Derma to Logie

1

Capitolul I

Anatomia, histologia şi funcţiile tegumentului

Anatomia

Tegumentul ( pielea ) şi mucoasele cu care se continuă la nivelul marilor orificii ale corpului reprezintă un organ aparte al corpului, cu particularitatea că este situat la exterior şi că funcţia sa esenţială este aceea de a fi o barieră între mediul intern al organismului şi mediul extern.

Este cel mai greu organ al corpului uman având circa 16 kg greutate şi totodată cel mai întins, cu o suprafaţă de circa 1,8 m2 pentru un om de greutate şi înălţime medii.

Plicaturat, tegumentul îşi revine rapid la forma iniţială datorită elasticităţii sale şi a turgorului său ( gradul de imbibiţie hidrică a substanţei fundamentale din derm şi epiderm).

Grosimea tegumentului variază de la circa 4 mm pe palme, plante şi zona lombo-sacrată la 0,5 – 0,2 mm pe faţă, pleoape, prepuţ.

Zonele seboreice ale tegumentului sunt reprezentate de treime a superioară a trunchiului şi extremitatea cefalică.

Zonele pilare propriu-zise sunt scalpul, axilele şi zona genitală.În rest vorbim despre pielea glabră, cu fire de păr mai rare şi de mici dimensiuni, de tip vellus.Foliculii pilari lipsesc complet numai la nivelul palmelor, plantelor, semimucoaselor şi mucoaselor.

Macroscopic se descriu marile pliuri ale tegumentului ( retroauriculare, axilare, subma-mare, inghinale, interfesieră, subfesiere şi interdigitale ).În rest, pe suprafaţa tegumentului se observă, mai uşor cu lupa, o reţea de microcute care unesc între ele orificiile foliculare şi sudoripare, realizând cadrilajul tegumentar, aflat în mod normal la limita vizibilităţii cu ochiul liber. Deoarece pe palme şi plante papilele dermice se dispun în şiruri regulate apar dermatoglifele ( amprentele, unice pentru fiecare individ ).

Orificiile foliculare şi ale glandelor sudoripare ( glandele sebacee îşi elimină conţinutul prin orificiile foliculare ) reprezintă aşa-numitele „locuri de minimă rezistenţă” cutanată faţă de infecţiile bacteriene şi virale ( de exemplu, foliculitele acute superficiale şi moluscum contagiosum ).

Marile orificii ale tegumentului sunt : 2 oculare, 2 auditive, 2 narinare şi câte un orificiu bucal, genital şi anal.La nivelul lor tegumentul se continuă cu mucoasele respective, trecând printr-o zonă intermediară de semimucoasă.

Culoarea tegumentului este dată de plexul vascular ( nuanţele de alb sau roşu ) şi de către pigmentul natural, melanina ( nuanţele de brun – negru ).

Histologia tegumentului şi mucoaselor

2

Tegumentul este format din două straturi : epidermul, un epiteliu pluristratificat, pavi- mentos, cu origine în ectodermul embrionar, şi dermul, un ţesut conjunctiv cu origine em- brionară în mezoderm.

Hipodermul sau ţesutul adipos subcutanat, cu lobulii săi adipoşi separaţi de septe con- junctive conţinând vase sanguine, limfatice şi nervi, este privit astăzi ca un organ aparte faţă de tegumentul propriu-zis.

Epidermul este alcătuit din următoarele straturi, dinspre profunzime spre exterior :- stratul bazal, format dintr-un singur rând de celule ovoidale, bazofile, orientate cu axul

lung perpendicular pe membrana bazală ( în realitate o structură complexă numită joncţiune dermo-epidermică – JDE ) şi nucleu acoperit de o „umbrelă” de melanozomi spre exterior, cu rol de fotoprotecţie a ADN celular. Celule bazale se divid continuu, rata mitotică normală fiind de 1:300.Celulele-fiice sunt împinse spre exterior, formând restul straturilor şi diferenţiindu-se către corneocite permanent, astfel încât epidermul se reface complet în decurs de 26 – 28 de zile.Printre celulele stratului bazal se află dispuse melanocite şi celule cu rol de macrofage ( celulele Langerhans şi celulele dendritice nedeterminate ) ;

- stratul spinos al lui Malpighi, alcătuit din 6 – 20 de rânduri de celule eozinofile, poligonale, posedând tonofilamente, precursorii keratinei şi desmozomi, organite de adeziune intercelulară.În cazul fixării uzuale în formol, desmozomii apar ca nişte prelungiri spinoase care conectează celulele între ele, de unde şi denumirea stratului, în fapt greşită, aspectul spinos fiind doar un artefact de fixare.Trei tipuri de proteine sunt importante în structura desmozomilor : desmogleinele şi desmocolinele ( numite şi cadherine ) şi desmoplakinele;

- stratul granulos este format din 2 – 3 rânduri de celule în curs de aplatizare, romboi- dale, eozinofile, conţinând numeroase granule de keratohialină ( substanţa matricială a kera-tinelor finale ) pe lângă tonofilamente, care se dispun de-a lungul membranei celulare;

- stratul lucidum este format din 1 – 2 rânduri de celule aplatizate cu nuclei picnotici şi este prezent doar la nivelul palmelor şi plantelor;

- stratul cornos este format din mai multe rânduri ( variabil după zona corpului ) de celule foarte aplatizate, în mod normal complet lipsite de nuclei şi deci fără activitate biologică, intricate ca şi cărămizile dintr-un zid în porţiunea profundă ( pars conjuncta) şi permanent de- taşabile în porţiunea cea mai externă (pars disjuncta).Între celulele stratului cornos ( numite şi corneocite ) este prezent un „ciment” mucopolizaharidic extrem de important pentru hidratarea epidermului.Pars disjuncta formează aşa-numita descuamaţie fiziologică, invizibilă cu ochiul liber, care conduce la o pierderede circa 1 g de material proteic pe zi.Corneocitele sunt com- parabile cu nişte saci ai căror perete este format de membrana celulară dublată de keratină şi care conţin trigliceride, ceramide, scualen şi colesterol.

Pe suprafaţa tegumentului se amestecă în permanenţă sudoarea ( faza hidrică ), sebumul şi grăsimile corneocitelor ( faza grasă ), precum şi proteinele corneocitare, amestec posibil prin rolul de emulsificator al colesterolului şi scualenilor din sebum şi corneocite, realizându-se aşa-numitul film hidro-lipido-proteic de suprafaţă, cu pH-ul normal acid.Acest film joacă un important rol antibacterian şi antimicotic; deoarece săpunurile şi detergenţii anionici îl îndepăr- tează, mai mult de 2 îmbăieri zilnic folosind astfel de produse cosmetice, în mod paradoxal, fa-vorizează infecţiile cutanate.

Joncţiunea dermo-epidermică urmează o linie sinuoasă ale cărei proeminenţe sunt papilele dermice şi ale cărei adâncituri sunt crestele interpapilare epidermice.Celulele bazale aderă la membrana bazală prin hemidesmozomi.Membrana bazală însăşi este o structură colagenică formată din două straturi, lamina lucida spre epiderm, conţinând mai ales laminină, o glicoproteină care asigură adeziunea la colagenul de tip IV care formează al doilea strat, la-

3

mina densa.Din lamina densa pornesc spre derm aşa-numitele fibrile de ancoraj formate din colagen de tip VII.

Dermul conţine fibroblaste care sintetizează şi concomitent catabolizează prin metalo- proteaze ( diverse colagenaze dependente de Cu, Zn, Mangan ) fibrele de colagen, elastină şi reticulină, dermul reînnoindu-se şi el odată la fiecare lună.Deosebim dermul papilar, superfici- cial, cu structură laxă, locul majorităţii modificărilor histopatologice în bolile cutanate, dermul mijlociu, în care se află glandele sudoripare şi fibroblastele şi dermul profund sau reticular, conţinând o reţea densă de colagen şi foliculii pilo-sebacei.Alte populaţii celulare importante ale dermului sunt mastocitele, situate perivascular, purtătoare de granule conţinând histamină, heparină, serotonină şi diverse kinine proinflamatorii şi limfocitele proprii ale tegumentului, atât de tip T cât şi B, formând aparatul imunitar permanent al dermului, cu proprii microganglioni limfatici diseminaţi pe toată suprafaţa pielii şi mucoaselor.

În epiderm şi în dermul profund pe lângă foliculii pilari se găsesc răspândite uniform cuiburi cu aşa-numitele celule embrionare pluripotente.În mod normal acestea se află în repaos, dar intră în activitate cu ocazia unor injurii cutanate şi repară zonele distruse.Ele se află totodată la originea unor degenerări maligne.

În derm sunt prezente două plexuri vasculare : unul profund în dermul reticular şi altul superficial, în dermul papilar, conectate prin numeroase şunturi arterio – venoase dirijate de glomusuri, ghemuri arterio-nervoase şi musculare.Din plexul papilar, cel mai important pentru patologia cutanată, porneşte câte o arteriolă de tip terminal în fiecare papilă dermică, unde se ramifică într-o reţea capilară şi revine ca venulă în plex.Plexul vascular este dublat de un plex limfatic cu structură analoagă şi cu microganglionii limfatici intradermici pomeniţi mai sus.

De asemenea, plexul vascular papilar este dublat şi de un plex nervos format din fibre amielinice, majoritar dendrite cu funcţii senzitive, dar şi axoni cu funcţie motorie asupra fibrelor musculare atavice din jurul firelor de păr şi a glandelor sudoripare, în cazul ultimelor fiind responsabile de „sudoarea rece” emoţională.Terminaţiile nervoase libere urcă până în stratul spinos al epidermului şi reprezintă receptorii pentru durere şi echivalentul său minor, pruritul. Terminaţiile nervoase încapsulate sunt : discurile Merkel şi corpusculii Meissner pentru sensibilitatea tactilă de fineţe, corpusculii Vater-Pacini pentru sensibilitatea la presiune, iar corpusculii Krause pentru rece şi Ruffini pentru cald asigură sensibilitatea termică.

Mucoasele

Mucoasele şi semimucoasele prezintă în mod fundamental aceeaşi structură histologică ca şi tegumentul, cu unele deosebiri : nu există straturile granulos şi cornos, epiteliul epidermic oprindu-se la stratul spinos.De asemenea nu există foliculi pilari, glande sebacee sau sudoripare; există în schimb glande salivare anexă în mucoasa bucală şi glande mucinoase în cea vaginală.În plus, structurile limfatice sunt mult mai bine dezvoltate şi active.Lipsind stratul cornos opac, mucoasele sunt transparente şi apar de culoare roşie pentru că se vede plexul vascular superficial.Grosimea mucoaselor este de aproximativ 0,1 – 0,2 mm.

Anexele cutanate

Acestea sunt foliculii pilari, unghiile, glandele sebacee şi glandele sudoripare.

Foliculul pilar

4

Orice folicul pilar posedă un bulb, o rădăcină şi o tijă.Bulbul este alcătuit din celule de tip bazal care se divid şi asigură creşterea firului de păr.El este situat profund la joncţiunea dermo-hipodermică şi este nutrit prin papila foliculară.Rădăcina este porţiunea firului de păr aflată intrategumentar iar tija porţiunea extrategumentară.Ambele sunt formate din corneocite moarte ( fără activitate vitală ) colorate prin diverse tipuri de melanină.Foliculul pilar este învelit într-o invaginaţie a epidermului în derm care formează sacul folicular şi care se deschide la suprafaţă printr-un orificiu folicular.Orice folicul pilar are anexată o glandă sebacee, situată în dermul mijlociu, al cărei canal se deschide în sacul folicular şi al cărei produs, sebumul, are rolul de a lubrefia tija foliculară.În acest sens se vorbeşte de unitatea pilo-sebacee.

Firele de păr sunt de mai multe tipuri :- lanugo : firele imature de pe corpul fătului şi nou-născutului; - vellus : firele mai mult sau mai puţin vizibile de pe pielea glabră ( ele sunt mai eviden-

te şi mai abundente în mod fiziologic, la ambele sexe, pe buza superioară ( mustaţa ), pe ante- braţe şi pe gambe;

- firele mature : sunt cele prezente pe scalp, axilar, genital, sprâncene, gene şi vestibul narinar; firele de păr ale sprâncenelor, genelor şi cele narinare sunt fiziologic cele mai groase şi au un orificiu folicular particular de larg.

Unghiile

Unghiile sunt lame de keratină dură care acoperă faţa dorsală a ultimei falange a degetelor şi joacă un rol de protecţie mecanică esenţial pentru prehensiune şi mers.

Ele cresc în lungime din rădăcina ungheală, o invaginaţie superficială a epidermului în derm ( rădăcina se observă la nivelul policelor prin porţiunea albă de la baza unghiei numită lunulă ), iar în grosime cresc prin activitatea patului ungheal, porţiunea aflată sub lama unghe- ală.Unghiile mai posedă o margine liberă şi un eponichiu, o lamă de strat cornos care etanşei- zează la periferie lama ungheală, prevenind infecţiile tip perionixis.Unghiile se refac complet în circa 3 luni la mâini şi 6 luni la picioare, dar rata de creştere scade odată cu vârsta, fiind de circa 2 ani la cei peste 60 de ani.

Glandele sebacee

Glandele sebacee sunt prezente de regulă în asociere cu un folicul pilar, excepţie făcând doar unele glande de pe semimucoasa buzelor şi a prepuţului.

Produsul lor, sebumul, este o excreţie holocrină, adică realizată prin distrucţia completă a câte unui grup de sebocite aflate în centrul glandei.Sebumul conţine trigliceride, scualeni, colesterol şi urme de acizi graşi liberi.Funcţia de bază a sebumului este aceea de lubrefiere a tegumentului şi firelor de păr, în lipsă producându-se fisuri cutanate şi respectiv rupturi ale tijelor foliculare.Sebumul mai favorizează retenţia apei în epiderm şi astfel un turgor normal, în lipsă pielea devenind uscată ( xerotică ).Densitatea medie a glandelor sebacee este de circa 100 pe cm2, este mai mare pe zonele numite seboreice ale tegumentului, unde ajunge la 400 – 900 pe cm2 şi lipsesc complet pe palme şi plante.

Glandele sudoripare

Glandele sudoripare sunt de două feluri : ecrine şi apocrine.

5

Glandele ecrine sunt majoritare, sunt distribuite pe toată suprafaţa tegumentului, mai dens pe frunte, palme şi plante şi intră în activitate de la naştere.Histologic sunt formate dintr-un glomerul situat în dermul mijlociu, analog cu glomerulul renal, cu acelaşi mecanism de concentrare în contracurent a Na, K, Cl şi apei şi de filtrare a ureei şi a altor toxine, dar mult mai puţin eficace.Din glomerul pleacă un canal excretor care are un epiteliu bistratificat în derm şi o terminaţie spiralată fără perete propriu în grosimea stratului cornos.Orificiul glandelor ecrine este independent de cel folicular.Excreţia sudorală permanentă se numeşte „perspiratio insensibilis”, totalizează 800 – 1000 ml/24 ore şi contribuie la formarea filmului hidro-lipo-proteic de suprafaţă, conferindu-i caracterul acid.În condiţii de stres termic sudoarea ecrină poate ajunge până la 10 litri/24 ore, evaporarea sudorii pe suprafaţa tegumentului jucând un important rol în termoreglare.Excreţia sudorală ecrină este de tip merocrin, adică prin filtrare, fără pierdere de material celular.

Glandele sudoripare apocrine sunt distribuite axilar, perimamelonar, pubian, perineal şi perianal.Ele intră în activitate numai la pubertate.Excreţia lor este de tip holomerocrin, adică realizată printr-un mecanism dublu, atât de filtrare cât şi distrucţia parţială a unora din celulele glandei.Ca atare, sudoarea apocrină este mai bogată în proteine, are un un miros caracteristic ( se pare cu rol de feromon sexual în dezvoltarea filogenetică ) şi un pH alcalin care favori- zează infecţiile bacteriene.Canalul lor se deschide de asemenea separat de orificiul folicular.

Noţiuni de biochimie cutanată

Keratinogeneza

Keratina este o proteină fibrilară specifică epidermului, deosebit de rezistentă la agre- siuni mecanice, fizice sau chimice, de culoare galbenă ( zonele de hiperkeratoză sunt gălbui).

Sinteza keratinelor începe în stratul bazal, precursorii fiind tonofilamentele celulelor bazale şi spinoase, care sunt cuprinse într-o matrice amorfă de keratohialină în stratul granulos şi se dispun treptat la periferia corneocitelor, dublând membrana lor celulară cu o reţea de keratină.Propriu-zis, keratinocitele produc o familie de keratine, numărând circa 20 de variante, unele „moi” ( epidermice ), altele „dure” ( pilare şi ungheale ).

Melanogeneza

Melanocitele sunt neuroni modificaţi în sens secretor, care produc melanina, pigmentul natural al omului.Embriologic, melanocitele provin din creasta neurală a embrionului, de unde migrează activ şi nidează în viitorul epiderm.Această capacitate de migrare este recâştigată în cazul melanoblastelor din melanomul malign, ceea ce explică metastazarea rapidă din acest neoplasm.

Sinteza melaninei porneşte de la tirozină, enzima cheie fiind tirozinaza.Se produc succesiv DOPA, dopachinonă, indol-chinone şi, prin autopolimerizarea ultimelor, variante de melanină.Eumelanina este neagră, feomelanina este roşie ( apare în părul persoanelor roşcate ) iar alte variante conferă diverse nuanţe între blond şi şaten părului şi o mare varietate de culori irisului ocular.

Melanocitele sunt celule dendritice.Melanina produsă de ele este stocată în melanozomi iar de aici transferată activ prin dendrite către celulele melanofore, respectiv celule ale stratului bazal epidermic şi unele fibroblaste dermice.Un melanocit deserveşte circa 30 de celule melanofore împreună cu care formează aşa-numita „unitate melanică”.

6

Numărul mediu de melanocite pe cm2 este acelaşi la toate rasele umane; ceea ce diferă este nivelul funcţional, foarte înalt la rasa neagră şi redus aproape la zero în cazul populaţiei celtice ( scoţienii actuali ).

Funcţiile tegumentului

1. Funcţia de protecţie

Organul cutanat fiind situat între mediul intern al organismului şi mediul extern, asigură pe de o parte protecţia mediului intern, iar pe de alta mediază subtile schimburi materiale, energetice şi informaţionale cu mediul înconjurător.

Funcţia de protecţie este realizată nespecific prin barierele naturale, care sunt : filmul hidro-lipo-proteic de suprafaţă, joncţiunea dermo-epidermică şi dermul reticular profund.Înde- părtarea permanentă a corneocitelor de pe suprafaţa pielii contribuie de asemenea la auto- dezinfecţia tegumentului.În mod specific intervine în apărare aparatul imun local prin conlu- crarea dintre macrofage ( celulele Langerhans şi celulele dendritice nedeterminate ) şi limfocitele T helper, T supresoare, alte subpopulaţii T cât şi limfocitele B locale.Peste răspunsul imun local se poate suprapune răspunsul imun general al organismului la o anumită agresiune cu poartă de intrare cutanată sau mucoasă, cum este cazul sifilisului.

În general în cadrul funcţiei de protecţie se poate vorbi despre :- protecţia mecanică, fizică şi chimică realizată prin keratină şi stratul cornos; - protecţia biologică ( antiinfecţioasă : virală, bacteriană, fungică, parazitară ) realizată atât nespecific prin filmul hidro-lipo-proteic, corneocite şi barierele anatomice amintite mai sus , cât şi specific prin reacţia imună locală sau/şi generală; - fotoprotecţia prin melanină, esenţială în prevenţia degenerărilor maligne cutanate; - menţinerea echilibrului mediului intern prin limitarea pierderilor de apă, electroliţi şi proteine de către organul cutanat în ansamblul său.

2. Funcţia de termoreglare

Este a doua ca importanţă,realizată prin suprafaţa deosebit de mare a plexului vascular şi prin transpiraţie. Transpiraţia asigură prin evaporare eliminarea excesului de căldură cedat tegumentului de o circulaţie sanguină augmentată prin vasodilataţie şi respectiv vasoconstric- ţia circulaţiei dermice contribuie la centralizarea circulaţiei şi limitarea pierderilor de căldură. 3.Asigurarea echilibrului hemodinamic

Plexul vascular dermic este enorm.Prin vasoconstricţie contribuie la centralizarea circu- laţiei, organul cutanat fiind primul „sacrificat” în cazul unui şoc în favoarea organelor imediat vitale ( inimă, plămâni şi SNC ), tegumentul fiind capabil să reziste câteva ore în hipoxie.Tot- odată, prin vasodilataţie generalizată, se poate ajunge rapid la şoc hipovolemic chiar fără pierdere de masă sanguină, ca în cazul şocului anfilactic.

4. Funcţia senzorială

Este importantă prin faptul că sensibilitatea dureroasă, termică şi tactilă permit o mai bună orientare în mediul înconjurător.

7

5. Funcţia excretorie

Este reprezentată de excreţia de sudoare şi sebum, esenţiale pentru asigurarea hidra- tării şi lubrefierii tegumentului şi anexelor cornoase.

6. Funcţia respiratorie

Respiraţia percutană asigură aproximativ 0,5 – 1% din necesarul de schimburi gazoase, un om câştigând prin piele circa 100 – 200 ml O2 pe oră şi pierzând cam tot atâta CO2.

7. Funcţia endocrină

În epiderm se formează sub acţiunea radiaţiei ultraviolete colecalciferolul, precursor al vitaminei D3, esenţială în absorbţia calciului.

8. Funcţia psiho-socială

Este probabil una dintre cele mai importante, aspectul cutanat agreabil sugerând sănă- tate iar cel dezagreabil din unele boli cum ar fi psoriazisul conducând la izolare socială sau, ca în cazul acneii, la problematizări şi nevroze de situaţie.

În concluzie, tegumentul este un organ unic, cu structură şi funcţii complexe şi are o importanţă vitală, deoarece alterarea a mai mult de 50% din suprafaţa sa conduce la deces.

Capitolul II

Modificări cutanate elementare

( semiologie dermatologică )

Modificările cutanate descrise în continuare reprezintă într-un fel cele mai simple alte- rări tegumentare posibile.Combinaţia specifică a mai multor astfel de modificări elementare, printr-o anumită morfologie, distribuţie şi configuraţie, alcătuieşte tabloul clinic al bolii dermatologice, pe baza căruia se stabileşte încă în marea majoritate a cazurilor diagnosticul.

Denumirile acestor modificări elementare formează un sublimbaj medical dermatologic, în lipsa căruia nu am putea descrie conceptual, prin cuvinte, schimbări vizuale şi palpatorice ale tegumentului, motiv pentru care este necesar a fi bine însuşite.

8

1.Modificări de culoare ale tegumentului

Acestea se numesc pete sau sinonim macule.Ele nu modifică planul cutanat şi pot fi roşii ( pete vasculo – sanguine ) sau brune ( pete pigmentare ).

1.1.Pete vasculo – sanguine

1.1.1. Pete vasculare propriu-zise

Petele vasculare propriu-zise apar printr-un proces de proliferare anatomică a vascula- rizaţiei dermice superficiale.Astfel sunt telangiectaziile stelate sau lineare şi respectiv hemangioamele plane.

1.1.2. Pete purpurice

Petele purpurice apar prin extravazarea de hematii, de regulă în vasculite alergice, sub formă de peteşii ( punctiforme ).Dacă sunt mai extinse vorbim de echimoze şi respectiv de hematoame dacă asociază o colecţie sanguină profundă.Peteşiile sunt iniţial de culoare roşie – vie, apoi culoarea virează în roşu – violaceu, galben – verzui, apoi gălbui şi în final dispar.Ca semn caracteristic este digitopresiunea : la presarea cu vârful degetului, culoarea peteşiilor nu se modifică ( spre deosebire de petele eritematoase care se albesc temporar ).

1.1.3. Pete eritematoase

Petele eritematoase sau mai pe scurt eritemele sunt modificări funcţionale pasagere care apar prin vasodilataţia plexului dermic superficial.Ele semnifică o reacţie inflamatorie acută sau cronică de orice cauză şi dispar odată cu stingerea acesteia.Deosebim astfel eriteme active în perioada acută a reacţiei inflamatorii, de culoare roşie vie şi calde la palpare şi eriteme pasive, în perioada cronică sau finală a unei reacţii inflamatorii, de culoare roşie violacee şi „reci” la palpare ( aceeaşi temperatură cu tegumentul din jur ).Eritemele pot fi localizate sau generalizate.Cele localizate pot avea forme nedefinite („în hartă geografică”) sau definite ( în arc de cerc, inelare, policiclice, lineare ).Cele generalizate sunt denumite după modelul unei boli prototip : eritem rozeoliform ( pete mari, distanţate, nu foarte numeroase, ca de exemplu rozeolele sifilitice ); eritem rujeoliform ( pete mici, apropiate, foarte numeroase, ca de exemplu în rujeolă sau alergiile post-medicamentoase ); eritem scarlatiniform, care seamănă cu scarlatina şi este în plajă continuă.Eritrodermia este definită drept situaţia în care tegumen-tul apare eritematos în totalitate, fără zone de culoare normală.

1.2. Pete pigmentare

Grupul cuprinde macule hiperpigmentare ( prin exces de melanină) de o culoare brună mai intensă decât nuanţa de fond a restului pielii şi respectiv macule hipopigmentare ( prin deficit de melanină ) de o culoare mai deschisă decât restul pielii.Exemple pentru prima categorie sunt petele hiperpigmentare post-arsură, post-pemfigus sau post-lichen plan, iar pentru a doua categorie albinismul, vitiligo sau depigmentările post-psoriazice.

1.3. Pete artificiale

9

Cele endogene sunt expresia unor intoxicaţii cronice cu săruri de aur, argint, mercur, plumb şi au o culoare cenuşiu-teroasă sau medicamentoase ( beta-caroten, mepacrin, etc) şi au culoarea medicamentului ( în exemplele date, un galben pseudo-icteric ).

Cele exogene sunt numite tatuaje şi pot fi ornamentale, dar şi profesionale ( lucrători în industria coloranţilor ) sau accidentale ( zonele descoperite la cei care supravieţuiesc unei ex- plozii de mină se impregnează cu microparticule din jur şi capătă definitiv o nuanţă închisă ).

2. Modificări cu conţinut solid

2.1. Placa urticariană

Este o arie discret proeminentă, bine delimitată, eritematoasă, albă în centru dar numai la debut, întotdeauna pruriginoasă şi întotdeauna pasageră, cu o persistenţă de câteva minute până la câteva ore ( maxim 24 ore ).Se întâlneşte tipic în urticarii şi mecanismul de producere este eliberarea de histamină din mastocite cu reacţia inflamatorie acută consecutivă.

2.2. Papula

Este o proeminenţă palpabilă de mici dimensiuni ( 1 – 5 mm ), care persistă câteva luni şi se remite fără cicatrici.De regulă au un aspect conic pe secţiune, cu excepţia lichenului plan în care vârful papulelor este aplatizat.Majoritatea apar în urma constituirii unui infiltrat limfo-histiocitar într-o papilă dermică ( papulele dermice ); unele, respectiv cele din verucile plane juvenile, sunt papule epidermice, constituite prin îngroşarea localizată a epidermului sub acţiunea citopatică a virusului papilomatos uman ( HPV ).

2.3. Nodulul

Este o masă solidă şi proeminentă de dimensiuni mari ( peste 5 mm ), de regulă inflamator ( eritematos ) format printr-un infiltrat cu PMN sau limfo-histiocitar abundent în derm sau hipoderm.Exemple de noduli întâlnim în tbc, lepră, sifilis, eritem nodos sau furunculul.

2.4. Goma

Este un nodul hipodermic gigant cu zona centrală necrozată care se elimină ani în şir printr-o fistulă centrală şi se remite caracteristic prin cicatrici vicioase.Apare în tbc şi sifilisul terţiar.

2.5. Papilomul

Papilomul constă din hiperplazia uneia sau a mai multor papile dermice, formând tumorete totdeauna pediculate şi alungite, moi şi mici, de ordinul milimetrilor.Apar ca papiloame congenitale sau virale ( condiloamele acuminate, etc ).Papiloamele multiple şi confluate formează papilomatoza, un marker clinic constant al insuficienţei limfatice cronice.

10

2.6. Lichenificaţia

Este o îngroşare concomitentă a epidermului şi dermului, de regulă în urma unei reacţii inflamatorii cronice ca în psoriazis sau prin grataj cronic, ca în eczema atopică lichenificată.Se observă o arie de tegument îngroşat la nivelul căruia este evident cu ochiul liber cadrilajul cutanat.

2.7. Hiperkeratoza

Această modificare constă din plăci gălbui extrem de dure şi aderente, adesea fisurate, dezvoltate de regulă palmar sau plantar.Constituie o îngroşare numai a stratului cornos, se- cundară unei reacţii inflamatorii cronice ( psoriazisul palmar ) sau unei traume mecanice repetate ( clavusurile plantare şi durioanele palmare ).

2.8. Tumora

Reprezintă o proeminenţă relativ dură cu persistenţă indefinită şi tendinţă la creştere, de natură benignă sau malignă.Orice populaţie celulară prezentă în tegument poate genera tumori specifice ( nevi epidermici din keratinocite, nevi nevocitari din melanocite, fibroame, mastocitoame, limfoame, etc ).

3. Modificări cu conţinut lichid

3.1. Vezicula

Este o mică proeminenţă de până la 5 mm cu conţinut lichid.Veziculele se formează strict intraepidermic fie prin edem intercelular inflamator ( vezicula interstiţială din eczeme ) fie prin distrucţia unui grup de keratinocite sub efectul citopatic al unor virusuri ( veziculele din herpes, varicelă şi zona-zoster ); dacă primele au un conţinut clar, sero-citrin, ultimele au un conţinut pseudo-purulent.

3.2. Pustula

Este o acumulare lichidiană de mici dimensiuni, până la 5 mm, cu conţinut albicios din cauza acumulării de PMN.De regulă sunt septice ( bacteriene ), dar pot fi şi aseptice, în cazul psoriazisului pustulos.

3.3. Bula ( flictena )

Este o acumulare lichidiană de mari dimensiuni, pste 5 mm, cu conţinut sero-citrin, purulent sau hemoragic.Bulele sunt de tip superficial ( subcornoase ) ca în cazul infecţiilor streptococice, de tip mijlociu ( acantolitice ) ca în cazul pemfigusului, formate în grosimea stratului

11

spinos, sau de tip profund ( subjoncţionale ) când se formează prin detaşarea întregului epiderm de pe dermul subiacent ( arsuri, pemfigoid bulos, etc ).Prin spargere, bulele devin eroziuni.

4. Modificări prin soluţie de continuitate

4.1. Excoraţia

Este o simplă pierdere lineară de strat cornos şi reprezintă leziuni de grataj în cazul pruritului intens.

4.2. Eroziunea

Este o pierdere de epiderm care nu depăşeşte membrana bazală şi ca atare se vindecă fără cicatrici.De regulă este rezultatul distrugerii tavanului veziculelor, pustulelor sau bulelor.

4.3. Ulceraţia

Este o pierdere de substanţă cutanată care depăşeşte membrana bazală şi care poate ajunge succesiv în derm, hipoderm, planul muscular şi apoi cel osos subiacente.Se vindecă totdeauna cu cicatrici.Exemplul prototip este ulcerul cronic de gambă.

4.4. Fisura

Este o pierdere de substanţă cutanată lineară, totdeauna dureroasă, care se vindecă după profunzimea sa cu sau fără cicatrici.

5.Deşeuri cutanate

5.1. Scuama

Prin scuame înţelegem desprinderea patologică, masivă, a numeroase corneocite concomitent, vizibilă cu ochiul liber.În continuare, prin descuamaţie se va înţelege de fapt descuamaţia patologică.După dimensiuni scuamele pot fi mici ( furfuracee ), medii ( lamelare ) sau gigante ( în lambouri ).

5.2. Crusta

Prin acest termen înţelegem uscarea unei secreţii patologice pe suprafaţa tegumentului. Crustele pot fi purulente ( galben-maronii ), hematice ( violacee ) sau melicerice ( galbene şi translucide ).

