MALFORMATII CAP SI GAT

CHEILOSCHIZISCHEILOSCHIZIS

1. Incidenta : 1/850-1500 nou-nascuti

2. Etiologie :

- factori genetici - deşi apar într-un număr mare de sindroame genetice, nu a fost identificată încă gena care determină prezenţa acestor malformaţii;

- factori de mediu - unele medicamente luate pe parcursul sarcinii (fenitoina, acid retinoic; antagonişti ai acidului folic); fumatul;

Procesul de dezvoltare al feţei apare în urma migrării şi proliferării celulelor mezenchimale din creasta neurală. Aceste celule migrează din poziţia lor şi formează mugurii pereche maxilar şi mandibular şi mugurele central frontonazal

Coalescenţa mugurilor faciali în jurul celei de-a 30 a zi din viaţa intrauterină are ca rezultat formarea palatului primar şi a buzei primare, care creează separarea iniţială între cavităţile nazale şi orale. Majoritatea cazurilor de fisuri de buză apar ca urmare a lipsei de coalescenţă a mugurelui median nazal cu mugurele lateral nazal şi maxilar.

3. Forme anatomo-clinice

1) Fisura buza superioara simpla – intereseaza buza rosie si buza alba

2) Fisura buza superioara completa – sunt interesate buza rosie, buza alba si pragul narinar

3) Fisura buza superioara complicata – sunt interesate buza rosie, buza alba, pragul narinar, arcada dentara, valul palatin si palatal – cheilognatopalatoschizis

 

Tratament neonatalDeformările se pot determina ecografic din timpul

vieţii intrauterine timpurii. La naştere, în afară de modificările evidente ale feţei este necesară verificarea permeabilităţii căilor aeriene şi posibilităţii de alimentare. Tratament chirurgicalDespicătura buzelor se repară la vârsta de 3-4 luni. Deşi tehnic, repararea se poate realiza în primele săptămâni de viaţă, în mod tradiţional corectarea tine cont de regula “lui 10”- 10 săptămâni, 10 grame de Hb şi o greutate de 10 livre - aprox 5 kg - este un bun indicator de alegere al momentului operaţiei

Există mai multe moduri de reparare a fisurilor în funcţie de extensia atât în lungime cât şi în lăţime.

Operaţia Millard este cea mai utilizată operaţie pentru repararea fisurilor unilaterale ale buzelor.

Efectiv, ea aduce în poziţie normală buza şi partea nasului despicate şi permite cicatricii rezultate să fie mai puţin vizibilă deoarece se află pe linia anatomică

Conceptul presupune rotaţia inferioară segmentului de buză median cu avansarea segmentului lateral în spaţiul subcolumelar unde se uneşte cu segmentul de buză median. Folosind acest procedeu se obţin următoarele obiective: -o lungime suficientă a buzei la nivelul filtrului nazal, -reconstrucţia muşchiului orbicular de-a lungul fisurii,- o lungire a columelei şi- formarea unui şanţ labial

Fisurile bilaterale reprezintă mai mult decât dublarea problemelor celei unilaterale. Lipsa columelei, dislocarea cartilajului alar şi a bazei nazale şi protuzia premaxilei determină nu numai o operaţie de reparare a buzelor diferită faţă de cea a despicării unilaterale, dar implică în mod sigur necesitatea unor operaţii ulterioare. Deciziile privind repararea despicăturii bilaterale includ: repararea simultană sau în etape, dacă să refacem elementele buzelor înainte de a definitiva reparaţia şi ce trebuie făcut în cazul premaxilei protruzive.

PALATOSCHIZISPALATOSCHIZIS

1 . Definitie – malformatie congenitala caracterizata prin prezenta unei fisuri care separa complet sau partial palatul dur (osos) sau moale (val, lueta) in 2 parti

2. Etiologie– factori malformativi implicati si la cheiloschizis ce actioneaza in timpul saptamanilor 6-8

3 . Forme anatomoclinice:

1) fisura palatina incompleta – solutie de continuitate la nivelul palatului moale si a luetei (uneori este interesat numai valul palatin)

2) fisura palatina completa – se intinde de la arcada dentara la lueta inclusiv

Tratament chirurgical.

