Date post: | 09-Jul-2015 |
Category: |
Documents |
Upload: | igor-cemortan |
View: | 180 times |
Download: | 0 times |
of 8
2/19/2009
Tema 3. Compartimentarea celulei eucariote
Compartiment regiune celular cu proprieti i funcii deosebite de celelalte; Compartimentele celulare difer prin:
organizare; compoziie chimic; set de proteine specifice - !!! set de enzime; funcii specifice.
28
29
30
31
Organizarea general a celulei setul de componente necesare:
Activitatea vital a celulelor este asigurat de:
Aparatul superficial
Aparatul metabolic
Aparatul genetic
Sinteza substanelor organice
Barier Transport Recepie Contacte cel. Aprare
Sintez SO Scindare SO Detoxifiere Energetic Semnalizare
Material genetic Aparat de replicare Aparat de reparare Aparat de transcripie
Molecule mici (aminoacizi, nucleotide, acizi grai) Macromolecule (AN, P, L, Pz, Oz)
Procesarea moleculelor sintetizate obinerea configuraiei funcionale Sortarea moleculelor sintetizate Transportarea la locul de destinaie (secreie, transport intracelular).33
Membrana citoplasmatic
Citoplasma cu organite
Nucleul32
1
2/19/2009
Activitatea vital a celulelor este asigurat de:
Aparatul enzimatic
Scindarea SO exogene:
Enzim protein cu funcie catalitic specific
Strine celulei date (virusuri, bacterii) Material de construcie (AA, N, G) Material energetic (G, L) n exces Reciclare Molecule defecte
Are domenii de recunoatere a substratului (centrii activi) i ATP-azice Are domenii cu funcie de:
Scindarea SO endogene:
Sintetaze Ligaze Izomeraze Hidrolaze Transferaze Liaze Oxidoreductaze
Neutralizare metaboliilor toxici i xenobioticilor detoxifiere34
Enzimele sunt activate de cofactori specifici (grupe prostetice). Ex. metale+, vitamine, Oz, microARN
35
Clasificarea enzimelor
Acizii nucleici
Sintetaze
ADN-polimeraza ARN-polimeraza Peptidil transferaza ADN-ligaza Topoizomeraza I, II Proteaza Endonucleaze Exonucleaze Lipaze Glicozidaze Metil-transferaza Acetil-transferaza Kinaze (P) Glicoliaza Peroxidaza Reductaza36
Sinteza
Ligaze
Izomeraze
Polimerazele + topoizomeraze + ligaze n nucleu, mitocondrii Ribozime + kinaze n nucleu, mitocondrii Programat (reparaia ADN (Nu), processing ARN (Nu), hidroliza ARN (Ct)) Neprogramat (accidental (Nu, Ct), AN exogen (Ct, Lz))37
Hidrolaze
Maturizarea
Transferaze
Scindarea
Liaze
Oxidoreductaze
Proteine
Proteine Reinere CITOZOL
RIBOZOMI
Proteine Reinere RE granulat
Sinteza
Peptidil-transferazele Ribozomi Ct / RE / Mt Chaperoni, kinaze, proteaze, transferaze RE AG / Ct / Mt Programat (Processing, hidroliza (Ct / RE / AG Lz)) Neprogramat (accidental (Ct), Pr exogene (Ct, Lz))38
Maturizarea
MITOCONDRII
PEROXIZOMI
Reinere APARATUL GOLGI
Scindarea
NUCLEU
LIZOZOMI
VEZICULE SECRETOARE
SUPRAFAA CELULAR
39
2
2/19/2009
Hidrai de carbon
Lipide
Sinteza
Sinteza
glicozil-transferaze (Ex. glicogenina) Ct
transferaze REn RE AG Programat (Ct Mt / Lz) Neprogramat (L exogene (Ct, Lz))
Maturizarea
Maturizarea
glicozil-transferaze AG
Scindarea
Scindarea
Programat (Ct Mt / Lz) Neprogramat (HC exogeni (Ct, Lz))
40
41
Neutralizarea toxinelor
Energia celular
Xenobiotice (medicamente, pesticide, nicotina, alcool, colorani E, conservani alimentari E)
Sinteza ATP (conversia E chimice)
Transferaze REn
