Curs patologie cardiaca copii

8/18/2019 Curs patologie cardiaca copii

1/112

P R TUL

C RDI C

Conf. Univ. Dr Cristina Maria Mihai

2016


2/112


3/112

1. Date generale

• Ciculaţia cardiacă are o direcţie exactă, realizându-se într-un singur sens : vene - atrii - ventricule - artere,la care se asociază atât diferenţa de presiuneexistentă in momentul trecerii sângelui, cât şi un

sistem valvular cu acţiune de etanşare.

• La auscultaţie se aud în mod normal două zgomotecardiace : zgomotul şi zgomotul !. "ntre ele este o

pauză scurtă #sistola$ şi o pauză lungă #diastola$.

• "n cazul apariţiei unor tur%ulenţe în circulaţiasangvină apar sufurile cardiace.


4/112

2. Sistemul valvular


5/112

3. Definiţie

• Suflul sistolic inocent, numit şi benign, banal, non-patologic, estegenerat e structurile cariace, !n absen"a unor anomalii structuraleale acestora.

• #uflul inocent este o pre$en"% comun% la copil, mai mult e &0-&'(

intre copii, pre$ent)n suflu cariac f%r% semnifica"ie patologic% e-alungul perioaei copil%riei.


6/112

• Suflul funcţional, inic% o tulburarehemoinamic% secunar% unei patologii *febr%,

anemie sau hipertiroiie etc.+.• Deşi nu eist% anomalii structurale sau anatomice

cariace, nu este consierat% o situa"ie fi$iologic%

şi trebuie reali$at% o reevaluare a suflului up%revenirea la statusul hemoinamic ba$al


7/112

Descoperirea unui suflu impune descrierea caracteristicilor sale:

ocali$are !n ciclul cariac #istolic, iastolic, continuu.

ocali$are anatomic% a focarului emaim% intensitate

/ocarul aortic, pulmonar, mitral,tricuspiian.

raiere.ntensitate raul -

3onalitate 4nalt% sau 5oas%.

3imbru spru, ruguos, suflant, aspirativ, mu$ical.

Calitate Cresceno, escresceno, !n ban%,romboial.

aria"ia cu iverse manevre alsalva, ortostatism

4. Descrierea suflurilor


8/112

5. Descrierea suflurilor patologice

#uflurile cariace patologice au urm%toarele caracteristici •#unt rugoase7•8ot ocupa !ntreaga sistola7•u intensit%"i mari7•#e !nso"esc e freamat7•8acientul poate fi simptomatic7•9gomotele cariace sunt moificate7

•par !n anumite afec"iuni cariace steno$% mitral%, insuficien"% mitral%,steno$a şi insuficien"% tricuspiian%, steno$a şi insuficien"% pulmonar%,tetralogia /allot etc.


9/112

6. Investigaţii suplimentare pentru sufluri patologice

Dac% suflul cariac este patologic sunt necesare investiga"iisuplimentare•:C,•;aiografie cario-pulmonara,• Consult cariologic,• :cografie cariac%,•Cateterism cariac.

•#uflurile patologice vor fi supravegheate !n carul eamenelor meicale perioice şi !n func"ie e cau$a care le-a prous se vor tratameicamentos sau chirurgical.


10/112

Anatomia cordului i malformaţiile asociate


11/112

1. De!voltarea em"rionului uman


12/112

2. Anatomia cordului la f#t i nou$

n#scut


13/112

3. De!voltarea em"riologic# a cordului

• Corul primitiv apare ini"ial subforma tubului cariac primitiv, caresufer% moific%ri e po$i"ie şi

structur%, form)nu-se !n final patrucamere, care vor separa circula"iasistemic% e cea pulmonar%.

Sistemul cardio$vascular este primul sistem ma%orfuncţional din viaţa intrauterin#.


