+ All Categories
Home > Documents > DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

Date post: 05-Jan-2016
Category:
Upload: glain
View: 220 times
Download: 1 times
Share this document with a friend
Description:
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL. Prof. univ. dr. Maria Despina Baghiu. PSH – PTI – HEMOFILIE - LAL. HEMOFILIE. DIAGNOSTIC DIFERENTIAL- CLINIC. Baieti La orice virsta Mai frecvent la virsta de 1 an Hematoame Hemartroze Hemoragii gastro-intestinale, SNC. PTI. - PowerPoint PPT Presentation
52
Prof. univ. dr. Maria Despina Baghiu
Transcript
Page 1: DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

Prof. univ. dr. Maria Despina Baghiu

Page 2: DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

semne PSH PTI HEMOFILIE

LAL

Petesii ++++ +++++ 0 ++

Echimozehematoame

00

++0

0+++

+/_+/_

Tumefiere articulara

+++ 0 +++ +?_

HLGFP

NN

TR⇓N (tr. Mici sau mari dispersate)

NN

ModificataAnemie normocitaraTr.↓ L. ↓↑N

Coagulograma

MO

NN

TSMEGACARIOCITOZA

ModificataN

NBLASTI

Page 3: DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

PTI

copil între 2-8 ani indiferent de sex

la 2-3 săpt. după o infecţie:80% virală

purpură cutanată sângerări spontane hemoragii la nivelul

mucoaselor: epistaxis, gingivoragii, bule hemoragice, endobucale (purpură umedă)

HEMOFILIE

Baieti La orice virsta Mai frecvent la

virsta de 1 an Hematoame Hemartroze Hemoragii gastro-

intestinale, SNC

Page 4: DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

PTI

Tr. < 50.000/mm³Hb > 10-11 g %L : 4000-5000/mm³Granulocite 1500-

2000Frotiu periferic de

aspect normalTS prelungitCoagulograma -N

HEMOFILIE

TC aPTT TGT anormal Determinare

cantitativă de factor

Page 5: DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

PTI HEMOFILIE

Page 6: DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

Curs studenţi medicina

Prof. Dr. Maria Despina Baghiu

Page 7: DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

Dezideratul major în bolile neoplazice este stabilirea diagnosticului precoce.

In cancerul la copil nu avem teste screening (exceptie neuroblastomul)

Page 8: DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

1. Profilaxia primară : evitarea expunerii la agenţii carcinogeni.

2. Profilaxia secundară: stabilirea precoce a diagnosticului.

3. Tratamentul : chirurgical, radioterapie, chimioterapie , unul sau de cele mai multe ori asociate, suportiv care insoteste pacientul din momentul diagnosticului şi pâna la sfârşitul vieţii.

4. Profilaxia terţiară constă în prevenirea recăderilor şi apariţiei celei de a doua malignitţi.

Page 9: DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

1 . Informarea părinţilor despre posibilitatea existenţei bolilor neoplazice la copil.2 . Informarea medicilor de familie privind semnele clinice ale bolilor neoplazice, care pot fi înşelătoare sugrând alte boli.3 .Cunoaşterea incidenţei şi a particularităţilor epidemiologice de apariţie a neoplaziilor la copil.

Page 10: DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

4 . Cunoaşterea grupelor de copii cu risc major de neoplazie: Anomalii cromozomiale Malformaţii congenitale Sindroame neurocutanate ereditare Sindroame de deficite imunologice Supravieţuire după o altă neoplazie Expunere la radiaţii terapeutice Expunere în timpul vieţii fetale sau postnatal la

substanţe medicamentoase, metale(arsenic, cadmiu, crom, nichel) potenţial cancerigene

5 . Cunoaşterea frecvenţei neoplaziilor la copil.(LA.tu.SNC.limfoame.tu.WILMS neuroblastomul.tu.germinative.

rabdomiosarcoame. tu osoase...........)

