+ All Categories
Home > Documents > curs-14 SEMIOLOGIE MEDICALA

curs-14 SEMIOLOGIE MEDICALA

Date post: 03-Oct-2015
Category:
Upload: elenacondratscribd
View: 382 times
Download: 7 times
Share this document with a friend
Description:
SEMIOLOGIE MEDICALA
49
Faima se rugineşte, dacă nu o cureţi prin muncă în fiecare zi. (Nicolae Iorga)
Transcript
  • Faima se ruginete, dac nu o curei prin munc n fiecare zi. (Nicolae Iorga)

  • CURSUL Nr.14POLICITEMIA VERASEMIOLOGIA SERIEI TROMBOCITARE

  • POLICITEMIA VERA (PV)boal clonal a CSP hematopoietice, caracterizar prin proliferarea excesiv a celulelor eritroide, granulocitare i megacariocitare din mduvTablou clinicDebutul bolii poate fi:Insidios cu: cefalee, ameeli, insomnie, astenie prurit transpiraii tulburri vizualeBrusc printr-o complicaie: trombotic sau hemoragic major;Descoperire ntmpltoare cu ocazia: control de laborator sau intervenie chirurgical

  • n perioada de stare aproape toate aparatele i sistemeleManifestri cutaneo-mucoase Coloraia roie-cianotic mai evident la nivelul buzelor, obrajilor, nasului urechilor i gtului mucoasei nazale cavitii bucale i limbii faa i minile cele mai expuse la variaii de temperatur au culoarea modificat cel mai frecvent tegumentele trunchiului sunt normal colorate conjunctiva bulbar este congestionatPruritul poate fi ntlnit la aproape 50% dintre bolnaviResponsabile de apariia pruritului ar fi: numrului de mastocite cutanate histaminei din snge deficitul de fier

  • Pruritul este generalizat poate fi declanat sau exacerbat de contactul pielii cu apa caldNu apare n policitemiile secundare sau policitemiile relativeManifestri neurologice i psihiceSimptome neurologice i psihice sunt: cefalee intens, ameeli, insomnii depresie psihic halucinaii delir, confuzie. parestezii la nivelul membrelorTulburri vizuale scotoame, diplopie scderea acuitii vizuale Aceste simptome apar mai ales la pacienii cu hipervscozitate sanguinManifestri digestive Ulcerul gastric i duodenal de 4-5 ori mai frecvent la pacienii cu PV dect la populaia general pacienii cu PV pot face tromboze gastrice sau duodenale i infarcte cu sngerarea mucoasei adiacente

  • Splenomegalia are la baz hematopoieza extramedular singurul semn clinic cu semnificaie dg. element pt dg. Dif. intre PV de policitemia secundar i relativHemoragiile digestive n PV pot avea urmtoarele cauze: ulcerul gastric sau duodenal trombozele gastrice sau duodenale varicele gastrice sau esofagiene (la pacienii cu splenomegalie important i hipertensiune portal) terapia cu antiagregante plachetareHepatomegalia la jumtate din pacienii cu PV este n general moderat la baz hematopoieza extramedularManifestri cardiovasculare angin pectoral, infarct miocardic valori crescute ale tensiunii arteriale claudicaie intermitent eritromelalgie, sindrom Raynaud

  • Examenul fundului de ochi evideniaz turgescena marcat a vaselor retiniene uneori hemoragii chiar edem papilarManifestri renaleUricemia la > 45% din pacieni10-15% sunt asimptomatici, iar restul au litiaz renal sau nefropatie hiperuricemicManifestri articulare guta secundar cu prinderea articulaiilor: haluce, coate, glezneFenomenele inflamatorii sunt minimeExamene paracliniceHemogramaEritrocitele: numrul de eritrocite crete ntre 7-12 mil./mmcHb = 18-24g/dl; Ht 54 Leucocitele: 12000-25000/mmc, rar depete 50000/mmc. Creterea lor este dat n principal de creterea granulocitelor neutrofile

  • Trombocitele: la > 50% din pacieni cu valori ntre 400000-800000/mmc10% din cazuri trombocitoza este peste 1000000/mmcAceste cazuri au fost denumite PV cu trombocitemie (PVT)Frotiul de snge periferic FL deviat la stg. cu rare granulocite imature (metamielocit, mielocit)Medulograma mduva este hiperplazic predominent pe seria E i megacariocitar hemosiderina medular (coloraia Perls) este sczut sau absent in stadiul de LA al PV celule blastice n numr crescut Fosfataza alcalin leucocitar este crescut la 70% dintre pacieni.Alte investigaiiVSH-ul este foarte sczut (1-2mm/h);MET este crescut: >36ml/kg la B i >32ml/kg la F;Vscozitatea total a sngelui este crescut; Acidul uric este crescut n snge i/sau urin; Capacitatea serului de a lega vitamina B12 i nivelele acesteia n ser sunt crescute;

