+ All Categories
Home > Documents > Boala prionică

Boala prionică

Date post: 30-Nov-2015
Category:
Upload: partygirl-crissu
View: 73 times
Download: 5 times
Share this document with a friend
Description:
boala neurodegenerativa
16
Boala prionică
Transcript

Boala prionică

Boala prionică• Boala prionică este boala

neurodegenerativă descrisă la oi (căpială sau scrapie) şi la bovine (encefalopatia spongiformă).

• La om este o boală cu incubaţie lungă, de 15-20 ani care constă în: contracţii necontrolate, tremor, pierderea memoriei, anorexie, modificări de caracter, demenţă, moarte în 1 an.

Istoric

• Prima menţiune legată de boala prionică a fost în anul 1960 de către Tikvah Alper (radiolog) şi de către J. Griffith care au emis ipoteza că encefalopatia spongiformă a bovinelor este provocată de un agent infecţios nonviral pentru că este rezistent la radiaţiile ultraviolete şi este sensibil la agenţii care distrug proteinele.

Istoric

• 1982- Stanley Prusiner din San Francisco raportează izolarea proteinei infecţioase pe care o denumeşte PRION.

• 1997- Prusiner primeşte premiul Nobel pentru medicină pentru cercetările asupra bolii prionice.

Prionii• Prionii sunt derivatii unei proteine

normale a membranei celulare numite PrPc.

• Proteina PrPc denaturată este denumită PrPsc (scrapie) şi este rezistentă la protează.

• Boala se datorează acumulării de proteine patologice care formează depuneri de amiloid în SNC.

Patogeneza-2 modele 1. Modelul transformării

conformaţi-onale prin introducerea exogenă a PrPsc care se propagă în toată membrana.

2. Modelul nucleţiei care admite că formele proteice există într.un echilibru reversibil iar ”însămânţarea” cu câteva copii de PrP scr detemină modificarea membranei.

Patogeneza• Membrana celulară neuronală se

vitrifică, nu se mai transmite impulsul nervos ;

• Celulele nervoase se vacuolizează ;• Se formează aglomerări de proteine

patologie, de amiloid, care dau aspectul spongiform al creierului.

• Baza chimică este susceptibilitatea PrPc care are codonul metionină/metionină în poziţia 129.

Boli prionice umane• Bolile prionice la om se numesc

encefalopatii transmisibile.• Boala tip este boala Creutzfeldt-

Jakob.• Insomnia familială:• Boala Kuru în Papua-Noua Guinee;• Boala vacii nebune sau noua CJ;• Boala Gerstmann-Straussler-

Scheinker (ataxie familială şi demenţă).

Clinic

• Bolile umane pot fi:• Forme sporadice-prin mutaţii

patogene;• Forme sporadice-prin conversie

spontană din PrPc în PrPsc;• Forme transmisibile .

Diagnostic de laborator

• Teste Western-Blot sau ELISA;• Teste imunohistochimice –cu

anticorpi monoclonali.• Infectivitatea maximă o au creierul şi

globul ocular.

Căi de transmitere

• Calea alimentară-consum de produse animale mai ales creier;

• Calea parenterală iatrogenă prin transfuzii;

• Alte produse biomedicale-serul de viţel din loturile de vaccin produs în Anglia;

• Transmiterea materno-infantilă la om şi la bovine.

• Boala vacii nebune se transmite pein consum de carne infectată sau prin folosirea de extrase din carne (colagen, lanolină).

• De la poarta de intrare digestivă propagarea se face pe cale axonală sau prin contaminarea celulelor sanguine.

• Ganglionii limfatici şi splina conţin şi replică prioni deci trebuie eliminate din alimentaţie.

Epidemiologie

• În anul 2000 au fost diagnosticate 1720 cazuri noi de îmbolnăviri la bovine din care 80% în Anglia şi în Irlanda. În Europa s-au diagnosticat cazuri în Franţa, Portugalia, Elveţia.

• Cazurile umane au crescut cu 36 în 2000 faţă de 14 în 1999.

• Numărul estimat în Anglia în 2040 este 130.000.

Profilaxie

• Limitarea ingerării de carne de bovine din zone endemice;

• Controlul sângelui transfuzat;• Excluderea produselor derivate din

ţesuturi de bovine în preparare de medicamente, vaccinuri, cosmetice;

• Screeningul bovinelor sacrificate.

Degradarea

• Prionii pot fi denaturaţi prin:• Temperatura de 134 grade Celsius

timp de 18 min. La autoclav;• Sterilizarea cu ozon;• Prionii sunt rezistenţi la ultraviolete,

la proteaze, la formol, căldură dar expunerea la aceşti factori le diminuiază infectivitatea.

Metoda recomandată de OMS pentru instrumente chirurgicale

• Introducerea în soluţie de NaOH 1N şi autoclavarea la 121 grade C 30 min. Spălarea în apă. Sterilizarea obişnuită.

• Introducerea în soluţie de hipoclorit timp de 1 oră. Autoclavare 121 grade C 1 oră, spălare, sterilizare normală.


Recommended