14/112

4. &orme clinice de pre!entare

•


15/112

5. 'lasificarea clinic# a +''

1+ MCC cu ciano$% * şunt reapta-st)nga +

2+ MCC f%r% ciano$% Cu şunt st)nga-reapta

/%r% şunt * obstructive+


16/112

6. 'lasificarea +''+'' necianogene

&lu, pulmonar crescut:

=ipertofie ventricular% st)ng% efect septal atrial, persisten"a canaluluiarterial, canal arterio-ventricular =ipertorfie ventricular% reapt% efect septal atrial, rena5 venos

pulmonar aberant par"ial, sinromul :isenmeger

&lu, pulmonar normal:

•=ipertofia ventricular% st)ng% steno$% aortic%, coarcta"ia e aort%,insuficien"a aortic%, insuficien"a mitral%.

•=ipertofia ventricular% reapt% steno$% pulmonar%, coarcta"ia e aort%la sugari, steno$% mitral%


17/112

-. 'lasificarea +''

&lu, pulmonar crescut:•=ipertofie ventriculara st)ng% trunchi arterial comun, transpo$i"ie evase mari > efect septal ventricular, ventricul unic.

•=ipertorfie ventricular% reapt% transpo$i"ie e vase mari, rena5venos pulmonar

aberant

&lu, pulmonar sca!ut:

•=ipertofia ventricular% st)ng% atre$ia e tricuspi%, atre$ie pulmonar%cu sept intact

•=ipertofia ventricular% reapt% tetralogia /allot, boala :bstein

+'' cianogene


18/112

. 'lasificare ncien"% ? ca$uri la 1000 nou-n%scu"i vii.

• (ecianogene: cu unt st/nga$dreapta – DS0 – DSA – 'A

• 'ianogene: cu unt dreapta$st/nga – etralogia &allot – ranspo!iţie de mari vase – Atre!ie tricuspidian# – *ntoarcere venoas# pulmonar# anormal# total# – runci arterial comun.


19/112

. +alformaţii congenitale cardiace

D# 2'(8C 1'(D# 1'(#teno$% pulmonar% 10(#teno$% aortic% '(Coarcta"ie e aort% '(3ranspo$i"ie '(3etralogie /allot '(tre$ie tricuspiian% 1(lte malforma"ii *rare+- =ipopla$ie cariac% st)ng%,

ventricul rept cu cale ubl% e evacuare.


20/112

'. &actori etiologici

• @oal% multifactorial% !n A0( ca$uri.

• nomaliile cromo$omialeB factorii genetici se !ntalnesc la ?(in cei iagnostica"i cu MCC.

• /actorii teratogeni in meiul !ncon5ur%tor sunt responsabili pentru 2( in MCC.


21/112

11. &actori de risc• Infecţii congenitale rubeola *8ersisten"a e canal arterial,

#teno$a pulmonar%+, gripa, cosachie @• Istoric familial po!itiv de malformaţii cardiace 2-'( risc e recuren"% c)n boala este pre$ent% la un frate

10( risc e recuren"% c)n boala este pre$ent% la 2 fra"i

'0( recuren"% c)n boala afectea$a frati• +edicamente - ithium *anomalii tricuspiiene+, /enitoina,

mfetamine, ci retinoic, ntineopla$ice, Carbama$epin,alproat e soiu, nometacina.

• 7 8&enilcetonuria9• Alcool- 0( in pacien"ii cu sinrom alcoolic fetal au

malforma"ii cariace.•

oli materne @CC, D91, D92.


22/112


23/112

1. Definiţie

;epre!int# o comunicare anormal# )ntre cele 2 atrii cuunt st/nga$dreapta


24/112

2. 'lasificare

Incidenţ# '-1'( in totalul MCC

ipuri anatomice:

1.


25/112

ipuri anatomice


26/112

3. +anifest#ri clinice/recvent comunicarea interatrial% este #M83FM3CG, ea fiin

escoperit% e obicei la v)rst% şcolar%.

;ar ispnee, palpita"ii, infec"ii pulmonare reciivante, hipotrofiestaturoponeral%.

/oarte rar iagnosticul se pune !n perioaa e sugar.

;areori eforma"ia peretelui toracic cu preominan"a sternal% şiepresiune subiacent%.