  • Saturaia n O2 a sngelui arterial este normal (peste 92%); LDH este moderat crescut; Sideremia i feritina sunt sczute; Histamina din snge i urin este crescut.Diagnosticul pozitivGrupul de studiu al PV a stabilit urmtoarele criterii de diagnostic pozitiv:Criterii de grup A:A1 Creterea masei eritrocitare (brbai >36 ml/kg; femei >32 ml/kg) ;A2 - Saturaia n oxigen a sngelui arterial normal (>92%);A3 - Splenomegalie;Criterii de grup B:B1 Trombocitoz:Tr. > 400.000/mmc;B2 Leucocitoz:L >12.000/mmc (n absena febrei sau a infeciei);B3 FAL crescut peste 100; B4 Creterea nivelului seric al vitaminei B12 peste 900 pg/ml, sau a capacitii serului de a lega vitamina B12 peste 2.200 pg/ml; Pentru diagnostic: A1+A2+A3 sau A1+A2+dou criterii din grupul B.

  • Al doilea set de criterii a fost propus dup anul 1990 de Hoffman i Bowell:1.Creterea ME la brbai ( > 36ml/kg i la femei > 32ml/kg);2. Saturaia n O2 a sngelui arterial normal (>92%) n prezena eritrocitozei absolute definit de criteriul 1;3. Splenomegalie;4. Trombocitoz >400000/mmc i leucocitoz >12000/mmc;5. MO hipercelular asociat cu hiperplazie megacariocitar i absena rezervelor de fier;6. Nivelul de eritropoietin seric sczut (< 30mU/ml), n prezena creterii masei eritrocitare definit de criteriul 1;7. Capacitatea de proliferare a mduvei anormal, manifestat prin formarea de colonii eritroide n absena eritropoietinei exogene.Pentru diagnostic sunt necesare 4 din cele 7 criterii

  • Elemente eseniale pentru diagnostic trei triade1.Clinic: pruritul aquagenic (declanat de contactul pielii cu apa cald); tromboze i/sau hemoragii; splenomegalie.2. Sanguin: eritrocitoz (Ht >60% la B i >53% la F); leucocitoz (L>12.000/mmc, N > 8000/mmc) n absena febrei sau infeciei; trombocitoz (Tr.>400.000/mmc) n absena unui deficit de fier, a unei inflamaii sau neoplazii.3. Medular celularitate crescut; hiperplazie megacariocitar; lipsa rezervelor de fier medular.

  • Diagnosticul diferenial se face cu: 1.Poliglobuliile falseHt. dar MET este normalAceste tipuri de poliglobulii pot fi prin:Pierderi excesive de plasm (arsuri ntinse), de ap i electrolii vrsturi, diaree, acidoz diabetic, transpiraii abundente, tratamente diuretice brutale Scderea volumului plasmatic o concentrare a eritrocitelor n snge fr creterea real a numrului lor. Dup hidratare Ht se normalizeaz.Distribuie neuniform a eritrocitelor i a plasmei n diverse teritorii vasculare ntlnit n eritrocitoza de stres sau sindromul Gaisbock cel mai frecvent tip de eritrocitoz ntlnit n practica medicului de familie i a medicului internistAcest sindrom apare mai ales la brbaii de vrst medie coloraia roie a tegumentelor i mucoaselor supraponderali, hipertensivi, sedentari adesea fumtori eritrocitoza fals se intric cu eritrocitoza tabacic

  • asociaz frecvent creterea lipidelor, colesterolului, TG MET=N n contrast cu Ht (52-56%) Nr.L i Nr.Tr. este normalAceti pacieni prezint un risc crescut de tromboemboliiimportana practic a recunoaterii acestui tip de eritrocitoz.2. Poliglobuliile adevrate secundare care apar n afeciuni ce determin:Hipoxie tisular generalizat: poliglobulia de altitudine, boli pulmonare, sindrom Pickwick, malformaii de cord cu unt dreapta-stnga, unturi arterio-venoase la diferite nivele, hemoglobine anormale cu scderea afinitii pentru O2 (methemoglobinemie, sulfhemoglobinemie, carboxihemoglobinemie) Hipoxie localizat a esutului renal: chist renal, stenoza arterei renale, hipernefrom, hidronefroz, transplant renalProducie autonom de eritropoietin: hepatom, feocromocitom, hemangiom cerebelos, fibrom uterin3. Alte boli mieloproliferative cronice: LGC pentru care pledeaz prezena celor doi markeri: citochimic (FAL) citogenetic ( cromozomul Ph1)