Oxido-reductaze, Hidrolaze, ATP-sintetaza Ct Mt
Metabolii toxici (radicali liberi, peroxizi, cetone, fenoli)
Scindarea ATP: la necesitate
Oxidaze + Catalaza Peroxizomi
La sinteza SO La transformarea SO La transportarea S La scindarea SO
42
43
Transportarea substanelor
Concluzie
Membranar
T. pasiv (difuziune, osmoz, mediat de proteine) T. activ (catalizat de ATP-aze membranare) Endo- / Exo- / Transcitoz Intracelular (RE AG Plasmalem / Lz / RE) Transfer controlat de molecule ntre diferite compartimente
Procesele metabolice celulare sunt:
Vezicular (mediat de reacia receptor/ligand)
Mediat de P citozolice
Programate genetic Realizate de aparat enzimatic specific n compartimente celulare specializate Adaptate la necesitile organismului Coordonate de lanuri complexe de semnalizare intra- / intercelulare
44
45
3
2/19/2009
Compartimentele principale ale celulei
Reticulul endoplasmatic:
Nucleul metabilismul AN REr sinteza proteinelor REn sinteza lipidelor, detoxifierea xenobioticilor AG maturizarea P, sortarea P, biogeneza lizozomilor Lizozomi hidroliza SO Peroxizomi detoxifierea metaboliilor celulari Mitocondrii metabolismul energetic Citosol metabolismul moleculelor mici46
Organizare:
sistem de canale i cisterne membranare (GLP); compartimentul neted (predomin canalele); compartimentul granulat = rugos, asociat cu ribozomi (predomin cisternele); Aparat enzimatic specific
47
Reticulul endoplasmatic
Reticulul endoplasmatic: Funcii:RE neted sinteza lipidelor (fosfolipide, colesterol); integrarea asimetric a FL n membran rennoirea membranelor formarea veziculelor; sinteza hormonilor steroizi; detoxifierea xenobioticilor (medicamente, pesticide, etc.); depozit de ioni (ex.: Ca++ n cel musculare); transportul membranar.48 49
Reticulul endoplasmatic: Funcii:RE granular sinteza proteinelor; processingul proteinelor + controlul calitii; sortarea (prin adugarea secvenelor semnal) i transportul proteinelor:
Ribozomii
proteine secretoare; proteine membranare (excepie proteinele membranei mitocondriale interne); enzime golgiene i ale plasmalemei: proteine RE, AG, lizozomi, matricei mitocondriene.
Ribozomii liberi din citosol: proteinele citozolice (tubulina, actina); proteinele mitocondriale; proteinele peroxizomilor; proteinele nucleare. Ribozomii fixai pe RE: Proteinele RE; proteinele AG; proteinele lizozomilor; proteinele secretate; Proteinele suprafeei celulare.51
50
4
2/19/2009
Biogeneza RE:
Apratul Golgi:Organizare: sistem de cisterne, canale i vezicule membranare (GLP) + aparat enzimatic specific; compartimente:
membranele RE se autorennoesc; complexele enzimatice ale RE se sintetizeaz pe RE i se maturizeaz n AG; ribozomii n nucleol.
cis, de intrare; median = intermediar; trans, de ieire.
52
53
Aparatul Golgi: Funcii:
maturizarea proteinelor; sortarea proteinelor; ambalarea proteinelor, lipidelor secretate n vezicule; controlul secreiei vezicular a hormonilor, mucopolizaharidelor, proteinelor matricei extracelulare i suprafeei celulare; formarea lizozomilor; rennoirea membranelor.55
54
Biogeneza AG: AG:
zona cis prin intermediul veziculelor RE; zona intermediar - prin intermediul veziculelor cis; zona trans - prin intermediul veziculelor zonei intermediare.
