 12 derivaii este adesea normal la pacienii cu sincop reflex. 2. ECG cu 12 derivaii anormal n repaus susine o aritmie drept cauz a sincopei. 3. Prognosticul sincopei este mai bun la pacienii cu boal structural cardiac. 4. Disfuncia ventricular stng este un marker pentru moartea subit de origine cardiac.5. Monitorizarea Holter este nalt specific pentru corelaia simptome cliniceECG.6. Dispozitivul de nregistrare implantabil (implantable loop recorder) nu are utilitate la pacienii vrstnici cu scurte crize de pierderea contienei.

VALOAREA EXPLORRILOR PARACLINICE (I)

VALOAREA EXPLORRILOR PARACLINICE (II)Pacienii cu criz de suspendarea contienei ce asociaz convulsii/micri anormale intracritic sunt aproape fr excepie etichetai ca avnd epilepsie -> istoric superficial, atribuirea tabloului clinic unei disfuncii cerebrale primitive i nu unei suferine cerebrale secundare, datorate hipoperfuziei. Pentru confirmarea diagnosticului clinic prezumtiv de epilepsie se apeleaz la explorarea paraclinic, dar EEG interictal nu poate confirma/infirma cu certitudine epilepsia. Descrcrile epileptiforme EEG nu sunt apanajul exclusiv al pacienilor cu epilepsie (apar la 10% din pacienii cu intervenii neurochirurgicale, la 3% din pacienii cu afeciuni psihiatrice)Incidena anomaliilor aparente pe EEG este mai mare la pacienii spitalizai pentru diverse afeciuni medicale, comparativ cu populaia general, ceea ce i face mai susceptibili la un diagnostic greit de epilepsie. Diagnosticul de epilepsie rmne un diagnostic clinic, iar explorrile paraclinice au rolul de a defini sindromul epileptic la fiecare pacient n parte i nu de a susine diagnosticul de epilepsie la pacieni neselectai cu scurte crize de pierderea contienei.

VALOAREA EXPLORRILOR PARACLINICE (III)Se estimeaz c circa 20% din pacienii asistai cronic pentru epilepsie nu au de fapt acest diagnostic, 26% din pacienii ce se adreseaz clinicilor specializate n epilepsie i urmeaz tratament cu DAE nu au epilepsie, 23% din pacienii cu diagnostic iniial de epilepsie din populaia general nu au un diagnostic corect. Sincopa cardiovascular reprezint cea mai frecvent patologie ce necesit diagnostic diferenial, iar afeciunile cardiovasculare complicate cu crize de suspendarea contienei preteaz la confuzii prin asocierea n tabloul clinic a micrilor involuntare datorate hipoxiei cerebrale globale, formelor reflexe particulare de sincope (vasovagal, sincopa de sinus carotidian). Simpla evaluare noninvaziv cardiovascular efectuat la pacienii cu epilepsie aparent poate conduce la un diagnostic alternativ corect i trebuie luat n considerare n managementul precoce al pacienilor cu scurte crize de pierderea contienei ce asociaz convulsii.

VALOAREA EXPLORRILOR PARACLINICE(IV)Testele cardiovasculare utile sunt testul nclinrii(pentru evidenierea cazurilor de sincope vasovagale), masajul sinusului carotidian(pentru identificarea sincopelor convulsive de sinus carotidian, mai ales la vrstnici) pe parcursul nregistrrii ECG continue (cu dispozitiv de nregistrare implantat) pentru identificarea sincopelor convulsive aritmice, monitorizarea tensiunii arteriale, toate asociate explorrii EEG -> conduc la infirmarea diagnosticului de epilepsie la circa 40% din pacienii cu acest diagnostic i impunerea renunrii la tratamentul cu DAE la 36% din pacienii deja tratai. Anoxia cerebral din cursul sincopei convulsive determin modificri EEG caracteristice - (dac aceast anoxie este > 713 sec) - apariia progresiv a ritmului theta i delta; - dup 13 sec apare linite electric (la pacienii cu asistol); asocierea de pauze asistolice cu aplatizarea nregistrrii EEG este prezent n sincopa indus de manevra Valsalva, sincopa convulsiv indus la testul nclinrii (dispariia activitii EEG este atribuit prbuirii perfuziei cerebrale n timpul asistolei); - activitate theta excesiv fr aplatizarea EEG n hipotensiunea profund fr oprire circulatorie total.Pacienii crora li se adreseaz aceste teste sunt selectai mai ales din cei la care se presupune o rezisten la tratamentul cu DAE, cei cu simptome atipice pentru epilepsie (paloare, transpiraii, ameeli), pacieni cu crize ce survin n ortostaiune sau la stimuli nocivi, fr modificri specifice la nregistrarea EEG.

