NEFROPATII GLOMERULARE Curs nr.1Prof. Univ. Dr. Eugen Moa UMF Craiova 7.10.2011

Definitia NGNefropatiile glomerulare (NG) sunt afeciuni ale parenchimului renal, cu etiologie variat, plurifactorial sau necunoscut, produse prin mecanisme predominant imunologice, caracterizate histopatologic prin leziuni iniiale predominant glomerulare

NomenclaturaTermenul de "boli glomerulare utilizat n tratatele de nefrologie (n englez glomerular diseases) cuprinde toate afeciunile glomerulare acute, subacute sau cronice. Metoda considerat standard de aur pentru diagnosticul cert de boal glomerular este biopsia renal, utilizat selectiv n practica nefrologic.Termenul de glomerulonefrit presupune existena proliferrii celulare (endotelial, epitelial, mezangial) pe fragmentele de parenchim renal recoltate prin biopsie renal. Pentru bolile glomerulare care nu prezint leziuni proliferative celulare se utilizeaz termenul de glomerulopatie

Sindromul nefritic (glomerular)Reprezinta un diagnostic de etapaPoate evolua acut sau cronicEste caracterizat prin:- proteinurie- hematurie- cilindrurie cilindrii: hematici . granuloi- edeme la membrele inferioareHTA cu/fr disfunctie renala

Sindromul nefritic acut

Se caracterizeaz prin instalarea rapid a semnelor de afectare renal, cu manifestri clinice, adesea, zgomotoase la un subiect indemn de orice suferin renal.

Tabloul clinic poate contura un sindrom nefritic acut izolat sau asociat cu semne extrarenale ce integreaz nefropatia ntr-un context clinic mai general care include manifestri i din partea altor organe

N.B.Leziuni glomerulare importante pot surveni n absena manifestrilor clinice i a anomaliilor sedimentului urinar, chiar n absena proteinuriei semnificative.

Semnele clinice generale asociate, sugereaz o afeciune mai general, astfel: . semnele cutanate, ndeosebi purpura . manifestri articulare . simptome pulmonare - n special hemoptizie, glomerulonefrita fiind secundar

Sindromul nefritic acut

tipicatipic- oligurie- Edeme- HTA- proteinurie- hematurie- injurie renala acuta (IRA), frecvent- injurie renala acuta (IRA)

sauproteinurie/hematurie izolat,

sau - HTA acut izolat

Sindromul nefritic cronic

De regul, continu sindromul nefritic acut, rareori se instaleaz de la nceput cu alur cronicCaractere clinice:- evolueaz cu poliurie mult vreme- proteinurie persistenta, 0,5 2 g/zi- hematurie microscopica, persistenta- cilindrii granuloi sunt mai frecveni- edeme prezente doar n puseele acute evolutive- HTA este mult mai frecvent i mai severa- BCR se instaleaz progresiv i este ireversibil

Clasificarea NG (1)Nu exist o clasificare unanim acceptat a NG, eecul tentativelor de clasificare datorndu-se existenei unor discordane ntre:- tabloul clinico-biologic variat pe de o parte i- substratul histologic (cunoscut doar la unii pacieni, de obicei cu suspiciune de NG cronice, la care este indicat biopsia renal)- etiologia (necunoscut sau plurifactorial).

Clasificarea NG (2)I. Clasificare etiologic 1. NG primitive (idiopatice) 2. NG secundare (infecioase, toxice, metabolice, autoimune, disproteinemii, neoplazii, boli ereditare)II. Clasificare evolutiv 1. NG acute 2. NG subacute (rapid progresive) 3. NG cronice.

Clasificarea NG (3)III. Clasificare histologic A. NG proliferative (glomerulonefrite):1. GN proliferative mezangiale2. GN proliferativ extracapilar (rapid progresiv)3. GN membrano-proliferative (tip I, tip II)B. NG neproliferative (glomerulopatii):- glomerulopatia cu leziuni minime (GLM)- glomeruloscleroza focal i segmentar (GSFS)- nefropatia membranoas (NM)- glomeruloscleroza diabetic- glomerulopatii ereditare : sindromul Alport, boala Fabry- boala membranelor bazale subiri - glomerulopatii fibrilare i imunotactoide.