Hoc apeian etalatE şi perceput !n afara liniei meioclaviculare usculta"ie suflu sistolic cu intensitate maximă în focarul

pulmonar cu dedublare fixă şi largă a zgomotului II


27/112

4. araclinic DSA=>=';


28/112


29/112

5. &enomenul =isenmenger

• Daca efectul septal atrial este persistent, s)ngele continu% s%circule in atriul st)ng !n cel rept.

• Dac% o cantitate mare e s)nge a5unge !n atriul rept are loc ocreştere a presiunii pulmonare. 4n acest contet se poate

prouce o inversare a şuntului e la reapta la st)nga

• cest fenomen se numeşte fenomenul Eisenmenger.


30/112


31/112

DSA cu unt moderat st/nga$dreapta


32/112

6. rognostic DSA• 4n general, !n D# * chiar cu şunt important+ evolu"ia este

satisf%c%toare p)n% !n aolescen"a.

• Complica"iile apar up% v)rsta e 20 e ani.

•

3ulbur%rile e ritm sunt frecvente tahicarie paroistic%, fibrila"ieatrial%.

• :nocarita Fsler este ecep"ional%.

• Durata meie e via"% J0 ani

Decesul este e obicei eterminat e hipertensiunea pulmonar% e tipobstructiv şi survine cu oca$ia unei infec"ii pulmonare intercurente

sau a unui puseu e insuficien"% ventricular% reapt%.


33/112

-. ratament DSA

4nchierea spontan% a şuntului poate avea loc !n primii ' ani e via"%

* J0(+. a unii pacien"i imensiunea efectului se poate iminua .

+edical

Copiii asimptomatici cu D#mai mic e ? mm sunt

ispensari$a"i .

Ku este necesar% profilaiaenocaritei, aca nu eist%anomalii asociate .

'irurgical

4nchierea comunic%rii

interatriale prin simpla sutur% *!n D# mici+ sau cu petecEe "esut sintetic !n cele mari.


34/112

D:/:C3U #:83 :K3;CU


35/112

1. Definiţie

;epre$int% o comunicare anormal% !ntre D şi #, prin sept, cuşunt st)nga-reapta.


36/112

2. 'aracteristicile DS0

1+ ncien"a cel mai frecvent tip e MCC 20-2'( * ca efect i$olat+ şi p)n% la '0( in total * ca efect asociat cu alte anomalii+

2+ /recven"a scae upa v)rsta e ' ani.

+ Mai frecvent la prematuri.

J+ 8oate fi unic sau multiplu, rotun sau ovalar.

'+ Dimensiuni e la c)"iva milimetri p)n% la 2- centimetri.

6+ /actorii care etermin% apari"ia D#-ului sunt incomplet elucia"i.


37/112

3. ipuri anatomice de DS0 )n funcţie de segmentul septuluiinterventricular afectat

Septul de admisie 8 apro,imativ 5 B din totalul DS0$urilor9

#eptul infunibular * aproimativ ' ( +

#eptul trabecular sau muscular *aproimativ 20 ( +

#eptul membranos * aproimativ &0 ( +


38/112

4. 'lasificarea DS0 )n funcţie deafectarea emodinamica

De tip I : cu de"it moderat i presiuni pulmonare normale.

De tip II D# cu ebit important şi hipertensiune pulmonar%moerat% * tip + sau sever% * tip @ +

De tip III D# cu şunt mic, ar cu hipertensiune pulmonara ma5or%* re$isten"e arteriale pulmonare crescute +

De tip I0 D# asociate cu steno$a a arterei pulmonare * D# cu pl%m)nii prote5a"i


39/112

5. a"loul clinic DS0Manifest%rile epin e imensiunile comunic%rii, e starea

re$isten"elor vasculare pulmonare şi e varia"iile acestora cu v)rsta. D# e tip sau malaia ;oger semnele func"ionale lipsesc, creşterea şi e$voltarea sunt normale

D# e tip semnele apar in primele $ile sau s%pt%m)ni e via"a şi se caracteri$ea$% prin1+Dificult%"i la supt * sugarul oboseşte uşor+2+Dispnee * polipnee, tuse, tira5 intercostal ++Ciano$% * !n ca$ e hipertensiune pulmonar% sever%+

