Home >Documents >Cardiopatiile Congenitale

Cardiopatiile Congenitale

Date post:16-Nov-2015
Category:
View:234 times
Download:5 times
Share this document with a friend
Description:
aa
Transcript:
  • Cardiopatiile congenitale ale adultuluiProf. Dr. Doina DimulescuClinica de Cardiologie Elias Bucuresti

  • DefinitieAnomalii structurale ale inimii sau vaselor mari care au/pot avea semnificatie functionalaSant prezente de la nastereNu sant incluse: prolapsul de valva mitrala, bicuspidia aortica si persistenta de canal arterial asociata cu prematuritatea

    Crawford 2004

  • Prevalenta Aprox. 10Similara in rasa alba si rasa neagra pentru malformatiile majoreDefectele complexe, cianogene mai frecvente la populatia masculinaDefectele mai putin complexe pop. feminina

  • Factori de riscSubstante medicamentoase, droguri in timpul sarcinii alcool, cocaina,derivati de vit. A, cumarinice, thallidomida, litiu, ac. valproic, estrogeni (posibil)Boli materne: diabet insulinodependent, coagulopatii, rubeola, toxoplasmoza, hepatita viralaAgregare familiala (DSA)Alte dezordini genetice: S. Down, S. Turner

  • EmbriogenezaCrawford 2004

  • Circulatia fetala50% - AD-VD - AP- canal art- aorta fetala

    45-50% -AD Foramen ovale AS - VS

  • PrognosticAmeliorat in ultimele 3 decenii prin corectie chirurgicala, valvulotomie cu balon, inchidere interventionala a DSA si canalului arterial persistentterap. cu PGE1 si indometacin pentru inchiderea canalului arterial patentPacientii corectati chirurgical risc de aritmii, MS, leziuni reziduale sau recurente, sechele ale chirurgiei, endocardita, disf. contractilaPacientii neoperati HTP severa, complicatiile hipoxemiei cronice, insuf. cardiaca, aritmii, supravietuire redusa

  • ClasificareCardiopatii cianogene tetralogia Fallot (sunt+obstacol)Cardiopatii cianogene prin inversare de sunt (Sd. Eisenmenger)Cardiopatii necianogene cu sunt stg-dr (DSA, DSV)

    - cu obstacol - coarctatie de aorta

  • Fiziopatologia suntuluiSuntul stg-dr : P=QxRLa rezistente normale arteriolare PAPs creste usorLa rezistente crescute arteriolare crestere marcata a PAPs (HTP de rezistentaSuntul dr- stg hipoxemie sistemica, poliglobulie

  • Fiziopatologia suntuluiDebitul si sensul fluxului prin orificiul comunicant depind de

    -dimensiunile orificiului-gradientul de presiune-complianta relativa a VS, VD-rezistentele arteriolare pulmonare si sistemice-fluxul preferential

  • Criterii de suspiciune clinica pentru cardiopatii congenitaleIntarziere in crestereDispnee, fatigabilitate la tineriCianoza de tip central, hippocratismManif. de insuficienta cardiacaAuscultatie cardiaca patologicaAritmii

  • Defectul septal atrialRel. frecvent, corectabil usor chirurgical6-10% din totalul malformatiilor cardiovascfrecventa dubla la femeiSd. Holt-Oram asoc DSA cu anomalii ale extremitatilor superioareSunt stg-dr asimptomatic in prima parte a vietii

  • DSA- anatomieTip ostium secundum, tip foramen ovale patentTip ostium primum (asoc frevent cu cleft de valva mitrala)Tip sinus venos (asoc. frevent cu retur venos pulmonar aberant in AD)

  • DSA Anatomie

  • DSA cu sunt stg-drTopol 2007

  • DSA - fiziopatologieSuntul prin DSA este determinat de complianta relativa a celor 2 ventriculi si nu de dimensiunea orificiuluiVD este in general mai compliant ca VSDirectia fluxului sanguin prin DSA conditionat de gradientul de presiune intre cele 2 atriiSuntul frecvent stg-drFluxul pulmonar creste de 3-4 ori, rezistentele pulmonare sant initial normale si presiunile arteriale pulmonare cresc putin

  • DSA Efectul pe circulatia pulmonaraSupraincarcarea cr. de debit- dilatatia patului vascular , hipertrofia arteriolara a medieiCca 10% - HTP severa, de rezistenta

  • DSA efecte pe structurile cardiaceSuntul important stg-dr produce dilatatie de cavitati drepte si HVDDilatatia inelului tricuspidian si pulmonar si incompetenta valvularaDilatatie importanta de trunchi al a. pulmonareCavit. stg de obicei nedilatate

  • DSA ex. clinic -simptomeAsimptomatici in copilarie (inf. pulmonare recurente)Dispnee de efort Fatigabilitate

  • DSA ex. obiectiv(I)Impuls parasternal (VD)Dedublare larga, fixa de S IISuflu sistolic ejectional gr II-III in Erb (debit crescut pulmonar)Suflu diastolic parasternal(de debit crescut transtricuspidian)

  • DSA-ex. obiectiv (II)HTP de rezistenta dedublarea larga de SII poate sa disparaPII poate deveni mai intensaSuflul sistolic devine mai scurtCianoza marca a inversarii suntului prin DSA dat. HTP (SD. Eisenmenger)

  • DSA - diagnosticRx. pulmonar cardiomegalie, dilatatia arcului inf. dr. (AD), proeminenta golfului cardiac (AP), dilat. tr. AP in hiluri, desen pulmonar accentuat (vascular)

    ECG deviere ax QRS dreapta (rsR), aritmii supraventriculare, BAV gr.I

  • DSA diagnostic (II)Ecocardiografie dilatatie de cavitati dr.