5.3. Necroza cutanată

12

Reprezintă mortificarea unei porţiuni de tegument şi poate fi aseptică ( sfacel ) când este neagră sau septică ( gangrenă ) când este galben-slăninoasă.Ambele forme sunt dureroase şi aderente de fondul pe care apar ( de regulă, ulcere cronice de gambă ).

6. Retenţii cutanate

6.1. Chistele congenitale

Sunt colecţii intrategumentare de material biologic ( mucină, keratină, etc ) cu un perete conjunctiv propriu.

6.2. Comedoanele

Sunt retenţii de sebum în glandele sebacee, caracteristice acneii vulgare; deosebim comedoane albe sau închise şi comedoane negre sau deschise ( în cazul ultimelor conţinutul sebaceu poate fi exprimat prin presiune iar capătul extern este negru prin acumulare de mela- nină ).

7. Sechele cutanate

7.1. Cicatricea

Este un proces de reparaţie conjunctivă a unei distrucţii tegumentare.Poate fi normală ( suplă, nedureroasă şi fără să deformeze planul cutanat ) sau vicioasă ( dură, dureroasă şi cu deformarea planului cutanat : fie în sens hipertrofic, cicatricile cheloidiene, fie în sens depresiv, cicatricile atrofice ).

7.2. Atrofia cutanată

Este o arie de tegument evident mai subţire decât cel din jur, cu un luciu caracteristic şi suprafaţa încreţită datorită pierderii turgorului normal.Apare în Pitiriazisul rozat Gibert şi în Lu- pusul eritematos cronic.

7.3. Scleroza cutanată

Reprezintă proliferarea excesivă a fibrelor de colagen în derm.Apare în Sclerodermie şi în stările sclerodermiforme cum este dermatoscleroza gambelor din insuficienţa venoasă cro- nică a membrelor inferioare.

8. Modificări la nivelul mucoaselor

Modificările de culoare pot consta în pete de un roşu mai intens decât normalul, erupţie numită enantem ( prin opoziţie orice erupţie roşie pe tegument se mai numeşte exantem ) sau

13

pete de culoare albă cu aspect fie în reţea, fie în plăci, aspect numit în toate cazurile leucoplazie.La nivelul mucoaselor mai putem întâlni eroziuni şi ulceraţii, papiloame, tumori, necroze şi atrofie ( atrofia mucoasei genitale la femei poartă numele de kraurozis ).

9. Simptome subiective

Din punct de vedere subiectiv, la nivelul tegumentului putem întâlni senzaţiile de prurit ( cel mai frecvent ), considerat echivalentul minor al durerii, dar care adesea este mai greu suportabil psihologic decât durerea, senzaţia de arsură ( tipică pentru herpesul simplex ) sau de durere.Unele erupţii sunt asimptomatice, ca de exemplu toate manifestările sifilisului sau unele cazuri de psoriazis.

Capitolul III

Viroze cutanate

Viroze neuroepidermotrope

Acest grup cuprinde herpesul simplex şi zona-zoster ( herpes-zoster ), în cazul cărora sunt afectate concomitent atât căile nervoase senzitive corespunzătoare metamerului cutanat afectat cât şi tegumentul.

Herpesul simplex

Herpesul simplex este produs de virusul herpetic, varianta antigenică I pentru jumătatea superioară a corpului ( în special herpesul buzelor ) şi respectiv varianta antigenică II pentru jumătatea inferioară a corpului ( în special herpesul genital ).

Aproape totalitatea fiinţelor umane trec prin primoinfecţia herpetică în primii ani de viaţă, după care virusul se cantonează în stare latentă în genomul neuronilor senzitivi din ganglionii spinali posteriori corespunzători metamerului cutanat afectat şi poate să se reactiveze sau nu în restul vieţii.În 80 – 90% din cazuri primoinfecţia este inaparentă clinic; în restul de 10 – 20% din cazuri, primoinfecţia herpetică se exprimă printr-un tablou clinic de regulă mai grav decât recidivele ulterioare.Perioada de incubaţie este de 3 – 12 zile, după care poate apare una din următoarele forme clinice :

a) gingivo – stomatita herpetică : apare la copii între 6 luni – 6 ani.Mucoasa bucală prezintă un enantem marcat ( culoare roşie carminată ) şi numeroase vezicule grupate caracteristic în buchete, unele erodate prin spargere şi formând eroziuni cu fond alb-gălbui, difte- roid.Erupţia bucală este însoţită de febră, cefalee, astenie, sialoree şi adenopatie locală sate-

14

lită.Se vindecă spontan în 3 – 6 săptămâni. b) kerato – conjunctivita herpetică : se manifestă la nou-născutul infectat de la mama cu

un herpes genital activ, ca o conjunctivită acută purulentă bilaterală gravă, care se poate complica cu opacifierea corneei ( leucoame ).

c) herpesul genital primar : apare în adolescenţă, la debutul activităţii sexuale.La bărbat are un aspect clinic mai puţin grav, identic cu cel al recidivelor ( pată eritematoasă cu un buchet de vezicule, însoţite de senzaţia de arsură ).La femeie aspectul clinic al acestei primoin- fecţii genitale este grav, extensiv, ocupând tot organul genital extern şi intern ( o vulvo-vaginită acută ) care apare eritematos, uneori edemaţiat, cu numeroase vezicule pseudo-purulente grupate şi extrem de dureroase, febră şi adenopatie satelită loco-regională.Uneori apare şi o cervicită herpetică erozivă.Vindecarea spontană necesită de asemenea între 3 – 6 săptămâni.

d) herpesul cutanat primar : se poate localiza absolut oriunde pe suprafaţa tegumentului, inclusiv pe scalp, palme, plante, etc. şi este identic cu recidivele.

e) forme grave de primoinfecţie herpetică : copii atopici pot dezvolta aşa-numita eczema herpeticatum, o erupţie generalizată de vezicule ombilicate pseudo-purulente cu ten- dinţă la confluare, pe un fond eritematos aproape eritrodermic, cu febră înaltă, stare generală profund alterată şi adenopatie generalizată.Boala necesită obligator terapie antiherpetică pe cale generală ( bucal sau i.v. ).

La adulţi bolnavi de SIDA sau cu imunodeficienţe congenitale grave se poate dezvolta de asemenea o erupţie herpetică generalizată, cu zone de necroză tegumentară, meningo-en- cefalită şi eventual o hepatită acută cu virus herpetic.

Meningo – encefalita herpetică a nou-născutului este rară dar gravă, cu risc letal înalt şi dificil de tratat.Se transmite de la mama cu primoinfecţie herpetică la nou-născut în cursul travaliului ( virusul fiind prezent în lichidul veziculelor herpetice ).În această situaţie particulară se indică naşterea prin cezariană.

Herpesul recurent se explică prin persistenţa virusului în stare latentă în ganglionii spinali posteriori tot restul vieţii.Reactivarea sa poate fi precipitată de evenimente care deprimă temporar capacitatea de apărare imună, cum sunt : expunerea exagerată şi intempestivă la soare sau ultraviolete artificiale, ciclul menstrual, stresul psihic, unele alimente, astenia, medi- caţia imunodepresivă, etc.Localizările cele mai frecvente sunt labială şi genitală, dar cu sub- linierea că herpesul poate să apară oriunde altundeva pe suprafaţa tegumentului sau a mucoaselor.

Erupţia recidivantă este precedată câteva ore de o senzaţie de jenă sau arsură discretă locală ( prin coafectarea terminaţiilor nervoase locale ) apoi se constituie o pată difuză de eritem activ pe suprafaţa căreia apar vezicule grupate „în buchet”.Acestea persistă câteva zile după care se crustifică şi în 7 – 14 zile erupţia dispare complet.De regulă apare şi o adenopatie locală moderat dureroasă.Este de remarcat că virusul se poate transmite interuman doar prin contactul direct cu lichidul veziculelor, purtător de virusuri, în perioadele de remisiune persoanele nefiind infectante.

Diagnosticul de certitudine îl aduce evidenţierea virusului pe medii de cultură celulare sau evidenţierea ADN-ului viral prin tehnica PCR, încă puţin uzuale la noi.Evidenţierea anticorpilor anti-herpetici în ser este simplă, dar nerelevantă de vreme ce majoritatea oamenilor sunt purtători virali.Din aceste motive, diagnosticul uzual este pur clinic.

Complicaţiile herpesului simplex constau în suprainfecţia bacteriană ( de regulă stafilococică ) care agravează tabloul clinic şi respectiv edemul limfatic cronic rezidual al buzelor sau genital, care apare după multiple recidive sau după tratamente locale interzise cu cortizonice.

Tratamentul herpesului simplex

15

Tratamentul este atât general cât şi local.Medicamentul iniţial creat este Aciclovirul, care după fosforilare inhibă ADN – polimeraza herpetică.Din aceeaşi familie fac parte Val- aciclovirul, Ganciclovirul şi Famciclovirul.

Aciclovirul se administrează per os 1 g/zi ( 5 ori 1 tb a 200 mg ) timp de 5 – 7 zile, în perioada de erupţie.Ca tratament de prevenţie a recidivelor, dacă acestea sunt mai numeroase de 4 per an, se indică 200 – 400 mg Aciclovir / zi timp de 3 luni.

Tratamentul topic este crema cu aciclovir ( Zovirax, Herpestop, Euvirox, etc ) aplicată de 4 ori pe zi, de preferinţă din stadiile cele mai precoce ale erupţiei.

Prevenirea recurenţelor se încearcă şi cu imunostimulatoare nespecifice de tip Isopri- nosină 6 tb/zi timp de 15 zile.

Zona – zoster ( Herpes – zoster )

Boala este produsă de virusul varicelo – zosterian ( VVZ ) care în copilărie produce ca primoinfecţie varicela iar ca recidivă la adult zona-zoster.Ca şi virusul herpetic, şi VVZ se loca- lizează în stare latentă în ganglionii spinali posteriori dar şi în ganglionii senzitivi cranieni.

Debutul bolii are loc printr-o nevralgie tipică datorată unei reacţii inflamatorii acute în teaca Schwann a nervului afectat, nevralgie care precede cu zile erupţia cutanată.Până la apariţia acesteia, durerile pot fi confundate în funcţie de localizare cu o angină pectorală, colică biliară sau renală ori migrene.După 3 – 4 zile apare erupţia cutanată tipică sub formă de pete eritematoase difuze cu numeroase vezicule şi uneori bule cu conţinut pseudo-purulent sau hemoragic pe suprafaţa lor, grupate „în buchete”.Extrem de caracteristică este dispoziţia strict metamerică şi unilaterală, cu limitarea erupţiei pe linia mediană a corpului.

În decurs de 2 – 3 săptămâni erupţiile lichidiene se crustifică, crustele se detaşează, eritemul se reduce şi în final rămân câteva pete hipopigmentate posteruptive.Caracteristic, ne- vralgiile persistă încă o perioadă, de la câteva luni la câţiva ani.Algiile zosteriene şi postzosteriene sunt cu atât mai intense şi prelungite cu cât persoana afectată este mai în vârstă.Ca o observaţie clinică, zona-zoster la persoane tinere sub 30 de ani evoluează de regulă cu prurit şi nu cu durere.Se mai pot asocia adenopatia satelită şi un sindrom subfebril.

Localizările topografice cele mai frecvente sunt : intercostală ( forma toracică ), trigemi- nală, mai ales a ramurii oftalmice, ocupând o jumătate de frunte şi scalp, brahială ( de-a lungul unui membru superior ) şi sciatică ( de-a lungul unui membru inferior ).Localizarea virusului în ganglionul geniculat produce sindromul Ramsey-Hunt, cu erupţie localizată strict pe conductul auditiv extern şi cu dureri extrem de intense.

Formele atipice de zona-zoster apar la persoane imunodeprimate prin cauze congenitale sau dobândite ( neoplazii, SIDA ) şi se manifestă fie prin erupţii unilaterale dar pe mai multe metamere cutanate, fie prin erupţii bilaterale, fie mai rar prin erupţie generalizată.

Complicaţiile uzuale ale zonei-zoster sunt suprainfecţia bacteriană şi coafectarea ocula- ră prin keratită erozivă, conjunctivită, uveită sau paralizii de nervi oculo-motori.Rar se poate produce pareză facială.

Tratamentul zonei-zoster

16

Tratamentul etiologic se face cu aceleaşi medicamente ca şi herpesul ( Aciclovir, Val- aciclovir, Famciclovir ) sau Brivudin, în doze mai mari decât în herpes ( pentru Aciclovir 4g/zi, adică 5 ori 4 tb a 200 mg/zi, timp de 7 zile ).La acesta se adaugă tratamentul simptomatic al algiilor cu paracetamol, piafen, tramal şi sedative uşoare.

Tratamentul local presupune 4 aplicaţii zilnice cu creme cu antivirale ( vezi herpes ). Tratamentul algiilor postzosteriene este dificil; sunt indicate Carbamazepina sau Doxe-

pinul şi în ultimă instanţă corticoterapia în doze medii de 0,5 mg/kg/zi, cu observaţia că atât timp cât este încă prezentă erupţia cutanată corticoterapia este strict contraindicată.

Epidermoviroze

Boli produse de virusul papilomatos uman

Virusul papilomatos uman ( HPV ) cuprinde circa 80 de subtipuri antigenic distincte, unele oncogene, implicate în producerea : verucilor plane juvenile, verucilor vulgare, papiloamelor virale, condiloamelor acuminate, verucilor seboreice, papiloamelor digitate ale feţei, epidermodisplazia veruciformă şi unele displazii ale mucoasei colului uterin.

Verucile plane juvenile sunt mici papule albe sau roz, cu suprafaţă plană, moi, care apar la copii, în număr mare, dispuse pe faţă şi/sau dosul mâinilor.Se înmulţesc rapid şi produc un fals semn Koebner pe locul unui traumatism cutanat.Se tratează prin aplicaţii de retinoizi topici ( tretinoin), atingeri repetate cu azot lichid sau alte metode de crioterapie sau cauterizare chimică cu acid tricloracetic.

Verucile vulgare apar pe mâini şi/sau plantar ( ultimele sunt dureroase la mers prin presiunea tumoretei pe terminaţiile nervoase libere din epiderm ) sub forma unor tumorete rotunde cu suprafaţa dură, hiperkeratozică şi neregulată.Se tratează prin cauterizare laser, elec- trică, chimică sau criocauterizare.

Condiloamele acuminate sunt tumorete de culoare roz şi aspect conopidiform ( „în creastă de cocoş”) apărute pe mucoasa genitală sau perianal, la ambele sexe.Se pot transmite pe calea contactului sexual, dar aceasta nu este unica cale.S-a demonstrat faptul că genomul HPV este prezent în situaţia de purtător sănătos pe tegumentul a circa 80% din popula- ţia umană, ceea ce explică apariţia de condiloame acuminate genitale la ambele sexe chiar şi înaintea începerii activităţii sexuale precum şi formele peri- şi intra-anale.

Formele uzuale se tratează prin badijonare cu podofilotoxină ( Condyline sol 0,5%), sau aplicaţii de 5-fluoro-uracil ( Efudix ) iar formele rezistente cu infiltraţii intralezionale cu Bleomi- cină sau cu interferon-gama.Tumoretele mai mari de 5 mm necesită cauterizare electrică sau laser sub anestezie locală.Completarea terapiei locale cu imunostimulare generală cu isopri- nosină este utilă pentru prevenţia recidivelor.

Subliniem că HPV variantele 16,18, 31, 35 sunt dovedite ca fiind oncogene, producând la femei displazii ale mucoasei colului uterin dintre care 50% devin cancere de col.

Papiloamele virale latero-cervicale apar la femei după 40 de ani, sunt datorate unor variante benigne de HPV şi au aspectul unor tumorete pediculate, alungite, de câţiva mm, moi, de culoarea pielii sau pigmentate şi se înmulţesc inevitabil în timp.

Papiloamele digitate apar la bărbaţi tineri ca tumoretă unică, rar multiplă, de aspectul

17

unor papiloame cu mai multe vârfuri dure grupate într-un buchet pe aceeaşi bază, localizate tipic pe zona bărbii sau mustăţii.Se rezolvă prin electrocauterizare.

Verucile ( sinonim keratozele ) seboreice sunt caracteristice vârstnicilor de peste 60 de ani.Apar sub forma unor tumorete conopidiforme brune sau negre, cu suprafaţa rugoasă, aspră, brăzdată de şanţuri adânci, cu orificii foliculare dilatate dar fără păr, umplute cu un material intens negru.Verucile seboreice apar preferenţial pe ariile seboreice ale tegumentului, se înmulţesc inevitabil de la an la an, dar sunt eminamente benigne.Pun problema diagnosticului diferenţial cu un melanom malign.

Epidermoviroze datorate poxvirusurilor

Moluscum contagiosum

Este cea mai comună viroză după verucile vulgare, frecventă la copii, posibilă şi la adulţi.Poarta de intrare este orificiul folicular.Sub acţiunea citopatică a virusului se constituie în 2 – 4 săptămâni o tumoretă roză, cu o ombilicare centrală patognomonică ( fostul orificiu folicular ), tumoretă din care la presiune se elimină un fel de granule albe ( „grăunţii de moluscum” ) reprezentând porţiuni de epiderm alterat.Tumoretele se înmulţesc rapid de la o săptă- mână la alta, putând ajunge de la câteva la zeci sau sute.Se pot chiureta relativ uşor, lăsând o bază sângerândă care se badijonează cu o soluţie iodată, ceea ce reprezintă şi tratamentul de elecţie.În zonele improprii chiuretării ( pleoape, teaca peniană, etc ) se cauterizează electric.

După cum îi arată numele, boala este uşor contagioasă astfel încât controlul atent al restului colectivităţii din care provine copilul afectat se impune.

Aftele

Aftele pot fi bucale sau genitale ( unipolare ) sau pot afecta concomitent ambele mucoase ( forma bipolară ).Se prezintă ca eroziuni cu fond necrotic de culoare gălbuie, sunt foarte dureroase şi totdeauna recidivante.Forma bipolară care asociază afectări oculare şi uneori o erupţie pustuloasă aseptică cutanată poartă numele de boală Behcet.

Cauza aftelor rămâne necunoscută, posibil virală dar mai probabil aftele reprezintă o vasculită locală necrotizantă infecto – alergică la un focar viral neidentificat.

Spre deosebire de toate celelalte viroze, sunt singurele în care terapia cortizonică gene- rală şi locală este indicată şi eficace, în timp ce produsele antivirale nu au efect.

18

Capitolul IV

Piodermite

Piodermitele sunt infecţii ale pielii cu bacterii piogene.Cel mai frecvent sunt impli-caţi stafilococii şi streptococii patogeni, dar pot interveni foarte rar şi bacilii coli, piocianic, difteromorfi,etc.

Precizăm că pe suprafaţa tegumentului există permanent o populaţie microbiană comensală, formată din stafilococus epidermidis, micrococi,corynebacterium, brevibac-terium şi propionibacterium, care formează o biocenoză cu rol important în apărarea antiinfecţioasă locală.Pe de altă parte se descrie şi o populare microbiană temporară cu bacterii patogene la persoane sănătoase, instalată de regulă după o piodermită prealabilă vindecată.Astfel la circa 60% din oameni sunt temporar prezenţi stafilococi patogeni în cavitatea nazală, pe scalp, în zonele inghinală şi perianală iar la circa 20% constantprezenţi în fosele nazale.

În cele ce urmează vom prezenta piodermitele produse de stafilococii aurei hemo-litici ( stafilodermii ) şi streptococii β-hemolitici de grup A ( streptodermii ) deoarece aceştia sunt agenţii etiologici cel mai frecvent întâlniţi în practică.

Stafilococul aureu hemolitic este un coc Gram-pozitiv, aerob, necapsulat, patoge-nitatea sa fiind dată de o serie de factori : coagulaza, hemolizina, leucocidina, entero-toxine, etc.Deoarece stafilococii sunt extrem de heterogeni din punct de vedere al antigenelor de suprafaţă, clasificarea lor cea mai utilizată este după tipul fagic, în piodermite fiind implicate mai frecvent 6 tipuri fagice, dintre care cele mai virulente sunt tipurile 80/81, D77 şi 71.

Streptococii β-hemolitici sunt coci Gram-pozitivi, aerobi, necapsulaţi, a căror patogenitate este dată de factori precum : proteina M şi complexe mucopolizaharidice de perete, lipoproteine de membrană cu acţiune antifagocitară, streptolizinele O şi S, streptokinaza, hialuronidaza, etc.În plus faţă de stafilococi prezintă un tropism particular pentru căile limfatice dermice.

Deşi vor fi prezentate separat ca şi stafilodermii şi streptodermii, diferenţierea estedoar relativă.În multe cazuri ( impetigouri, intertrigouri, ectime, cheilite, perionixis ) aspectul clinic al bolii este acelaşi şi numai examenul bacteriologic poate evidenţia care din cele două bacterii este agentul etiologic.

Stafilodermii

Stafilodermiile vor fi clasificate după structurile anatomice tegumentare afectate,în ordinea descrescândă a frecvenţei.

19

Stafilodermii foliculare

Foliculitele acute superficiale Bockhart constau în apariţia unei reacţii inflamato-rii stafilococice localizată strict superficial la suprafaţa tegumentului, în jurul câte unui orificiu folicular.Clinic boala se manifestă printr-o pustulă centrată de un fir de păr cu un halou eritematos în jur.Erupţia cutanată poate fi reprezentată de o singură asemenea pustulă, câteva sau câteva zeci ori sute, dar nu afectează starea generală şi se vindecă fără cicatrici.Topogra-fic, se localizează preferenţial pe scalp la copii, zona bărbii şi mustăţii postpubertar la bărbaţi,părţile păroase ale membrelor şi fesele la adulţi de ambele sexe, eventual în jurul unor plăgi infectate.Diagnosticul diferenţial se face cu pustulele din foliculitele tricofitice ( sicozisul tricofitic ), din acneea vulgară, acneea rozacee, acneea de ulei, acneea clorică şi acneea cortizonică.

Foliculite acute profunde sunt două : orgeletul şi vestibulita narinară.Firele de păr din vestibulul narinar şi ale pleoapelor sunt în mod fiziologic cele mai groase fire de păr ale oricărui om şi ca atare posedă cel mai larg orificiu folicular.Acest lucru permite ca infecţiastafilococică iniţial perifoliculară să se extindă rapid în tot sacul folicular, devenind profundă.În ambele cazuri manifestarea clinică constă în apariţia unui nodul inflamator de mici dimensiuni ( câţiva mm ) intens eritematos şi foarte dureros ( de fapt, semnele celsiene clasice : rubor, calor, tumor et dolor ), de regulă unic, pe una din pleoape sau în vestibulul narinar şi care se ulcerează prin expulsia conţinutului purulent în următoarele câteva zile, vindecându-se prin cicatrice.Nu afectează starea generală.

Sicozisul stafilococic este o foliculită profundă cronică.În acest caz infecţia stafilococi-că prinde de la început un număr mare de foliculi pilari ( zeci sau sute ) grupaţi pe o unică arie cutanată ( de regulă zona bărbii sau mustăţii la bărbaţi adulţi) sau zona scalpului la copii, situaţie în care poartă numele de Kerion Celsi şi prezintă un aspect clinic pseudo – tumoral. Patogenetic, sicozisul începe tot ca o foliculită acută superficială dar, fiind vorba de suşe stafilococice mai intens patogene, infecţia nu se vindecă spontan, ci se extinde în decurs de câteva săptămâni de la orificiul folicular în profunzime la aproximativ jumătatea sacului folicular, unde realizează o a doua colecţie purulentă ( de unde expresia de “abces în buton de cămaşă” folosită în cazul sicozisului stafilococic ).

Clinic se observă o formaţiune pseudo – tumorală ( expresie a edemului inflamator masiv ) de ordinul centimetrilor, eritematosă şi dureroasă, acoperită de cruste purulente care aglutinează firele de păr, cu evoluţie cronică de luni sau ani de zile şi tendinţa la extensie lentă.Adenopatia loco-regională reactivă apare de regulă şi uneori apar şi subfebrilităţi. În unele cazuri infecţia stafilococică se extinde la tot sacul folicular, inclusiv bulbul folicular care este distrus, situaţie în care vindecarea are loc cu alopecie definitivă a ariei afectate.Această formă particulară de sicozis a fost numită sicozis lupoid.Diagnosticul diferenţial se face cu sicozisul tricofitic ( examinările micologice şi bacteriologice sunt esenţiale, aspectul clinic în cele două forme de sicozis fiind identic ), cu granulomul piogen şi cu tumori benigne sau maligne cutanate infectate bacterian.În sicozisul stafilococic se impune asocierea tratamentului antibioterapic general cu cel local şi epilarea mecanică cu pensa a tuturor firelor de păr afectate.

Stafilodermii perifoliculare

Furunculul

20

Furunculul şi variantele sale clinice sunt stafilodermii perifoliculare deoarece infecţia stafilococică, realizată de suşe microbiene mai intens patogene, reuşeşte să depăşească bariera reprezentată de sacul folicular şi diseminează în dermul din jur, eventual până în ţesutul adipos subcutanat, producând necroză şi o importantă colecţie purulentă.Clinic se constată apariţia unui nodul inflamator cu toate semnele celsiene prezente, cu o pustuletă în vârf.În câteva zile nodulul devine fluctuent iar vârful său se necrozează, devenind un „dop” gălbui numit burbion.În următoarele câteva zile burbionul se elimină spontan, urmat de eliminarea conţinutului necrotico – purulent şi constituirea unei ulceraţii, durerea şi celelalte semne inflamatorii cedează şi se vindecă de regulă printr-o cicatrice vicioasă, care defor- mează planul tegumentar.

Furunculul apare mai frecvent ca erupţie unică, la adulţi tineri, bărbaţi, pe teritorii bogate în foliculi pilo – sebacei şi supuse fricţiunii ( braţe, coapse, fese, ano – genital ).

Odată dezvoltat un furuncul, va recidiva de regulă, persoana în cauză rămânând purtă-toare temporară de stafilococi patogeni.

Starea de furunculoză este definită prin prezenţa unor furunculi multipli şi cronic recidivanţi pe un teren imunodeprimat ( diabet zaharat, alcoolism, neoplazii, SIDA, imu- nodeficienţe înnăscute, etc ).

Furunculul antracoid ( carbunculul ) este o variantă clinică în care se dezvoltă concomitent un grup de furunculi, de regulă la bărbaţi în regiunea cefei, confluaţi într-o unică masă pseudo – tumorală de mari dimensiuni cu semne celsiene marcate, inclusiv stare febrilă şi adenopatie loco – regională satelită.Deoarece burbioanele şi eliminarea conţinutului furuncullilor au loc aproape concomitent, apare aspectul de „scurgere în stropitoare” descris în mod clasic.Vindecarea naturală se face prin cicatrici cheloidiene.

Ca şi complicaţii ale furunculului antracoid pot să apară periostita şi osteomielita verte-brelor coloanei cervicale sau septicemii cu punct de plecare cutanat.

Prezenţa unui furuncul sau carbuncul impune, pe lângă antibioterapia generală şi locală, intervenţie chirurgicală obligatorie, momentul propice fiind constituirea fluctuenţei şi / sau burbionului, cu incizie largă şi drenaj prin meşe a colecţiei purulente.În acest fel se reduce rata recidivelor şi se asigură vindecarea printr-o cicatrice normală.

Stafilococia malignă a feţei ( furunculul malign al feţei ) constă în dezvoltarea unui furuncul banal şi unic, localizat însă pe buza superioară.Ţesutul celular subcutanat fiind deosebit de lax la nivelul buzei, edemul inflamator din jurul furunculului este masiv şi îl maschează, ceea ce face ca din punct de vedere clinic să se observe doar un edem al buzei şi eventual o pustuletă la suprafaţă.Furunculul se poate palpa ca un nodul fluctuent în grosimea edemului buzei. Denumirea de “malign” provine de la posibila complicaţie redutabilă a acestui furuncul : deoarece sângele venos de la nivelul buzei superioare se drenează direct spre sinusurile venoase de la baza encefalului, apare posibilitatea ca în urma unei traumatizări a furunculului infecţia stafilococică să disemineze la acest nivel, producând tromboza septică de sinus cavernos, complicaţie care conduce la deces în 90% din cazuri.Instalarea unei tromboze septice de sinus cavernos este anunţată de următoarele semne clinice : cefalee extremă, febră înaltă ( 400 – 420 ), chemozis conjunctival, diplopie, comă.Din aceste motive stafilococia malignă a feţei este o boală cu internare obligatorie iar tratamentul este strict conservativ, prin antibioterapie generală şi local comprese antiinflamatorii cu soluţii dezinfectante, intervenţia chirurgicală sau autotraumatizarea furunculului având o contraindicaţie absolută.

Diagnosticul diferenţial în toate formele de furunculi se face cu chiste cutanate suprainfectate, hidrosadenită şi antrax cutanat, gomele sifilitice sau tuberculoase.

21

Stafilodermii ale glandelor sudoripare

Hidradenita supurativă

Prin hidradenită supurativă se înţelege infecţia stafilococică a unei glande sudoripare apocrine.Clinic, aspectul şi evoluţia formei acute sunt identice cu cele ale unui furuncul. Boala apare numai după pubertate, adică din momentul intrării în activitate a acestui tip de glandă sudoripară.Topografic se localizează pe ariile cutanate ce prezintă glande apocrine, res-pectiv axilele ( 90% ) şi zona perigenitală.Sexul feminin este afectat predominant.În lip-sa tratamentului chirurgical şi antibioterapic general şi local, boala se cronicizează de regulă, conducând la deformări monstruoase ale axilei afectate.În timp, afecţiunea poate deveni bilaterală.

Stafilodermii periungheale

Perionixis

Este o infecţie a repliului ungheal întâlnită mai des la femei, datorită manichiurii şi menajului.Clinic, aspectul este identic în perionixisul de cauză stafilococică, streptococi-că şi cel candidozic.În toate aceste cazuri repliul ungheal devine edemaţiat, eritematos, desprins de pe lama ungheală, dureros la palpare şi uneori apare o picătură purulentă la presiune între repliu şi unghie.Iniţial leziune unică şi acută, netratat, perionixisul afectează mai multe degete şi se cronicizează.Mâinile sunt implicate mult mai frecvent, dar poate apare şi la picioare.Pentru tratamentul etiologic sunt necesare examinări bacteriologice şi micologice. Tratamentul local de elecţie constă în aplicarea unui dezinfectant general, cum este produsul Betadine unguent, iodul conţinut având efect atât antibacterian cât şi anticandidozic.

În cazurile cronice se constată apariţia unor deformări ungheale variate prin afec-tarea rădăcinii unghiilor în procesul infecţios ( onixisul propriu – zis ).

Diagnosticul diferenţial se face cu onicomicoze şi onicodistrofiile din psoriazis şi eczemele localizate la degete.

Stafilodermii ale pielii glabre

Prin pielea glabră se înţelege pielea relativ lipsită de fire de păr, fiind prezent cel mult părul de tip vellus.Termenii generici pentru orice infecţii ale pielii glabre, indiferent de etiologia lor, sunt impetigo pentru zonele extensorii şi respectiv intertrigo pentru zonele flexorii, corespunzând marilor pliuri cutanate ( retroauricular, axilar, submamar, inghinal, interfesier ).

Impetigourile şi intertrigourile stafilococice au un aspect clinic dificil de distins de cele de altă etiologie.Practic, în toate aceste situaţii se constată apariţia bruscă a unei erupţii buloase cu conţinut purulent pe un fond eritematos difuz delimitat, urmată de spargerea spontană a bulelor cu formare de zone erozive şi de cruste purulente, iar în cazul unui intertrigo, de regulă, şi de apariţia unei fisuri dureroase pe fondul pliului afectat.

