ww

w.n

euro

chir

urg

ie4.r

o

CAVERNOAMELE CEREBRALE SUNT MALFORMAII VASCULARE OCULTE ANGIOGRAFIC CARACTERIZATE PRIN POTENIAL HEMORAGIC OCULT SAU ABRUPT

SUNT LEZIUNI BENIGNE

FRECVENA (AUTOPSII): 0,4-0,9%

8-15% DINTRE MALFORMAIILE VASCULARE CEREBRALE

25% DIN CAZURI - APAR LA COPII

15-20% DINTRE CAVERNOAME AU AGREGARE FAMILIAL

ww

w.n

euro

chir

urg

ie4.r

o

CAVERNOAMELE (HEMANGIOAMELE CAVERNOASE) AU

FOST CONSIDERATE PN NU DE MULT CA MALFORMAII

RARE, LOCALIZATE N ORICE REGIUNE A CREIERULUI.

INTRODUCEREA METODELOR RADIOLOGICE MODERNE I

NDEOSEBI A EXAMENULUI IRM A EVIDENIAT INCIDENA

LOR MULT MAI MARE.

EXIST NC CONTROVERSE DAC SUNT MALFORMAII

VASCULARE ADEVRATE SAU SUNT TUMORI CU

CRETERE FOARTE LENT ALE VASELOR CAPILARE

DIMENSIUNILE VARIAZ NTRE 0,1 I 9 CM, MAI MARI LA

COPII DECT LA ADULT

(LA ADULT CAVERNOAMELE

AU FRECVENT 2-3 CM ).

ww

w.n

euro

chir

urg

ie4.r

o

CANALE VASCULARE SINUSOIDALE DELIMITATE DE UN SINGUR STRAT DE ENDOTELIU, NGLOBATE NTR-O STROM DE ESUT CONJUNCTIV, AGLOMERATE NTR-O FORMAIUNE ROTUND SAU LOBULAT.

LEZIUNEA ESTE NCONJURAT DE TESUT GLIOTIC I NU CONINE N INTERIOR ESUT NERVOS.

CANALELE MALFORMAIEI CONTIN SNGE AFLAT N DIFERITE FAZE DE COAGULARE I DEGRADARE.

ESUTUL CEREBRAL NCONJURTOR ESTE ADESEORI GLIOTIC, IMPREGNAT CU HEMOSIDERIN, I CONINE ARTERIOLELE HRNITOARE I VENELE DE DRENAJ ALE MALFORMAIEI, SUBIRI, NEEVIDENIABILE ANGIOGRAFIC

SUNT LOCALIZATE DE OBICEI N SUBSTANA ALB

CAVERNOAMELE NU SUNT LEZIUNI STATICE; ELE POT CRETE N DIMENSIUNI I N ABSENA

HEMORAGIEI

ww

w.n

euro

chir

urg

ie4.r

o

ww

w.n

euro

chir

urg

ie4.r

o

PATTERNUL DE CRETERE AL ACESTORA POATE FI DATORAT:

HEMORAGIILOR I TROMBOZELOR INTRALEZIONALE REPETATE, EXPANSIUNII CAVITILOR CHISTICE HEMORAGICE,DEPUNERII DE PIGMENT HEMOSIDERINICREACIILOR DE GLIOZ PERILEZIONAL.

PIERDEREA CONTROLULUI ASUPRA PROLIFERRII CELULARE POATE DETERMINA CRETERA LEZIUNII PRINTR-UN MECANISM DE DOWNREGULATION A GENELOR ANTIONCOGENETICE, MECANISM SIMILAR CRETERII CELORLALTE TUMORI

CAVERNOAMELE POT FI ASOCIATE CU ANOMALII VENOASE

ASOCIEREA CU UN ANGIOM VENOS

ESTE FRECVENT NTLNIT LA

CAVERNOAMELE LOCALIZATE INFRATENTORIAL

ww

w.n

euro

chir

urg

ie4.r

o

FORMA SOLITAR: CEA MAI FRECVENT

FORMA FAMILIAL: APARE CU PRECDERE LA POPULAIA HISPANIC

TRANSMITERE AUTOZOMAL DOMINANT (TREI GENE RESPONSABILE: CCM1, CCM2, CCM3)

15-20% DIN CAZURI

LEZIUNI MULTIPLE

ww

w.n

euro

chir

urg

ie4.r

o

FORMA POSTRADIOTERAPIE MECANISMUL DE APARIIE NU ESTE CLAR

DEPENDENT DE DOZA DE IRADIERE

MAI FRECVENT LA FEMEI

INTERVALUL NTRE RADIOTERAPIE I DIAGNOSTIC: 2-23 ANI

31% LA COPII CU MEDULOBLASTOM IRADIAT

RAT MARE DE HEMORAGIE (55.6%)

ww

w.n

euro

chir

urg

ie4.r

o

GERMINOM DE REGIUNE PINEAL

IRADIAT CAVERNOM CAPSUL

INTERN DREAPT

MEDULOBLASTOM IRADIAT

CAVERNOM NUCLEI BAZALI

ASIMPTOMATICE (12%)