  • Trombocitemia esenial n care masa eritrocitar total =N hemosiderina medular=N Metaplazia mieloid cu mielofibroz idiopatic are tabloul asemntor cu metaplazia mieloid post-policitemic istoricul anterior de PV permite diferenierea celor dou afeciuni.ComplicaiiTrombotice: tromboflebite ale membrelor inferioare tromboze cerebrale, coronariene, ale arterelor digitale (eritromelalgie), ale venelor hepatice, port, cav, subclavie predomin trombozele venoase Hemoragice: epistaxis, gingivoragii hemoragie digestiv superioar hemoptizie hematurieUlcerul gastric sau duodenal au inciden crescut la pacienii cu PV. Guta secundarLitiaza renal uric

  • Metaplazia mieloid cu mielofibroz i leucemia acut fac parte din evoluia natural a bolii.Alte boli neoplazice hematologice (limfoame) nonhematologice (cutanate, digestive)Incidena lor este mai mare dup terapia mielosupresiv (P32 i chimioterapie) .Evoluie i PrognosticPV are o evoluie progresiv ce cuprinde mai multe faze:Faza de eritrocitoz dominat de producia excesiv de eritrocite;Faza de epuizare compensat n care valorile eritrocitare se normalizeaz fr tratament;Faza de epuizare decompensat sau de metaplazie mieloid post- policitemic;Faza de metamorfozare n leucemie acutTransformarea leucemic a PV se coreleaz cu tipul de tratament din faza de eritrocitoz Incidena cea mai sczut a transformrii blastice se ntlnete la pacienii tratai cu flebotomie i hidroxiuree

  • Semiologia seriei trombocitare

  • SINDROAME HEMORAGICE stri patologice nsoite de sngerri, exprimnd o alterare a procesului normal al hemostazei.Hemostaza fiziologic repar rapid leziunile endoteliului vascular are loc la nivelul capilarului. Aparatul hemostatic are 3 componente principale i anume: 1.capilarul 2.trombocitele 3.plasma (factorii coagulrii) tulburare monovalent sau polivalent a acestor trei componente ale hemostazei sindrom hemoragicDiagnosticul clinic al tulburrilor de hemostaz urmrete cteva elemente:vrsta, debutul i AHC; peteiile i echimozele cu localizare la nivelul tegumentelor mai expuse traumelor mecanice (gambe, genunchi, mini) pledeaz pentru alterarea fazei vasculare a coagulrii; peteii+hemoragii la nivelul mucoaselor (epistaxis, menometroragii, hematurie, hematemez, melen) sdr. hemoragice trombocitare;

  • hematoamele ntinse i hemartrozele pledeaz pentru o coagulopatie; echimozele ntinse confluente pe abdomen i torace apar n CID.Investigarea unui bolnav care prezint un sindrom hemoragic (indiferent de cauza acestuia) cuprinde urmtoarele teste paraclinice de triaj:1. Numrul de trombocite i aspectul acestora pe frotiu-150000-400000/mmc Nr. normal de Tr nu garanteaz i calitatea lor funcional.2. Testul Rumpell-Leede (test de fragilitate capilar) d relaii despre calitatea capilarului. se practic cu aparatul de tensiune (N=negativ sau slab pozitiv )3. Timpul de sngerare (TS normal 2-4 minute) d relaii despre capilar i trombocite.4. Timpul Howell (TH normal 1-2 minute) exploreaz calea intrinsec a coagulrii i trombocitele5. Timpul de tromboplastin parial (PTT, N=70-100 de secunde) exploreaz calea intrinsec a coagulrii, fiind un TH efectuat pe plasm deplachetizat

  • 6. Timpul Quick (TQ N=12-15 secunde)I.N.R. (International Normalized Ratio) exploreaz calea extrinsec a coagulrii7. Fibrinogenul N=200-400mg/dl.8. Testul de liz a cheagului euglobulinic (TLCE N= 120-180 minute) indic nivelul activitii de fibrinoliz din snge

    Clasificarea sindroamelor hemoragiceDup alterarea predominant a uneia din cele trei componente ale procesului de hemostaz se deosebesc:1) Purpure vasculare2) Sindroame hemoragice trombocitare cantitative (trombocitopenii) sau calitative (trombocitopatii)3) Sindroame hemoragice prin coagulopatiiPURPURE VASCULAREClasificare:PURPURE VASCULARE ALERGICEPURPURE VASCULARE NEALERGICE

