11

Boli autoimune Boli autoimune ale ţesutului conjunctiv ale ţesutului conjunctiv ((colagenoze,colagenoze, conectiviteconectivite))

Boli autoimune Boli autoimune ale ţesutului conjunctiv ale ţesutului conjunctiv ((colagenoze,colagenoze, conectiviteconectivite))

22

IntroducereIntroducere

Termenul defineşte un grup de afecțiuniTermenul defineşte un grup de afecțiuni inflamatorii multisistemice, cu manifestinflamatorii multisistemice, cu manifestăări ri clinice polimorfe, caracterizate de clinice polimorfe, caracterizate de producerea de autoanticorpi circulanproducerea de autoanticorpi circulanţţi i (anticorpi antinucleari)(anticorpi antinucleari)..

33

Factori predispozanţiFactori predispozanţi

PredispoziPredispoziţţie geneticie geneticăă (HLA (HLA))

Factori de mediu:Factori de mediu: InfecInfecţţii ii Radiații Radiații UV UV Medicamente Medicamente SubstanSubstanţţe toxicee toxice

Factori hormonaliFactori hormonali (F>B) (F>B)

44

PatogenezaPatogeneza

Perturbarea de bază = Perturbarea de bază = o disreglare imunăo disreglare imună → → activarea policlonală nespecifică a activarea policlonală nespecifică a limfocitelor B → depunerea tisulară extensivă limfocitelor B → depunerea tisulară extensivă de complexe imune (CI) → leziuni la nivelul de complexe imune (CI) → leziuni la nivelul organelor țintăorganelor țintă

AActivarea complementuluictivarea complementului

Autoanticorpi citotoxiciAutoanticorpi citotoxici

Limfocite T citotoxiceLimfocite T citotoxice

55

Boli autoimune ale ţesutului Boli autoimune ale ţesutului conjunctivconjunctiv

Lupus Eritematos (LE)Lupus Eritematos (LE)

Sclerodermie (SCL)Sclerodermie (SCL)

Dermatomiozita (DM) / Polimiozita (PM)Dermatomiozita (DM) / Polimiozita (PM)

Sindromul SjSindromul Sjöögren (SS)gren (SS)

Boala mixtă de țesut conjunctiv (BMTC)Boala mixtă de țesut conjunctiv (BMTC)

Boli nediferențiate de țesut conjunctivBoli nediferențiate de țesut conjunctiv

66

Boala multisistemicBoala multisistemică,ă, cu un spectru larg de cu un spectru larg de manifestari, de la forme relativ benigne- cutanate, manifestari, de la forme relativ benigne- cutanate,

pana la afectari grave, multiviscerale cu pana la afectari grave, multiviscerale cu prognostic rezervatprognostic rezervat

Lupus eritematos sistemic (LES)Lupus eritematos sistemic (LES) Lupus cutanatLupus cutanat

subacutsubacut croniccronic

Lupus eritematos

77

Lupus eritematos sistemic

1. Rash malar2. Rash discoid3. Fotosensibilitate 4. Ulceraţii orale5. Artrite neerozive (artrite, redoare matinala, revarsate

articulare)- if prox, gen, mcf, rc6. Serozite (pericardite, pleurezie)7. Afectare renală (GNPF, GNM, GNPD)8. Afectare neurologică (neuropatie periferica mixta,

psihoza, convulsii, paralizii)9. Afectare hematologică (citopenie)

1. Rash malar2. Rash discoid3. Fotosensibilitate 4. Ulceraţii orale5. Artrite neerozive (artrite, redoare matinala, revarsate

articulare)- if prox, gen, mcf, rc6. Serozite (pericardite, pleurezie)7. Afectare renală (GNPF, GNM, GNPD)8. Afectare neurologică (neuropatie periferica mixta,

psihoza, convulsii, paralizii)9. Afectare hematologică (citopenie)

Criterii A.Criterii A.RR..AA.. Criterii A.Criterii A.RR..AA..

