of 68
8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
1/71
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
CURSCURSDEDE
NEUROLOGIENEUROLOGIE
UNIVERSITATEA DE MEDICINA SI FARMACIEUNIVERSITATEA DE MEDICINA SI FARMACIE
CAROL DAVILACAROL DAVILA
BUCURESTIBUCURESTI
8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
2/71
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
NeurodegenerescentaNeurodeg
enerescenta e un proces de durata e un proces de durata
-- implica inimplica in stadiul finalstadiul final moartea neuronalamoartea neuronala
--ncepe prin alterarea comunicrii pierdencepe prin alterarea comunicrii pierderearea numrulnumruluiui
si calitatsi calitatiiii sinapselor moarte prin APOPTOZAsinapselor moarte prin APOPTOZA
(! Diferita de necroza)(! Diferita de necroza)
ClasificareClasificare sindrom de dementa progresiva purasindrom de dementa progresiva pura sindrom de dementa progresiva si alte deficite neurologicsindrom de dementa progresiva si alte deficite neurologic sindrom de tulburri de postura si micaresindrom de tulburri de postura si micare sindrom de ataxie progresivasindrom de ataxie progresiva
sindrom cu deficit motor si amiotrofiesindrom cu deficit motor si amiotrofie sindrom de paraplegie spastica fara amiotrofiesindrom de paraplegie spastica fara amiotrofie sindrom de cecitate progresiva sau oftalmoplegiesindrom de cecitate progresiva sau oftalmoplegie
sindrom de surditatesindrom de surditate
8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
3/71
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
Sindroame de ataxie progresivaSindroame de ataxie p
rogresiva generate degenerate deleziuni localizate in: cerebel, trunchi cerebral,leziuni localizate in: cerebel, trunchi cerebral,
mduva spinrii, lob parietalmduva spinrii, lob parietal Ataxia Friedreich Ataxia Friedreichboala genetica (autosomalboala genetica (autosomalrecesiva)recesiva) reprezint din cazurile de ataxiereprezint din cazurile de ataxieereditaraereditara
debut precocedebut precoce 33 -- 1515 -- 25 ani25 ani spinocerebeloasa cu predominanta spinalaspinocerebeloasa cu predominanta spinala mutaimutaiaa cromozomul 9cromozomul 9 genagena FXNFXN codificacodificaproteina mitocondrialaproteina mitocondriala == fratfrataaxina -> la secvxina -> la secv.. GAAGAA
=> Aa in exces=> Aa in exces modifica echilibrul redox (modifica echilibrul redox ( Fe)Fe) primul simptomprimul simptom ataxia mersuluiataxia mersului debut asimetric, uneori dup un episod febrildebut asimetric, uneori dup un episod febril apoi afecteaz membrele superioare (in luni, ani)apoi afecteaz membrele superioare (in luni, ani) ululteriorterior dizartriedizartrie; tulburari de auz si vedere; tulburari de auz si vedere
8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
4/71
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
5/71
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
ROT abolite, BabinskROT abolite, Babinski +.i +. anestezie profunda (vibratorie si mioartrokinetica),anestezie profunda (vibratorie si mioartrokinetica),
faza tardivafaza tardiva,, anestezie superficiala (tactila, termica sianestezie superficiala (tactila, termica sidureroasa)dureroasa),,
+/- pes cavus, degete in ciocan,+/- pes cavus, degete in ciocan,
cifoscoliozacifoscolioza Romberg +Romberg + Tremor intenionalTremor intenional Cognitia intacta / labilitate emoionalaCognitia intacta / labilitate emoionala Rar surditate, vertij, cecitateRar surditate, vertij, cecitate pacieni pacieni tulb. Cardiacetulb. Cardiace Fi.a, tahicardie,Fi.a, tahicardie,
cardiomiopatiecardiomiopatie hipertroficahipertrofica Diabet zaharatDiabet zaharat 20% 20%
8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
6/71
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
ParaclinicParaclinic
- viteza de conducere senzitiva- viteza de conducere senzitiva- EKG- EKG- Rx- Rx.. coloanacoloana
- CT / RMN normal- CT / RMN normal- LCR normal- LCR normalNeuropatologieNeuropa
tologie- mduva spinrii mduva spinrii subiresubire- cocordrdoanele posterioare si tracturile spinocerebeloase fibreoanele posterioare si tracturile spinocerebeloase fibre
puine/gliozapuine/glioza
- numr redus de neuroni in ganglionii senzitivinumr redus de neuroni in ganglionii senzitivi- degenerescenta nc dintati + pedunculi cerebeloi superiori /degenerescenta nc dintati + pedunculi cerebeloi superiori /
mijlocii, numr sczut de celule Purkinjemijlocii, numr sczut de celule Purkinje- degenerescenta miocardiocitelordegenerescenta miocardiocitelor- degenerescenta minima a celulelor Betz, tract cortico-spinaldegenerescenta minima a celulelor Betz, tract cortico-spinal
si nervilor VII, X, Xsi nervilor VII, X, XIIDiagnostic diferenialDiagno
stic diferenial- ataxia cerebeloasa ereditara Marie-Foix-Alajouaninataxia cerebeloasa ereditara Marie-Foix-Alajouanin- avitaminoza E la copilavitaminoza E la copil- amiotrofia peronieraamiotrofia peroniera- CIDPCIDP
- parapareza spastica familiala cu ataxieparapareza spastica familiala cu ataxie
8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
7/71
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
TRATAMENTTRATAMENT- 5 hidroxi triptofan5 hidroxi triptofan ameliorare semnificativa semne ameliorare semnificativa semne
cerebeloasecerebeloase
- Idebenona -> ameliorarea hipertrofiei cardiaceIdebenona -> ameliorarea hipertrofiei cardiace- antioxidanti studii (vitamina E)antioxidanti studii (vitamina E)- tratamentul aritmiilor, DZ, deformrilor scheletaletratamentul aritmiilor, DZ, deformrilor scheletale
PrognosticPrognostic pierdere abilitati motorii 5 15 ani pierdere abilitati motorii 5 15 aniDeces 35 55 aniDeces 35 55 ani
Ataxia non-FriedreichAtaxia non-Friedreich
- aseamn ca simptome, dar ROT normale/vii, nu apareaseamn ca simptome, dar ROT normale/vii, nu aparecifoscolioza si cardiomiopatiacifoscolioza si cardiomiopatia- nu se cunosc mutaii geneticenu se cunosc mutaii genetice
8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
8/71
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
Boli degenerative ale neuronilor motoriBoli degenerative ale neuronilor motori
s neuroni motori centralineuroni motori centrali:: parapareza spastica ereditara,parapareza spastica ereditara,
scleroza laterala primara,scleroza laterala primara,
parapareza spastica tropicalaparapareza spastica tropicalas
neuroni motori centrali si perifericineuroni motori centrali si periferici:: scleroza laterala amiotrofica (SLA),scleroza laterala amiotrofica (SLA),
SLA juvenila,SLA juvenila,
