Tulburri de motilitate esofagianDr. Ion Bncil

GeneralitiEsofagul nu este un simplu tub prin care trec alimentele n stomacOrgan cu inervaie proprie i cu pattern-uri proprii de contracie ce pot fi patologice, rezultnd:DisfagieDurere retrosternalBoala de reflux gastroesofagian

GeneralitiManometria esofagian - o metod de investigaie paraclinic larg rspndit n rile vestice ce poate ajuta la:diagnosticarea i managementul pacienilor cu sindroame esofagiene ce implic: disfagieregurgitaii, durere toracicboala de reflux gastroesofagian la depistarea unor afeciuni multisistemice ce se prezint cu tulburri de motilitate esofagian

GeneralitiO revedere a literaturii publicate i citate pe MEDLINE din 1966 pn n 2006 a indicat:401 citaii pentru cuvintele cheie boala de reflux gastroesofagian i chirurgie;453 citaii pentru boala de reflux gastroesofagian , diagnostic i manometrie;189 citaii pentru durere toracic i tulburri de motilitate esofagian;217 citaii pentru cuvintele cheie disfagie, diagnostic i manometrie.

Generaliti Anomaliile de motilitate esofagian pot cauza disfagie, regurgitaii sau durere toracicO etiologie esofagian a durerii toracice trebuie ns luat n considerare numai dup ce se investigheaz i se exclud etiologiile cardiopulmonare In cadrul spectrului afeciunilor esofagiene nici durerea toracic i nici disfagia nu sunt specifice pentru o anumit tulburare de motilitate, ele putand aprea i n cazul unor afeciuni esofagiene comune, precum esofagitele peptice sau infecioase Doar dup ce aceste afeciuni esofagiene comune au fost excluse prin evaluare radiologic i/sau endoscopic, tulburrile de motilitate esofagian trebuie luate n considerare. n diagnosticarea acestor tulburri de motilitate, manometria esofagian joac un rol extrem de important.

Esofagul i deglutiia - fiziologieIn repaus esofagul este un tub nchisSfincterul esofagian superior (SES) muchi striat presiune nalt 40-120 mmHgSfincterul esofagian inferior (SEI) - muchi neted presiune mai sczut 10-15 mmHgActul de deglutiie pattern coordonat de relaxare i contracie a hipofaringelui, SES i SEIIn timpul deglutiiei hipofaringele se contract n timp ce SES se relaxeaz (1 1.5 sec). La nivelul corpului esofagian se produce o und peristaltic ce se propag distal; SEI se relaxeaz de la iniierea undei la nivel esofagian

Esofagul i deglutiia - fiziologiePeristaltica observat n timpul actului normal de deglutiie = peristaltica primar

In cazul refluxului de coninut gastric n esofag, peretele esofagian se destinde pentru a se acomoda acestui coninut unde peristaltice = peristaltica secundar

Reprezentare manometric a deglutiiei normale.O contracie puternic a musculaturii faringiene coincide cu o relaxare a SES urmat de o contracie mai puternic dect una uzual a acestui sfincter(postcontracie)Reprezentare schematic a peristalticii esofagiene normale

Tulburrile de motilitate esofagianFiecare din funciile motorii ale esofagului este susceptibil de a fi afectat i de a genera simptomatologie severAnamneza trebuie s diferenieze urmtoarele entiti:Dificulti de nghiire -- disfagie orofaringian Jen la deglutiie disfagie esofagian Crize de durere retrosternal Tipic pentru o tulburare de motilitate esofagian - disfagie att pentru lichide ct i pentru solide

Tulburri de motilitate primare i secundareTulburrile de motilitate primare:cauz necunoscut cu certitudineuneori au pattern manometric caracteristic (spasm esofagian difuz, esofag sprgtor de nuci, achalasia)uneori sunt nespecificenu se cunoate prevalena real pentru c nu s-au fcut studii epidemiologice manometrice

Tulburri de motilitate secundare:apar n contextul unor boli sistemice precum sclerodermia sau atrofia muscular cu atingere esofagian