SINCOPASincopa - sin (cu) + kopto (eu ntrerup). Definitia European Society of Cardiology pierdere tranzitorie a starii de constienta, autolimitata, ce conduce de obicei la prbuirea tonusului postural. Debut rapid, recuperare spontana/completa/prompta. Mecanism hipoperfuzie cerebrala globala tranzitorie, corelata cu declansarea unei hipotensiune reflexe inadecvate, cu bradicardie de grad variabil/asistola tranzitorie.Trigger necunoscut -> portiunea aferenta a arcului reflex -> centri vasomotori si cardioinhibitori din trunchiul cerebral -> cale eferenta -> intreruperea brutala a stimularii simpatice pe vasele periferice + hipertonie vagala.

Incidenta - studiul Framingham (perioada de 17ani) = 10.5% - creste cu virsta (>70ani)/sexul feminin >80ani - virstnici incidenta anuala = 6% Recurenta 1/3 pacienti, cel mai frecvent in primii 2 ani - nu este asociata cu mortalitate crescuta - morbiditatea mai mare (1/10 pacienti sufera fracturi, leziuni de tesuturi moi, deficite functionale similare afectiunilor cronice) - scaderea calitatii vietiiPrognostic depinde de cauza - afectiunile cardiace organice (CMH, IM, stenoza aortica, IC) cresc riscul de deces la pacientii cu sincopa - bun la pacientii cu sincopa reflexa,

Sincopa neural-mediat(reflex)

1. Sincopa vaso-vagal- clasic,- non-clasic.2. Sincopa de sinus carotidian3. Sincopa situaional- hemoragia acut,- tuse, strnut,- stimulare gastrointestinal (nghiire, defecaie, durere visceral),- miciune (postmiciune),- post-exerciiu,- post-prandial,- altele (ex. ridicare de greuti).CLASIFICAREA SINCOPELOR

II. Hipotensiunea ortostatic

1. Insuficiena autonom- sindroame de insuficien autonom primar (ex. insuficiena autonom pur, atrofia multisistem, boal Parkinson cu insuficien autonom),- sindroame de insuficien autonom secundar (ex. neuropatia diabetic, neuropatia amiloid),- post-exerciiu,- post-prandial.2. Sincopa ortostatic indus de droguri(i alcool)3. Depleia de volum- hemoragia, diareea, boala Addison.

III. Aritmii cardiace drept cauz primar

1. Disfuncia de nod sinusal (inclusiv sindromul bradicardie-tahicardie)2. Boala sistemului de conducere atrioventricular3. Tahicardiile ventriculare i supraventriculare paroxistice4. Sindroame ereditare(ex. sindromul QT lung, sindromul Brugada)5. Malfuncie de implant (pacemaker)6. Proaritmii drog-induse

IV. Boli cardiopulmonare sau cardiace structurale

1. Boala valvular cardiac2. Ischemia/infarctul miocardic acut3. Cardiomiopatia obstructiv4. Mixomul atrial5. Disecia aortic acut6. Afeciunile/tamponada pericardic7. Embolia pulmonar/hipertensiunea pulmonar

