Dezvoltare Neuro Chisinau

7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau

1/85

DEZVOLTAREA NEUROLOGICA A

NOU-NASCUTULUIAnca BIVOLEANU, Alis VISAN

Centrul Regional de Terapie Intensiva Neonatala

Maternitatea Cuza-Voda, Iasi


2/85

Dezvoltarea neurologica a nou-nascutului

Sistemul nervos central (SNC) estesistemul cel mai complex alorganismului uman;

Functionarea normala a SNC este

esentiala pentru toate aparatele sisistemele corpului si pentruintegrarea neurofiziologica in mediu

Disfunctiile neurologice care apar inperioada neonatala se pot datora

unor insulte survenite :1. inainte,

2. in timpul sau

3. dupa nastere


3/85


Alterarea dezvoltarii neurologicenormale neonatale are consecinte

semnificative atat pe termen scurt cat

si pe termen lung, pentru individ,

familie si societate

Recunoasterea precoce a nou-

nascutului cu risc si implementarea

promta a programelor recuperatoriisunt cruciale atat pentru supravietuire,

cat si pentru reducerea morbiditatii pe

termen lung.


4/85


Dezvoltarea SNC are loc in sase etape:

1. Nerulatia

2. Etapa prozencefalica

3. Proloferarea neuronala

4. Migrarea neuronala

5. Organizarea neuronala

6. Mielinizarea


5/85


Dezvoltarea embriologica a SNCincepe imediat dupa fertilizare, iar

maturarea continua si dupa

nastere, pana in perioada adulta Cu toate ca SNC este unul din

primele sisteme care incepe sa se

dezvolte imediat dupa fertilizareeste ultimul care atinge tardiv

maturizarea.


6/85

Creierul uman incepe sa functioneze

din momentul nasterii si nu seopreste niciodata, cu exceptiamomentelor cand vorbesti in public.

(George Jessel)


7/85

1. Nerulatia

Are loc in cursul primelor 3-4 sapt.de viata;

Reprezinta formarea creierului primitiv si amaduvei spinarii, de la nivelul portiuniidorsale a ectodermului embrionar, prin

constituirea tubului neural; Neinchiderea tubului neural in acesta etapa

duce la diferite anomalii congenitale(anencefalia, encefalocel, spina bifidachistica :meningocel, meningomielocel,

mieloschizis, sinus dermal)


8/85

1. Nerulatia

Defecte de tub neural

Defectele de tub neural au determinism genetic si demediu;

Au incidenta familiala-daca un membru al familiei a

prezentat defect de tub neural, posibilitatea reaparitiei

la genitori este de 2-3%, cu crestere pana la 4-6%,

daca leziunea esta localizata la nivelul T11, sau maisus

Incidenta creste la mame tinere sau in varsta, diabet

matern, istoric de avorturi repetate, deficienta materna

de folat, expunere materna la droguri ca acidul

valproic.

Suplimentarea cu acid folic din momentul conceptiei,

reduce riscul defectelor de tub neural (Klusman et all,

2005)


9/85

1. Nerulatia

Defecte de tub neural

Defectele de tub neural pot fi identificateprenatal prin screening serologic,examenultrasonografic si masurarea nivelului alfa-fetoproteinei (AFP) din lichidul amniotic;

AFP este o glicoproteina fetala majora,

similara albuminei,produsa de ficatul fetal dela 6 sapt.VG

Varful concentratiei de AFP se atinge intreasapt.13-15 VG;

In mod normal concentratia AFP din LCReste semnificativ mai crescuta decat inlichidul amniotic, de aceea, cand LCR segaseste in LA, ca in cazul defectelor de tubneural, nivelul AFP este crescut.


10/85

1. Nerulatia

Anencefalia

Este cauzata de un esec al fuziunii portiuniianterioare a tubului neural cu cea craniala-

tesutul nervos care se dezvolta este slab

diferentiat si din cauza defectului de fuziune

este supus actiunii necrozante a LA;

Incidenta s-a redus la 0,2 la 1000 de nasteri

odata cu folisirea profilactica a ac.folic si

progreselor facute in diagnosticul prenatal

Se asociaza frecvent cu alte anomalii;

dintre cei afectati decedeaza in utero,

restul decadand in prima saptamana de viata

Managementul afectiunii este suportiv;


11/85

1. Nerulatia

Encefalocelul

Este cauzat de esecul inchiderii unei portiunidin zona anterioara a tubului neural, cu

localizare occipitala in din cazuri;

Hidrocefalia poate fi prezenta de la nastere

sau apare in 50% din cazuri, dupareconstructia chirurgicala-sunt

venriculoperitoneal.

Deseori este asociat cu meningomielocel;

NN necesita program intensiv de urmarire-parintii trebuie instruiti in ceea ce priveste

pozitionarea,manevrarea, stimulare

neuromotorie,tehnici de alimentatie.


12/85

1. Nerulatia

Spina bifida

Este un termen general pentru a descriedefectele de inchidere ale tubului neuralasociate cu malformatii ale maduvei sicoloanei vertebrale;

Apare ca urmare a defectelor de fuziune in

portiunea caudala atubului neural-defectedeschise- sau in cursul nerulatiei secundare-defecte inchise;

Clinic, deficitul poate varia de la malformatiiminore, fara semnificatie patologica, laperturbari majore:paraplegie, tetraplegie,incontinenta urinara si fecala

Se prezinta sub doua forme: spina bifidaoculta si spina bifida chistica.


