TUMORI OSOASE

Sef de Lucrari Dr. Dinu Gabriel

Spitalul Clinic de Urgenta

Principii generale

• Echipa multidisciplinaraChirurg ortoped (supraspecializare in chir oncologica)

Chirurg plasticianChirurg vascular Radiolog (supraspecializare in tumori musculo-scheletale)

Anatomopatolog (supraspecializare in tumori musculo-scheletale)

Medicina nuclearaOncolog

Clasificarea tumorilor osoase (Enneking)

1. Tumori osteogeniceBenigne: osteom, osteom osteoid, osteoblastom, fibrom osifiantMaligne: osteosarcom, sarcom parosteal, sarcom periosteal, sarcom de parti

moi2. Tumori cartilaginoaseBenigne: condrom, osteocondrom, condroblastom, fibrom condromixoidMaligne: condrosarcom

3. Tumora cu celule gigante

4. Hemopatii: sarcomul Ewing, limfomul primitiv, boala Hodgkin, plasmocitom, mielom multiplu

5. Tumori vasculareBenigne: hemangiomul, limfangiomulMaligne: angiosarcomul

Clasificarea tumorilor osoase (Enneking)

6. Tumori conjunctive

Benigne: fibromul, lipom

Maligne: fibrosarcom, liposarcom

7. Alte tumori: condrom, adamantinom, neurofibrom

8. Pseudotumori: chist esential osos, chist anevrismal, fibrom neosifiant,

granulom eozinofil, displazia fibroasa, tumorile brune din

hiperparatiroidism, miozita osifianta

9. Metastaze (prostata, san, plaman)

Diagnostic

Diagnosticul unei tumori osoase se pune prin confruntarea datelor CLINICE,

RADIOLOGICE

HISTOPATOLOGICE

Diagnostic• Date EpidemiologiceVARSTA – cel mai important!

SEX (femei: tumora cu cel gigant) ISTORIC FAMILIAL (neurofibromatoza, exostoza multipla ereditara)

DD leziuni epifizareCondroblastom (10-25 ani)Tumora cu celule gigant (20-40)

DD leziuni diafizareSarcom Ewing (5-25 ani)Limfom (varsta adulta)Displazie fibroasa (5-30)Histiocitoza (5-30)

DD in leziunile coloanei>40 aniMetastazeMielom multipluHemangiom< 30 aniCorp vertebral: Histiocitoza, hemangiomArc vertebral: osteom osteoid, osteoblastom chist osos anevrismal

DiagnosticDate anamnestice

Durerea

initial legata de efort fizic, apoi progresiva, in repaus si nocturna

* si in unele tumori benigne (durere nocturna in osteomul osteoid)

* rar in tumorile de parti moi, cu exceptia afectarii axului neurovascular

Patologie tumorala preexistenta (san, prostata, plaman)

Traumatism revelator (fractura pe os patologic)

DiagnosticDate CliniceExamen clinic generalStare generala, pete café-au-lait, hemangioame cutanate

Examen localLocalizare, forma, consistenta, mobilitate fata de planurile adiacente, Durere locala, temperatura, atrofie musculara, deficit neurologic, circulatie

Diagnostic radiologic

Localizarea-epifiza, metafiza, diafiza-os lung, plat, scurt-leziune centrala, periferica, de parti moi

Modificarea radiologica elementara-condensare-liza

*caracter geografic (lez. putin agresiva, crestere lenta)

*caracter permeativ (lacune multiple, sters conturate, diseminate in

osul spongios si cortical – lez. agresiva, cu evolutie rapida )

Diagnostic radiologic

Marginile tumorii- nete, bine trasate (lizereu de osteoscleroza): lez. lent progresive

- Sterse, flu conturate: lez. cu evolutie rapida

Marimea tumorii >5 cm probabil sarcom

Starea corticalei adiacente- Continua : lent progresive

- Subtiata si intrerupta: tumori cu crestere rapida

Matricea tumorii (continut osteoid, cartilaginos, fibros, calcificat)