J+3ranspira"ii profu$e'+Curb% poneral% nesatisfacatoare6+nfec"ii bronhopulmonare reciivante&+:pisoae e CC !n perioaa e sugar


40/112

6. araclinic DS0

=lectrocardiograma: DS0 mic 8maladia ;oger 9 normal# DS0 moderat : C0S CAS DS0 larg nerestrictiv: C0S CAS C0D C : C0D

;adiografia toracic#: D# mic aspect normal, eventual esen pulmonar uşor accentuat 4n celelalte cariomegalie constant%, inice cario-toracic 0.60-0.6', trunchiul arterei pulmonare uşor ilatat, esen vascular pulmonar semnificativ accentuat.

=cocardiografia "idimensional# i studiile Doppler color vi$uali$ea$%efectele mai mari e 2 mm şi le preci$ea$% locali$area.

'ateterismul cardiac permite calcularea mai eact% a ebitului şuntului , a presiunii in artera pulmonar% şi valoarea re$isten"elor pulmonare .:ste inicat oar !n ca$ul efectelor multiple sau al malforma"iilor asociate.

l i l i l f l i l i l


41/112

spectul raiologic al efectului septal ventricular


42/112

Aspectul ecocardiografic al defectuluiseptal ventricular

- i DS0


43/112

-. rognostic DS0

1. @oala ;oger *D# tip 1+ prognostic favorabil !n p)n% la &0 ( inca$uri , D#-ul !nchi$)nu-se spontan sau reuc)nu-şisemnificativ imensiunile.

Complica"ii posibile enocarita bacterian% *2(+ şi insuficien"aaortic%.

2. 4n formele cu şunt important şi hipertensiune pulmonar% evolu"iaeste variabil% * favorabil% !n aproimativ 2B in ca$uri subtratament meical, iar !n aproimativ 1B nefavorabil Lecesulsurvine e regul% !n primul an e via"% prin CC sau

bronhopneumonie +.

t t DS0


44/112

. ratament DS0

4nchierea spontan% a D#-urilor mici !n primul an e via"% se!nregistrea$% !n J0( intre ca$uri.

Defectele largi nerestrictive au tenin"a e a se micşora cu v)rsta ,ar pot ap%rea insuficien"a cariac%, hipertensiunea pulmonar%up% 6-12 luni , iar up% v)rsta e 2 ani , se poate e$volta o boal%

pulmonar% obstructiv%


45/112

. ratament DS0

+edical

Copiii cu D# mici şi moerate seispensari$ea$% c)teva luni, atorit%tenin"ei e !nchiere spontan%. Kunecesit% tratament, se va efectua oar

profilaia enocaritei bacteriene.

Copiii cu D# largi, cu manifest%rie insuficien"% cariac% necesit%tratament cu Diuretice Digitalice i

vasodilatatoare. ceştia trebuieevalua"i !n veerea tratamentuluichirurgical la v)rste !ntre -6 luni, iarla cei cu hipertensiune pulmonar%este necesar% corec"ia !naintea v)rstei

e 6 luni.

'irurgical

aleativ cercla5 al arterei pulmonare * pentru iminuareaşuntului +- inicat !n pre$ent oar

!n ca$ul anomaliilor multiple sau alasocierii altor malforma"ii cariacecongenitale.

'omplet pe cor eschis * bpasscario-pulmonar şi hipotermiemoerat%+. :ste inicat !n ca$urilesimptomatice.


46/112

'


47/112

1. 'oarctaţia de aort#$ Definitie

• ;epre$int% steno$area, egrae variate, a lumenuluiaortic, pe istan"%

variabil%, e regula la 5onc"iunea crosei cu aortaescenent%, up%emergen"a arterei

subclaviculare st)ngi* rareoi poate fi situat% laaorta abominal%$

2 'aracteri!are


48/112

2. 'aracteri!are

1+ Coarcta"ia e aort% prouce hipertensiune arterial% !n amonte e

locul afectat şi hipotensiune !n aval e punctul str)mtorat.