Nefropatii glomerulare

1. Glomerulonefrite acute

2. NG subacute (rapid progresive)

3. NG cronice.

Glomerulonefritele acute (GNA)GNA reprezint un grup de afeciuni cu etiologie variat,se manifest clinic prin sindrom nefritic acut (oligurie, hematurie, proteinurie, cilindri hematici, edeme ale membrelor inferioare, HTA)caracterizate anatomo-patologic prin proliferare difuz sau localizat a celulelor endoteliale, mezangiale i epiteliale, cu depozite de Ig, complement i fibrin la nivelul MBG

Etiologia GNA (1) A. NG acute primitive GN membrano-proliferativ GN cu depozite mezangiale de IgA

B. NG acute secundare1) Infecioase - bacteriene Glomerulonefrita acuta poststreptococic GN postinfecioase nestreptococice - virale: Hepatit B , Rujeol, varicel , Infecie cu citomegalovirus, v. Epstein Barr, v. Coxackie sau Echo- parazitare : Malarie, toxoplasmoz, Schistosomiaz, filarioz - ali ageni infecioi : Rickettsia, fungi

Etiologia GNA (2)2) Boli sistemice Lupus eritematos diseminatVasculite Sindrom Goodpasture Microangiopatii trombotice3) Diverse Sindrom Guillain- Barre Boala serului, vaccin DTPmedicamentetoxice exogene etc.

GNA poststreptococicEpidemiologie Este cea mai frecvent form de GNA postinfecioas (60-68%) cu o prevalen dubl la brbat fa de femeie.Etiologie; streptococul hemolitic din grupa A, tipurile nefritigene (mai ales tipul 12). Localizrile cele mai frecvente ale infeciei streptococice sunt: amigdale, rinofaringe, cile aeriene superioare, urechea medie, sinusurile paranazale, tegumente. Patogenie. GNA poststreprococic are la baz mecanisme imune. Mecanismul intim al leziunilor renale este reacia antigen anticorp, cu fixare de complement care are loc la nivelul capilarelor sau MBG

Diagnosticul GNA poststreptocociceManifestri clinice1.Debutul bolii n 2/3 din cazuri se face printr-o infecie acut la nivelul cilor aeriene superioare : amigdalite, otite, sinuzite, laringite, bronite. Mai rar tabloul clinic este al unei scarlatine sau reumatism articular acut.2. Faza de laten - are durat variabil (10-14 zile), este dominat de astenie fizica

Diagnosticul GNA poststreptococice3. Perioada de stare - debutul real al bolii : dureri lombare, febr, frison, cu prezena unui sindrom nefritic acut : sindromul edematos - edem alb, moale, pufos, nedureros, iniial la pleoape, fa i maleole pentru ca treptat s se generalizeze.HTA instalat acut (HVS absent, FO normal), cu valori moderate i risc de apariie a EPA i encefalopatiei hipertensive (1/4 din cazuri);

Diagnosticul GNA poststreptococice- sindromul urinar caracterizat prin : - oligurie-Proteinurie non-nefrotic (50% din cazuri); leucociturie inferioara hematuriei-Cilindrurie (cilindrii hematurici);-IRA, cu retenie azotat important (creteri semnificative ale ureei i creatininei serice (la >1/3 din cazuri)

Diagnosticul GNA poststreptocociceEseniale pentru diagnosticul prezumtiv sunt:Antecedente nefrologice negative (absena unei nefropatii);Prezena unei infecii streptococice (faringo-amigdaliene, cutanate) n urma cu 10-14 zile.- titrul ASLO crescut sau anti-DNA aza;- exudat faringian streptococ beta hemolitic grup AComplement seric sczut, total (CH50) i fraciunile C1 i C4;

Diagnosticul GNA poststreptococice

Ecografia evidentiaz rinichi mrii de volum cu lrgirea zonei parenchimatoase, care este uor hipoecogen. reducerea ratei filtrarii glomerulare (RFG) la cazurile cu IRA

