7/25/2019 Despicaturile Congenitale Ale Buzei Superioare

1/18

Despicaturile congenitaleale buzei superioare

7/25/2019 Despicaturile Congenitale Ale Buzei Superioare

2/18

Obiective

1.Sistematizarea informaiei clinico-teoretice, retrospectiv-istorice istatistice, pentru obinerea uneipanorame complexe asupra anomaliicongenitale.2. Analizarea particularitilor clinice

!e manifestare a !iferitor forme". Stu!ierea particularitilorexplorrilor !iagnostice si a planului

!e tratament

7/25/2019 Despicaturile Congenitale Ale Buzei Superioare

3/18

1.Date generale 2.#pi!emiologie

".#tiopatogenia $.%lasi&care '.(abloul clinic

).Diagnosticul si planul !e tratament

%uprins

7/25/2019 Despicaturile Congenitale Ale Buzei Superioare

4/18

1.Date generale

Despicturile *sau fantele+ labiale i palatine suntmalformaii congenitale ale feei caracterizate prinabsena !e substan la nivelul buzei superioare isaupalatului bucal *cerului gurii+ !eterminat !e lipsa fuziunii

mugurilor labiali isau palatini n cursul !ezvoltriiembrionare. Despicturile labiale i palatine suntmalformaii congenitale frecvente *aproximativ 1// nounscui+ ce pot & tratate c0irurgical !up natere, n primiiani !e via.Despicturasau fanta labial*n limbame!ical cheiloschizis, provine !in limba greackeilon-buza i schizis- separare+ 3n limbaul popular fanta labialeste numit buz de iepure. Aceste !efecte reprezintcele mai nt4lnite malformaii congenitale faciale

http://ro.wikipedia.org/wiki/Limba_greac%C4%83http://ro.wikipedia.org/wiki/Limba_greac%C4%83

7/25/2019 Despicaturile Congenitale Ale Buzei Superioare

5/18

2.#pi!imiologie 5nci!ena acestui tip !e malformaii este variabil n funcie !e tip

i !e populaia stu!iat. 5nci!ena !espicturii labiale, asociatesau nu cu cea palatin, variaz ntre 1 la // i 1 la 1./// !enou-nscui, malformaia &in! mai frecvent n populaiileasiatice i mai puin nt4lnit la afro-americani.

Despictura labial este cel mai a!esea izolat i !oar naproximativ "6 !in cazuri asociat cu alte malformaii. 3n 7/6!in cazuri !espictura labial este unilateral, mai frecvent pepartea st4ng, i !oar n 2/6 este bilateral. #ste mai frecventla biei *)/-/ la sut !in pacieni sunt biei+, la acetia

gravitatea put4n! &, !e asemenea, mai important, cu afectareaarca!ei !entare sau a palatului !ur. Despictura palatin are o inci!en !e aproximativ $ la 1/.///

!e nou-nscui. 8recvena malformaiilor asociate este maiimportant !ec4t n cazul !espicturii labiale.

http://ro.wikipedia.org/wiki/Nou_n%C4%83scuthttp://ro.wikipedia.org/wiki/Nou_n%C4%83scut

7/25/2019 Despicaturile Congenitale Ale Buzei Superioare

6/18

".#tiopatogenie

9egiunea feei !eriv, n cursul !ezvoltrii embrionare ntresptm4nile $-12 !e via intrauterin, !in cinci muguri:

mugurele fronto-nazal situat cranial *superior+; !oi muguri maxilari, !rept i st4ng, situai lateral;

!oi muguri man!ibulari, !rept i st4ng, situai lateral.

7/25/2019 Despicaturile Congenitale Ale Buzei Superioare

7/18

%oalescena mugurilor ncepe anterior, la 7 sptm4ni !e viaintrauterin fuzion4n! mugurii globular *!erivat !in mugurelefronto-nazal+ i maxilar. Defectele !e fuziune n aceast regiune!etermin !espicturile labiale care sunt situate parame!ial.8uziunea proceselor palatine, !erivate !in mugurii maxilari, cu

formarea palatului !ur, se realizeaz n sptm4na a 1/-a, n timpce formarea palatului moale este realizat n sptm4na a 11-a.Defectele !e fuziune ale proceselor palatine !etermin apariia!espicturilor palatine care au o au o !ispoziie me!ian.=)>

8actorii care perturb !ezvoltarea acestei regiuni pot !etermina

apariia !e !espicturi labiale isau palatine care se pot asocia, nunele cazuri, cu anomalii ale altor structuri !erivate !in primul arcbran0ial i care pot !etermina sur!itate *anomaliile ciocnaului inicovalei sau ale muc0iului tensor al timpanului+ sau !efecte !efonaie *anomaliile structurale ale vlului palatin moale sau alemuc0iul tensor al palatului moale+.