sindrom postpoliomieliticsindrom postpoliomielitics neuroni motori perifericineuroni motori periferici::
atrofia musculaturii spinale,atrofia musculaturii spinale,
boala Kennedy,boala Kennedy,
neuropatia motorie focalaneuropatia motorie focala
8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
9/71
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
Parapareza spastica ereditaraParapareza spastica ereditara
Familial Spastic Paraplegias, Strumpell-Lorrain diseaseFamilial Spastic Paraplegias, Strumpell-Lorrain diseaseClasificare: - mod de transmisieClasificare: - mod de transmisie
autosomalautosomaldominantdominant gena -gena - SPG4 (spastin protein)SPG4 (spastin protein)
autosomalautosomalrecessivrecessiv ,, x-linkedx-linked gena - SPG3A (atlastin protein)gena - SPG3A (atlastin protein)
-- dupa varsta de debutdupa varsta de debut
tiptip I (I (subsub 35 ani) spasticitate importanta membre35 ani) spasticitate importanta membre inferioareinferioare ,,cu deficit motor moderatcu deficit motor moderat tip II (peste 35 ani) => deficit motor, tulburri urinare, deficittip II (peste 35 ani) => deficit motor, tulburri urinare, deficitcognitivcognitiv (dementa), tulburari de sensibilitate, epilepsie,dizartrie(dementa), tulburari de sensibilitate, epilepsie,dizartrie evoluie lenta,evoluie lenta,
tipul I mai puin severtipul I mai puin sever
ROT vii, Babinski +ROT vii, Babinski + Neuropatologie,Neuropatologie, degenerescenta tracturilor corticospinaledegenerescenta tracturilor corticospinale
laterale, alaterale, a coloanelor posterioare si a celulelor Betzcoloanelor posterioare si a celulelor Betz
Tratament miorelaxante, antidepresive triciclice,terapie fizicaTratament miorelaxante, antidepresive triciclice,terapie fizica
http://en.wikipedia.org/wiki/Autosomal_dominanthttp://en.wikipedia.org/wiki/Autosomal_dominanthttp://en.wikipedia.org/wiki/Autosomal_dominanthttp://en.wikipedia.org/wiki/Autosomal_dominanthttp://en.wikipedia.org/wiki/Autosomal_recessivehttp://en.wikipedia.org/wiki/Autosomal_recessivehttp://en.wikipedia.org/wiki/Autosomal_recessivehttp://en.wikipedia.org/wiki/Autosomal_recessivehttp://en.wikipedia.org/wiki/X-linkedhttp://en.wikipedia.org/wiki/X-linkedhttp://en.wikipedia.org/wiki/X-linkedhttp://en.wikipedia.org/wiki/Autosomal_recessivehttp://en.wikipedia.org/wiki/Autosomal_recessivehttp://en.wikipedia.org/wiki/Autosomal_dominanthttp://en.wikipedia.org/wiki/Autosomal_dominant8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
10/71
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
Scleroza laterala progresivaScleroza laterala progresiva
s debutdebut 335-65-66 (50)6 (50) anianis spasticitate progresiva cu afectarea tuturorspasticitate progresiva cu afectarea tuturor
membrelormembrelor, durere secundara, durere secundaras ROT vii, Babinski +ROT vii, Babinski +s disfagie, disartrie ~ sd. Pseudobulbardisfagie, disartrie ~ sd. Pseudobulbars evoluie foarte lentaevoluie foarte lenta 20ani 20anis Neuropatologie -Neuropatologie - degenerescenta tracturilordegenerescenta tracturilor
corticospinalecorticospinale si corticosi cortico--bulbarebulbare , pierderea, pierdereacelulelor Betzcelulelor Betzs tratament simptomatic Baclofen, fizioterapietratament simptomatic Baclofen, fizioterapie
8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
11/71
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
Parapareza spastica tropicalaParapareza spastica tropicala
HTLV-associated myelopathy, chronic progressive myelopathy,HTLV-associated myelopathy, chronic progressive myelopathy,
infectie incurabila a maduvei,infectie incurabila a maduvei, determinata de virusul HTLV 1determinata de virusul HTLV 1 debut insidios, 30 40 ani; F > Bdebut insidios, 30 40 ani; F > B parapareza progresiva cu spasticitate,parapareza progresiva cu spasticitate, hiperreflexie mb sup sihiperreflexie mb sup si mb inf (rotulian)mb inf (rotulian) tulburari senzoriale,tulburari senzoriale, paresteziiparestezii tulburari de coordonare, tremortulburari de coordonare, tremor atrofie N optic,atrofie N optic, surditatesurditate deficit nervi cranienideficit nervi cranieni tulburri sfincteriene,tulburri sfincteriene,
durere lombara,durere lombara, cu iradiere in mb infcu iradiere in mb inf artrite,artrite, infectii ale pieliiinfectii ale pielii Ac anti HTLV 1 (Elisa)Ac anti HTLV 1 (Elisa) glucocorticoterapie, antiepileptice, antidepresive tricicliceglucocorticoterapie, antiepileptice, antidepresive triciclice
8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
12/71
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
SLASLA
- afeciune progresiva, degenerativa, ce afecteaz predominant- afeciune progresiva, degenerativa, ce afecteaz predominantneuronii motorineuronii motori
- combina semne de neuron motor central si periferic- combina semne de neuron motor central si periferic- Neuropatologie- Neuropatologie = degenerescenta neuronilor din cortexul motor,= degenerescenta neuronilor din cortexul motor,
tractul corticotractul cortico - spinal si a neuronilor din CA- spinal si a neuronilor din CA- variante:- variante:
-- paralizia bulbara progresiva (PBP)paralizia bulbara progresiva (PBP)
-- atrofie musculara progresiva - prognostic mai bunatrofie musculara progresiva - prognostic mai bun AMP/ AMS)AMP/ AMS)-- 95 % sporadic95 % sporadicaa-- 5 % familiala - exista mutaii la nivelul5 % familiala - exista mutaii la nivelul genei de sinteza agenei de sinteza a SODSOD (c-21)(c-21)s HistologieHistologie - microscopic- microscopic
incluziuni eozinofilice citoplasmatice corpi Buninaincluziuni eozinofilice citoplasmatice corpi Bunina incluziuni ubicuitin pozitiveincluziuni ubicuitin pozitive acumulare de neurofilamente la nivel axonalacumulare de neurofilamente la nivel axonal
8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
13/71
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
CLINICCLINIC
-- 75 % se prezint cu simptome la nivelul75 % se prezint cu simptome la nivelulmembrelor -membrelor - ((deficit motor asimetric, distal/proximaldeficit motor asimetric, distal/proximal 35% brahial,35% brahial,40%40% cruralcrural))
-- 25% - dizartrie / tulburri de deglutiie25% - dizartrie / tulburri de deglutiie-- plusplus fasciculaii -> la nivelul limbii !, crampefasciculaii -> la nivelul limbii !, crampe
musculare, deficit motor, amiotrofie, disartrie, reflex de tusemusculare, deficit motor, amiotrofie, disartrie, reflex de tusediminuatdiminuat
-- farafara modificri de sensibilitate obiectiva, subiectivmodificri de sensibilitate obiectiva, subiectiv