Examenul histopatologic in GNA poststreptococica

n cursul evolutiei GNA biopsia renala este indicata in urmatoarele situatii (Cameron): GNA cu oligurie sau anurie GNA cu IRA care nu revine la normal n 4 sptmni Persistena HTA peste 4 sptmni Persistena unui sindrom nefrotic peste 4 sptmni Absena normalizrii valorilor complementului seric dup 8 sptmni

Examenul histopatologic in GNA poststreptococicMicroscopia optic evideniaz glomeruli mrii de volum, proliferarea celulelor endocapilare (endotelial i mezangial), infiltatre cu polimorfonucleare, depozite de fibrin (humps) pe versantul extern al MBG. Microscopia electronic evideniaz proliferarea celulelor glomerulare i depozite electrono-dense n spaiul subepitelial i n mezangiu.Imunofluorescena evideniaz n mod constant C3 i IgG sub form granular, subepitalial, de-a lungul MBG.

Evoluia GNA poststreptococic

Evoluia GNA poststreptococic este variabil depinznd de virulena germenilor, reactivitatea organismului, precocitatea instituirii i corectitudinea tratamentului.Modaliti evolutive:- Vindecare 3-6 luni (rapid) pn la 1 an.- Cronicizare - cu persistena semnelor clinice i biologice sau acestea dispar pentru o perioad de timp,; dup mai muli ani reapar semnele GNC.- Evoluie rapid progresiv cu tabloul clinic al GN rapid progresive;

Prognosticul GNA poststreptocociceFactorii care influeneaz prognosticul sunt:

- vrsta - prognosticul este mai sever la aduli dect la copii- sexul nu influeneaz semnificativ prognosticul- sindromul nefrotic (proteinurie> 3,5 g/zi) este un element de prognostic nefavorabil- hematuria - se pare c pacienii cu hematurii macroscopice recidivante au un prognostic favorabil - HTA necontrolata accelereaza IR i expune la complicaii vasculare- tipul histopatologic - reprezint elementul fundamental n aprecierea prognosticului

Complicaiile GNA poststreptococice

Injurie renal acut complicaie grav a GNAInsuficiena cardiac anunat de trecerea de la bradicardie la tahicardieEdemul pulmonar acut Hemoragia cerebral mai ales la vrstniciEclampsia cu crize convulsiveInfecii pneumonii, bronhopneumonii, infecii urinare, cutanate.

Tratamentul GNA poststreptococice (1)

Tratamentul profilactic:1.Profilaxia bolii Se face prin tratarea infeciilor streptococice cu Penicilin 400 000 UI administrat la 4-6 ore, 14-21 zile.2. Profilaxia complicaiilor const n tratarea ct mai precoce i mai corect a complicaiilor.3. Profilaxia recderilor se face prin prelungirea tratamentului pn la vindecarea GNA.

Tratamentul GNA poststreptococice (2)

Tratamentul curativa. Regim igieno- dietetic:- repaus la pat n perioada edemelor, HTA i hematuriei. - regimul dietetic normocaloric, hipoproteic n caz de retenie azotat, - aport hidric/24 ore = diureza + 700 ml.

Tratamentul GNA poststreptococice (3)

b. Tratamentul antiinfecios - Penicilin cristalin 400 000 UI la 4-6 ore administare i.m. timp de 14-21 zile. - se continu tratamentul cu preparate retard de Penicilin (Moldamin) 1 200 000 UI / sptmna timp de 3 luni, apoi la 2 sptmni timp de 2-4 ani dac boala a aprut la adult sau pn la vrsta de 40 ani dac boala a survenit la copil. - la persoanele alergice la penicilin se administreaz Eritromicin 250 mg la 6 ore la adult, respectiv 40 mg/kgcorp/zi la copil, pentru o perioad de 7-10 zile.