7/25/2019 Despicaturile Congenitale Ale Buzei Superioare

8/18

Aspectul regiunii faciale la 29 de zile devia intrauterin (mugurele fronto-nazal - fronto-nasal process - estedivizat n mugurele globular - globullarprocess - i mugurele nazal lateral -lateral nasal process - mugurelema!ilar - ma!illar" process- arculmandibular - mandibular" arch - rezultat

din fuziunea mugurilor mandibularistomodeum# gura primitiv

$

Aspectul palatului bucal la unembrion !e aproximativ 2 lunii umtate !emonstr4n!mo!ul !e formare al palatului.

7/25/2019 Despicaturile Congenitale Ale Buzei Superioare

9/18

%auzele care !etermin !espicturile labiale i palatine sunt nc insu&cient cunoscute. Acestemalformaii sunt catalogate n trei categorii:

!espicturi labiale i palatine izolate !espicturi labiale i palatine familiale !espicturi labiale i palatine sin!romice Despicturile labiale i palatine izolate*cazuri spora!ice sau familiale n care un mo! !e

transmitere genetic nu este clar i!enti&cat+ au un !eterminism polifactorial, rezult4n! !ininteraciunea factorilor genetici cu cei !e me!iu. ?on!erea factorilor genetici crete n cazulprezenei mai multor persoane afectate n aceeai familie sau n cazul formelor asociin!!espicturile labiale i palatine.

Despicturile labiale i palatine familialesunt situaiile n care un mo! !e transmitere ere!itar*cel mai a!esea autozomal !ominant+ este evi!eniat n familie. 3n unele !in aceste familii mutaiiale unor gene sunt suspectate ca, !e exemplu, mutaiile genei MSX1, i!enti&cate la aproximativ 26!in pacienii cu !espicturi labiale asociin! sau nu anomalii !entare cu transmitere autozomal!ominant, sau ale genei TBX22, cu transmitere legat !e @.

Despicturile labiale i palatine sindromicesunt situaiile n care !espicturile sunt unsimptom n ca!rul unui sin!rom polimalformativ, !e cauz cunoscut sau nu. Despicturile labio-palatine sunt mai mult sau mai putin frecvente n:

sin!romul an !er Bou!e, sin!romul SticCler, sin!romul Opitz, sin!romul (reac0er-%ollins, sin!romul micro!eletiei 2211.2,

sin!romul Smit0-Eemli-Opitz secvena ?ierre-9obin. ns pot & nt4lnite i n alte sin!roame %eoria genetica

9iscul !e recuren este variabil, n funcie !e etiologie:>

'/6 n cazul !espicturile labiale i palatine familiale cu transmitere autozomal !ominant;

ntre 2 - 1/6 n formele izolate, n funcie !e numrul !e persoane afectate n familie, !e gra!ul !eru!enie i !e gravitatea malformaiei

7/25/2019 Despicaturile Congenitale Ale Buzei Superioare

10/18

$.%lasi&care Despictura sau fanta labial *n limba me!ical c0eilosc0izis, !in limba

greac Ceilon - buza i sc0izis - separare+ este o malformaie congenital afeei caracterizat prin absena !e substan numai la nivelul buzeisuperioare. 3n limbaul popular fanta labial este numit Fbuz !e iepureG.Aceste !efecte reprezint cele mai nt4lnite malformaii congenitalefaciale. Despictura labial simpl intereseaz !oar buza, spre !eosebire!e !espictura labial complet ce afecteaz i arcul alveolar

8ant labial unilateral parial

8ant labial unilateral complet

8ant labial bilateral complet

7/25/2019 Despicaturile Congenitale Ale Buzei Superioare

11/18

Hneori !espictura labial se poate asocia cu !espictura *fanta+ palatin, malformaie numitc0eilognatopalatosc0izis i cunoscut n limbaul popular sub numele !e Fgur !e lupG. 3n cazul acesteimalformaii, mai grave !ec4t !espictura labial, !espicatura intereseaz i structurile osoase *arculalveolar maxilar, palatul bucal+ astfel nc4t cavitatea bucal poate comunica cu cavitatea nazal i

mpie!ica suptul la sugar.

8ant palatin unilateral parial

8ant palatin unilateral complet

8ant labio-palatin bilateral complet

3n unele cazuri, despictura palatin*palatoschizis+ poate & izolat, fr !espictur labial,interes4n!, n forma complet,>at4t palatul !ur *partea anterioar, osoas a cerului gurii+ c4t i palatulmoale *partea posterioar a cerului gurii+. &ormele incompleteintereseaz numai o parte a palatuluibucal: partea anterioar, osoas, sau numai cea posterioar, palatul moale, aceast forma &in!!enumit despicatur palatin simpl. O form incomplet !e !espictur palatin este i despicturasubmucoasn care lipsa fuziunii intereseaz !oar procesele maxilare *oasele cerului gurii+ fr a afectamucoasa bucal. Astfel, n acest caz, nu exist comunicare !irect ntre cavitile bucal i nazal.