Tulb. nonspecificePopulaia studiatStudiulNr pacieniAchalasia%SED%Tulb. nonspecifice - total %Esofag sprgtor de nuciPacieni neselectai investigai manometricBancewicz J (1) 3638.5217-Ferguson SC (2) 681132311Clouse RE (3) 20222--Bassoti G (4) 123---23Traube M (5) 10136.45>5031Benjamin SB (6) 429134.642.810Pacieni cu durere toracic i evaluare cardiopulmonar negativBassoti G (4) 72----Traube M (5) 1121210-12Benjamin SB (6) 3400>5029Katz PO (7) 9100.0532513Hewson EG (8) 10004286Hsia PC (9) 100024421Breumelhof R (10)44003214Pacieni cu durere toracic, afectare cardiovascular i durere esofagian banuitHewson EG (11) 22002-720-2911-16Garcia-Pulido J (12) 31034213Pacieni cu disfagie drept simptom principalKatz PO (7) 251197275

Managementul pacienilor ce prezint disfagieIstoric i examen fizic ce sugereaz o afeciune esofagianSuspiciune nalt pentru acalazie sau leziune a esofaguluiTranzit baritat esogastroduodental? AcalazieManometrie esofagianEDSdanudaStrictur pepticInelSchatzkiAcalaziaEsofagit de refluxFr leziuniCancer, infeciiTratament specificTerapie antirefluxDilataie empiricTratament specificFr alte investigaiiManometrie esofagianFr alte investigaiidispariia disfagieipersistena disfagieidispariia disfagieiAlgoritmul propus pentru abordarea pacienilor cu disfagie

AparaturaUn echipament modern pentru manometrie digestiv cuprinde: cateterpompa de perfuzietraductorii de presiunesistemul de amplificare i convertire analog-digitalcomputerul, ce stocheaz i analizeaz informaiilesoft adecvatLan de manometrie

CatetereleCele mai folosite catetere de msurare a presiunii sunt cele cu perfuzie de ap Ele transmit variaiile intraluminale de presiune printr-o coloan de fluid ctre traductorii externi de presiuneCateterele de manometrie cu traductori externi sunt produse din polivinil sau din silicon Ele prezint n mijloc un lumen capilar destinat introducerii unui fir ghid, atunci cnd intubarea este dificil n jurul acestuia sunt dispuse radial mai multe capilare destinate msurrii presiunii la diverse nivele n prezent se consider c dimensiunile ideale ale acestor capilare sunt de 0.8 mm, iar viteza de perfuzie trebuie s fie de 0.5 ml ap/minut

CatetereleCapilarele au orificii la diferite distane n funcie de destinaia msurtorilor Orificiile din cateterul de manometrie se gsesc la cte 0.5 cm pentru msurarea sfincterului esofagian inferior i la cte 5 cm pentru esofagul tubular Presiunea intraluminal de la nivelul fiecrui orificiu este transmis prin coloana de ap spre traductorul de presiune corespunztor, aflat n exterior Cateterele sunt reutilizabile de mai multe sute de ori. ntreinerea lor presupune o tehnic similar ntreinerii endoscoapelor

Exist i catetere solide (solid-state), cu traductori de presiune incorporai (precizie superioara; pret ridicat)

Cateter manometrie

Pompa de perfuziePompa de perfuzie este aparatul care asigur meninerea constant a presiunii de perfuzie a cateterului de manometrie. Un compresor electric produce o presiune care s asigure o vitez de perfuzie dorit, care de obicei este de 15 psi (pounds per square inch). Presiunea se produce ntr-un rezervor de presiune umplut cu ap distilat (preferabil i degazat) al crui volum este de 1.5 l.

Traductorii de presiuneTraductorii de presiune externi sunt componentele cele mai mici, dar eseniale pentru funcionarea ntregului sistem Ele constituie elementul de legtur dintre cateterele de manometrie i pompa de perfuzie pe de-o parte, i sistemul de amplificare, prelucrare computerizat i nregistrare, pe de alt parte Ei nregistreaz variaiile de presiune din cateterele capilare perfuzate sub presiune continu Principiul de funcionare al traductorului de presiune este acela al unei puni de msurare a rezistenei

Sistemul de amplificareSistemul de amplificare reprezint punctul terminus al echipamentului de manometrie Funcionarea lui decurge astfel: semnalul provenit de la traductorul de presiune, proporional cu presiunea din sistemul de capilare perfuzat la presiune constant, este amplificat i transformat ntr-un semnal digital acest sistem este conectat cu un computer care permite, printr-un program specializat (soft), redarea grafic n timp real a curbelor de presiune, pe un monitor aceste curbe sunt nregistrate, stocate i pot fi analizate automat