Diagnostic radiologicReactia periostala- lineara: lez. cu evolutie lenta- Stratificata (onion skinning): evolutie in pusee multiple - Dantelata: leziuni vechi- Triunghi Codman: evolutie rapida, cu ruperea corticalei- Spiculiforma (sunburst pattern): extinderea leziunii catre partile moi

Extinderea catre partile moiRgf regim mic, CT, RMN

Starea axului vascularStabilirea atitudinii terapeutice (limb salvage)CT cu substanta de contrastRMNAngiografie

Diagnostic radiologicExtinderea leziunii in canalul medularStabileste limita de rezectie tumorala

Examen RMN

Existenta de Leziuni MultipleDe obicei schimba incadrarea diagnostica

Scintigrafie, PET

Evolutia in timp a tumorii

Rgf. Pulmonara obligatorie!+/- CT pulmonar

DD leziuni multipleHistiocitozaEncondromOsteocondromDisplazie fibroasaMielom multipluMetastazeHemangiomInfectiehiperparatiroidism

Biopsia osoasa

Aspiratie cu ac fin

Punctie

Biopsie deschisa (excizionala)

Principii

- Biopsia trebuie facuta in acelasi centru in care se va face interventia ulterioara

- Nu se exsanghineaza membrul (diseminare)

- Traiectul de biopsie (presupus contaminat) va fi excizat in cursul interventiei ulterioare

- Gaura incorticala trebuie sa fie ovala pt a minimiza concentrarea stresului, si trebuie plombata cu ciment

- Hemostaza atenta (hematomul este considerat contaminat)

- Tubul de dren prin incizie (traiectul va fi excizat in cursul interventiei ulterioare)

TUMORI BENIGNE• Osteom• Osteom osteoid• Osteoblastom• Condrom• Osteocondrom• Condroblastom• Fibrom condromixoid• Tumora cu celule gigante• Hemangiom• Fibrom osifiant• Fibrom neosifiant• Lipom• Chist osos solitar (esential)• Chist anevrismal osos• Displazia fibroasa

Osteomul osteoid

• Aspecte caracteristice clinice si radiologice• Persoane tinere, 90% < 25 ani• Durere nocturna care cedeaza la AINS• Metafiza si diafiza oaselor lungi (>50% femur si tibie)

si coloana, mai ales arcul posterior

Diagnostic: scintigrafie, CT

Poate fi extras percutanat

SUBTIPURI- OO cortical: zona transparenta intracorticala, de mici dimensiuni (<1-2 cm), cu

sau fara calcificari centrale, bogat vascularizat, inconjurat de arie de scleroza, uneori foarte intinsa, care poate masca nidusul.

- OO medular: colul femural. Zona de scleroza este mica- OO subperiostal: cotil. Masa solida rotunda, adiacenta unei eroziuni corticale- OO al coloanei vertebrale: coloana lombara (arc post.) Det. Scolioza

dureroasa- OO intraarticular (det hidartroza; poate afecta cresterea osoasa)

Osteocondromul (exostoza)

• Excrescenta osoasa acoperita de cartilaj• Pediculata sau sesila• Structura de os spongios, acoperita de corticala osului pe carese dezvolta• Implantata pe metafiza unui os lung• Structura osului pe care se dezvolta este normala• Nu exista reactie periostala• Creste pana la oprirea cresterii organismului• Cand osteocondromul continua sa creasca dupa inchiderea cartilajului de crestere, trebuie suspectata o transformare malignaCriterii de malignizare: discontinuitatea corticalei (CT);

capsula cartilaginoasa >3 cm (RMN)

Maladia exostozanta (Ombredanne)• Ereditara, cu exostoze multiple, cu deformari si devieri de ax• Risc mai mare de degenerare maligna

Tumora cu celule gigante•Celule gigante multinucleate cuprinse in tesut fibros•Adulti, dupa inchiderea cartilajului de crestere•Oase lungi, oase plate, coloana•Rgf: zona de liza septata care sufla corticala•Nu exista reactie periostala, cu exceptia cazurilor complicate cu

fractura pe os patologic•BENIGNE•Septuri groase, bine delimitate•Corticala subtiata, dar continua•Nu isi modifica aspectul in timp•AGRESIVE•Zona de liza prost delimitata, fara septuri in interior•Intrerupe corticala si se extinde in partile moi•Evolueaza in timpNU EXISTA CORELATII INTRE ASPECTUL RX SI EVOLUTIE