CRIZE COMIIALE (40-50%)

DEFICITE NEUROLOGICE TRANZITORII SAU

PROGRESIVE (20%)

HEMORAGIE (10-25%)

CEFALEE

SIMPTOMELE POT AVEA O EVOLUIE RAPID, POT FI

STABILE ANI DE ZILE SAU POT AVEA O EVOLUIE N

PUSEE CA N SCLEROZA MULTIPL

EVOLUIA GRADAT A SIMPTOMELOR PRETEAZ LA

CONFUZII CU DIFERITE BOLI DEGENERATIVE SAU

NEOPLAZICE

ww

w.n

euro

chir

urg

ie4.r

o

ww

w.n

euro

chir

urg

ie4

.ro

LA MAJORITATEA PACIENILOR CU CAVERNOAME (40-50%)ESTE SIMPTOM INIIAL

CRIZELE SUNT DETERMINATE DE DEPOZITELE DE HEMOSIDERIN (HEMOSIDERINA SAU FERITINA SUNT AGENI EPILEPTOGENI BINE CUNOSCUI)

PACIENT TNR (20-40 DE ANI) CU COMIIALITATE: POSIBIL ETIOLOGIE-ANGIOMUL CAVERNOS

IMPORTANT: TRATAMENT CORECT: LEZIONECTOMIE + REZECIA TESUTULUI ADIACENT CAVERNOMULUI IMPREGNAT CU HEMOSIDERIN

ww

w.n

euro

chir

urg

ie4

.ro

20% SIMPTOM INIIALDEPINDE DE LOCALIZAREA CAVERNOMULUIFRECVENT N RELAIE DIRECT CU HEMORAGIA

DEFICITE MOTORII (HEMIPAREZ, HEMIPLEGII)DEFICITE SENZITIVETULBURRI DE VORBIRETULBURRI VIZUALE (VEDERE DUBL)ATAXIEDEFICITE DE NERVI CRANIENI

CEFALEEA ESTE UN SIMPTOM RELEVANT LA MAI

MULT DE 25% DIN PACIENII CU CAVERNOAME

- CEFALEEA ACUT:

HEMORAGII MASIVE SAU

HEMORAGII EXTRALEZIONALE

REPETATE

- CEFALEEA CRONIC: REZULTATUL LEZIUNILOR CU CRETERE

LENT, CU EFECT DE MAS SAU AL HEMORAGIILOR

INTRALEZIONALE REPETATE

ww

w.n

euro

chir

urg

ie4.r

o

ESTE CEA MAI GRAV COMPLICAIE A UNUI CAVERNOM

DAC UN CAVERNOM SNGEREAZ MASIV, DEBUTUL VA FI CU CEFALEE

CEFALEEA ESTE ACUT, URMAT DE GREURI, VRSTURI, DEFICITE

NEUROLOGICE, ALTERAREA STRII DE CONTIEN

HEMORAGIE MIC- SEMNE MINORE SAU ABSENTE

ww

w.n

euro

chir

urg

ie4.r

o

www.neurochirurgie4.ro

-NU SE CUNOSC ACTIVITI SPECIFICE CARE PROVOAC SNGERARE-NU SUNT RECOMANDATE RESTRICII PACIENILOR AFLAI SUB OBSERVAIE-CAVERNOAMELE INFRATENTORIALE: HEMORAGII MARI I DEFICITE NEUROLOGICE SEVERE-INCIDENA MAXIM A HEMORAGIILOR: DECADA A DOUA I A TREIA-ORICE HEMORAGIE LA PACIENT RELATIV TNR: POSIBIL ETIOLOGIE - ANGIOMUL CAVERNOS

RISCUL DEPINDE DE LOCALIZAREA CAVERNOMULUI

LEZIUNILE PROFUNDE N TRUNCHIUL CEREBRAL SNGEREAZ CU O

RAT DE 10%/AN

LEZIUNILE SUPERFICIALE -

EVALUAREA IMAGISTIC COMPLET A

CAVERNOAMELOR INCLUDE:

TOMOGRAFIA COMPUTERIZAT CEREBRAL

(NATIV I CU SUBSTAN DE CONTRAST)

INVESTIGAIA PRIN REZONAN MAGNETIC

ANGIO-IRM I VENOGRAFIA IRM

ANGIOGRAFIA CEREBRAL CU SUBSTRACIE

ww

w.n

euro

chir

urg

ie4.r

o

www.neurochirurgie4.ro

- SPECIFICITATEA CT ESTE SLAB PENTRU CAVERNOAME(IDENTIFIC CAVERNOAMELE CEREBRALE NUMAI N PROPORIE DE36% DIN CELE IDENTIFICATE DE IRM)