    - sunt interatrial(tip)- HTP (regurgit. tricusp., miscare paradoxala de SIV)- prolaps de valva mitralaTEEEco cu contrast3D Eco

  • DSA

  • DSA

  • DSA

  • DSA 3D

  • DSA 3D

  • DSA diagnostic (III)Cateterism cardiac nu este de obicei necesarBoli asociate (BPOC, BCI)

  • DSA - tratamentReparare chirurgicala tratamentul de electie pt pac. cu flux pulmonar/sistemic >1.5/1, daca pacientul este asimptomatic sau paucisimptomaticLimitari functionale asociate cu varsta ICC, aritmii atriale, boala vasculara pulmonara (5-10% din pac. netratati)

  • DSA - chirurgieRepararea electiva frecent dupa varsta de 4-5 aniIndicata la copii cu ICCSternotomie mediana: abord submamar dreptSutura cu petec de pericard sau material proteticInchidere interventionala

  • Indicatii de interventie in DSA

  • DSA- prognosticPac. neoperati simptome dupa decada a 4aInchidere spontana 14-66% - nelegata de simptome (mecanism necunoscut)Pac. operati supravietuirea (27 ani dupa reparare) 40%Prezenta HTP moderata (PAPS>40mmHg) efect advers marcat pe supravieture

  • DSV - DefinitieDefect congenital al SIV cu comunicare unica sau multiple intre VS si VDLocalizare in septul membranos sau in septul muscularSunt stg-dr si incarcare de presiune a VD (HTP de debit, iar ulterior HTP de rezistenta) si incarcare de volum a VS

  • DSV perimembranos cu sunt stg-drTopol 2007

  • DSVSupravietuire mai redusa neoperatConsecintele depind de diam orif si rezistentele pulmonareDefectele largi sunt mare stg-dr si egalizarea presiunilor in VS, VDRezistentele mari inversarea suntului cianoza (Sd Eisenmenger)Dispnee, fatigabilitateSuflu sistolic, freamat, rulment diastolic mitralCardiomegalie, hiperpulsatilitatea VSSemne de HTP

  • DSV

  • Anevrism al SIV

  • DSV multiple

  • Indicatii pentru interventie in DSV

  • Persistenta de canal arterialClinic suflu continuu subclavicular stang cu red TA diastolice, rulment diastolic mitral

    - semne variabile de HTP

    ECG - HVS, HVDRx semne de HTP

  • Persistenta de canal arterialTopol 2007

  • Persistenta de canal art.-evolutie, complicatiiSuflu sistolic atipicInversarea suntului cianozaRisc de endocardita, Insuficienta cardiacaHTP severaAnevrisme, ruptura de canal

  • Persistenta de canal arterial

  • Persistenta de canal arterial

  • Tehnica embolizarii in PCA

  • Indicatii pentru interventie in persistenta de canal arterial

  • Stenoza pulmonara Clinic suflu sistolic ejectional sp. II ic stgFreamat sistolic ECG - HVD severa, cu fortare de VDRx dilat. trunchiului AP, plaman clar

  • Indicatii de interventie in obstructia tractului de ejectie al VD

  • Coarctatia de aortaClinic HTA la membrele superioare, la tineri

    - puls arterial absent la aa. femurale bilateral, sufluri art. toracice - hipotrofia trunchi, membre inferioareRx eroziuni costale, dublu buton aorticECG - HVS

  • Coarctatie de aortaTopol 2007

  • Coarctatia de aorta - consecinteHVS severaAnevrisme artCirc colaterala (subclavia ao, intercost periscapular, mamara int epig)Insuficienta cardiacaSupravietuire spont 35 ani

  • Coarctatia de aorta -Rx

  • Coarctatia de aortaPlastie cu balon

  • Indicatii de interventie in coarctatia de aorta

  • Tetralogia FallotTopol 2007

  • Indicatii pentru interventie in Tetralogia Fallot

  • Maladia EbsteinCianogena prin DSA cu sunt dr.-stg. dat. presiunilor mari din AD Anomalie de implantare a valvei tricuspideatrializarea unei parti din VDInsuficienta cardiaca dreapta puraAuscultatie de stenoza/regurgitare tricuspidiana

  • Anomalia EbsteinTopol 2007

  • Indicatii pentru interventie in anomalia Ebstein

  • Transpozitia completa de vase mari-reparare chirurgicalaTopol 2007

  • Sindrom EisenmengerHTP cu inversarea suntuluiTopol 2007

  • Tetralogie Fallot reparata, cu IC drDextrocardie, situs inversusMRITopol 2007

  • Recomandari de tratament in HTP din cardiopatiile congenitale

of 84/84
Cardiopatiile Cardiopatiile congenitale ale congenitale ale adultului adultului Prof. Dr. Doina Prof. Dr. Doina Dimulescu Dimulescu Clinica de Clinica de Cardiologie Elias Cardiologie Elias
Embed Size (px)
Recommended