parestezii distaleparestezii distale-- farafara modificri sfincterienemodificri sfincteriene-- exista varianta Mills -> debut cu hemiparezaexista varianta Mills -> debut cu hemipareza-- oculomotricitatea rar afectataoculomotricitatea rar afectata-- spasticitate, ROT vii, reflexe patologicespasticitate, ROT vii, reflexe patologice
PARACLINICPARACLINIC- EMG, viteza de conducere -> denervare si reinervare- EMG, viteza de conducere -> denervare si reinervare
- hematologie si biochimie- hematologie si biochimie- RMN cerebral si mduva- RMN cerebral si mduva- teste genetice pentru receptorii de androgen + SOD- teste genetice pentru receptorii de androgen + SOD
8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
14/71
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/7/75/ALS_Coronal.jpg8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
15/71
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
DIAGNOSTIC DIFERENDIAGNOSTIC DIFERENTTIALIAL -- SLASLA sindrom SLA ( semne clinice de SLAsindrom SLA ( semne clinice de SLA))- tumori (I, II, limfoame) prin compresie- tumori (I, II, limfoame) prin compresie- poliomielita subacuta- poliomielita subacuta- mielopatie vertebrala cervicala- mielopatie vertebrala cervicala
- scleroza multipla (SM)- scleroza multipla (SM)- neuropatia Charcot Marie Tooth pentru AMS- neuropatia Charcot Marie Tooth pentru AMS- miastenia Gravis si sd pseudobulbar pentru PBP- miastenia Gravis si sd pseudobulbar pentru PBP-- boli metabolice (tireotoxicoza, amiotrofia diabetica)boli metabolice (tireotoxicoza, amiotrofia diabetica)- boli autoimune- boli autoimune- boli neuromusculare- boli neuromusculare
- intoxicaii Pb, Mn, Hg- intoxicaii Pb, Mn, HgEVOLUIE, PROGNOSTICEVOLUIE, PROGNOSTIC - grav moarte- grav moarte;; supravieuire medie 3supravieuire medie 3ani (2-6 ani)ani (2-6 ani); m; moarteoarte prin insuficienta respiratorie/infeciiprin insuficienta respiratorie/infeciibronhopulmonarebronhopulmonare..AfectareaAfectarea funcieifunciei ventilatoriiventilatorii semn patognomonic pentrusemn patognomonic pentruprognosticprognosticTRATAMENTTRATAMENT abordare multidisciplinaraabordare multidisciplinara nutritionist,nutritionist,fizioterapeut, logoped, terapist ocupaionalfizioterapeut, logoped, terapist ocupaional- tratament specific- tratament specific riluzolriluzol = inhibitor al eliberrii de glutamat >= inhibitor al eliberrii de glutamat >efect modest, RA multe: astenie, leucopenie, creste TA, tulburriefect modest, RA multe: astenie, leucopenie, creste TA, tulburrigastro-intestinale, adaug ~ 3 luni de viatagastro-intestinale, adaug ~ 3 luni de viata
- antioxidanti (vitamina C,E)- antioxidanti (vitamina C,E)
8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
16/71
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
DEMENTELEDEMENTELE
afectare globala a funciei intelectuale siafectare globala a funciei intelectuale si
comportamentale suficient de mare pentru acomportamentale suficient de mare pentru aafecta viata de zi cu ziafecta viata de zi cu zi= boala neurologica organica a creierului nu= boala neurologica organica a creierului nu
psihiatricapsihiatrica
8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
17/71
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
http://images.emedicinehealth.com/images/SlideShow/dementia_s20_chart_risk_factors.jpg8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
18/71
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
CLASIFICAREA CLINICACLASIFICAREA CLINICA
demente asociate cu modificri clinice si de laborator saudemente asociate cu modificri clinice si de laborator saualte afeciuni medicalealte afeciuni medicale::
- SIDA- SIDA- boli endocrine- boli endocrine
- meningo-encefalite cronice- meningo-encefalite cronice- encefalita limbica paraneoplazica- encefalita limbica paraneoplazica- boala Wilson- boala Wilson- intoxicaii cronice- intoxicaii cronice- hipoglicemie / hipoxie prelungita- hipoglicemie / hipoxie prelungita
- dementa dialitica- dementa dialitica- expunerea la metale grele- expunerea la metale grele
8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
19/71
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
DEMENTE ASOCIATE CU ALTE SEMNE NEUROLOGICEDEMENTE ASOCIATE CU ALTE SEMNE NEUROLOGICE
DAR FARA ALTE BOLI MEDICALE SEMNIFICATIVEDAR FARA ALTE BOLI MEDICALE SEMNIFICATIVE
a)a) invariabil asociata cu alte semne neurologiceinvariabil asociata cu alte semne neurologice
-- boala Huntingtonboala Huntington- bboli ale substantei albe: SM, boala Schulder, leucodistrofie,oli ale substantei albe: SM, boala Schulder, leucodistrofie,
vascularevasculare
- epilepsia mioclonica- epilepsia mioclonica- boli prionice- boli prionice- degenerescente cerebro-cerebeloase / cortico-bazala- degenerescente cerebro-cerebeloase / cortico-bazala- PSP- PSP (paralizie supranucleara progresiva)(paralizie supranucleara progresiva)- boala Parkinson- boala Parkinson
- SLA + sindrom Guam (sd Parkinson + SLA + dementa)- SLA + sindrom Guam (sd Parkinson + SLA + dementa)- alte boli metabolice ereditare- alte boli metabolice ereditare- boli de tezaurizare lipidicaboli de tezaurizare lipidica
8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
20/71
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
b) asociate adesea cu alte semne neurologiceb) asociate adesea cu alte semne neurologice
- infarcte cerebrale multiple si boala Binswanger- infarcte cerebrale multiple si boala Binswanger- tumori sau abcese cerebraletumori sau abcese cerebrale- traumatisme cranio-cerebrale: contuzii,traumatisme cranio-cerebrale: contuzii,
hematom subdural cronichematom subdural cronic- boala cu corpi Lewy- boala cu corpi Lewy- hidrocefalia normotensiva / obstructiva- hidrocefalia normotensiva / obstructiva
- boala Marchiafawa Bignami- boala Marchiafawa Bignami- granulomatoze si alte vasculite- granulomatoze si alte vasculite- LEMP- LEMP(leucoencefalita multifocala progresiva)(leucoencefalita multifocala progresiva)- encefalite virale- encefalite virale
AFECTIUNIAFECTIUNI ININ CARECARE DEMENTADEMENTA EE DEDE OBICEIOBICEI SINGURASINGURAAFECTIUNEAFECTIUNE NEUROLOGICANEUROLOGICA
- boala Alzheimer- boala Alzheimer- boala Pick- boala Pick- SIDA- SIDA
8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
21/71
8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
22/71
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
http://en.wikipedia.org/wiki/Neurons8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
23/71
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
5.4 milioane de persoane cu demena n UE.