10. Anomalii imunitare – Ac. Anti ADN ds/ anti Sm / serologie fals pozitiva pentru lues (VDRL)

11. Anticorpi antinucleari - FAN

10. Anomalii imunitare – Ac. Anti ADN ds/ anti Sm / serologie fals pozitiva pentru lues (VDRL)

11. Anticorpi antinucleari - FAN

Ac anti AND dublu catenar si anti-SM: LES sever cu afectare organica multipla

88

Lupus Lupus eeritematos sistemicritematos sistemic

Manifestari generale: astenie, fatigabilitate, Manifestari generale: astenie, fatigabilitate, scadere ponderala, febrascadere ponderala, febra

Manifestari cutanate (3/4): Rash in vespertillo/ Manifestari cutanate (3/4): Rash in vespertillo/ exantem maculo-papulos (morbiliform, exantem maculo-papulos (morbiliform, scarlatiniform) post-expunere la soare (~RAM)/ scarlatiniform) post-expunere la soare (~RAM)/ leziuni de lupus cutanat discoid/subacut/ leziuni leziuni de lupus cutanat discoid/subacut/ leziuni de vasculita acrala cu ulceratii/ telangiectazii de vasculita acrala cu ulceratii/ telangiectazii periunghiale/papulo-telangiectazii palmare/ periunghiale/papulo-telangiectazii palmare/ hemoragii “in aschie”, livedo reticularis,hemoragii “in aschie”, livedo reticularis,

Alopecie difuza necicatricialaAlopecie difuza necicatricialaLeziuni mucoase: ulceratii nedureroase cu aspect Leziuni mucoase: ulceratii nedureroase cu aspect

de stomatita aftoida, bule ( > palat)de stomatita aftoida, bule ( > palat)

99

Lupus Lupus eeritematos sistemicritematos sistemic

1010

VariantVariantăă cutanat cutanatăă de lupus eritematos de lupus eritematos

Leziuni cutanate cu evolutie cronica; afectare viscerala rara, anomaliile serologice caracteristice LES-ocazionalLeziuni cutanate cu evolutie cronica; afectare viscerala rara, anomaliile serologice caracteristice LES-ocazional

5% risc de a dezvolta LES5% risc de a dezvolta LES

Etiopatogenie: Fond geneticEtiopatogenie: Fond genetic ( diferit LES?) ( diferit LES?)

Factori de mediu: fotoexpunere, traumatism, infecFactori de mediu: fotoexpunere, traumatism, infecţţiiii

Elemente cutanate caracteristice: Eritem, Scuame, AtrofiaElemente cutanate caracteristice: Eritem, Scuame, Atrofia

Fata, uni-bilateral, > obraji, nas, frunte; pavilionul urechilor, scalp, torace anterior (“V” decolteului); < alte regiuniFata, uni-bilateral, > obraji, nas, frunte; pavilionul urechilor, scalp, torace anterior (“V” decolteului); < alte regiuni

Papule eritematoase, net delimitate; suprafata cu scuame fine, aderente; pe versantul profund: dopuri keratozice Papule eritematoase, net delimitate; suprafata cu scuame fine, aderente; pe versantul profund: dopuri keratozice ce le confera aspect de “limba de pisica”; aspect discoid: centrul atrofic/ marginile eritematoase, infiltrative, activece le confera aspect de “limba de pisica”; aspect discoid: centrul atrofic/ marginile eritematoase, infiltrative, active

Lupus Lupus eeritematos ritematos cutanat ccutanat cronic (discoid)ronic (discoid)

1111

LUPUS LUPUS EERITEMATOS RITEMATOS (CUTANAT)(CUTANAT) C CRONIC (DISCOID)RONIC (DISCOID)

LOCALIZATLOCALIZAT

FaţăFaţă

Pielea capului (pseudo-peladă cicatriceală)Pielea capului (pseudo-peladă cicatriceală)