PoligrafulPoligraful este un sistem multilateral de prelucrare i analiz a informaiilor medicale. mpreun cu programul de computer i cu un computer tip PC, permit msurarea unor semnale de la un numr variabil de canale Semnalul este transmis de la poligraf la computer prin intemediul unei interfee combi Programul de computer utilizat (soft) nu poate fi utilizat fr aceast interfa. Programul presupune existena unui meniu care s permit: selectarea bazei de date cu pacieniintroducerea unor date noi, calibrarea aparatului efectuarea investigaiei, revederea, analiza i imprimarea rezultatelor fixarea constantelor de funcionare a sistemului comand de ieire din program

Aspect normal

Msurarea impedanei intraesofagiene

Masurarea impedantei intraesofagiene permite evidentierea tranzitului bolusului pe baza masurarii modificarilor rezistentei electrice intre 2 electrozi de masura la trecerea unui lichid sau a unui gaz

Pasajul lichidului (conductivitate electrica crescuta) scade impedanta in timp ce pasajul unui gaz (conductivitate scazuta) o cresteDeschiderea lumenului prin pasajul bolusului conduce de asemenea la scaderea impedanteiIdentificarea modificarilor de impedanta permite stabilirea directiei de deplasare a continutului esofagian (anterograd=peristaltic; retrograd=reflux)

Msurarea impedanei intraesofagieneTraductorii de presiune: SEI, 5, 10, 15 si 20 cm deasupraElectrozi impedanta: 5,10,15 si 20 cm deasupra SEI

Diametru: 4,5 mm

Cate 10 inghitituri a 5 ml lichid, respectiv semilichid (vascos)

Msurarea impedanei intraesofagieneImpedanta (ohm)TimpRepausAerBolus lichidContractieCastell D DDC MUSCIntrareIesire

Monitorizarea mixt manometrie-impedan intraesofagianCm deasupraSEI: 15

10

5 15

10

5Z ZZZ(LS: deglutitie lichid; VS: deglutitie semisolid)

AcalaziaAcalazia primar este o afeciune a esofagului de cauz necunoscut n care se ntlnete degenerarea neuronilor ce alctuiesc plexurile nervoase din peretele esofagianAcest proces degenerativ implic n mod preferenial neuronii inhibitori ce produc oxid nitric i care au un efect de relaxare a musculaturii netede a esofaguluin cazul unor anumii pacieni, modificrile neuronale degenerative se ntlnesc la nivelul celulelor ganglionare din trunchiul cerebral, la nivelul nucleului dorsal al vagului, iar degenerescena Wallerian a fost observat la nivelul fibrelor vagale ce inerveaz esofagul

Acalazie aspect radiologic

Acalazie aspect radiologic Results after laparoscopic Heller-Dor operation for esophageal achalasia in 100 patients. Tsuboi K, Omura N et al. Dis Esoph 2009;22(2):169-76Tipul C ameliorare simptomatica redusa dupa interventie laparoscopica (se ia in considerare esofagectomia); Improvement of dysphagia after surgery is significantly less with progression of the morphologic type

Acalazie viguroasaAcalazie aspect radiologic

Acalazie - examenul radiologic nainte i dup dilatare~30% din pacientii cu simptomatologie complet ameliorata nu au golire esofagiana satisfacatoareVaezi MF, Baker ME, Achkar E, Richter JE. Timed barium oesophagogram: better predictor of long term success after pneumatic dilation in achalasia than symptom assessment. Gut 2002;50:765-70

Rolul endoscopiei: - excluderea pseudoacalaziei; - evaluarea mucoasei esofagiene

Candidoza esofagiana necesita tratament anterior dilatariiAcalazie - diagnostic endoscopic

Acalazie viguroas endoscopic

Acalazie dilatarea esofagian: aspect endo nainte i dup dilatare

Manometria esofagian n acalazieCertific diagnosticul de acalazie i este extrem de important atunci cnd explorarea radiologic este negativ sau neconcludent

Explorarea este mai puin important atunci cnd boala este avansat i aspectele radiologic sau endoscopic sunt sugestive