13/85

1. Nerulatia

Spina bifida

a. Spina bifida oculta apare in populatianormala cu o frecventa de 5-10%, culocalizare la nivelul L5 sau S1, fara rasunetclinic, de multe ori scapa nediagnosticata.

b. Spina bifida chistica se caracterizeaza prin

prezenta unui sac chistic ce contine meinge,maduva sau ambele, cu defect vertebralsubsecvent;

Are o frecventa de 1 la 1000 de nasteri si seprezinta sub trei forme:

1)Meningocel

2)Mielomeningocel

3)Mieloschizis


14/85

1.Nerulatia

Spina bifida chistica

Ca localizare, poate apare oriunde de-a lungul

coloanei vertebrale, dar este mai frecventa lanivel lombar si lombosacrat.

Meningocelul are prognosticul cel mai bun,radacinile spinale si maduva fiind in pozitie

normala Mielomeningocelul si mieloschizisul suntinsotite de deficete neurologice in concordantacu locul leziunii;

Pot fi insotite de hidrocefalie, malformatie

Arnold-Chiari, piereder continua de LCR Datorita tulburarilor de tonus, nn are o pozitie

flasca, hipotona, de broasca;

Incontinenta sfincteriana este frecventa


15/85

1.Nerulatia


Tratamentul este urgent si agresiv si in absenta unor

malformatii acompaniante majore, rata de supravietuireeste 90%, cu o reducere la 15%, in absenta interventiei

promte.

In programul de follow-up ulterior interventiei se are in

vederea posibilitatea aparitiei hidrocefaliei si a

incontinentei urinare; Familiile trebuie sa beneficieze de program intensiv de

instruire in ceea ce priveste pozitionarea si stimularea

neuromotorie,nn din acesta categorieavand risc crescut

de a fi paraplegici;

Repararea defectului in utero, intre 19-25 saptamaniviata intrauterina a fost raportat ca o posibilitate de

reducere a hernierii ulterioare si a aparitiei

hidrocefaliei.(Lee&Harrison,2005)


16/85


Numita si inductia ventrala implica

dezvoltarea precoce a creierului si a

sistemului ventricular, in cursul lunii a

doua si atreia de gestatie cu un peak in

saptamanile 5-6; tot in aceastaperioada are loc si dezvoltarea

masivului facial, de aceea perturbari in

dezvoltarea nervoasa sunt insotite de

malformatii faciale; Malformatiile aparute sunt severe-

holoprozencefalia, holotelencefalia si

hidrocefalia congenitala


17/85


Holoprozencefalia este o anormalitatesurvenita in clivajul emisferelor, cuetiologie genetica, dar si ca urmare aactiunii factorilor de mediu nocivi

Creierul se prezinta ca o masacerebrala monoventriculara, marginitade o membrana, cu aplazia tractuluioptic, absenta tracturilor olfactive, abulbului, corpului calos si cortexului

supralimbic; Este insotita de microcefalie,

hidrocefalie, anomalii faciale


18/85


Holotelencefalia, partile de substanta nervoasa

care se dezvolta din telencefalon formeaza ostructura sferoida unica, fara afectareadiencefalului

Hidroceflia congenitala paote apre datorita

faptului ca in acest interval au loc treievenimente critice legate de formarea sicirculatia LCR:

a) dezvoltarea epiteliului secretor din plexurilecoroide

b) perforarea acoperisului ventricului IVc) formarea spatiului subarahnoid

Perturbarea fazelor 2 si 3 duc la dezvoltareahidrocefaliei comunicante.


19/85

3. Etapa de proliferare neuronala

Dezvoltarea neuronilor si a celulelor

gliale implica:

1. proliferarea in matricea germinala,

2. migrarea in stadiul urmator de evolutie,

3. diferentierea diferitelor tipuri de celule

gliale,

4. alinierea neuronala,

5. dezvoltarea retelei interneuronale siglial-neuronale.

Peak-ul acestei faze evolutive se

inregistreaza in lunile 2-4 de gestatie


20/85


Tulburarile de dezvoltare ale acestei perioade se

adatoreaza unei proliferari fie inadecvata, fieexacerbata ale neuronilor si tipurilor diferite de celule

gliale.

Deoarece celula neuronala nu se poate divide,

numarul de neuroni este determinat in perioada

precoce a gestatiei- de aceea orice insulta survenita inacesta perioda poate afecta fie :

a.celulele stem neuronal-gliale, cu reducerea nr. acestora

b. cresterea celulara-celule nervoase de dimensiuni mai

mici.

Malformatiile care rezulta sunt:micrencefalia,

macrencefalia si neurofibromatoza


21/85


Micrencefalia se poate datora reducerii marimii creierului-

micrencefalia vera este determinata de factori genetici (AD, AR,X-link)

sau fact. de mediu:radiatii, metabolici,alcool fetal,

droguri,infectiosi-rubeola

acesti nn in perioada neonatala nu prezinta deficite

neurologice marcate sau convulsii, dar ulteriordezvolta retard sever.