MucoaseMucoase

F. Plăci (discoid / fix)F. Eritematoasă - centrifugF. Tumidus – edematosF. Cuperozică – telangiectazicăF. Cretacee – verucoasăF. Punctată (Vidal)F. Chilblain (Hutchinson)

1212

LUPUS LUPUS EERITEMATOS RITEMATOS (CUTANAT)(CUTANAT) C CRONIC (DISCOID)RONIC (DISCOID)

DISEMINATDISEMINATAfectare sistemică posibilăAfectare sistemică posibilă

PROFUNDPROFUNDAfectare sistemică posibilăAfectare sistemică posibilă

Paniculita lupică – Paniculita lupică –

Kaposi-IrgangKaposi-Irgang

1313

Lupus Lupus eeritematos ritematos cutanat ccutanat cronic ronic (discoid)(discoid)

1414

LUPUS LUPUS EERITEMATOS RITEMATOS (CUTANAT)(CUTANAT) C CRONIC (DISCOID)RONIC (DISCOID)

HISTOPATOLOGIE HISTOPATOLOGIE IFD IFD

Banda lupică IgG (M,A), C1, C3, C4, C5-C9

Vacuolizarea epiteliului bazal

Dopuri foliculare

Hiperkeratoza

Inflamație în jurul vaselor superficiale și profunde și în jurul foliculilor piloși

1515

VariantVariantăă de lupus eritematos de lupus eritematos

50% risc de a dezvolta LES50% risc de a dezvolta LES

Etiopatogenie: Etiopatogenie: Fond genetic Fond genetic HLA–DR3HLA–DR3

Factori de mediu: Factori de mediu: fotoexpunerefotoexpunere, ,

Clinic: Clinic: Leziuni cutanate diseminate, simetriceLeziuni cutanate diseminate, simetrice

ArtralgiiArtralgiiSindrom RaynaudSindrom Raynaud Profil imunologic: Ac. anti-Ro, anti-LaProfil imunologic: Ac. anti-Ro, anti-La (80%) (80%)

Lupus Lupus eeritematos ritematos (cutanat) (cutanat) subacutsubacut

Leziuni Eritemato-scuamoase psoriaziforme Inelare Fara cicatrici atrofice!

Leziuni Eritemato-scuamoase psoriaziforme Inelare Fara cicatrici atrofice!

1616

1717

1.1. Măsurile generale:Măsurile generale:

repaus în perioadele active ale bolii repaus în perioadele active ale bolii protecţia contra radiaţiilor ultraviolete protecţia contra radiaţiilor ultraviolete evitarea medicamentelor lupogeneevitarea medicamentelor lupogene proscrierea contracepţiei cu estrogeniproscrierea contracepţiei cu estrogeni tratamentul energic al infecţieitratamentul energic al infecţiei

TratamentTratament

1818

2.2. Măsuri terapeutice specificeMăsuri terapeutice specifice

Lupus eritematos cutanat cronicLupus eritematos cutanat cronicLocal : Corticosteroizi topici/ intralezionalLocal : Corticosteroizi topici/ intralezionalSistemic: antimalariceSistemic: antimalarice

Lupus eritematos cutanat subacutLupus eritematos cutanat subacutAntimalarice + Corticosteroizi sistemiciAntimalarice + Corticosteroizi sistemici

Lupus eritematos sistemicLupus eritematos sistemicCorticosteroizi sistemiciCorticosteroizi sistemiciAzatioprinAzatioprinăă CiclofosfamidCiclofosfamidăă

TratamentTratament

1919

3. 3. Alternative terapeuticeAlternative terapeuticeLupus eritematos cutanat cronic/ subacutLupus eritematos cutanat cronic/ subacut

Retinoizi (forme diseminate, hipertrofice)Retinoizi (forme diseminate, hipertrofice) DapsonDapsonăă ( urticaria vasculitis, forme buloase, paniculita lupic ( urticaria vasculitis, forme buloase, paniculita lupicăă)) TalidomidTalidomidăă ( forme refractare) ( forme refractare) FenitoinFenitoinăă ( forme diseminate) ( forme diseminate) ClofaziminClofaziminăă MetotrexatMetotrexat SSăăruri de aurruri de aur