aproximativ 37 milioane de bolnavi in intrega lume.
In 2040, odat cu mbtranirea populaiei, acestnumr se va dubla n Europa de Vest i tripla n Europa
de Est
1 din 20 persoane peste 65 de ani si 1 din 5 peste 85
de ani au boal Alzheimer, cea mai comun form dedemen.
Demena i boalaAlzheimer
1 Alzheimer Europe calculated the numbers of people living with dementia by using the EURODEM prevalence rates [Hofman A. et al, The prevalence of dementia in Europe:
a collaborative study of 1980-1990 findings. International Journal of Epidemiology 1991; 20; 3: 736-748] and combining them with the population statistics provided by Eurostat
(the official statistics office of the European Union). 2. Ann Inter Med, 148, 379379, 2008.
3 Warner J, Butler R. Alzheimers disease. Clinical Evidence 2000; 3: 419-425
4 Ferri CP, et al. Global prevalence of dementia: a Delphi consensus study. Lancet 2005; 336: 2112-17
8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
24/71
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
s 1901-Auguste Deter
http://images.emedicinehealth.com/images/SlideShow/dementia_s5_health_and_diseased_neuron.jpg8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
25/71
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
Impact
DA este mai mult decat o afectare amemoriei: este o afeciuneneurodegenerativa progresiva, cedetermina afectarea unor importantefunctii cognitive superioare,
acompaniata de afectareacomportamentului si a personalitii
Bolnavii cu DA i pierd treptatautonomia fizic i psihic, deveninddependeni de anturaj
1 Richards SS, Hendrie HC. Diagnosis, Management and Treatment of Alzheimers Disease. Arch Intern Med 1999; 159: 789-798
2 Johnson N, Davis T, et al. The Epidemic of Alzheimers Disease. Pharmacoeconomics 2000; 18: 215-223
3 Bosanquet N, Huttin C, Kurz A, et al. Alzheimers disease: an international perspective on care delivery. Health Policy Review. No. 11. London: Imperial College of Science,Technology and Medicine, University of London, 1997
4 Lovestone and Gauthier. Management of Dementia. Martin Dunitz Ltd, 2001
Cea mai mare parte dintre bolnavi sunt ingrijiti acasa (70%), restul
n instituii specializate -> impact asupra ngrijitorilor n cretere
Activitati
zilnice Comportament Cognitie Comunicare
8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
26/71
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
Dementa vasculara poate complica frecvent boalaAlzheimer
Obiectiv: reducerea tabloului clinic prin diagnosticul corect si
managementul factorilor de risc:- hipertensiune- diabet- boli cardiovasculare- apneea in somn- hipercolesterolemie, etc.
Vulnerabilitatea apartinatorilor/ingrijitorilor din familie Prima regul n managementul BA: grija pentru ngrijitori -este cel mai eficient tratament pentru bolnavii cu boalaAlzheimer
Sursa: Wright L. 2006. Caregiving for Alzheimers Disease: Challenges and Opportunities. In Alzheimers: The Disease of the Century. International Longevity Center-USA.
Butler R. 2006. Introduction. In Alzheimers: The Disease of the Century. International Longevity Center- USA.
Aspecte importante
8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
27/71
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
BOALA ALZHEIMERBOALA ALZHEIMER- atrofie corticala progresiva ce evolueaza dupa un pattern- atrofie corticala progresiva ce evolueaza dupa un patternhipocamp -> lob Temporal -> lob Parietal -> lob Frontal -> lobhipocamp -> lob Temporal -> lob Parietal -> lob Frontal -> lob
Occipital (invers mielinizrii creierului )Occipital (invers mielinizrii creierului )-- pierdere masiva de sinapse, depopulare neuronalapierdere masiva de sinapse, depopulare neuronala
FIZIOPATOLOGICFIZIOPATOLOGIC1.1. leziuni induse de amiloid , cei mai expusi sunt neuroniileziuni induse de amiloid , cei mai expusi sunt neuronii
colinergici din nc Meynertcolinergici din nc Meynert
2.2. degenerescenta neurofibrilara secundara distructieidegenerescenta neurofibrilara secundara distructieineurotubulilor axonali datorita hiperfosforilarii proteinei tauneurotubulilor axonali datorita hiperfosforilarii proteinei tau
3.3. APP e in mod normal clivata de enzima -secretazaAPP e in mod normal clivata de enzima -secretaza,,
secretaza si secretaza cliveaz patologic APP => secretaza si secretaza cliveaz patologic APP =>amiloidamiloid ce precipita spontan => neurotoxicitatece precipita spontan => neurotoxicitate
4.4. scade nivelul de acetilcolinascade nivelul de acetilcolina
8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
28/71
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
29/71
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
Comunicare ntre neuroni
- pierderea severa a sinapselor si atrofia neuronala(hipocamp, cortex entorinal, etc)
- deficit de neurotransmitatori: acetilcolina Metabolism
- stresul oxidativ, excitotoxicitate
Neuroregenerare i neuroreparaie
Neurobiologie -Patogenie
* 2003 Progress Report on Alzheimer Disease
- afectarea plasticitii neuronale i sinaptice
8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
30/71
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
Leziunianatomopatologice
plci senile de beta-amiloid (extracelular)
degenerescena neurofibrilar (intracelular, proteinetau anormale, hiperfosforilate, imperecheate)
scderea sever a numrului de sinapse
atrofie cortical (cortex frontal anterior si entorinal,hipocamp, sistem colinergic, etc)
apoptoza angiopatie amiloid, reacii inflamatorii localizate,etc.