22

Granulomul piogen ( botriomicomul ) este o formă particulară de infecţie stafilo-cică care se manifestă clinic ca o tumoră de cauză inflamatorie, formată din ţesut de granulaţie.Pentru formarea unui granulom piogen este necesară nidarea stafilococilor direct în derm, printr-o soluţie de continuitate reprezentată de un traumatism minor ( înţepătură, fricţiune ).De acea, deşi poate apare oriunde pe tegument sau mucoase, granulomul piogen se dezvoltă de elecţie pe degetele mâinilor, buze şi vârful limbii.Tumoreta se constituie rapid, în decurs de 2 – 4 săptămâni, după care persistă cronic, indefinit.Are formă hemisferică, este eritematoasă, uşor sângerândă la lovire, uneori acoperită de mici cruste purulente.Pune problema diagnosticului diferenţial cu keratoacantomul, carcinoamele bazo- şi spinocelulare şi melanomul malign acrom.Tratamentul este exclusiv chirurgical, prin excizia tumorii şi caute- rizarea bazei sale.

Celulita erizipelatoidă stafilococică se manifestă ca un placard eritematos şi edematos difuz delimitat, de regulă pe gambe, însoţit de stare subfebrilă.Este o infecţie a plexului limfatic dermic pentru a cărei constituire este obligatorie prezenţa unei porţi de intrare ( plăgi sau ulcere cronice ale gambei, fisuri interdigitale de cauză micotică, diverse traumatisme,etc) Necesită antibioterapie generală şi comprese antiinflamatorii local şi pune problema diferenţierii de un erizipel produs de streptococi patogeni.

Streptodermii

Streptodermiile vor fi prezentate după o clasificare pe criterii cronologice, deoare-ce manifestările clinice la copii diferă de cele ale adulţilor.

Streptodermii ale copilului

În toate aceste boli infecţia streptococică se localizează superficial, la nivelul stra-tului cornos al epidermului.

Impetigoul contagios Tilbury – Fox este o streptodermie care afectează copii între 2 şi 10 ani, apare de regulă sub forma unor mini – epidemii de colectivitate (creşe, grădiniţe, şcoli) şi se manifestă iniţial peribucal sub forma unor pete eritematoase difuze acoperite de cruste melicerice ( galbene şi translucide ) relativ specifice.Propriu – zis crustele sunt precedate de o erupţie buloasă pasageră care de regulă nu se mai observă.Boala se extinde pe faţă şi spre gât şi toracele superior.

Pitiriazisul alb al feţei apare de regulă între 10 – 14 ani şi se manifestă sub forma uneia sau a câtorva pete albe, rotunde şi acoperite cu scuame fine, furfuracee, pe faţă.

În prezent nu mai este considerată o infecţie streptococică directă a tegumentului, ci o eczematidă streptococică, secundară unor focare cronice de infecţie ale copilului, prezente în sfera ORL ( adenoidite, amigdalite,faringite, sinuzite sau otite cronice ), motiv pentru care se tratează cu dermatocorticoizi şi se rezolvă focarul generator pentru a stopa recidivele.

Streptodermii ale adultului

Angulusul streptococic apare ca o fisură dureroasă, cu un discret halou eritema-tos, la nivelul orificiului bucal ( comisurile labiale ), unilateral sau bilateral.

Cheilita acută streptococică semnifică infecţia semimucoasei buzelor, care apar intens roşii ( carminate ), cu o descuamaţie furfuracee persistentă şi fisuri dureroase ale buzelor.

Perionixisul streptococic are acelaşi tablou clinic ca şi cel stafilococic.De altfel, toate cele trei afecţiuni de mai sus pot fi şi de cauză stafilococică sau candidozică, cu tablou clinic

23

analog.Din acest motiv se indică tratamentul local cu un dezinfectant polivalent cum este Betadine unguent sau soluţie.

Ectima streptococică se localizează electiv la nivelul gambelor.Apare ca o leziu-ne unică, o crustă net purulentă ( precedată de o bulă pasageră, rar observabilă ) în-conjurată de un halou eritematos larg.Diagnosticul se stabileşte după îndepărtarea me-canică a crustei, pentru ectima fiind caracteristică prezenţa unei ulceraţii superficiale şi perfect rotunde sub crustă.Etiologia poate fi şi stafilococică, în care caz ulceraţia prezintă un fond necrotic şi purulent şi, de regulă, leziunile ulcerative sunt multiple.

Limfangita streptococică şi Erizipelul sunt infecţii streptococice ale plexului limfatic dermic.Streptococii patogeni au o afinitate particulară pentru reţeaua limfatică, dar infecţia acesteia se produce numai cu condiţia preexistenţei unei porţi de intrare pe tegument, care să permită accesul direct la căile limfatice ( porţi de intrare reprezentate de fisuri, de regulă interdigitale, la picioare, consecutive unei epidermofiţii sau alte microtraumatisme ).

Limfangita streptococică se manifestă printr-un cordon eritematos, dur şi dureros,dispus pe faţa dorsală a piciorului şi însoţit de stare subfebrilă.

Erizipelul se manifestă printr-un placard intens eritematos şi lucios, bine delimitatşi dureros, cu tendinţă la extensie rapidă de la o zi la alta.Boala este întotdeauna însoţi-tă de febră înaltă ( 380 – 400 C ) cu debut prin frison solemn şi adenopatie reactivă.Lo-calizarea topografică caracteristică este la nivelul gambei sau la nivelul feţei ( perinazal sau auricular).Are o marcată tendinţă la recidive ulterioare chiar şi după un tratament co-rect administrat.Ca forme clinice complicate de erizipel amintim erizipelul bulos ( apari-ţia câtorva bule cu lichid sero – citrin pe suprafaţa placardului tipic ) şi erizipelul gangre-nos ( constituirea unor zone de necroză gălbuie în grosimea placardului tipic, care se vor elimina spontan producând ulceraţii profunde cu vindecare lentă, prin cicatrici vicioase ).

Tratamentul piodermitelor

Tratamentul general este indicat în formele febrile de boală.În cazul stafiloder-miilor este preferabilă administrarea unei asociaţii de două antibiotice de spectru larg,de regulă o cefalosporină şi un aminoglicozid.În cazul streptodermiilor este suficientă peni-cilina per os sau, specific pentru limfangită şi erizipel, intramuscular ori intravenos.

Tratamentul local include comprese umede antiinflamatorii cu soluţii apoase anti-septice ( azotat de argint 1 : 1000, cloramină 1 : 1000, acid boric 3% ) şi topice cu anti-biotice de uz local.Topicele uzuale conţin negamicină şi bacitracină, kanamicină, genta-micină, eritromicină.Topicele de rezervă conţin acid fusidic ( Fucidine ), respectiv mupi-rocină ( Bactroban ).Pentru toate se indică de regulă două aplicaţii pe zi.La acestea se ada-ugă intervenţiile chirurgicale în cazurile specificate în text.

Micoze

24

Ciupercile patogene care produc infecţii superficiale sunt unele pluricelulare, cu înmul- ţire sexuată şi keratinofile iar altele sunt levuri unicelulare cu înmulţire asexuată prin diviziune.

Ciupercile pluricelulare au aspectul unor filamente ( de unde numele de ciuperci filamentate ) din care răsar organite de reproducere numite chlamidospori.Genurile importante sunt Epidermophyton şi Trichophyton şi toate utilizează pentru nutriţie keratina umană sau animală.Astfel se explică de ce afectează tegumetul şi anexele sale cornoase dar nu afectea- ză niciodată mucoasele.Odată nidate pe tegument vor produce adesea erupţii inelare sau ar- cuate deoarece se dezvoltă ca pe un mediu de cultură, în mod egal în toate direcţiile.

Ciupercile unicelulare sau levurile sunt reprezentate de Candida albicans şi Pityrospo- ron ovale.Levurile genului Candida utilizează ca substrat nutritiv orice hidrocarbonat ( zaha- ruri ), inclusiv glicogenul din tegument şi mucoase.La nivelul mucoaselor fiind mai uşor accesi- bil glicogenul, vom întâlni mai frecvent candidoze ale mucoaselor decât ale tegumentului.Levu- ra Pityrosporon ovale ( sinonim Malassezia furfur ) este o ciupercă lipofilică care utilizează ca substrat nutritiv trigliceridele sebumului astfel că manifestările clinice vor apare pe zonele seboreice ale corpului.Atât Candida cât şi Pytirosporon sunt de regulă agenţi saprofiţi ai mucoaselor (prima) respectiv ai zonelor seboreice (a doua) şi devin condiţionat patogeni dacă numă- rul de colonii depăşeşte o anumită limită sub influenţa favorizantă a unor factori externi sau interni ( de exemplu diabetul zaharat ca factor intern şi dermatocorticoizii ca factor extern ).

Patologia produsă de ciupercile filamentate ( keratinofile )

Denumirea latină generică pentru toate aceste micoze superficiale ale pielii este de „tinea” ( sau epidermofiţii ).În funcţie de frecvenţa localizărilor întâlnim următoarele forme :

a) tinea interdigitală a picioarelor : localizată cel mai frecvent în spaţiile interdigitale IV şi III, se manifestă printr-un discret eritem, însoţit de descuamaţie care poate lua aspectul unui depozit alb-cremos, de regulă fisuri interdigitale şi subiectiv prurit;

b) tinea plantară : localizarea frecventă şi iniţială este pe bolta plantară, unde se mani- festă ca o pată eritematoasă difuză şi discretă pe suprafaţa căreia apar recurent vezicule pruriginoase.În lipsa tratamentului epidermofiţia se cronicizează şi se extinde pe toată planta, care devine eritematoasă şi hiperkeratozică, eventual fisurată.Deoarece tinde să se extindă pe faţa dorsală a degetelor şi pe feţele laterale ale piciorului, această formă a luat denumirea de tinea „în mocasin”.

c) tinea inghinală : unilaterală sau bilaterală, are un aspect caracteristic arcuat, cu o margine eritematoasă, cu descuamaţie fină, furfuracee, uneori şi microvezicule în timp ce zona centrală a arcului tinde să recapete un aspect normal ( în acest sens se vorbeşte despre „activitatea marginală” ca fiind foarte caracteristică pentru epidermofiţii ).Netratatată persistă ani în şir, eritemul arcuat lărgindu-se treptat.Tratamentele eronate cu dermatocorticoizi produc remisiuni aparente temporare, după care erupţia recidivează mai extinsă decât prima dată şi aso- ciază leziuni micronodulare relativ rezistente la terapia antimicotică.

d) tinea manum : aproape întotdeauna este unilaterală, una din palme devenind uniform mai eritematoasă şi cu o descuamaţie lamelară discretă.Unilateralitatea este unicul argument clinic pentru diagnosticul de tinea, altfel necesitând examen micologic.

e) tinea corporis : ia de regulă un aspect complet inelar, uneori mai multe inele eritema- to-scuamoase concentrice ( ceea ce corespunde mai multor pusee de activitate, aspect care prin tradiţie se mai numeşte, greşit, herpes circinat ) cu localizare pe trunchi sau coapse.

f) tinea feţei, axilară, submamară sau interdigitală la mâini : sunt localizări posibile dar rare şi dificil de diagnosticat în lipsa unui examen micologic.

25

Ca diagnostic diferenţial toate formele clinice amintite implică eczemele vulgară, atopică sau de contact , psoriazisul vulgar şi intertrigourile de orice etiologie.

Sunt circa 100 de specii de ciuperci filamentate patogene pentru om şi toate pot afecta atât tegumentul cât şi anexele sale cornoase.

Afectarea directă sau coafectarea în cadrul unei epidermofiţii a unghiilor se numeşte onicomicoză.Mai frecvent sunt afectate unghiile policelor şi halucelor, dar se poate ajunge la infecţia micotică a tuturor celor 20 de unghii.Unghia afectată apare îngroşată ( proces de hiperkeratoză ), cu marginea liberă neregulată, cu şanţuri transversale şi longitudinale şi mai ales cu modificarea culorii în alb, galben sau brun.În timp unghiile devin tot mai friabile şi uneori sfârşesc prin a fi eliminate complet ( onicoliză ) sau dimpotrivă devin dure şi groase imitând aspectul unor gheare ( onicogrifoza ).

În psoriazis, în insuficienţa venoasă cronică a membrelor inferioare şi în unele genodermatoze apar onicodistrofii care imită perfect o onicomicoză.Înainte de a trata o onicomicoză este necesar un examen micologic pentru diagnosticul de certitudine, tratamentul fiind îndelun- gat, costisitor şi potenţial toxic hepatic.Doar tratamentele generale cu ketoconazol, fluconazol, itraconazol sau terbinafină sunt valabile, deoarece nici un topic nu pătrunde suficient în lama cornoasă a unghiei.Aceste tratamente durează între 3 şi 6 luni, adică perioada de refacere a unghiilor.

Localizarea infecţiei cu ciuperci filamentate la firele de păr de pe scalp sau barbă produce tricofiţiile.Deosebim tricofiţii „uscate” ( non-inflamatorii ) sau „tondante” şi tricofiţii „umede” ( inflamatorii şi exudative).

Tricofiţiile tondante sunt Microsporia şi Tricofiţia uscată a scalpului.Ambele sunt produse de specii de ciuperci filamentate antropofile, adică strict adaptate keratinei umane imature, prezentă în păr până la pubertate.Ambele sunt intens contagioase şi apar ca epidemii de colectivitate în creşe, grădiniţe, orfelinate.Se numesc tondante deoarece parazitarea firelor de păr pe o anumită arie produce ruptura acestora după emergenţa din orificiul folicular, ca şi cum părul ar fi fost tuns.În cazul Microsporiei apare de regulă o unică arie tondantă mare, pă- rul este rupt la acelaşi nivel şi examinarea cu lampa Wood ( lampă cu ultraviolete şi filtru special ) relevă o fluorescenţă verzuie.În cazul Tricofiţiei uscate sunt mai multe arii tondante mici, firele de păr sunt rupte la nivele diferite iar la examenul cu lampa Wood nu apare fluorescenţă. Ambele tricofiţii se vindecă sponta la pubertate, când keratina pilară se maturizează.

Toate aceste tricofiţii necesită asocierea tratamentului general cu antimicoticele amintite sau cu Griseofulvină, timp de 3 săptămâni, cu tratamentul antimicotic local şi, în măsura posibilului, raderea scalpului.

Există specii de ciuperci filamentate zoofile ( adică sunt mai adaptate la keratina unor animale cum sunt câinii, caii, bovinele, ovinele şi păsările de curte ) care produc la om trico- fiţiile „umede” datorită unei reacţii inflamatorii intense.Tradiţional, afectarea scalpului la copii se cheamă Kerion Celsi iar afectarea bărbii sau mustăţii la bărbaţi postpubertar Sicozis tricofitic.

În ambele cazuri apare o pseudo-tumoră inflamatorie cu dimensiuni de ordinul centimetrilor, eritematoasă, caldă, dureroasă, acoperită de cruste purulente care aglutinează firele de păr rupte aleator iar la presiunea pe tumoră ies picături de puroi din orificiile foliculare dilatate. Kerion Celsi şi Sicozisul tricofitic sunt practic aceeaşi boală; în ambele apare alterarea stării generale cu febră şi adenopatie reactivă satelită.Netratată se poate complica cu o suprainfec- ţie stafilococică, pentru diagnostic şi tratament corect fiind necesare atât examenul micologic cât şi cel bacteriologic.Spre deosebire de tricofiţiile uscate, cele umede se vindecă prin alope- cia definitivă a zonei afectate.Tratamentul general cu antimicoticele pomenite deja este obligator, eventual asocierea de antibiotice active pe stafilococi.Ca manevre locale sunt foarte utile pensarea mecanică a tuturor firelor de păr afectate ( manevră nedureroasă în acest con-

26

text ), comprese cu rol antiinflamator şi antiseptic şi aplicaţii de antimicotice topice, ce de exemplu clotrimazol, miconazol, bifonazol, fluconazol, fenticonazol, terbinafină şi ciclopiroxol- amină.Toate aceste antimicotice topice reprezintă totodată tratamentul de primă intenţie în formele de tinea ( epidermofiţii banale ) descrise mai sus.

Pitiriazisul versicolor

Agentul patogen este Pityrosporon ovale, levură lipofilică care are mai multe suşe : unele inhibă sinteza melaninei, producând pete depigmentate,albe, altele exacerbează pro- ducţia de melanină producând pete hiperpigmentate, brune iar altele produc o toxină eritema- togenă, manifestându-se prin pete eritematoase, roşii.În funcţie de suşă, toate petele eruptive sunt de aceeaşi culoare şi în cazul tuturor pe suprafaţa petelor albe, brune sau roşii se eviden- ţiază o descuamaţie furfuracee.Etimologic, denumirea de „versicolor” provine de la versatil = schimbător,variabil.Petele eruptive se localizează pe zonele seboreice ale corpului.Ele apar cel mai frecvent toamna, deoarece în cursul verii căldura şi umezeala produsă de excesul de transpiraţie sunt factori favorizanţi pentru înmulţirea coloniilor de Pityrosporon.

Aceeaşi levură, localizată pe scalp, este responsabilă de „mătreaţa grasă” ( pitiriazisul seboroid ).Amitim că unele persoane se sensibilizează la prezenţa pityrosporonului şi dezvoltă eczema seboreică a scalpului şi feţei ( vezi pentru detalii cap.Eczeme ).

Tratamentul tuturor acestor forme clinice este în primul rând topic cu antimicotice active pe Pityrosporon : bifonazol ( Biazol ) cremă sau şampoane cu ketoconazol ( Nizoral ), cu piritionat de zinc ( Blue-cap ) sau cu sulfură de seleniu ( Selegel, Selsun ), 3 aplicaţii / săptămână, timp de 1 – 2 luni.Formele extensive sau rezistente la tratamentele topice beneficiază de antimicoticele de uz general amintite pentru epidermofiţii şi tricofiţii.

Candidoze cutaneo – mucoase

Candida albicans este un saprofit normal pentru tubul digestiv şi cavitatea vaginală la femei şi este prezentă la circa 30% din oameni şi în cavitatea bucală, fiind în toate cazurile un component important al microbiocenozei locale.Levura devine condiţionat patogenă în cazul înmulţirii excesive prin perturbarea echilibrului biocenotic local, fapt favorizat de următorii factori : tratamente prelungite cu antibiotice ( care îndepărtează flora bacteriană saprofită ce men- ţine în echilibru candida ), cu cortizonice ( care exacerbează metabolismul candidei şi deprimă imunitatea locală ), cu citostatice ( care deprimă imunitatea locală cât şi generală ), cu anticon- cepţionale ( care cresc rezervele de glicogen din mucoasa vaginală ), graviditatea şi diabetul zaharat prin acelaşi mecanism, reinfectarea de la partenera / partenerul netratat şi reinfectarea din rezervorul reprezentat de propriul colon.

Candidoze ale mucoaselor

Vulvovaginita candidozică acută se manifestă prin apariţia unei leucorei albe, cremoase, urât mirositoare, însoţită de prurit sau arsură, uneori durere la contactul sexual.La examenul obiectiv se observă enantemul marcat al mucoasei vaginale, vezicule şi/sau pustule, trans- formate majoritatea în mici eroziuni şi depozite albe formate din culturi pure de Candida.Frec- vent se asociază şi un intertrigo interlabial şi inghinal cu fond eritematos difuz şi pustulete izolate.Tratamentul formei acute constă în administrarea unei tablete de fluconazol ( Diflucan ) a

27

150 mg şi/sau a unui ovul vaginal de Fenticonazol ( Lomexin ) a 600 mg o dată. Vulvovaginita candidozică cronică persistă sau recidivează ani în şir cu aceeaşi simpto-

matologie şi necesită tratamente generale şi locale potente şi prelungite 2 – 4 săptămâni cât şi explorarea atentă pentru depistarea unor eventuali factori favorizanţi neglijaţi.Tratamentele generale active se realizează cu Itraconazol ( Orungal ), fluconazol ( Diflucan a 50 mg ) sau terbi- nafină ( Lamisil ) în asociere cu tratamentul local cu ovule vaginale cu clotrimazol, econazol, ketoconazol, etc ).

Balanita candidozică acută are manifestări clinice relativ variate : se exprimă clasic printr-un eritem difuz al mucoasei glandului pe fondul căruia apar numeroase pustule, sau un eritem difuz cu depozite albe, cremoase, abundente şi detaşabile, însoţit de prurit sau doar pete eritematoase izolate şi modificarea mirosului local.În formele cronicizate se asociază fisuri dureroase pe gland şi prepuţ.La bărbat tratamentul este strict local prin topice antimicotice între 1 şi 3 săptămâni.

Pentru ambele sexe tratamentul concomitent al partenerului / partenerei sexuale stabile, chiar şi în lipsa oricăror manifestări clinice, este obligator.

Stomatita candidozică acută începe prin senzaţia de arsură a limbii şi uscăciune bucală, urmată de eritemul intens al limbii ( limba „lăcuită” ), apoi apariţia de depozite albe, detaşabile pe limbă, pereţii jugali şi bolta palatină, eventual eroziuni dureroase.În cazul cronicizării, prin hipertrofia papilelor gustative filiforme apare aspectul de „limbă păroasă”, iniţial albă, ulterior neagră ( pentru că depozitul cornos aberant care se dezvoltă pe vârful papilelor în urma infecţiei candidozice este alb dar în timp se oxidează şi devine negru ).Tratamentul general este acelaşi ca în cazul vaginitelor cronice.Local se aplică badijonări cu pimafucin, soluţii cu Nistatin sau soluţie de albastru de metil 1%.

Cheilita candidozică acută se manifestă nespecific prin enantemul buzelor, descuama- ţie furfuracee şi fisuri dureroase mediolabiale.

Angulusul candidozic ( perleş ) se manifestă nespecific printr-o fisură dureroasă a comi- surii bucale, uni- sau bilaterală, anturată de un discret halou eritematos.

Candidoze ale tegumentului

Intertrigoul candidozic inghino-genital al nou-născutului ( sau „candidoza de scutece” ) este relativ frecvent.Umiditatea zonei, alcalinitatea urinei, abraziunea mecanică produsă de scutece favorizează autoinocularea Candidei de la nivel digestiv.Se observă un fond eritematos difuz cu pustulete atât pe zonele roşii cât şi în afara lor, la periferia iritaţiei.

Intertrigoul candidozic al adultului poate să apară la nivelul oricărui pliu cutanat.În ordinea frecvenţei întâlnim : intertrigo interdigital al mâinii, când unul sau câteva spaţii interdigitale sunt roşii, fisurate, cu depozit alb şi pruriginoase ( relativ frecvent este o boală profesională la cofetari şi brutari ); alte localizări implică pliul submamar, mai ales la vârstnice, rar pliurile inghinal, interfesier, axilar şi excepţional interdigital la picioare.

Perionixisul candidozic se manifestă prin tumefacţia şi eritemul tegumentului periungheal la unul sau mai multe degete ale mâinilor, persistent luni sau ani.Afectarea rădăcinii unghiei produce în timp onicodistrofii diverse secundare.Boala este mai frecventă la femei da- torită activităţilor casnice şi manichiurii.etiologiile alternative stafilococice sau streptococice trebuie luate în considerare.

28

Capitolul IX

Parazitoze cutanate

Principalele parazitoze cutanate sunt scabia şi pediculoza.

Scabia

Scabia este produsă de un acarian, Sarcoptes scabiae, ce posedă patru perechi de picioare şi un cefalo-torace şi prezintă dimorfism sexual, femelele fiind mult mai mari decât masculii. Femelele fecundate parazitează pielea umană ( sau animală, existând variante

29

caprine, ovine, etc ) în care îşi sapă un tunel din care nu vor mai putea ieşi, pentru că au pe spate ghimpi îndreptaţi spre înapoi. În tunelul cutanat depun larvele, care vor ieşi la suprafaţa pielii, unde se transformă în nimfe, apoi în adulţi şi se acuplează, după care masculii mor iar femelele reiau ciclul.

Scabia este prezentă în toată lumea şi evoluează în cicluri de circa 20 – 25 de ani, când numărul de cazuri creşte chiar şi în condiţiile unei bune igiene a populaţiei. Transmiterea se face prin contact direct cu bolnavul ( inclusiv contact sexual ) sau prin lenjeria de corp şi de pat a acestuia, în care parazitul supravieţuieşte 3 – 4 zile.Copii sunt mai receptivi decât adulţii.

Perioada de incubaţie este de 3 –4 săptămâni.Erupţia clasică la un adult constă din papule eritematoase cu topografie tipică pe : pliul

axilar anterior, interdigital, faţa anterioară a articulaţiei radio-carpiene, mamar, abdominal, faţa internă a coapselor, pliul subfesier iar la bărbaţi teaca penisului şi scrot sunt localizări foarte evocatoare.Practic, la adult, sunt respectate constant faţa şi spatele.La copilul mic pot apar şi leziuni palmo-plantare. Elemente eruptive carateristice dar rar întâlnite sunt şanţul acarian, o leziune lineară roşie de câţiva mm, corespunzând tunelului acarian, care se termină de regulă printr-o veziculă perlată, corespunzând locului unde se află corpul femelei. Deosebit de carac-teristică pentru diagnostic este evoluţia pruritului, practic absent ziua şi cu accentuare marca-tă noaptea. Pentru diagnostic mai este utilă ancheta epidemiologică, care revelă frecvent apa-riţia unui prurit nocturn la alţi membri ai familiei sau ai colectivităţii în care trăieşte bolnavul.

Complicaţia redutabilă este impetiginizarea leziunilor de grataj cu streptococici β -hemo-litici nefritogeni, acest impetigo generalizat putând conduce la o glomerulo-nefrită post-scabi-oasă la copil.

Forme clinice particulare constau în scabia la persoane cu bună igienă corporală, la care leziunile sunt minimale sau scabia incognita, la cei trataţi cu dermato-corticoizi care şterg temporar erupţia papuloasă şi pentru care proba terapeutică este importantă inclusiv pentru diagnostic.La celălalt capăt al spectrului clinic se află scabia „norvegiană”, care apare la vagabonzi sau persoane imunodeprimate şi se manifestă ca un impetigo diseminat, cu cruste purulente groase, diseminate inclusiv pe spate, ceafă şi scalp, sub care se află mii de paraziţi, motiv pentru care această formă este intens contagioasă.

Tratamentele clasice cu unguent cu sulf 10% pentru adulţi şi 5% pentru copii, unguentul cu hexaclorciclohexan ( Lindan 1%) pentru adulţi şi soluţia de benzoat de benzyl 20% pentru copiii sub 3 ani se mai utilizează, dar sunt puţin eficace şi depăşite moral.Pentru toate trei este nevoie de trei aplicaţii consecutive de seară pe toată suprafaţa corpului, de la gât în jos.

Tratamentele recente sunt cu permetrine, insecticide mai puţin toxice şi mai bine tolerate pe tegumentul uman : Scabex 1% cremă sau emulsie; pentru ambele este suficientă o singură aplicare de seară.Practic se tratează toţi membrii familiei, având în vedere perioada de incubaţie lungă şi în plus rufăria de corp şi de pat se fierbe un minut, iar articolele care nu se pot fierbe se aerisesc 5 zile ( paraziţii supravieţuiesc în mediul extern circa 2-3 zile ).

Scabia norvegiană se tratează pe cale generală cu Ivermectine ( Mectizan), concomi-tent cu tratamentul infecţiei bacteriene.

Post-scabios persistă adesea, mai ales pe teaca peniană, papule sau noduli discret pruriginoşi ( până la resorbţia completă a corpului parazitar) care se tratează cu dermatocor-ticoizi şi, la nevoie, cu antihistaminice simptomatic.În nici un caz nu se va începe tratamentul unui caz suspect de scabie cu cortizonice local sau general.În situaţii incerte diagnostic este preferabil a se începe prin proba terapeutică cu un antiparazitar şi ulterior alte tratamente.

30

Pediculoza

Pediculozele sunt produse de o insectă, pediculus hominis cu variantele P.capitis, P. vestimenti şi Phtirius pubis.Acestea sunt insecte hematofage, care trăiesc agăţate de firele de păr sau în veşminte şi coboară pe corp, înţepând pielea pentru hrănire, ocazie cu care apare şi pruritul.

Aceste insecte au circa 1-2 mm lungime şi 1 mm lăţime, culoare galben – cenuşie şi la prima vedere par a fi bucăţi de mătreaţă, dar care sunt agitate de mişcări active, proprii.

31

În cazul pediculozei capului localizarea de elecţie este zona occipitală.Pe tegument se observă papulo-vezicule eritematoase şi leziuni de grataj, uneori impetiginizări.Femelele trăiesc circa 2 luni, perioadă în care depun 200 –300 de ouă. Acestea se cheamă lindini, au un aspect ovalar, dimensiuni de circa 0,5 mm şi sunt fixate de firele de păr printr-un clei biologic produs de femelă.Practic lindinii imită o mătreaţă banală, dar care este aderentă la firele de păr.Transmiterea se face prin contact direct cu părul parazitat sau indirect prin piepteni, căciu-liţe, etc.Această formă de pediculoză este frecvent întâlnită în colectivităţile de copii ( grădini-ţe, şcoală) toamna, adusă de copii care au fost în diverse tabere.

Pediculoza corpului apare mai frecvent la adulţi, în general marginalizaţi sociali sau în condiţii de catastrofe naturale, război, refugiaţi.Leziunile papulo-veziculose şi pruriginoase se localizează preferenţial pe găt,umeri şi toracele posterior şi în timp seimpetiginizează. Para- zitul poate transmite tifosul exantematic, febra recurentă şi febra de tranşee.Deoarece persistă în veşminte, este preferabil ca cele infectate să fie distruse prin ardere.

Pediculoza pubiană apare la adulţi, se transmite prin contact sexual ( este o boală sexual – transmisibilă minoră ), se manifestă prin papulo-vezicule, pete albăstrui ( „maculaecerulee” ) la locul înţepăturii şi leziuni de grataj localizate perigenital, cu prurit intens.Netrata-tă, se extinde la firele de păr axilare, sprâncene, eventual barbă sau mustăţi.Se caută adulţii şi lindinii fixaţi pe firele de păr.

Tratamentul cu Lindan 1% sau 3% este eficace numai pe adulţi, ouăle rămânând ne-afectate.De aceea, după o primă cură de trei aplicaţii consecutive se aşteaptă 7 zile şi se reia cura de trei aplicaţii, pentru că în perioada de pauză toate ouăle depuse eclozează.Tratamen-tele cu permetrine sau malathion sunt şi ovocide, astfel încât este suficientă o singură aplicare.Sunt disponibile preparatele Pedex 3%( permetrina) şi Paraplus (malathion ).Lindinii rămaşi se îndepărtează mecanic prin tuns sau spălare cu apă acidulată uşor cu acid acetic şi folosirea unui pieptene des.

Capitolul X

Boli eritemato – scuamo – keratozice

Acest grup de boli cuprinde entităţi clinice cu patogenie diversă, care au în comun doar aspectul semiologic cutanat de erupţie eritemato – scuamoasă şi eventual hiperkeratozică. Vorbim astfel despre: psoriazis, lichen plan, pitiriazis rozat Gibert şi amintim că în acelaşi grup intră şi toate formele descrise de eczeme, epidermofiţii, pitiriazis versicolor, lupus eritematos

32

cronic, sifilide psoriaziforme şi unele genodermatoze precum ihtiozele, keratodermiile palmo – plantare, pitiriazisul rubra pilar.

Psoriazisul

Psoriazisul este o dermatoză cu determinare genetică şi imunologică care afectea-ză primar keratinocitele şi secundar dermul subiacent printr-o reacţie inflamatorie cronică şi recidivantă tot restul vieţii odată apărut clinic.Boala este prezentă la circa 1% din populaţie.

Patogenie

Determinarea genetică este plurigenică cu penetranţă incompletă, ceea ce înseamnă că se transmite doar predispoziţia psoriazică ( terenul psoriazic ) care se poate valida sau nu clinic în cursul vieţii.Acest lucru explică lipsa de regulă a bolii în antecedentele heredo – colaterale ale bolnavilor, la mai multe generaţii putând fi nemanifest clinic.