V. Cerebrovascular

1. Sindoame de furt vascular

MECANISME IMPLICATE N SINCOPA MEDIAT NEURALApare datorit unui reflex cu trigger reprezentat de descrcrile aferente excesive provenite de la mecanoreceptorii situai n arborele vascular sau intraviscerali (mai ales din ventricolul stng).Ca rspuns la aceti stimuli, survine un rspuns prompt mediat la nivel central ce const hiperdescrcri eferente parasimpatice ->bradicardie absolut/relativ i inhibiie simpatic cu hipotensiune i vasodilataie arterial. Activitatea nervoas simpatic i norepinefrina nregistreaz o scdere inedecvat n timpul sincopei mediate neural, concomitent cu creterea corespunztoare a concentraiei plasmatice de epinefrin, angiotensin II, vasopresin, endothelin-1. Sinteza oxidului nitric cu efect vasodilatator crete n timpul sincopei mediate neural -> vasodilataia arterial mediat de NO poate contribui la hipotensiunea profund caracteristic sincopei mediate neural,elucidarea acestui mecanism avnd impact asupra opiunii pentru un tratament eficient; rolul NO nu este ns unic deoarece adminstrarea de NG-monomethil-L-arginin (blocant NO) nu previne vasodilataia n timpul sincopei.

Studiul neuromediatorilor a oferit date pentru susinerea implicrii unui reflex similar celui de tip BezoldJarisch - nivelul catecolaminelor cresc anterior sincopei mediate neural n timpul testului de nclinare n etapa cu capul ridicat. - nregistrarea cu microelectrozi pentru msurarea direct a impulsurilor n fasciculele nervului peroneal a artat o cretere a activitii nervoase simpatice n timpul perioadei ce precede sincopa, urmat de prbuirea brutal a acestei activiti la debutul sincopei. - s-a nregistrat de asemenea asocierea unei scderi a volumului sanguin la sfritul diastolei, reflectnd probabil creterea stocrii venoase i scderea preumplerii cardiace la pacienii cu sincop indus la testul nclinrii. n sincopa mediat neural sunt ns implicate i alte mecanisme, susinute de:- rspunsul vasodepresor n absena bradicardiei nregistrat n timpul sincopei vasovagale la unii pacieni cu transplant de cord; absena bradicardiei cu sincop vasogal susine ipoteza c denervarea chirurgical ntrerupe aferenele cardiace i transmisia eferent -> sunt implicai ali factori trigger nafara celor descrii n cadrul reflexului BezoldJarisch;- nu se poate exclude complet contribuia cordului ca trigger al sincopei vasovagale, deoarece nu poate fi dovedit denervarea complet la aceti pacieni (unele aferene cardiace pot rmne n resturile atriale ale jonciunii venoatriale).

Numeroi ali neuromediatori ai SNC ar putea juca un rol n medierea sincopei vasovagale: serotonina, adenozina, opioizii.Nivelul b-endorfinelor crete la pacieni n timpul sincopei, iar naloxon (antagonist al receptorilor pentru opioizi) crete activitatea simpatic prin excitarea baroreflex cardiopulmonar dar nu afecteaz rspunsul vasovagal -> b-endorfinele nu sunt singurele implicate pe calea unic comun ce conduce la sincop. Input-ul i interaciunea rspunsurilor aferente la nivelul SNC au fost de asemenea implicate ca mecanism posibil al acestui tip de sincop n stresul emoional efectele modulatorii ale creierului anterior i hipotalamusului ar putea juca un rol n declanarea sincopei la pacienii cu denervare ventricular.Factori trigger nervoi periferici pentru sincop diferii de cei implicai n reflexul BezoldJarisch au fost identificai i chiar la acelai pacient pot exista mecanisme trigger diferite.

Mecanismul sincopei mediate neuralFenton AM, Hammill SC, Rea RF, Low PA, Vasovagal Syncope, Ann Intern Med. 2000;133:714-725.

SINCOPA CONVULSIV ITermenul de sincop convulsiv" nu este recomandat de ESC task force, deoarece implic riscul unei confuzii ntre sincop i epilepsie. Nu s-a gsit ns nici un alt termen pentru a caracteriza sincopa acompaniat de convulsii mioclonice, termenul de sincop convulsiv fiind n continuare folosit din motive lingvistice. (Brignole M, Alboni P, Benditt D, et al. Task force report. Guidelines on management (diagnosis and treatment) of syncope. Eur Heart J 2001;22:12561306, citati de Bergfeldt L - Differential Diagnosis Of Cardiogenic Syncope And Seizure Disorders, Heart 2003;89:353-358)Sincopa convulsiv include sincope spontane sau provocate corelate cu reaciile vasovagale, apariia acestui tip de sincop nefiind legat de mecanismul care o induce (cardioinhibiie, vasodilataie, sau combinaia acestora) ci de durata anoxiei cerebrale.Reevaluarea cardiovascular a unei presupuse epilepsii se suprapune peste cea a evalurii iniiale a sincopei: istoric minuios (inclusiv de la martorii crizei, pacientul avnd adesea amnezie postcritic, explicat prin hipoperfuzia cerebral global, mecanism ce st i la baza apariiei amneziei globale tranzitorii), istoric familial (cercetarea morii subite familiale ca expresie a unui sindrom QT lung sau cardiomiopatii hipertrofice), examinare fizic (inclusiv msurarea TA n ortostatism).