2% metastazeaza in plamani

TUMORI MALIGNE

• Osteosarcomul

• Condrosarcomul

• Sarcomul Ewing

• Fibrosarcomul

• Plasmocitomul

• Mielomul multiplu

• Metastazele osoase

Metastazele osoase

Metastazele osoase•Tumorile osoase maligne cele mai frecvente

•80% cancer de san, prostata, plaman, rinichi (adult) meduloblastom si leucemie (copil)

Distributia urmareste maduva rosie hematogena

Vertebre, bazin, coaste, calota craniana, extremitati proximale femur si humerus

Extensie hematogena, venoasa (retrograda) si directa

Modificarile Rx apar cu latenta.Distrugerea osoasa trebuie sa atinga 1/3 din osul spongios pt a da liza vizibila Rx(scintigrafia si RMN sunt pozitive)

Metastazele pot fi litice, condensante sau mixte

Metastazele osoase•Metastazele osteolitice

•Zone de liza multipla

•Metastazele agresive, rapid evolutive au limite sterse, leziunile sunt confluente si nu au reactie periostala

•Determinarile secundare ale coloanei vertebrale debuteaza la nivelul corpului vertebral In special in regiunea subcondrala si anterior (regiuni bine vascularizate)

•Metastazele osteolitice vertebrale apar sub forma de fractura-tasare, cu bombarea •Zidului posterior si compresie radiculara secundara.

•Liza pediculara unica: vertebra chioara

•Liza pediculara dubla: vertebra oarba

•Discul intervertebral ramane intact

Metastazele osoase•Metastazele osteocondensante

•Pot aparea in orice forma de neoplazie•Mai frecvente in cancerul de prostata, san si limfoame osoase

•Mai frecvente pe bazin si coloana vertebrala

•Pete confluente sters conturate, multiple, suprapuse peste structura spongioasa Normala•Forma osului nu este modificata•Nu exista reactie periostala si de regula nici extindere in partile moi.

•“vertebra de fildes” : cand toata vertebra este osteocondensata•Uneori condensarea se limiteaza la pediculii vertebrali

•Metastazele mixte asociaza imagini de osteoliza si osteocondensare

•Metastazele periferice sunt rare si traduc ocuparea cu tesut tumoral a scheletului axial•Apar in stadiile tardive.

Osteosarcomul

• tumora maligna localizata la nivelul osului sau partilor moi, cu punct de pornire din celula mezenchimala osteoformatoare,

•Localizeaza frecventa la nivelul metafizelor (91%) sau diafizelor (9%) oaselor lungi, femur distal, tibie proximala, humerus proximal sau radius distal; rar la nivelul oaselor late, bazin, mandibula, vertebre sau craniu, ocazional putand fi multicentric.

•Cu o incidenta anuala de 2 cazuri noi de imbolnavire la 1 milion de locuitori, osteosarcomul reprezinta cea mai frecventa forma de tumora maligna osoasa primara, dupa tumorile hematopoetice intraosoase.

•Supravieţuirea generală cu un regim de chimioterapie agresivă înainte şi după intervenţia chirurgicală variază acum între 50 şi 65%

Osteosarcomul

Factori prognostici Criterii Valoare

Talia tumorii sau extensia locala

< 10 cmInvazia la nivelul cartilajului de crestere

FavorabilDefavorabil

Localizarea Humerus, tibie (extremitate super)Schelet axial, peroneu

FavorabilDefavorabil

Varsta < 12 ani>21 ani

DefavorabilDefavorabil

LDHFosfataza alcalina

Crescute > 2 N Defavorabil

Metastaze Prezente la debut Defavorabil

Raspuns la chimioterapia preoperatorie

Raspuns bun Favorabil

Osteosarcomul

• durere nespecifica, estompata, care variaza ca intensitate de la o jena discreta(durere surda), declansata de obicei de un efort minim, la o durere intensa, pulsatila, cu exacerbari nocturne.