Intervenţia chirugicală pentru fisura palatului se realizează între lunile 9-15 de viaţă, depinzând de decizia chirurgului. Abordarea timpurie se pare că este asociată cu o calitate mai bună a vorbirii. Deşi această teorie este controversată, este cert că o reparare dupa 18 luni este asociată cu o vorbire defectuoasă. Repararea fisurilor alveolare dentare maxilare se efectuează cu allogrefă de os între 5-8 ani. Aceasta nu numai că asigură continuitatea arcului maxilar, dar permite erupţia ulterioară a dinţilor şi asigură un suport mai bun pentru fisura nazală

Scopurile fundamentale ale procedurii sunt reconstrucţia musculară a palatului moale, o sutură în două straturi (oral şi nazal) a defectului palatului dur şi moale şi o lungime adecvată a palatului.

Cu toate că nu există o tehnică sau o abordare uniformă de reconstrucţie palatină, operaţia poate fi împarţită în 3 tipuri de bază: - sutura în linie dreaptă tehnica von Langenbeck,, - alungire V-Y tehnica Veau-Wardill-Kilner,- plastie în Z tehnica Furlow .

FISTULE CONGENITALE FISTULE CONGENITALE PREAURICULAREPREAURICULARE

 

Fistulele, sinusurile şi chistele preauriculare nu au origine din arcurile branhiale, ci sunt incluziuni ectodermale. Sinusurile au deobicei traseu scurt şi se termina in deget de mănuşă. Nu comunică niciodată cu canalul auditiv extern sau cu trompa lui Eustachio. Chistele preauriculare sunt localizate subcutanat, superficial de fascia parotidiană, dar pot părea profunde dacă sunt infectate 

 

CLINICA Aceste chiste şi sinusuri sunt depistate încă de la naştere şi sunt frecvent întâlnite pe partea dreaptă. Prezenta bilaterala evidentiaza in general caracterul familial. Sinusurile preauriculare de obicei nu drenează, în aceste situaţii excizia nefiind necesară. Totuşi, se poate exterioriza un lichid filant, ceea ce reprezinta indicatie de excizie chirurgicală. Ideal este ca intervenţia chirurgicală să se realizeze înainte de infectare. Infectarea înainte de operaţie creşte riscul exciziei incomplete ceea ce poate determina recurenţa.

TRATAMENT -excizia completă a traiectului sinusal şi chistului subcutanat până la nivelul fasciei temporalului-excizia se realizează cu ajutorul unei incizii eliptice care înconjură sinusul. Chistul este apoi disecat de ţesutul subcutanat şi excizat în întregime-dacă apare infecţie, aceasta este tratată cu antibiotice şi comprese calde local pentru a facilita drenajul şi a controla inflamaţia locală.

CHIST DE CANAL TIREOGLOS

• 1. Etiopatogenie• Embriogeneza ductului tireoglos este strâns legată de cea a

glandei tiroide, a osului hioid şi a limbii. Foramen cecum este locul de dezvoltare al diverticulului tiroidian.

• Glanda tiroidă se dezvoltă între săptămânile 4-7 de gestaţie şi coboară în poziţia să pretraheală, la nivelul gâtului. Ca rezultat al acestor evenimente ce au loc simultan, ductul tireoglos poate trece anterior sau posterior de osul hioid, dar cel mai frecvent trece prin el. De obicei, canalul dispare când glanda tiroidă ajunge în poziţia ei normală în săptămâna 5-8 de gestaţie

• De obicei canalul tireoglos se obliterează. Dacă persistă se pot dezvolta chisturi oriunde de-a lungul traiectului de coborâre la nivelul gâtului.

2. Clinic - chisturile de canal tireoglos sunt localizate pe linia mediană, la nivelul sau imediat sub osul hioid. Semnul iniţial este de obicei o formaţiune tumorală nedureroasă pe linia mediană a gâtului, în 66% din cazuri adiacente osului hioid. La examenul clinic, chistul este de consistenţă moale şi nedureros Datorită legăturii cu foramen cecum, chistul de canal tireoglos este mobil cu protruzia limbii. Această manevră este mai relevantă decât a ruga copilul să înghită şi a stabili dacă formaţiunea este mobilă cu deglutiţia. Chistele infectate formează o formaţiune tumorală cu tegumente congestionate şi dureroasă pe linia mediană a regiunii cervicale

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL-ectopia completă a glandei tiroide, chist dermoid, lipom, chist sebaceu, limfadenită submentonieră, chist sau tumoră de timus. -Ecografia este frecvent recomandată preoperator pentru a demonstra structura chistică.- Dacă ecografia relevă o structură solidă, o glandă tiroidă ectopică ar putea fi luată în considerare atunci când lobii laterali tiroidieni nu se află în poziţia lor normală. Unii autori consideră că o scintigrafie tiroidiană ar trebui efectuată pentru a exclude ectopia ţesutului tiroidian, în scopul evitării hipotiroidismului după rezecţia chirurgicală.