2+ ;epre$int% aproimativ 6-10( in toate MCC

+ fec"iuni cu care se asocia$% frecvent #inromul 3urner 2'( @icuspiie aortica

J+ fec"iune mai frecvent% la b%ie"i


49/112

3. a"loul clinic

Simptome

1.Epistaxis

2.Claudicaţie intermitentă3.Vertij4.Cealee.!initus

SE"#E

1.$ipertensiune arterială2.%iminuarea pulsului laemurală3.&n gradient de presiunemai mare de 2' mm$g lani(elul mem)relorsuperioare* aţă de

mem)rele inerioare4."oderat sufu sistolic +naxila st,ngă


50/112

4. =,amene paraclinice

;aiografie =vs, peicul vascular str)mtat, aesea o imagine!n :, pe marginea esofagului

* opacifiat cu bariu+

:Ng spect normal sau iscret% hipertrofieventricular% st)ng%

:cografia-@iimensional% vi$uali$ea$% $ona e

coarcta"ie-#tuiile Doppler color evaluea$% severitatea

Cateterismul şi angiografia 8un !n evien"% m%sur%tori hemoinamice,steno$a vaselor mari , boala coronarian%


51/112

5. 'omplicaţii

1+ =ipertensiune arterial% sever%,

2+ nevrism aortic,

+ :nocarit%,J+ =emoragii cerebrale,

'+ ccient vascular cerebral,

6+ nsuficien"% cariac%,&+ @oala arterelor coronare premature.

( i il t l i t t di ) t


52/112

(roziunile costale, un important semn radiogra)c, suntdatorate eroziunii produse de vasele colaterale

dilatate*.

+ i t i l i l l t ţi i i dil t i


53/112

+ncizura aortei la nivelul coarctaţiei şi dilatarea pre- şipoststenotică #semnul $ de-a lungul um%rei

paramediastinale stângii sunt aproape patognomonice.


54/112

=;A>


55/112

1. Definiţieetralogia &allot este cea mai )ntalnit# malformaţie congenital#

cardiac# cianogen#

ncien"% '-10( in toate MCC-urile.

2 Anomalii anatomice asociate


56/112

2. Anomalii anatomice asociate

1.Defect1.Defect

3 +anifest#ri clinice


57/112

3. +anifest#ri clinice Ma5oritatea pacien"ilor sunt simptomaticiOOO

'iano!# progresiv# al c#rei de"ut poate fi o"servat )ncep/ndcu v/rsta de 4 luni

Dispnee

Degete ipocratice

SEuatting 8 po!iţie genu$pectoral#9

'ri!e ano,ice 8 instalare "rusc# a ciano!ei instalare "rusc# adispeneei9

ul"urare de de!voltare

staturo$ponderal#

A t l il l i ) ti l i l


58/112

Aspectul copilului )n timpul cri!elorano,ice


59/112


60/112

SEuatting


61/112

SEuatting i degete ipocratice


62/112

4. =,amenul fi!ic

Auscultator se identific# un suflu sistolic de gradul IIIF0I pemarginea st/ng# a sternului.

Ggomotul I este normal iar !gomotul II poate lipsi8 este semn de flu, sangvin pulmonar redus 9

5. Date paraclinice


63/112

5. Date paraclinice1. =? =D, P;# la reapta

2. ;adiografia toracic# circula"ie pulmonar% sarac%, arculaortic !n etropo$i"ie, silueta cariac% en sabotE

3. =cografia a5uta la ientificarea le$iunilor anatomice

4. !este de la)orator: emoglo%ina,ematocrit şieritrocite au valori medii sau crescute

5.?a!ele arteriale sangvinep/ arterial normal pC0! arterialnormal p0! arterialscazut

Sil eta cardiac# Hen sa"ot


64/112

Silueta cardiac# Hen sa"ot

Circula"ie pulmonar% s%rac%, arcul aortic !n etropo$i"ie,siluet% cariac% en sabotE

6 'omplicaţii


65/112

6. 'omplicaţii

A"cese cere"rale

Accidente vasculare cere"rale

=ndocardita "acterian#

'ri!ele ano,ice 8 manifestate prin taipnee ap#rut# "ruscpl/ns prelungit sau accentuarea ciano!ei 9

- ratament


66/112

-. ratament +=DI'A>

$o!iţie genu$pectoral#.$


67/112

Insuficienţa cardiac#

1 Definiţie


68/112

1. Definiţie;epre$int% incapacitatea corului e a furni$a ebitul sangvin aecvat

nevoilor metabolice ale organismului.