Examenul clinic:

• zona cu sensibiliate crescuta, dureroasa• limitarea gradului de miscare a articulatiilor adiacente, • atrofie musculara• atitudie vicioasa, mers schiopatat• adenopatia satelita este foarte rar intalnita in cazul

osteosarcomului.

Osteosarcomul

• Varsta -element important in orientarea spre un anumit tip neoplazie osoasa:

osteosarcomul este o tumora a persoanelor tinere, 15-30 ani • Sex – osteosarcomul apare mai frecvent la sexul masculin, cu

exceptia osteosarcomului parosteal si periosteal cu localizare mai frecventa la femei. Specificitatea pe sexe nu este caracteristica.

Tipul de osteosarcom Varsta Sex

Osteosarcom intramedular de grad scazut 10-30 ani M>F

Osteosarcom in bolala Paget 60-80 ani M>F

Osteosarcom parosteal 20-40 ani F>M

Osteosarcom periosteal 15-25 ani F>M

Osteosarcom cu celule mici 5-20 ani M=F

Osteosarcom de parti moi 15-30 ani M=F

Osteosarcom teleangectatic 10- 20 ani M>F

Osteosarcomul

• VSH constant crescut • Hipercalcemia, in tumorile osteolitice • Fosfataza alcalina, crescuta semnificativ daca exista

o productie osoasa crescuta • LDH-ul crescut• Alte modificari serologice, hiperpotasemia, cresterea

concentratiei de acizi nucleici, in functie de proliferarea celulara, distributia anormala a proteinelor plasmatice si urinare evidentiata pe electroforeza sau imunoelectroforeza (scaderea proteinelor totale si a albuminelor odata cu cresterea fibrinogenului si globulinelor

EXAMEN DE LABORATOR

Osteosarcomul

• leziune distructiva cu zone de osteoformare amorfa.

• penetrare a corticalei osoase si extensia tumorala in partile moi adiacente.

• osteoformarea de tip radial ("sunburst") si triunghiul Codman.

• Triunghiul Codman corespunde intotdeauna uni proces rapid evolutiv: osteosarcom, sarcom Ewing, dar nu este sinonim cu malignitatea, putand fi observat si in histiocitoza X, hematoame periostal, osteomielita in curs de tratament.

• Ocazional, apar leziuni de osteocondensare, centre de osificare (leziuni osteoblastice) sau radiotransparente in intregime (leziuni osteolitice).

Caracteristici radiologice ale osteosarcomului:

Osteosarcomul

Din pund de vedere radiologic, se pot distinge doua forme de osteosarcom: •osteoblastic , mare cantitate de osificare amorfa, aproape granulara atat in componentele intra- cat si extra-osoase. Placa de crestere, deschisa, pare a fi o bariera efectiva a extensiei distale a leziunii.

•osteolitic, cu caracteristicile infiltrative, distructive ale unei leziuni agresive fara osificare neoplazica pentru a sugera histogeneza sa.

Osteosarcomul

CTPrezinta detaliile formarii si distrugerii de substanta osoasa, pe langa identificarea ocazionala a "skip" metastazelor.

Aceasta este cea mai buna metoda de identificare a metastazelor pulmonare. Imaginea pe CT a unui osteosarcom, prezinta foarte clar tiparul unei osificari amorfe, neoplazice. Ea arata atat componentele intra-medulare cat si componentele tesutului moale adiacent.

Imaginea CT combinata cu injectarea de substante de contrast a inlocuit pe larg angiografia, in determinarea proximitatii de leziune a structurilor neurovasculare majore, pentru planificarea chirurgicala si pentru evaluarea vascularizarii leziunii.

Osteosarcomul

RMN

extensia in partile moi, cu identificarea zonei de tranzitie intermediara data de edemul inflamator fara celule tumorale,

raporturilor vaselor sanguine cu tumora, care le indeparteaza sau le invadeaza,

evidentierea foarte bine a skip metastazele intraosoase.

