Cardiopatiile congenitale ale adultuluiProf. Dr. Doina DimulescuClinica de Cardiologie Elias Bucuresti

DefinitieAnomalii structurale ale inimii sau vaselor mari care au/pot avea semnificatie functionalaSant prezente de la nastereNu sant incluse: prolapsul de valva mitrala, bicuspidia aortica si persistenta de canal arterial asociata cu prematuritatea

Crawford 2004

Prevalenta Aprox. 10Similara in rasa alba si rasa neagra pentru malformatiile majoreDefectele complexe, cianogene mai frecvente la populatia masculinaDefectele mai putin complexe pop. feminina

Factori de riscSubstante medicamentoase, droguri in timpul sarcinii alcool, cocaina,derivati de vit. A, cumarinice, thallidomida, litiu, ac. valproic, estrogeni (posibil)Boli materne: diabet insulinodependent, coagulopatii, rubeola, toxoplasmoza, hepatita viralaAgregare familiala (DSA)Alte dezordini genetice: S. Down, S. Turner

EmbriogenezaCrawford 2004

Circulatia fetala50% - AD-VD - AP- canal art- aorta fetala

45-50% -AD Foramen ovale AS - VS

PrognosticAmeliorat in ultimele 3 decenii prin corectie chirurgicala, valvulotomie cu balon, inchidere interventionala a DSA si canalului arterial persistentterap. cu PGE1 si indometacin pentru inchiderea canalului arterial patentPacientii corectati chirurgical risc de aritmii, MS, leziuni reziduale sau recurente, sechele ale chirurgiei, endocardita, disf. contractilaPacientii neoperati HTP severa, complicatiile hipoxemiei cronice, insuf. cardiaca, aritmii, supravietuire redusa

ClasificareCardiopatii cianogene tetralogia Fallot (sunt+obstacol)Cardiopatii cianogene prin inversare de sunt (Sd. Eisenmenger)Cardiopatii necianogene cu sunt stg-dr (DSA, DSV)

- cu obstacol - coarctatie de aorta

Fiziopatologia suntuluiSuntul stg-dr : P=QxRLa rezistente normale arteriolare PAPs creste usorLa rezistente crescute arteriolare crestere marcata a PAPs (HTP de rezistentaSuntul dr- stg hipoxemie sistemica, poliglobulie

Fiziopatologia suntuluiDebitul si sensul fluxului prin orificiul comunicant depind de

-dimensiunile orificiului-gradientul de presiune-complianta relativa a VS, VD-rezistentele arteriolare pulmonare si sistemice-fluxul preferential

Criterii de suspiciune clinica pentru cardiopatii congenitaleIntarziere in crestereDispnee, fatigabilitate la tineriCianoza de tip central, hippocratismManif. de insuficienta cardiacaAuscultatie cardiaca patologicaAritmii

Defectul septal atrialRel. frecvent, corectabil usor chirurgical6-10% din totalul malformatiilor cardiovascfrecventa dubla la femeiSd. Holt-Oram asoc DSA cu anomalii ale extremitatilor superioareSunt stg-dr asimptomatic in prima parte a vietii

DSA- anatomieTip ostium secundum, tip foramen ovale patentTip ostium primum (asoc frevent cu cleft de valva mitrala)Tip sinus venos (asoc. frevent cu retur venos pulmonar aberant in AD)

DSA Anatomie

DSA cu sunt stg-drTopol 2007

DSA - fiziopatologieSuntul prin DSA este determinat de complianta relativa a celor 2 ventriculi si nu de dimensiunea orificiuluiVD este in general mai compliant ca VSDirectia fluxului sanguin prin DSA conditionat de gradientul de presiune intre cele 2 atriiSuntul frecvent stg-drFluxul pulmonar creste de 3-4 ori, rezistentele pulmonare sant initial normale si presiunile arteriale pulmonare cresc putin

DSA Efectul pe circulatia pulmonaraSupraincarcarea cr. de debit- dilatatia patului vascular , hipertrofia arteriolara a medieiCca 10% - HTP severa, de rezistenta

DSA efecte pe structurile cardiaceSuntul important stg-dr produce dilatatie de cavitati drepte si HVDDilatatia inelului tricuspidian si pulmonar si incompetenta valvularaDilatatie importanta de trunchi al a. pulmonareCavit. stg de obicei nedilatate

DSA ex. clinic -simptomeAsimptomatici in copilarie (inf. pulmonare recurente)Dispnee de efort Fatigabilitate

DSA ex. obiectiv(I)Impuls parasternal (VD)Dedublare larga, fixa de S IISuflu sistolic ejectional gr II-III in Erb (debit crescut pulmonar)Suflu diastolic parasternal(de debit crescut transtricuspidian)

DSA-ex. obiectiv (II)HTP de rezistenta dedublarea larga de SII poate sa disparaPII poate deveni mai intensaSuflul sistolic devine mai scurtCianoza marca a inversarii suntului prin DSA dat. HTP (SD. Eisenmenger)

DSA - diagnosticRx. pulmonar cardiomegalie, dilatatia arcului inf. dr. (AD), proeminenta golfului cardiac (AP), dilat. tr. AP in hiluri, desen pulmonar accentuat (vascular)

ECG deviere ax QRS dreapta (rsR), aritmii supraventriculare, BAV gr.I

DSA diagnostic (II)Ecocardiografie dilatatie de cavitati dr.