8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
31/71
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
http://images.emedicinehealth.com/images/SlideShow/dementia_s5_health_and_diseased_neuron.jpg8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
32/71
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
Etiopatogenie
debut precoce mutaii genetice la nivelul
genelor pentru presenilina-1, presenilina-2, PPA
debut tardiv mutaii la nivelul genei pentruapolipoproteina E
factori nocivi din mediu saumetabolici
10% - familial:
90% - sporadice:
8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
33/71
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
Factori derisc
Vrsta: peste 50% dintre persoanele peste 85 ani auAlzheimer
Genetica: - alela apo E4 de pe cromozom 19
- istoric rude grad 1 - creste riscul de 4 ori.- mutatii genetice la nivelul APP (cr 21),
presenilina-1 (cr 14) i 2 (cr 1)- crete riscul
Sex: femei; apoE4 - mai frecventa la femei
Sindrom Down Nivel educaional: nivelul scazut - creste riscul
Diverse: hipercolesterolemia, hipertensiunea, traumacrebrala, etc.
8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
34/71
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
Functie cognitiva normala MCI Dementa
Preventiaprimara
Preventiasecundara
Preventiatertiara
EpidemiologieFactori de risc
Cascada Moleculara
- mecanism patogenic- substratul patogenic
Posibilitati de interventieterapeutica in evolutia
dementei
8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
35/71
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
Concepte fiziopatogenice n demena Alzheimer inteale strategiei terapeutice actuale
ImbatrinireaBoala
Alzheimer
Stresoxidativ
APO E
Amiloid
beta
Disfunctiemitocondriala
Alterare
homesotazie Ca 2+
Pierdere sinaptica
Neurodegenerare
Deficitneurotransmitatori
(Ach)
APOPTOSISLIKE
Acumulareplaci
amiloid Activarea microgliei,astrogliei
InflamatieHiperfosforilareproteina tau
Degenerescentaneurofibrilara
Mutatii la nivelulPPA, presenilinei
Disfunctie
cognitiva
8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
36/71
8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
37/71
Diagnosticul precoce al
8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
38/71
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
Diagnosticul BA poate fi stabilit cu un grad crescutde certitudine
Utilizand criteriile de diagnostic NINCDS-ADRDA
certificarea la autopsie a diagnosticului e de 90%.
2 etape in diagnostic:
Screening (simptomele top 10 ale DA -
Alzheimer Association) Antecedentele pacientului, interviul
apartinatorilor, imagistica cerebrala, ex de lab.McKhann G et al.Neurology. 1984;34:939-944.
Kazee AM et al.Alzheimer Dis Assoc Disord. 1993;7:152-164.
Diagnosticul precoce alBA
Strategii terapeutice actuale n dementa
8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
39/71
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
Strategii terapeutice actuale n dementa
AlzheimerAmeliorarea simptomatologiei
s Anticolinesterazice: Donepezil, Rivastigmina, Galantaminas Antagonisti de receptori NMDA: Memantina
s Psihotrope
s Terapia tulburarilor comportamentale
s Psihoterapie
Incetinirea/stoparea progresiei bolii (Disease modifying therapy)
sAnti-amiloid: Imunoterapia Vaccinarea: AN1792, AAB-001, in studiu
Inhibitori de beta-secreataze (Tarenflurbil) si gama secretaze (LY450139)
Inhibitori ai sintezei (metabolism): factorii neurotrofici (Cerebrolysin)
Inhibitori ai agregarii: Tramisprosate, Colostrinin
Altele: AINS, Clioquinol, Statine, etc
sAnti-hiperfosforilare TAU: inhibitori enzimatici (GSK3, CPK5, etc)
8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
40/71
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
CLINICCLINIC
=> deteriorare intelectuala cu tulburari de memorie=> deteriorare intelectuala cu tulburari de memorie recenta!,recenta!,
tulburari de atentie,tulburari de atentie,tulburari cognitive importante cu tulburari de limbaj, apraxie,tulburari cognitive importante cu tulburari de limbaj, apraxie,tulburari de orientare in spatiutulburari de orientare in spatiu+/- tulburari comportamentale,+/- tulburari comportamentale,apoi deteriorare globalaapoi deteriorare globala
EVOLUIEEVOLUIE-- progresivaprogresiva-- moartea survine in 10-12 animoartea survine in 10-12 ani
DIAGNOSTIC POZITIVDIAGNOSTIC POZITIV
Test MMSTest MMS (mini mental state) de screening(mini mental state) de screening
max = 30max = 30 deteriorare cognitiva deteriorare cognitiva
8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
41/71
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
ST t DSM IV
8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
42/71
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
Test DSM IVTest DSM IV
A.A. apar deficite cognitive multiple manifestate concomitent prinapar deficite cognitive multiple manifestate concomitent prin::A1A1 -- alterarea memoriei,alterarea memoriei, SAUSAU
A2A2 -- afazie, agnozieafazie, agnozie,, apraxieapraxie,, perturbperturb.. funciei executoriefunciei executorieB.B. importantaimportanta inin diagdiagn.n. > deficite cognitive, ce duc la> deficite cognitive, ce duc la
alterarea semnificativa a funciei sociale sau profesionale =>alterarea semnificativa a funciei sociale sau profesionale =>declin semnificativ in raport cu nivelul de funcionare anteriordeclin semnificativ in raport cu nivelul de funcionare anterior
C.C. evoluia debut progresiv, declin cognitiv continuuevoluia debut progresiv, declin cognitiv continuu
D.D. deficitul de tip A1/ A2 nu e determinat dedeficitul de tip A1/ A2 nu e determinat dea) alte afeca) alte afectiunitiuni SNC -> ce pot genera modifSNC -> ce pot genera modificari dicari deememorie si funcie cognitivamemorie si funcie cognitivab) afeciuni generaleb) afeciuni generale
c) afeciuni induse de o substanac) afeciuni induse de o substana
E.E. deficitele nu survin de maniera exclusiva in timpul evoluieideficitele nu survin de maniera exclusiva in timpul evoluiei
unui deliriumunui delirium
F.F. excluderea altor boli psihiatriceexcluderea altor boli psihiatrice
8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
43/71
8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
44/71
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
DEMENTELE VASCULAREDEMENTELE VASCULARE
-- grup de afeciuni in care deteriorarea cognitiva egrup de afeciuni in care deteriorarea cognitiva econsecina unor boli vasculareconsecina unor boli vasculare.. Exemple:Exemple:
- dementa multinfarct- dementa multinfarct- dementa vasculara subcorticala (determinate de boaladementa vasculara subcorticala (determinate de boala
hipertensiva de vase mici) cea mai tipicahipertensiva de vase mici) cea mai tipica- dementa prin infarcte strategice- dementa prin infarcte strategice- dementa prin leziuni multiple (embolii cardiace)- dementa prin leziuni multiple (embolii cardiace)
- dementa prin microangiopatii (genetice, inflamatorii)- dementa prin microangiopatii (genetice, inflamatorii)CLINICCLINIC pot mima boala Alzheimerpot mima boala Alzheimer- primele semne nu sunt cele cognitive ci deficitele motorii- primele semne nu sunt cele cognitive ci deficitele motoriiEVOLUTIAEVOLUTIA e in treptee in trepteExista demente mixteExista demente mixte= componenta vasculara interfera cu cea de tip= componenta vasculara interfera cu cea de tip AAlzheimerlzheimer- trebuie recunoscut riscul vascular => tratament profilactic,- trebuie recunoscut riscul vascular => tratament profilactic,totui medicaia anticolinesterazica e eficienta !totui medicaia anticolinesterazica e eficienta !