Osteosarcomul

RMN ponderat T-1 RMN ponderat T-2

-RM ponderat T-1 :demonstreaza cel mai bine extinderea intramedulara, "skip" metastazele, extinderea componentei tesutului moale, si implicarea epifizala sau intra-articulara.

-RM ponderat T-2 :semnalul echilibrat T-2 este mai stralucitor ,dar nu atat de stralucitor ca cel al grasimii maduvei a tibiei adiacente.

OsteosarcomulScintigrafia

depisteaza tumori osoase inca invizibile Rx

extensia locala a tumorii in oasele lungi, in canalul medular

evidentierea skip metastazelor, vascularizatiei si osteogenezei tumorale

OsteosarcomulAngiografia

•desenul vascular al leziunii

•pediculii arterelor nutritive ale tumorii

•angio-arhitectura tumorala (hipervasculara, putin vasculara, avasculara)

Embolizarea pentru reducerea masei tumorale

Osteosarcomul

• Caracteristici macroscopice:

-formatiune tumorala de consistenta crescuta, dura, de culoare alb galbuie

-apar zone de consistenta moale, carnoase, sau zone hemoragice

-extensiile oculte intermedulare, metastazele "skip",

- extensiile prin placa de crestere,

Caracteristici microscopice:- celule fusiforme, cu modificari citologice importante, si care produc

un sincitium de osteoid in jurul lor- depozite liniare de os de neoformatie, imatur, amorf, care nu sunt

orientate de a lungul liniilor solicitare osoasa . - se pot observa in mod frecvent zone de transformare cartilaginoasa

si/sau fibroasa

Osteosarcomul

Osteosarcomul, din punct de vedere anatomopatologic, se prezinta sub mai multe forme:

•Osteosarcom intramedular cu grad scazut

•Osteosarcom in boala Paget

•Osteosarcom parosteal

•Osteosarcom periosteal

•Osteosarcom cu celulei mici

•Osteosarcom de parti moi

•Osteosarcom teleangiectatic

Osteosarcomul intramedular cu grad scazut

•Macroscopic

•os trabecular dens•Ocazional zone degenerative hemoragice sau chistice

•Microscopic

•stromă de fundal cu celule mezenchimale mature cu atipie citologică slabă sau absentă.

•trabecule de os bine mineralizat orientate pe o direcţie nesolicitantă, niciodata de a lungul liniilor de forta.

Osteosarcomul in boala Paget

Macroscopic

zonă moale, cărnoasă se extinde în ţesuturile moi adiacente. Cortexul prezinta aspectul de os Paget,( gros şi aspru )

Microscopic

alternarea unor zone de osteosarcom clasic cu zone de celule fusiforme nediferenţiate, fibrosarcoame, histiocitoame fibroase maligne, condrosarcoame şi chiar celule tumorale gigantice.

“sarcomul Paget” mai curând decât osteosarcom.

Osteosarcomul parosteal

suprafaţă netedă şi rotunjită uşor separabilă de ţesuturile moi înconjurătoare

Macroscopic

tesut osos dens, alb, dur care are numeroşi noduli sateliţi, mici, periferici.

Microscopic

model repetitiv de trabecule dense linii de ciment “Pagetoid” şi stromă monotonă cu celule fusiforme mature fără atipie citologică. Nucleele stromei aranjate paralel unele cu celelalte şi dau impresia unui banc de peşti

Osteosarcomul periosteal

tumoră moale, bine delimitata, încapsulată, cărnoasă, cu o componentă cartilaginoasă proeminentă.

Microscopictesut osos tumoral de neoformatie asezat in lameleaspect pagetoid sau sub forma de travee celularitate scazuta.