Tratamentul GNA poststreptococice (4)

c. Tratamentul simptomatic: diuretic (cnd este prezent sindromul edematos i HTA din GNA); se folosesc cu precdere diuretice de ans : furosemidul, torasemidul sau acidul etacrinic; se evit diureticele antialdosteronice : spironolactona, amiloridul i triamterenul medicaie hipotensoare: - diuretice de ansa- blocani ai canalelor de calciu: amlodipin 10mg/zi, Nifedipina 4x10 mg, - inhibitori ai enzimei de conversie: enalapril 2x10mg/zi, perindopril 2x5mg/zi,- inhibitori adrenergici cu aciune central: clonidin 3x 1 tb. de 0,150 mg/zi, rilmenidinum cp de 1mg, 1cp/zi

GNA postinfectioase nestreptococice (1)1. GNA postinfecioas bacterianInfecii pneumococice Infecii cu meningococ Infecii stafilococice (rar). endocardita bacteriana subacuta abcese viscerale nefrita de shuntSunt prezente semnele clinice ale bolii de baza la care se adaug manifestrile clinico-biologice ale unui sindrom nefritic acut

GNA postinfectioase nestreptococice (2)2. GNA virotice a) GNA virotic epidemicb) nefrita de campanie cu caracter epidemic, extrem de hidropigen. 3. GNA din infeciile cu protozoareCele mai frecvente GNA sunt semnalate n cursul infestrilor cu toxoplasma Gondi, histoplasma i cu plasmodium falciparum. Diagnosticul etiologic se formuleaz pe baza testelor serologice.

GNA toxic-alergicedup seroterapie, dup vaccinri, dup unele medicamente, dup unele intoxicaii alimentare, toxice industriale, substane anestezice.

Nefropatii glomerulare

1. NG acute

2. NG subacute (rapid progresive)

3. NG cronice.

Glomerulonefritele rapid progresiveDefinitie: nefropatie glomerular caracterizat histologic printr-o proliferare intens extracapilar, cu formare de semilune epiteliale n spaiul urinar avnd o evoluie rapid spre BCR cu progresie accelerat spre stadiul terminal.Din punct de vedere etiologic GNRP se mpart n :- GNRP primitive (idiopatice)- GNRP secundare

Clasificarea GNRP secundare (1)1. GNRP secundare produse de ageni infecioi:- GNRP difuz acut poststreptococic- GNRP din endocardita bacterian subacut- GNRP din abcesele viscerale- GNRP produs de virusul hepatitic B i C- GNRP din infeciile cu mycoplasme- GNRP din histoplasmoz

Clasificarea GNRP secundare (2)2. GNRP secundare din bolile multisistemice: - Lupusul eritematos sistemic (LES)- Sindromul Goodpasture (Ac anti-MBG cu hemoragie pulmonar)- Purpura Henoch-Schnlein- Poliangeitele sistemice: Poliangeita microscopic (cu ANCA) Granulomatoza Wegener (cu ANCA) Sindromul Churg-Strauss

Clasificarea GNRP secundare (3)- Crioglobulinemia mixt (IgG/IgM) din hepatita C- Policondrita recidivant- Carcinoame (plmn, vezic urinar, prostat)- Limfoame3. GNRP secundare produse de medicamente: - Allopurinol - Rifampicin - Penicilamin - Hidralazin

Patogenia GNRPn funcie de mecanismele patogenice implicate nproducerea GNRP, se descriu trei tipuri principalede GNRP:Tipul I - GNRP cu Ac anti MBGTipul II - GNRP prin complexe imune; in circulaie se formeaz CIC care se depun la nivelul MBG sau se pot forma CI in situ. Tipul III - GNRP pauciimun sau GNRP asociat cu vasculita include pacieni cu anticorpi ANCA pozitivi fr semne de vasculit sistemic.

Manifestri clinice in GNRPExist mai multe modaliti de debut :brutal, prin hematurie macroscopic, edeme moderate, febr, cefaleedebut cu aspect de purpur reumatoid erupie purpuric, colici abdominale, artralgii, melendebut insidios descoperire ntmpltoare a unei proteinurii, hematurii sau HTAdebut n doi timpi iniial proteinurie apoi se descoper boal cronic de rinichi cu evoluie rapid

Manifestari clinice in GNRPdisfunctia renala este prin constana i gravitatea sa, trstura determinant a GNRP- in general, se observ oligurie, care apare la 10 - 30 zile dup primele simptome, urmat qvasiconstant de anurie- exist i cazuri de disfunctie renala cu diurez conservat. edemele sunt rare, discreteCaracterul adesea normal al TA este de subliniat fa de gravitatea disfunctiei renale. O HTA uoar apare rareori. Rsunetul su rmne moderat, aa cum demonstreaz FO.