Despicturile labiale i palatine pot & unilaterale, situaia cea mai frecvent, sau bilaterale

http://ro.wikipedia.org/wiki/Despic%C4%83turi_labiale_%C8%99i_palatine#cite_note-Malek18-4http://ro.wikipedia.org/wiki/Despic%C4%83turi_labiale_%C8%99i_palatine#cite_note-Malek18-4

7/25/2019 Despicaturile Congenitale Ale Buzei Superioare

12/18

'.(abloul clinic

Disarmoniile anatomice ale !espicatorilor !e buzasunt:a+prezenta !efectului pe buza superioara!atorita intreruperii continuitatiimm.orbicular;b+scutarea buzei !atorita insertiei

&brelor musculare la baza aperturii piriforme;c+narina etalata,orizontalizata,iar lobul nazal !eviatspre partea sanatoasa.

Despicaturile camufate ale buzeischise!"apare in

forma !e sant, care traverseaza buza superioraparame!ian,!e la pragul narinar pina la marginealibera a buzei.Easa intreaga mucoasa sitegumentele buzei superioare

7/25/2019 Despicaturile Congenitale Ale Buzei Superioare

13/18

Despicaturile anterioare incomplete unilaterale"intereseazaancosa buzei,formin! punti tisulare in zona superioara,sprepragul narinar.Afecteaza !oar partile moi ale buzei pina lapragl narinar,asimetrii faciale in urma etalarii narinei,!epartea afectata si !evierea lobului nazal ,!e parteasanatoasa.

7/25/2019 Despicaturile Congenitale Ale Buzei Superioare

14/18

).Diagnosticul si plan !etratament

'Diagnosticul

#cogra&a fetala poate sa !etecteze c0eilosc0izisul !inprimele 1$-1) saptamani !e sarcina. Desi este posibilacest lucru, aceasta nu se practica !e rutina in acest scop.

Afectiunea poate sa scape !e vizualizarea ecogra&ca sauaspectul sau poate & confu!at cu alta. Daca exista unistoric familial !e c0eilosc0izis sau palatosc0izis si se!oreste cunoasterea transmiterii !efectului sau nu, serecoman!a a!resarea unui me!ic specialist. AJarea unor

astfel !e informatii pot auta pregatirea !in punct !eve!ere emotional a parintilor si cunoasterea problemelorpe care !efectul le implica si !e asemenea asigurarea caacest !efect se poate corecta c0irurgical cu succes.

7/25/2019 Despicaturile Congenitale Ale Buzei Superioare

15/18

2)lan de tratament

(ratamentul c0irurgical este intot!eauna necesar; uneori este nevoie !e mai multe interventii pe parcursulmai multor ani. Hnele meto!e terapeutice, cum este corectarea vorbirii, sunt necesare pana la varsta a!ulta.Tratament preoperator-uneori inaintea tratamentului c0irurgical este nevoie !e pregatiri, cum ar & aparate!entare pentru in!reptarea !intilor, insertii !e mulae !entare sau o simpla ban!a a!eziva aplicata. Acestemiloace sau masuri se folosesc pentru a in!repta buza si a auta ac0izitiile in urma tratamentului

c0irurgical.Tratament chirur#ical-!e obicei tratamentul c0irurgical se face la copilul pana la ' luni !e zile. 5n unelesituatii aceasta interventie se face in primele 2 saptamani !e la nastere. Alteori me!icii prefera sa corecteze!efectul can! un copil sanatos implineste 1/ luni, are $.'$ Cg si are o 0emoglobina mai mare !e 1/ mg!l.

. Tratament postoperator"dupa interventia c0irurgicala !e corectarea a !efectului, copilul trebuie sa poarte ocasca pe cap *facuta !in pansament si intarita cu sarma+ ce vine !e a lungul buzei superioare si se prin!e !eobrai, fata si gat.Acest !ispozitiv auta la prevenirea !espicarii &relor !e sutura care tin buza in pozitia normala.

7/25/2019 Despicaturile Congenitale Ale Buzei Superioare

16/18

%oncluzii

1. n rezultatul sistematizrii informa iei clinico-teoretice, retrospectiv-

istorice i statistice, cu scopul ob inerii unei panorame complexe a despicaturilor labiale superioare a fost abordat subiectul dinperspectiv istoric, ct i reie ind din datele statistice actuale , astfel s-a ajuns la concluzia c despicaturile labiale sunt o problem actual

a societ ii care, ns, i ia nceputul n inima epocii antice. 2.xista numeroase forme clinice care in unele cazuri reprezinta anumitedificultati de dia!nosticare

".#nalizind metodele de dia!nosticare s-a observat ca inca nu sunt atit demulte metode de examinare paraclinice inca din perioada prenatala

7/25/2019 Despicaturile Congenitale Ale Buzei Superioare

17/18

Kibliogra&e

9ailean, S.; Eupan, 5.; ?otaru, %.; Kumac0iu, 5. %urspractic !e c0irurgie oral i maxilo-facial pe!iatric :pentru stu!enii fac. Stomatologie, p 1)'-171

$abriel %oisa , &eza de doctor '%odificarile

anatomice,morfolo!ice,functionale in malformatiile maxilo-labio-faciale

(tiuriuc )ristina, *alatosc+izis,c+eilosc+izis, palato-c+eilo-sc+izis

7/25/2019 Despicaturile Congenitale Ale Buzei Superioare

18/18

a

multumescLLLLLLL