Manometria esofagian n acalazie - criterii de diagnosticLipsete secvenialitatea propagrii undelor la nivelul poriunii distale a corpului esofagian

Undele de contracie msurate sunt simultane i n general de amplitudine redus Msurtorile presionale de la diferite nivele ale esofagului prezint o similitudine remarcabil fapt ce sugereaz c diferitele porturi ale probei manometrice nregistreaz modificri presionale izobare la nivelul unei camere nchise: corpul esofagian dilatat cu sfinctere nchise la ambele capete (aspect de imagine n oglind)

Doar ocazional se nregistreaz reapariia de secvene peristaltice dup reducerea cu succes a presiunii n sfincterul esofagian inferior prin dilatare cu sonda cu balon sau miotomie, fapt ce indic gradul leziunilor neurale din cadrul bolii ce au ca substrat alterarea peristalticii normale esofagiene

Manometria esofagian n acalazie - criterii de diagnosticAbsena peristaltismului esofagian (criteriu patognomonic) (100%)Lipsa de relaxare a SEI la deglutiia umed (~2/3)SEI hiperton (> 30 mmHg)Unde de amplitudine mare (>37 mm Hg), unde multiple (acalazia viguroas)Presiunea intraesofagian crescut SES hiperton sau insuficient relaxat

Acalazie

Acalazie cu relaxare SEI

Acalazie viguroas manometricUnde cu amplitudine > 37 mm Hg

AcalazieFemeie, 60 ani; aug. 2008: disfagie intermitenta pt. solide de ~10 ani; scadere ponderala 8 kg/6 luniScor simptomatic: 5 scor: 0 la 2 luni postdilatare cu balon 30 mm

High resolution pressure topographyTutuian R, Pohl D, Castell DO, Fried M. Clearance mechanisms of the aperistaltic esophagus: the pump gun hypothesis. Gut 2006;55;584-585

Monitorizarea mixt manometrie-impedan intraesofagian

Cm pesteSEI:

15

10

5

15

10

5

SEI

Factori predictivi ai eecului dilatriiLegati de pacient:varsta

Obiective si optiuni terapeutice:Obiective:Reducerea tonusului de repaus al SEIAmeliorarea golirii esofagieneAmeliorarea / anularea simptomatologiei

Optiuni:Dilatarea endoscopicaMiotomia chirurgicala (laparoscopica / clasica)Injectarea de toxina botulina Tratament farmacologic - adjuvant

Acalazie - tratament

Selectia metodelor terapeutice

VariabilaFarmacoDilatare endoToxina botulinicaMiomectomieVarsta50+++++++++++

+++++++++++Afectiuni asociate severe+++++++Acalazie viguroasa+++++++HGTH+/-+++Diverticul epifrenic+/-+++

Spasmul esofagian difuzUna dintre cele mai frecvente tulburri de motilitate primarNu se poate diagnostica dect manometricTablou clinic nespecific ce mimeaz durerea anginoas ( NCCP non-cardiac chest pain)Nu se cunoate etiologia sau mecanismul fiziopatologicSuferina este benignLa examenul cu past baritat se pot evidenia contracii disecante, uneori etajateAspectul endoscopic este normal

Spasmul esofagian difuzProfilul presional al SEI (presiune de repaus i relaxare) este normal La explorarea manometric a esofagului tubular se observ unde peristaltice sincrone (contracii simultane- normal cel mult 10%, n SED 20%), alternnd cu contracii normale Unde cu mai multe varfuri (multifazice)Contracii cu durat prelungit (> 6 secunde)Anomalia este mai evident n poriunea inferioar a esofagului Nu exist aspect patognomonic! NB: pn la 80% din deglutiii pot determina unde peristaltice

Spasmul esofagian difuzAspect normal

Motilitatea esofagian ineficient 30% din deglutiii determin una sau mai multe din urmtoarele modificri: - unde cu amplitudine < 30 mm Hg - unde netransmise proximal, dar transmise distal - unde netransmise distal, dar transmise proximal - unde netransmise deloc

Frecvent asociat bolii de reflux gastroesofagianPoate fi asimptomatic fundoplicatur parial?