Osteosarcomul cu celule mici

O formă rară (mai puţin de 1%) de tumoră osoasă localizat la nivelul metafizei oaselor lungi

zone albe de osificare în masa cărnoasă tumorala si o populaţie de celule rotunde mici, sugestive pentru sarcomul lui Ewing

dezvoltare intraosoasa productie scazuta de osteoid este o variaţie histologică a unui osteosarcom clasic.

celula de bază este o celulă rotundă, mică, asemanatoare sarcomului Ewing.

travee imature de osteoid brăzdate de osteoblaste hipercromatice

Osteosarcomul de parti moi

•Macroscopic, apare ca o masă tumorala moale, cărnoasă, deseori vascularizată, cu procente variabile de osificare. •Leziunea este adeseori înconjurată de o pseudocapsula inflamatorie. •Frecvent prezinta chisturi hemoragice mari.

•In zonele de osificare, are caracteristicile microscopice ale unui osteosarcom clasic. •În alte zone, leziunea este deseori slab diferenţiată şi este compusă din celule maligne fusiforme. •În unele cazuri se observă zone de os neoplazic mineralizat înconjurate de o masă celulară nediferenţiată compusă din celule sarcomatoase.

Osteosarcomul teleangiectatic

Tumoră osoasă malignă primară, cavitate centrală mare umplută cu sânge şi acoperită cu stromă malignă celule osteoide şi celule gigante. Tumora apare ca un sac de sânge cu pereţi subţiri şi fără ţesut cărnos.

TRATAMENTUL OSTEOSARCOMULUI

Necesita o implicare multidisciplinara, medicina de familie, ortopedie, oncologie medicala, radiologie, anatomopatologie.

Inainte de 1970, osteosarcomul a fost tratat doar chirurgical, prin amputarea segmentului afectat, rata de mortalitate fiind foarte mare, 80% din pacienti decedand ca urmare a metastazelor.

Odata cu dezvoltarea metodelor de stadializare imagistica, a protocoalelor de chimioterapie si a tehnicilor chirurgicale, rata de supravietuire pe termen lung, in cazul osteosarcomului localizat, a crescut la 60-80%.

La fel ca in toate celelalte tipuri de cancer, tratamentul osteosarcomului depinde de marimea tumorii, localizarea si stadiul evolutiv al acesteia, precum si de existenta sau nu a unei patologii asociate

Tratamentul chimioterapeutic

Dezvoltarea chimioterapiei in ultimii 30ani a determinat o creste a ratei de supravietuire si a numaruluide interventii chirurgicale cu salvarea membrului afectat.

Schema standard include o cura preoperatorie (de inductie) si o cura postoperatorie (adjuvanta).

Chimioterapia preoperatorie induce o necroza in masa tumorala, favorizand rezectia tumorala in limite oncologice, cu margini sigure, si reprezinta principalul factor care contribuie la cresterea ratei de succes a interventiilor chirurgicale ce presupun doar ablatia tumorala cu pastrarea membrului respectiv

Protocoalele standard cuprind Cisplatin 90mg/sqm IV la 6 ore in ziua 1 si Doxorubicina 75 mg/sqm IV la 48 de ore dupa cisplatin (ziua 3), repetate la 21 de zile cu sau fara methotrexat in doza mare, atat in terapia de inductie cat si in cea adjuvanta; la acestea s-a adaugat si ifosfamida, dar beneficiul acesteia in cresterea ratei de supravietuire nu a fost confirmat.

Tratamentul chimioterapeuticCa urmare a unui raspuns satisfacator la chimioterapie preoperatorie, pacientul simte mai putina durere, existand adeseori o micsorare semnificativa in dimensiunea palpabila a masei tumorale.

Modificarile radiografice sunt principala metoda de evaluare a raspunsului.

Modificari importante sunt: •scaderea in dimensiune sau incetarea cresterii, •osificarea zonelor anterior radiotransparente din leziune •formarea unei invelis de os reactiv inconjurator al componentei de tesut moale care o converteste de la o leziune in stadiul II-B la o leziune in stadiul II-A. Mai mult de 90% din intregul tesut trebuie sa fie necrotic pentru a fi

calificat drept un raspuns satisfacator din punct de vedere microscopic. Aproximativ 2/3 din pacienti cu osteosarcom clasic prezinta un raspuns histologic satisfacator la chimioterapie pre-operatorie.