În esenţă, keratinocitele afectate prezintă un număr crescut de mitoze în stratul bazal, un metabolism exacerbat şi o perioadă de viaţă scurtată la 4 – 7 zile.În acelaşi timp, în dermul subiacent se dezvoltă o reacţie inflamatorie cronică de cauză imună.Câteva elemente patogenetice explică această situaţie: - raportul AMPc / GMPc este alterat în sensul că nivelul AMPc ( factor promotor al diferenţi-erii celulare ) este mai scăzut în timp ce nivelul de GMPc ( factor promotor al diviziunii celuare ) este mai crescut faţă de normal în keratinocite; - keratinocitele eliberează aparent spontan citokine care favorizează diviziunea celulară ( precum TGF – alfa şi IL – 6 ) cât şi citokine proinflamatorii ( prostaglandina E2 şi leucotriena B4 , ultimul fiind un puternic factor chemotactic pentru PMN neutrofile ); - keratinocitele psoriazice prezintă pe suprafaţa lor un număr crescut de receptori calmo-dulină pentru Ca++ iar influxul sporit de Ca++ favorizează diviziunea celulară; -în dermul subiacent este constant prezent un infiltrat limfocitar format predominant din limfocite T helper activate, subpopulaţia 1, care activează macrofagele locale şi întreţin reacţia inflamatorie ( în comparaţie, în eczema atopică apar limfocite T helper subpopulaţia 2, care activează plasmocitele cu producere de IgE în exces ).

Aceste date sumare de patogenie se corelează cu aspectul histologic în psoriazis în care se descriu ca şi caracteristice următoarele modificări : -îngroşarea stratului cornos ( hiperkeratoză ) însoţită de parakeratoză ( persistenţa nuclei-lor în celulele cornoase mature ); - prezenţa de acumulări microscopice de PMN neutrofile în grosimea stratului cornos, for-mând microabcesele Munro în psoriazisul vulgar şi respectiv acumulări importante care formează macroabcesele Kogoj, vizibile macroscopic sub forma pustulelor sterile din psoriazisul pustulos ( ambele explicabile prin intervenţia leucotrienei B4 ); -un număr crescut de diviziuni în stratul bazal, circa 1:50 faţă de rata normală de 1:300; -alungirea papilelor dermice ( şi corespunzător a crestelor epidermice interpapilare ) de o manieră regulată, ceea ce va explica semnul Auspitz; - vasodilataţie şi edem însoţite de un moderat infiltrat limfocitar în dermul corespunzător plăcilor psoriazice.

Apariţia propriu – zisă a bolii pentru prima oară cât şi a recidivelor este favorizată de intervenţia unor factori declanşatori din mediu, deşi intervenţia acestora nu este absolut obligatorie : -stresul psihic major;

33

-abuzul de alcool; - angine acute streptococice la copii ( corelate frecvent cu forma clinică de psoriazis vulgar tipul gutat ) ; -viroze respiratorii febrile la adulţi; -traumatisme cutanate de orice cauză ( fenomenul Koebner ); -iatrogeni : β – blocantele şi sărurile de litiu, care induc o scădere şi mai pronunţată a nivelului de AMPc celular;

Relaţia cu expunerea la ultravioletele naturale sau artificiale este ambivalentă: circa 90% din cazuri răspund favorabil, prin remisiune ( UV fiind un factor terapeutic important ) cu excepţia a circa 10% din cazuri care în mod paradoxal se agravează la UV, constituind aşa – numitul psoriazis fotoagravat.

Aspecte clinice în psoriazisul vulgar

Psoriazisul vulgar afectează în mod egal ambele sexe.Poate apare la orice vârstă, însă vârful de incidenţă se constată între 20 – 40 de ani.Odată apărută prima erupţie psoriazică boala evoluează cronic recidivant întreaga viaţă, fără a putea vorbi despre vindecare, ci numai de remisiuni temporare, indiferent de tratamentul aplicat.Eupţia psoriazică se remite chiar şi spontan, mai frecvent vara prin expunere naturală la UV solare iar în perioadele de remisiune tegumetul are un aspect perfect normal.Cu vârsta recidivele apar tot mai frecvent, de la câţiva ani odată la anuale, multianuale şi sfârşesc prin a deveni permanente ( psoriazisul inveterat ).

Erupţia tipică în cazul psoriazisului vulgar constă în apariţia de plăci şi placarde proeminente din planul tegumentar, intens eritematoase, net delimitate, acoperite de scuame albe, lamelare, uscate şi pluristratificate care se detaşează cu uşurinţă.Primele plăci psoriazice apar localizate topografic caracteristic pe scalp, coate şi genunchi, pentru ca ulterior să poată apare oriunde altundeva pe tegument, mai rar pe faţă.În urma remisiunii spontane sau tera-peutice, pe locul fostelor plăci rămân de regulă pete depigmentate.

Ca regulă, erupţia psoriazică este nepruriginoasă dar de la caz la caz bolnavii pot acuza prurit de la moderat la insuportabil, posibil indus psihogen.

La nivelul plăcilor psoriazice se descriu câteva semne clinice de ajutor în diagnosticcum sunt : semnul „tăbliţei de ceară”, al operculului incomplet, semnul Koebner şi semnul Auspitz.Semnul „tăbliţei de ceară” evidenţiază prezenţa scuamelor pe suprafaţa plăcilor eritematoase deja decapate prin faptul că după gratajul acestora rămâne o dungă albă;el este prezent în toate bolile cutanate cu erupţii eritemato – scuamoase, nefiind specific psoriazisu-lui.Semnul operculului incomplet este specific psoriazisului şi constă în faptul că la nivelul unora dintre plăcile eruptive depozitul scuamos se dispune în zona centrală a plăcilor lăsând la periferie un lizereu eritematos lipsit de scuame.Semnul Koebner este caracteristic pentru psoriazis şi lichen plan şi constă din apariţia unei erupţii psoriazice ( respectiv licheniene ) pe locul unui traumatism cutanat ( mecanic, fizic, chimic, actinic, iatrogen, etc ).Semnul Auspitz constă în apariţia unei sângerări punctiforme pe placa psoriazică după gratarea completă a depozitului scuamos, este specific psoriazisului şi se explică prin alungirea inegală a papilelor dermice al căror vârf este afectat de grataj.

Firele de păr nu sunt afectate în psoriazis, în schimb unghiile pot fi ( sau nu ) afectate, prezentând onicodistrofia psoriazică.Aceasta poate fi atipică ( unghii îngroşate, cu şanţuri transversale şi longitudinale, cu modificări de culoare, imitând o onicomicoză ) sau tipică, aşa – numita onicodistrofie punctată, care constă din apariţia unor depresiuni punctiforme pe lama ungheală altfel indemnă.Acest semn este patognomonic pentru psoriazis numai dacă se asociază cu o erupţie în plăci eritemato – scuamoase tipice.

34

Mucoasele sunt excepţional de rar afectate în psoriazis, mai frecvent cea genitală.În cadrul psoriazisului vulgar sunt descrise câteva variante pur morfologice :- psoriazis gutat dacă toate plăcile eruptive sunt de foarte mici dimensiuni ( gutta – pică-

tură în latină); - psoriazis al scalpului dacă erupţia psoriazică, redusă adesea la un unic placard, este

prezentă numai pe scalp;- psoriazis inversat dacă erupţia psoriazică este prezentă numai la nivelul marilor pliuri

( axilar, inghinal, submamar, etc );- psoriazis vulgar palmo – plantar dacă erupţia cuprinde numai mâinile şi picioarele, în

care caz imită perfect o eczemă cronică palmo – plantară şi se manifestă prin plăci hiperkerato-zice fisurate şi mai puţin prin scuamele caracteristice.

Formele complicate ale psoriazisului ( psoriazisul exudativ )

Psoriazisul artropatic

Este o formă de psoriazis vulgar care se asociază în timp cu unul din următoarele reumatisme cronice :

-poliartrita reumatoidă ( cu toate semnele clinice şi radiologice ale acesteia ) singura particularitate fiind faptul că este în mod constant o PR sero – negativă ( fără factor reumatoid circulant în ser, reacţiile Waaler – Rose şi Latex sunt negative );

-spondilita anchilopoietică ;-reumatisme cronice degenerative ale marilor articulaţii ( umăr, cot, genunchi ).

Psoriazisul eritrodermic

Este o formă de psoriazis vulgar sau pustulos care s-a extins pe totalitatea tegu-mentului.De regulă se constată intervenţia unor factori declanşatori agresivi, uneori iatro-geni ( medicamentele incriminate, corticoterapie generală sau locală cu sevraj brusc, uti-lizarea incorectă a cignolinei ).În primul caz este o formă de eritrodermie uscată cu des-cuamaţie lamelară generalizată iar în al doilea o eritrodermie exudativă cu numeroase pustule diseminate pe tot corpul.Reprezintă o urgenţă dermatologică cu internare obligatorie.

Psoriazisul pustulos

Este o formă rară de psoriazis în care elementele eruptive constau din simple peteeritematoase pe suprafaţa cărora apar pustule sterile în număr mare şi cu tendinţa la con-fluare.Forma minimală apare numai la mâini şi picioare, constituind psoriazisul pustulos palmo – plantar ( localizat ) iar cea maximală constituie psoriazisul pustulos generalizat.

De regulă, forma pustuloasă de psoriazis se manifestă ca atare de la primele erupţii dar există şi posibilitatea virajului de la o formă la alta cu ocazia recidivelor.

Prognosticul vital este favorabil în toate formele de psoriazis cu excepţia celui pustu-los generalizat care conduce la deces în lipsa tratamentului în decurs de câţiva ani.

Diagnosticul diferenţial în psoriazis :

Psoriazisul vulgar va trebui diferenţiat de :- eczemele vulgare

35

- eczemele de contact- eczema atopică- eczema seboreică ( în special forma localizată pe scalp )- lichenul plan- pitiriazisul rozat Gibert ( varianta psoriaziformă )- sifilide psoriaziforme- onicomicoze ( în cazul onicodistrofiei psoriazice )

Psoriazisul eritrodermic va trebui diferenţiat de :- eritrodermiile idiopatice- eritrodermia eczematoasă ( orice eczemă poate deveni universală prin extensie )- eritrodermii post – medicamentoase- eritrodermia ihtioziformă congenitală

Psoriazisul pustulos va trebui diferenţiat de :- piodermite ( foliculite diverse, impetigouri, etc )- eczeme impetiginizate

Psoriazisul inversat va trebui diferenţiat de intertrigouri de orice cauză.

Tratamentul în psoriazis

Tratamentul în psoriazis cuprinde ca măsuri generale evitarea stresului şi alcoolului,reducerea grăsimilor şi dulciurilor în alimentaţie şi cure helio – marine anual.Sfatul genetic indică contracepţia numai dacă ambii părinţi suferă de o formă de psoriazis manifest.

În cazul psoriazisului vulgar, tratamentul de primă intenţie este cel topic.Prima fază a tratamentului este decaparea, realizată prin keratolitice, pentru îndepărtarea depozitului scuamos de pe plăci.Se realizează uzual cu vaselină salicilată 5% sau 10%, două aplicaţii pe zi urmate de îmbăiere.După circa o săptămână decaparea este bună şi se asociază faza a doua, de palizire ( reducere ) a plăcilor, continuând însă decaparea deoarece scuamele se refac rapid.Palizirea plăcilor psoriazice se realizează cu mai multe clase de produse.

Printre cele mai utilizate sunt cignolina şi dithranolul, ambele acţionând prin inhiba-rea citokinelor proinflamatorii şi a diviziunilor celulare.Ambele produse au concomitent un puternic efect iritativ pe tegumentul normal perilezional, unde produc o arsură chimică ca-re se remite adesea prin hiperpigmentare.Deoarece o arsură chimică induce fenomenul Koeb- ner care poate agrava psoriazisul existent până la eritrodermie, unguentele sau pastele cucignolină se aplică în concentraţii treptat crescânde de 0,25% - 0,5% - 1% - 2% - şi maximum 3%, o dată pe zi pentru 2 – 4 ore.Nu trebuie să se ajungă la concentraţia maximă obligator, fiecare palier de concentraţie se utilizează circa o săptămână şi se continuă până la palizirea completă a plăcilor cu acea concentraţie la care începe să se manifeste acest proces.Fiind iritante primare, cignolina şi dithranolul nu se aplică pe faţă, scalp şi marile pliuri.

O altă clasă de topice mult utilizată este constituită de dermatocorticoizi, aplicaţi de regulă pe zonele interzise pentru cignolină.Corticoizii superpotenţi de clasă IV, cum este Clobetasolul ( Dermovate ) se aplică maximum o lună după care se comută terapia locală pe un alt corticoid mai slab, de tipul Elocom, Advantan, Locoid, pentru că stoparea bruscă a aplicaţiilor locale cu clobetasol induce efectul de rebound cu recidiva încă mai extensivă a erupţiei psoriazice.

Produsele Calcipotriol ( Daivonex ) şi Tacalcitol sunt derivaţi de vitamină D3 care acţionează prin blocarea receptorilor calmodulinici.Sunt de uz exclusiv topic, se aplică de două

36

ori pe zi timp de două luni, eficacitatea este comparabilă cu cea a corticoizilor topici de clasă III dar nu sunt grevaţi de nici un efect secundar advers şi reprezintă o alternativă terapeutică de elecţie în formele puţin extinse de psoriazis vulgar.

În tratamentul de ambulator al psoriazisului este mult utilizată la ora actuală terapiaPUVA ( psoraleni plus UVA ) care constă în expunerea întregului corp la ultraviolete artificiale de lungime de undă A ( puţin agresive ) după administrarea prealabilă de psoraleni ( de exemplu, Oxoralen ), substanţe fotodinamice care se depun preferenţial în plăcile psoriazice şi potenţează efectul benefic al radiaţiei UVA.Singura contraindicaţie este dată de formele fotoagravabile de psoriazis.

În cazul formelor complicate de psoriazis sau al psoriazisului vulgar care nu răspundela tratamentul topic se indică asocierea tratamentului general cu Methotrexat, retinoizi sau Ciclosporină.

Methotrexatul este un citostatic care inhibă diviziunile celulare.Dozele indicate sunt de 10 mg până la 25 mg pe săptămână.Fiind un citostatic este grevat de efecte adverse redutabile : afectarea măduvei roşii hemato – formatoare cu leucopenie şi anemie, afectare hepatică cu creşterea transaminazelor iar în timp, după cure repetate ani de zile, instalarea unei fibroze pulmonare difuze şi ireversibile.Ca urmare, tratamentul se administrează numai în spital sub monitorizarea săptămânală a hemoleucogramei şi a sindromului biochimic hepatic şi se stopează dacă leucocitele scad sub 3000 / mm3 , Hg scade sub 10 g% sau cresc transaminazele peste normal.

Retinoizii sunt derivaţi de vitamină A acidă care normalizează keratinogeneza abe-rantă din psoriazis.Primul utilizat clinic a fost etretinatul ( Tigason ), ulterior derivatul său mai activ acitretin ( Neotigason ), amândouă produsele fiind indicate numai în psoriazis, în doze medii de 30 – 50 mg/ zi timp de 2 luni.Efectele adverse minore constau în uscăciunea mucoaselor, creşterea pasageră a colesterolului şi lipidelor serice iar efectul advers major este dat de marcatul efect teratogen al retinoizilor, care persistă circa un an postterapeutic.Din acest motiv, la femei în perioada fertilă este obligatorie contracepţia timp de un an după tratament iar în cazul unei sarcini avortul se impune.Asocierea retinoizilor cu şedinţe de PUVA – terapie reprezintă la ora actuală unul din cele mai eficace tratamente în psoriazis ( RE- PUVA – terapie ).

Ciclosporina este un imunomodulator care inhibă specific limfocitele T helper şi s-a dovedit deosebit de eficace în psoriazisul complicat, în doze de 2,5 – 5 mg/kg corp/zi.Este şi ea grevată ca efect advers de nefrotoxicitate, necesitând monitorizarea funcţiei renale. Nu se poate asocia cu PUVA – terapie deoarece creşte riscul carcinogenetic cutanat.

Cazurile care nu răspund la două din tratamentele generale expuse mai sus au indicaţia de „terapie biologică” : molecule organice obţinute prin inginerie genetică care imită imunoglobulinele umane şi sunt dirijate selectiv către o anumită ţintă.În cazul psoriazisului ţinta este molecula de TNF-alfa, citokina principală în inducerea răspunsului inflamator cronic mediat imun din psoriazis, iar terapiile biologice actual utilizate sunt : Adalimumab, Infliximab şi Etanercept.

Indiferent de tratament, psoriazisul rămâne o boală capricioasă, frecvenţa recidivelor şidurata acestora fiind greu de estimat, necesitând cure repetate toată viaţa, fără a se putea vorbi de vindecare.

Lichenul plan

Lichenul plan este o boală papuloasă şi pruriginoasă de regulă spontan rezolutivă în decurs de 6 luni – 2 ani care afectează adulţi de vârstă medie, în mod egal ambele sexe şi cu patogenie încă incertă.

37

Patogenetic au fost implicaţi factori virali, neurologici şi reacţii autoimune, dar cea mai sigură corelaţie rămâne încă cea cu stresul zilnic excesiv ca factor declanşant.

Erupţia tegumentară constă în papule de aspect tipic : mari, poligonale, aplatizate de unde şi numele de lichen plan, unele din ele cu o depresiune punctiformă în centru, cu su-prafaţa lucioasă privită din lateral, de culoare roşie vie la debut pentru ca în timp să devină tot mai închisă iar după remisiunea completă a papulelor rămân mici pete hiperpigmentate. Fie- care papulă este acoperită de o scuamă albă, lamelară, unistratificată şi aderentă.De regulăaceste papule se văd fiecare în mod individual dar uneori confluează în mici plăci psoriazi-forme pierzându-şi individualitatea.Localizarea topografică tipică a papulelor şi plăcilor este pe faţa anterioară a antebraţelor, articulaţia radio – carpiană, zona lombo –sacrată şi gambe. Subiectiv, erupţia licheniană este întotdeauna însoţită de prurit intens şi permanent mergând până la insuportabil, care induce adesea insomnie şi consecutiv o reacţie neurastenică.

În lichenul plan se descriu semnul lui Koebner ( apariţia de noi papule licheniene pe locul unui traumatism cutanat ) şi specific semnul lui Wickham care constă din observarea unor striaţii albe reticulare după badijonarea cu ulei de parafină a plăcilor psoriaziforme.Ultimul semn se datorează îngroşării caracteristice a stratului granulos al epidermului.

În jumătate din cazuri erupţia cutanată se însoţeşte de o afectare a mucoasei bucale numită leucoplazie licheniană sau benignă.Aceasta se datorează formării aberante de strat granulos la nivelul mucoasei şi se observă ca o reţea de dungi albe întretăiate, localizată pe mucoasa jugală ( predominant pe linia de ocluzie dentară ) şi pe limbă.Leucoplazia este com-plet asimptomatică.Rar pot să apară şi eroziuni dureroase bucale.Aceleaşi modificări pot să apară şi în sfera genitală, dar mult mai rar.

Diagnosticul diferenţial implică scabia, prurigourile de orice tip, psoriazisul vulgar ( mai ales forma gutată ) şi sifilidele secundare.

Tratamentul general este necesar, de elecţie prin corticoterapie în doze medii de 20 –- 40 mg/zi timp de 6 – 8 săptămâni la care se asociază antihistaminice ca tratament simptoma-tic, sedative seara şi uneori anxiolitice.În cazul contraindicaţiilor pentru tratament cortizonic general se utilizează Griseofulvina sau Hidrazida, ambele având şi un moderat efect corti-zon – like.Local se aplică dermatocorticoizi până la remisiunea completă a erupţiei cutanate iar leucoplazia răspunde terapeutic la infiltraţii sublezionale cu cortizonice retard.

Pitiriazisul rozat Gibert

Este o dermatoză eritemato – scuamoasă de cauză probabil virală, fiind implicat virusul herpetic tip VII, spontan rezolutivă în decurs de 6 – 8 săptămâni.Cazurile sunt mai numeroase primăvara şi toamna şi apar predominant la adultul tânăr între 18 şi 35 de ani.

Practic este o boală infecţioasă eruptivă care apare o dată în viaţă ( recidivele sunt sub 2% ) şi care nu necesită internare sau izolarea bolnavului, fiind puţin contagioasă.

Erupţia cutanată tipică constă din apariţia aşa-numitei „plăci – mamă”, prima care apare şi care este întotdeauna cea mai mare şi mai caracteristică.Este un placard discret eritematos ( „rozat”) cu scuame furfuracee la periferie şi zona centrală atrofică, încreţită.Restul plăcilor apar în câteva zile, sunt mai mici şi mai puţin caracteristice ( lipseşte de regulă atrofia centrală ) şi se dispun pe trunchi şi rădăcina membrelor, fără a depăşi coatele şi genunchii ( semnul „pomului de Crăciun” ).Nu este pruriginoasă şi nu afectează starea generală.

Este însă o dermatoză foarte uşor iritabilă care sub influenţa unor factori fizici ( băi fier-binţi, sport, tratamente topice cu antimicotice sau dermatocorticoizi fluorinaţi ) se exacerbea-

38

ză şi îşi modifică remarcabil aspectul clinic.Apar astfel formele atipice de boală, în care erupţia cutanată ia un aspect psoriaziform, eczematiform sau urticariform, devine pruriginoasă şi se extinde pe antebraţe şi gambe, punând dificile probeleme de diagnostic diferenţial.Trebuie diferenţiată de pitiriazisul versicolor, epidermofiţii ale trunchiului, rozeole sifilitice, eczeme vul-gare, psoriazis.

Practic nu necesită tratament.Se pot utiliza, mai ales în formele atipice, dermatocorti-coizi ne-fluorinaţi de tipul Hidrocortizon acetat sau Hidrocortizon butyrat ( Locoid ).

Capitolul XI

Boli cutanate alergice : Urticarii, Eczeme, Prurigouri

Urticariile

Urticariile se produc atât prin mecanisme alergice cât şi, mai frecvent, prin mecanisme non-alergice, dar au în comun aspectul relativ uniform al erupţiei clinice sub formă de plăci urticariene ( vezi semiologia cutanată ) şi factorul patogenetic comun, eliberarea de histamină din mastocitele dermice.Denumirea provine de la latinescul „urtica” = urzică, placa urticariană fiind analoagă cu erupţia ce apare după înţepătura de urzică, cu diferenţa că este pruriginoasă şi nu dureroasă.

Etiopatogenie

Circa 20% din urticarii sunt produse printr-un mecanism alergic, în timp ce restul de 80% sunt non-alergice.

În cazul urticariilor alergice intervin unul din următoarele mecanisme :- reacţia de hipersensibilitate de tip I ( anafilactică ) mediată de IgE fixate cu capătul Fc

pe mastocite.Alergenii recunoscuţi de capătul Fab pot fi alergeni inhalaţi, alergeni alimentari, medicamentoşi, parazitari, rar virali sau bacterieni. Fixarea unuia din aceşti alergeni pe capătul Fab al IgE induce semnalul de degranulare a mastocitului cu eliberarea de histamină, seroto-

39

nină, heparină, diverse kinine proinflamatorii, rolul de bază fiind însă al histaminei în produce-rea unei reacţii inflamatorii acute cu vasodilataţie, creşterea permeabilităţii capilare şi edem.

- reacţia de hipersensibilitate de tip III prin complexe imune circulante, care activează complementul cu producerea de mari cantităţi de fracţiuni C3a şi C5a, numite anafilatoxine datorită capacităţii lor de a induce direct eliberarea de histamină mastocitară.

În cazul urticariilor non-alergice pot interveni mai mulţi factori.Astfel, în majoritatea cazurilor, este vorba de substanţe direct histamino-eliberatoare, cum sunt : iodul din toate produsele radiologice de contrast iodate, unele medicamente ( morfina şi morfinoizii, codeina, vit.B1, vancomicina, aspirina, atropina, papaverina,etc ), veninuri de insecte, produse alimen-tare marine ( crustacei, fructe de mare,etc), toate fructele roşii de pădure ( zmeură, căpşuni, fragi,etc ) şi probabil şi altele încă neidentificate.

În cazul urticariilor „fizice” ( la frig, cald, presiune, vibraţii ) intervine mai probabil acetil-colina ( se pare ca aceşti bolnavi au un relativ deficit de colinesterază tisulară ), acetilcolină care favorizează eliberarea histaminei mastocitare.

In cazul edemului Quincke ereditar ( care poate asocia şi plăci urticariene) intervine un deficit congenital al inhibitorului de C1 – esterază, care nu mai frânează activarea aparent spontană a complementului.

Manifestări clinice

Erupţia din orice tip de urticarie este relativ uniformă : o placă eritematoasă net delimi-tată, cu centrul temporar alb ( prin vasoconstricţia mecanică datorată edemului brusc consti-tuit ) instalată rapid, pruriginoasă întotdeauna şi care persistă de la câteva minute la câteva ore ( se acceptă un maxim de 24 ore pentru urticariile propriu-zise ).Numărul plăcilor poate varia de la câteva la sute, mai mult sau mai puţin diseminate pe corp.

Erupţia urticariană tipică în plăci este uneori însoţită de edemul Quincke, echivalentul unei plăci urticariene în care este implicat plexul vascular dermic profund cu constituirea edemului inflamator la joncţiunea dermo-hipodermică.Edemul Quincke se localizează în zone cu ţesut celular subcutanat lax, respectiv la buze, pleoape, limbă, faringe, glotă, zona genitală şi în mod particular nu este însoţit de prurit.Urgenţa majoră o constiuie localizarea glotică care produce asifixie mecanică şi impune tratament de urgenţă.

Cea mai importantă clasificare este cea evolutivă : vorbim de urticarie acută în cazul unui episod unic sau cu recidive care dispar spontan până la 6 săptămâni şi de urticarie croni-că în care erupţiile recidivează peste 6 săptămâni, de regulă ani în şir.

De regulă starea generală a bolnavilor cu urticarie este bună, dar în formele extinse se pot asocia febră, cefalee, artralgii la degetele mâinilor, eventual diaree.

Complicaţia majoră o reprezintă şocul anafilactic, care poate fi de asemenea alergic sau non-alergic, în cazul căruia prin deversare masivă de histamină apare o vasodilataţie cutanată generalizată cu sechestrarea sângelui în plexurile cutanate şi şoc hipovolemic con-secutiv.Bolnavul, cu sau fără edem Quincke, devine rapid eritrodermic, tahicardic şi cu TA în scădere dramatică.

Forme particulare de urticarii

40

Urticariile fizice :

- Urticaria factice ( dermografismul ) este o formă de urticarie la presiune în care pe locul unui grataj cutanat ocazional se dezvoltă plăci urticariene lineare de forma liniei de grataj pruriginoase şi care persistă circa 1 –2 ore ; - Urticaria la frig ( „ a frigore” ) care poate fi congenitală dar mai frecvent se datorează crioglobulinelor serice.Deoarece foarte frecvent crioglobulinele sunt un marker indirect al pre-zenţei virusului hepatitic C ( cu hepatită activă sau numai ca purtător sănătos ) această formă de urticarie impune determinarea anticorpilor anti – HCV. - Urticaria de contact la cald este posibilă, dar extrem de rară; - Urticaria solară se încadrează în grupul mai larg al erupţiilor polimorfe la lumină, dar este rară; - Urticaria acvagenică apare la contactul cu apa, chiar pură, indiferent de temperatura acesteia şi este de asemenea rară;

Explorări de laborator în urticarii

În urticariile alergice sunt utile testările alergologice de tip patch-test la alergeni aerieni (polenuri, praf de casă, extract de Dermatophagoides – un microacarian comensal în toate locuinţele umane ), alimentari ( ouă,cărnuri ), medicamentoşi în funcţie de anamneză, determinarea IgE antigen-specifice, investigaţii parazitologice.

Tratamentul în urticarii şi şocul anafilactic

Tratamentul patogenetic de bază în toate formele de urticarie sunt antihistaminicele anti – H1, medicamente care blochează competitiv receptorii tisulari H1 ai histaminei.

Antihistaminicele din prima generaţie au marcate efecte sedative deoarece străbat bariera hemato – encefalică şi acţionează pe receptorii H1 din encefal.Datorită efectului se-dativ nu se administrează ambulator la şoferi, persoane cu activitate fizică complexă sau cu activitate intelectuală.Astfel de antihistaminice sunt : romerganul, ciproheptadina, difenhidra-mina, nilfanul, clorfeniramina, clorfenoxamina, hidroxizinul, doxepina.Antihistaminicele din ge-neraţia a doua nu străbat bariera hemato – encefalică şi sunt ne-sedative.Acestea sunt : lora-tadina, desloratadina, cetirizina, terfenadina, astemizolul şi ebastina.Terfenadina şi astemizolul pot provoca la bolnavi cu afecţiuni cardiace tulburări de ritm, cu alungirea intervalului QT până la „torsada vârfurilor”, risc crescut în asociere cu ketoconazol, macrolide sau hipopotasemie şi nu se mai utilizează.

În urticariile acute antihistaminicele se administrează per os 1 – 6 săptămâni, până la dispariţia completă a erupţiilor.În urticariile cronice tratamentele de lungă durată, de 3 – 12 luni pot conduce la vindecare.Alternativ se administrează tratamente intermitent cu ocazia recidivelor.Corticoterapia generală sau locală nu este indicată.

41

În cazul prezenţei şocului anafilactic sau al edemului Quincke, în special forma glotică, se administrează în urgenţă : intramuscular 2 ml Adrenalină 1:1000 dizolvată în 10 ml ser fiziologic, apoi intravenos câte 100 mg de hemisuccinat de hidrocortizon la fiecare 10 minute până la un maxim de 1000 mg, urmărind dispariţia edemului Quincke şi respectiv revenirea valorilor TA şi 1 fiolă intramuscular dintr-un antihistaminic injectabil ( Romergan sau Tavegyl ). Traheostomia de urgenţă este o alternativă în cazul lipsei medicaţiei adecvate.

Eczemele

Eczemele sunt erupţii cutanate în plăci eritemato – scuamoase totdeauna difuz delimi-tate şi cu suprafaţa uscată, rugoasă, de regulă pruriginoase şi care pot prezenta sau nu faze de acutizare marcate de apariţia de vezicule şi madidare pe suprafaţa lor.

În funcţie de patogeneză şi de aspectul clinic deosebim patru mari categorii de eczeme:- Eczemele de contact : implică în mod clar un mecanism de sensibilizare de tip IV me-

diat celular prin limfocite T la alergeni sau haptene din mediul extern;- Eczema atopica : apare pe un fond genetic predispozant care implică disfuncţionalităţi

ale aparatului imunitar celular cât şi umoral, cu apariţia unui răspuns imunitar excesiv la aler-geni uzuali din mediul extern;

- Eczemele vulgare : mecanismul lor patogenetic este necunoscut, este posibil ca uneori să intervină sensibilizări la focare infecţioase cronice interne iar alteori o pierdere trans-cutană excesivă de apă;

-Eczema seboreică : apare pe un teren seboreic predispus prin sensibilizare la o levură saprofită, Pityrosporon ovale.

Eczema ( dermatita ) de contact alergică

Frecvent această eczemă este de natură profesională ( alergenul cauzal este una din substanţele de la locul de muncă şi eczema apare în relaţie directă cu exercitarea unei anu-mite profesiuni ) dar poate fi şi incidentală, prin sensibilizare la alergeni casnici sau ambien-tali.Lista alergenelor de contact evidenţiate numără circa 4000 de diverse substanţe şi este în continuă creştere.Intervin, de exemplu : cauciucul sintetic ( cu circa 300 sensibilizanţi ), mase-le plastice, coloranţii din materialele de îmbrăcăminte, răşinile epoxidice, toţi detergenţii cas-nici, aproape orice produs din componenţa cosmeticalelor, numeroase medicamente de uz general sau local.Haptenele joacă de asemenea un rol important şi cele mai frecvent implicate

42

sunt ionii de crom, nichel şi cobalt ( prezenţi în cimentul din construcţii dar şi în numeroase obiecte de uz estetic – brăţări, inele, cercei,etc ).