Macrencefalia se caracterizeaza printr-o proliferare in exces

a elementelor neuronale/nonneuronale

Este asociata cu sdr. genetice- Beckwith-Wiedeman,

Sturge-Weber, acondrodisplazia- sdr. cromosomiale-

Klinefelter, crs X fragil si perturbari neurocutanate-

neurofibromatoza (implica proliferarea in exces a

elementelor nonneuronale si mezodermale)


22/85

4. Etapa de migrare neuronala

Peak-ul acestei perioade este intre 3-5 luni VG si se

caracterizeaza prin migrarea a milioane de celule dinlocul de origine spre matricea subependimala

germinala din regiunea periventriculara;

Procesul de migrare neuronala este critic pentru

formarea cortexului certebral, circumvolutiunilor

cerebrale si nucleilor cerebrali; Dezvoltarea circumvolutiunilor cerebrale urmeza un

model stans legat de VG;

Intre 21-25 s.VG ventriculii laterlai sunt crescuti in

dimensiune si creierul este fara circumvolutiuni, giratia

incepe dupa 25s.VG;

Mecanismele care ghideaza migrarea neuronala nu

sunt compleat cunoscute, dar sunt mediate de proteine

semnalizatoare, molecule de suprafata si receptorii

atat de la nivel neuronal cat si glial


23/85

4. Etapa de migrare neuronala

Erori sau diferite insulte din perioada imediat

postnatala, pot altera migrarea neuronala/gliala, caurmare poate apare:

1) Ageneia de corp calos,

2) Agenezia unei portiuni cerebrale-schizencefalie-

3) Anomalii de giratie-pahigiria,lisencefalia, polimicrogiria.

Prematurlul este in special vulnerabil la perturbarile

giratiei- in intervalul 26-28 s. VG are primul puseu de

dezvoltare girala, care continua ulterior pana in trim. III

de sarcina, dar si postnatal.


24/85

5. Etapa de organizare neuronala

Peak-ul acestei etape se intinde de la 5 luni de viata

intrauterina pana la1 an dupa nastere, procesele de

organizare continuand , de fapt mult mai mult, in specialla nivel cerebelar; unele procese, ca sinaptogeneza

continua pana la moarte;

Consecinta acestei etape evolutive este functionarea

organismului ca un tot unitar.

Aceasta etapa poate fi perturbata de erori metabolice,anomalii cromosomiale si insulte perinatale (Down-

dezvoltare axonalo-dendritica anormala, sdr X fragil,

cea mai frecventa cauza de retard mental la

barbati,fenilcetonuria, rubeola congenitala, trs

13,14,15); prematurul este deosebit de vulnerabil in acesta

perioda, cu atat mai mult cu cat se afla intr-o perioada

critica patologica ce necesita ingrijiri terapeutice

intensive


25/85

6. Mielinizarea Acest stadiu incepe din luna a 8-a de viata intrauterina, pana in primii 2

ani de viata, prin organizarea tecilor de mielina de-a lungul fibrelor

nervoase;

Procesul incepe dinspre periferie spre centru, initial la nivelul fibrelormotorii si ulterior la nivelul fibrelor senzitive,la fel si la nivelul SNC,

dinspre ariile motorii, spre cele senzitive, dinspre trunchi spre scoarta.

Mielinizarea cailor nervoase ascendente din maduva spinarii, trunchi si

talamus este completa la 30 s.VG iar mielinizarea de la talamus catre

cortex este completa la 37 s.VG;

Acest lucru are importanta deosebita in managementul durerii la nn; De la nastere pana in perioada adulta, mielinizarea din interiorul

emisferelor cerebrale are loc in conjunctie ariilor asociative si a functiei

senzoriale.

Procesul de milinizare poate fi perturbat datorita actiunii unor factori exogeni,

in special malnutritie care poate la deficite neurologice diferite

cracterizate prin hipoplazia substantei albe:a. Hipotiroidism congenital cu vacuolizarea s. albe;

b. Aminoacidopatii organice-boala siropului de artar,homocisturinuria,

fenilcetonuria.


26/85

Stadiile dezvoltarii SNC in relatie cu defectele de dezvoltare

Stadiul Momentul Defecte dedezvoltare

1.nerulatia 3-4 sapt.VG Defecte de tub neural

Anencefalia

Encefalocel


(meningocel,

meningomielocel,

mieloschizis)

Sinus dermal2. etapa

proz-

encefalica

2-3 luni VG Holoprozencefalie

Holotelencefalie


27/85



3.Proliferarea

neuronala3-4 luni VG Microcefalia vera

Macrocefalia

Neurofibromatoza

Alte defecte neurocutanate

4. Migrarea

neuronala

3-5 luni VG Hipoplazia sau agenezia de

corp calos

Schizenecfalia

Lisencefalia

Pahigiria

polimicrogiria


28/85



5.organizarea

neuronala6 luni VG-

primul an de

viata

Perturbari ale dezvoltarii

cerebrale secundar efectelor

unor

sdr.genetice:Down,trisomiile13,14,15

Perturbari comportamentale

Retard mental

6.Mielinizarea 8 luni VG-primii 2 ani

de viata

Hipoplazia cerebralaDeficite neurologice


29/85

Principii de dezvoltare neurologica

Dezvoltarea neurologica este un mixde capabilitati intrinseci si extrinseci,care au efect asupra organizarii sideznoltarii cerebrale.

Exista variatii semnificative in ceea cepriveste variatiile individuale dedezvoltare.

Modalitatea de evolutie neurologica

poate fi influentate de interventiadevelopmentala precoce.


30/85

Principii de dezvoltare neurologica

Dezvoltarea are loc de la cap spre talpi si de la

trunchi spre periferie; Raspunsul la stimulare evoluaeza de la reflexe

arhaice, la actiuni voluntare, cu atat maielaborate cu cat organizarea corticalaavanseaza;

Progresia dezvoltarii avanseaza de ladependenta la independenta;

Procesul de invatare progreseaza de lareactiii senzoriale, joaca, explorare, practica si

interactiune sociala.