Lupus eritematos sistemicLupus eritematos sistemic Ciclofosfamida + corticosteroiziCiclofosfamida + corticosteroizi Clorambucil + corticosteroiziClorambucil + corticosteroizi Ciclosporina Ciclosporina Interferon Interferon , Anticorpi anti CD4, Fotofereza extracorporal, Anticorpi anti CD4, Fotofereza extracorporalăă

TratamentTratament

2020

Afectiune caracterizata printr-o miopatie inflamatorie Afectiune caracterizata printr-o miopatie inflamatorie asociata cu leziuni cutanate caracteristiceasociata cu leziuni cutanate caracteristice

Mecanisme etiopatogenice: Mecanisme etiopatogenice: Fond genetic (HLA-DR3, HLA B8)Fond genetic (HLA-DR3, HLA B8) Autoanticorpi ( antinucleari) (95%) ( anti-Jo1)Autoanticorpi ( antinucleari) (95%) ( anti-Jo1) Neoplazie ( 20%-60%) ( Neoplazii gastro-intestinale, Neoplazie ( 20%-60%) ( Neoplazii gastro-intestinale,

genitale, mamare, pulmonare)genitale, mamare, pulmonare) InfecInfecţţii (ipoteza virala; parazitara)ii (ipoteza virala; parazitara) MedicamenteMedicamente

Dermatomiozita

2121

Forma acută (Wagner – Unverricht) Forma subacută Forma cronică (Petges – Jacobi)

Forma acută (Wagner – Unverricht) Forma subacută Forma cronică (Petges – Jacobi)

Miocard Pulmon Tract gastro-

intestinal Rinichi

Miocard Pulmon Tract gastro-

intestinal Rinichi

Dermatomiozita

2222

Semne cutanate DMSemne cutanate DM

Eritem violaceu cu distribuţie simetricăEritem violaceu cu distribuţie simetrică in zonele fotoexpuse in zonele fotoexpuseRash heliotrop liliachiu periorbital şi edem al pleoapelor Rash heliotrop liliachiu periorbital şi edem al pleoapelor Papule violacee GotronPapule violacee GotronMacule şi plăci eritemato-violacee, frecvent atrofice – coate şi Macule şi plăci eritemato-violacee, frecvent atrofice – coate şi genunchigenunchiTelangiectazii periunghialeTelangiectazii periunghialeMacule poikilodermice distribuite “în şal” pe umeri şi toracele Macule poikilodermice distribuite “în şal” pe umeri şi toracele superiorsuperior““Mâini de mecanic” (hiperkeratoză, scuame, Mâini de mecanic” (hiperkeratoză, scuame, hiperpigmentaţie)hiperpigmentaţie)Poikilodermie progresivă cu induraţie secundară depunerilor Poikilodermie progresivă cu induraţie secundară depunerilor de mucinăde mucinăCalcinozăCalcinoză

2323

Semne cutanate rare DMSemne cutanate rare DM

edem facial; edem facial;

ihtioză dobândită; ihtioză dobândită;

vasculite cutanate; vasculite cutanate;

paniculite; paniculite;

perforaţii ale septului nazal; perforaţii ale septului nazal;

eritrodermie; eritrodermie;

cicatrici atrofice; cicatrici atrofice;

vezicule sau bule; vezicule sau bule;

hiperkeratoză foliculară; hiperkeratoză foliculară;

mucinoză papuloasămucinoză papuloasă

2424

Semne cutanate caracteristice Semne cutanate caracteristice dermatomioziteidermatomiozitei