TRATAMENTExcizia chirurgicală este recomandată pentru evitarea complicaţiilor infecţioase şi de malignizare a chistului (<1%). Chistul şi traiectul său trebuie excizate complet până la baza limbii. în 1920, Sistrunk a descris excizia părtii centrale a osului hioid ca fiind necesară pentru a evita recidiva. Intervenţia chirurgicală trebuie să includă astfel şi porţiunea centrală a osului hioid. Cea mai bună metodă pentru o rezecţie de succes este rezecţia largă la prima intervenţie.Infecţia chisturilor trebuie tratată. Sursa cea mai frecventă de infectare este cavitatea bucală.. Aspiraţia pe ac poate fi necesară pentru decompresia chistului şi identificarea organismului patogen, dar incizia şi drenarea ar trebui evitate.

CHISTE, SINUSURI ŞI FISTULE DE ARC

BRANHIAL

EMBRIOLOGIEÎntre săptămânile 4-8 de viaţă intrauterină regiunea laterocervicală a embrionului este dominată de patru perechi de creste (arcurile branhiale). Acestor patru perechi li se adaugă două perechi rudimentare, asemănătoare cu branhiile speciilor inferioare, insă nici un mecanism branhial adevărat nu există în niciun moment al dezvoltării embrionului uman. A cincea pereche de arc branhial este prezentă tranzitoriu, ulterior dispare. Cele 5 arcuri branhiale formează prin condensarea mezodermului 5 creste paralele care conţin o arteră, un nerv, un cartilaj şi un muşchi.Aceste arcuri şi şanturi faringiene sunt formate fară nicio legătură adevărată între şanţurile ectodermale externe şi pungile faringiene endodermale interne. Structurile mature de la nivelul capului şi gâtului sunt derivate din aceste arcuri branhiale şi şanţurile aferente. Acestea se obliterează treptat cu mezenchim, anomaliile fiind rezultatul unui proces de obliterare incomplet.Fiecare arc branhial se transformă în timpul gestaţiei după un model anatomic bine definit. Intelegerea acestui model şi relaţia lui cu structurile normale ale gâtului este esenţială în diagnosticul şi tratamentul acestor anomalii. Fiecare anomalie este clasificată în funcţie de şanţul şi arcul de origine, care poate fi determinat de deschiderea internă a sinusului, de raporturile cu nervii, arterele şi muşchii. Este necesară o atenţie deosebită la aceste raporturi pentru a preveni lezarea ţesuturilor adiacente şi pentru a asigura rezecţia completă

CLINICFistulele complete sunt mai frecvente decât sinusurile externe. Ambele sunt mai frecvente decât chisturile de arc branhial, cel puţin în copilărie. La adulţi predomină chisturile. Chisturile sunt resturile unor sinusuri fără deschidere la exterior şi apar de obicei târziu în copilărie, spre deosebire de sinusuri, fistule şi resturi cartilaginoase, care sunt diagnosticate de obicei la naştere. Sinusurile sunt caracterizate de persistenţa doar a deschiderii externe, în timp ce fistulele presupun persistenţa şanţului branhial cu ruperea membranei branhiale.

De obicei, orificiul extern al fistulelor şi sinusurile externe trec neobservate pentru o perioadă de timp. Drenajul spontan mucoid la acest nivel, de-a lungul marginii sternocleidomastoidianului atrag atenţia şi ingrijorează parinţii, motiv de prezentare la doctor. Prima prezentare clinică poate fi o formaţiune tumorală infectată ca rezultat al imposibilităţii de drenare a materialului mucoid. Infecţia este însă mai puţin frecventă în cazul fistulelor şi sinusurilor externe decât în cel al chisturilor. Orificiile la exterior sunt marcate uneori de prezenţa unor semne cutanate sau resturi cartilaginoase.