Page 11: DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

1 . Paloare asociată cu anorexie, astenie.2 . Hemoragii cutanate mucoase asociate sau nu cu hemoragii viscerale.3 . Adenomegalia ( unică sau generalizată)4 . Splenomegalia.5 . Hepatomegalia6 . Apariţia unei formaţiuni tumorale.( atenţie la simptomele provocate de tumoră asupra ţesutrilor învecinate şi asupra efectelor secretorii ale unor tumori)7 . Dureri osoase inexplicabile.8 . Tulburări de comportament asociate sau nu de vărsături.9 . Sindrom febril prelungit inexplicabil.10 . Infecţii acute repetate . Tusea uscata care dureaza peste 3 luni, diareea trenanta la sugar,

Page 12: DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

1. ADENOPATII CERVICALE : Infecţii locale, bact. virale (ORL,

cutanate) Infecţii cu : EBV, TOXOPLASMOZA,

CMV Boala ghiarelor de pisică Medicamentoase TBC, micobacterii atipice LMH, LMN, LA Metastaze

Page 13: DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

2. ADENOPATII AXILARE Infecţii localeToxoplasmozaLeucemii şi limfoame

3. ADENOPATII INGHINALEcauze locale leucemii şi limfoamesarcoamemetastaze

Page 14: DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

1. INFECŢIIBacetrieneVirale : EBV, rubeolă, varicelă, HIVProtozoare : toxoplasmoza

2. BOLI AUOTOIMUNELEDARAnemie hemolitică

Page 15: DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

3. BOLI NEOPLAZICE LMH ; LMN ; LA HISTIOCITOZA X

4. ALTE: tezaurismozeboala granulomatoasă cr.sarcoidoza tratament medicamentos : fenitoină,

hidralazină

Page 16: DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

Hepato-splenomegalia detectate intimplator la ECO- abdominal.

Ff. Rar la ex. clinic prin palpare.

Page 17: DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

Caracterul : dimensiune , consistenţă, mobilitate

Ritmul de crestere a masei tumorale !!!! Localizarea tumorii:

1. Masă tumorală abdominală: depaseste linia mediana a abd.??? sau nu Caracteristică pentru tu. solide:

tumora Wilms, neuroblastom, hepatoblastom, rabdomiosarcom, limfoame abdominale, tumori germinative cu punct de plecare în ovar

Frecvent vizibilă Durerea este prezentă spontană şi la palpare

Page 18: DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

2. Masă tumorală intratoracică: mediastin şi intrapulmonar

Masă mediastinală poate cauza : Wheezing Sindrom compresiv Dislocarea esofagului Disfagie

Masa localizată in mediastinul anterior: tu. timice, limfom Hodgkin LAL

Masă localizată în mediastinul mijlociu: LNH, LH, neuroblastom

Masă localizată în mediastinul posterior: Neuroblastom, neurofibrosarcom, neurofibromatoză

Leziunile intrapulmonare sunt în general metastaze3. Masă tumorală a ţesuturilor moi:

Rabdomiosarcom, tu. osoase

Page 19: DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

CAZ NR. 1 Baiat în vârstă de 16 ani MI :febră, dureri la nivelul hemitoracelui dr. Istoric :de o lună prezintă dureri toracice şi

hiperpirexie Ex. clinic. Febră Laborator. Urocultura sterilă Dg. ITU ? CT : masă tumorală în mediastinul anterior-

dg. Limfom Biopsie: limfom Hodgkin

Page 20: DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

CAZ NR. 2 Fetiţă în vârstă de 10 ani MI: fatigabilitate, dispnee de effort, durere

toracică retrosternală EX. fizic :nerelevant Laborator : nerelevant Dg. Clinic – Limfom ? CT: masă tumorală în mediastinul anteriror

cu efuziune pleurală Dg: limfom, leucemie, teratom Biopsie: limfom nonhodgkin

Page 21: DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

CAZ NR: 3 Fetiţă în vârstă de 12 ani MI: apetit diminuat, astenie, fatigabilitate,

scădere ponderală marcată, durere toracică parasternal stg.