Eczema de contact, fie profesională,fie incidentală, se caracterizează prin faptul că : apare numai la unele persoane care vin în contact cu alergenul cauzal, necesită o perioadă de „latenţă imunologică” de minimum3 săptămâni ( dar care se poate extinde pe mai mulţi ani ), depăşeşte zona de contact direct şi tinde să se autoîntreţină chiar şi după îndepărtarea agen-tului cauzal.Sensibilizarea în cauză nu mai dispare niciodată astfel încât eczema va recidiva la orice reexpunere ulterioară, oricât de tardivă.

Aspectul clinic este cel al unei eczeme vulgare care parcurge toate etapele sale de evo-luţie : faza acută cu placard eritematos cu vezicule şi madidare, faza subacută cu placard eritematos şi formarea de scuamo-cruste, faza cronică de placard eritematos difuz acoperit cu un depozit abundent de scuame uscate, albe, multistratificate şi aderente, care se pierd treptat în tegumentul normal din jur şi faza hipercronică de lichenificare, în care cadrilajul fiziologic al pielii devine evident cu ochiul liber.

Caracterul profesional al unei eczeme se certifică prin teste epicutane pozitive, realizate cu aşa-numitele „baterii de alergeni profesionali” standardizate în funcţie de tipul profesiunii.

Eczema ( dermatita ) de contact ortoergică

În acest caz nu este vorba de o alergizare, ci de o dermatită produsă de iritanţi primari ( obligatorii ) cum sunt acizii şi bazele tari, sărurile caustice sau prafurile abrazive.Ca aspect clinic imită perfect fazele acută, subacută sau cronică ale eczemei de contact, dar erupţia apare la toate persoanele care intră în contact cu agentul cauzal ( de exemplu, acidul sulfuric ) apare rapid în decurs de ore, dispare în decurs de zile şi este limitată la locul de contact direct cu agentul cauzal.

Tratamentul eczemelor de contact alergice şi ortoergice constă în evitarea contactului cu agentul cauzal şi aplicarea de dermatocorticoizi de clasă II sau III până la dispariţia erupţiei.

Eczema ( dermatita ) seboreică

Este relativ frecventă ( 1 – 3% din populaţie), afectează ambele sexe, poate apare la orice vârstă postpubertar după care recidivează în mod cronic indefinit şi are câteva particula-rităţi.

În etiologie este implicată sensibilizarea la Pityrosporon ovale şi terenul seboreic, ceea ce explică recurenţa hipercronică : chiar şi după cea mai eficace terapie antimicotică, tegu-mentul va fi recolonizat cu această levură saprofită şi eczema va recidiva.Un factor important de agravare este stresul psihic şi uneori forme extensive şi rezistente la corticoterapia locală apar în corelaţie cu cancere pulmonare.

Eczema seboreică se manifestă prin plăci eritemato – scuamoase discret pruriginoase cu localizare tipică : pe scalp, pe sprâncene, pe frunte zona intersprâncenoasă, în şanţurile naso-labiale, în conductul auditiv extern şi rar pe toracele anterior, unde ia un aspect de plăci rotunde „în medalion”.Spre deosebire de alte eczeme nu trece niciodată prin faza acută cu ve-ziculizaţie.

Tratamentul este în două faze : de atac cu un dermatocorticoid de potenţă medie sau slabă o săptămână şi faza a doua de întreţinere cu un antimicotic topic ( ketoconazol, bifona-

43

zol, etc) încă trei săptămâni pentru eliminarea levurii, astfel încât perioada de remisiune să fie de lungă durată.Utilizarea de creme sau şampoane dermato-cosmetice cu piritionat de zinc sau sulfură de seleniu asigură remisiuni de ani de zile.

Eczemele vulgare

Eczemele vulgare pot lua mai multe aspecte clinice diferite prin detalii de semiologie cutanată, dar pentru toate este valabilă evoluţia cronic recurentă cu perioade de acutizare şi prezenţa pruritului.De asemenea pentru toate formele este posibil ca după o perioadă de persistenţă a eczemei de luni sau ani să apară aşa-numitele „diseminări secundare”, plăci eczematoase analoage focarului iniţial care se dezvoltă la hazard pe tegument, înmulţindu-se cu timpul şi putând conduce la eritrodermizarea eczemei.

a) Eczema vulgară propriu-zisă : se poate localiza oriunde pe tegument sau mucoasa genitală, dar cel mai frecvent apare la nivelul mâinilor şi/sau picioarelor.Aspectul obişnuit este cel de fază cronică cu un placard difuz delimitat, eritemato-scuamos, care poate prezenta din când în când veziculizaţie ( acutizare ).În faza hipercronică eczema devine lichenificată dacă este localizată pe tegument, cu excepţia zonelor palmare şi plantare unde în locul lichenifica-ţiei apare reacţia de hiperkeratoză, fisurată şi dureroasă, care împiedică activitatea zilnică.

b) Eczema numulară : este denumită astfel datorită aspectului rotund sau ovalar şi delimitării nete, ceea ce o face să semene mult cu o placă psoriazică.Localizarea de elecţie este pe gambe, mai rar în restul corpului iar placa este unică, mai rar multiplă.

c) Eczema de stază : apare în mod caracteristic pe gambe în cazul insuficienţei venoase cronice, fiind una din manifestările complexului vascular al gambei.Se manifestă ca un placard eritematos suprapus de regulă peste o dermatită pigmentară de stază care maschează parţial culoarea roşie şi prezintă scuame groase, abundente şi de mari dimensiuni caracteristice.Frecvent produce diseminări secundare la distanţă şi frecvent se acutizează după tratamentele topice aplicate local pentru ulcerele cronice de gambă.

c) Eczema dishidrozică : se localizează strict palmar sau/şi plantar şi ca erupţie constă din numeroase vezicule localizate electiv pe feţele laterale ale degetelor, dar şi pe palme şi plante, restul tegumentului fiind discret eritematos sau normal ca aspect.Pruritul este particular de intens.Frecvent, dar nu exclusiv, se corelează cu prezenţa unei forme cronice de tinea pedis, care trebuie tratată concomitent.

d) Neurodermita : se manifestă ca o eczemă care ia de la început un aspect hipercronic, de placă lichenificată, de regulă unică, uneori multiplă.La femei este mai frecvent localizată la ceafă iar la bărbaţi pe scrot, teaca penisului, perineal sau perianal.O corelaţie posibilă este cea cu stresul cronic.Necesită topice cortizonice potente în tratament.

Tratamentul de primă intenţie în eczemele vulgare este strict topic cu dermatocorticoizi de clasă I (neurodermita ), II sau III în restul formelor cu asocierea la nevoie de tratament simptomatic cu antihistaminice, preferabil non-sedative.Corticoterapia generală per os în doze medii şi de scurtă durată este rezervată numai perioadelor de acutizare sau în caz de eritro-dermizare.

Eczema ( dermatita ) atopică

Eczema atopică ( greacă – atopos = neobişnuit ) este una din manifestările posibile în cadrul terenului atopic.Terenul atopic se exprimă prin urticarii acute recurente, prurigo stro-

44

phulus la copii ( echivalentul urticariei acute ), prurigo cronic alergic la adult, astm bronşic alergic, bronşite astmatiforme, rinite alergice, conjunctivite alergice şi migrene alergice.La cei cu teren atopic poate fi prezentă una sau pot fi manifeste mai multe dintre aceste boli, în combinaţii variabile de la individ la individ.

Terenul atopic este transmis genetic şi constă într-o perturbare a aparatului imunitar care răspunde prin sensibilizare atât celulară cât şi anticorpală la alergeni uzuali.În circa 70% din cazuri cel puţin unul din părinţii bolnavului prezintă una sau mai multe din bolile alergice amintite mai sus.

Etiopatogenie

Modificarea patogenetică esenţială pare să fie o activare neobişnuit de intensă a populaţiei limfocitare T helper subtipul 2, care produc interleukina 4 ce stimulează producţia de IgE concomitent cu reducerea activităţii limfocitelor T supresoare şi a celor „natural killer” (NK).

Se mai discută creşterea fosfodiesterazei care reduce concentraţia intracelulară de AMPc, fapt ce favorizează degranularea bazofilelor şi mastocitelor, dezechilibrul subpopu- laţiilor limfocitare T şi hiperproducţia de IgE în paralel cu scăderea producţiei de IgA la ni-velul mucoasei intestinale.

În 90% din cazuri copii atopici sunt purtători sănătoşi cronici de stafilococ aureu patogen pe tegumentele lor, în 80% din cazuri au permanent un nivel ridicat la IgE serice şi în 70% din cazuri prezintă sensibilizare la praful de casă care conţine detritusuri proteice provenite de la acarianul Dermatophagoides pteronissimum, prezent în toate locuinţele umane, acarian care se hrăneşte cu keratinocitele descuamate fiziologic permanent.

Amintim şi ipoteza deficitului de receptori beta-adrenergici celulari (ipoteza Szentivany )care ar explica unele manifestări ale atopiei, în special semnul demografismului alb.

45

Clinica eczemei atopice

Unele semne clinice sugerează prezenţa terenului atopic la copil sau adult, dar pre-zenţa lor este inconstantă : dublul pliu al pleoapei inferioare ( semnul Dennie – Morgan ), tegumentul alb şi împăstat, dermografismul alb ( pe locul gratajului cutanat apare o dungă albă în locul unei dungi roşii normale ), xeroza cutanată, pulpita fisurară a degetelor de la mâini, buzele uscate şi fisurate ( cheilita sicca ).

Eczema atopică a sugarului şi copilului mic apare între 6 luni şi 4 ani de viaţă.Aspectul este cel al unei eczeme acute cu plăci eritematoase, papule, vezicule intermitent, crustificareIntermitent, descuamaţie.Localizarea topografică este foarte caracteristică, la nivelul obrajilor, în timp de zona centro-facială este de o paloare contrastantă.De pe obraji eczema poate disemina pe frunte, menton şi în final oriunde în restul tegumentului.Este extrem de prurigi-

46

noasă astfel încât copilul este agitat şi nu doarme bine.Eczema atopică juvenilă apare ca o continuare a precedentei sau ca o manifestare de

novo.Între 14 – 18 ani manifestările cutanate se localizează specific la nivelul plicii coatelor şi plicilor poplitee, luând constant aspectul unei eczeme lichenificate cu unele acutizări din când în când.

Eczema atopică a adultului se manifestă clinic ca un prurigo cronic sau ca plăci de neurodermită diseminate, mai ales pe faţa dorsală a mâinilor, peribucal şi retroauricular.Men-ţionăm că numai circa 10% din cazurile cu eczemă atopică juvenilă se continuă şi la vârsta adultă.

Elemente de prognostic grav sunt : debutul precoce, istoric familial de manifestări atopice, asocierea cu alte boli alergice caracteristice terenului atopic, persistenţa manifestărilor de tip eczemă sau prurigo la adult.

Complicaţiile eczemei atopice constau în :

a) eczema herpaticatum ( herpes de primoinfecţie cu erupţie diseminată pe tot corpul şi alterarea gravă a stării generale ) respectiv eczema vaccinatum ( erupţie veziculoasă disemi-nată şi febrilă postvaccinare antivaricelă );

b) infecţii bacteriene ( impetiginizări ) ale eczemei ;c) eritrodermizarea eczemei atopiced) frecvente sensibilizări la numeroase medicamente.

Tratamentul eczemei atopice

În tratamentul eczemei atopice trebuie să avem în vedere evoluţia sa cronică recidivan-tă şi efectele adverse ale corticoterapiei, generale sau locale.

Ca tratament general se utilizează corticoterapia generală pe perioade cât mai scurte numai în puseele de acutizare sau eritrodermizare.Asociat se vor administra de regulă antihis-taminice sedative ( Romergan sau Peritol sirop ) sau nesedative ( Clarityne sirop ) şi sedative uşoare de seară.Formele deosebit de grave beneficiază de tratamentul cu Ciclosporină.

Tratametul local constă în dermatocorticoizi cu efecte secundare adverse reduse ( atro-fia cutanată, hipertricoza, inhibarea creşterii la copil, inhibarea timusului cu favorizarea infec- ţiilor, cushinguizarea, diabetul steroid ), indicaţiile de elecţie fiind Elocomul, Advantanul, Loco-idul.Tratamentul de întreţinere după remisiunea erupţiei eczematoase este necesar pentru a combate xeroza cutanată şi se realizează prin aplicaţii permanente de emoliente hidratante ca de exemplu Trixera, Lypikar, Atoderm,etc.

Prurigouri

Prurigo este un termen generic prin care se înţelege orice fel de erupţie papuloasă şi pruriginoasă.Astfel, scabia poate fi denumită şi prurigo acarian.În practică, prurigourile frec-vent întâlnite sunt următoarele :

a) Prurigo strophulus ( al copilului ) : este echivalentul unei urticarii, de regulă pe fond atopic, şi se manifestă printr-o erupţie constând din papule eritematoase izolate, diseminate pe tot corpul, mai puţin pe scalp; fiecare papulă dezvoltă în vârf o veziculă în general mai mare decât papula însăşi.Erupţia este intens pruriginoasă şi apare brusc, cu evoluţie acută de 2 – 3 săptămâni, adesea recurentă.

47

b) Prurigo alergic al adultului : are evoluţie acută sau cronică, se manifestă prin papule eritematoase diseminate, unele cu mici vezicule în vârf, este pruriginoasă şi de regulă apare pe un teren atopic, cunoscut sau nu.

c) Prurigoul cronic al vârstnicului ( prurigo senil ) : apare de regulă după 60 de ani, aparent fără cauză ( posibil datorită xerozei de vârstă accentuate ), se manifestă prin papule eritematoase fără vezicule, extrem de pruriginoase, care se remit prin pete depigmentate central şi cu periferie hiperpigmentată foarte caracteristice.Boala evoluează cronic indefinit odată instalată şi necesită tratament continuu cu antihistaminice, sedative şi local dermato-cortioizi de uzaj îndelungat ( fără efecte adverse, ca în eczema atopică a copilului ).

Capitolul XII

Sindromul bulos în dermatologie

Sindromul bulos dermatologic reuneşte căteva boli, unele autoimune, altele genetice, a căror principală manifestare cutanată constă din apariţia de bule.Bolile autoimune descrise la nivelul acestui curs sunt : pemfigusul, pemfigoidul Lever, dermatita herpetiformă Duhring – Brocq şi epidermoliza buloasă dobândită.Ca boli genetice vom descrie doar epidermolizele buloase congenitale şi porfiria cutanată tardivă.

Pemfigusul

Pemfigusul este cea mai gravă şi mai des întâlnită buloză autoimună, cu o frecvenţă de circa 1:200000 de locuitori, afectează egal ambele sexe şi apare de regulă la vârste între 40 şi 60 de ani.

48

Etiopatogenie

Din motive încă necunoscute apar la un moment dat autoanticorpi de clasă IgG îndrep-taţi împotriva desmogleinei I şi a desmogleinei III ( proteine transmembranare care fac parte din structura desmozomilor keratinocitelor spinoase ).Odată autoanticorpii depuşi pe aceste proteine, iniţiază prin activarea plasminogenului interstiţial o reacţie inflamatorie imună care produce liza desmozomilor şi pierderea coeziunii intercelulare la nivelul stratului spinos.La cele mai mici traumatisme se formează fante intraspinoase care se umplu cu lichidul de transudaţie plasmatic ce hrăneşte prin imbibiţie în mod fiziologic epidermul, astfel încât în câteva ore aceste fante devin bule cu conţinut sero-citrin.

Aspecte clinice

Pemfigusul vulgar ( în sensul de obişnuit ) se manifestă prin constituirea insidioasă de bule tot mai numeroase, diseminate pe toată suprafaţa corpului.Iniţial erupţia este monomorfă, în sensul că sunt prezente ca modificări semiologice numai bulele, dar în timp devine poli-morfă pentru că unele bule se sparg şi se transformă în eroziuni cu fond intens eritematos, mărginite de un guleraş epidermic care este restul din tavanul bulei şi eventual acoperite de cruste melicerice sau hemoragice.Prin remisiunea bulelor rămân pete hiperpigmentare pe locul fostelor bule.În acelaşi timp noi erupţii buloase continuă să apară indefinit şi tot mai extensiv, astfel încât în lipsa tratamentului bolnavul decedează în 1 – 2 ani prin caşexie, căci pierde proteine, electroliţi şi apă iar eventualele eroziuni bucale împiedecă hrănirea naturală, sau prin complicaţii infecţioase.De remarcat că erupţia cutanată iniţială este asimptomatică, dar devine dureroasă prin formarea de eroziuni.Fragilitatea tegumentară se pune în evidenţă prin semnul Nicolski : după presarea tegumentului deasupra unui plan osos ( de exemplu, osul tibial ) se formează în câteva ore o nouă bulă pe locul respectiv.

Frecvent, în circa 70% din cazuri, în pemfigusul vulgar apare şi coafectarea mucoaselor bucală, faringiană, esofagiană şi genitală.Pe mucoase apar direct eroziuni, intens dureroase şi cu vindecare lentă printr-o pseudo-leucoplazie temporară.Uneori leziunile mucoaselor preced cu luni sau ani erupţia tegumentară, fiind confundate cu afte sau alte stomatite.Această situaţie reprezintă clinic un semn prognostic nefavorabil.

Examinări de laborator

Citodiagnosticul Tzanck se efectuează din materialul raclat de pe fondul unei bule, prin coloraţie May-Grunwald-Giemsa.În cazul pemfigusurilor, pune în evidenţă prezenţa caracteris-tică de celule „acantolitice”.Acestea sunt celule spinoase care şi-au pierdut desmozomii, sunt eozinofile, ovalare şi cu tonofilamentele dispuse la capetele axei mari a celulei.

Biopsia cutanată arată bule sau fante formate în grosimea stratului spinos al epidemului ( aşa-numitele bule acantolitice sau mijlocii ).

Imunofluorescenţa directă este examinarea de certitudine.Apare o imagine de fluores-cenţă în reţea ( practic devin fluorescente spaţiile intercelulare epidermice, celulele însele rămânând întunecate ) patognomonică pentru toate formele de pemfigus, prezentă atât în tegument cât şi la mucoase.

Imunofluorescenţa indirectă se realizează pe esofag de maimuţă şi arată aceeaşi imagine „în reţea”.În ciuda unor speranţe, nu s-a dovedit utilă în monitorizarea de lungă durată a tratamentului.

49

Tratament

Tratamentul de bază constă în megadoze de cortizonice per os ( 1 – 3 mg/kg corp/zi de Prednison ) până la dispariţia completă a leziunilor buloase şi erozive cutanate şi mucoase, după care se tatonează doza de întreţinere.Pentru aceasta, cortizonicul se scade lent până la reapariţia unei minime erupţii buloase şi se revine la doza imediat superioară, care se va menţine ulterior tot restul vieţii, indiferent de efectele secundare negative ale corticoterapiei.Deşi bolnavii cu pemfigus rămân corticodependenţi, terapia cortizonică le prelungeşte viaţa cu 20 – 25 de ani.Intermitent se pot asocia imunosupresoare, cele mai folosite fiind Azathioprina ( Imuran ), Ciclofosfamida ( Endoxan ) ambele între 100 – 200 mg/zi sau Methotrexat, 25 -50 mg/săptămână.În cazuri foarte grave o alternativă terapeutică este plasmafereza.

50

Tratamentul local constă în badijonări cu soluţii antiseptice şi dermatocorticoizi pe leziu-nile prezente.

Pemfigoidul bulos Lever

Este o buloză care afectează mai ales vârstnicii peste 60 de ani, mai frecvent femeile, localizat mai ales la marile pliuri şi în care apar autoanticorpi anti-hemidesmozomi ai kerati-nocitelor bazale.

Etiopatogenie

Ţintele antigenice sunt proteinele notate cu BPAG1 ( bullous pemphigoid antigen 1 ) şi BPAG2.Ambele aparţin de hemidesmozom, prima este situată intracelular şi joacă un rol antigenic minor iar a doua este o proteină transmembranară a cărei porţiune extracelulară joacă rolul antigenic major în pemfigoid.Autoanticorpii sunt de tip IgG şi odată fixaţi pe situsul anti-genic angrenează activarea complementului cu liza hemidesmozomilor şi constituirea unei bule profunde prin clivarea laminei lucida şi detaşarea întregului epiderm de pe dermul sub-iacent.Procesul autoimun activează limfocite T secretoare de IL-4 şi IL-5 cu rol chimiotactic pentru eozinofile, a căror proteaze augmentează procesul inflamator.

Aspecte clinice

Procesul inflamator mai activ este marcat de apariţia unor largi pete intens eritema-toase, preponderent pe marile pliuri, însoţite de senzaţia de prurit sau arsură.Atât pe supra-faţa petelor cât şi tegumentul aparent indemn se dezvoltă rapid numeroase bule gigante, ten-sionate, cu conţinut sero-citrin.În timp acestea vor da naştere eroziunilor şi crustelor.Mucoa-sele sunt mai rar interesate, în cel mult 30% din cazuri.Evoluţia naturală a bolii conduce la deces în aproximativ jumătate din cazuri.


Citodiagnosticul Tzanck evidenţiază PMN cu numeroase eozinofile şi lipsa celulelor acantolitice, biopsia cutanată arată o bulă profundă, formată prin detaşarea membranei bazaleiar imunofluorescenţa directă o imagine caracteristică de depozit linear de IgG de-a lungul membranei bazale.Imunofluorescenţa indirectă este pozitivă la circa 50% din bolnavi şi permite monitorizarea tratamentului de lungă durată.

51

Tratamentul

Terapia de bază este aceeaşi ca în pemfigus, cu cortizonice orale în megadoze până la remisiunea completă a erupţiilor, cu asocierea pe terment scurt ( 1 – 2 luni ), eventual intermitent, de imunosupresoare ( Imuran, Endoxan, Clorambucil ), uneori plasmafereză.Spre deosebire de pemfigus bolnavii nu rămân dependenţi de corticoterapie, aceasta fiind necesară din nou doar în caz de recidive.

Dermatita herpetiformă Duhring – Brocq

Este o buloză rară care apare pe fondul unei enteropatii glutenice ( celiakii ) cel mai frecvent nemanifestă clinic, afectând copii între 10-16 ani sau adulţi între 40 – 60 ani.

Etiopatogenie

Enteropatia glutenică conduce la hiperstimularea limfocitelor secretoare de IgA din plă- cile Payer intestinale.O parte din IgA produse intră în circulaţia generală şi se localizează pre- ferenţial, prin depozitare pasivă, la vârful papilelor dermice unde vor iniţia un proces inflamator imun cu liza laminei densa a membranei bazale şi astfel cu apariţia de bule profunde subepi- dermice.Componenta autoimună a bolii este dată de prezenţa foarte caracteristică a anticorpi-

52

lor antigliadină şi a anticorpilor anti-endomisium ( reticolul endoplasmic al fibrelor musculare netede ) în serul bolnavilor.

Aspecte clinice

Procesul inflamator activ se manifestă prin pete eritematoase sau plăci pseudo-urticariene, distribuite simetric pe trunchi şi membre, însoţite subiectiv de senzaţiile de arsură sau prurit intense.Pe acest fond apar vezicule şi bule de mici dimensiuni grupate caracteristic „în buchet” ( de unde denumirea bolii) dar şi izolate; spre deosebire de pemfigoid nu apar bule pe tegumentul indemn iar mucoasele nu sunt afectate.


Citodiagnosticul Tzanck relevă lipsa celulelor acantolitice şi prezenţa a numeroase PMN neutrofile în bule, biopsia cutanată arată acelaşi aspect de bulă subbazală ca în pemfigoid iar diagnosticul de certitudine este dat de aspectul în imunofluorescenţa directă, care evidenţiază depozite granulare de IgA la vârful papilelor dermice.Imunofluorescenţa indirectă este negativă pentru IgA ( pozitivă pentru Ac anti-endomisium ).

53

Tratamentul

Tratamentul de elecţie constă din sulfone ( Disulone, Dapsone 200mg/zi sau Sulfapi- ridină 1,5 g/zi ).Acestea sunt sulfone antileproase, dar probabil au efecte imunomodulatoare asupra producţiei de IgA intestinală.Efectul advers cel mai redutabil este apariţia methemoglo- binemiei sub Disulone, la bolnavi care asociază un deficit subclinic de glucozo-6-fosfat-dehi-drogenază, manifest clinic prin cianozarea buzelor şi care impune stoparea terapiei.

Asocierea dietei fără gluten 1 – 2 ani este obligatorie şi conduce la vindecarea bolii.

Epidermolizele buloase congenitale

Epidermolizele buloase congenitale sunt clasificate în trei grupe, după gravitatea lor :

a) Epidermolize buloase simple : se transmit autozomal dominant, apar între 1 şi 18 ani de viaţă şi se manifestă prin formarea de bule pe locul minimelor traumatisme cutanate ( pan- tofi,curele,etc ) vindecate fără cicatrici.Nu afectează niciodată mucoasele.Clivajul are loc la nivelul stratului bazal epidermic, prin lipsa unor structuri proteice ale hemidesmozomilor.

b) Epidermolize buloase joncţionale : se transmit autozomal recesiv, apar de la naştere, coafectează mucoasele şi se manifestă prin bule cronic recidivante, spontane, greu vindeca- bile şi o distrofie punctată caracteristică a smalţului dentar.Clivajul are loc la nivelul laminei lucida prin deficit de laminină.

c) Epidermolize buloase distrofice : se transmit unele forme autozomal dominant şi sunt non-letale iar altele autozomal recesiv şi sunt letale.Manifestările buloase apar de la naştere, cu eroziuni care practic nu se mai vindecă, afectarea obligatorie a mucoaselor şi caracteristicliza spontană a falangelor la mâini şi picioare, care devin amputate şi nefuncţionale.Clivajul are loc sub lamina densa, datorită lipsei de fibrile de ancoraj.

Nici una din aceste boli nu are încă tratament.

54

Capitolul XIII

Vasculite alergice

Vasculitele alergice cuprind un număr mare de diverse entităţi clinice dintre care vom descrie doar câteva relativ frecvente, toate având la bază ca mecanism patogenetic depunerea de complexe imune circulante în endoteliul capilarelor dermice şi ţesutul din jur cu iniţierea unei reacţii inflamatorii imune mai mult sau mai puţin intense.Toate sunt boli plurietiologice, ca-uzele cele mai uzuale fiind infecţiile virale banale, mycoplasmele, streptococii, medicamentele şi mai rar colagenozele sau neoplaziile.

Histologic vorbim despre vasculite leucocitoclazice în cazul celor alergice deoarece se caracterizează printr-un infiltrat pericapilar format din PMN neutrofile dintre care unele dezinte- grate şi cu nuclei picnotici ( reduşi la „praf nuclear” ), proces numit leucocitoclazie.Extravaza- rea de hematii prin peretele capilar afectat este regulă, astfel încât erupţiile purpurice însoţesc constant vasculitele alergice.Amintim că există şi vasculite cu infiltrat limfocitar şi respectiv cu infiltrate de tip granulomatos ( panarterita nodoasă, granulomatoza Wegener, etc cu etiologie incertă şi care nu vor fi discutate în acest manual ).

Vasculita alergică Goujerot – Ruyter

Cea mai uzuală formă de vasculită, se exprimă clinic prin apariţia de numeroase peteşii şi mai specific de numeroase mici papule atât eritematoase cât şi purpurice pe extremităţi ( lo-calizarea pe mâini şi picioare este de aşteptat pentru că aici predomină circulaţia de tip termi-nal care favorizează depunerea de complexe imune ).Caracterul purpuric al papulelor se veri- fică prin manevra digitopresiunii.Prezenţa lor a dat naştere expresiei „purpură palpabilă” care caracterizează clinic foarte bine vasculitele de care discutăm.În situaţii mai grave erupţiile pot

55

deveni papulo-veziculoase, papulo-buloase ( vezicule şi bule cu conţinut hemoragic) sau chiar ulcerative cu fond necrotic.

În cazul copiilor mici între 2 – 10 ani poate să apară Purpura reumatoidă Hennoch – Schonlein, caracterizată prin triada purpură palpabilă, dureri colicative abdominale şi artrite acute ale gleznelor şi coatelor.

Eritemul nodos

Boala se manifestă aproape exclusiv la femei tinere, sub forma unor noduli inflamatori ( roşii,duri, dureroşi, nicodată ulceraţi ) care se localizează electiv pe gambe şi persistă 3 – 6 săptămâni.De regulă boala asociază sindrom subfebril, artralgii diverse şi astenie.Nodulii au o componentă purpurică, pentru că în timp culoarea lor virează, ca şi o echimoză, în verzui şi apoi gălbui, de unde şi denumirea mai veche de dermatită contuziformă.

Eritemul polimorf

Eritemul polimorf apare în circa 50% din cazuri în corelaţie cu herpesul, iar în rest ca erupţie poststreptococică, post pneumonie cu mycoplasme sau post – medicamentoasă. Afectează mai frecvent persoane tinere între 15 şi 30 de ani, egal ambele sexe.

Eritemul polimorf ( erithema multiforme ) forma minoră se exprimă clinic pritr-o erupţie strict papuloasă extrem de caracteristică clinic : sunt papule mari de 5 – 15 mm diametru cu o proeminenţă centrală, un şanţ depresiv în jurul ei şi o bordură din nou mai înaltă, ceea ce îi conferă aspectul „în ţintă” sau „în cocardă” patognomonic.Localizarea topografică este de asemenea caracteristică la extremităţi, pe faţa dorsală a mâinilor şi picioarelor.Subiectiv este discret pruriginos.

Eritemul polimorf forma majoră prezintă în plus vezicule sau bule ( cu conţinut sero -citrin ) în centrul papulelor caracteristice iar acestea sunt mai numeroase, prezente inclusiv pe rădăcina membrelor şi trunchi.

Sindromul Stevens – Johnson este forma clinică cea mai gravă a eritemului polimorf, în care se observă o erupţie papulo-buloasă hemoragică diseminată pe tot corpul şi coafectarea mucoaselor bucală şi genitală prin eroziuni extensive şi dureroase iar pe semimucoasa buzelor se formează uneori cruste hematice groase.Se asociază febră înaltă, mialgii, artralgii, astenie marcată şi în 50% din cazuri coexistenţa unei pneumonii atipice cu mycoplasme.

Tratament

În toate formele de vasculite alergice tratamentul patogenetic esenţial este corticotera-pia generală şi locală, topică.Etiologic se încearcă identificarea şi eliminarea cauzei ( infecţia herpetică, streptococică, cu mycoplasme, neoplaziile, etc ).

56

Capitolul XIV

Colagenoze

Lupusul eritematos

Lupusul eritematos este o boală autoimună în etiologia căreia intervin factori genetici, imunologici şi de mediu.

Predispoziţia genetică este argumentată de faptul că aproximativ 70% din bolnavi aparţin grupelor HLA – DRW2 şi HLA – DRW3, prin existenţa cazurilor familiale şi prin evidenţierea de anomalii imunologice specifice lupusului la unele din rudele asimptomatice ale bolnavilor cu lupus.

Imunologic se constată apariţia unei mari varietăţi de autoanticorpi : anticorpi anti-ADNdublu catenar şi anti-ADN monocatenar, anti-nucleoproteine cum sunt anticorpiii anti-Ro (SSA) şi anti-La (SSB) , toţi aceşti anticorpi apărând în mod primar prin alterarea acizilor nucleici ADN şi ARN. În mod secundar distrucţiilor celulare induse de anticorpii menţionaţi mai sus se dezvoltă alţi autoanticorpi nespecifici : anticorpi antifosfolipidici, antimembranari, antimitocondriali, anti- eritrocitari, antileucocitari şi antitrombocitari.

Ca factori de mediu favorizanţi intervin ultravioletele (solare sau artificiale) care alte-rează structura acizilor nucleici, factori hormonali ( estrogenii fiziologici şi cei din contracep-tivele orale ) şi factori medicamentoşi ( Hidralazina, Izoniazida, Hidantoina, Procainamida, alfametil-Dopa, Penicilina, Griseofulvina ).