Explorarea paraclinica in GNRP (1)In urina:- hematuria microscopic rareori macroscopic, de tip glomerular (hematii dismorfe) - proteinuria este de tip glomerular neselectiv; rareori este prezent sindromul nefrotic.- produii de degradare ai fibrinei sunt crescui - sedimentul urinar este ,,telescopat cu cilindri eritrocitari , granuloi i chiar leucocitari. GNRP este nefropatia cu cel mai ,,bogat sediment urinar.

Explorarea paraclinica in GNRP (2)Explorri sangvine - afectare funional renal, frecvent cu valori crescute ale ureei, creatininei i a acidului uric seric. In toate cazurile ureea serica crete rapid, atingnd 200mg% n 2 4 sptmni- scderea rezervei alcaline i hiperkaliemie - cresc PDF, IgA, IgG, globulinele - complement seric normal in 90% din cazuri- Ac anti MBG, CIC, ANCAVSH, fibrinogen, protein C reactiv crescute - anemie, leucocitoz.

Examenul histologic in GNRPLa puncia biopsie renal proliferare epitelial (semilune) n peste 60% din glomeruli.

Evolutia si complicatiile GNRPEvoluieEvoluia GNRP este nefavorabil spre boal cronic de rinichi. Prognosticul este rezervat, n absena unei terapii agresive.

Complicaii - Injurie renal acut- Boal cronic de rinichi stadiul terminal - Edem pulmonar acut - Complicaii ale tratamentului corticosteroid, imunosupresor

Tratamentul GNRP1. Regim igieno-dietetic si tratament simptomatic similar celui din GNA poststreptococica2. Tratamentul patogenic: Corticoterapie- puls terapie cu Metil-prednisolon 7-15 mg/kgc/zi ( max.1g/24 ore), timp de trei zile consecutiv, urmat de- Prednison 1mg/kgc/zi cu scdere treptat a dozei. Imunosupresoare: ciclofosfamida 2-3 mg/kg corp/zi p.o, fie injectabil i.v. n doz de 500 -700mg/m2, o dat pe lun, 6-12 luni. Plasmafereza se efectueaz n asociere cu terapia patogenic (cortizon + imunosupresoare) in GNRP cu Ac anti MBG . Se folosesc 4l plasm pe zi sau la 2 zile, folosind albumin 5 % ca lichid de nlocuire.

Nefropatii glomerulare1. Glomerulonefrite acute

2. NG subacute (rapid progresive)

3. NG cronice

Nefropatii glomerulare cronice Definiie: sunt boli renale bilaterale cu evoluie de peste 2 ani, determinate de leziuni localizate predominant la nivelul glomerulilor renali Date epidemiologice: n funcie de etiologia NG cronice, predomin cele primitive, fr un agent cauzal identificat, acestea constituind 70-80% din totalul NG cronice . La pacienii cu BCR n stadiul 5, NG cronice reprezint cea mai frecvent nefropatie de baz n Europa (inclusiv n Romnia)

Forme clinico-biologice de NG croniceManifestarea clinic a unei NG cronice se poate face prin unul dintre urmtoarele sindroame :sindrom nefritic cronicsindrom nefroticanomalii urinare asimptomatice ( hematurie i/sau proteinurie).

NG cronice primitiveNG cronice primitive reprezint un grup de NG de etiologie necunoscut, care nu asociaz afectare extrarenal. Diagnosticul de NG primitiv este stabilit dup excluderea cauzelor cunoscute (secundare) de NG cronic

Clasificarea histologica a NG primitiveModificrile histologice mai frecvente sunt urmtoarele:glomerulopatia cu leziuni minime glomerulopatia cu scleroz segmentar i focal glomerulopatia membranoas (nefropatia membranoas)glomerulonefrita cronic proliferativ mezangial: cu depozite de Ig A i C3 (nefropatia cu Ig A) cu depozite de Ig M i C3 glomerulonefrita cronic membrano-proliferativ.