2525

2626

Criterii de diagnostic în dermatomiozită

Scăderea forţei musculare, simetrică, proximală, progresând săptămâni / luni

Biopsia musculară evidenţiază miopatie inflamatorie

Creşterea nivelului seric al enzimelor musculare

Miopatie la examenul electromiografic

Erupţie cutanată caracteristică dermatomiozitei

Scăderea forţei musculare, simetrică, proximală, progresând săptămâni / luni

Biopsia musculară evidenţiază miopatie inflamatorie

Creşterea nivelului seric al enzimelor musculare

Miopatie la examenul electromiografic

Erupţie cutanată caracteristică dermatomiozitei

PM/DM: 4 criterii îndeplinite

PM/DM: 3 criterii îndeplinite

PM/DM: 2 criterii îndeplinite

PM/DM: 4 criterii îndeplinite

PM/DM: 3 criterii îndeplinite

PM/DM: 2 criterii îndeplinite Criteriul nr. 5 este

obligatoriu Criteriul nr. 5 este

obligatoriu

2727

Clasificarea miozitelor (Pearson)Clasificarea miozitelor (Pearson)

Tipul I: Polimiozita tipică.Tipul I: Polimiozita tipică. Tipul II: Dermatomiozita tipică.Tipul II: Dermatomiozita tipică. Tipul III: DM/PM în cursul afecţiunilor maligne.Tipul III: DM/PM în cursul afecţiunilor maligne. Tipul IV: DM cu debut juvenil.Tipul IV: DM cu debut juvenil. Tipul V: Rabdomioliza acută.Tipul V: Rabdomioliza acută. Tipul VI: Polimiozita în cursul conectivitelorTipul VI: Polimiozita în cursul conectivitelor

2828

TratamentTratament1.1. Măsuri generale:Măsuri generale:

Îngrijirea leziunilor cutanate (inclusiv helioprotecţie), Îngrijirea leziunilor cutanate (inclusiv helioprotecţie), terapie fizică, reducerea riscului poziţiilor vicioase şi a terapie fizică, reducerea riscului poziţiilor vicioase şi a

deformărilor articulare; deformărilor articulare; reeducarea funcţională: reeducarea funcţională: în perioadele active ale bolii sunt indicate mişcări pasive în perioadele active ale bolii sunt indicate mişcări pasive

şi atele posturale.şi atele posturale. în perioadele de ameliorare şi de inactivitate a bolii, în perioadele de ameliorare şi de inactivitate a bolii,

terapia se intensifică (mişcări active, practicarea unor terapia se intensifică (mişcări active, practicarea unor sporturi etc) sporturi etc)

2929

2. Corticoterapia2. Corticoterapiaa. Prednisona. Prednison

b. Puls terapia cu metilprednisolonb. Puls terapia cu metilprednisolon

3. Terapia imunosupresivă3. Terapia imunosupresivă

a. Metotrexata. Metotrexat

b. b. CiclosporinaCiclosporina

c. c. AntimalariceAntimalarice

d. d. CiclofosfamidaCiclofosfamida

e. Imunoglobulinelee. Imunoglobulinele în doze mari i.v. în doze mari i.v.

f. Inhibitori de TNF alfaf. Inhibitori de TNF alfa

g. g. PlasmaferezaPlasmafereza

TratamentTratament

3030

SCLERODERMIASCLERODERMIA

Etiopatogenie.Etiopatogenie. Etiologia este necunoscută. Etiologia este necunoscută.

Anomalie a metabolismului colagenuluiAnomalie a metabolismului colagenului (proliferare fibroblastică cu depunere (proliferare fibroblastică cu depunere excesivă de colagen în piele şi alte organe), excesivă de colagen în piele şi alte organe), asociată cu anomalii vasculareasociată cu anomalii vasculare (hiperplazia (hiperplazia intimei arteriale şi susceptibilitate crescută intimei arteriale şi susceptibilitate crescută la vasospasm). la vasospasm).