Diagnosticul chisturilor -injectarea de substanţă de contrast sau radioopacă poate fi utilizată pentru delimitarea tractului, aceste manevre nu sunt necesare de obicei.- Endoscopia poate fi de folos pentru identificarea deschiderii faringiene. Atât sinusul piriform cât şi fosele amigdaliene trebuie examinate. -Ecografia, tomografia computerizată şi rezonanţa magnetică pot ajuta în definirea leziunii şi ajută la diagnosticul diferenţial;- CT-ul este cel mai frecvent utilizat şi poate demonstra prezenţa unei fistule în 64% din cazuri.-Tranzitul baritat esofagian are o sensibilitate de 50-80% în cazul fistulelor de arc branhial III şi IV.

TRATAMENTScopul tratamentului sinusurilor, chisturilor şi fistulelor congenitale cervicale este excizia completă, atunci când nu există inflamaţie.Stabilirea momentului intervenţiei - unii susţinând rezecţia timpurie pentru prevenirea infecţiei, în timp ce alţii susţin aşteptarea până la vârsta de 2-3 ani. Ca şi în cazul chisturilor de canal tireoglos, dacă leziunea este infectată în momentul prezentării la doctor, excizia definitivă trebuie precedată de terapie antibiotică şi aplicaţii locale calde pentru a grăbi drenajul spontan.

Rezecţia chirurgicală se practică sub anestezie generală, cu pacientul poziţionat în decubit dorsal şi hiperextensia capului. Se efectuează o incizie mică transversală, eliptică, care circumscrie orificiul extern şi depăşeşte fascia cervicală. Disecţia continuă cranial de-a lungul tractului până când porţiunea superioară a acestuia devine greu vizualizabilă. In acest moment, o a doua incizie supraetajată sau mărirea inciziei iniţiale ar putea fi necesare pentru o expunere adecvată. Fistula este ligaturată transfixiant cu fir resorbabil. Incizia este închisă în straturi cu fire resorbabile. Nu este necesar drenajul dacă rezecţia este completă

ADENOPATIA CERVICALĂ

 

Adenopatia cervicală benignă este cea mai frecventă formaţiune tumorală cervicală aparută în perioada copilăriei.Majoritatea formaţiunilor tumorale cervicale la copii sunt leziuni congenitale, leziuni neoplazice sau leziuni inflamatorii. Cauzele inflamatorii reprezintă etiologia cea mai frecventă de adenopatie cervicală.Limfadenită acută – cu etiologie virală sau bacteriană este cea mai frecvent întâlnită. Limfadenită cronica– cu etiologie mycobacterii atipice, mycobacterium tuberculosis, bartonella henselae, agenţi fungici sau paraziţi. 

LIMFADENITA CERVICALĂ ACUTĂ 1.Limfadenita acută virala-ganglionii limfatici reactivi în cadrul unei infecţii virale sunt în general bilaterali, multipli şi mici.-agenţii virali implicaţi sunt reprezentaţi de adenovirus, coronavirus, reovirus, influenza virus, parainfluenza, virus virusul sinciţial respirator, rinovirus, virusul Ebstein-Barr, citomegalovirus. Limfadenita bilaterală secundară unei infecţii virale se remite spontan în 2-3 săptămâni.- adenopatia cervicală care persistă mai mult de 3 săptămâni necesită investigaţii suplimentare

2. Limfadenita acută bacteriană apare secundar unei infecţii cu stafilococ auriu sau streptococ piogen, streptococul grup B, hemophilus influenzae sau germeni anaerobi.

Semnele inflamatorii ale limfadenitei supurative sugerează clar diagnosticul.

-adenopatie unilaterală, rar bilaterală, dureroasă, care implica gamglionii submandibulari, cervicali superior, occipitali, cervicali inferior.

-febra, starea generală alterată şi semnele sistemice de boală apar în grade diferite.

Ar trebui căutată atent o infecţie primară la nivelul capului şi a gâtului, inclusiv a orofaringelui şi a urechii mijlocii (otită, amigdalită, faringită), şi tratată corespunzător.

Investigatii paraclinice-ecografia de parti moi poate fi folositoare în

diferenţierea între formaţiunile solide şi cele chistice. - identificarea fluidului în asociere cu noduli inflamaţi,

măriţi în volum, poate stabili necesitatea drenajului chirurgical.

-alte metode de dignostic precum tomografia computerizată şi rezonanţa magnetica nu sunt necesare în majoritatea cazurilor.