Interrelaii clinico histologice n NG cronice

Forma clinico-biologic Tipul histologic - sindrom nefritic cronicsau- anomalii urinare asimptomatice (hematurie i/sau proteinurie) NG cronice proliferative- GNC proliferativ mezangial: cu depozite de Ig A (nefropatia cu Ig A) cu depozite de Ig M i C3 - GNC membrano-proliferativ

- sindrom nefrotic (SN)NG cronice neproliferative- glomerulopatia cu leziuni minime - glomerulopatia cu scleroz segmentar i focal - nefropatia membranoas

Principii generale de terapie in NG (1) 1. Tratamentul nespecificDiet: - hipoproteic (0,8-0,9g/Kgcorp/zi) la pacienii cu RFG sub 60 ml/min/1,73m2, - hiposodat (la pacienii cu edeme i/sau HTA), - hipolipidic (care se asociaz cu dislipidemie izolat sau SN). Tratament medicamentos:- medicaie hipolipemiant (statine) dac dieta hipolipidic nu controleaz dislipidemia;- medicaie diuretic pentru controlul edemelor

Principii generale de terapie in NG (2)- medicaie antihipertensiv (TA int

2. Tratamentul patogenic are ca obiective inducerea remisiunii bolii i ulterior meninerea ei, prin reducerea (chiar dispariia) proteinuriei i stabilizarea sau ncetinirea declinului RFG. Ageni imunosupresori utilizai frecvent n diferitele tipuri de NG primitive sau secundare sunt:- corticosteroizii (Prednison, Metil- Prednisolon)- agenii alkilani (Ciclofosfamida, Clorambucil)- Ciclosporina A.- Azatioprina- Mycofenolat mofetilAceste medicamente cu posibile efecte toxice pe termen scurt mbuntesc prognosticul renal i cresc supravieuirea pe termen lung.Principii generale de terapie in NG (3)

Sindromul nefrotic

Asociaz trei semne fundamentale: proteinurie peste 3,5g/24ore (> 2,5mg/min), hipoproteinemie sub 30g/l, hipercolesterolemie peste 3g/l. O proteinurie persistent peste 3,5g/24ore sau 2,5mg/min permite afirmarea unui sindrom nefrotic

Cu ct proteinuria este mai mare, cu att apariia manifestrilor clinice ale sindromului nefrotic este mai precoce

Hiposerinemia care rezult explic majoritatea celorlalte manifestri, edemele fiind definitorii n acest sens.

Tipuri de sindrom nefrotic (SN)

a) SN pur caracterizat prin:. absena hematuriei macroscopice. absena HTA. absena IRC. frecven mare la copilb) SN impur asociaz la elementele sindromului nefrotic:. hematurie persistent. HTA. BCR. frecven egal la copil i la adult Se ntlnete la bolnavii cu afectiuni vasculare sistemice: diabet zaharat, amiloidoz, LES, purpura Henoch-Schnlein.

Patogenia SN

Cauzele sindromului nefrotic

Nefropatia cu IgANefropatia IgA - NG primitiv cu depozite mezangiale de Ig A (boala Berger) - cea mai frecvent nefropatie glomerulara n lume

-10% din pacieniremisie complet a anomaliilor urinare -25% din pacieni spre stadiul 5 al bolii cronice de rinichi

Patogenia nefropatiei cu Ig AFormele familiale de IgA N : probabil subdiagnosticate , se intalnesc peste tot in lume IgA N : determinism multiplu (loci sugestivi implicati au fost identificati pe cromozomii 6q22- 23 , 2q36, 4q26-31, 17q12-22, 3p24-23Nu s-a stabilit exact prezenta unei gene cauzatoareMecanisme patogenice: defectele in galactozilarea IgA 1 care duc la formarea CIC

Epidemiologia nefropatiei cu Ig A Nefropatia cu IgA :- este cea mai frecvent NG primitiv n lume (20-50% din totalul biopsiilor renale pentru NG primitive cronice) ;- se ntlnete mai frecvent la sexul masculin (B/F = 2/1);- apare la orice vrst, incidena maxim fiind n decadele a-2-a i a -3-a de vrst;- exist situaii de agregare familial a bolii n nordul Italiei i sudul SUA.