31/85

EVALUAREA NEUROLOGICA

Evaluarea neurologica a nou-nascutului este un pasul

initial al evaluarii adaptarii acestuia la viata extrauterina,

dar si evaluarea consecintelor pe care evenimentele

pernatale si patologia subsecventa le au asupra evolutiei

ulterioare. Evaluarea neurologica cuprinde:

1. Anamneza/istoric

2. Examenul fizic

3. Examenul neurologic4. Teste de laborator

5. Investigatii complexe


32/85

1. ANAMNEZA / ISTORIC

Avery mentioneaza trei clase de factori de risc care potinfluenta ulterior starea la nastere si evolutiaulterioara a nou nascutului:

I.Factori preconceptionali:

medicali;

sociali; obstetricali;

II.Factori care apar in timpul gestatiei:

infectiosi;

neinfectiosi;

III.Factori care apar in timpul travaliului:

obstetricali;

medicali;


33/85

Factori de risc pentru nou-nascut(Dupa Jo hn P. Cloherty & Ann R. Stark)

A.Conditii materne Factori de risc pentru n.n.

1.Varsta mamei peste 40 de

ani/sub 14 ani

SGA,anomalii cromozomiale,avort,

mortalitate perinatala crescuta,

prematuritate copil abuzat.

2.Conditii socio-economice:

a. Saracia;

b. Alimentatie deficitara;

c. Mame singure;

d. Fumatul;e. Alcoolul;

f. Droguri;

g. Stres fizic si emotional;

h. Traumatisme.

Deces fetal;

Prematuritate;

Infectii;

SGA;

Sindrom de alcoolism fetal;Sindrom de abstinenta;

Deces fetal.


34/85

Factori de risc pentru nou-nascut

A.Conditii materne Factori de risc pentru nou-nascut

3. Antecedente medicale materne:

a. Diabet zaharat matern

b. Afectiuni ale tiroidei

c. Hipertensiune arteriala

d. Afectiuni cardiace sau pulmonare

e. Anemie

f. Izoimunizare

g. Infectii ale tractului urinar

Anomalii congenitale, prematuritate, deces

intrauterin, detresa respiratorie, tulburari

metabolice, cardiomiopatie hipertrofica

Hipo/hipertiroidism, tireotoxicoza

Nou-nascut mort, SGA, asfixie

SGA, prematuritate, nou-nascut mort

Nou-nascut mort ,prematuritate, asfixie.

Nou-nascut mort, icter, hidrops.

Prematuritate, sepsis.


35/85


A.Conditii materne Factori de risc pentru nou-nascut

4.Antecedente obstetricale

materne:

a. Infertilitate

b. TORCH

c. Sangerari de prim trimestrud. Sangerari de ultim trimestru

e. Febra materna

f. MRS prematur

Anomalii congenitale, LBW,

mortalitate perinatala crescuta

Anomalii congenitale, infectii

neonatale

Prematuritate,nou-nascut mort

Nou-nascut mort, anemie

Infectii neonatale

Prematuritate,Infectii.

F t i d i t t


36/85


B.Conditii fetale Factori de risc pentru nou-nascut

a.Gestatii multiple

b.Pozitie fetala anormala

c. Anomalii ale BCF

d. IUGR

e. Nou-nascut macrosom

f. Polihidramnios

g.Oligoamnios

Prematuritate, sdr.transfuzor/transfuzat,trauma-

tism la nastere,asfixie

Anomalii congenitale, traumatism mecanic la

nastere

AsfixieAsfixie, hipoglicemie, anomalii congenitale

Traumatism mecanic la nastere,

hipoglicemie,anomalii congenitale

Malformatii digestive, prezentatii anormale,

prolaps ordon ombilical

IUGR, agenezie renala, hipoplazie pulmonara


37/85


C.Conditii ale nasterii Factori de risc pentru n.n.

1. Nastere prematura

2. Postmaturitate

3. Nastere precipitata

4. Nastere prelungita

5. Hipotensiune materna

6. Nastere prin cezariana

7. Analgezie obstetricala

SDR,asfixie,infectii.

Asfixie,nou-nascut mort,aspiratie de

meconiu.

Traumatism la nastere,hemoragie

intracraniana.

Traumatism la nastere,hemoragie

intracraniana.

Nou-nascut mort,asfixie.

Tahipnee tranzitorie neonatala,depresie

respiratorie.

Depresie respiratorie,hipotensiune.


38/85


D. Conditii neonatale Factori de risc pentru n.n

1. Prematuritate

2. Apgar la 1 min.< 3

3. Apgar la 5 min.< 5

4. Postmaturitate

SDR,infectii,hemoragie

intraventriculara,persistenta de

canal arterial,enterocolita

ulceronecrotica

Asfixie,SDR,EHI,hemoragie

intracraniana.

Probleme in dezvoltarea neurologica

ulterioara

Asfixie, tulburari

metabolice,aspiratie de

meconiu,hipertensiune pulmonara

persistenta.


39/85

Categorii de nou-nascuti cu risc de a dezvolta

disabilitati neurologice (AAP-2004)(I):

Nou-nascut

Prematur Termen

Factoride risc

corelati cu

patologia

prezentata

VLBW,ELBW,SGA Hemoragie intarventriculara LPV Convusii Hidrocefalie EUN,BPD Sarcina gemelara/multipla Sdr.transfuzor- transfuzat Anomalii congenitale Apnee recurenta Hiperbilirubinemie ce necesitaexasngvinotransfuzie

Crestere lenta in TIN Sepsis,meningita,infectiinosocomiale

Examen neurologicic anormal la

EHI std.II si III Convusii Hidrocefalie SGA Sdr.transf.-transfuzatHiperbilirubinemie cenecesita exasngv.