Tratamentul medical iniţial al limfadenitei cervicale necomplicate se iniţiază empiric timp de 5-10 zile cu un antibiotic.

Absenţa semnelor clinice de ameliorare indica necesitatea altor investigaţii, inclusiv ultrasonografia sau aspiraţia cu ac fin a formaţiunii.

Puncţia aspirativă cu ac poate fi atât diagnostică, cât şi terapeutică. Aspirarea de lichid purulent confirmă diagnosticul. Din proba obţinută se realizează cultură şi antibiogramă.

Tratament chirurgical Aparitia fluctuenţei cauzată de supuraţia nodulului implicat poate fi tratată în mod eficient cu aspiraţie repetată şi antibiotice sau incizie şi drenaj.Se practica incizia nodulului, iar în cavitate se montează un tub de dren din Silastic. De obicei, se observă o ameliorare în 2-3 zile, însă terapia antibiotică trebuie continuată timp de 10 zile.

LIMFADENITA CRONICĂ 

Copilul cu acest tip de limfadenopatie trebuie investigat pentru tuberculoză, infecţie mycobacteriană atipică şi pentru boală ghearelor de pisică. Cei mai mulţi copii trebuie să urmeze terapie cu antibiotic anti-stafilococic timp de 2 săptămâni. Un singur nodul limfatic dominant prezent peste 6-8 săptămâni, care nu a răspuns la terapie antibiotică corespunzătoare, trebuie excizat complet, efectuate culturi şi examinat histopatologic complet pentru a exclude un diagnostic de malignitate. Adenopatia de la nivelul spaţiului supraclavicular şi al triunghiului posterior au o probabilitate mai mare de a fi maligni faţă de cei de la nivel submandibular sau din triunghiul anterior.

ANOMALIILE VASCULARE

CONGENITALE

Anomaliile vasculare pot fi împărţite în două mari grupuri: tumori vasculare şi malformaţii vasculare.

Tumorile vasculare, din care hemangiomul infantil este cel mai cunoscut exemplu, sunt adevărate neoplasme cu punct de plecare hiperplazia endotelială.

Malformaţiile vasculare sunt leziuni congenitale ce apar din cauza erorilor de dezvoltare embrionară. Aceste leziuni prezintă un turnover endotelial normal.

CLASIFICARE ŞI NOMENCLATURĂTumorile vasculare includ hemangiomul infantil, hemangioendoteliomul kaposiform şi angioblastomul. Malformaţiile vasculare pot fi împartite pe baza tipului de vas (capilar, limfatic, venos, arterial sau combinat) sau după flux (scăzut sau crescut). Exemple de leziuni cu flux scăzut sunt malformaţiile capilare, limfatice şi venoase. Leziunile cu flux crescut includ fistulele arteriovenoase şi malformaţiile arteriovenoase.

I. TUMORI VASCULARE1. HEMANGIOMUL INFANTIL Aspecte cliniceHemangioamele apar pentru prima dată în perioada

neonatală, cu o vârstă medie la debut de 2 săptămâni.

Hemangioamele sunt cel mai frecvent leziuni cutanate unice şi au o predilecţie anatomică pentru regiunile cefalice şi cervicale (60%). Se găsesc la nivelul trunchiului în 25% din cazuri şi la nivelul extremităţilor în 15% din cazuri. Leziunile interne şi viscerale sunt rare.

Până la 20% din pacienţi pot avea tumori multiple. La aceşti pacienţi pot exista hemangioame interne la nivelul ficatului, tractului gastrointestinal şi creierului.

Faza proliferativă a hemangioamelor este marcată de creşterea rapidă, în primele 6-8 luni, atingând un platou la 10-12 luni. Faza de involuţie a hemangioamelor are loc la vârsta de 1-7 ani, timp în care tumora scade încet în dimensiuni, deşi poate creşte proporţional cu copilul. Tegumentele devin palide iniţial în centrul tumorii, apoi înspre margini. Atât coloraţia cât şi consistenţa tumorii se modifică gradual până când regresia este completă în jurul vârstei de 10-12 ani. În faza de involuţie finală a tumorii, 50% din pacienţi au tegumentele aproape normale în regiunea fostei leziuni.