Istoric: de 3 luni prezintă masă tumorală parasternal stg. cu evoluţie progresivă.

Laborator: nerelevant Dg.clinic: limfom Rtg. AP şi LL + CT relevă masă tumorală

delimitată care erodează sternul Biopsie: Limfom Hodgkin

Page 22: DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

Sugar în vîrstă de 5 luniMI: febră, icter tegumentar, abdomen mărit de volum, agitaţie,Istoric :plânge intermitent de 4-5 zile, apetit păstrat, scaun

normalLaborator: anemie, hiperbilirubinemie mixtă, GOT şi GPT,

LDH Alfa 1 antitripsina Dg. Clinic : masă tumorală abdominalăEco abdominal: hepatomegalie cu multiple mase tumorale

hipoecogene

CT abdominal: hepatomegalie cu multiple formaţiuni chistice

Biopsie : tumoră vasculară benignă ( hemangiom , limfangiom)

Page 23: DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

Baiat in virsta de 12 ani MI: dureri abdominale, articulatia

coxofemurala si membrul stg. Istoric : de 3 luni este tratat cu ARJ, cu

rezultate incerte (durere in articulatia coxofemurala stg. pe scara VAS de 9-10)

Laborator : anemie, trombocitopenie, MO: celule metastatice grupate sub forma de rozeta, acidul Vanil Mandelic , scintigrafia osoasa leziuni de osteoliza multiple pe intreg scheletul

Dg. Neuroblastom st. IV cu multiple metastaze osoase

Page 24: DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

Baiat in virsta de 9 ani MI: fenomene de insuficienta cardiaca si

respiratorie severa Istoric: copilul prezinta tuse seaca de

aproximativ 3 luni Laborator: anemie usoara , L, Tr. Val. N, FP : N,

Rx. Toracic: pleurezie bilaterala, pericardita, LCR : val. normale, Mo: de aspect normal Tratament de urgenta : punctie pleurala ,

decomprimare cardiaca cu extragere de lichid pericardic (toracotomie), biopsie din masa tumorala mediastinala ce inglobeaza vasele mari si traheea, citoreductie tumorala prin chimioterapie

Dg. Limfom limfolblastic cu ceule T st. III

Page 25: DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
Page 26: DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

Curs studenţi MEDICINAProf. Dr. Maria Despina Baghiu

Page 27: DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

LEUCEMIA

- Cea mai frecventă boală malignă la copil - incidenţa: 3,5/ 100.000 copii sub 15 ani

Clasificarea leucemiilor: 1. Leucemii acute:

a. Leucemia acută limfoblastică (80%)b. Leucemia acută mieloblastică (19%)

2. Leucemii cronicea. Leucemia granulocitară cronică (1%)

În leucemiile acute apar celulele blastice în sângele periferic, iar în leucemia cronică mielocitară leucocitele normale apar în cantitate extrem de mare în sângele periferic.

Page 28: DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

Epidemiologie LAL

• apare mai frecvent între 2- 5 ani

• este mai frecvent la sexul masculin

• Distribuţie geografică:•Apare rar în Africa de Nord şi Orientul Mijlociu

Page 29: DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

ETIOLOGIA LEUCEMIILOR

1. Factori de mediu• Radiaţii ionizante• Substanţe chimice toxice: benzen, pesticide, ierbicide• Medicamente: alkilante (leukeran, cyclophosphamid)

2. Infecţii virale• EBV: L3 ALL, Burkitt ly. • Virusul limfotrop uman T produce leucemie cu celule T• virusul HIV (sau imunodeficienţa provocată de el)

3. Imunodeficienţe• Primare: agammaglobulinemia Bruton, sy. Wiskott- Aldrich• Secundare: infecţie HIV, după tratament citostatic şi cortizonic

4. Anomalii cromosomiale: în trisomia21 (sy. Down) leucemia este de 10- 18 x mai frecventă.

Page 30: DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

MANIFESTĂRI CLINICE

• În 15%- semnele clinice apar rapid, în decurs de zile• În 85% semnele clinice apar mai lent, progresiv, în săptămâni- luni• Semnele clinice

• infiltraţia leucemică a măduvei osoase • infiltraţiile leucemice extramedulare.