56
57
5
2/19/2009
LizozomiiOrganizare: vezicule membranare (proteine glicozilate, H+-ATPaza), cu pH=5; tipuri:
Lizozomii
lizozomi primari (+ enzime hidrolitice, c-ca 50 tipuri); lizozomi secundari (+ enzime hidrolitice + substrat); postlizozomi (reziduuri ale reaciei hidrolitice).58 59
Lizozomii Funcii:
Clasificarea lizozomilor
digestia enzimatic a substanelor i corpusculilor organici:
s. endocitate (strine) heterofagocitoz: s. citolpasmatice (proprii, uzate) autofagocitoz; secreii celulare n exces crinofagocitoz.
sanitari ai celulei
Primari conin enzimele hidrolitice necesare Secundari rezultatul fuziunii cu endosomi sau autofagosomi Teriari (corpusculi reziduali) conin substane nedigerate
60
61
Biogeneza lizosomilor
Tip I
Enzimele lizozomale se sintetizeaz pe ribozomii RE; Enzimele lizozomale se maturizeaz n AG.
Lizozomii primari la AG Lizozomii secundari:
Autofagozomii= l. primari + molecule celulare Heterofagozomii = l. primari + endozomii Crinofagozomii = l. primari + vezicule secretoare
62
63
6
2/19/2009
Tip 3
PeroxizomiOrganizarea: vezicul membranar; enzime: ureat-oxidaza, D-aminoacid oxidaza, catalaza. Funcii: Oxidarea - neutralizarea D-aminoacizilor bacterieni; Oxidarea - detoxifierea unor molecule organice (fenoli, acid formic, formaldehid, alcooli + unele medicamente); Scindarea acizilor grai pentru producerea grupelor acetil necesare n procesele de sintez celular Descompunerea apei oxigenate64 65
Tip 2
PeroxizomiBiogeneza: rennoirea membranelor REn; enzimele P ribozomii liberi din citozol.
Peroxizomi
66
67
Mitocondrii:Organizare: membran dubl:
membrana extern ( 50% P. + 50% FL; proteine porine), membrana intern ce formeaz criste (80% P + 10% cardiolipina + 10% FL; !!! ATP-sintetaza); ADN inelar (2-10 molecule); Ribozomi proprii; ARNm, ARNt, ARNr; Enzime ale ap. De replicare, transcripie, translaie. Incluziuni.
matrice mitocondrial:
68
69
7
2/19/2009
Mitocondrii Funcii:
Hialoplazma = citozol:
energetic:
Partea omogen, hialin cu proprieti contractile (7085% H2O):
oxidarea piruvatului, acizilor grai; sinteza ATP; transportul transmembranar; sinteza ARNm proteine mt. sinteza ARNt, ARNr i asamblarea ribozomilor; Importul de proteine citozolice; controlul calitii proteinelor mt; replicarea ADN mt; diviziunea mt.70
plastic:
Sediul proceselor metabolice: Glicoliza; Calea pentozofosfailor; Gluconeogeneza; Metabolizarea aminoacizilor; Sinteza acizilor grai i nucleotidelor. Depozit de ioni, glicogen, lipide
reproducere (nmulire sau rennoire):
Citosceletul reeaua de proteine contractile = aparatul de sprijin i locomoie a celulei:
Microtubuli din tubulin; Microfilamente de actin; Filamente intermediare - heterogene.71
Boala Fabri
Dereglri neuro - endocrine
Mutaia genei pentru -D-galactozidaza enzim termolabil reinut n RE
Boala Polizaeus Merzbacher Displazia spondiloepifizar Sindromul Laron
Dereglri neurale
Mutaie n gena pentru PDL (proteinlipid protein) acumulare n RE apoptoza oligodendrocitelor Mutaii n gena SEDL dereglarea transportului colagenului de la RE la AG Mutaie n gena pentru receptorul hormonului de cretere reinerea n RE deficien
Enfizema ereditar
Mutaia genei pentru -tripsin (necesar pentru Afeciune pulmonar inhibarea activitii elastazei) degradarea elastinei n plmni Mutaia genei pentru -hexozaminidaz Dereglri neuroreinerea enzimei pe RE endocrine acumularea substratului n lizozomi
Anomalii scheletice Afectri multiple endocrine, retard de cretere, obezitate, hipogonadism
Boala Tay-Sachs
Sindromul congenital cu QT-lung
Afeciune cardiac, Mutaii n gena pentru repolarizare cardiac canalul de K+ (HERG) ntrziat, aritmii reinere n RE degradare ventriculare, moarte subit73
72
8