CLASIFICAREA SCLERODERMIILOR (SCL) CLASIFICAREA SCLERODERMIILOR (SCL)

A. A. SCL sistemiceSCL sistemice1.1. Forma difuzăForma difuză - Fibroză cutanată difuză - inclusiv segmentele - Fibroză cutanată difuză - inclusiv segmentele

proximale ale membrelor, trunchiul şi faţaproximale ale membrelor, trunchiul şi faţa;; aafectare viscerală fectare viscerală precoceprecoce

2.2. Forma limitatăForma limitată (CREST) - Interesare cutanată distală; afectare (CREST) - Interesare cutanată distală; afectare frecventă şi a feţei. Afectare viscerală posibilă, dar tardivăfrecventă şi a feţei. Afectare viscerală posibilă, dar tardivă

3.3. Forme de suprapunere (overlap syndrome)Forme de suprapunere (overlap syndrome) - Modificări - Modificări cutanate de SD asociate cu alte manifestări de colagenoză sau cu cutanate de SD asociate cu alte manifestări de colagenoză sau cu altă colagenoză majoră definităaltă colagenoză majoră definită

B. SCL localizateB. SCL localizate1.1. MorfeeaMorfeea (placă, gutată, profundă, nodulară sau keloidiană)(placă, gutată, profundă, nodulară sau keloidiană)22.. Morfeea generalizatăMorfeea generalizată (pansclerotică, cu lichen sclero-atrofic (pansclerotică, cu lichen sclero-atroficsclerodermie presistemică)sclerodermie presistemică)3.3. SCL liniarăSCL liniară - la nivelul feţei („en coup de sabre"), la nivelul - la nivelul feţei („en coup de sabre"), la nivelul

extremităţilorextremităţilorC. Fasciita cu eozinofile (sindromul Schulmann)C. Fasciita cu eozinofile (sindromul Schulmann)D. Forme secundareD. Forme secundare

1.1. Induse medicamentos Induse medicamentos 2.2. Induse chimic (triptofan - sindromul eozinofilie mialgie)Induse chimic (triptofan - sindromul eozinofilie mialgie)3.3. După transplantul de măduvă osoasă (reacţie „grefă contra gazdă")După transplantul de măduvă osoasă (reacţie „grefă contra gazdă")

4.4. Genetice (fenilcetonuria) Genetice (fenilcetonuria) 5.5. Metabolice (porfirie, diabet juvenil) Metabolice (porfirie, diabet juvenil) 6.6. Profesionale (sindroame de vibrații)Profesionale (sindroame de vibrații) 7.7. Paraneoplazice Paraneoplazice

3232

Criterii diagnostice SCLCriterii diagnostice SCL sistemica sistemica (A.R.A.):(A.R.A.):

MajoreMajore: a. sclerodermie proximală: a. sclerodermie proximală

MinoreMinore: a. sclerodactilie: a. sclerodactilie

b. cicatrici digitaleb. cicatrici digitale deprimate deprimate

c. fibroză pulmonară bazală c. fibroză pulmonară bazală bilateralăbilaterală

1 criteriu major + 2 criterii minore1 criteriu major + 2 criterii minore

3333

Formele sistemiceFormele sistemice

Debutul este precedat uneori de manifestările sindromului Debutul este precedat uneori de manifestările sindromului Raynaud. Raynaud. Leziunile cutanate debutează la extremităţi, printr-un edem al pulpei Leziunile cutanate debutează la extremităţi, printr-un edem al pulpei degetelor. degetelor. Pierderea elasticităţii pielii se extinde la dorsul mâinii şi antebraţ. Pierderea elasticităţii pielii se extinde la dorsul mâinii şi antebraţ. Pot apărea ulceraţii tegumentare, tulburări pigmentare (aspect „sare Pot apărea ulceraţii tegumentare, tulburări pigmentare (aspect „sare şi piper") şi calcificări subcutanate. şi piper") şi calcificări subcutanate. La nivelul feţei, scleroza centrofacială dă un aspect foarte particular. La nivelul feţei, scleroza centrofacială dă un aspect foarte particular.