Afeciuni asociate MEIBoala de reflux gastroesofagianEsofag BarrettDiabet zaharat cu neuropatie autonomaIngestie acuta de etanolAlcoolism cronic cu neuropatieAdenocarcinom esofagianAmiloidoza

Motilitatea esofagian ineficient

Monitorizarea mixt manometrie-impedan intraesofagianMotilitate esofagiana ineficienta: 3 din cele 10 deglutitii lichide standard cu unda netransmisa proximal, distal, deloc sau cu amplitudine < 30 mm Hg

Severitatea se stabileste cu ajutorul valorilor impedantei (monitorizare mixta manometrie-impedanta): usoara: tranzit complet pt. lichide si semisolidemoderata: tranzit incomplet pt. lichide SAU semisolidesevera: tranzit incomplet pt. lichide SI semisolide

! Diagnosticul si severitatea influenteaza terapia chirurgicala

Monitorizarea mixt manometrie-impedan intraesofagian

Impedanta

Impedanta

20 cm

15 cm

10 cm

5 cm

Manometrie

20 cm

15 cm

10 cm

5 cm

SEI

Manometrie

incomplet

complet

complet

ineficient

normal

ineficient

30 sec

Multichannel intraluminal impedance (MII) is a new technique that detects bolus transit in the esophagus without use of radiation, allowing the evaluation of an unlimited number of swallows. Combined with manometry it allows simultaneous evaluation of bolus transit and contraction amplitudes within the esophagus.These are two examples of combined multichannel intraluminal impedance and manometry, or MII-EM tracings. The manometric channels are in the bottom and the impedance on the top of the tracing. Both swallows are manometric ineffective since at least one distal channel has an amplitude less than 30mmHg. The one on the left has complete bolus transit; that is bolus entry in the first channel and bolus exits in all three distal channels, while the one on the right has incomplete bolus transit since the bolus enters but is not exiting the esophagus.

Esofagul hiperperistaltic (sprgtor de nuci)Contracii foarte intense la nivel esofagian; diagnosticul nu se poate pune decat manometricTabloul clinic cel mai frecvent este reprezentat de NCCP sau disfagieEtiologie neprecizat; se discut posibilitatea de a fi o acalazie viguroasRadiologic unde disecante la examenul baritatEDS exclude o leziune organic sau acalaziaSe poate asocia cu crize de panic

Esofagul hiperperistaltic (sprgtor de nuci)SEI aspect manometric normal, rareori hipertonContracii peristaltice de amplitudine mare (> 180 mmHg) criteriu obligatoriu, adesea ntre 200-300 mmHgDurat prelungit a undelor peristaltice (> 6 sec)Uneori hipertonia SES

Esofag sprgtor de nuci

Tulburri secundare de motilitateTulburri neurologiceTulburri musculareColagenozeDiabetul zaharatTulburri de motilitate n BRGETulburri nespecifice

Tulburri neurologiceSimptomul dominant este disfagia, ce poate fi orofaringian sau la nivelul esofagului distal, datorat hipomotilitii

Bolile ce pot da tulburri de motilitate: Parkinson, scleroza multipl, AVC, neuroinfeciile, disfunciile sistemului nervos autonom primare sau secundare, paralizia cerebral, sindrom lateral medular

Tulburri muscularePierderea reflexului de deglutiieHipomotilitate sau absena peristaltismului corpului esofagianDilatarea sau hipotonia SEIApar n: dermatomiozit, miastenia gravis, distrofia muscular, miopatii viscerale familiale, miopatii viscerale ale copilriei

ColagenozeAfectare esofagian apare n sclerodermie, sd. de overlap, sd. RaynaudIn sclerodermie (cea mai studiat) este afectat musculatura neted din cele 2/3 distale ale esofagului (aperistaltism i hipotonia SEI)Simptome nespecifice: disfagie, pirozis, odinofagieRadiologic esofagul de sticl hipoperistaltic, uor strbtut de bolul de Ba

Tulburrile nespecifice de motilitateSe diagnosticheaz n cursul manometriei esofagiene la pacienii cu sindrom esofagian nespecificNu corespund criteriilor de diagnostic al afeciunilor primare de motilitateAstfel de tulburri sunt:Hipertonia izolat a SEIHipotonia izolat a SEIUnde cu morfologie nencadrabil Nu au etiologie clar sau semnificaie patologicTrebuie urmrite n timp mai ales dac sunt simptomatice

Combined MII-EM tracing in achalasia: low baseline MII values due to retained food and secretions and incomplete bolus transit.