8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
45/71
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
46/71
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
CADASIL
http://images.emedicinehealth.com/images/SlideShow/dementia_s6_healthy_brain_severe_ad.jpg8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
47/71
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
CADASIL
L B d D ti (LBD)
http://images.emedicinehealth.com/images/SlideShow/dementia_s15_mad_cox.jpg8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
48/71
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
Lewy Body Dementia (LBD)
http://images.emedicinehealth.com/images/SlideShow/dementia_s19_healthy_damaged_neurons.jpg8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
49/71
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
DEMENTA FRONTOTEMPORALA
http://images.emedicinehealth.com/images/SlideShow/dementia_s20_chart_risk_factors.jpg8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
50/71
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
DEMENTA ASOCIATA HIV
http://images.emedicinehealth.com/images/SlideShow/dementia_s6_healthy_brain_severe_ad.jpg8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
51/71
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
DEGENERESCENTA CORTICOBAZALA
http://images.emedicinehealth.com/images/SlideShow/dementia_s15_mad_cox.jpg8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
52/71
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
BOLILE PRIONICEBOLILE PRIONICE
= infectii noninflamatorii, determinate de componente= infectii noninflamatorii, determinate de componenteinfectante proteice = prioniinfectante proteice = prioni.. PrionulPrionul == varianta modificata avarianta modificata a
proteineproteineii normale, carenormale, care prinprin cauze genetice sau contactului cucauze genetice sau contactului cuo proteina prionica determina modificarea proteinei normale.o proteina prionica determina modificarea proteinei normale.Prionul are structura alfa helix ce prin transformare beta helixPrionul are structura alfa helix ce prin transformare beta helixdevine infectant pentru neuron => moarte fara inflamaiedevine infectant pentru neuron => moarte fara inflamaie..
BOALA CREUZEFELD JAKOBS SPORADICABOALA CREUZEFELD JAKOBS SPORADICA
- apare la 40-50 aniapare la 40-50 ani;; evoluie subacuta (1 an 1 ) cu oevoluie subacuta (1 an 1 ) cu operioada de incubaie lunga (ani)perioada de incubaie lunga (ani)
- apar- apar tulburri motorii distonii, mioclonii tulburri motorii distonii, mioclonii- tulburri cerebeloase ataxie- tulburri cerebeloase ataxie- deteriorare mintala si comportamentala progresiva- deteriorare mintala si comportamentala progresiva
-- nu exista tratament => moarte 100%nu exista tratament => moarte 100%- pacientul trebuie izolat -> aspect epidemiologic. Tot cepacientul trebuie izolat -> aspect epidemiologic. Tot ce
provineprovine dde la aceti pacienti are capacitate infectantae la aceti pacienti are capacitate infectanta-- EEG- descrcri electrice caracteristiceEEG- descrcri electrice caracteristice
8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
53/71
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
54/71
8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
55/71
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
BOALA VACII NEBUNEBOALA VACII NEBUNE
proteina prionica anormala reuseste sa traverseze barieraproteina prionica anormala reuseste sa traverseze barieraintestinala a omului (ce consuma produse) =>intestinala a omului (ce consuma produse) => boalaboalaCreuzefeld Jakobs noua variantaCreuzefeld Jakobs noua varianta infectivitate mult mai infectivitate mult maimaremare
- incubatie 2-3 ani- incubatie 2-3 ani
- varsta 30-40 ani ( transplant de organe retina
-> hormoni STH-> hormoni STH== boala Creuzefeld Jakobs iatrogenaboala Creuzefeld Jakobs iatrogenaBoala KouruBoala Kouru boala genica prionica boala genica prionica- descrisa la triburi ce practica canibalism ritualic- descrisa la triburi ce practica canibalism ritualic
8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
56/71
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
ALTERAREA STARII DE CONSTIENTAALTERAREA STARII DE CONSTIENTA
CONSTIENTACONSTIENTA = capacitatea individului aflat in= capacitatea individului aflat instare vigila de a-si realiza propria existenta sistare vigila de a-si realiza propria existenta sipe cea a mediului inconjurator si de a avea ope cea a mediului inconjurator si de a avea operceptie si reactivitate adecvataperceptie si reactivitate adecvata
ATENTIE diferita de cunostinta siATENTIE diferita de cunostinta si constiintaconstiinta > legata de activitatea creierului; e o functie > legata de activitatea creierului; e o functiecompexa de sinteza a individului ce da nasterecompexa de sinteza a individului ce da nasterela norme valorice in baza carora se comportala norme valorice in baza carora se comporta
Contiina se refer la coninutul funciilorContiina se refer la coninutul funciilorsuperioaresuperioare: totalitatea proceselor psihologice: totalitatea proceselor psihologicecare constituie coninutul activitii mentale.care constituie coninutul activitii mentale.
8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
57/71
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
s AAtunci cnd apare :tunci cnd apare :
- alterarea strii de contien determin- alterarea strii de contien determin oo
afeciune neurologic,afeciune neurologic,- alterarea strii de contiin determin- alterarea strii de contiin determin oo
afeciune psihiatric.afeciune psihiatric.
- alterarea parial a contienei poate- alterarea parial a contienei poate
determina tulburrii ale strii de contiin.determina tulburrii ale strii de contiin.s Contiina se formeaz dup natere de-aContiina se formeaz dup natere de-a
lungul timpului pe cnd copilul se nate culungul timpului pe cnd copilul se nate cucontien.contien.
s - pierderea contienei voluntare = somn.- pierderea contienei voluntare = somn.