I. Infiltraţia măduvei osoase

• Anemie: paloare, fatigabilitate, • Neutropenie: infecţii (tonsilite) – febră• Trombocitopenie: peteşii, echimoze, purpură, epistaxis,

hemoragii ale gingiei, melenă, hematurie

Page 31: DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

TABLOU CLINIC

II. Infiltraţii leucemice extramedulare

Adenomegalia (de obicei generalizat)HepatomegaliaSplenomegaliaHepatosplenomegalia Dureri osoaseInfiltraţii renale Infiltraţii ale miocardului (cardiomiopatie)PericardităPleurezieTumoră mediastinalăAfectare SNC: cefalee, vărsături, convulsii Afectare testiculară Semne tegumentare Infiltrarea ochiului

Page 32: DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

Figure 1

Francisco Pedrosa, MDInstituto Materno Infantil de PernambucoRecife, Brazil

Page 33: DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

LABORATOR

1. Hemogramă:• Leucocite: forma leucemică > 10.000/mm3

forma subleucemică: 5- 10.000/mm3

forma aleucemică : < 5.000/mm3

Neutropenia (ANC < 1500/mm3) infecţii severe• Anemia: normocromă, normocitară• Trombocitopenia (< 100.000/mm3)

2. Frotiul periferic: prezenţa LIMFOBLASTULUINiciodată să nu punem diagnostic pe baza frotiului periferic!

3. Măduva osoasă: în MO normală nu sunt limfoblaşti (< 5%)5- 25% limfoblast: suspect pentru LAL > 25% limfoblast: LAL

Page 34: DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

DIAGNOSTICUL LAL PE BAZA EXAMENULUI MĂDUVEI OSOASE

a. diagnostic morfologic : clasificarea FAB

L1: limfoblast mic cu citoplasmă puţină, nucleol

L2: celulă mai mare, nucleu incizat, citoplasmă mai abundentă, vacuolele pot fi prezente în citoplasmă, 1- sau mai mulţi nucleoli proeminenţi. Mărimea şi aspectul celulelor este eterogenă.

L3: celulă mare, nucleu oval sau rotund, 1 sau mai mulţi nucleoli proeminenţi, citoplasma intens bazofilă, multe vacuole în citoplasmă.

Page 35: DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
Page 36: DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

EXAMENUL MĂDUVEI OSOASE ÎN LAL

b. Citochimie:Peroxidase: negativPAS (Periodic acid Schiff): pozitiv

c. Ex. Imunologic ai blaştilorlinia celulară B: pre- pre- B, pre-B, celule B (L3)markeri pentru celula B: CD19, CD20, CD21, CD24linia celulară T: pre- pre-T, pre-T, Tmarkeri pentru celula T: CD1, CD2, CD3, CD4, CD5, CD7, CD8

d. Citogenetică: modificările de număr sau de structură a cromosomilorModificări de număr:ploidia- formele hiperdiploide (56- 67 cromosomi) au prognostic mai bun. Modificări de structură: deletie, translocatie, duplicatiePl. T(9;22), T(8;14), T(4;11), t(1,19) au prognostic nefavorabil e. Modificări de genetică moleculară

Page 37: DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

ALTE MODIFICĂRI DE LABORATOR ÎN LAL

4. LCR: poate să arate afectare meningeală Pandy pozitiv, celularitate crescută (sute, mii), în frotiu blaşti, glicorahie scăzută, proteinorahie crescută. 5. Sindrom de liză tumorală: LDH crescut, acid uric crescut, hiperfosfatemie, hipo sau hipercalcemie. Ca, P, ac. Uric poate să precipite în tubii renali--- insuf.renlă acută.6. Modificări radiologice:

•tumora mediastinală• lichid pleural• pericardită• linii radiotransparente la nivelul metafizelor oaselor lungi, modificări litice osoase.

