Home > Documents > CAVERNOAMELE CEREBRALE SUNT MALFORMA · PDF file• cavernoamele cerebrale sunt...

CAVERNOAMELE CEREBRALE SUNT MALFORMA · PDF file• cavernoamele cerebrale sunt...

Date post: 14-Feb-2018
Category:
Author: ngodan
View: 230 times
Download: 1 times
Share this document with a friend
Embed Size (px)
of 37 /37
www.neurochirurgie4.ro
Transcript
  • ww

    w.n

    euro

    chir

    urg

    ie4.r

    o

  • CAVERNOAMELE CEREBRALE SUNT MALFORMAII VASCULARE OCULTE ANGIOGRAFIC CARACTERIZATE PRIN POTENIAL HEMORAGIC OCULT SAU ABRUPT

    SUNT LEZIUNI BENIGNE

    FRECVENA (AUTOPSII): 0,4-0,9%

    8-15% DINTRE MALFORMAIILE VASCULARE CEREBRALE

    25% DIN CAZURI - APAR LA COPII

    15-20% DINTRE CAVERNOAME AU AGREGARE FAMILIAL

    ww

    w.n

    euro

    chir

    urg

    ie4.r

    o

  • CAVERNOAMELE (HEMANGIOAMELE CAVERNOASE) AU

    FOST CONSIDERATE PN NU DE MULT CA MALFORMAII

    RARE, LOCALIZATE N ORICE REGIUNE A CREIERULUI.

    INTRODUCEREA METODELOR RADIOLOGICE MODERNE I

    NDEOSEBI A EXAMENULUI IRM A EVIDENIAT INCIDENA

    LOR MULT MAI MARE.

    EXIST NC CONTROVERSE DAC SUNT MALFORMAII

    VASCULARE ADEVRATE SAU SUNT TUMORI CU

    CRETERE FOARTE LENT ALE VASELOR CAPILARE

    DIMENSIUNILE VARIAZ NTRE 0,1 I 9 CM, MAI MARI LA

    COPII DECT LA ADULT

    (LA ADULT CAVERNOAMELE

    AU FRECVENT 2-3 CM ).

    ww

    w.n

    euro

    chir

    urg

    ie4.r

    o

  • CANALE VASCULARE SINUSOIDALE DELIMITATE DE UN SINGUR STRAT DE ENDOTELIU, NGLOBATE NTR-O STROM DE ESUT CONJUNCTIV, AGLOMERATE NTR-O FORMAIUNE ROTUND SAU LOBULAT.

    LEZIUNEA ESTE NCONJURAT DE TESUT GLIOTIC I NU CONINE N INTERIOR ESUT NERVOS.

    CANALELE MALFORMAIEI CONTIN SNGE AFLAT N DIFERITE FAZE DE COAGULARE I DEGRADARE.

    ESUTUL CEREBRAL NCONJURTOR ESTE ADESEORI GLIOTIC, IMPREGNAT CU HEMOSIDERIN, I CONINE ARTERIOLELE HRNITOARE I VENELE DE DRENAJ ALE MALFORMAIEI, SUBIRI, NEEVIDENIABILE ANGIOGRAFIC

    SUNT LOCALIZATE DE OBICEI N SUBSTANA ALB

    CAVERNOAMELE NU SUNT LEZIUNI STATICE; ELE POT CRETE N DIMENSIUNI I N ABSENA

    HEMORAGIEI

    ww

    w.n

    euro

    chir

    urg

    ie4.r

    o

  • ww

    w.n

    euro

    chir

    urg

    ie4.r

    o

    PATTERNUL DE CRETERE AL ACESTORA POATE FI DATORAT:

    HEMORAGIILOR I TROMBOZELOR INTRALEZIONALE REPETATE, EXPANSIUNII CAVITILOR CHISTICE HEMORAGICE,DEPUNERII DE PIGMENT HEMOSIDERINICREACIILOR DE GLIOZ PERILEZIONAL.