Spectrul manifestărilor clinice este şi el variat, de la forma sistemică de lupus, de ma-ximă gravitate, cu afectare pluriviscerală, la forma localizată de lupus eritematos cronic cu afectare strict cutanată.Formele de trecere sunt denumite lupus eritematos subacut sau inter-mediar.

Lupusul eritematos cronic

57

Este o formă de lupus eritematos care afectează numai tegumentul şi excepţional mu-coasa bucală corespunzătoare leziunilor cutanate de pe faţă.Sunt descrise formele clinice de lupus eritematos discoid ( fix ), centrifug şi diseminat.

Lupusul discoid se manifestă clinic de regulă printr-un singur placard violaceu, rotund, cu zona centrală net atrofică, cu o descuamaţie periferică formată din scuame furfuracee deosebit de aderente şi cu telangiectazii lineare pe suprafaţa sa, apărut pe faţă.În timp se pot dezvolta mai multe asemenea placarde, dimensiunea fiecăruia rămânând constantă.

Lupusul centrifug ia aspectul unui placard violaceu şi edematos ( proeminent ) cu des-cuamaţie periferică redusă şi telangiectazii, localizat pe nas şi obraji “ în fluture”, care se ex-tinde lent prin periferia sa.

Lupusul diseminat începe ca una din formele de mai sus iar în timp, mai ales datorită expunerii în continuare la soare, se extinde sub forma unor plăci eritemato – scuamoase ne-specifice ca aspect clinic pe alte zone decât faţa, iniţial pe decolteu şi faţa dorsală a mâinilor apoi şi pe zone fără expunere solară directă.Dacă se extinde pe scalp produce zone de alo-pecie definitivă.

În toate aceste forme clinice examinările de laborator sunt nemodificate şi nu apar an-ticorpi antinucleari ( AAN ) circulanţi.Aceştia pot fi identificaţi numai prin imunofluorescenţă pe biopsia cutanată din leziuni.

Lupusul eritematos intermediar ( subacut )

Este o formă de trecere care începe ca un lupus eritematos cronic dar evoluează în timp spre visceralizare şi transformare într-un lupus eritematos sistemic.Evoluţia spre visce-ralizare este anunţată de apariţia în serul sanguin a AAN.De aceea, bolnavii cu lupus erite-matos cronic sunt monitorizaţi prin determinarea anuală a AAN circulanţi.

Lupusul eritematos sistemic ( LES )

Boala apare mai frecvent la femei decât la bărbaţi ( într-un raport de 8 : 1 ), în general între 30 – 40 ani şi în 10% din cazuri se constată o agregare familială.

Debutează frecvent cu sindrom febril prelungit, astenie musculară, artralgii meteoro-sensibile şi scădere în greutate.

Manifestările cutanate apar la 80% din cazuri, iar la 20% lipsesc complet.Când sunt prezente pot fi tipice sau atipice. Aspectul tipic este acela de placard infiltrat şi violaceu, fără scuame sau atrofie, dispus “în fluture” pe nas şi obraji.Aspectul atipic este identic cu una din formele de LE cronic descrise, rar o erupţie buloasă generalizată sau excepţional erupţii urticariforme, livedo reticularis ori sindrom Raynaud.

Manifestările viscerale sunt polimorfe şi constau din : glomerulonefrita lupică prin de-punere de complexe imune în peretele capilarelor glomerulare, care poate conduce la insufi-cienţă renală cronică şi deces, glomerulonefrita fiind principala cauză de deces în LES; hepa-tita lupică, manifestă prin alterarea probelor biochimice hepatice; fibroză pulmonară intersti-ţială difuză cu dispnee de efort şi uneori pleurezii sero-fibrinoase; cardio-vascular miocardită, pericardită şi eventual endocardita verucoasă lupică Liebmann – Sachs, foarte rare; encefa-lopatia lupică manifestă prin crize epileptiforme, paralizii de nervi cranieni, accidente vascu-lare cerebrale şi psihoze diverse, de asemenea foarte rare, dar constituind a doua cauză im-portantă de deces în LES.

Modificări de laborator constant prezente sunt : anticorpi anti – ADN dublu catenar ( AAN ) în ser, specifici pentru LES, complexe imune circulante ( CIC ) mult crescute, VSH

58

mult crescută.Inconstant se mai relevă : hipergamaglobulinemie, scăderea complementului seric (respectiv a C3 ), leucocitopenie, trombocitopenie şi / sau anemie hemolitică ( prin autoanticorpi ), reacţii RBW ( VDRL) fals pozitive ( prin anticorpi antifosfolipidici ).Anticorpii anti-ADNmonocatenar nu sunt strict specifici, putând apare într-o varietate de boli autoimune şi chiar la persoane sănătoase.

Imunofluorescenţa directă din tegumentul lezat arată un depozit linear în “bandă lupi-că” de IgG şi IgM sub membrana bazală.Imunofluorescenţa indirectă, realizată cu anticorpi circulanţi în ser pe nucleul protozoarului Crithydia lucilliae, produce o fluorescenţă inelară specifică LES cu glomerulonefrită, fluorescenţă datorată anticorpilor anti-ADN dublu catenar.

Tratamentul în lupusul eritematos

Formele grave de LES necesită obligator tratament general cu cortizonice în doză mare de 1 – 2 mg / kg corp / zi până la amendarea manifestărilor cutanate şi sistemice, urmată de un sevraj lent.Coafectarea renală impune asocierea de cure scurte de citostatice ( de elecţie fiind ciclofosfamida şi azathioprina ).Ca tratament de întreţinere ulterior se indică antipaludice de sinteză ( APS ) timp de 1 – 2 ani, interzicerea expunerii la ultraviolete şi utilizarea de produse fotoprotectoare în perioadele estivale toată viaţa.

În cazul LE cronic este suficient tratametul general cu APS ( Clorochin sau Hidroxiclo-rochin ) în doze de 200 mg/zi timp de 6 –12 luni.

Tratamentul local utilizează dermatocorticoizi potenţi dar cu efecte secundare atrofice minime de tipul furoat de mometazonă (Elocom) sau metilprednisolon aceponat (Advantan) pentru a nu accentua atrofia cutanată deja existentă în cazul LE cronic.

Sclerodermia sistemică

Sclerodermia este o boală cu componentă autoimună la care se asociază o vasocon-stricţie persistentă a plexului vascular dermic, cauza acestor fenomene rămânând încă necu-noscută.Manifestarea clinică maximală se constituie în sclerodermia sistemică, cu cointere-sare viscerală iar cea minimală constă în sclerodermia localizată.

Se caracterizează printr-o indurificare difuză a tegumentului cauzată de proliferarea fibrelor de colagen şi afectări viscerale la nivelul aparatelor digestiv, respirator, renal, cardio-vascular şi osteo-articular.Evoluţia este cronică şi lent progresivă, apare mai frecvent la femeide regulă între 20 şi 50 de ani.Dacă majoritatea cazurilor sunt idiopatice, aproximativ 25% dintre sclerodermiile sistemice apar ca : reacţie paraneoplazică, reacţie grefă contra gazdă (grefe medulare) sau prin intoxicaţie cu clorura de polivinil (ultima ca boală profesională).

Clinic, perioada de debut este marcată în 95% din cazuri de prezenţa sindromului Raynaud, manifest simetric, la mâini, cu clasica evoluţie tristadială declanşată de expunerea la frig (faza sincopală cu degete albe şi reci, faza cianotică cu degete albastre şi dureroase şi faza finală eritrozică cu degete parestezice, roşii şi calde).

Scleroza cutanată se instalează progresiv după mai mulţi ani de prezenţă a sindromu-lui Raynaud ( cu cât intervalul dintre debutul acestui sindrom şi instalarea sclerozei este mai scurt prognosticul este mai nefavorabil ) iar extensia sa este variabilă :

59

- sclerodactilia înseamnă limitarea sclerozei la degetele mâinilor.Tegumentul acestora devine dur, îngroşat şi aderent de planul osos, astfel încât nu mai poate fi plicaturat ( semnul pliului cutanat fiind un indicator clinic precoce al sclerozei ).În timp apar mici ulceraţii pe pul-pa degetelor, datorate eliminării de microcristale de calciu depuse pe colagenul alterat ( care posedă o remarcabilă calcifilaxie ) şi care se vindecă prin cicatrici stelate tipice şi sugestive pentru diagnosticul de sclerodermie; - acroscleroza constă în extensia sclerozei la mâini şi antebraţe, coafectarea picioa-relor şi de asemenea a feţei care ia aspectul clasic de “icoană bizantină”, lipsită de mimică, imobilă, nas subţiat, pleoape retractate şi retracţia orificiului bucal cu şanţuri radiare în jurul său, ceea ce crează aspectul de “gură în pungă de tutun” ;

- scleroza cutanată generalizată se întâlneşte rar şi sugerează o reacţie paraneopla-zică.

Telangiectaziile stelate sunt prezente de regulă pe faţa afectată de sclerodermie cât şi periungheal, unde capilaroscopia evidenţiază megacapilare “în ac de păr”.

Depunerile de calciu pot fi masive la nivelul gambelor, unde produc prin eliminarea lor ulceraţii cronice dureroase.Asocierea sclerodermiei sistemice cu calcinoza constituie sindro-mul Thibierge – Weissenbach.

Asocierea de calcinoză, sindrom Raynaud, pierderea motilităţii esofagiene, scleroză cutanată şi telangiectazii a fost numită sindrom CREST.

Manifestările viscerale pot cuprinde, în mod variabil de la individ la individ, mai multe organe :

- afectarea digestivă începe la nivelul mucoasei bucale care este mai palidă şi a gingi-ilor care se atrofiază şi astfel produc edentaţie precoce, între 40 şi 50 de ani fiind pierduţi toţi dinţii.Esofagul este interesat printr-o sclerozare difuză a corionului său în circa 75% din cazuri ceea ce se manifestă clinic prin disfagie şi reflux gastro – esofagian cu arsuri retrosternale.Aceste modificări se certifică prin examinarea radiologică cu pastă baritată în poziţie Trende-lenburg, care evidenţiază pierderea peristaltismului esofagian, radiologii utilizând expresia de “esofag în tub de sticlă” pentru a sugera imobilitatea acestuia.Rar se produce şi scleroza corionului jejunal, ceea ce conduce la steatoree şi în timp la caşexie.

- afectarea pulmonară constă dintr-o fibroză pulmonară interstiţială difuză care se ex- primă clinic printr-o dispnee progresivă de efort şi se evidenţiază paraclinic prin alterarea probelor funcţionale respiratorii ( scade capacitatea vitală şi apare un sindrom de insuficienţă respiratorie de tip restrictiv ).

- afectarea renală este rară, constă dintr-o glomeruloscleroză focală şi se manifestă prin proteinurie şi retenţie azotată moderată şi doar excepţional prin HTA malignă.

- afectarea cardiacă, de asemenea rară, constă din leziuni miocardice secundare tul-burărilor microcirculaţiei locale cât şi HTA renale şi este de regulă asimptomatică.Foarte rar se constituie o pericardită scleroasă constrictivă cu insuficienţă cardiacă ireductibilă.

- afectarea osteo – articulară este frecventă, în peste 50% din cazuri, dar nespecificăşi se manifestă prin artralgii meteorosensibile diseminate, frecvent fixarea în semiflexie a de-getelor de la mâini şi osteoporoza falangelor.

Examinările paraclinice sunt utile pentru evidenţierea coafectărilor viscerale dar nici una nu este specifică pentru sclerodermia sistemică, diagnosticul acestei boli fiind unul pur clinic pe baza aspectului cutanat.Explorările imunologice sunt inconstant pozitive. Astfel, în circa 10% din cazuri se evidenţiază anticorpi anti - centromer cromozomial a căror prezenţă se corelează mai frecvent cu sindromul CREST şi semnifică un prognostic mai favorabil.În schimb anticorpii anti – topoizomerază I ( Scl – 70 ) indică un prognostic mai grav şi se asociază cu forme extensive de sclerodermie sistemică.

60

Tratamentul în sclerodermia sistemică este morbistatic în sensul că încetineşte evo-luţia inexorabilă a bolii fără a o putea vindeca.Tratamentul de bază constă din asocierea de vasodilatatoare şi antisclerogene, administrate în cure intermitente toată viaţa.Ca vasodila-tatoare amintim : Nifedipina ( medicaţie de elecţie pentru sindromul Raynaud dacă nu induce hipotensiune ortostatică ), Pentoxifilina, Captoprilul, etc.Ca antisclerogene: Piascledine ( me-dicaţie antisclerogenă de elecţie, constând dintr-un amestec de acizi graşi nesaturaţi ), Cu-prenilul ( D – penicilamina ), Colchicina, Vitamina E.

În cazul afectării renale cu HTA malignă se indică cure scurte de Azathioprină sau Ci-clofosfamidă ( citostatice ).

Corticoterapiei generale se utilizează pe perioade cât mai scurte ( 1 – 3 luni ) şi intermitent.

Tratamente adjuvante utile sunt băile generale în ape sulfuroase ( sulful fiind antiscle-rogen ) şi expunerea la mofete ( CO2 inducând vasodilataţie dermică ).

Morphea (sclerodermia localizată )

Morphea este o boală strict cutanată manifestată prin apariţia unor arii de tegument sclerozat, dur, neplicaturabil, aderent la planurile anatomice subiacente, de culoarealbă din cauza vasoconstricţiei locale.În toate situaţiile însă apare la periferia acestor arii de scleroză o modificare patognomonică, un halou violaceu persistent numit “lilac ring” din cauza culorii sale.Variantele de morphea sunt denumite după aspectul morfologic al ariilor de scleroză : “în plăci”, “în picături” şi “în bandă”. Morphea în placă constă de regulă într-o unică placă de mari dimensiuni localizată pe torace, morphea în picături din numeroase plăci sclerozate mici, dispuse pe trunchi şi membre iar morphea în bandă are aspectul unei benzi de scleroză dispusă de-a lungul unui membru sau pe frunte cu extensie spre scalp, ultima situaţie fiind numită şi “în lovitură de sabie”.Primele două forme apar mai frecvent la adulţi iar ultima la copii. În 30% din cazuri se datorează infecţiei cronice cu Borrelia spp., transmisă prin înţepături de căpuşă.

Tratamentul constă în cure scurte de corticoterapie generală, antibioterapie dacă Ac anti-Borrelia sunt crescuţi şi Lasonil gel local.

Dermatomiozita

Dermatomiozita este o boală autoimună de cauză neprecizată în cadrul căreia apar autoanticorpi împotriva fibrelor musculare atât striate cât şi netede, producând o miozită inflamatorie cu reducerea masei musculare şi uneori erupţii cutanate.Boala este relativ rară, prezintă două vârfuri de incidenţă, unul în perioada copilăriei şi al doilea în jurul vârstei de 50 ani şi are o preponderenţă a sexului feminin de 2:1.

Dermatomiozita cronică a adultului

Boala se instalează lent începând cu sindromul muscular şi apoi cel cutanat, ultimul putând să lipsească, situaţie în care denumim boala polimiozită.Autoanticorpii implicaţi sunt antimiozina şi antimioglobina.Deoarece la adult în circa 30% din cazuri este o manifestare paraneoplazică, prezenţa unei dermatomiozite impune efectuarea unui screening oncologic atent, oricare neoplazie putând fi cauza.Evoluţia naturală este lent progresivă şi fatală în 1 – 2ani prin insuficienţă respiratorie.

61

Sindromul muscular se caracterizează prin mialgii spontane care se accentuează la presiunea pe masele musculare afectate şi prin scăderea treptată a forţei musculare.Prima afectată este musculatura centurii pelvine, bolnavul acuzând imposibilitatea de a mai urca treptele unei scări ( „semnul treptelor” ) apoi musculatura centurii scapulare, bolnavul acu-zând imposibilitatea de a mai ridica mâinile la verticală sau de a se mai pieptăna ( „semnul pieptănatului” ).Ulterior bolnavul rămâne imobilizat la pat şi odată cu afectarea diafragmei şi a muşchilor respiratori auxiliari intră în insuficienţă respiratorie.

Sindromul cutanat este prezent în circa 50% din cazuri.Când apare se manifestă pato-gnomonic printr-un eritem violaceu periorbicular al pleoapelor asociat sau nu cu un edem pal-pebral de la moderat la enorm şi persistent în timp.Această erupţie se mai numeşte eritem heliotrop deoarece apare adesea după o expunere incidentală la soare.Altă modificare cuta-nată patognomonică sunt semnele Gottron, constând din pete eritematoase de culoare roşie vie dispuse pe dosul mâinilor şi pe genunchi.Ocazional se mai descriu: sindrom Raynaud, telangiectazii periungheale, dermatită exfoliativă a palmelor şi degetelor ( „mâna de maşinist” )depuneri de calciu musculare şi cutanate, livedo reticularis.

Pentru diagnostic sunt necesare examinări paraclinice : enzimatice, EMG şi biopsia musculară.Primele se pozitivează examinările bioumorale: cresc mult enzimele specifice lac-ticdehidrogenaza ( LDH ) şi creatinfosfokinaza ( CPK ) în ser iar urinar se evidenţiază crea-tina, un produs de catabolism al fibrelor musculare în mod normal absent din urină.Ulterior apar modificări ale electromiogramei ( EMG ) de tip miogen, utile pentru a diferenţia sindro-mul muscular miozitic de cel neurogen din miastenia gravis iar ultima care se modifică este biopsia musculară prelevată standard de la nivelul muşchiului deltoid şi care relevă liza fibre-lor musculare cu inflamaţie acută nespecifică.

Diagnosticul diferenţial este cel al sindromului muscular faţă de miopatiile neurologice, în special miastenia gravis, miopatia lupică din LES, miopatia cortizonică, miopatiile endocri-ne din boala Addison, hipotiroidism şi sindrom Cushing sau miopatii infecţioase ( postvirale )ori parazitare din trichineloză.

Tratamentul de bază este corticoterapia generală în doză medie de 1 mg/ kg corp pâ-nă la remisunea sindromului muscular cu sevraj treptat, la care se pot asocia în caz de rezis-tenţă terapeutică citostatice ( azathioprină, ciclofosfamidă, methotrexat ).Ca o observaţie, ca-zurile rezistente la tratamentul combinat cortizonic şi citostatic sunt mai probabil paraneopla-zice şi acestea cedează rapid numai după terapia oncologică specifică a neoplaziei cauza-toare.

62

Capitolul XV

Ulcerul cronic de gambă

Ulcerul cronic de gambă este doar manifestarea finală a unor tulburări trofice cuta-nate cu evoluţie cronică întinsă de-a lungul mai multor ani, având la bază insufucienţa ve-noasă cronică a membrelor inferioare.

Cauzele insuficienţei venoase cronice ( IVC ) a membrelor inferioare sunt reprezen-tate de boala varicoasă, sindromul posttrombotic şi rarisim diverse malformaţii genetice ale trunchiurilor venoase profunde ale membrelor inferioare.Elementele patogenetice comune sunt staza venoasă ( încetinirea fluxului sanguin venos ) şi în consecinţă hipoxia cronică a gambelor, responsabile de totalitatea manifestărilor patologice care vor fi descrise.

Boala varicoasă este o afecţiune congenitală, evoluând cu slăbirea componentei elas-tice a peretelui venos.În cazul bolnavilor manifeşti clinic se constată frecvent prezenţa bolii în antecedentele heredo-colaterale imediate ( părinţi ), primele dilataţii venoase ( varice ) apar precoce între 20 şi 30 de ani, la femei frecvent post-partum, sunt pachete varicoase mari şi dispuse sistematizat de-a lungul venei safene interne ( maleola internă, faţa posterioară a gambei, faţa antero-internă a coapsei ) urcând deasupra genunchiului până la nivelul triun-ghiului Scarpa, unde safena internă, venă superficială, se varsă în vena femurală profundă.În plus, varicele apar de regulă bilateral.

Sindromul posttrombotic este o afecţiune dobândită, fiind urmarea unei tromboflebite acute profunde în antecedentele personale patologice în urmă cu mai mulţi ani sau decenii.Varicele care apar tardiv, de regulă după 40 de ani, sunt de mici dimensiuni, sunt dispuse haotic pe gambă şi frecvent, ca un semn caracteristic, pe faţa dorsală a piciorului afectat, nu depăşesc genunchiul şi de regulă se dezvoltă unilateral.

În ambele boli manifestările clinice sunt analoage, numeroase şi au fost reunite sub eticheta clinică comună de complex vascular al gambei.Acestea constau în următoarele şi se instalează în ordinea prezentării lor :

- edeme ale gambelor asociate cu senzaţia de greutate sau chiar durere a membrelor inferioare; iniţial sunt edeme vesperale care dispar la poziţia declivă, pentru ca ulterior să devină edeme permanente, asociate uneori cu edeme limfatice, ceea ce conduce la aspectul de “gambe groase”; - dermatita pigmentară de stază constă din apariţia unor pete pigmentare brune pe gambele afectate, pete lent extensive în suprafaţă şi imposibil de înlăturat; se datorează depunerii de hemosiderină în macrofagele tegumentare care, în mediul hipoxic, nu mai reuşesc să metabolizeze complet hematiile şi respectiv hemoglobina extravazate.Dermatita pigmentară de stază este o manifestare patognomonică pentru IVC şi nu apare asociată ulcerelor de alte etiologii.

63

- dermatoscleroza constă în formarea unei zone aproximativ inelare în treimea inferioară a gambei unde tegumentul este îngroşat, dur şi aderent de tibia şi maleolele subiacente; conferă gambei aspectul “în sticlă de şampanie” şi accentueză în plus staza venoasă.

- eczema cronică de stază se manifestă ca orice eczemă vulgară, prin plăci roşii, eritematoase, difuz delimitate,cu scuame mari, lamelare, erupţia fiind pruriginoasă.Din când în când eczema de stază se poate acutiza, fapt marcat de apariţia de vezicule pe plăcile eritematoase şi de asemenea se poate extinde prin diseminări secundare oriunde în restul corpului.Uneori, din cauza tegumentului uscat al vârstnicului, eczema ia aspectul descris ca eczemă fisurată ( placard eritemato-scuamos cu numeroase fisuri pe suprafaţa sa).

- ulcerul cronic de gambă este o zonă de tegument unde hipoxia atinge un nivel critic care produce necroza acestuia; ulcerele pot fi unice sau multiple, unilaterale sau bilaterale, de dimensiuni variabile de la milimetri la zeci de centimetri în diametru şi sunt dureroase.De regulă sunt dureroase prin infecţia bacteriană asociată, infecţie aproape întotdeauna prezentă deoarece ulcerul este o plagă care odată deschisă persistă cronic indefinit în lipsa tratamentului.

Diagnosticul diferenţial se impune faţă de erizipelul gangrenos, plăgi traumatice banale infectate bacterian, carcinoame bazo- sau spinocelulare ulcerative ale gambei sau osteomielite cronice fistulizate.

Ulcerele arteriopate sunt mai rar întâlnite.Ele se dezvoltă pe fondul unor arteriopatii cronice aterosclerotice ale membrelor inferioare, al macroangiopatiei diabetice sau al unei trombangeite Burger.Gambele afectate sunt subţiri, lipsite de pilozitate şi se observă gangrene digitale sau ulcere cu fond negru, extrem de dureroase, pe gambă.Celelalte semne clinice descrise în cadrul complexului vascular al gambei lipsesc de asemenea.

Ulcerele neuropate apar pe fondul unor boli neurologice dintre care cele mai frecvent întâlnite sunt neuropatia diabetică, poliradiculonevrite virale, autoimune sau carenţiale, siringomielia şi excepţional tabesul.Ulcerele se manifestă plantar pe locurile de maximă presiune ( baza halucelui şi călcâiul ), sunt nedureroase ( sensibilitatea fiind abolită ) şi sunt înconjurate de un inel hiperkeratozic caracteristic.

Trebuie avută în vedere şi situaţia destul de frecventă în care etiologia ulcerului cronic de gambă este multiplă : asocieri între boala varicoasă şi sindromul posttrombotic sau insuficienţă venoasă cronică de diverse cauze asociată cu o arteriopatie.

Din acest motiv, în mod ideal, sunt recomandate pe lângă explorarea clinică atentă a varicelor şi pulsurilor la arterele femurală, pedioasă şi poplitee cu determinarea eventualei ischemii critice ( TA la membrul inferior / TA la membrul superior sub 0,5 ) şi examinarea ecografică Doppler arterială şi venoasă şi absolut obligator examenul bacteriologic repetat până la aseptizare al ulcerului.

Tratamentul ulcerului odată constiuit urmăreşte trei obiective : aseptizarea sa, debrida-rea fondului de depozitul necrotic şi epitelizarea.Nu există scheme standard de tratament, fiecare bolnav necesitând adaptarea tratamentului local în funcţie de toleranţă şi efectul benefic obţinut.

Aseptizarea este esenţială şi se realizează prin dezinfectante generale de tipul Beta-dine unguent sau soluţie ori Dermazine cremă. Diversele preparate magistrale cu antibiotice conforn antibiogramei sunt utile dar numai pe o perioadă de până la o lună, altfel apare riscul câştigării polirezistenţei la antibiotice a populaţiei bacteriene din ulcer.

Debridarea se încearcă conservator cu produse conţinând enzime proteolitice.Altă opţiune este debridarea chirurgicală a ulcerului urmată de regulă de plastia acestuia cu grefe de piele liberă despicată prelevată de pe coapsa bolnavului.

Epitelizarea este favorizată de produse care conţin uree, vitaminele A, E, F, insulină, hormoni androgeni, zinc, balsam de Peru, etc, de obicei sub formă de unguente sau pudre preparate magistrale.

64

Tratamentul general de bază constă în venotrope şi limfotrope (de exemplu Detralex)asociat cu vasodilatatoare ( de exemplu Pentoxifilin )

Capitolul XVII

Acneea vulgară

Acneea vulgară este cea mai importantă afecţiune în cadrul sindromului seboreic primar care afectează mai mult de jumătate din adolescenţii de ambele sexe.

Etiopatogenetic se explică prin trei modificări principale : - un nivel crescut de enzimă 5 – α – reductază în sebocite ( determinat genetic ),

enzimă care transformă testosteronul seric circulant, aflat de regulă la nivele normale, în dihidrotestosteron, forma activă, consecinţa fiind că producţia de sebum devine exacerbată ;

- keratinizarea anormală ( hiperkeratoză infundibulară ) a orificiilor foliculare de pe faţă, de asemenea determinată genetic şi care îngreunează excreţia sebumului pe suprafaţa cuta-nată;

- populaţia bacteriană saprofită de Propionibacterium acnes care proliferează în condiţiile retenţiei sebacee şi produce o cantitate anormal de mare de acizi graşi liberi din trigliceridele sebumului, iar aceşti acizi sunt factori direct proinflamatori inducând acumularea de PMN.

Factorii agravanţi constau în suprainfecţia leziunilor autotraumatizate cu stafilococi pa-togeni, stresul psihic, cortizonicele, excesul de dulciuri şi grăsimi.

Manifestările clinice în acneea vulgară pot lua mai multe aspecte :

a) Acneea microchistică este forma clinică de debut, în cazul căreia apar microchiste sebacee de aspectul unor mici proeminenţe albe şi dure pe faţă ( de regulă pe frunte şi obraji ) şi care corepund fazei de comedoane albe sau închise.Manifestările clinice se pot opri la acest nivel şi să se remită spontan cu vârsta sau pot continua prin următoarea fază.

b) Acneea polimorfă juvenilă în cazul căreia se dezvoltă în plus comedoane negre sau deschise ( „punctele negre” care sunt un marker al terenului acneic ) şi erupţia papulo – pustu-loasă tipică ( „coşurile” ) localizate pe faţă şi uneori pe torace.

c) Acneea conglobata sau acneea nodulo – chistică este forma clinică cea mai gravă de acnee în care, pe lângă toate elementele descrise mai sus apar leziuni nodulare şi chistice net inflamatorii şi dureroase, diseminate pe faţă şi întregul torace şi care evoluează spre rezoluţie spontană cu cicatrici vicioase, fie cheloide ( hipertrofice ) fie atrofice.

Ca evoluţie naturală acneea apare de regulă la pubertate sau adolescenţă, persistă mai mulţi ani şi începe să se vindece spontan între 25 şi 30 de ani, odată cu diminuarea naturală, prin îmbătrânire cronologică, a excreţiei sebacee a tegumentului.Din punctul de vedere al vârstei de apariţie se mai descriu formele de acnee precoce, instalată înainte de pubertate şi cea tardivă, instalată după 18 ani, ultima persistând până după 40 de ani ca vârstă.

Ca diagnostic diferenţial al acneei vulgare intră în discuţie foliculitele acute superficiale, verucile plane juvenile ale feţei, acneea rozacee la adulţi, erupţiile acneiforme postmedica-mentoase ( în special acneea cortizonică ).

65

Tratamentul de primă intenţie al acneei vulgare este cel topic.Se încearcă intervenţia pe una sau mai multe din verigile patogenetice descrise mai sus.

a) reducerea populaţiei de Propionibacterium acnes : se utilizează preparate cu benzoyl peroxid sau cu eritromicină ( Eritroacnol cremă, Zineryt soluţie, Eryfluid soluţie, etc);

b) reducerea secreţiei sebacee asociată cu efectul keratolitic pe hiperkeratoza infundi-bulară : tretinoin ( Smooderm, Ayrol, Retin A ) sau acid azelaic ( Skinoren ).

Tratamentul general este rezervat formelor neresponsive la tratamentul topic.Se pot utiliza : antibiotice active pe propionibacterium ( tetraciclina, doxiciclina, minociclina, eritromici-na ); antiandrogeni numai pentru sexul feminin ( cyproteron acetat – Diane 35 ), care acţio-nează şi ca anticoncepţional; gluconatul de zinc ( Rubozinc, Zinkit ) ca antiinflamator. Cel mai activ tratament general este isotretinoinul ( Roaccutane ) 0,5 mg/ kg corp/ zi timp de 4 luni. Este indicat de elecţie în acneea conglobata şi acţionează concomitent sebostatic şi keratolitic.Efectul teratogen este însă redutabil, astfel încât la persoanele de sex feminin anticoncepţia este absolut obligatorie pe timpul tratamentului şi încă un an ulterior.

Pentru toţi pacienţii este deosebit de important a se explica că tratamentele aplicate nu vindecă acneea ci doar o ameliorează şi că vor fi necesare cure repetate de una sau două ori pe an până la remisiunea naturală a bolii.

Acneea rozacee

Acneea rozacee este o dermatoză cronică a feţei care imită o acnee vulgară dar se dezvoltă la adulţi, în general între 40 – 50 de ani, predominant la femei în raport de 9:1 faţăde bărbaţi şi are o frecvenţă de circa 0,5 – 1% din populaţie.

Etiopatogenia sa este controversată.Sunt implicate anomalii funcţionale ale vasculari-zaţiei cutanate faciale, tulburări digestive diverse ( gastrite cronice, diskinezii bilio-duodenale, constipaţia cronică, colite cronice şi mai ales prezenţa helicobacter piloridis ) şi disfuncţiile en-docrine legate de menopauză.Un factor agravant recunosut este prezenţa acarianului Demo-dex foliculorum în glandele sebacee ale feţei.Totuşi, acesta este prezent ca saprofit natural la circa o treime din populaţie.

66

67

Manifestările clinice la femei umează de obicei trei stadii succesive.În primul stadiu se remarcă bufeuri vasomotorii pasagere ale feţei ( eritem facial brusc instalat aparent fără moti-vaţie, favorizat de consumul de cafea sau alcool în cantităţi mici ).În stadiul al doilea eritemul facial devine permanent şi se dezvoltă telangiectazii lineare pe faţă; este aşa-numitul stadiu de cuperoză şi culoarea roză a dat şi denumirea bolii.În stadiul al treilea, cel mai frecvent obser-vat, pe lângă aceste manifestări se adaugă o erupţie papulo-pustuloasă pe faţă identică cu cea din acneea vulgară.Lipsesc constant comedoanele iar de regulă tenul femeilor afectate este de tip uscat şi uşor iritabil.Frecvent se evidenţiază Demodex în pustule.În circa 30% din cazuri se mai asociază o conjunctivită cronică aseptică.