Elementele clinice ce sunt utile diagnosticului diferenial sincop convulsiv epilepsie:Mioclonusul sincopal este mai frecvent multifocal, cu micri convulsive asincrone, interesnd diverse pri ale corpului, cu durat scurt (sub 30 sec). Se poate ntlni i mioclonusul bilateral sincron.Activitatea tonic muscular intrasincopal const n extensia capului i corpului, la care se asociaz flexia sau extensia membrelor, de intensitate medie (fr a ajunge la aspectul de extensie forat din epilepsie); activitatea convulsiv este atribuit activrii (sau dispariiei supresiei) substanei reticulate bulbare.Micrile oculare intrasincopale deviere n sus a globilor oculari, urmat de laterodeviaie, cu durat de cteva sec (mai scurt ca n epilepsie)Reorientarea dup revenirea din sincop este aproape imediat (confuzia dureaz maxim 30 sec), spre deosebire de epilepsie unde confuzia postictal de lung durat este regula.

Bergfeldt L - Differential Diagnosis Of Cardiogenic Syncope And Seizure Disorders, Heart 2003;89:353-358SINCOPA CONVULSIV II

Explorri paraclinice utile vor fi: 1. ECG standard, 2. testul nclinrii (inclusiv cu provocare farmacologic) dat fiind faptul c sincopa vasovagal este cea mai frecvent cauz de sincop convulsiv, 3. studii electrofiziologice invazive (cu provocare farmacologic), 4. MSC (mai ales la pacienii peste 40 ani, hipersensibilitatea sinusului carotidian fiind diagnosticat dac dup masaj survine o asistol de cel puin 3 sec sau o scdere a TA sistolice de cel puin 50mm), i dispozitivul de nregistrare implantabil. n boala nodului sinusal evaluarea electrofiziologic i blocul AV intermitent are specificitate doar la efectuarea prin provocare medicamentoas: substanele din clasa IA pentru boala His-Purkinje, inhibiia tonusului autonom cu atropin i propranolol n disfuncia nodului sinusal, isoprenalina pentru inducia tahicardiei supraventriculare.SINCOPA CONVULSIV III

SINCOPA CONVULSIV IVLa pacienii tineri se vor cerceta: - ipoteza unei sincope vasovagale sau a unui sindrom QT lung (la aceti pacieni este util testarea genetic presimptomatic, sindromul fiind determinat de mutaii ale genelor ce codeaz canalele de potasiu (HERG) sau de sodiu (SCN5A) voltajdependente), La vrstnix se va cerceta:- posibilitatea existenei unei boli a nodului sinusal, - a unui bloc AV intermitent de grad nalt, sau, - a unui sindrom de sinus carotidian. La pacienii cu palpitaii ce preced criza de pierderea contienei, explorarea electrofiziologic non-invaziv sau invaziv sunt obligatorii, pentru a depista existena unei aritmii. La pacienii care au asociate nu doar palpitaii, ci i dispnee, oboseal sau dureri precordiale se va suspiciona o boal structural cardiac asociind sau nu tahicardie, iar explorarea paraclinic cardiovascular va fi orientat n consecin.