  • PURPURA VASCULAR ALERGIC(purpura reumatoid Henoch-Schnlein)cea mai frecvent vasculit de origine imun caracterizat prin: purpur palpabil, artrite mai ales la nivelul articulaiilor mari manifestri digestive atingere renal la nivelul peretelui vascular are loc reacie antigen-anticorpMecanismul imun poate fi iniiat de o varietate de ageni: sruri de aur, de bismut, chinidin, penicilin, salicilai, vaccinul antigripal alimente: ciocolat, lapte, ou, cpuni, mure, brnz, cartofi, usturoi 1/3 din cazuri infecie precedent cu streptococ beta hemolitic, fapt confirmat prin culturi sau titrul ASLO crescut

  • frecvent la copii, la adolesceni i adulii tineri rar la vrstnici. ndeosebi sexul masculin.Tablou clinicDebutul frecvent brusc cu: febr, astenie, cefalee, poliartralgii, dureri abdominale Perioada de stare se caracterizeaz prin tetrada: 1. Purpur cutanat2. Sindrom articular3. Sindrom abdominal 4. Sindrom renal.

    1. Purpura cutanat de tip netrombocitopenic caracter maculopapulos purpur palpabil. culoare roie- localizare simetric pe feele de extensie ale m. inferioare, fese, antebrae, rare pe trunchi, rdcina membrelor i excepional pe fa. dimensiuni variabile de la punctiformeelemente mari placarde leziunile evolueaz n pusee i se accentueaz n ortostatism.La examenul pielii se observ elemente de diferite vrste fiecare element evoluie de 4-10 zile devin galben-brun i apoi dispar

  • 2. Sindromul articular dureri articulare mai ales la genunchi i glezne tumefacie, cldur local, limitarea micrilor. Atingerea articular complet reversibil dispare dup cteva zile fr secheleSindromul cutanat+cel articular alctuiesc sindromul Schnlein3.Sindromul abdominal se manifest prin dureri abdominale colicative +/-greuri, vrsturi, diaree melen mai rar hematemez 4. Sindromul renal hematuria M (40% din cazuri) sau m (60% din cazuri) cilindrii hematici discret proteinurieSindromul abdominal + cutanat +/- cel renal alctuiesc sindromul Henoch

  • Examene paraclinice Trombocitele sunt normale numeric i morfofuncional. Factorii coagulrii nu sunt afectai Testul Rumpell-Leede este pozitiv TS este prelungit VSH este normal sau crescut. Titrul ASLO este uneori crescut. Sedimentul urinar i proba Addis relev hematuria. GFS i rectoscopia pot evidenia peteii hemoragice Examenul histologic evideniaz la nivelul organelor afectate leziuni de vasculit necrozant a vaselor mici realiznd aspectul de vasculit leucocitoclazic. Prin imunofluorescen la nivelul pielii s-au pus n eviden depozite de IgA.

  • PURPURE VASCULARE NEALERGICE1) Purpure secundare unor afeciuni ca:Diabetul zaharat n care fragilitatea capilar se manifest mai ales cnd se asociaz cu HTAHC i CH n care epistaxisul, peteiile, i echimozele se explic prin: fragilitate capilar anomalii plachetare tulburri de coagulareHTA unde fragilitatea capilar favorizeaz hemoragiile cerebrale i oculare se exprim clinic prin hemoragii cutanate punctiformeTuberculoza i tumorile sunt responsabile de purpura caectic ce se manifest prin pete purpurice i mici hematoameAcest tip de purpur are la baz o anomalie dobndit a esutului conjunctiv din structura peretelui vascular, dat de un deficit complex de vitamine i proteine2) Purpure nensoite de un context patologic:Purpura simpl localizare exclusiv cutanat se manifest prin peteii i echimoze

  • la femei, premenstrual. poate exista un factor ereditar i familial: purpura simplex familial, ereditar.Purpura senil (Bateman), la vrste naintate esutul conjunctiv din structura vaselor se reduce i se atrofiazpe feele dorsale ale minilor, pe antebrae, fa i gt apar mici leziuni echimotice spontan sau la traume minore ulterior datorit macrofagelor ncrcate cu fier, aceste pete echimotice senile devin maronii i rmn permanentePurpura mecanic apare pe regiunile expuse unor solicitri mecanice intense, nsoit de creterea presiunii vasculare n brae (la cei ce depun eforturi fizice de lung durat), sau pe torace (tuitori)Purpura ortostatic apare la persoane mai n vrst dup ortostatism prelungitPurpura nevropailor (hysteroid) este provocat voluntar prin comprimarea maselor musculare, ciupirea pielii cu diverse obiecte, ducnd la rupturi de vase i implicit la peteii i echimozeSe ntlnete mai ales la nevrotici