69/112

1.1 Definiţie

• nsuficien"a cariac% este un sinrom clinic caracteri$at prinsimptome caracteristice, semne e isfunc"ie cariac% şir%spuns favorabil la tratament specific.

• ceast% situa"ie patologic% se atorea$% incapacit%"ii inimii easigura ebitul sangvin necesar satisfacerii nevoilor tisularef%r% interven"ia mecanismelor compensatorii.


70/112

2. +anifest#ri clinice

Simptome tipicede insucenţă

cardiacă

%ispnee de repaussau de eort

- atiga)ilitate

-Edeme aleglenelor

Semne tipice deinsucenţă

cardiacă

!aicardie!aipnee

5aluri crepitanteEpan6amentpleural!urgescenţa

jugularelor

Edeme perierice

Semne o)iecti(e deanomaliistructurale sauuncţionale ale

cordului +n condiţiide repaus

Cardiomegalie

5itm de galopSufuri cardiace7nomalii E89Cre6tereaconcentraţiei

peptidului

3. &actori cau!ali:


71/112

• 1. Supra)ncarcarea de presiune *re$isten"a+ ap%rut% la obstruc"iamecanic% a unor structuri *steno$% aortic%, coarcta"ie e aort%, steno$%

pulmonar%+ sau func"ional% a aceloraşi c%i *cariomiopatia hipertrofic%obstructiv%+7 golirea ventriculilor are nevoie e presiune crescut% in partea pompei cariace, pentru a ep%şi obstru"ia *obstacolul+.

• ceeaşi supra!nc%rcare e presiune este prous% şi e hipertensiuneaarterial% sistemic% şi pulmonar%.

• 2. Supra)nc#rcarea de volum care apare atorit% unor regurgit%rivalvulare *mitral%,tricuspiian%+ sau şunturi st)nga-reapta importante*D#, D#, 8C+ sau reapta-st)nga *3M, 3+. 8ompa caric%

trebuie s% manipule$e o cantitate mai mare e s)nge7 la fel se proucesupra!nc%rcarea e volum !n transfu$iile masive.

• ceeaşi supra!nc%rcare e volum se prouce şi !n !ntoarcerile venoasecrescute *tireotoico$%, anemii cronice, fistule arteriovenoase+.

3. &actori cau!ali:


72/112

• . Alterarea intrinsec# a contractilit#ţii miocardului *prininflama"ie, toice, factori nutri"ionali, metabolici sau fi$ici, ischemie,

etc+ prouce ini"ial o isfunc"iei sistolic%7 func"ia iastolic% fiinnormal%, corul se ilat% uc)n la o sc%ere a complian"ei.• #e instalea$% treptat o isfun"ie mit% sistolic% şi iastolic%.

• J. ;educerea umplerii ventriculare se mai poate prouce !n alter%riale miocarului *hipertrofie+, enocarului *fibroelasto$%+, pericarului *tampona%, constric"ie pericaric%+7 umplerea eficitar%

poate ap%rea !n tumori intracariace *mioame, trombi+ precum şi !nobstruc"ia orificiilor atrioventriculare *steno$a mitral%, steno$atricuspiian%+.

• Deficitul e umplere poate s% apar% !n tahiaritmiile severe c)nscurtarea iastolei prouce insuficien"% cariac% prin umplere ificil% aventriculilor.

4 Clasicarea :: uncţională ::


73/112

4. Clasicarea uncţională Clasele ;


74/112

'au!e la nou$n#scut

5.1 =tiologie


75/112

g

#ugarii şi copiii e$volt% insuficien"% cariac%, e cele mai multeori, ca urmare a supra!nc%rc%rii e volum secunar% malforma"iilorcariace cu şunt st)nga-reapta şi a le$iunilor cariace obstructive.

Cau$ele mai rare sunt repre$entate e isfunc"ii ale miocitului ,

secunar miocaritelor sau cariomiopatiilor.