8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
58/71
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
s STAREA DE CONSTIENTASTAREA DE CONSTIENTA conectari cu conectari cumediul inconjuratormediul inconjurator
s Informatiile din mediu merg pe cai specifice dinInformatiile din mediu merg pe cai specifice din
care pleaca fibre spre SRAA -> nucleii suntcare pleaca fibre spre SRAA -> nucleii suntlocalizati in regiunea pontina superioara silocalizati in regiunea pontina superioara simezencefalica in substanta reticulata postero mezencefalica in substanta reticulata postero medialmedial
s Pe calea SRAA informatiile ajung la talamus ->Pe calea SRAA informatiile ajung la talamus ->proiectie difuza in scoarta cerebrala => activareaproiectie difuza in scoarta cerebrala => activareascoartei => starea de veghescoartei => starea de veghe
s - in faza REM scoarta e activata, dar e decuplata- in faza REM scoarta e activata, dar e decuplata
de la informatiile externe si de la cailede la informatiile externe si de la cailecorticospinalecorticospinale
SOMNULSOMNUL
8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
59/71
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
SOMNULSOMNULstare fiziologica in care se realizeaza:stare fiziologica in care se realizeaza:
- refacerea rezervelor energetice si- refacerea rezervelor energetice simetabolice ale organismuluimetabolice ale organismului- reorganizarea informatiilor la nivel cerebralreorganizarea informatiilor la nivel cerebral=> memoria de lunga durata si stergerea=> memoria de lunga durata si stergereaaltoraaltora- in faza REM = activare corticala- in faza REM = activare corticala- in faza non REM = dezactivare corticala =in faza non REM = dezactivare corticala =
dezinhibitie. Intr-o noapte = 4-5 cicluri dedezinhibitie. Intr-o noapte = 4-5 cicluri desomn (1 ciclu = 90-100)somn (1 ciclu = 90-100)- faza REM creste progresiv spre dimineatafaza REM creste progresiv spre dimineata
s L l bl if i i
8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
60/71
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
s Locus ceruleus blocat periferic in somnLocus ceruleus blocat periferic in somn
s In faza REM exista un maxim deIn faza REM exista un maxim deactivitate colinergica si o scadere a altoractivitate colinergica si o scadere a altor
neurotransmitatori !neurotransmitatori !
s Evaluarea starii de constienta treaz Evaluarea starii de constienta treaz
raspunde la stimuliraspunde la stimuli
SCOR GLASGOWSCOR GLASGOW
8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
61/71
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
DESCHIDEREADESCHIDEREAOCHILOROCHILOR
1.1. absentaabsenta2.2. la durerela durere3.3. la stimuli verbalila stimuli verbali4.4. spontanspontan
RASPUNSUL MOTORRASPUNSUL MOTOR1.1. absentabsent
2.2. in extensiein extensie3.3. in flexiein flexie4.4. de retragerede retragere5.5. localizatlocalizat6.6. voluntarvoluntar
RASPUNSULRASPUNSULVERBALVERBAL
1.1. absentabsent2.2. neinteligibilneinteligibil3.3. inadecvatinadecvat4.4. confuzconfuz5.5. orientatorientat
SINDROM CONFUZIONALSINDROM CONFUZIONAL 4:6:44:6:4DELIRIUMDELIRIUM 4:5:44:5:4
STUPORSTUPOR 3:5:33:5:3
COMACOMA 2:4:2 sau mai putin2:4:2 sau mai putin
STARE VEGETATIVASTARE VEGETATIVA 4:4:2 sau mai putin4:4:2 sau mai putin
MUTISM AKINETICMUTISM AKINETIC 4:1:1 sau mai putin4:1:1 sau mai putinSINDROM LOCKED-INSINDROM LOCKED-IN 4:2:1 sau mai putin4:2:1 sau mai putin
SCOR GLASGOWSCOR GLASGOW
Si d f i l
8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
62/71
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
Sindrom confuzional: 4:6:4.Comportamentul motor relativ normal
dictat de o alterare a percepiei mediuluinconjurtor. Elementul fundamental l
reprezint alterarea senzorului (percepie
incorect). Componenta motorie este dictat
de percepia inadecvat.
s RO normal 4
s RM normal 6
s RV 4, d rspunsuri confuze.
DELIR (D
ELUSION)
8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
63/71
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
DELIR (DELUSION)DELIR (DELUSION)
presupune normalitatea starii de constientapresupune normalitatea starii de constienta
= dezvoltarea unui proces de gandire neadecvat pornind= dezvoltarea unui proces de gandire neadecvat pornindde la o premisa falsa;de la o premisa falsa; ex. paranoiaex. paranoiaDELIRIUMDELIRIUM presupune alterarea starii de constienta presupune alterarea starii de constientadatorita unor perceptii false determinate de limitareadatorita unor perceptii false determinate de limitarea
campului constientei la care pacientul reactioneazacampului constientei la care pacientul reactioneazainadecvat si agravat de intricarea cu fenomeneinadecvat si agravat de intricarea cu fenomenehalucinatoriihalucinatoriiex. deliriumex. delirium tremenstremens
febrilfebril e agitat!e agitat!medicamentosmedicamentos
STUPORSTUPOR alterare mai mare e linistit alterare mai mare e linistita starii de constienta,a starii de constienta,
Starea vegetativaStarea veg
etativa pacientul a fost in coma isi reia pacientul a fost in coma isi reia
8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
64/71
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
Starea vegetativaStarea vegetativa pacientul a fost in coma, isi reia pacientul a fost in coma, isi reiaactivitatea vegetativa, prezinta stare de veghe somn,activitatea vegetativa, prezinta stare de veghe somn,are activitate sfincteriana, nu prezinta activitate mentalaare activitate sfincteriana, nu prezinta activitate mentaladelocdeloc
Mutism akineticMutism akinetic leziune de dezaferentare leziune de dezaferentare- motor si verbal -> nimic- motor si verbal -> nimicSindrom locked-inSindrom locked-in in AVC centropontine in AVC centropontine
- e constient- e constient- caile descendente afectate -> face cel mult extensie si- caile descendente afectate -> face cel mult extensie sinu vorbestenu vorbeste
ComaComa intreruperea activitatii corticale intreruperea activitatii corticale- intreruperea SRAA - leziune scoarta cerebrala- intreruperea SRAA - leziune scoarta cerebrala
- procese expansive supratentoriale- procese expansive supratentorialece comprima capatul rostral al mezencefaluluice comprima capatul rostral al mezencefalului
- procese expansive de la nivelul- procese expansive de la nivelulcerebeluluicerebelului
-leziuni mezencefalice si pontine-leziuni mezencefalice si pontinesuperioaresuperioare
STADIILE COMEI clasificarea Arsene 5 4 3 2 1
8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
65/71
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
STADIILE COMEI clasificarea Arsene 5 4 3 2 1
Stadiul I coma mezencefalics - reflex motor prezent, bolnavul are micri de
localizare sau nociceptives - alterarea contienei, parial reversibil,s - diminuarea sau alterarea reflexului fotomotor,s - nu exist timpi ai deglutiiei alterai,s
- fr tulburri vegetative importante,s - exist reflex corneean.