-DEI NESPECIFIC, EXAMINAREA CT ARE SEMNIFICAIE CLINIC DEOARECE N GENERAL ESTE PRIMA INVESTIGAIE EFECTUAT DE PACIENII SUSPECTAI DE UN PROCES EXPANSIV INTRACRANIAN

www.neurochirurgie4.ro

-INVESTIGAIA IRM A MBUNTIT SEMNIFICATIV DIAGNOSTICUL CAVERNOAMELOR, FIIND INVESTIGAIA DE ELECIE N CAVERNOAMELE SISTEMULUI NERVOS (PRIN SECVENELE CONVENIONALE SPIN-ECHO I GRADIENT-ECHO)

-ASPECT IRM: STRUCTUR ROTUND SAU LOBULAT, BINE DELIMITAT, FR EFECT DE MAS (SAU CU MINIM EFECT DE MAS), CE PREZINT SEMNAL MIXT HIPER-HIPOINTENS T1 I T2

IMAGINILE T2-IRM GRADIENT ECHOREPREZINT STANDARDUL DE AUR NINVESTIGAIA CAVERNOAMELOR CEREBRALE

SE DISTING PATRU TIPURI IRM DE CAVERNOAME:

TIPUL I: hemangiomul cavernos cu flux

TIPUL II: hemangiomul cavernos cu sngerare intralezional

TIPUL III: hemangiomul cavernos cu sngerare extralezional

TIPUL IV: cavernomul complet calcificat

ww

w.n

euro

chir

urg

ie4.r

o

ANGIO-IRM (INCLUSIV VENOGRAMA IRM) I ANGIOGRAFIA

DSA CLASIC SUNT NEGATIVE, CAVERNOAMELE FIIND

MALFORMAII VASCULARE OCULTE.

UTILITATEA ANGIOGRAFIEI DSA CLASICE: N ASOCIEREA

CAVERNOMULUI CU UN ANGIOM VENOS, SE EVIDENIAZ

ASPECTUL TIPIC DE CAP DE MEDUZ

ww

w.n

euro

chir

urg

ie4.r

o

www.neurochirurgie4.ro

ww

w.n

euro

chir

urg

ie4

.ro

-TRATAMENTUL CAVERNOAMELOR CEREBRALE TREBUIE PARTICULARIZAT N FIECARE CAZ- O ECHIP MULTIDISCIPLINAR DE SPECIALITI N BOLI CEREBRO-VASCULARE (NEUROLOG, NEUROCHIRURG, NEURORADIOLOG) MPREUN CU PACIENTUL I FAMILIA ACESTUIA DECIDE DAC TRATAMENTUL ESTE NECESAR I CARE ESTE CEA MAI BUN OPIUNE TERAPEUTIC

-DIFICULTILE I CONTROVERSELE N LUAREA DECIZIEI TERAPEUTICE SUNT N SPECIAL PENTRU LEZIUNILE ASIMPTOMATICEDESCOPERITE INCIDENTAL I PENTRU LEZIUNILE PROFUNDE, FR SNGERARE

EXIST TREI OPIUNI TERAPEUTICE PRINCIPALE:-OBSERVAIA-TRATAMENTUL CHIRURGICAL-TRATAMENTUL RADIOCHIRURGICAL (DISCUTABIL)

www.neurochirurgie4.ro

URMRIRE ANUAL CU IRM:

- CAVERNOAME DESCOPERITE INCIDENTAL, FR ISTORIC DE SIMPTOMATOLOGIE DETERMINAT DE ACESTE LEZIUNI

- LEZIUNI MICI, N ZONE ELOCVENTE, CHIAR DAC DETERMIN CRIZE

-DAC PROPORIA RISC-BENEFICIU NU ESTE N FAVOAREA CHIRURGIEI

- LEZIUNI ASIMPTOMATICE SAU DE TRUNCHI CEREBRAL RECUPERATE DUP PRIMA HEMORAGIE

ww

w.n

euro

chir

urg

ie4

.ro

CT

CE

RE

BR

AL

IRM

CE

RE

BR

AL

www.neurochirurgie4.ro

TRATAMENTUL CHIRURGICAL ESTE INDICAT DAC SUNT PREZENTE:

-DEFICITE NEUROLOGICE-UN EPISOD DE SNGERARE-CRIZE COMIIALE -LEZIUNI SIMPTOMATICE SAU ASIMPTOMATICE CU CRETERE RAPID-LEZIUNI MULTIPLE - SE OPEREAZ CEA SIMPTOMATIC

TRATAMENTUL CHIRURGICAL ESTE CONSIDERAT TERAPIE DEFINITIV I CURATIV N CAVERNOAME

URMRIRE MEDIE/PACIENT: 3,5 ANI

FEMEI/BRBAI= 28/33 PACIENI

SUPRA/INFRATENTORIAL: 51/10 PACIENI

UNICE/MULTIPLE: 55/6

ww

w.n

euro

chir

urg

ie4.r

o

24

26

28

30

32