În cazul bărbaţilor manifestările clinice încep direct cu stadiul al treilea, cu papulo-pus-tule, telangiectazii şi fondul rozat caracteristic al feţei.Uneori, la bărbaţi, aceste modificări se li-mitează doar la zona nasului.În situaţia în care erupţia rozacee este prezentă numai la nivelul nasului şi prezintă în plus o hipertrofie marcată a glandelor sebacee locale, ceea ce conferă nasului un aspect dismorf („borcănat”) vorbim despre rinofima, variantă de acnee rozacee întâlnită numai la sexul masculin.

Diagnosticul diferenţial se face cu acneea vulgară ( forma tardivă ), tuberculidele de tip acnitis, sarcoidoza, foliculitele banale ale feţei, rubeoza diabetică sau din poliglobulie, lupusul eritematos cronic la debut ( pentru ultimul cu atât mai mult cu cât şi acneea rozacee se agra-vează la expunerea solară ), pemfigusul eritematos.

Tratamentul general constă din Metronidazol 500 mg/zi timp de 2 luni sau antibiotice din clasa ciclinelor ( Tetraciclină, Doxiciclină, Minociclină ) sau din clasa macrolide (claritromicina).

Ca tratament de rezervă este indicat isotretinoinul ( Roaccutane ) timp de 6 săptămâni. Tratamentul local constă din topice cu Metronidazol gel.În cazul prezenţei parazitului

Demodex se începe prin aplicarea timp de 7 zile de Scabex 1% pe faţă, protejând ochii.Pentru rinofima se recomandă corectarea chirurgicală prin decorticarea nasului.

Capitolul XVIII

68

Tumori cutanate benigne congenitale

Sunt foarte numeroase entităţi descrise, unele rarisime, dar în cele ce urmează amintim doar pe cele mai frecvente.

Nevul epidermic verucos

Derivă din epiderm şi are aspectul unei veruci vulgare de aspect linear, apărută în primii ani de viaţă, după care rămâne constantă în dimensiuni ( circa 0,5 – 2 cm ); se localizează pe frunte, membre sau perigenital şi nu se malignizează.

Nevul sebaceu Jadassohn

Derivă din derm, este prezent de la naştere, se localizează electiv pe scalp, are aspectul unei tumorete globulare lipsită de fire de păr, moale la palpare, de 1 – 2 cm.Este importantă pentru că la vârsta adultă degenerează frecvent într-un carcinom bazocelular, motiv pentru care se indică excizia profilactică.

Melanomul juvenil Spitz

În ciuda denumirii este o tumoră benignă, practic o variantă de nev nevocitar acrom, de aspectul unei proemineţe hemisferice de culoare roşie, localizată predilect pe faţă.Denumirea provine de la aspectul histologic care imită un melanom, necesitând coloraţii speciale pentru a le putea distinge.

Hidradenoamele ( siringoamele )

Tumorete derivate din glandele sudoripare ecrine ale pleoapelor, apar la femei după 40 de ani sub forma unor mici proeminenţe de culoarea pielii pe pleoapele inferioare.Formele rare de hidradenoame eruptive pot apare relativ rapid extensiv şi pe gât,torace, abdomen.

Fibromul dur ( „în pastilă” )

Este o proliferare benignă de fibroblaste care ia aspectul unei proeminenţe hemisferice de culoare brună până la neagră, dură la palpare, localizată de regulă pe gambe; apare la vârsta adultă şi este eminamente benignă.

Fibromul moale ( papilomul congenital )

Este o hiperplazie idiopatică a unei papile dermice.Are aspectul unei proeminenţe alungite, pediculate, moi, de culoarea tegumentului sau brună, unică sau multiplă, apărută la vârsta adultă.Trebuie diferenţiat de papiloamele virale, cu aspect identic, frecvente la femei după 40 de ani în zona latero-cervicală.Dacă numărul fibroamelor moi este mare şi în continuă creştere ridică problema bolii Recklinghausen.

Cheloizii

69

Cheloizii congenitali apar pe un fond genetic predispozant, uneori spontan, alteori după diverse plăgi accidentale sau chirurgicale.Sunt tumori proeminente, roşii, cu telangiectazii pe suprafaţa lor, extrem de dure, de regulă dureroase sau pruriginoase.Excizia chirurgicală nu este o soluţie, pentru că pe locul exciziei se dezvoltă un nou cheloid mai mare decât prece- dentul.

Lipoamele

Se prezintă ca una sau mai multe proeminenţe cutanate moi, depresibile la palpare, bine delimitate de un perete propriu, situate profund în hipoderm şi care pot să se dezvolte oriunde pe suprafaţa tegumentului.

Chistele sebacee

Sunt mici colecţii fluctuente cu pereţi proprii, conţinând un lichid grăsos şi urât mirositor. Se infectează relativ frecvent, situaţie în care devin inflamatorii şi necesită rezolvare chirurgi- cală.

Xantoamele

Cele mai cunoscute sunt xantoamele pleoapelor ( xantelasma ), depozite galbene tipice pe pleoapele superioare.Se descriu xantoame tuberoase, mici tumori galbene şi nedureroase localizate caracteristic la coate, genunchi şi tendonul lui Ahile şi xantoamele eruptive, apărute la tineri, relativ rapid, sub forma unor papule gălbui dispuse pe părţile extensorii ale membrelor superioare şi inferioare şi fese.Numai ultimele se corelează cu dislipidemii în mod constant.

Hemangioamele

Sunt proliferări benigne ale arteriolelor, capilarelor şi venulelor plexului dermic.Pot apare de la naştere sau progresiv în cursul vieţii.Forma cea mai comună este aceea de hemangiom punctiform („strawberry naevus”) de aspectul unor mici proeminenţe lenticulare de culoare roşie-violacee diseminate pe trunchi şi membre şi care se înmulţesc cu vârsta.

De la naştere pot apare formele extinse de tip : 1) hemangiom tuberos ( proeminent, rosu-violaceu, de mari dimensiuni ); 2) hemangiom plan, care apare ca o maculă roşie-violacee extinsă, situată de regulă pe extremitatea cefalică; 3) hemangiom cavernos, forma cea mai rară, de aspectul unei tumori puţin proeminente, plane, de culoare albastră ( deoarece predomină în constituţia sa componenta venulară ). Hemangioamele tuberoase se remit spontan într-o proporţie de până la 75% până la vârsta de 14 ani, motiv pentru care orice intervenţie se temporizează.Rezolvarea actuală se face cu lasere speciale cu argon sau Erbiu pentru vase sanguine, de asemenea temporizată până după încetarea creşterii, deoarece cicatricea reziduală creşte odată cu copilul.Rezolvarea prin radioterapie de contact cu Stronţiu nu se mai practică deoarece s-a dovedit că la copii astfel trataţi a crescut incidenţa timoamelor maligne şi a leucemiilor.

Capitolul XIX

Boli cutaneo – mucoase preneoplazice

70

Toate sunt afecţiuni cutanate sau mucoase cu evoluţie hipercronică şi care au un potenţial de transformare malignă de peste 25%.

Keratozele actinice

Apar de regulă la persoane de peste 60 de ani, mai ales la cei care s-au expus excesiv la soare ( din motive profesionale sau personale ), se dispun pe frunte, restul feţei şi faţa dor- sală a mâinilor şi apar sub forma unor pete de culoare brună – roşiatică caracterizate prin suprafaţa uscată şi rugoasă (aspră la palpare).

Deşi azi sunt rare, amintim keratozele arsenicale şi cele la gudroane, cu aspect clinic de papule hiperkeratozice care apar pe mâini la cei care prin natura profesiunii intră în contact cu gudroane sau produse cu arsenic ( unele insecticide şi unele vopsele protectoare ).

Cheilitele actinice

Se manifestă la nivelul buzei inferioare ( cea care recepţionează direct ultravioletele solare ) care devine uscată, fisurată şi acoperită de scuame albe furfuracee.Transformarea ma-lignă este anunţată de constituirea unei eroziuni care nu se mai vindecă spontan sau sub tratament uzual.

Leucoplazia premalignă

Constă în apariţia pe mucoasa jugală, de regulă în spatele comisurilor labiale a unei plăci uniform albe, de formă aproximativ triunghiulară cu baza spre faringe.Culoarea albă se datorează formării aberante de strat cornos la nivelul mucoasei.Factorii favoriz anţi sunt irita ţiile cronice ( fumat, alcooluri tari, carii dentare sau proteze dentare defectuos realizate, bime talismul bucal – dinţi artificiali din metale diferite, care acţionează ca o pilă ga lvanică ce produ ce un minim curent electric ) sau papilomatoza orală floridă, infecţie cu virusul HPV.Trebuie diferenţiată de leucoplazia reticulată din lichenul plan.

Boala Bowen

Clinic se manifestă predominant pe zonele fotoexpuse ca o placă eritematoasă de mici dimensiuni, cu scuame furfuracee şi uneori microeroziuni, pe suprafaţa căreia se dezvoltă în timp una sau mai multe proeminenţe cornoase ( hiperkeratozice ).Diagnosticul de certitudine este histologic care evidenţiază practic un carcinom bazocelular „ in situ „.

Aceeaşi boală localizată pe mucoase ( mai frecvent cea genitală ) se cheamă Eritropla- zia Queyrat, apare ca o placă eritematoasă policiclică bine delimitată şi suprafaţă lucioasă ( ca „lăcuită”), transformarea malignă, totdeauna într-un carcinom spinocelular, fiind anunţată de apariţia unei eroziuni sângerânde cu persistenţă cronică.

Boala Paget

71

Această afecţiune se localizează practic exclusiv mamar, întotdeauna unilateral, apă- rând mai frecvent la femei dar şi la bărbaţi.Propriu-zis este o paraneoplazie care derivă de la un adenocarcinom mamar subiacent, unele celule ale acestuia migrează pe canalele galacto-fore şi nidează în epidermul mamelonar unde vor produce modificări vizibile.Aceste modificări constau într-un placard eritemato – scuamos, uneori şi veziculos, intens pruriginos, care în- cepe la mamelon şi se extinde lent perimamelonar.Aspectul imită perfect o eczemă, de care se deosebeşte clinic prin aceea că este unilaterală şi rezistentă la orice tratament topic, chiar şi cu cei mai potenţi dermatocorticoizi iar în cazul biopsiei cutanate aspectul histologic este foarte caracteristic.

Nevii nevocelulari

Nevii nevocelulari sunt proliferări benigne intradermice de melanocite, cu potenţial de evoluţie spre un melanom malign sub acţiunea factorilor de mediu favorizanţi.

Pot îmbrăca mai multe aspecte clinice :- nevi plani : sunt efectiv macule pigmentate de la brun la negru, de mici dimensiuni ;- nevi lentigo : sunt mici proeminenţe hemisferice ( comparate cu aspectul unei lentile, de unde denumirea ) mai mult sau mai puţin pigmentate;- nevi Sutton : nevi lentigo cu un halou depigmentat în jur, prezenţi din copilărie, care de regulă involuează la vârsta adultă când mai rămâne doar zona depigmentată, confundată cu un vitiligo;- nevi papilomatoşi : mici tumorete pigmentate cu suprafaţa neregulată, papilomatoasă, imitând verucile seboreice.

Pentru prognosticul evolutiv este mai important aspectul pigmentării.Dacă aceasta este uniformă pe toată suprafaţa nevului vorbim despre nevi normoplazici, cu potenţial redus de malignizare iar dacă coloraţia este neregulată, cu zone mai intens pigmentate şi altele mai deschise la culoare vorbim despre nevii displazici, cu potenţial înalt de malignizare.

Semnele de alertă ( care nu înseamnă malignizarea, dar impun excizia profilactică a nevului ) sunt : modificarea formei generale care devine asimetrică, a marginilor care devin neregulate şi difuz delimitate, instalarea discromiei, creşterea rapidă ( în decurs de o lună) în dimensiuni, depăşind 6 mm ( criteriile ABCD în engleză : asymmetry, border, colour, dimen- sion ).La acestea se adaugă traumatizarea accidentală a unui nev nevocitar.

Semne de alertă tardive ( care sugerează un melanom cel puţin „in situ” ) constau în apariţia unui halou pigmentar, sângerarea spontană a tumorii sau ulcerarea sa.

Orice nev excizat se controlează histologic, deşi doar aproximativ 25% din melanoamele maligne se dezvoltă pornind de la un nev, restul apar pe tegumentul fără modificări.

Capitolul XX

Tumori cutanate maligne

72

Tumorile maligne derivate din keratinocite sunt carcinomul bazocelular şi carcinomul spinocelular.Originea lor se află în cuiburile de celule embrionare pluripotente care se găsesc diseminate pe toată suprafaţa tegumentului şi mucoaselor.În mod normal ele se află în latenţă şi se activează numai în cazul unor distrucţii tisulare, pentru a repara zona distrusă.Carcinoa- mele amintite nu provin din stratul bazal sau spinos al epidermului după cum ar sugera numele lor, ci sunt denumite astfel pentru că tumora este alcătuită din celule de tip bazal, bazofile în cazul carcinomului bazocelular ( CBC ) respectiv din celule de tip spinos, eozinofile în cazul carcinomului spinocelular ( CSC ). O ipoteză tentantă susţine că CBC provine din cuiburi celulare embrionare anexă foliculilor pilari şi ar reprezenta o foliculogeneză aberantă, ceea ce explică faptul că nu apar niciodată palmo-plantar şi pe mucoase ( zone natural lipsite de foliculi pilari ) şi faptul că nu metastazează, deoarece tumora originară este învelită de o pseudo-membrană bazală imitând sacul folicular şi care limitează mobilitatea celulelor tumorale ( fără a o exclude – s-au descris cazuri rarisime de metastazare, ca excepţii ).În cazul CSC acesta ar reprezenta o epidermopoieză aberantă, ceea ce ar explica apariţia sa predominant pe mucoase dar şi oriunde altundeva pe tegument, inclusiv palmo-plantar şi tendinţa moderată la metastazare. Pentru ambele aceste forme de carcinoame epiteliale cât şi în cazul melanomului malign intervin aceeaşi factori patogenetici, motiv pentru care vom expune patogenia în comun.

Etiopatogenie

Cauza propriu-zisă a oncogenezei rămâne încă necunoscută, dar putem enumera mai mulţi factori posibil cauzatori sau cel puţin favorizanţi.

Expunerea solară excesivă prin componenta B a radiaţiei ultraviolete ( UVB ) şi în mică măsură prin componenta C, cea mai energică şi mai intens oncogenă, dar care este reţinută în mod natural de stratul de ozon al atmosferei este cauza cea mai comună.

Fototipul cutanat este în directă legătură cu expunerea la UV, cel mai afectat fiind fototipul I ( persoane cu piele albă care nu se bronzează, au numeroşi pistrui şi păr roşcat ).TipulII ( caucazian ) şi III ( mediteranian ) sunt descrescând afectate iar tipurile IV ( semitic ), V ( ori- ental ) şi în special VI ( negru ) sunt mai protejate, fără ca să excludă apariţia CBC şi CSC.

Expunerea cronică la radiaţii ionizante ( raze X sau gama ), la gudron şi arsen, fumatul pentru cancerul de buză, ca şi infecţia cronică cu unele suşe de HPV ( 16,18, 31, 35 ) sunt factori oncogeni demonstraţi.

Toţi factorii de mai sus induc mutaţii punctiforme în structura ADN din celulele bazale. Aceste mutaţii sunt reparate de un complex aparat enzimatic endonuclear în a cărui sinteză şi funcţionare joacă un rol central gena p53, supranumită „gardian al genomului”.Mutaţiile acestei gene permit apariţia cancerelor cutanate sau cu alte localizări.S-a constatat că gena p53 este inactivă în circa 20 – 30% din carcinoamele cutanate. În ce priveşte melanomul malign, pe lângă expunerea la UV, factorul genetic ,fototipul cutanat şi perturbările de reparaţie genomică mai intervine traumatizarea nevilor nevocelulari.

Carcinomul bazocelular

Este o tumoră cu malignitate redusă, prin faptul că nu metastazează şi are o evoluţie lentă de ani de zile, afectează egal ambele sexe, apare mai frecvent după 60 de ani.În 50%

73

din cazuri se dezvoltă pe afecţiuni preneoplazice şi este particular de frecvent la persoanele de rasă albă care prin natura ocupaţiei se expun mult la soare ( agricultori, pescari, marinari ).

Localizarea topografică cea mai frecventă este pe faţă ( nas, obraji, frunte ) dar poate să apară oriunde altundeva, cu excepţia palmelor, plantelor şi mucoaselor.

La debut apare fie ca un nodul mic,cu telangiectazii pe suprafaţa sa, fie ca un inel de papule translucide ( „perle epiteliomatoase” patognomonice ), fie ca o eroziune lent extensivă în suprafaţă şi profunzime.

În perioada de stare ajunge după o evoluţie de câţiva ani şi îmbracă aspecte clinice destul de variate :

- CBC plan-cicatricial : o placă vag eritematosă mărginită de perle epiteliomatoase şi cu microeroziuni multiplu recidivante pe suprafaţă ( în sensul că unele se epitelizează spontan dar altele recidivează în permanenţă );

- CBC nodular, nodulul iniţial crescând în dimensiune până la 1 – 3 cm şi dezvoltând în timp o ulceraţie centrală; - CBC ulcerat de la început, situaţie în care perlele epiteliomatoase caracterisice de regulă lipsesc; în timp, acestă formă ajunge în starea numită ulcus rodens sau terebrant, ulce-raţia atingând planul osos subiacent pe care îl invadează.Odată cu invazia planului osos carci-nomul bazocelular devine nevindecabil ( situaţie mai frecvent întâlnită în cazul localizării pe scalp ); - CBC pagetoid are aspectul unei plăci eritematoase puţin proeminente, cu microero-ziuni pe suprafaţă şi mici perle epiteliomatoase la periferie, localizat întotdeauna pe trunchi sau membre; - CBC sclerodermiform, ca o placă mică, albă şi dură cu microeroziuni, adesea pe faţă. Ca evoluţie naturală sfârşeşte întotdeauna printr-o ulceraţie profundă şi distructivă.Fiind o tumoră epitelială nevascularizată, îngroşarea masei tumorale o îndepărtează de sursa de hrană care este plexul vascular dermic şi zona centrală se necrozează şi se elimină.

Diagnosticul de certitudine este pus numai pe baza examenului histopatologic al bio- siei sau piesei complet excizate.

Carcinomul spinocelular

Este o tumoră epitelială cu malignitate medie prin evoluţia mai rapidă, de ordinul lunilor ( mai rapidă – câteva luni, pe mucoase, mai lentă, 6 – 12 luni pe tegument ), cu metastazare limfatică în ganglionii loco-regionali în circa 15% din cazuri ( mai frecventă în localizările pe mucoase ), care apare mai precoce începând cu vârsta de aproximativ 50 de ani, afectează egal ambele sexe, în 30% din cazuri apare pe afecţiuni preneoplazice în special ale mucoa-selor şi este mai rar decât cel bazocelular ( raportul CBC / CSC fiind de circa 3 : 1).

Formele clinice de debut sunt erozive, noduli keratozici sau, caracteristic, forma numită „corn cutanat”, o excrescenţă cornoasă de 1 – 2 cm înălţime cu o bază discret eritematoasă.

În perioada de stare îmbracă unul din următoarele aspecte clinice : - CSC ulcero – vegetant, respectiv o ulceraţie cu fond neregulat şi lent extensivă în suprafaţă şi profunzime ( în cazul afectării planului osos devine nevindecabil ); - CSC nodular, o proeminenţă dură cu telangiectazii şi eventual ulcerată central;

74

Este de remarcat că 80% din cazuri se localizează pe semimucoasa buzei inferioare şi că toate formele localizate pe o mucoasă ( bucală, genitală) iau un aspect ulcerativ de la început.

Diagnosticul de certitudine este pus numai pe baza examenului histopatologic al bio- siei sau piesei complet excizate.

Diagnosticul diferenţial pentru CBC şi CSC se va face cu toate formele de tumori benigne care au aspect nodular, cu afecţiunile preneoplazice erozive ( eritroplazia Queyrat ) şi cu formele ulcerate de melanom malign.În mod particular pentru CBC pagetoid intră în discuţie eczemele de orice tip şi psoriazisul, pentru CBC pigmentat melanomul malign nodular sau superficial extensiv iar pentru CBC sclerodermiform varianta de sclerodermie localizată în plăci mici.

Tratamentul ambelor forme de carcinoame cutanate se realizează prin : - cauterizare electrică sau laser în formele incipiente ( sub 1 cm diametru );

- excizie chirurgicală cu plastie prin lambou şi evidarea ganglionilor afectaţi; - radioterapie de contact Chaoul ( cu raze X ) pentru cazurile la care vârsta şi bolile coexistente contraindică intervenţia chirurgicală sau aceasta este refuzată de bolnav. - terapie fotodinamică ( aplicare de acid levulinic şi iradiere cu lumină roşie ).

Pentru cazurile incipiente sau ca paleativ local se utilizează crema cu 5-fluoro-uracil( Efudix ) timp de 3 – 6 luni sau Imiquimod ( Aldara ) cremă 6 săptămâni.

Cazurile se vor controla la fiecare trei luni, timp de 2 ani în CBC şi timp de 3 ani în CSC ratele de recidivă fiind de 25% pentru CBC şi respectiv de 35% pentru CSC.

Melanomul malign

Ca şi în cazul precedentelor carcinoame, în etiopatogenia melanomului intervine fototipul cutanat ( este mai frecvent la rasa albă ), expunerea solară ( expunerea intermitentă şi în exces este mai agresivă ), intervenţia UVC în zonele cu deficit al stratului de ozon, factorul genetic ( ca în cazul sindromului BK-mole) şi traumatismele mecanice,fizice sau chimice pe un nev, mai ales de tip discrom ( totuşi,majoritatea melanoanelor apar pe tegumentul în prealabil normal ).

Aspectele clinice frecvente sunt :

- melanomul superficial extensiv, care arată ca o pată brună, frecvent inegal colorată, cu contur policiclic, care se extinde lent, în decurs de câţiva ani în suprafaţă şi asimptomatică. Este forma cu cel mai bun prognostic dacă e surprins în faza extinderii pe orizontală.Când începe extinderea pe verticală, marcată de formarea de noduli pe placă, prognosticul se agravează.- melanomul nodular are aspectul unei tumorete hemisferice cu suprafaţa lucioasă şi netedă, colorat de la negru intens şi uniform la diverse nuanţe de brun, adesea discromic şi uneori necolorat ( varianta de melanom acrom ).Uneori apare în timp un halou pigmentar în jurul tumorii prin diseminarea pigmentului pe limfaticele locale sau chiar tumorete „fiice”.- melanomul mucoaselor apare ca o ulceraţie de la început, necolorat şi rapid extensiv;- melanomul acrom se localizează mai frecvent plantar şi are de semenea aspectul unei ulceraţii.

Melanomul malign este unul din cele mai agresive cancere deoarece metastazează repede şi concomitent pe cale limfatică cât şi sanguină.Acest lucru se explică prin faptul că melanoblastele care îl formează îşi recâştigă caracterele embrionare, printre care şi capacitatea de migrare ( iniţial ele au migrat din creasta neurală în tegument ).Din acelaşi motiv sunt

75

deosebit de rezistente la radioterapie şi chimioterapie, care în melanoame sunt tratamente paleative cu eficienţă redusă.

Prognosticul în melanom este dat de indicele Breslow, noţiune histologică, care repre- zintă grosimea tumorii măsurată microscopic de la stratul granulos înspre derm până la baza masei tumorale.Fiecare stadiu Breslow înseamnă un plus de 1 mm în grosimea tumorii.În stadiul I ( grosime până la 1 mm ) se consideră tumoră „in situ” cu prognostic de supravie- ţuire la 5 ani de circa 90%; sunt 6 stadii şi pentru cel final de peste 6 mm grosime prognosticul de supravieţuire la 5 ani este sub 5%.

Este de remarcat că melanomul produce o inhibiţie a răspunsului imunitar care încearcă să înlăture melanoblastele aberante, inhibiţie tot mai intensă, proporţională cu mărimea tumorii.Terapia imunostimulatoare reprezintă actualmente principalul tratament adjuvant.Fap- tul că în melanoame s-au descris uneori remisiuni spontane chiar şi din cele mai avansate stadii se explică printr-o reactivare, din motive necunoscute, a capacităţii de răspuns imun antitumoral.

Evoluţia naturală durează 2 – 3 ani, cu metastazare atât ganglionară cât şi viscerală, în diverse organe interne, practic la hazard.În final se instalează o caşexie progresivă care conduce la deces.

Tratamentul în melanoamele maligne este excusiv chirurgical, cu extirparea tumorii iniţiale, a ganglionilor „santinelă” intrategumentari peritumorali, a ganglionilor loco-regionali şi a eventualelor metastaze viscerale în măsura posibilului.Terapia imunostimulantă constă în administrarea de alfa-interferon în doze mari timp de un an.Supravegherea oncologică bianuală va fi permanentă.

Capitolul XXI

Genodermatoze

Albinismul

Boală transmisă autozomal recesiv, se datorează unui deficit de tirozinază care reduce masiv formarea melaninei.În consecinţă, tegumentul apare alb, depigmentat, la expunerea

76

solară nu se bronzează ci devine eritematos, părul este blond deschis sau alb iar irisul deco- lorat, albastru deschis sau uneori roşu pentru că în lipsa pigmentului se vede vascularizaţia subiacentă.Bolnavii au un risc crescut pentru carcinoame cutanate.

Ihtioza vulgară

Boală transmisă autozomal dominant, relativ frecventă, asociază alterări ale keratinizării tegumentare ( exces de strat cornos ) cu reducerea numărului de glande sudoripare şi sebacee, ceea ce produce xeroza cutanată.

Manifestările clinice încep între 1 şi 4 ani şi se agravează progresiv cu vârsta.Apare o descuamaţie furfuracee permanentă pe faţă, trunchi şi membrele superioare şi caracteristic lamelară ( „în solzi de peşte” ) pe gambe.La nivelul marilor pliuri cutanate tegumentul are aspect normal, hidratarea lui fiind mai bine menţinută.

Eritrodermia ihtioziformă

Este varianta gravă, în transmitere autozomal recesivă a precedentei boli.Se manifestă de la naştere prin tegument în întregime eritematos şi cu descuamaţie lamelară generalizată, fără ca pliurile să mai fie respectate, plus o xeroză marcată, ectropion şi alopecie difuză.

Retinoizii pe cale generală ameliorează temporar aspectul cutanat.

Keratoza foliculară congenitală

Este o variantă minoră de ihtioză vulgară, cu transmitere autozomal dominantă, relativ frecventă, manifestă prin papule hiperkeratozice foliculare de culoare roşie sau albă, localizate electiv pe faţa externă a braţelor şi a coapselor.

Boala Darier

Boala se transmite autozomal dominant, manifestările clinice încep să apară în adoles- cenţă şi se agravează progresiv cu vârsta.Ele constau din papule hiperkeratozice agregate în plăci pigmentate, brune, localizate electiv pe spate, interscapular şi uneori pe marile pliuri.Prin expunere la soare apar vezicule sau bule, crustificări şi un exudat neplăcut mirositor.

Pitiriazisul rubra pilar

Forma familială este autozomal recesivă şi constă dintr-o erupţie papuloasă şi hiperke- ratozică foliculară pe feţele extensorii ale membrelor, hiperkeratoză palmo-plantară şi plăci psoriaziforme pe trunchi. Retinoizii pe cale generală ameliorează temporar aspectul cutanat.

Kerato – dermii palmo-plantare

Sunt un grup de genodermatoze în care modificările cutanate sunt limitate la o hiperkeratoză palmară şi plantară care apare din copilărie şi persistă toată viaţa, extrem de dificil de tratat.

77

Capitolul XXII

Boli sexual – transmisibile

( Venerologie )

Sifilisul

Sifilisul ( sinonim lues ) este o boală sexual-transmisibilă ( BST ) specific umană produ- să de infecţia cu Treponema pallidum.Incidenţa bolii în lume este foarte variabilă, de la 0,26% în Germania la 16% în Brazilia ( estimarea pentru România fiind de 0,75% ), dar aceste valori

78

medii sunt mai puţin relevante faţă de incidenţa bolii la grupele populaţionale cu risc înalt.Ast- fel, printre prostituatele din România incienţa estimată este de circa 15 – 20%, existând o şansă din cinci de a contracta boala în cazul practicării sexului neprotejat.

Etiopatogenie

Treponema pallidum este o bacterie spiralată ( aparţine genului Spirochetales ) care se colorează roz-deschis în coloraţia Gram ( de unde numele de pallidum ), cu mişcări proprii prin care poate străbate activ mucoasele intacte ( dar nu poate pătrunde prin tegumentul intact ) şi care este adaptată perfect organismului uman, în care reuşeşte să persiste ani în şir în ciuda unei reacţii imunologice predominant anticorpale dar şi limfocitare deosebit de active.

Nu se poate cultiva pe medii artificiale şi nici celulare, singurele modele animale pe care Treponema poate fi reprodusă fiind maimuţele antropoide, care dezvoltă o boală asemănă- toare omului şi iepurele ( treponema se reproduce fără a induce o boală la nivelul testicolelor iepurilor masculi, utilizaţi ca sursă de antigene treponemice specifice pentru teste ).

O altă caracteristică biologică importantă este faptul că Treponema pallidum se divide lent comparativ cu alte bacterii, o dată la 30 – 33 de ore.Majoritatea antibioticelor distrug treponema, cu excepţia streptomicinei, kanamicinei, rifampicinei şi spectinomicinei.Primul antibiotic utilizat a fost Penicilina şi a rămas şi azi antibioticul de elecţie, pentru că treponema nu a câştigat rezistenţă la antibiotice iar penicilina are avantajul de a nu fi teratogenă şi de a pene- tra uşor bariera hemato – encefalică şi cea placentară.Deoarece penicilina acţionează numai în momentele de reproducere ale treponemei, inhibând formarea peretelui bacterian iar Tre-ponema este o bacterie cu reproducere lentă, apare necesitatea utilizării formelor de penicilină retard ( benzatin-penicilina ) care permit menţinerea constantă a unei concentraţii serice de penicilină cu efect treponemicid, respectiv 0,03 u.i./ml, un timp suficient de lung.

Treponema pallidum nu rezistă în mediul ambiant, este distrusă rapid de săpunuri şi alcool, de temperaturi peste 40oC şi de oxigenul atmosferic.Transmiterea interumană se poate face numai pe cale sexuală, transplacentar de la mamă la făt ( numai după luna a IV-a ) şi ex- cepţional prin produse sanguine infectate.

Prin supeinfecţie se înţelege o nouă infecţie cu Treponema în timpul evoluţiei unui sifilis ceea ce produce manifestări clinice corespunzătoare stadiului evolutiv al primei infecţii iar prin reinfecţie se înţelege o nouă infecţie la o persoană deja vindecată de sifilis, caz în care mani- festările clinice se reiau de la început.

Reacţia imunologică a organismului faţă de prezenţa Treponemei pallidum este predominant anticorpală, anticorpii fiind de clasă IgM şi IgG.Manifestările cutanate şi viscerale apar ca urmare a constituirii unui infiltrat limfocitar format predominant din plasmocite în jurul treponemelor diseminate prin circulaţie în tegument şi viscere.În sifilisul primar apare un unic infiltrat la locul de pătrundere al treponemelor ( partea dură a şancrului luetic ), în sifilisul secundar reacţia alergică este mai intensă şi explică formarea de rozeole şi mai ales papule iar în sifilisul terţiar reacţia imună devine hiperergică şi produce infiltrate gigante corespunzătoare gome- lor.Treponemele care generează aceste infiltrate sunt distruse, dar un număr de treponeme persistă în stare latentă în ganglionii limfatici profunzi şi se reproduc din timp în timp, produc mici pusee de bacteriemie şi astfel recidivele erupţiilor cutanate şi/sau viscerale.Totuşi re- acţia imună este eficace deoarece numai circa 15 – 20% din persoanele infectate ajung în faza terţiară, restul se vindecă spontan, dar problema este că rămân surse infectante timp de mai mulţi ani.