  • PURPURA DIN DEFICITUL DE VITAMIN C (Scorbutul)Acidul ascorbicesenial pentru sinteza cimentului intercelular i a colagenului din peretele vascularScorbutul n forma clasic este foarte rar astzi se ntlnesc forme fruste n cursul primverii fenomene ca: oboseal marcat scderea rezistenei capilare sngerri gingivale la periaj numr crescut de carii dentare tendin la infecii*ridic suspiciunea unei carene de vitamina C. rspunsul la tratament cu vit.C atest originea carenial a acestor tulburriTratamentul ndelungat cu ACTH sau cortizon purpur de natur scorbutic epuizarea ac. ascorbic din suprarenale i din alte esuturiechimoze mai ales pe antebrae.

  • Tablou clinicPurpura peteial localizat iniial n jurul foliculilor piloi predominant la nivelul membrelor inferioare se poate generaliza dar respect faa i pielea capuluiHematoamele musculare profunde sunt caracteristice sunt foarte dureroaseTegumentele sunt hiperkeratozice Firele de pr mai ales la nivelul membrelor inferioare sunt n tirbuon. Boala poate asocia gingivit hemoragic, cu cderea dinilor. Examene paraclinice testul RumpellLeede este intens pozitiv TS prelungit. Hb moderat sczut (10mg/dl) datorit deficienei de acid folic trombocitopenie pasager.

  • Diagnosticul pozitivasociaz 3 elemente: caren n cruditi, gingivit hemoragic peteii n jurul foliculilor piloi, mai ales la nivelul membrelor inferioare.+ dozarea vitaminei C n ser (normal = 0,6-1,4mg/dl) i urinmai utilizat este proba de saturaie, cu determinarea eliminrii urinare se injecteaz 1g de vitamin C i se colecteaz urina dup 5 ore, cnd n mod normal ar trebui s se elimine mai mult de 0,450g de acid ascorbic.Elemente eseniale pentru diagnostic: caren n cruditi gingivit hemoragic peteii n jurul foliculilor piloi

  • SINDROAME HEMORAGICE TROMBOCITARE

    Modificrile cantitative sau calitative ale Trsindroame hemoragice cu manifestri clinice diferite.Trombocitopenia Nr.Tr

  • 2. Distrugerea exagerat a trombocitelor prin: mecanism imun: PTI, PTla medicamente, trombocitopenii imune asociate cu boli de colagen, limfoproliferri, boli ale tiroidei, infecii mecanism neimun prin consum: purpura trombotic trombohemolitic, CID, proteze valvulare, etc.;3.Sechestrarea n splin: splenomegalii congestive, neoplazice, infiltrative, infecioase n afeciunile cu splenomegalie, producia de trombocite este normal sau chiar crescut dar majoritatea trombocitelor sunt sechestrate n splina mrit;3. Pierderi nenlocuite sau diluie: n hemoragii mari pentru refacerea masei sanguine se folosesc cantiti mari de snge conservat Tr. viabile pierdute prin hemoragie sunt nlocuite cu Tr. neviabile din sngele conservatDiatezele hemoragice au o nclinare special de a produce un anumit tip mai frecvent de exprimare. Caracteristic pentru scderea numrului de trombocite este purpuraSngerrile cutanate de tip purpuric pot lua aspect de peteii sau echimoze.

  • Peteiile sngerri date de trecerea E prin peretele capilar mici pete punctiforme (ce nu dispar la vitropresiune), rotunde, violacei ulterior albstrui sau glbui intradermice sau submucoase apare oriunde pe piele sau pe suprafaa mucoaselor sunt mai comune - pe extremitatea distal a membrelor inferioare - la nivelul regiunilor solicitate mecanic (plici vibic) pe gt i fa este mai puin obinuit i apare n urma tusei.Echimozele date de extravazri sanguine din vase mai mari (arteriale) cu sediul mai profund (dermo-hipodermic) dimensiuni mai mari dect peteiile cu marginile nete de culoare albastr-violacee in evoluie devin albastre-verzui brune apoi galbene resorbia lor este mai lent dect a peteiilor prezente n special n regiunile subiacente traumatismelor