Complicaţiile locale ce pot apărea în cazul hemangioamelor cutanate sunt ulceraţia, hemoragia şi durerea. Leziunile regiunii cervico-faciale pot produce obstrucţia căilor aeriene prin creşterea din faza proliferativă. Leziunile faciale pot produce necroză tisulară cu consecinţe cosmetice atunci când sunt implicate pleoapele, nasul, buzele sau urechile. Hemangioamele foarte mari pot duce la insuficienţa cardiacă cu debit crescut secundară fluxului crescut şi şuntării vasculare de la nivelul tumorii. Hemangioamele gastrointestinale sunt foarte rare şi pot produce hemoragii gastrointestinale.

Diagnostic imagisticEcografia şi în special rezonanţa magnetică sunt principalele instrumente imagistice de diagnostic.

Ecografia hemangioamelor în faza proliferativă arată o masă cu parenchim dens şi vascularizaţie cu flux crescut, diferenţiind hemangioamele infantile profunde de malformaţiile venoase ce au flux sanguin redus.

TratamentTratament medicalSe utilizează Prednison oral în doze de 2-3 mg/kg/zi. Corticosteroizi intratumoral sunt utilizaţi pentru hemangioamele ce produc deformare locală sau ulceraţie, în special pentru leziunile faciale de la nivelul pleoapelor, nasului, obrazului sau buzei. Interferonul, considerat înainte un agent de linia a 2-a, este folosit doar în situaţii limitate din cauza complicaţiilor severe.Un studiu recent cu propranolol folosit în tratamentul hemangioamelor infantile ar putea revoluţiona terapia medicală.

Tratament cu laserTerapia laser nu este mereu benefică pentru hemangioamele infantile. Laser-ul pătrunde în derm la o adâncime de doar 0,75-1,2 mm. Majoritatea hemangioamelor cutanate sunt mai profunde şi astfel nu sunt afectate de terapia laser. Tratament chirurgicalIndicaţiile pentru rezecţia chirurgicală a hemangioamelor infantile variază cu vârsta pacientului. Indicaţiile tratamentului chirurgical sunt următoarele: când este evident că rezecţia este necesară mai devreme sau mai tarziu; când cicatricea postoperatorie este identică, indiferent de momentul intervenţiei; când cicatricea postoperatorie este uşor de ascuns.

2. ANGIOBLASTOMUL ŞI HEMANGIOENDOTELIOMUL KAPOSIFORMAceste tumori vasculare ale copilariei sunt mai agresive şi invazive decât hemangioamele infantile. HEK este o tumora mai extinsa cu zone tegumentare rosu-violacee şi echimoze perilezionale. Imagistica HEK arata o leziune intensa cu margini imprecis definite care se extinde printre planurile tisulare. Fenomenul Kasabach-Merritt-trombocitopenie severa, petesii şi hemoragie asociate unui hemangiom gigant. Singurele asocieri cunoscute sunt cu angioblastomul şi HEK Rata mortalitatii pentru FKM şi HEK sau angioblastom ramane ridicata la 20-30%.

II. MALFORMAŢIILE VASCULARE1. MALFORMAŢII CAPILAREMalformaţiile capilare sunt prezente la naştere ca leziuni cutanate permanente, plane şi rosietice. Cea mai frecventa localizare sunt regiunile cefalice şi cervicale. Sindormul Sturge-Weber - anomalii asociate cu malformaţii capilare ale fetei.-leziunile oculare duc la un risc crescut de dezlipire de retina, glaucom şi orbire. -afectarea leptomeningeala se poate manifesta sub forma de crize epileptice, hemiplegie şi afectarea functiilor motorii şi cognitive. Tratamentul malformaţiilor capilare - Laser terapia

2. MALFORMAŢII LIMFATICEAspecte cliniceMalformaţiile limfatice sunt observate de obicei la naştere, dar pot fi întâlnite la orice vârsta sau chiar prenatal prin ecografie fetala. Tegumentele şi ţesuturile moi sunt cel mai frecvent afectate. Malformaţiile limfatice pot afecta ţesutul subcutanat, muschi, oase si, mai rar, organe interne precum tractul gastrointestinal şi plamanii.Regiuni anatomice unde sunt întâlnite frecvent malformaţii limfatice sunt axila, toracele, regiunea cervicofaciala, mediastinul, retroperitoneul, regiunile gluteala şi anogenitala

Malformaţiile limfatice apar sub forma unor mase tumorale depresibile, moi, asemanator malformaţiilor venoase, dar cu o nuanta albastruie diferita de a acestora.Un factor unic în randul anomaliilor vasculare este acela ca malformaţiile limfatice au un risc crescut de infectie ce poate duce la celulita şi chiar la infectii sistemice. Malformaţiile limfatice din diverse regiuni anatomice sunt predispuse la asocierea cu anumite alte anomalii. Malformaţiile limfatice ale extremitatilor sunt asociate cu creşterea excesiva şi diferente de lungime a membrelor.