- sunt interatrial(tip)- HTP (regurgit. tricusp., miscare paradoxala de SIV)- prolaps de valva mitralaTEEEco cu contrast3D Eco

DSA

DSA

DSA

DSA 3D

DSA 3D

DSA diagnostic (III)Cateterism cardiac nu este de obicei necesarBoli asociate (BPOC, BCI)

DSA - tratamentReparare chirurgicala tratamentul de electie pt pac. cu flux pulmonar/sistemic >1.5/1, daca pacientul este asimptomatic sau paucisimptomaticLimitari functionale asociate cu varsta ICC, aritmii atriale, boala vasculara pulmonara (5-10% din pac. netratati)

DSA - chirurgieRepararea electiva frecent dupa varsta de 4-5 aniIndicata la copii cu ICCSternotomie mediana: abord submamar dreptSutura cu petec de pericard sau material proteticInchidere interventionala

Indicatii de interventie in DSA

DSA- prognosticPac. neoperati simptome dupa decada a 4aInchidere spontana 14-66% - nelegata de simptome (mecanism necunoscut)Pac. operati supravietuirea (27 ani dupa reparare) 40%Prezenta HTP moderata (PAPS>40mmHg) efect advers marcat pe supravieture

DSV - DefinitieDefect congenital al SIV cu comunicare unica sau multiple intre VS si VDLocalizare in septul membranos sau in septul muscularSunt stg-dr si incarcare de presiune a VD (HTP de debit, iar ulterior HTP de rezistenta) si incarcare de volum a VS

DSV perimembranos cu sunt stg-drTopol 2007

DSVSupravietuire mai redusa neoperatConsecintele depind de diam orif si rezistentele pulmonareDefectele largi sunt mare stg-dr si egalizarea presiunilor in VS, VDRezistentele mari inversarea suntului cianoza (Sd Eisenmenger)Dispnee, fatigabilitateSuflu sistolic, freamat, rulment diastolic mitralCardiomegalie, hiperpulsatilitatea VSSemne de HTP

DSV

Anevrism al SIV

DSV multiple

Indicatii pentru interventie in DSV

Persistenta de canal arterialClinic suflu continuu subclavicular stang cu red TA diastolice, rulment diastolic mitral

- semne variabile de HTP

ECG - HVS, HVDRx semne de HTP

Persistenta de canal arterialTopol 2007

Persistenta de canal art.-evolutie, complicatiiSuflu sistolic atipicInversarea suntului cianozaRisc de endocardita, Insuficienta cardiacaHTP severaAnevrisme, ruptura de canal

Persistenta de canal arterial

Persistenta de canal arterial

Tehnica embolizarii in PCA

Indicatii pentru interventie in persistenta de canal arterial

Stenoza pulmonara Clinic suflu sistolic ejectional sp. II ic stgFreamat sistolic ECG - HVD severa, cu fortare de VDRx dilat. trunchiului AP, plaman clar

Indicatii de interventie in obstructia tractului de ejectie al VD

Coarctatia de aortaClinic HTA la membrele superioare, la tineri

- puls arterial absent la aa. femurale bilateral, sufluri art. toracice - hipotrofia trunchi, membre inferioareRx eroziuni costale, dublu buton aorticECG - HVS

Coarctatie de aortaTopol 2007

Coarctatia de aorta - consecinteHVS severaAnevrisme artCirc colaterala (subclavia ao, intercost periscapular, mamara int epig)Insuficienta cardiacaSupravietuire spont 35 ani

Coarctatia de aorta -Rx

Coarctatia de aortaPlastie cu balon

Indicatii de interventie in coarctatia de aorta

Tetralogia FallotTopol 2007

Indicatii pentru interventie in Tetralogia Fallot

Maladia EbsteinCianogena prin DSA cu sunt dr.-stg. dat. presiunilor mari din AD Anomalie de implantare a valvei tricuspideatrializarea unei parti din VDInsuficienta cardiaca dreapta puraAuscultatie de stenoza/regurgitare tricuspidiana

Anomalia EbsteinTopol 2007

Indicatii pentru interventie in anomalia Ebstein

Transpozitia completa de vase mari-reparare chirurgicalaTopol 2007

Sindrom EisenmengerHTP cu inversarea suntuluiTopol 2007

Tetralogie Fallot reparata, cu IC drDextrocardie, situs inversusMRITopol 2007

Recomandari de tratament in HTP din cardiopatiile congenitale