  • Sngerrile mucoase bule hemoragice la nivelul cavitii bucale, epistaxis, gingivoragii, hemoragii digestive, metroragii, hematurii, hemoragii cerebro-meningee.Bulele hemoragice sunt leziuni cu diametrul de 0,25-0,5 cm, violacei le ntlnim pe mucoasa bucal indic de obicei o trombocitopenie foarte sever.Manifest. hemoragice depind de gr. trombocitopeniei i nu de cauza ei. 50.000 i 100.000/mmc sngerare dup traumatisme severe sau dup intervenii chirurgicaleDac la aceste valori sngerri spontanei alte anomalii ale hemostazei: tulburarea funciei trombocitare deficit de factori ai complexului protrombinic 30.000 i 50.000/mmc sngerri dup traumatisme minore < 30.000/mmc sngerri spontane cutaneo-mucoase

  • < 10000/mmc se asociaz cu sngerri cutanate, mucoase, viscerale cu un risc foarte mare de sngerare n SNCTr. + vrsta riscul de sngerri care s amenine viaa

    Trombopatiile sunt afeciuni rare date de anomalii funcionale ale trombocitelor (deficite de adezivitate i agregabilitate) caracterizate clinic prin fenomene hemoragice asemntoare celor produse prin trombocitopenie paraclinic prin TS i Nr.Tr=NDup criteriul etiologic trombopatiile pot fi: dobndite BMPcr, SMD, anemie Biermer, CH, IRenal dup tratament cu aspirin i antiinflamatoare ereditare trombastenia Glanzman boala Bernard-Soulier

  • PURPURA TROMBOCITOPENIC IDIOPATIC trombocitopenie imun produs prin prezena de autoanticorpi antitrombocitari distrugerea prematur a trombocitelor n sistemul monocito-macrofagic din splin i ficat.PTI cuprinde dou forme: acut apare n special la copii maximum de inciden ntre 2 i 10 ani frecvent dup infecii virale.Vrful de inciden este iarna, iar prevalena este paralel cu a infeciilor cilor respiratorii superioare. Are o evoluie autolimitat i remisiune spontan (80%) n 4-6 sptmni. cronic se ntlnete la aduli Nu se asociaz cu tulburri infecioase sau alte stri patologice i are evoluie cronic auto-ntreinut.

  • PURPURA TROMBOCITOPENIC IDIOPATIC CRONIC(BOALA WERLHORF)

    boal a adultului tnr sau de vrst medie femeile sunt de trei ori mai afectate dect brbaii.Trombocitele sunt distruse datorit prezenei de anticorpi anti-trombocitari.Tablou clinicDebutul insidios istoric lung de mici sngerri sau menstre prelungite la femei purpur peteial i echimotic, localizat cu predilecie pe membrele inferioareSngerrile mucoase se manifest prin: bule hemoragice la nivelul cavitii bucale epistaxis, gingivoragii hemoragii digestive hematurii Hemoragia cerebral brusc sau precedat de semne i simptome ca: cefalee, meningism, tulburri psihice, convulsii, hemoragii retinienePacienii cu sngerri ale mucoaselor, aa-numita purpur umed, au un risc mai mare de hemoragie n SNC fa de cei care prezint numai manifestri cutanate, aa-numita purpur uscat.

  • La examenul clinic nu se palpeaz splina. Prezena ei sugereaz o alt etiologie a trombocitopeniei: boal limfoproliferativ, boal de colagen.Examene paracliniceHemogramaHb i Ht N sau prin sngerare (anemie hipocrom microcitar)Trombocitele: ntre 30000 i 70000/mmc, rar sub 10000/mmc. Frotiul de snge periferic megatrombocite trombocite tinere, indicator al produciei de trombocite procentul lor este mult mai crescut n PTI (aprox.40%) fa de valorile normale (10%). trombocitopenia +anemie hemolitic cu test Coombs pozitiv (sindrom Evans).Mduva osoas conine un numr normal sau crescut de megacariocite. Predomin formele tinere, imature, bazofile, cu contur net. Timpul de sngerare i timpul Howell sunt prelungiteDiagnosticul pozitiv Criterii clinice:1. Sngerri cutanate i mucoase;2. Absena splenomegaliei;3. Absena unor afeciuni care produc trombocitopenie.