Echocardiografia , i testul la efort fac parte de asemenea din evaluarea iniial a unei sincope convulsive, cu excepia pacienilor foarte tineri i a celor fr APP la care criza de suspendarea contienei nu a survenit n condiii de efort fizic(pentru a infirma HVS sau alte anomalii structurale cardiace). A fost dezvoltat o nou generaie de dispozitive implantabile cu nregistrare ECG, activate att de ctre pacient ct i de aritmii La pacientul cu presupus epilepsie, creterea frecvenei crizelor de suspendarea contienei cu/fr convulsii dup iniierea sau creterea dozelor DAE de tip substan activ pe canalele ionice trebuie s ridice suspiciunea unei bradicardii intermitente fie drept cauz de sincop fie ca factor etiologic pentru crize, mai ale la vrstnici. SINCOPA CONVULSIV V

SINCOPA CONVULSIV VIA fost descris un "sindrom de bradicardie ictal", n cadrul epilepsiei temporale la pacieni de sex masculin, cu vrsta peste 50 ani; diagnosticul acestui sindrom este posibil doar prin nregistrare simultan EEG i ECG, care arat activitate electrografic epileptic ce precede bradicardia i sincop consecutiv asociat unei activiti electrografice tipice pentru hipoperfuzia cerebral. La aceti pacieni trebuie asociat la DAE implantarea unui pacemaker. Pacienii ce au o aritmie drept cauz a sincopei convulsive constituie o proporie important din cei care decedeaz prin aa zisa moarte subit.

Cnd se recomand suspectarea unei sincope convulsive sau a unui diagnostic eronat de epilepsie i deci, cutat o cauz cardiovascular de sincop?

Cnd pierderea brusc a contienei este urmat de convulsii mioclonice trebuie suspectate mecanismul vasovagal, bradicardia, torsada vrfurilor, tahicardia ventricular.

EEG nu evideniaz modificri caracteristice epilepsiei s se cerceteze posibilitatea unei sincope convulsive.

DAE sunt ineficiente ntr-un caz de presupus epilepsie s se suspecteze sincopa convulsiv.

Cnd exist simptome premonitorii atipice: palpitaii, ameeli, grea.

Suspiciunea de bradicardie iatrogen cnd administrarea de DAE din categoria celor active pe canalele ionice este urmat de creterea frecvenei crizelor sau o modificare a aspectului crizelor.

SINDROMUL DE SINUS CAROTIDIAN ISe prezint clasic cu sincope, dar recent implicat n episoadele de cdere la vrstnici, asociate cu tulburri cognitive ce determin amnezia episodului critic (sindrom de sinus carotidian cardioinhibitor).Pacienii cu sincope sunt mai frecvent de sex masculin, sunt simptomatici de mai mult timp i prezint mai frecvent leziuni de pri moi.Masajul sinusului carotidian(MSC) determin mai frecvent pierderea contienei la pacienii ce se manifest cu cderi dect la cei cu sincope.MSC este mai frecvent pozitiv n poziia cu capul n sus a testului de nclinare dect n poziia culcat la pacienii cu cderi.

SINDROMUL DE SINUS CAROTIDIAN IIAmnezia pierderii de contien este mai frecvent la pacienii cu cderi dect la cei ce se prezint cu sincop.Prevalena ridicat a amneziei pentru pierderea de contien la pacienii cu cderi n cadrul acestui sindrom prezint un eveniment microsincopal ce conduce la prbuirea tonusului postural i prin urmare rein cderea dar nu i pierderea tranzitorie a contienei care a precipitat-o. Mecanismul amneziei postcritice hipocampul (implicat n mecanismele memoriei), i pierde tranzitoriu funcionalitatea din cauza hipoperfuziei datorat hipotensiunii indus de sindromul de sinus carotidian cardioinhibitor;- alterarea autoreglrii cerebrale n timpul simptomelor induse de bradiaritmie ce detrmin diferene tranzitorii i selective n perfuzia cerebral regional cu tulburri consecutive ale strii de contien.

DIAGNOSTICUL DIFERENIAL CRIZA EPILEPTIC - SINCOPWeisberg LA, Garcia C, Strub R Essential of Clinical Neurology: Neurology History and Examination, 3rd ed, Mosby 1996

POSIBILITI DE TRATAMENT N SINCOPA MEDIAT NEURALImplantarea de pacemakerAntrenarea la testul de nclinare (avnd la baz principiul conform cruia stresul ortostatic repetat este util pentru reglarea mecanismelor de control cardiovascular) sesiuni de 30 min zilnic, 6 zile/spt, pacientul poziionat cu gleznele la 20 cm de peretele de care se spijin cu spatele (rezultate controversate, pozitive doar la pacieni cu motivaie puternic)Tratament medicamentos opiuni multiple, nestandardizate, nestudiate n trial-uri de lung durat sau pe numr semnificativ de pacieni: blocani ai receptorilor -adrenergici, anticolinergice, disopiramid, blocani ai receptorilor pentru adenosin, inhibitori selectivi ai recaptrii serotoninei,agoniti -adrenergici, mineralocorticoizi, anticonvulsivante.