Deficiente metabolice

Anomalii congenitale

Cresetre lenta in TIN

Sepsis,meningita,inf.nosocomiale

Multiparitate Examen neurologicicanormal la externare


40/85

Categorii de nou-nascuti cu risc de a dezvolta disabilitati neurologice

(AAP-2004)(II):

Nou-nascut Prematur Termen

Factori de

risc corelati

cu

interventiile

medicale

Resuscitare prelungita Steroizi administratipostnal

Ventilatie cu freventainalta Ventilatie>7 zile Nutrtie parenteralaprelungita

Dependenta prelungitade O2

Terapiemedicamentoasa

prelungita/interventii

chirurgicale

Resuscitare prelungita Steroizi administratipostnal

Ventilatie cu freventainalta Ventilatie>7 zile Nutrtie parenteralaprelungita

Dependenta prelungitade O2

Terapiemedicamentoasa

prelungita/interventii

chirurgicale

C ii d i i d d l


41/85

Categorii de nou-nascuti cu risc de a dezvolta

disabilitati neurologice (AAP-2004)(III):

Nou-nascut Prematur Termen

Factori derisc corelati

cu mediul

Sarcina nedispensarizata

Status educational si

social scazut

Mame

minore/necasatorite

Stres psihosocial

Abuz:medicamentos/droguri/

alcool/fumatoare cronice

Sarcina nedispensarizata

Status educational si

social scazut

Mame

minore/necasatorite

Stres psihosocial

Abuz:medicamentos/droguri/

alcool/fumatoare cronice


42/85

2. Examenul fizic

Parametrii specifici pentru a evalua nn cu

probleme neurologice sunt:1)Forma capului, marimea si rata cresterii

2)Suturile si fontanelele

3)Prezenta/absenta unor anomaliiminore/majore

4)Integritatea coloanei vertebrale.

Deoarece de multe ori malformatile SNC

sunt asociate cu alte anomalii/sindroame,

examenul clinin neonatal va fi foarte

amanuntit.

f


43/85

2. Examenul fizic

Masurarea circumferintei craniene se

realizeaza la nivel occipitofrontal, deregula cu un cm deasupra ochilor

(preferabil benzi de plastic/metal-cele de

hartie dau frecvet rezultate eronate).

Rezultatul va fi comparat cu grilelestandardizate de crestere;

Circumferinta craniana variaza intre 32,6-

37,2 la nn la termen (la nn cubosa/cefalhematom,masuratorile vor fi

repetate dupa 3- 4 zile)

2 E l fi i


44/85

2. Examenul fizic

Capul creste cu 0,5cm/sapta. La nn la

termen, iar la prematur cu 0,5 cm/sapt.inprimele 2 saptamani de viata, 0,75 cm in

saptamana a 3-a,apoi 1 cm.

Obligatoriu se vor efectua masuratori

seriate ale circumferintaei craniene-saptamanal la prematurul cu patologie;

Trebuie tinut cont de faptul ca pot exista

variatii saptamanale si totusi rezultatul sase mentine intre percentilele 10-90 pe

standarde.

2 E l fi i


45/85

2. Examenul fizic

Fontanela anterioara trebuie sa fie

deschisa,plata si moale;

Se pot simti pulsatii, la nn normal,asociate cu

valori tensionale crescute;

Fontanela deprimata este asociata cu

deshidratarea, cea bombata cu fenomene de

hipertensiune intracraniana;

Inchiderea FA are loc in jurul varstei de 8-16 luni

postnatal;

FP se inchide intre 8 l intrauterin-2l extaruterin

O separare de 4-5mm, pana la 1cm intre suturi

este normala, cu exceptia suturii scuamoase-nu

mai mult de 2-3 mm


46/85


47/85


48/85


49/85

Examenulachizitiilor

motorii nu esteegal cu examenul

neurologic


50/85

Definitii

Encefalopatia neonatal hipoxic-ischemic (EHIP) esteun sindrom clinic constnd n alterarea funciilorneurologice la un copil la termen sau aproape de termen

n decursul primei sptmni de via, manifestat prindificulti n iniierea i meninerea respiraiei,deprimare a tonusului i reflexelor, alterarea strii decontien i deseori convulsii, la care se poate afirma oetiologie hipoxic-ischemic perinatal

Hemoragia intraventricular este hemoragia cu punct deplecare la nivelul matricei germinative cu sau frextindere la nivelul sistemului ventricular, cea mai

frecvent varietate de hemoragie cerebral neonatal,caracteristic prematurului

Leucomalacia periventricular (LPV) este o leziune detip ischemic a substanei albe periventricularecaracterizat de prezena unor leziuni necroticeevidente adesea sub form de chisturi mici la

examinarea histopatologic sau imagistic.

D fi itii


51/85

Definitii Accidentul ischemic perinatal reprezint ntreruperea

focal a fluxului sangvin cerebral secundar unei

ischemii, tromboze sau embolii arteriale sau venoasecerebrale aprut n perioada cuprins ntre sptmna20-a vieii fetale i a 28-a zi de via postnatal,confirmat imagistic sau anatomopatologic

Hematomul subdural reprezint extravazarea de snge

n spaiul subdural Hemoragia subarahnoidian reprezint extravazarea

de snge n spaiul subarahnoidian

Meningita este o boal infecioas caracterizat prininflamaia meningelui

Hidrocefalia reprezint acumularea n exces a lichidulcefalorahidian la nivelul spaiilor lichidiene cerebrale.