  • Criterii paraclinice:1. Trombocitopenie cu numr de trombocite sub 100.000/mmc;2. Numr normal sau crescut de megacariocite n mduva osoas;3. Scurtarea duratei de via a trombocitelor;4. Niveluri crescute de anticorpi ataai trombocitelor (AAT).

    n 1971 Karpatkin a propus urmtoarele criterii de dg. pentru PTI cr: distrucia crescut a trombocitelor; numr normal sau crescut de megacariocite n mduva osoas; prezena anticorpilor antitrombocitari; excluderea unor boli primare; absena splenomegaliei.Algoritm de diagnostic n PTI cronic

    1) Descoperirea trombocitopeniei : hemograma 2) Stabilirea caracterului de boal primar sau secundar prin: a) Anamnez intit pentru: expunere la toxice sau droguri; viroz recent; factori de risc pentru HIV.

  • b) Teste de laborator intite: serologie viral: HIV, Epstein-Barr, citomegalovirus, virusuri hepatice; screening pentru LES: celule lupice, FAN, complement seric, complexe imune circulante, anticorpi anti ADN dublu catenar nativ, gamaglobuline serice; test Coombs: pentru posibila asociere PTI - AHAI; teste de coagulare pentru CID.3) Demonstrarea mecanismului periferic i imunologic al trombocitopeniei: frotiul de snge periferic: macrotrombocite; mduva osoas: hiperplazie megacariocitar; examene serologice pentru detectarea anticorpilor anti-trombocitari.

    Elemente eseniale pentru diagnostic absena splenomegaliei; frotiul de snge periferic: macrotrombocite; mduva osoas: hiperplazie megacariocitar; examene serologice pentru detectarea anticorpilor anti-trombocitari.

  • PURPURA TROMBOCITOPENIC INDUS DE DROGURI Multe droguri pot produce trombocitopenie. Ele pot determina:1) Supresia produciei de trombocite droguri mielosupresive: citosin-arabinosid, busulfan, daunorubicin, ciclofosfamid, 6-mercaptopurin, alcaloizii de vinca; diuretice tiazidice trombocitopenie 50.000-100000/mmc persista mai multe luni dup ntreruperea tratamentului. etanol trombocitopenie tranzitorie estrogeni.2) Distrucia de tip imun a trombocitelora)Suspiciune clinic plus date experimentale convingtoare antibiotice alcaloizi din cinchona:chinidina, chinina alcaloizi din alimente sedative: hipnotice, anticonvulsivante, carbamazepin medicamente cu arsen utilizate n tratamentul luesului digitoxina metil-dopa stibophen

  • b)Suspiciune clinic aspirina clorochina clorotiazidele i hidroclorotiazidele srurile de aur sulfamide heparinaTabloul clinic dominat de un sindrom hemoragic cutaneo-mucos sever Nr. de trombocite este foarte mic 10.000-20.000/mmc. MO evideniaz megacariocite crescute numeric, de aspect morfologic normal i intens trombocitogene Nr. Tr. crete dup 7-10 zile de la ntreruperea medicamentului i nu necesit terapieUn pacient care s-a recuperat dup o trombocitopenie indus de droguri va fi instruit s evite pe viitor drogul respectiv

  • Purpura trombocitopenic indus de heparin destul de frecvent

    10-15% din pacienii care primesc doze terapeutice de heparin dezvolt trombocitopenie produs prin ataarea la suprafaa trombocitelor a complexelor imune anticorp-medicament, urmat de distrugerea lor n SRE.

    Alte cazuri pot fi secundare aglutinrii directe a trombocitelor de ctre heparin.

    n unele cazuri pacienii pot prezenta hemoragii severe sau agregare trombocitar intravascular i tromboz paradoxal.

    Tromboza indus de heparin, poate fi fatal dac nu este recunoscut la timp.

    ntreruperea prompt a heparinei amelioreaz att trombocitopenia ct i tromboza indus de heparin.

  • SINDROAME HEMORAGICE PRIN COAGULOPATII fenomene hemoragice produse prin deficitul unor factori plasmatici ai coagulriiCoagulopatiile pot fi: ereditare mai cunocut hemofilia dobndite n afeciuni asociate cu: insuficien hepatic, carene de vitamina K, CIDHEMOFILIA boal ereditar, cu transmitere recesiv legat de sex deficit cantitativ factor VIII hemofilia A factor IX hemofilia BBoala apare exclusiv la brbai, femeile fiind doar purttoareTablou clinicDebutul bolii n primii ani de via odat cu momentul mersului

  • Principalele manifestri sunt:Hemartrozele exprimarea clinic cea mai frecvent la un hemofilic tendin la recidiv genunchi, glezn, cot, mn, umr, old cel mai des o singur articulaie mai rar dou sau trei articulaii concomitent durere foarte vie nsoit de tumefacie, impoten funcional imobilizare antalgic a articulaiei respectiveFactorul declanator este totdeauna traumaticUneori fiind minor nu este sesizat de bolnavExamenul clinic prezena n cavitatea articular de lichid sub tensiune.Puncionarea este interzis. fenomenele regreseaz n 10-14 zile odat cu oprirea hemoragiei sngele nu coaguleaz n articulaie. resorbia sa se face lent i progresiv. recidivele survin de obicei n aceeai articulaie.