Stadiul II coma pontin superioars - bolnavul nu poate fi trezit (incontient),s
- REM sun absente,s - reflexul corneean diminuat sau abolit,s - dispare timpul labial de deglutiie.
Stadiul IIIStadiul III ti i f i coma pontin inferioar
8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
66/71
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
Stadiul IIIStadiul III coma pontin inferioar coma pontin inferioars - reflexul fotomotor abolit,- reflexul fotomotor abolit,s - reflexul corneean abolit,- reflexul corneean abolit,s
- timpul faringian ntrziat (2),- timpul faringian ntrziat (2),s - apar tulburri de patern respirator,- apar tulburri de patern respirator,s - tulburri vegetative grave : hipersudoraie, tulburri de- tulburri vegetative grave : hipersudoraie, tulburri de
ritm cardiac, tensiune arterial oscilant.ritm cardiac, tensiune arterial oscilant.
Stadiul IVStadiul IV coma bulbar superioar coma bulbar superioar
s - midriaz fix cu reflexe pupilare abolite,- midriaz fix cu reflexe pupilare abolite,s - timpul farigian al deglutiiei abolit,- timpul farigian al deglutiiei abolit,s - bolnavul hipoton, hipotonie muscular generalizat,- bolnavul hipoton, hipotonie muscular generalizat,s - areflexie osteo-tendinoas,- areflexie osteo-tendinoas,s - areflexie cutanat,- areflexie cutanat,s - patern respirator sever, alterat dar poate respira spontan,- patern respirator sever, alterat dar poate respira spontan,s - Babinscki bilateral.- Babinscki bilateral.
Stadiul V coma bulbar inferioar (depit) =Stadiul V coma bulbar inferioar (depit) =diagnostic de ,,moarte cerebraldiagnostic de ,,moarte cerebral
8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
67/71
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
diagnostic de ,,moarte cerebraldiagnostic de ,,moarte cerebral
- consecina perturbrilor de asisten- consecina perturbrilor de asisten rrespiratorie,espiratorie,
- exist stop respirator central cu pstrarea- exist stop respirator central cu pstrareaautomatismului cardiac,automatismului cardiac,
- leziunea sigur poate fi localizat :- leziunea sigur poate fi localizat :s *accident vascular de trunchi cerebral*accident vascular de trunchi cerebrals *hemisfere distruse,*hemisfere distruse,s *d*dilailacecerrare de cerebelare de cerebel
- EEG = traseu izoelectric.- EEG = traseu izoelectric.Pentru comele de etiologie toxic i metebolic (comePentru comele de etiologie toxic i metebolic (come
profunde reversibile), diagnosticul clinic i electricprofunde reversibile), diagnosticul clinic i electricpoate fi de moarte cerebral. Datorit intoxicriipoate fi de moarte cerebral. Datorit intoxicriipoate apare o inhibiie relativ a trunchiului cerebralpoate apare o inhibiie relativ a trunchiului cerebraldar evoluia este favorabil i bolnavul i revine ndar evoluia este favorabil i bolnavul i revine nmai puin de 24 de ore sub tratament corespunztor.mai puin de 24 de ore sub tratament corespunztor.
EVALUAREA NEUROLOGICA A COMEIEVALUAREA NEUROLOGICA A COMEI
8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
68/71
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
EVALUAREA NEUROLOGICA A COMEIEVALUAREA NEUROLOGICA A COMEI
SCOR GLASGOWSCOR GLASGOW
-Functia trunchiului cerebralFunctia trunchiului cerebral- reactii pupilarereactii pupilare- reflex cornean- reflex cornean- miscari oculare spontane- miscari oculare spontane
- raspuns oculocefalic- raspuns oculocefalic- raspuns oculo-vestibular- raspuns oculo-vestibular- pattern respirator- pattern respirator
-Functia motorieFunctia motorie
raspunsul motorraspunsul motor- tonus muscular- tonus muscular- ROT- ROT- crize epileptice- crize epileptice
s DIAGNOSTIC DIFERENTIAL ETIOLOGIC:DIAGNOSTIC DIFERENTIAL ETIOLOGIC:
8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
69/71
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
s DIAGNOSTIC DIFERENTIAL ETIOLOGIC:DIAGNOSTIC DIFERENTIAL ETIOLOGIC:
s I. fara semne neurologice de focar si fara sindromI. fara semne neurologice de focar si fara sindrom
meningealmeningeal
s 1. anoxia1. anoxia
s 2. boli metabolice2. boli metabolice
s 3. intoxicatii3. intoxicatii
s 4. infectii sistemice4. infectii sistemices 5. hiper/hipotermie5. hiper/hipotermie
s 6. epilepsie6. epilepsie
s 7. cauze endocrine: Adison, tireotoxicoza,7. cauze endocrine: Adison, tireotoxicoza,
s hipotiroidism la varstnicihipotiroidism la varstnici
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL ETIOLOGIC:DIAGNOSTIC DIFERENTIAL ETIOLOGIC:
8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
70/71
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
II. fara semne neurologice de focar, dar cuII. fara semne neurologice de focar, dar cusindrom meningealsindrom meningeal
1.1. 1.1. hemoragie subarahnoidianahemoragie subarahnoidiana2.2. 2.2. meningitemeningite3.3. 3.3. encefaliteencefalite
III. cu semne neurologice de focar si cuIII. cu semne neurologice de focar si cusindrom meningealsindrom meningeal
1.1. 1.1. procese expansive intracranieneprocese expansive intracraniene2.2. 2.2. hemoragie cerebralahemoragie cerebrala3.3. 3.3. infarct cerebralinfarct cerebral4.4. 4.4. abces cerebralabces cerebral
obligatoriu teste de laborator, testeobligatoriu teste de laborator, testetoxicologice, CTtoxicologice, CT
8/9/2019 Curs 19 Demente+Come
71/71
ATAT PENTRU ASTAZI!ATAT PENTRU ASTAZI!