Fenton AM, Hammill SC, Rea RF, Low PA, Vasovagal Syncope, Ann Intern Med. 2000;133:714-725.

CRIZELE PSIHOGENE ISurvin la pacienti fara o afectiune organica evidenta. Termeni similari - pseudocrize, atacuri nonepileptice psihogene, crize nonepileptice, histeroepilepsie, crize isterice, tulburri de conversie, pseudoatacuri, afectiune somatogena paroxistica. Definitie paroxisme nonintentionale caracterizate prin alterari senzitive, motorii, ale perceptiei sau emotionale, asemntoare clinic crizelor epileptice, dar care nu se asociaza cu anomaliile neurofiziologice epileptiforme. Epidemiologie incidenta 3-5:100 000 atacurile nonepileptice psihogene pot coexista cu epilepsia la 20% din pacientii epileptici - frecventa crescuta la sexul feminin (adolescenta, adult tinar) - factori de risc: depresia, tulburari de personalitate, stres acut, abuz fizic/sexual, istoric de TCC. Recurenta 4 din 5 pacienti repeta atacul in primele 6-9 luni.Prognostic - negativ la pacienti cu tulburari de personalitate,/alte afectiuni psihiatrice

CRIZE PSIHOGENE IIDiagnostic:- Criza este declanat de un factor psihologic traumatizant factor psohogen ca un rspuns refugiu, dup o manier quasi stereotip.Factorul psihogen vine n contradicie cu motivaia, interesele pacientului i nu poate fi echivalat cu factorii general stresani obinuii. - Criza are loc totdeauna n mod demonstrativ, n prezena martorilor. - Simptomatologia neuromimetic are o topografie ce nu respect structurile anatomice (pacientul i creeaz o fals schem corporal)- Cderea este lent, nu provoac leziuni, mucarea limbii, nu se produce n locuri periculoase. - Poate exista o susceptibilitate crescut cu modificrea tabloului clinic n raport cu sugestiile verbale ale anturajului sau medicului.- Ex. obiectiv neurologic i ex. paraclinice normale.- Explorarea EEG i testul de nclinare mormale -> nalt semnificative pentru criza psihogen.- Psihologic, n afara crizei:- personalitate imatur, egocentric,- cu o hipertrofie a funciei imaginarului,- cu discurs verbal i extraverbal teatral, centrat pe propria persoan i suferin.

L. Popoviciu Manifestri paroxistice cerebrale neepileptice, Ed. Med. Bucureti 1978, 282 285.

CRIZE PSIHOGENE IIIDiagnostic diferenialSimularea este realizat contient, voluntar, - rolul psihogeniei este preluat de urmrirea evident a unui scop, beneficiu, - fenomenele nu cedeaz la persuasiune, ci se accentueaz.Sinistroza combinaia dintre cele dou categorii isterie/simulare supradimensionarea prin simulare n scopul obinerii de beneficii din partea unei personaliti cu structur isteric.Tetania n care tulburrile nevrotice pot fi asemntoare isteriei - examenul clinic relev hiperexcitabilitatea neuromuscular - criza se deruleaz cu fenomene senzitive, urmate de cele motorii, fasciculaii, spasmul carpo-pedal pn la opistotonus. Revenirea din criz n sens invers. - intercritic: semnul Chwostek, Trousseau, Weiss, Sust - ex. paraclinice ionograma - ex. EMG i EEG faciliteaz diagnosticul corectCrizele epileptice diferenierea este posibil uneori doar prin monitorizare video-EEG (costisitor) sau video-EEG n ambulator.Diferenierea crizelor psihogene de crizele epileptice este posibil prin:- istoric detaliat obinut de la pacient/martori la criz - necesit adesea monitorizare video-EEG (tehnic costisitoare)- video-EEG de scurt durat n ambulator tehnic preferabil