    PIERDEREA CONTROLULUI ASUPRA PROLIFERRII CELULARE POATE DETERMINA CRETERA LEZIUNII PRINTR-UN MECANISM DE DOWNREGULATION A GENELOR ANTIONCOGENETICE, MECANISM SIMILAR CRETERII CELORLALTE TUMORI

  • CAVERNOAMELE POT FI ASOCIATE CU ANOMALII VENOASE

    ASOCIEREA CU UN ANGIOM VENOS

    ESTE FRECVENT NTLNIT LA

    CAVERNOAMELE LOCALIZATE INFRATENTORIAL

    ww

    w.n

    euro

    chir

    urg

    ie4.r

    o

  • FORMA SOLITAR: CEA MAI FRECVENT

    FORMA FAMILIAL: APARE CU PRECDERE LA POPULAIA HISPANIC

    TRANSMITERE AUTOZOMAL DOMINANT (TREI GENE RESPONSABILE: CCM1, CCM2, CCM3)

    15-20% DIN CAZURI

    LEZIUNI MULTIPLE

    ww

    w.n

    euro

    chir

    urg

    ie4.r

    o

  • FORMA POSTRADIOTERAPIE MECANISMUL DE APARIIE NU ESTE CLAR

    DEPENDENT DE DOZA DE IRADIERE

    MAI FRECVENT LA FEMEI

    INTERVALUL NTRE RADIOTERAPIE I DIAGNOSTIC: 2-23 ANI

    31% LA COPII CU MEDULOBLASTOM IRADIAT

    RAT MARE DE HEMORAGIE (55.6%)

    ww

    w.n

    euro

    chir

    urg

    ie4.r

    o

    GERMINOM DE REGIUNE PINEAL

    IRADIAT CAVERNOM CAPSUL

    INTERN DREAPT

    MEDULOBLASTOM IRADIAT

    CAVERNOM NUCLEI BAZALI

  • ASIMPTOMATICE (12%)

    CRIZE COMIIALE (40-50%)

    DEFICITE NEUROLOGICE TRANZITORII SAU

    PROGRESIVE (20%)

    HEMORAGIE (10-25%)

    CEFALEE

    SIMPTOMELE POT AVEA O EVOLUIE RAPID, POT FI

    STABILE ANI DE ZILE SAU POT AVEA O EVOLUIE N

    PUSEE CA N SCLEROZA MULTIPL

    EVOLUIA GRADAT A SIMPTOMELOR PRETEAZ LA

    CONFUZII CU DIFERITE BOLI DEGENERATIVE SAU

    NEOPLAZICE

    ww

    w.n

    euro

    chir

    urg

    ie4.r

    o

  • ww

    w.n

    euro

    chir

    urg

    ie4

    .ro

    LA MAJORITATEA PACIENILOR CU CAVERNOAME (40-50%)ESTE SIMPTOM INIIAL

    CRIZELE SUNT DETERMINATE DE DEPOZITELE DE HEMOSIDERIN (HEMOSIDERINA SAU FERITINA SUNT AGENI EPILEPTOGENI BINE CUNOSCUI)

    PACIENT TNR (20-40 DE ANI) CU COMIIALITATE: POSIBIL ETIOLOGIE-ANGIOMUL CAVERNOS

    IMPORTANT: TRATAMENT CORECT: LEZIONECTOMIE + REZECIA TESUTULUI ADIACENT CAVERNOMULUI IMPREGNAT CU HEMOSIDERIN

  • ww

    w.n

    euro

    chir

    urg

    ie4

    .ro

    20% SIMPTOM INIIALDEPINDE DE LOCALIZAREA CAVERNOMULUIFRECVENT N RELAIE DIRECT CU HEMORAGIA

    DEFICITE MOTORII (HEMIPAREZ, HEMIPLEGII)DEFICITE SENZITIVETULBURRI DE VORBIRETULBURRI VIZUALE (VEDERE DUBL)ATAXIEDEFICITE DE NERVI CRANIENI

  • CEFALEEA ESTE UN SIMPTOM RELEVANT LA MAI

    MULT DE 25% DIN PACIENII CU CAVERNOAME

    - CEFALEEA ACUT:

    HEMORAGII MASIVE SAU

    HEMORAGII EXTRALEZIONALE

    REPETATE

    - CEFALEEA CRONIC: REZULTATUL LEZIUNILOR CU CRETERE

    LENT, CU EFECT DE MAS SAU AL HEMORAGIILOR

    INTRALEZIONALE REPETATE

    ww

    w.n

    euro

    chir

    urg

    ie4.r

    o

  • ESTE CEA MAI GRAV COMPLICAIE A UNUI CAVERNOM

    DAC UN CAVERNOM SNGEREAZ MASIV, DEBUTUL VA FI CU CEFALEE

    CEFALEEA ESTE ACUT, URMAT DE GREURI, VRSTURI, DEFICITE

    NEUROLOGICE, ALTERAREA STRII DE CONTIEN

    HEMORAGIE MIC- SEMNE MINORE SAU ABSENTE

    ww

    w.n

    euro

    chir

    urg

    ie4.r

    o

  • www.neurochirurgie4.ro

    -NU SE CUNOSC ACTIVITI SPECIFICE CARE PROVOAC SNGERARE-NU SUNT RECOMANDATE RESTRICII PACIENILOR AFLAI SUB OBSERVAIE-CAVERNOAMELE INFRATENTORIALE: HEMORAGII MARI I DEFICITE NEUROLOGICE SEVERE-INCIDENA MAXIM A HEMORAGIILOR: DECADA A DOUA I A TREIA-ORICE HEMORAGIE LA PACIENT RELATIV TNR: POSIBIL ETIOLOGIE - ANGIOMUL CAVERNOS

  • RISCUL DEPINDE DE LOCALIZAREA CAVERNOMULUI

    LEZIUNILE PROFUNDE N TRUNCHIUL CEREBRAL SNGEREAZ CU O

    RAT DE 10%/AN

    LEZIUNILE SUPERFICIALE -

  • EVALUAREA IMAGISTIC COMPLET A

    CAVERNOAMELOR INCLUDE:

    TOMOGRAFIA COMPUTERIZAT CEREBRAL

    (NATIV I CU SUBSTAN DE CONTRAST)

    INVESTIGAIA PRIN REZONAN MAGNETIC

    ANGIO-IRM I VENOGRAFIA IRM

    ANGIOGRAFIA CEREBRAL CU SUBSTRACIE

    ww

    w.n

    euro

    chir

    urg

    ie4.r

    o

  • www.neurochirurgie4.ro

    - SPECIFICITATEA CT ESTE SLAB PENTRU CAVERNOAME(IDENTIFIC CAVERNOAMELE CEREBRALE NUMAI N PROPORIE DE36% DIN CELE IDENTIFICATE DE IRM)

    -DEI NESPECIFIC, EXAMINAREA CT ARE SEMNIFICAIE CLINIC DEOARECE N GENERAL ESTE PRIMA INVESTIGAIE EFECTUAT DE PACIENII SUSPECTAI DE UN PROCES EXPANSIV INTRACRANIAN

  • www.neurochirurgie4.ro

    -INVESTIGAIA IRM A MBUNTIT SEMNIFICATIV DIAGNOSTICUL CAVERNOAMELOR, FIIND INVESTIGAIA DE ELECIE N CAVERNOAMELE SISTEMULUI NERVOS (PRIN SECVENELE CONVENIONALE SPIN-ECHO I GRADIENT-ECHO)

    -ASPECT IRM: STRUCTUR ROTUND SAU LOBULAT, BINE DELIMITAT, FR EFECT DE MAS (SAU CU MINIM EFECT DE MAS), CE PREZINT SEMNAL MIXT HIPER-HIPOINTENS T1 I T2

  • IMAGINILE T2-IRM GRADIENT ECHOREPREZINT STANDARDUL DE AUR NINVESTIGAIA CAVERNOAMELOR CEREBRALE

    SE DISTING PATRU TIPURI IRM DE CAVERNOAME:

    TIPUL I: hemangiomul cavernos cu flux

    TIPUL II: hemangiomul cavernos cu sngerare intralezional

    TIPUL III: hemangiomul cavernos cu sngerare extralezional

    TIPUL IV: cavernomul complet calcificat

    ww

    w.n

    euro

    chir

    urg

    ie4.r

    o

  • ANGIO-IRM (INCLUSIV VENOGRAMA IRM) I ANGIOGRAFIA

    DSA CLASIC SUNT NEGATIVE, CAVERNOAMELE FIIND

    MALFORMAII VASCULARE OCULTE.

    UTILITATEA ANGIOGRAFIEI DSA CLASICE: N ASOCIEREA

    CAVERNOMULUI CU UN ANGIOM VENOS, SE EVIDENIAZ

    ASPECTUL TIPIC DE CAP DE MEDUZ

    ww

    w.n

    euro

    chir

    urg

    ie4.r

    o

  • www.neurochirurgie4.ro

  • ww

    w.n

    euro

    chir

    urg

    ie4

    .ro

    -TRATAMENTUL CAVERNOAMELOR CEREBRALE TREBUIE PARTICULARIZAT N FIECARE CAZ- O ECHIP MULTIDISCIPLINAR DE SPECIALITI N BOLI CEREBRO-VASCULARE (NEUROLOG, NEUROCHIRURG, NEURORADIOLOG) MPREUN CU PACIENTUL I FAMILIA ACESTUIA DECIDE DAC TRATAMENTUL ESTE NECESAR I CARE ESTE CEA MAI BUN OPIUNE TERAPEUTIC

    -DIFICULTILE I CONTROVERSELE N LUAREA DECIZIEI TERAPEUTICE SUNT N SPECIAL PENTRU LEZIUNILE ASIMPTOMATICEDESCOPERITE INCIDENTAL I PENTRU LEZIUNILE PROFUNDE, FR SNGERARE

    EXIST TREI OPIUNI TERAPEUTICE PRINCIPALE:-OBSERVAIA-TRATAMENTUL CHIRURGICAL-TRATAMENTUL RADIOCHIRURGICAL (DISCUTABIL)

  • www.neurochirurgie4.ro

    URMRIRE ANUAL CU IRM:

    - CAVERNOAME DESCOPERITE INCIDENTAL, FR ISTORIC DE SIMPTOMATOLOGIE DETERMINAT DE ACESTE LEZIUNI

    - LEZIUNI MICI, N ZONE ELOCVENTE, CHIAR DAC DETERMIN CRIZE

    -DAC PROPORIA RISC-BENEFICIU NU ESTE N FAVOAREA CHIRURGIEI

    - LEZIUNI ASIMPTOMATICE SAU DE TRUNCHI CEREBRAL RECUPERATE DUP PRIMA HEMORAGIE

  • ww

    w.n

    euro

    chir

    urg

    ie4

    .ro

    CT

    CE

    RE

    BR

    AL

    IRM

    CE

    RE

    BR

    AL

  • www.neurochirurgie4.ro

    TRATAMENTUL CHIRURGICAL ESTE INDICAT DAC SUNT PREZENTE:

    -DEFICITE NEUROLOGICE-UN EPISOD DE SNGERARE-CRIZE COMIIALE -LEZIUNI SIMPTOMATICE SAU ASIMPTOMATICE CU CRETERE RAPID-LEZIUNI MULTIPLE - SE OPEREAZ CEA SIMPTOMATIC

    TRATAMENTUL CHIRURGICAL ESTE CONSIDERAT TERAPIE DEFINITIV I CURATIV N CAVERNOAME

  • URMRIRE MEDIE/PACIENT: 3,5 ANI

    FEMEI/BRBAI= 28/33 PACIENI

    SUPRA/INFRATENTORIAL: 51/10 PACIENI

    UNICE/MULTIPLE: 55/6

    ww

    w.n

    euro

    chir

    urg

    ie4.r

    o

    24

    26

    28

    30

    32


Recommended