Diagnosticul nefropatiei cu Ig A (1)Modalitile clinico-biologice de prezentare ale nefropatiei cu Ig A sunt :episoade de hematurie macroscopic recidivant, n 60% din cazuri, precedate cu aproximativ 48 de ore de o afeciune respiratorie i mai rar digestiv; hematurie microscopic persistent, asociat cu proteinurie non-nefrotic (sub 3,5 g/zi); hematiile sunt frecvent dismorfe, asociate cu hematii eumorfe;sindrom nefrotic (10%-20%) cu prezena edemelor hipoproteice i a anomaliilor biologice caracteristice;sindrom nefritic acut.

Diagnosticul nefropatiei cu Ig A (2)HTA este frecvent, rareori fiind sever.RFG este normal de obicei la momentul stabilirii diagnosticului. n ser se constat :- creterea valorii IgA serice i a CIC cu Ig A1;- valoare normal a complementului seric;

Diagnosticul nefropatiei cu Ig A (3) Proteinuria este cea mai important anomalie urinar cu valoare prognostic.

Pacieni cu proteinurie > 3,5 g/24h prezint o scdere cu 9 ml/min a RFG n fiecare an, n timp ce pacienii cu pr-urie de 1-3,5 g/24h, au o pierdere a RFG de 6-7 ml.

Diagnosticul nefropatiei cu Ig A (4)Diagnosticul : biopsie renala proliferare mezangiala cu depunere de CI la nivel glomerular( IgA si in procente variate IgM si IgG) , depozite de complement C3

Diagnosticul pozitiv se bazeaz pe prezena hematuriei macroscopice recidivante asociat cu valori crescute ale IgA seric i este confirmat de examenul histologic.

Evolutia si prognosticul nefropatiei cu Ig AEvoluie- prelungit n majoritatea cazurilor, cu episoade de hematurie care se reduc treptat, - remisiune spontan n 5% din cazuri , - lent progresiv spre BCR stadiul terminal n 25-50 % din cazuri dup 20 de ani de evoluie Prognosticul este favorabil n general, fiind NG cu cea mai lent evoluie spre BCR n stadiul 5.

Tratamentul nefropatiei cu Ig A (1)Tratamentul trebuie nceput ct mai devreme fr a se atepta evaluarea scorului histologic sau a progresiei BCR.

Pacienii trebuie s urmeze iniial tratament antihipertensiv cu valoare int a TA < 125-130/75-80 mmHg dar >110/70 mmHg.

Schema terapeutic trebuie s includ IECA, BRA sau combinaia acestora dac pr-uria este peste 1 g/24h

Tratamentul nefropatiei cu Ig A (2)Dac proteinuria > 1g/24h persist, trebuie adugat n schema terapeutic corticoterapia.

Schema terapeutic aleas scderea persistent a proteinuriei.

n IgAN benigne funcie renal normal, absena HTA, pr-urie < 1 g/24h monitorizare atent pentru a detecta precoce apariia sau creterea pr-uriei sau a hipertensiunii

Tratamentul nefropatiei cu Ig A (3)Pacienii cu IgAN rapid progresiv pot fi tratai cu steroizi n combinaie cu ciclofosfamid i azatioprin, dar astfel de scheme terapeutice sunt asociate cu efecte secundare importante.

Yoshikawa i all studiu ce a inclus populaie pediatric tratat cu azatioprin asociat cu corticoterapie s-a obinut dispariia proteinuriei i scderea procentului de glomeruli sclerozai.

Abordarea step-by-step a tratamentului nefropatiei cu IgA pe baza proteinuriei

StepProteinurie Tratament I