CRIZE DE PIERDEREA CONTIENEI DE ORIGINE METABOLIC

CRIZELE HIPOGLICEMICEApar n special n contextul diabetului zaharat insulinodependent prin erori terapeutice i/sau dietetice. Simptomatologia se instalateaz acut, dar criza se recunoate prin prezena:- semnelor glicopenice: senzaie de foame, cefalee, tulburri vizuale, cscat, incoordonare, furnicturi peribucale, dificulti de vorbire, ideaie, obnubilare, i- semnelor de descrcare reacional de adrenalin: transpiraii, oboseal, greuri, paloare sau roeaa feei, treamurturi, palpitaii.Simptomatologia clinic poate retroceda spontan n 15 20 minute, sau poate evolua cu convulsii, episoade psihotice, pierderea contienei, com.

HIPOCALCEMIA - HIPOMAGNEZIEMIACrizele de pierderea contienei apar n tulburrile metabolismului Ca n mai multe circumstane:- hipocalcemia acut, ce poate detemina sincop, asociat unei insuficiene cardiace globale sau angine (determin att prelungirea intervalului QT, ceea ce conduce la aritmii ventriculare, ct i scderea contractilitii miocardice cu insuficien cardiac, hTA i angin), - hipocalcemia sever, asociind manifestrile caracteristice tetaniei, hipotensiune refractar, aritmii,- tetania normocalcemic ce survine n contextul unui sindrom de hiperventilaie i se datoreaz scderii fraciei Ca ionic datorat alkalozei. Alterarea strii de contien din criza hipocalcemic poate merge pn la com, dac Ca ionic seric scade rapid (aspect ce nu se ntlnete n hipocalcemia cronic). Crizele ce survin n contextul agravrii hipocalcemiei pe un fond de hipocalcemie cronic se asociaz cu un tablou clinic reprezentat de: iritabilitate, confuzie, halucinaii, demen, manifestri extrapiramidale. Crizele pot surveni la pacieni cu focare epileptice preexistente, prin scderea pragului anticonvulsivant pe fondul hipocalcemiei.

HIPOCALCEMIA HIPOMAGNEZIEMIA IICrizele apar ntr-un context etiologic reprezentat de: diverse forme de insuficien paratiroidian, afeciuni non-paratiroidiene APP sunt importante pentru orientarea diagnostic: pancreatit, tulburri anxioase, insuficien renal sau hepatic, afeciuni gastrointestinale, hipertiroidie. Aceste afeciuni se asociaz cu hipoalbuminemie, hipomagneziemie, hiperfosfatemie, chelare anionic, creterea legrii de proteine a Ca, deficien sau rezisten la HPT sau vitamina D. Implicarea hipomagneziemiei n generarea hipocalcemiei se explic prin apariia unei rezistene de organ la HPT ce inhib feedback-ul reglrii hipocalcemiei prin mecanisme incomplet cunoscute. Hipomagneziemia este determminat de pancreatit, tratament cu aminoglicozide sau cu amfotericin B, diuretice de ans, alcoolism, malnutriie.

HIPOCALCEMIA HIPOMAGNEZIEMIA IIIFormele psihiatrice ale deficienei de magneziu au fost definite n numeroase studii - Minnesota Multiphasic Personality Inventory stabilete o corelaie direct ntre triada nevrotic (ipohondrie, depresie, isterie) i aspectul EMG caracteristic al neurohiperexcitabilitii datorate deficitului de magneziu.Crizele sun intricate adesea cu crize nevrotice, crize isterice, crize disautonome de tip simpaticotonic sau vagotonic (lipotimie, hipoglicemie reactiv, crize pseudo-astmatice, sincop vago-vagal, tahicardie paroxistic, dureri toracice, dispnee sine-materia, diskinezie hepato-biliar, spasme gastrointestinale, palpitaii, extrasistole, aritmii, sindrom Raynaud, tendin la hTA ortostatic sau conversie la HTA de grani). Explorarea biologic este util pentru stabilirea etiologiei crizelor n acest context: dozarea Mg plasmatic, a Mg eritrocitar, calcemia, magneziuria/24 ore, calciuria/24 ore.