6. =,plorari diagnostice


76/112

ulso,imetria #pF2 SA2-A'( !n aerul atmosferic.

;adiografia cardiopulmonar#:

-Cariomegalie.-Desen intersti"ial vascular accentuat * MCC cu sunt st)nga-reapta+ sau şters*steno$aBatre$ie pulmonar%+.-:em pulmonar.-:panşament pleural bilateral.

?a!ometria sangvin#: acido!# meta"olic# .=lectrocardiograma:-ritmii 38#, 3, / .-=#, =D.-Una P patologic%.

-#upraenivelare #3 cu un% 3 hipervoltat%.=cocardiografia-pentru iagnosticul cau$ei-3ipul e MCC.-Disfunc"ie ventricul st)ng sau rept.-8ericarit%.

-:panşament pleural.

-. Investigaţii de la"orator


77/112

-. vest gaţ de a"o ato

1. 8eptiul Katriuretic Cerebral T 00pgBml *prognostic re$ervat+ TJ00pgBml sugerea$% C

2. 8roteina C ;eactiv% *8C;, C8;+- marNer al inflama"iei

. 3K/-alfa *tumor necrosis factor+ LmarNer al inflama"iei7 reucerelaarea enotelial% inus% e oiul nitric

J. 3roponina 3 seric% -sesi$ea$% ischemia miocaric%

'. :n$ime cariace- CreatinNina$a-M@ , lactatehirogena$a.

. ratament


78/112

a. ratamentul aritmiilor atriale, ventriculare, tulbur%ri e conucereatrio-ventricular% meicamentos şi electric *carioversie,

efibrilare, abla"ie prin cateter+

".


79/112

. ratament cirurgical

1. Corec"ia anomaliilor structurale ale corului prin cariologieinterven"ional%, chirurgie cariovascular% cu eschiereasternului !n scop corectiv sau paliativ, ispo$itive e asistareventricular%.

2. Drena5ul epanşamentului pleural sau pericaric.


80/112

. ratament medical etiologic

1. Anti"iotice-pentru enocarit% sau sepsisul bacterian.

2. Antivirale Lpentru miocaritele virale.

3. Antiinflamatoarele nesteroidiene L pentru pericarit%.

4. 'orticosteroi!i- pentru şocul anafilactic, şocul refractar la volum şicatecolamine cu suspiciune e insuficien"% suprarenal% sau şocspinal.


81/112

. 'omplicaţii

19 'ronici!area insuficienţei cardiace.

29 Infecţii respiratorii recidivante.

39 ;isc de accident vascular cere"ral sau de iscemiemiocardic#.

49 Infecţii oportuniste$ la pacienţii care au "eneficiat detransplant cardiac.


82/112


83/112

'e malformaţie cardiac# are acest pacientM

'a! clinic


84/112

1acient în vârstă de 2 ani se prezintă la medicpentru cefalee şi ipertensiune.

3imptomele pacientului s-au instalat în urmă cu !

ani, când au apărut episoade de cefaleemoderată, care au remis spontan. Cu ! luni înainte de prezentarea la mediccefaleea a devenit mult mai intensă şi nu cedeazăla antialgice.

'e simptome asocia!# un pacient cu


85/112

'e simptome asocia!# un pacient cuaceast# malformaţieM

' i i i i M


86/112

'e o"servaţi in imagineM

D i i l di l i NN


87/112

Descrieti aspectul radiologicNN


88/112

oli congenitale asociate

'a!uri clinice

Sindromul DoOn $ risomia 21 85JB Incidenţ# de


89/112

+''9

• CK 3;F:K3;CU; • D#• 8C

risomia 13 Sindrom atau


90/112

– DS0• nomalii cerebrale şi spinale,• Microftalmia,• Degete supranumerare,• Despicatur% labil% >B- palatin%,• =ipotonie muscular%,• '-10( supravie"uiesc pestev)rsta e 1 an

risomia 13 Sindrom atau 8J$JB Incidenţ# de +'')

risomia 1 PSindrom =dOards


91/112

85B Incidenţ# de +''9

–

DS0 – Disa"ilitate intelectual# sever# – ?reutate mic# la natere – +icrocefalie –

+icrognaţie gur# mic# – Degete suprapo!ate – 5$1JB tr#iesc dup# v/rsta de 1 an

Sindromul +arfan


92/112

Sindromul +arfan

• 3;K#M3:;: D• /:C3;: U;G *8rolasps

e valva mitrala + si ;CUUF;3C *Anevrism aortic 9

• 4n sinromul Marfan este afectat"esutul con5unctiv, format in proteinecare sus"in pielea, oasele, vasele es)nge şi alte organe.