Tratamentul chirurgicalExista doua tipuri de tratament chirurgical al osteosarcomului:

•ablatia formatiunii tumorale cu mentinerea membrului afectat•ablatia formatiunii tumorale impreuna cu segmentul afectat, amputatia.

Rezectia tumorala cu salvarea membrului afectat Tratamentul chirurgical de salvare a membrului cuprinde

toate procedurile chirurgicale necesare pentru a reusi indepartarea tumorii maligne si reconstructia membrului, cu un rezultat acceptabil din punct de vedere oncologic, functional si estetic.

Piatra de hotar a tehnicii de salvare a membrului o reprezinta rezectia completa a tumorii cu margine adecvata. Marginile pot fi definite ca intralezionale, marginale, largi si radicale

Dupa extirparea tumorii, trebuie reconstruit defectul chirurgical rezultat. Pentru cele mai multe tumori nu este necesara o reconstructie complexa. In mod ocazional, poate fi necesara reconstructia unui segment de artera sau nerv

In cele mai multe cazuri, segmentele de os excizate trebuiesc inlocuite printr-o proteza interna, un segment de os autolog, o combinatie de proteza si os autolog sau prin alte metode.

Osteosarcomul

Tratamentul chirurgicalExista doua tipuri de tratament chirurgical al osteosarcomului:

•ablatia formatiunii tumorale cu mentinerea membrului afectat•ablatia formatiunii tumorale impreuna cu segmentul afectat, amputatia.

Rezectia tumorala cu salvarea membrului afectat Tratamentul chirurgical de salvare a membrului cuprinde

toate procedurile chirurgicale necesare pentru a reusi indepartarea tumorii maligne si reconstructia membrului, cu un rezultat acceptabil din punct de vedere oncologic, functional si estetic.

Piatra de hotar a tehnicii de salvare a membrului o reprezinta rezectia completa a tumorii cu margine adecvata. Marginile pot fi definite ca intralezionale, marginale, largi si radicale

Dupa extirparea tumorii, trebuie reconstruit defectul chirurgical rezultat. Pentru cele mai multe tumori nu este necesara o reconstructie complexa. In mod ocazional, poate fi necesara reconstructia unui segment de artera sau nerv

In cele mai multe cazuri, segmentele de os excizate trebuiesc inlocuite printr-o proteza interna, un segment de os autolog, o combinatie de proteza si os autolog sau prin alte metode.

Tratamentul chirurgical

Tipul de reconstructie depinde de mai multi factori, inclusiv localizarea tumorii, prognostic, varsta, asteptarile si activitatile pacientului. Optiunile uzuale sunt artrodeza, protezare, allogrefa, protezare si allogrefa sau rezectia si plastia femuro-tibiala prin rotatie

Indicatiile pentru amputatie, trebuiesc individualizate, dar cateva linii generale sunt:

1) locul biopsiei infectat sau necorespunzator2) fractura patologica cu hematom mare, 3) raspuns slab la chimioterapia preoperatorie.

Tratamentul radioterapeutic:Presupune utilizarea unor raze cu energie inalta sau

particule care pot distruge celulele canceroase. Insa, celulele osteosarcomului au radiosensibilitate scazuta, ceea ce a determinat ca radioterapia sa nu fie inclusa in planul terapeutic uzual al osteosarcomului. Indicatii:

•tumora este nerezecabila, din considerente tehnice sau medicale•dupa tratamentul chirurgical cand nu s-a putut efectua rezectia in limite oncologice

Sunt recomandate urmatoarele doze :•56-62 Gy, cand marginile piesei de rezectie, la examenul microscopic, nu contin tesut sanatos, adica ramane tesut canceros dupa interventia chirurgicala;. •64-70 Gy, cand o cantitate importanta de tesutul tumoral, vizibila macroscopic, ramane nerezecata, adica cantitati mari de tesut tumoral raman in urma interventiei chirurgicale; •70 Gy sau mai mare, in cazul osteosarcomului inoperabil, insemnand ca nu s-a putut indeparta tumora, chirurgical, din cauza problemelor tehnice sau medicale.