HIPOCALCEMIA HIPOMAGNEZIEMIA IVCrizele scurte de pierderea contienei pot surveni n contextul deficitului cronic de magneziu i pot reprezenta primul simptom al decompensrii hipomagneziemiei. Crizele survin ca urmare a hiperexcitabilitii nervoase tradus clinic prin asocierea de simptome neuromusculare centrale i periferice, analoge simptomatologiei descrise clasic n literatur sub diverse denumiri: tetanie latent, sindromul de hiperventilaie, spasmofilie, sindromul de oboseal cronic, astenia neurocirculatorie, boala Barlow idiopatic.Simptomatologia clinic se datoreaz efectelor celulare ale scderii Mg: tulburri ale distribuiei Ca, scderea fraciei nucleotidice a mesagerilor secunzi, precum i efectelor mediate local sau sistemic (creterea activitii neuromediatorilor excitatori cu scderea activitii inhibitorilor, creterea produciei de mediatori inflamatori i imunostimulani - neuropeptide, prostanoizi, citokine, factori peroxidani, scderea activitii sistemului antioxidant). Toi aceti factori induc scderea Ca, creterea cAMP/cGMP i a polarizrii.

PROBLEME DE DIAGNOSTIC DIFERENIALALE SPCCrizele scurte de pierderea contienei pun probleme de diagnostic diferenial cu diverse manifestri paroxistice de suferin a sistemului nervos central:- crizele de drop-attack caracterizate prin cdere n genunchi, fr pierderea contienei, fr vertij, cu durat scurt i posibilitatea de ridicare imediat; se datoreaz, probabil, unei tulburri de perfuzie n sistemul vertebrobazilar;- crizele de cataplexie (asociat adesea narcolepsiei - crize de somn diurn n cadrul sindromului Glineau), se caracterizeaz prin cdere datorat prbuirii brute a tonusului muscular;- atacurile de panic episoade paroxistice de angoas, asociind sentimentul de moarte iminent, adesea sindrom de hiperventilaie cu palpitaii, senzaie de nod n gt sau de presiune toracic, parestezii ale buzelor i extremitilor, uneori manifestri tetaniforme;- AIT recurente.

ERORI DE DIAGNOSTIC N SPCDiagnosticul eronat de epilepsie :- evaluare i diagnostic aparinnd medicului generalist i nu medicului neurolog- sincopa reflex afecteaz 50% din indivizi, iar epilepsia doar 1-2% -> cea mai frecvent eroare este diagnosticul de epilepsie n cazurile de sincop - interpretarea greit a tabloului clinic i semnificaiei sincopei convulsive (de ctre martorii crizei, dar i de ctre personalul medical)Diagnosticul greit de epilepsie afecteaz viaa pacienilor i a familiilor acestora i implic costuri directe i indirecte. Expunerea pacienilor la riscul efectelor secundare a unei medicaii DAE inutil i privarea acestora de un tratament corect.Risc teratogen la gravidele tratate nejustificat cu DAE. Pacienii cu epilepsie prost controlat cu DAE au un risc de 9 ori mai mare de moarte subit al crei mecanism rmne neclar, moartea subit fiind adesea precedat de colaps -> unele cazuri de moarte subit ar putea fi datorate de fapt unei afeciuni cardiace rmase nediagnosticate sau unei sincope aritmice la pacieni etichetai greit ca avnd epilepsie.

Recomandri de evaluare n ambulatorPacieni cu criz unic sau crize rare, fr semne de boal structural cardiac

Absena leziunilor fizice postcritic

ECG de repaus normal

Istoric tipic de sincop reflex

Prognostic bun pe termen lung al acestor pacieni.

Recomandri de spitalizare a pacienilor

Cauza sincopei este relevant pentru prognostic, iar criza de pierderea contienei s-a datorat uneia din cauzele:- IMA- embolie pulmonar acut- bloc AV de grad nalt- sindrom QT lung - sindrom Brugada- sindrom WPW cu FA i rspuns ventricular rapid- ECG sugestiv pentru o aritmieCriza a survenit n timpul exerciiului fizic sau a determinat TCC Pacieni cu istoric familial pozitiv de moarte subit.

Protocol intervenie serviciul ambulanABORDARE TERAPEUTIC I

Protocol intervenie UPUABORDARE TERAPEUTIC II