Sindrom urner 845 Q


93/112

8 9

•

Anomalii asociate : – 'oarctaţie de aort# – CA

Sindrom (oonan 8+'' )n 5JB ca!uri9


94/112

– #teno$a pulmonar% –

Coarcta"ie e aort%

– /acies *hipertelorism, micrognatie, fante palpebrale oblice, !n 5os, retar mental2'(, stern eformatpectus carinatum si

pectus ecavatum+, nanism

– proimativ 2'( in inivi$ii cusinrom Koonan au retar mental.

– um%tate in pacien"ii cu sinrom Kooan pre$int% iate$e hemoragice.

– fectarea scheletului, neurologic%,genitourinar%, limfatic% şi a ochilor poate

fi sesi$at% !n grae variate.

Sindromul Di ?eorge


95/112

Sindromul Di ?eorge

• !!4.! deletions5ndrome

• 6efecte cardiace:- 7etralogia 8allot- 9nomalii vasculare,

in special la nivelul

carotidei

Si d 'CA;?=


96/112

Sindrom 'CA;?=

– MCC, – Colobom%, – tre$ia choanal%, – ;etarul creşterii, – nomalii genitale, – nomalii auriculare.

Sindromul Rilliam/ i V lfi V


97/112

• /acies VelfinV• 8irami% na$al% uşor aplati$at%.

• Comportament anormal e vesel şi e apropiat custr%inii.

• 4ntar$ierea e$volt%rii staturale asociate cu o bun%e$voltare a limba5ului.

• fectare cariovascular%, precum steno$a aortic%supravalvular%.

• 4ngustarea arterelor pulmonare.

• Hipercalcemie tranzitorie.

• #e asocia$a cu steno$e pulmonare periferice

• Deletia a 26 gene e pe bratul lung al cromo$omului

&


98/112

Cariomiopatii moşteniteBfamiliale L inclu$)n istrofiile musculare

fec"iuni metabolice şi e epo$it - eficien"% e carnitin% , boala /abr, boala


99/112

fec"iuni metabolice şi e epo$it eficien"% e carnitin% , boala /abr, boala8ompe.

oli asociate:


100/112

%eecte genetice unice - 3d. illiams- 3tenoză pulmonară. - 6eleţii !!4- Co9o #coarctaţie de aortă$.

7socieri ;9C7(


101/112

– nomalii verebrale,

– nomalii anale,

– nomalii cariace,

– nomalii traheo-esofagiene,

– nomalii renale,

– nomalii ale membrelor.

Sindromul Alagille


102/112

Sindromul Alagille

• /ipoplazie ductală intraepatică.3tenoză pulmonară

8acies caracteristic

lippel$&eil


103/112

lippel &eil

#inromul 3urner. Coo. Cariotip J'WF


104/112

#inromul 3urner. Coo. Cariotip J'WF

Sindromul a"uKi. '' comple,#


105/112

Sindromul a"uKi. '' comple,#

Stimulator cardiac. A0 'omplet. +am# cu >=S


106/112

p

Imagine stern. ''


107/112

Imagine stern. ''

Sindromul (oonan. DSA.


108/112

De,trocardia f#r# situs inversus


109/112

Sindrom alcoolic fetal


110/112

+ama i copil cu Sindrom alcoolic fetal


111/112

p

Sindrom alcoolic fetal form# complet#.


112/112

p

Date post:	07-Jul-2018
Category:	Documents
Upload:	mariagabrielagogea
View:	232 times
Download:	0 times

Curs patologie cardiaca copii

Documents