Diagnostic imagisticMalformaţiile limfatice chistice, bine localizate, sunt bine caracterizate prin ecografie şi CT. IRM stabileste diagnosticul de certitudine şi este superior în documentarea extinderii malformaţiilor complexe, precum şi a componentelor macro şi microchistice. Diagnosticul diferenţial al acestor structuri chistice include teratomul şi fibrosarcomul infantil

TratamentIndicatiile de tratament al malformaţiilor limfatice variaza în functie de extinderea şi localizarea acestora. Tratament chirurgicalRezectia chirurgicala este singura modalitate pentru „vindecare”, insa această este posibila doar pentru leziunile bine localizate. Rata recidivelor după excizia completa macroscopica variaza de la 15% la 40%. Scleroterapia intralezionala este benefica pentru malformaţiile limfatice macrochistice. Se folosesc de obicei etanol, sulfat tetradecil de sodiu şi doxiciclina,OK432 ce produc cicatrizarea şi colabarea chisturilor. Pentru malformaţii simple, macrochistice, bine localizate, scleroterapia poate fi intradevar curativa.

3. MALFORMAŢII VENOASEAspecte cliniceMalformaţiile venoase sunt leziuni cu flux redus ce constau în canale venoase ce se pot dezvolta oriunde în corp. Au tendinta de a creşte în dimensiuni lent odata cu creşterea normala a pacientului.La examenul clinic, aceste leziuni moi, albastrui, depresibile se maresc cu modificarea pozitiei şi în timpul manevrei Valsalva.Malformaţiile venoase ale tractului gastrointestinal sunt adesea multiple şi pot afecta orice portiune a tractului de la gura la anus. Hemoragii gastrointestinale, tipic cronice, pot fi prezente. Din punct de vedere histologic, malformaţiile venoase constau de obicei în spatii vasculare sinusoidale cu comunicari variabile cu venele adiacente.

Diagnostic imagisticInvestigatiile radiologice utile în diagnosticul malformaţiilor venoase includ ecografia, IRM şi flebografia.

TratamentIndicatiile de tratament al malformaţiilor venoase sunt aspectul, durerea, impotenta functionala şi hemoragia. Scleroterapia intralezionala este tratamentul de baza în majoritatea malformaţiilor venoase. Agentii sclerozanti, cel mai frecvent etanolul şi sulfatul tetradecil de natriu, provoaca leziuni endoteliale directe, tromboza şi cicatrizare.Tratamentul chirurgicalRezectia chirurgicala este rezervata leziunilor bine localizate, dar este marcata de morbiditatea procedurala şi recidive. Scleroterapia preoperatorie este recomandata pentru malformaţiile venoase extinse pentru a reduce dimensiunile leziunii şi pentru a reduce hemoragia în timpul rezectiei.

4. MALFORMAŢII ARTERIOVENOASEAspecte cliniceMalformaţiile arteriovenoase sunt malformaţii vasculare cu flux crescut, caracterizate prin conexiuni sau sunturi anormale între arterele nutritive şi venele de drenaj, fara un pat capilar intermediar. La naştere, ele sunt întâlnite ca nişte pete cutanate roz, ce pot fi confundate atât cu malformaţii capilare, cat şi cu semnul ce precede aparitia unui hemangiom infantil. Acest flux crescut devine evident în copilarie, iar leziunea se transforma intr-o masa tumorala.

Diagnostic imagisticEcografia standar şi ecografia Doppler sunt investigatiile imagistice utilizate pentru elucidarea fluxului crescut al acestor leziuni şi pentru diferenţierea lor de malformaţiile venoase. IRM şi angioRM sunt investigatiile cele mai folositoare pentru evidentierea extinderii leziunilor. Angiografia superselectiva are rolul ei la momentul tratamentului.TratamentPrincipalele metode de tratament în cazul acestor leziuni sunt embolizarea angiografica singura sau asociata cu rezectia chirurgicala.