Convulsiile reprezint descrcri electrice paroxisticeexcesive i sincrone neuronale datorate depolarizriineuronilor sistemului nervos central

Definitii


52/85

Definitii Paralizia cerebral este o tulburare neurologic

neprogresiv al crei diagnostic se pune cel mai devreme

la vrsta de 2 ani, caracterizat prin anomalii ale tonusului

muscular, oboseal muscular, micri involuntare, ataxiesau o combinaie a celor de mai sus, aprut ca urmare a

aciunii factorilor patogeni asupra unui creier n curs de

dezvoltare.

Retardul mental reprezint o dizabilitate caracterizat prin

limitri semnificative att ale funciei intelectuale ct i alecomportamentului adaptativ.

Spectrul de boli autist reprezint un continuu de boli

asociate de tip cognitiv i neurocomportamental care

prezint urmtoarele aspecte definitorii de baz: deficit de

socializare, de comunicare verbal i non-verbal imodele repetitive i restrictive de comportament.

Epilepsia este definit prin apariia a dou sau mai multe

convulsii neprovocate (n absena altei boli, a febrei,

traumatismelor sau intoxicaiilor).


53/85

Examenul neurologic al nou-nascutului

Examenul neurologic al nou-nascutului incepe cu stabilirea varsteide gestatie (scor Ballard) si evaluareacompleta a istoricului prenatal si anasterii.

Examenul neurologic al nou-nascutului vatine totdeauna cont de varsta

corectata.Vrsta corectat = Vrsta actual

(40-Vrsta gestaional n sptmni)


54/85

James Elgin Gilleste cel mai precoceprematur inregistrat: 21 saptamani si 5zile varsta de gestatie,624 g.

S-a nascut pe 20 mai 1987 inOttawa,Canada.Supravietuieste si inprezent si este sanatos.

(Premature birth, Wikipedia)


55/85

Examenul neurologic al nou-nascutului

Reflexele primitive neonatale suntprezente de la nastere si semanifesta la nivel subcortical.Majoritatea acestora dispar la 4-6luni varsta corectata, odata cu

maturarea cortexului cerebral.

R fl h i t l


56/85

Reflexe arhaice neonatale

1. Raspuns normal: pledeaza pentru un profilneurologic normal.

2. Absenta reflexelor sau raspuns slab pledeazapentru:

Prematuritate extrema

Depresie neurologica cu etiologie centrala/periferica a functiilor motorii (hemoragieintraventriculara, hipoxie perinatala,analgezie/sedara materna

3. Raspuns asimetric sau unilateral : pledezapentru leziune motorie de tip focal.

4. Persistenta reflexelor arhaice peste ~4-6 luni Intarzieri in dezvoltare (retard mental); Leziuni SNC (paralizie cerebrala).5.Raspuns exagerat: Inflamatie/infectie LCR/SNC-meningita,

stadiu initial la kernicterus

1.Reflexul Moro


57/85

a) este un dintre cele mai importante reflexe primitiveneonatale deoarece este relevant si usor de efectuat;

b) este influentat de starea de alerta a nou-nascutului.c) apare precoce, de la 27 saptamani varsta de gestatie;

d) dispare la 4 luni VG corectata;

e) asimetric/unilateral:

paralizie tip Erb, fractura de clavicula,

dislocatie umeri,post prezentatie distocica,

luxatie congenitala de sold

f) cea mai comuna cauza de reflex Moro absent /diminuateste depresia SNC

g) Injuria cerebrala focala nu determina perturbreareflexului Moro.(Volpe)


58/85

Reflexe arhaice neonatale2. Reflexul de pasire (fata

dorsala a talpii stimulata),apare la 34 de s. VG, dispare la1 luni, VC.

3. Reflexul de plasare (fataventrala a talpii este stimulata),apare la 34 de s. VG, dispare la

1 luni, VC.4. Reflexul de rotatie a capului

(stim. comisurii bucale), apare

la 27 s., dispare la 4 luni VC.


59/85


5. Reflexul de supt,apare la 27 s.V.G, dispare la 4 luni V.C.;

6. Reflexul de apucare palmar:apare la 27 s. V.G. , dispare la 6luni V.C.

7. Reflexul glabelar : apare dupa30 s. V.G. persista toata viata.

8.Reflexul tonic al gatului: aparela 34 s. V.G. dispare la 5 luniV.C.


60/85


9. Reflexul pasiv al gatului: apare dupa34 s. V.G., dispare dupa 24 luni V.C.

10. Reflexul de tractiune: apare de la

34 s. V.G., dispare dupa 6 luni V.C.11&12. Reflexele pupilar si de clipire:

apar de la 27 s. V.G., folosite pt.evaluarea vederii

13. Reflexul acustic: apare de la 27s.V.G.,folosit pt. eveluarea capacitatiiauditive

SEMNE DE ALARMA


61/85

SEMNE DE ALARMA

Iritabilitate persistenta;

Tremuraturi persistente; Convulsii;

Dificultati de alimentatie;

Postura persistent

asimetrica; Opistotonus;

Hipotonie generalizata;

Plans anormal;

Status de plans sau somncontinuu, fara perioade deveghe linistita;

Fontanela in tensiune ;

C l i i l i ii


62/85

Comportamentul in timpul examinarii

1. Statusul somn-veghe;

2. Reactia la mediul inconjurator;3. Calitatea plansului;

4. Hiperexcitabilitate;

5. Hiporeactivitate;

6. Semne de stres in cursul examinarii.


63/85

PERSONALITATI CU ASFIXIE SEVERA LA NASTERE(CONSIDERATI STILLBORN)

Charles Darwin (1731-1802) Medic si scriitor englez;

Fondatorul teoriei despre evolutiaspeciilor.