Alte metode de tratament:

Embolizarea angiografica In cazurile embolizate si ulterior operate (interval optim la 2-3,

maximum 7 zile), s-a remarcat o reala crestere a confortului intraoperator, cu o diminuare importanta a pierderilor de sange, rezectie mai facila a tumorii si implicit reducerea timpului de interventie. Embolizarea este foarte utila mai ales in cazul formatiunilor tumorale dificil de abordat chirurgical (umar, bazin), cu o vascularizatie bogata si multiple anastomoze.

Imunoterapia Bazată pe reglarea ascendentă a răspunsului imunitar al

gazdelor purtătoare de tumoriExistă două tipuri de imunoterapie :

1) imunoterapiile pasive sau adoptive ce constau în administrarea celulelor imunitare aitotoxice specifice tumorilor extinse ex-vivo, în special limfocite T, 2) imunoterapii active inclusiv celule dendritice pulsoare şi tratamente cu citokină care provoacă răspunsul imunitar împotriva celulelor tumorale.

Osteosarcomul

•Chirurgia rămâne prima linie de eliminare a tumorilor şi chimioterapia şi/sau radiaţia pot fi folosite pentru înlăturarea leziunilor rămase, micrometastatice, ca şi pentru reducerea dimensiunilor tumorii.

•Pentru a realiza rezultatele dorite, imunoterapiile combinate cu aceste tratamente convenţionale sunt recomandate.

Condrosarcomul

• Adulti sau varstnici

• La copii si tineri apare ca degenerare a osteocondromului

• Tumora maligna primitiv osoasa, alcatuita din tesut

cartilaginos

• Clasificare in functie de localizarea in os

-centrale (medulare)

-periferice (juxtacorticale)

-extraosoase

• De obicei apar de novo, dar se pot dezvolta si din

capsula cartilaginoasa a unei exostoze, pe encondroame, pe osul iradiat

• Localizarile cele mai frecvente:

femur, bazin, humerus, tibie, coaste, centura scapulara

• Pe oasele lungi este afectata metafiza, cu extindere epifizara si diafizara

Condrosarcomul

• Condrosarcomul central

• zona metafizara a oaselor lungi

• Zona de liza bine delimitata, cu crestere lenta, in centrul osului

• Corticala poate fi integra, dar leziunea produce eroziuni ale

Endostului.

• Matricea tumorala contine calcificari inelare, arcuate sau floculente, caracteristice tumorilor cartilaginoase

• Reactia periostala este de tip solid, cu ingrosarea neregulata a corticalei

• Condrosarcoamele agresive au o zona de liza prost conturata, rup corticala si

se extind in partile moi

• Condrosarcomul periferic

• Frecvent in pelvis

• Secundar unei tumori benigne cartilaginoase

• Masa de tesut cartilaginos ce contine calcificari, dezvoltata in partile moi

Condrosarcomul

• Condrosarcomul cu celule clare

• Leziune osteolitica cu margini netede

• Localizata epifizar

• Condrosarcomul extraosos

• Este exceptional

• Masa tumorala cu calcificari inconstante in partile moi

• Poate invada secundar osul adiacent

• Examenul CT: descrie extinderea intraosoasa si intreruperile corticalei

• Tumorile necrozate au malignitate crescuta

• Ca toate tumorile cartilaginoase, condrosarcomul este nevascularizat (nu se incarca cu contrast)

Sarcomul Ewing• Tumora maligna primitiv osoasa

• Elementele proliferative sunt reticulocitele

• Cel mai frecvent 4-25 ani

• Oase lungi, bazin, coaste, centura scapulara

• Localizarea variaza cu varsta in functie de distributia

Maduvei rosii

< 20 ani : oasele lungi

>20 ani : oasele plate

• La adulti localizarea metafizara este mai frecventa pt ca

aici ramane maduva rosie.

• Rx: zona de osteoliza de tip permeativ, rapid progresiva, prost delimitata, situata in cavitatea medulara, pe o lungime mare de os

• Reactia periostala este frecventa. (aspect lamelat, stratificat, rar spiculiform sau triunghi Codman)

• Corticala este rupta si tumora se extinde mult in partile moi.