Sifilisul primar

79

Perioada de incubaţie după contactul infectant este foarte constantă de 3 săptămâni după care apar manifestările sifilisului primar care constau în şancrul sifilitic ( şancrul dur ) şi adenopatia satelită inghinală obligatorie.

Şancrul sifilitic se prezintă ca o ulceraţie perfect rotundă sau ovalară cu suprafaţa nete- dă, de culoare roşie – arămie, lucioasă din cauza unei serozităţi transparente permanent pre- zentă, nedureros şi cu o bază dură ( ca un carton sau un nodul ) evidenţiabilă numai prin palpare.Şancrul persistă 6 săptămâni după care dispare spontan.La 7 zile după şancru apare o adenopatie palpabilă inghinală, mobilă, nedureroasă, fără semne inflamatorii, unilaterală de partea şancrului de regulă, sau bilaterală.Caracteristic este aspectul de „cloşcă cu pui” în sensul că de regulă unul din ganglioni este mai mare decât ceilalţi.

Şancrul sifilitic poate să apară şi extragenital pe mucoasele bucală sau anală, cu adenopatia satelită locală corespunzătoare.

Complicaţiile şancrului sifilitic sunt : suprainfecţia cu alte bacterii, în care caz fondul devine gangrenos ( galben-slăninos ), ulceraţia dureroasă iar adenopatia inflamatorie, edem limfatic al penisului, respectiv labiilor, rar fimoză sau parafimoză.

Trebuie diferenţiat de afte, herpes, balanită erozivă circinată, eroziuni posttraumatice sau carcinom spinocelular.

De la nivelul porţii de intrare ( şancrul ), treponemele migrează în ganglionii locali, unde se reproduc până când devin suficiente pentru a produce bacteriemie.Cu aceasta se încheie stadiul primar şi se intră în cel secundar, în care treponemele se localizează practic în totalitatea ganglionilor limfatici, superficiali şi profunzi, unde se înmulţesc şi vor produce pusee repetate de bacteriemie ce vor explica manifestările sifilisului secundar.

Între manifestările sifilisului primar şi cel secundar poate să apară o perioadă de latenţă fără manifestări clinice de câteva săptămâni, dar se întâlnesc frecvent şi situaţii clinice în care trecerea la a doua fază este directă, motiv pentru care vorbim de o latenţă neobligatorie.

Sifilisul secundar

Erupţiile cutanate din cursul sifilisului secundar sunt diseminate, totdeauna neprurigi- noase, spontan rezolutive şi recidivante timp de 2 – 5 ani, fiecare recidivă fiind pe o arie mai restrânsă decât precedenta.Erupţiile constau în rozeole sifilitice şi sifilide papuloase.

Rozeolele sifilitice sunt pete vag eritematoase ( roze ) de mari dimensiuni (5 – 20 mm), relativ puţin numeroase ( câteva zeci), separate prin zone largi de tegument indemn, dispuse preferenţial pe flancurile trunchiului, asimptomatice.Vor trebui deosebite de rozeolele din tifosul exantematic şi rubeolă.

Sifilidele papuloase tipice sunt papule de culoare roşie – arămie, lenticulare, asimptomatice şi care uneori prezintă ca semn patognomonic o descuamaţie strict periferică denumi- tă „guleraşul lui Biett”.Sifilidele pot însă îmbrăca numeroase aspecte atipice prin care imită alte dermatoze : sifilide psoriaziforme, eczematiforme, licheniene, uneori sifilide papulo-crustoase sau papulo-erozive, imitând diverse prurigouri sau impetigouri.Sifilidele iau un aspect particular, numit condiloma plata, dacă se localizează pe pliurile perigenitale şi perianal, imitând con-

80

diloamele acuminate. Pe mucoasele bucală şi genitală apar pete eritematoase ( enanteme ), pete opaline ( de

culoare albicioasă, pseudo-leucoplazice) şi eroziuni nedureroase, însă intens infectante. La nivelul scalpului se constată uneori prezenţa unei alopecii „în luminişuri” ( mici arii

fără păr din loc în loc ) care imită o peladă banală. În perioada secundară se constată o adenopatie generalizată, dar foarte caracteristică

este palparea ganglionilor epitrohleeni pe faţa internă a coatelor ( foarte rar alte boli produc reacţia acestor ganglioni ).

Manifestările sistemice şi viscerale sunt rare şi moderate.În 25% din cazuri, puseele eruptive sunt însoţite de cefalee nocturnă, rezistentă la antialgice, stare subfebrilă şi astenie. Ca modificări viscerale au fost descrise splenomegalia, hepatita sifilitică, reacţii meningeene, interesare renală manifestă prin albuminurie şi afectări oculare variate ( keratită, irită, coroidi- tă, nevrită optică ).

Pe un fond profund imunodeprimat ( cum este cazul actualmente cu bolnavii de SIDA ) poate să apară sifilisul malign precoce, o variantă a sifilisului secundar exprimată clinic prin erupţie generalizată de papulo – pustule gigante ( de 1 – 3 cm ) care formează ulceraţii acoperite de cruste purulente deosebit de groase ( rupioide ) şi anturate de un halou eritematos larg. Starea generală este alterată printr-un sindrom febril prelungit, artralgii şi mialgii.Din cauza imunodepresiei reacţiile serologice specifice sunt negative sau la limita pozitivităţii.Este singura formă de sifilis cu evoluţie fatală fără tratament.

În continuarea sifilisului secundar se intră în perioada numită de latenţă obligatorie care durează o perioadă variabilă între 1 – 20 ani, în care lipsesc manifestările cutanate şi viscerale, după care o parte dintre bolnavi vor intra în perioada terţiară.

Sifilisul terţiar

Leziunile sifilisului terţiar sunt puţine, grupate, profunde şi mai ales distructive.Sifilidele terţiare sunt nodulare şi gomatoase.

Sifilidele nodulare ( ca modificare elementară sunt tuberculi constituiţi dintr-un granulom specific luetic format din plasmocite ) sunt mici noduli duri, rosu-arămii, localizaţi preferenţial pe faţă, scalp şi membre, grupaţi în plăci cu evoluţie lent excentrică şi rezolutivi fără cicatrici.

Sifilidele gomatoase ( gomele luetice ) apar ca formaţiuni pseudo-tumorale mari, hipo- dermice, care trec succesiv prin stadiile de cruditate ( constituire ), ramolire ( formarea unei necroze centrale ), fistulizare cu ulceraţie ( prin eliminarea conţinutului necrotic ) şi cicatrizare. Se întâlnesc mai frecvent pe scalp, frunte, fese, presternal şi pretibial.Apar şi în diferite viscere producând anevrisme aortice, ciroză sclero-gomoasă, manifestări neurologice de focar în localizările în SNC, distrucţii ale nasului, luetei, palatului moale şi dur, limba sclero-gomoasă.

Leziunile osoase uzuale sunt osteoperiostita tibiei ( aspectul încurbat clasic al „tibiei în iatagan” ).

Leziunile neurologice diferite de distrucţiile gomatoase se manifestă ca tabes ( afectarea cordoanelor posterioare ale măduvei spinării cu specifica disociaţie tabetică a sensibilităţii

81

dureroase şi tactile – care sunt abolite – de sensibilitatea termică, care rămâne activă şi mer- sul caracteristic, legănat şi cu picioarele larg îndepărtate ) şi respectiv ca paralizie generală progresivă, o atrofiere a cortexului cenuşiu care imită boala Altzheimer.Ambele se explică printr-o reacţie imună încrucişată între fosfolipidele de pe peretele treponemelor şi fosfolipidele neuronilor din SNC, astfel încât anticorpii antitreponemici distrug şi unele componente ale SNC.

Sifilisul latent

Prin sifilis latent se înţeleg toate cazurile care sunt complet asimptomatice clinic dar cu reacţii serologice luetice pozitive.Organizaţia Mondială a Sănătăţii ( OMS ) îl clasifică în sifilis latent recent, în primii 2 ani de la momentul infectant, şi sifilis latent tardiv, cu vechime peste 2 ani.Dacă nu se pot obţine date despre momentul infectant vorbim de latenţă nedeterminată.

Sifilisul congenital

Termenul nu este corect deoarece boala nu se transmite genetic, ci este o infecţie transmisă transplacentar de la mamă la făt, fapt posibil numai din luna a IV-a, când sinciţiul placentar devine din bistratificat unistratificat.Fătul va face direct sifilisul secundar pentru că se va afla în bacteriemie de la început.Bacteriemiile grave produc avorturi în lună mare sau naştere de făt mort, bacteriemiile moderate manifestări de sifilis congenital precoce, prezente de la naştere, iar cele discrete manifestări de sifilis congenital tardiv ( copii născuţi aparent sănătoşi la care apar manifestări gomatoase ani de zile mai târziu ).Tratamentul cu penicilină al gravidei bolnave previne în 98% din cazuri dezvoltarea sifilisului congenital.

Diagnosticul direct şi serologic al sifilisului

În primele 3 săptămâni de la formarea şancrului dur testele serologice sunt negative, fiind perioada de „latenţă imunologică” necesară formării anticorpilor antitreponemici.În aceas- tă perioadă singura metodă diagnostică de certitudine este ultramicroscopia ( sau microscopia pe fond întunecat ).Se prelevează pe o lamă secreţia seroasă de pe suprafaţa şancrului şi se examinează direct, la un microscop al cărui condensator a fost modificat astfel încât să ilumi- neze lama din lateral.Fondul câmpului microscopic apare întunecat, dar dacă există treponeme acestea se vor vedea ca nişte linii spiralate strălucitoare animate de mişcări proprii ( asemenea firelor de praf din calea unei raze de lumină ce străbate o încăpere întunecoasă ).

Diagnosticul serologic se bazeată pe teste nespecifice cu antigen cardiolipinic şi pe teste specifice cu antigen treponemic.

Testele nespecifice sunt reacţia Bordet – Wassermann ( RBW ), o reacţie de fixare de complement, laborioasă şi la care s-a renunţat în prezent şi reacţia rapidă de floculare în go- deu, VDRL ( inventată în Veneral Diseases Research Laboratory din SUA ) astăzi utilizată ca test iniţial de screening peste tot în lume.Antigenul utilizat este un extract din inimă de bou bogat în fosfolipide ( de unde numele de antigen cardiolipinic ), descoperit de Bordet şi Wasser- mann, care dă o reacţie încrucişată cu structuri fosfolipidice asemănătoare de pe peretele bacterian al treponemei.Reacţia depistează cazurile pozitive, este sensibilă în sensul că reacţiile

82

fals negative sunt extrem de rare, în schimb nu este specifică, în sensul că apar numeroase situaţii de reacţii fals pozitive.Reacţii VDRL fals pozitive apar în toate colagenozele şi în special în lupusul eritematos sistemic cu anticorpi fosfolipidici, hepatita cronică şi ciroza hepatică, hemopatii maligne, în gripă, mononucleoză infecţioasă, rujeolă, hepatite acute, postvaccinare şi de asemenea în sarcină.

Toate testele VDRL pozitive se controlează şi confirmă prin teste serologice care utili- zează antigen specific extras din treponema pallidum patogenă ( sursa este suşa Nichols care se reproduce în testicolele iepurilor şi se menţine prin pasaj de la un animal la altul ).Antigenul se obţine prin fragmentarea treponemelor prin ultrasonare.

În cazul testului TPHA ( Treponema Pallidum Hemaglutination Assay ) antigenul treponemic ultrasonat se fixează pe suprafaţa hematiilor de berbec şi acestea se pun în suspensie într-un microgodeu care conţine serul bolnavului.Dacă în ser se află anticorpi antitreponemici, se vor fixa pe hematii creând o reţea tridimensională care împiedecă aglutinarea hematiilor pe fundul godeului, iar dacă nu, în 2 ore hematiile se vor depune.Testul are o specificitate exce- lentă de 99,3%.

Un alt test înalt specific este FTA – abs test ( Fluorescent Treponemal Antibody absor- bent test ) în care se utilizează treponeme întregi puse în contact cu serul bolnavului.Dacă există anticorpi antitreponemici, aceştia se depun pe suprafaţa treponemelor.În faza a doua, treponemele astfel tratate se introduc într-o suspensie conţinând anticorpi monoclonali fie anti-IgG ( FTA-IgG ), fie anti-IgM ( FTA-IgM ), marcaţi cu fluoresceină, după care se execută un frotiu cu treponemele respective şi se examinează la un microscop cu ultraviolete.În cazul re- acţiei pozitive, se va observa conturul fluorescent al treponemelor.Această tehnică are avantajul de a putea face deosebirea dintre un sifilis congenital adevărat şi un nou-născut sănătos la care testările precedente sunt pozitive din cauza transferului pasiv de anticorpi antitreponemici de tip IgG de la mama bolnavă.Deoarece anticorpii de clasă IgM nu pot traversa placenta, dacă testul FTA-IgM va fi pozitiv acesta înseamnă că există treponeme în organismul copilului iar dacă va fi negativ nu există treponeme, ci doar o reacţie serologică fals pozitivă.

Al treilea test disponibil este de tip ELISA cu IgG şi IgM specifice. Controlul sanguin prin VDRL este absolut obligator la căsătorie, în primul şi în ultimul trimestru la toate gravidele, la nou-născut folosind sângele din cordonul ombilical şi la toate persoanele internate într-o clinică, indiferent de profilul acesteia şi natura diagnosticului.De asemenea se cere serologia sifilitică la angajare, examene, şcoala de şoferi, anual la catego- riile profesionale cu risc crescut ( şoferi de cursă lungă, marinari, lucrători în turism şi alimen- taţia publică, în învăţământ ).Raţiunea acestor controale devine clară în condiţiile în care 70% din cazurile de siflis sunt depistate serologic şi numai 30% prin manifestări dermatologice sau de altă natură.

Tratamentul în sifilis

Antibioticul de elecţie a rămas Penicilina, sub forma retard de benzatin-penicilină ( Moldamin, fl a 1.200.000 u.i.).Schemele de tratament sunt standardizate după recomandările OMS şi publicate regulat de către Ministerul Sănătăţii.În principiu tratamentul prevede 2,4 milioane u.i. odată intramuscular pentru sifilisul manifest primar, secundar şi latent recent şi de trei ori 2,4 milioane u.i. în cel terţiar sau latent tardiv ori nedeterminat.La gravide, copii cu sifilis congenital şi în caz de sifilis neurologic sau aortic, se va administra Penicilină G cristalină intravenos, pentru a evita reacţia Herxheimer şi paradoxul terapeutic. Tratamentul cu Penicilină predispune la unele complicaţii specifice : a) reacţia Herxheimer : prima doză de penicilină distruge un mare număr de treponeme cu eli-

83

berare de endotoxine, ceea ce produce la 2 – 3 ore după injecţie febră, cefalee, artralgii şi mialgii, tahicardie şi accentuarea erupţiilor cutanate.Fenomenele dispar în 24 de ore, dar trebuie deosebit de un eventual şoc anafilactic la penicilină sau benzatină. b) reacţia Hoigne : apare la 0,1% dintre cei trataţi cu benzatin-penicilină, este produsă de microemboli în capilarele pulmonare şi se manifestă dramatic prin agitaţie extremă, senzaţia de moarte iminentă,cianoză,tahicardie şi HTA. c) paradoxul terapeutic : în anevrismul aortic sifilitic, sub tratament, deşi serologia se negati- vează, simptomatologia viscerală se agravează până la ruperea anevrismului, deoarece re- sorbţia rapidă a leziunilor din peretele aortic îl slăbeşte. d) alergia la penicilină : în caz de alergie la penicilină se vor utiliza ca tratamente alternative cefalosporine ( ceftriaxona sau altele ), eritromicina sau tetraciclina, 1 g/zi fiecare,timp de 20 zile.

Ancheta epidemiologică este obligatorie şi urmăreşte depistarea şi tratarea sursei infectante şi a contacţilor sexuali ulteriori.Bolnavii vor fi dispensarizaţi şi controlaţi clinic şi serologic timp de 1 an în sifilisul recent, 2 ani în cel tardiv şi 3 ani în neurosifilis.

Gonoreea

Este cea mai frecventă boală sexual – transmisibilă ( BST ) în toată lumea, cu o morbiditate cuprinsă între 50 – 450 cazuri noi la 100.000 locuitori pe an.Incidenţa maximă apare în oraşele mari, la bărbaţi tineri, necăsătoriţi, cu grad de instrucţie scăzut.

Agentul patogen este Neisseria gonorrheae, diplococ Gram negativ, cultivabil pe me-dii speciale de cultură, care prezintă o afinitate particulară pentru infecţia epiteliilor simple ( uni sau bistratificate ), epiteliile pluristratificate, pavimentoase fiind relativ rezistente la infecţie.

Pe frotiu gonococii apar în perechi dispuse predominant intracelular ( este vorba de ce-lulele epiteliale descuamate şi PMN ), aspectul fiind reniform, privindu-se prin concavitatea lor.Ultramicroscopic se evidenţiază pe suprafaţa germenilor prelungiri numite pili.Pilii scurţi sunt organite celulare care asigură aderenţa la epiteliile infectate, pilii lungi sunt organite celulare prin care gonococii realizează schimbul de plasmide ( ADN extracromozomial ) care permit câştigarea rezistenţei la antibiotice, fapt important deoarece şi în cazul gonoreei ne aflăm într-o cursă permanentă între suşe tot mai rezistente la AB şi descoperirea unor noi AB mai active.

Calea de transmitere a bolii este în principal cea sexuală şi în mod secundar contactul nou-născutului cu germenii prezenţi la nivelul colului uterin al mamei, în care caz dezvoltă con-junctivita gonococică.

Perioada de incubaţie este de 1 – 3 zile de la momentul contactului infectant.Precizăm că termenii de gonoree şi blenoragie sunt perfect sinonimi.

Gonoreea la bărbaţi

84

Prima manifestare constă în uretrita acută anterioară, gonococul localizându-se pe epiteliul meatului urinar şi al jumătăţii anterioare a uretrei masculine.Clinic apare o scurgere uretrală net purulentă, de culoare albă sau mai rar galben-verzuie, permanentă, care pătează lenjeria intimă.Obiectiv meatul urinar apare roşu şi edemaţiat iar subiectiv bolnavul acuză dureri intense la micţiune.Netratatată, boala se extinde în următoarele 10 – 14 zile până la uretra posterioară ( uretrita gonococică totală ) cu accentuarea simptomatologiei clinice : apar polakiurie, hematurie terminală, erecţii dureroase, eventual hemospermie.Deşi puroiul şi gono-cocii diseminează în vezica urinară nu apar fenomene tipice de cistită ( decât excepţional ) deoarece vezica urinară este tapetată de un epiteliu pluristratificat.Ca evoluţie naturală, în lipsa tratamentului, circa 60% din bolnavi se vindecă spontan iar restul intră în faza de uretrită gonococică cronică.În cazul ultimei, simptomele clinice se reduc treptat în intensitate, durerea la micţiune dispare şi singura manifestare persistentă este aşa-numita „picătură matinală”, for-mată de puroiul acumulat în cursul nopţii.Formele de uretrite gonococice cronice rămân însă infectante.

Complicaţiile locale ale gonoreei, rar întâlnite, constau din :- balanita gonococică este analoagă ca aspect clinic cu o balanită erozivă circinată cu depozit purulent pe gland produsă de orice alt germene bacterian;- periuretrita gonococică constă în diseminarea infecţiei în corionul din jurul uretrei; secreţia purulentă se exacerbează iar uretra devine un cordon dur şi extrem de dureros;- fimoza şi respectiv parafimoza inflamatorie; ultima este o urgenţă care necesită rezolvare chirurgicală prin circumcizie parţială, deoarece blochează prin constricţie mecanică indusă de edemul prepuţului circulaţia terminală a glandului şi poate conduce la necroza acestuia;- în formele cronice stricturi uretrale, importante deoarece pot conduce la retenţie acută de urină, de asemenea o urgenţă majoră;

Complicaţiile loco – regionale ale gonoreei :- epididimita gonococică : epididimul se măreşte în volum şi devine dureros; de regulă, după vindecare, capul epididimar rămâne palpabil ca o formaţiune mai dură, semn al unei mai vechi blenoragii;- orhita acută, funiculita acută ( afectarea funiculului spermatic ) şi prostatita acută gonococice sunt complicaţii mai grave, care evoluează cu alterarea stării generale şi febră şi constituirea de colecţii purulente ( abcese profunde ) care necesită pe lângă antibioterapie şi intervenţie chirurgicală.

Gonoreea la femei

La femeie infecţia gonococică se localizează concomitent la nivelul epiteliului uretral şi la nivelului epiteliului colului uterin, astfel încât se dezvoltă o uretrită acută ( de la început to-tală, uretra feminină fiind mai scurtă şi mai largă decât cea masculină ) însoţită de o colpită ( cervicită ) acută. Chiar şi în faza acută manifestările clinice sunt mai moderate decât la băr-baţi.Uretrita se exprimă prin dureri moderate la micţiune, polakiurie şi hematurie terminală, cu prezenţa unei secreţii purulente greu evidenţiabile la nivelul meatului urinar. Colpita acută conduce la apariţia unei leucorei albe, purulente, nespecifice ca aspect.Examenul local arată colul roşu, edemaţiat şi acoperit de o abundentă secreţie purulentă galben-verzuie.

În decurs de 3 – 4 săptămâni simptomele se reduc până la completa lor dispariţie şi fe-meia devine o purtătoare „sănătoasă” de gonococ, cu potenţial infectant.Menstrele produc o activare a focarelor latente, ceea ce face ca femeia să fie deosebit de contagioasă în zilele ur-mătoare ciclului menstrual.Acest contingent de purtătoare asimptomatice reprezintă cel mai important rezervor de infecţie.

85

Complicaţiile locale ale blenoragiei la femeie :- bartholinita acută, infecţie a glandelor mucipare Bartholin, situate câte una în fiecare din labii-le mici, care ia aspectul unui abces dureros cu edem masiv al labiei afectate şi se însoţeşte de febră; necesită rezolvare chirurgicală pe lângă antibioterapia specifică.

Complicaţiile loco – regionale ale blenoragiei la femeie :- salpingita acută gonococică, care nu diferă clinic de salpingitele acute de orice altă etiologie bacteriană şi pot conduce la pelviperitonită gonococică, situaţie de urgenţă chirurgicală nece-sitând intervenţia chirurgului obstretician.

De regulă pereţii vaginali şi uterul nu sunt infectate deoarece sunt tapetate de epitelii pluristratificate.

Gonoreea la fetiţe impubere

În cazul acestora, deoarece epiteliile vaginal şi al labiilor sunt imature apare aşa-numita vulvo-vaginită acută gonococică.Clinic, fetiţele acuză leucoree abundentă, albicioasă, dureri la micţiune şi se evidenţiază la examenul obiectiv depozite purulente, edem şi enantem la nivelul colului uterin, vaginului şi organului genital extern, cu afectarea uretrei, greu evidenţiabilă.

Boala apare prin abuz sexual asupra minorelor.Complicaţia particulară în cazul fetiţelor constă în anorectita acută gonococică, dezvol-

tată prin infecţie de contiguitate, manifestă prin eritem, eroziuni şi puroi perianal.Gonoreea extragenitală

Conjunctivita acută gonococică se manifestă ca orice conjunctivită acută purulentă şi se datorează infecţiei gonococice de la mama purtătoare ( manifestă sau complet asimptomatică după cum s-a arătat mai sus ) în cursul naşterii, perioada de incubaţie fiind aceeaşi,de 1-3 zile. Complicaţia redutabilă constă în oftalmogonoree, extinderea infecţiei la întregul glob ocular cu pierderea definitivă a acestuia.Din aceste motive prevenţia oftalmiei gonococice este obligatorie la naştere şi se realizează prin instilarea câte unei picături de soluţie de azotat de Ag 1% în ambii ochi, în sacul conjunctival.Se utilizează un dezinfectant şi nu un antibiotic deoarece faţă de primul nu pot să apară rezistenţe.

Rectita gonococică a adulţilor apare în urma unui contact sexual anal cu o persoană in-fectată.Bolnavii prezintă tenesme, dureri la defecaţie, eritem şi fisuri perianale.

Gonoreea orofaringiană, mai frecvent manifestă ca şi o amigdalită acută pultacee bana- lă, apare în urma contactului sexual oral şi numai examinările de laborator evidenţiază etiolo-gia exactă.

Examinările de laborator în gonoree :

- frotiul colorat cu albastru de metilen 1% este facil dar puţin fiabil; evidenţiază puncte albastre dispuse în perechi predominant intracelular, însă nu diferenţiază prezenţa florei saprofite;- frotiul colorat Gram evidenţiază aceeaşi dispunere caracteristică predominant intracelulară a perechilor de coci, cu diferenţa că cei patogeni ( Neisseria gonorrheae ) sunt roşii ( Gram ne-gativi ) în timp ce germenii saprofiţi ( eventual tot din grupul neisseriilor ) apar albaştri ( Gram pozitivi );- cultura pe medii speciale pentru gonocici ( mediul Muller – Hinton, etc ) este examinarea de certitudine, necesară în cazul formelor cronice sau al complicaţiilor a căror manifestare clinică este complet nespecifică, permiţând în plus şi efectuarea antibiogramei.

86

Tratamentul în gonoree

Tratamentul formelor acute de gonoree este bine standardizat şi este preferabil a se aplica cât mai precoce.Este vorba de aşa-numitul tratament „minut” în doză unică.În prezent sunt utilizate :a) fluorochinolone : ciprofloxacin, ofloxacin, pefloxacin, tablete per os.Doza minimală eficace este de 500 mg.Ca observaţie, fiind vorba despre un tratament oral cu absorbţie intestinală a produsului care poate fi diminuată din variate motive ( boli digestive necunoscute coexistente, alimentaţia prealabilă, alte medicaţii concomitente ) preferăm să administrăm 1000 mg o dată.b) cefalosporine : cefuroxim ca Zinnat tablete sau Zinacef flacon 1000 mg per os sau respec-tiv injectabil sau ceftriaxonă ( Rocephine ) un flacon o dată intramuscular, chiar dacă doza mi-nimă eficace de 250 mg este depăşită.c) spectinomicina ( aminoglicozid ) un flacon de 2 g intramuscular la bărbat şi 4 g ( două fla-coane ) la femeie; este un tratament de rezervă pentru cazuri rezistente la primele două clase de antibiotice;d) azitromicina ( macrolid ) cu denumirea de Summamed, 2 tablete a 500 mg o dată, de ase-menea tratament de rezervă. În cazul formelor complicate sau cronicizate de gonoree se folosesc aceleaşi antibiotice pe o perioadă de 7 zile.

În cazul vindecării în formele acute dispar complet durerea şi secreţiile uretrale sau vaginale.Persistenţa unei secreţii este o indicaţie de control prin însămânţare pe mediu de cul-tură.

Înainte de prescrierea tratamentului se face ancheta epidemiologică care constă în de-pistarea sursei infectante şi a contacţilor sexuali ulteriori aparţiei gonoreei, prin discuţie confi-denţială cu bolnavul.Toate persoanele astfel identificate vor fi tratate, indiferent dacă prezintă sau nu semne clinice de boală.

Frecvent, mai ales la bărbaţi, uretrita acută gonococică este urmată de o uretrită acută cu Chlamydia trachomatis.Practic, în circa 50% din cazuri se constată reapariţia unei secreţii uretrale, de această dată sero – mucoasă, la 1 – 2 săptămâni postterapeutic iar bolnavii inter-pretează fenomenul ca o recrudescenţă a gonoreei.Pentru a preveni această complicaţie posibilă este util ca în continuarea tratamentului anti-gonococic să se administreze încă 10 zile Doxiciclină 2 tablete de 100 mg pe zi sau Eritromicină 1 g pe zi sau Ofloxacină ( Zanocin ) 3 tablete pe zi, ultima 14 zile.

O altă recomandare utilă este ca bolnavii să fie controlaţi serologic pentru sifilis la 3 luni după episodul de gonoree, existând posibilitatea ca ambele boli să fie contractate simultan de la aceeaşi sursă infectantă.

Alte boli sexual – transmisibile ( venerii minore )

Uretrite şi vaginite non – gonococice

Atât la bărbaţi cât şi la femei şi alţi agenţi infecţioşi pot produce uretrite şi respectiv va-ginite acute sau cronice cu posibilitatea transmiterii pe cale sexuală : Chlamydia trachomatis, Mycoplasma hominis, Ureaplasma hominis ( care sunt bacterii necultivabile pe medii artificiale) Trichomonas vaginalis ( protozoar flagelat ), Candida albicans ( levură ) şi mai rar bacterii uzu-le ( stafilococi, E.coli, Gardnerella vaginalis, etc ).

În toate aceste cazuri simptomele clinice sunt necaracteristice şi foarte asemănătoare :

87

la bărbat o secreţie uretrală moderată de aspect sero – mucos iar la femeie o secreţie vaginală relativ abundentă leucoreică, iar ca simptome subiective o vagă jenă sau prurit local.

Din aceste motive diagnosticul se bazează exclusiv pe examinările de laborator ( din secreţia uretrală la bărbat, din secreţia vaginală la femeie ) pe bază de frotiuri native pentru Trichomonas şi Candida, colorate pentru eventuali gonococi, însămânţări pe medii de cultură uzuale pentru bacterii, speciale pentru gonococi, mediul Saboureaud pentru Candida şi deter-minări imuno-enzimatice tip Elisa pentru Chlamydia, tratametul general şi local fiind adaptat în funcţie de agentul sau asociaţia de agenţi patogeni evidenţiaţi.

Bibliografie

1. Bucur G, Giurcăneanu C.: Boli transmise pe cale sexuală ; Ed.Celsius, Bucureşti, 2000. 2. Dejica D şi colab. : Tratat de imunologie clinică, vol.II, Ed.Dacia, Cluj, 1998. 3. Diaconu J.D., Popescu M.A., Nica D., Fratea C.C. : Dermato – venerologie, Ed. Didactică şi Pedagogică, Bucureşti, 1999. 4. Diaconu J.D., Coman O.A., Benea V. : Tratat de terapeutică dermato – venerologică, Ed.

Viaţa Medicală Românească, Bucureşti, 2000 5. Hunter J.J., Savin J.A., Dahl M.V. : Clinical Dermatology, Ed. Blackwell Scientific Publica- tions, Edinburgh, 1994.6. Feier V. : Dermatologie, Ed. Amarcord, Timişoara, 1998.7. Forsea D.,Popescu R., Popescu C. : Compendiu de dermatologie şi Venerologie, Ed. Teh- nică, Bucureşti, 1996.8. Maier N. şi colab. : Patologia cutanată, vol.I, II, III. Ed.Casa Cărţii de Ştiinţă, Cluj, 1999.9. Nedelcu I. : Dermatologie – urgenţe alergoimunologice, Ed. Sylvi, Bucureşti, 1999.10. Pătraşcu V. : Dermatologie şi Venerologie, Ed. Sitech, Craiova, 1998. 11. Pătraşcu V. : Boli dermatologice şi boli sexual – transmisibile, Ed. Sitech, Craiova, 1999.12. Stoicescu I. : Noţiuni de dermato – venerologie pentru stomatologi, Ed. Sitech, Craiova, 1999.13. Tătaru A. : Porfiropatiile, Ed.Dacia, Cluj, 1997.14. Ţolea I., Voiculescu c. : Noţiuni de imunodermatologie, Ed.Scrisul Românesc, Craiova, 1997.15. Ţolea I. : Dermatovenerologie clinică, Ed.Scrisul Românesc, Craiova, 2000.

88

Date post:	17-Feb-2015
Category:	Documents
Upload:	mirela-vanda
View:	82 times
Download:	3 times

Derma to Logie

Documents