1 STATUS SOMN VEGHE


64/85

1.STATUS SOMN-VEGHE

Somn profund(I)

Respiratie regulata, ochi inchisi, lipsamisc. oculare, activitate motorie brusca,

in episoade scurteSomnsuperficial (II)

Respiratie neregulata, misc. ocularerapide sub pleope inchise, activitatemotorie la stimulare energica, tresarirea

membrelor, mimici faciale, misc. desuctiune.

Veghe calma(III)

Ochi deschisi, privire atenta, fixare siurmarire vizuala, atentie pastrata,

activitate motorie spontana redusa.Veghe agitata(IV)

Ochi deschisi, activitate motorie normala,reactie intensa la stimuli externi

Plans (V) Plans viguros, dificil de calmat, agitatiemotorie intensa.

1.STATUS SOMN-VEGHE.


65/85

2. REACTIA LA MEDIUL INCONJURTOR

Se observa reactiile nn la manevrele decalmare (status V) si stimulare (status I siII);

Cela mai adecvat examen neurologic este instadiul III;

Se observa clinic/anamnestic modaliateade trecere a nn de la un status la altul;

La prematurul foarte mic examenulneurologic este influentat de lumina,temperatura, program de alimentatie;

Starea de somn si de veghe apar si disparrapid la prematur;

Cel mai frecvent raspuns la stimulare,alprematurului este plansul.

Interactiuni potentiale mediu-patologie medicala asociata-


66/85

Interactiuni potentiale mediu patologie medicala asociata

zone cerebrale vulnerabiledupaPerlman, J. M. Pediatrics 2001;108:1339-1348Factori stresanti din mediu:

manipulare excesiva; zgomot; lumina intensa.

Patologiemedicala:apnee;BPD;Deficite

metab.;Hiperbilirub.Hipotir.cong.

Zone cerebralevulnerabile:ganglioni bazali;

talamus;hipocamp

Injuria cerebrala:hemoragie;ischemie;leziuni ale s.albe

3 Calitatea plnsului


67/85

3.Calitatea plnsului Plans normal - bine tolerat

cardiorespirator, usor de calmat Plans patologic- patrunzator, imposibil decalmat/monoton, discontinuu, slab.

4.Hiperexcitabilitate

Somn insuficient;

Plans dificil de calmat;

Tresari frecvente;

Mioclonii; Reflexe arhaice exagerate;

Hipertonie.


68/85

5. Hiporeactivitate

Somn excesiv;

Absenta starii de veghe, chiar lastimulare energica;

Absenta interactiunii cu mediul

ambiant; Miscari oculare anormale;

Plans scancit/sacadat;

Reducerea amplitudinii misc.respiratorii;

Reflexe arhaice diminuate;

Letargie.


69/85

6. Semne de stres in cursulexaminarii.

Activitate motoriedezorganizata;

Nn intoarce privirea, devine

iritabil sau adoarme; Apar semne de destabilizare

organica : modificarea culoriitegumentelor, regurgitare,modificarea saturatiei,frecventei cardiace,respiratorii

G Eduard 26s 850g


70/85

G.Eduard-26s.,850gin poza- 15 luni varsta corectata, 18 luni

cronologic,G=10,4 kg, L= 85 cm, Pc= 44,5 cm

HIPOTONIA LA N N


71/85

HIPOTONIA LA N.N.

Hipotonie centrala:

1.Hipoxic ischemica Suf.fetala ac.

AVC .

2.infectioasa/toxica.3. metabolica:

Hiponatremie;

Hipoglicemie;

Hipotiroidie;

aminoacidopatii

4.Malf.genetice crs.-Down

5.Prader Willi

(hipogonadism,dismorfismacromicrie).

6.Hipotonie

cerebeloasa-dificilde evidentiat lanastere.

HIPOTONIA LA N.N.


72/85

HIPOTONIA LA N.N.

II.Hipotonie periferica

1.Afectiuni ale cornului anterior degenerescentaamiotrofie

spinala,Werdnig-Hoffman(hipotonie,vigil,abs.reflexelor,fasciculatii linguale,tulburari respatorii prin

atingerea musc.intercostale,faraatingere diafragmatica);

Artrogripoza de origine spinala

2.Miotonia congenitalaSteinert(hipotonie,SDR,diplegie

faciala)

3.Anomalii ale jonctiunii

neuromusculare: Miastenia

(hipotonie,SDR,faciesinexpresiv,tulb.de supt

si deglutitie)4.Miopatii congenitale

5.Miopatii metabolice(boala Pompe: atingere

pluriviscerala,cardiomegalie,macroglosie)

Dg diferential al n n hipoton/letargic are in


73/85

Dg.diferential al n.n. hipoton/letargic are invedere urmatoarele posibilitati etiologice

Injurii sistemice

Injurii cerebrale

Injurii medulare Injurii la nivel de nerv periferic

Injurii ale jonctiuniineuromusculare

Injurii musculare

Dg.diferential al n.n. hipoton/letargic-


74/85

g f p ginjurii neuro-medulare

Leziuni de neuron motor Atrofie musculara,boli de stocaj,glicogenoze tip II

Leziuni la nivelul jonctiuniineuromusculare

Miastenia gravis

tranzitorieneonatala

Leziuni musculare Distrofii, miopatii

congenitaleLeziuni ce implica tesutulmusculo-conjunctiv

Ehlers-Danlos,Sdr. Marfan

Dg.diferential al n.n. hipoton/letargic


75/85

Miastenia tranzitorie neonatala Distrofia musculara congenitala

mama de obicei dg. ant. mama dg. ant in 50% din cz.