  • Hematoamele (H) reprezint a doua manifestare caracteristic a hemofiliei. pot avea localizri variate pot fi superficiale sau profunde pot fi de mrimi diferite. (H) superficiale coloreaz tegumentele n albastru-violaceu uor de diagnosticat Unele din ele pot da natere la accidente: hematomul orbitei, al planeului bucal al gtului

    Hematoamele profunde se formeaz n profunzimea maselor musculare

    Muchii interesai n ordinea frecvenei, sunt: bicepsul, psoasul, cvadricepsul, tricepsul, muchii fesieri, deltoidul i muchii abdominali. Hematoamele care se formeaz n muchii abdomenului simptomatologie care mimeaza abdomenul acut chirurgical hematomul psoasului iliac drept poate simula o apendicit acut.

  • Durerea primul simptom care apare n cazul unui hematom se accentueaz odat cu creterea volumului hematomuluiIntensitatea durerii depinde de: disfuncia pe care acesta a produs-o la nivelul esuturilor compresiunea pe care o exercit pe filetele nervoaseColoraia tegumentelor lipsete n cazul hematoamelor profundeDac hematomul migreaz de-a lungul unei fascii, spre suprafa subcutanat echimoz aspect alarmant ca mrime n discordan cu importana hematomului.

  • Epistaxisul una din manifestrile frecvente poate constitui i prima manifestare hemoragic a bolii cauze locale (grataj digital, traumatisme prin cdere sau lovire, afeciuni ulcerative locale) cauze generale (afeciuni respiratorii, cardio-vasculare, digestive) forme clinice diferite, de la uoare la severe. poate duce la instalarea unei anemii

    Sngerrile limbii n urma unor mucturi joac, cdere, masticaie superficiale, profunde sau cu dilacerri. hematomul tulburri de vorbire, masticaie i deglutiie. hematomul cu tendin de expansiune posterioar sau spre planeul bucal tulburri respiratorii grave

    Gingivoragia n urma unor traumatisme minime de la nivelul gingiilor poate fi localizat sau poate interesa ntreaga arcad dentar.

  • Hematuria frecvent la hemofilicii cu form medie sau sever apare spontan fr a se putea determina cauza ar exista unele modificri mici iritaii locale, infecii, unele anomalii vasculare, greu decelabile care pot genera hemoragii agravate de deficitul de factor VIII sau IX.Aceste modificri la persoanele neafectate de diatez nu determin hematuriehematuria +colic renal persistent, durerile meninndu-se i dup oprirea hematuriei hematom intramural al rinichiului

    Hemoragia digestiv 8-25% din hemofilici prezint HD exteriorizate prin hematemez i melen frecvent dup adm de medicamente, n special de aspirin frecven mare a infeciei cu Helicobacter pylori la bolnavii hemofilici nsoit de o frecven a hemoragiei de 20 de ori mai mare dect la un lot martorHemoragiile sistemului nervos hemoragiile intracraniene sunt provocate de cele mai multe ori de traumatisme

  • la > 50% din cazurile cu hemoragii intracraniene apar convulsii generalizate care pot genera alte hemoragii: hematoame la nivelul cavitii bucale prin mucturi ale limbii hematoame musculareAcest tip de hemoragii sunt grave i pot duce la deces sau la tulburri neurologice severe Intensitatea manifestrilor hemoragice depinde de concentraia rezidual de factor VIII, respectiv IX n funcie de care deosebim: Forma sever - cu concentraia ntre 2-5%; Forma uoar cu concentraia ntre 5-25% ;Forma inaparent cu concentraia ntre 20-40%. Aceste forme corespund matematic nivelului de factor lips, indiferent c este vorba de factorul VIII sau de factorul IX.Examene paraclinice Dozarea factorilor VIII i IX Nivelul factorului precizeaz tipul i severitatea bolii. TH i PTT sunt prelungite. TS, timpul Quick i numrul de trombocite sunt normale.Diagnosticul pozitiv manifestrile predominant articulare i musculare sugereaz diagnosticul care este confirmat prin dozarea factorilor VIII i IX

  • BAFTA LA EXAMENE!


Recommended