Page 38: DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL

1. Boli benigne din punct de vedere histologic• Artrita reumatoidă • Mononucleoza infectioasa• PTI• Pertussis• Anemia aplastică• Limfocitoza acută infecţioasă

2. Boli maligne• Neuroblastom• Retinoblastom• Rhabdomyosarcom

3. Altele: sy. hipereozoinofilic

Page 39: DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

FACTORI DE PROGNOSTIC

FAVORABILI

• vârsta 1- 6 ani• sexl feminin • număr iniţial de leucocite < 20.000/mm3

• răspuns rapid la corticoterapie (în ziua 8. nr. Limfoblaştilor în sângele periferic este sub 1000/mm3)• remisie totală în ziua 33 • morfologia L1 după FAB• immunologia pre- B • absenţa cr. Philadelphia şi a altor translocaţii nefavorabile.

Page 40: DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

FACTORI DE PROGNOSTIC

NEFAVORABILI

• vârsta: < 1 an sau > 6 ani• sexul masculin (recidivă testiculară, LAL cu cel. T este mai frecvent)• răspuns slab la corticoterapie (în ziua 8. blaşti peste 1000/mm3 în sângele periferic)• absenţa remisiei în ziua 33 • tipul FAB L3 (LAL cu celule B mature)• Immunologie: LAL cu celule B mature, LAL cu celule T, prezenţa cromosomului Philadelphia t(9;22).• Citogenetica: hipoploidia, euploidia

• afectare SNC la debut• stare precară de nutriţie

Page 41: DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

TRATAMENTUL LAL

Durata tratamentului: 3 aniA. TATAMENTUL CITOSTATICI. Inductie: scopul este atingerea remisiei (2 luni)

- Vincristin- Prednison- Farmorubicin- Asparaginase- Purinethol- Cytosar- Cyclophosphamid

Metotrexat intratecalII. Consolidare/ Intensificare (2 luni)

- Methotrexat în doză mare i.v., Metotrexat intratecal, Purinethol

Page 42: DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

TRATAMENTUL LAL

III. Reinductie (2 luni)- asemănător inducţieiIV. Întreţinere: Purinethol şi Metotrexat poV. Profilaxia/ tratamentul afectării SNC

- MTX intratecal- iradiere craniană

VI. Transplantul medular- este indicat în formele cu risc înalt şi în recidive dacă se poate atinge remisia În LAL numai transplantul medular alogen este indicat. SUCCESUL ESTE 50%.

Page 43: DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

B. TRATAMENT SUPORTIV 1. Profilaxia şi tratamentul

infecţiilor exp.Pneumocystis carinii)

2. Concentrat eritrocitar: sub Hgb 7- 8 g%

3. Concentrat trombocitar sub 10.000/mm3 trombocite

4. Factor de stimulare a coloniilor granulocitare- monocitare (Neupogen)

5. Imunoglobulina intravenoasă6. Nutriţie adecvată

Page 44: DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

1. Clinic asimptomatic2. Examenul sângelui periferic normal 3. În măduva osoasă sunt mai puţin de

5% limfoblaşti

Page 45: DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

PROGNOSTIC

- Remisie totală în 75% a cazurilor

-25% din bolnavi decedează din cauza complicaţiilor sau a rezistenţei la citostatice.

- 30% din bolnavii ajunşi în remisie vor prezenta recădere în măduva osoasă sau extramedular (testicoli, SNC).

- Prognosticul recidivelor este nefavorabil, mai ales, dacă intervin sub tratament citostatic sau în primele 6 luni de la terminarea tratamentului (recidive precoce).

Page 46: DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
Page 47: DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
Page 48: DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
Page 49: DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
Page 50: DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

ANA- leucemie acuta cong.

Page 51: DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
Page 52: DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

MANIFESTARI CLINICE( diverse este o boala generalizata)

ANEMIE NORMOCROMA TROMBOCITOPENIE CHIMIOTERAPIE HIGH RISK


Recommended