Simpt.prezenta de la nastere sau cudebut in primele zile

Simpt.prezenta de la nastere

Fatig. musc.,hipotonie,plansslab,supt lenes, SDR oftalmoplegie,

ptoza (15%)

SDR secundar hipotonieidiafragmului/m. intercostali

Se dat. pasajului transplacentar alAc impotriva receptorilor acetil-colina

Supt slab,relaxare a musc.gastrointestinale

Evolutie naturala spre vindecare in

cateva saptamani

Masa musculara redusa, contracturi

musculareIstoric matern de avorturirepetate,polihidramnios,M.F.

i l b i


76/85

Prematuri celebri:

Johannes Kepler,nascut in 1571la 7 luni varsta gestatie.Isaac Newton,nascut in 1643 si

era atat de mic incat incapea

intro cana de bere,dupa cumdeclara mama sa.Winston Churchill,nascut in

1874,la 7 luni varsta de gestatie.

Anna Pavlova, nascuta in1885,la 7 luni varsta de gestatie.

Hi i l


77/85

Hipertonia la nnNou nascutul prezinta o hipertonie musculara cupredominenta flexiei (hipertonia fiziologica a nouluinascut).

Hipertonia este consecinta incompletei dezvoltari acentrilor corticali si a cailor nervoase. Musculaturacefei ramane hipotona si nu permite sustinerea capului.

Leziuni neurologice-manifestari clinice


78/85

Leziuni neurologice manifestari clinice

a) Leziunile cerebrale parasagitale -

reducerea prefuziei cerebrale, consecutivaasfixiei duce la aparitia zonelor deischemie cu localizare predilectasubscizural.

Pe plan clinic nou-nascutul va avea : hipotonie la nivelul extremitatilor

superioare cu

o hipotonie aparte la nivelul umerilor ,insotite de cele mai multe ori si

hipotonie la nivelul membrelor inferioare



79/85

b) Leucomalacia periventriculara

c) hemoragia para si intraventriculara.

Matricea germinala este o zona cu vascularizatiebogata si cu celule pluripotente din care sedezvolta cortexul cerebral.

La prematur, este o zona foarte susceptibila la

sangerare; in conditiile unor tulburari ale perfuziei cerebrale

, pot apare zone de infarctizare cu extinderecatre substanta alba.

Ca urmare, acesti copii pot dezvolta initialhipotonie pe membrele inferioare; pe masura cemielinizarea tracturilor corticospinale progreseaza cresterea tonusului muscular ,tot pe membreleinferioare, cu exagerarea reflexelor arhaice panala 4-5



80/85

d) Leziuni chistice periventriculare

Specifice prematurului;

Apar ca urmare a leziunilor de perfuzie alesubsantei albe;

Pe plan clinic tonus simetric diminuat la nivelulmembrelor inferioare, comparativ cu membrelesuperioare- acest tip de diminuare a tonusuluiapare si in caz de dilatatie a ventriculilor

) L i i t ti l d i t i l



81/85

e) Leziuni traumatice ale maduvei- pot apare in cazulunei nasteri dificile in prezentatie pelvinaelongatiela nivelul plexurilor medulareparlizie la nivelulmembrelor inferioare;pot apare tulburari sfincteriene.

f) Leziuni la nivelul nervilor periferici.

Cea mai frecventa injurie care implica nervii perifericieste la nivelul C5, C6 si C7, de obicei ca urmare a uneinasteri traumatice, cu distocia umerilor. In paralizia detip Erb, nn va prezenta abductia umerilor cu flexiacoatelor si extensia degetelor, astfel incat bratul estementinut in extensie, cu rotatie externa si flexia

pumnului (de obicei, leziunea este unilaterala).g) Miopatii congenitale hipotonie la nivelul membrelor

insotite si deformari ale acestora daca afectiunea adebutat in utero.

Leucomalacia periventriculara

- infarct la nivelul substantei albe


82/85

- infarct la nivelul substantei albeadiacente VL

-29-58% - prematurii cu PVH-IVH

-Evolutie

disparitie 2-3 sapt

encefalomalacie chistica

atrofie cerebrala

H i IV t di li


83/85

Hemoragia IV-stadializare

III IV

ICH

I II

LA Pap ile, J Pediatr 1978

Corelatii injurii neuro-manifestari clinice


84/85

j

Topografie injurie Perioada neonatala Consecinte pe termenlung

Cortex cerebral

Ggl bazali

Talamus

Nucleii cerebrali

CerebelNucleii n.cranieni

Coma

Convulsii

Hipo/hipertonie

Perturbari alereflexelor arhaice

Deficiente cognitive

Parapareza

spastica

CoreoatetozaDistonie

ataxie


85/85

VAMULTUMESC !

Date post:	03-Apr-2018
Category:	Documents
Upload:	petru
View:	263 times
Download:	0 times

Dezvoltare Neuro Chisinau

Documents