3434

Sclerodermii localizate

In placi (placi sclero-atrofice cu centrul alb ivoriu si periferia violacee; alopecice; unice/ multiple)

Gutată (picătură) (macule albe, multiple, usor deprimate, fara caracterul ferm, scleros al leziunilor in placi)

Profundă

Nodulară sau keloidiană

Liniara

In placi (placi sclero-atrofice cu centrul alb ivoriu si periferia violacee; alopecice; unice/ multiple)

Gutată (picătură) (macule albe, multiple, usor deprimate, fara caracterul ferm, scleros al leziunilor in placi)

Profundă

Nodulară sau keloidiană

LiniaraÎn “lovitură de sabie”Cu atrofie facială (boala Romberg)Sclerodermie liniară, în “bandă”, monomelicăCu artrite, miozite, defecte de dezvoltare osoasă

În “lovitură de sabie”Cu atrofie facială (boala Romberg)Sclerodermie liniară, în “bandă”, monomelicăCu artrite, miozite, defecte de dezvoltare osoasă

Afectare cutanata extensiva/ afectare muscularaPanscleroticăCu lichen sclero-atroficSclerodermie presistemică

Afectare cutanata extensiva/ afectare muscularaPanscleroticăCu lichen sclero-atroficSclerodermie presistemică

3535

Morfee in placiMorfee in placi

PPlacă rotundă, de culoare roşie-violacee, care lacă rotundă, de culoare roşie-violacee, care devine apoi albicioasă şi se indurează progresiv. devine apoi albicioasă şi se indurează progresiv.

Leziunile predomină pe trunchi şi evolueazăLeziunile predomină pe trunchi şi evolueazăîn timp către o pigmentare brună caracteristică, în timp către o pigmentare brună caracteristică,

3636

MorfeeMorfee

3737

SCL în bandăSCL în bandă (liniara) (liniara)

Se prezintă ca o bandă tegumentară scleroasă care se poate Se prezintă ca o bandă tegumentară scleroasă care se poate extinde progresiv, blocând un segment de membru sau o extinde progresiv, blocând un segment de membru sau o articulaţie.articulaţie.

In localizarile frontale/ fronto-parietale, banda scleroasa este In localizarile frontale/ fronto-parietale, banda scleroasa este dispusa paramedian (“in lovitura de sabie”); leziunea cutanata dispusa paramedian (“in lovitura de sabie”); leziunea cutanata este atrofica si deprimata si poate fi insotita de hemiatrofie este atrofica si deprimata si poate fi insotita de hemiatrofie faciala si atrofie linguala homolateralafaciala si atrofie linguala homolaterala

Poate antrena o tulburare de creştere localizată a membrului. Poate antrena o tulburare de creştere localizată a membrului.

3838

TRATAMENTTRATAMENT

AgenAgenţţi vasoactivii vasoactivi

BlocanBlocanţţi canale Cai canale Ca1 blocante1 blocantePentoxifilinPentoxifilinAntiagregante plachetareAntiagregante plachetareProstaciclina, prostaglandina E1Prostaciclina, prostaglandina E1Ketanserina Ketanserina Inhibitori ACE Inhibitori ACE ExpandanExpandanţţi plasmaticii plasmatici

3939

TRATAMENTTRATAMENT

AgAgenți enți antiinflamatori/imunosupresoriantiinflamatori/imunosupresori

CorticosteroiziCorticosteroizi AzatioprinaAzatioprina CiclofosfamidaCiclofosfamida CiclosporinaCiclosporina Plasmafereza Plasmafereza FFotofereza extracorporalaotofereza extracorporala

4040

TRATAMENTTRATAMENT

Inhibitori ai sintezei de colagenInhibitori ai sintezei de colagen D-penicilaminaD-penicilamina PenicilinaPenicilina ColchicinaColchicina Estrogeni (ciclofenil)Estrogeni (ciclofenil) Inhibitori ai prolihidroxilazeiInhibitori ai prolihidroxilazei InterferonInterferon

Măsuri nefarmacologiceMăsuri nefarmacologice FizioterapieFizioterapie ProtecProtecţţie ( frig, traumatisme)ie ( frig, traumatisme)