Boala Parkinson - Boala degenerativa a sistemului nervos central

Prima descriere convingatoare ii aparţine lui James Parkinson (1817)

Tremor Scaderea fortei musculare Tendinta la anteflexia trunchiului Mers cu tendinta spre trecerea de la un ritm lent la

alergare1841 – paralysis agitans (Marshall Hall) Debut intre 40 si 70 ani (incidenta maxima in decada a sasea)Incidenta in jurul a 1,5% din populatia peste 65 ani

Sdr hiperton hipokinetic Leziuni ale paleostriatului (subst neagra + globus pallidus) →

DA ↓ Ach/DA > ↑ activitatea motoneuronilor alfa → hipertonie

musculara ↓ activitatea motoneuronilor gamma → bradi/hipokinezie Nucleul caudat iese de sub controlul inhibitor dopaminergic,

intra in functie circuitul nigro-strio-nigric → tremorul Pigmentul melanic din neuronii distrusi se elibereaza, iar in

neuronii restanti se gasesc formatiuni specifice (corpi Lewy), considerati trasatura histopatologica definitorie a BP

Hipertonie Hipokinezie / bradikinezie Tremor de repaus Instabilitate posturala Tulburari de mers

Hipertonia extrapiramidala (rigiditate extrapiramidala)

Plastica, cu cedare sacadata la miscare (semnul rotii dintate) Poate fi amplificata sau declansata daca se cere pacientului sa

efectueze cu celalalt membru o activitate care necesita concentrare (semnul Noica)

Globala, preponderent pe musculatura rizomielica (axiala) si a musculaturii flexorii (atitudinea caracteristica in “semn de intrebare”)

Dureri musculare

Bradikinezie – lentoare in initierea si executia unei miscariHipokinezia – reducerea frecventei si amplitudinii miscarii Scaderea frecventei clipitului (se asociaza cu o usoara largire a

fantelor palpebrale – semnul Stellwag), inghititului, lentoarea miscarilor de masticatie, faciesul imobil, hipomim

Dificultate in efectuarea simultana a doua miscari, afectarea miscarilor alternante (in timpul miscarii acestea sunt progresiv mai dificile si in final devin imposibile sau adopta frecventa tremorului pacientului)

Limitarea capacitatii de efectuare a adaptarilor posturale (instabilitate posturala)

Lipsa “miscarilor de cooperare”, absenta balansului membrului superior in mers

Micrografie, scris tremurat Disartrie hipokinetica : voce cu intensitate scazuta, monotona,

grabitaKinesis paradoxica – in conditii de pericol, stress pacientul se

poate misca uneori cu o eficienta neasteptata

Tremorul

Mai multe tipuri de tremorCaracteristic: debut cel mai frecvent unilateral frecventa de 4-6Hz caracter de “numarat bani” tremor de repaus fluctuatii ale intensitatii – este agravat de emotii, frig,cafea

etc; dispare in somn; miscarile voluntare il opresc pe moment EMG – activitate alternativa in grupurile agoniste si

antagoniste

Tulburarile de mers

Mers “tarait”, atitudine in anteflexie, pacientul pare sa isi “fugareasca” centrul de greutate cu pasi mici si grabiti, dand impresia ca ar cadea (festinatie)

Reactiile de aparare (de exemplu pas in spate atunci cand pacientului i se aplica o tractiune brusca posterior) si de corectare sunt diminuate

Caderile sunt destul de putin frecvente comparativ cu tulburarile de mers

Mersul este ameliorat de ghidare (pacientul este sustinut de brat)

Obstacolele (prag, usa, schimbarea directiei) au efect de incetinire a pacientului, pana la oprire completa (freezing)

Tulburări psihice şi cognitive. Depresia de gravitate variabilă (considerată mult timp ca reacţională

bolii) poate fi inaugurală şi se observă în aproximativ jumătate din cazuri.

Halucinaţii în special vizuale Anxietatea, adesea cronică, se exagerează uneori în bufee cu

ocazia fluctuaţiilor performantelor motorii  Tulburari de somn (insomnie sau somnolenta diurna);

Tulburările intelectuale interesează funcţiile mnezice, funcţiile vizuo – spaţiale şi funcţiile lobilor frontali.

O diminuare globală a funcţiilor intelectuale se întâlneşte doar în 15% din cazuri şi în special la subiecţii vârstnici.

Tulburările vegetative constau în hipersialoree, hipersecreţie sebacee, accese de hipersudoraţie, edeme şi cianoză ale extremităţilor şi în special hipotensiune ortostatică.

Tulburări trofice sub formă de artroze, rectracţii tendinoase se pot întâlni la cazurile vechi în până la 20% din cazuri.

Tulburări de reflexe – uneori reflexele osteotendinoase sunt vii, există un reflex palmomentonier bilateral, reflexul nasopalpebral este exagerat, uneori inepuizabil, iar reflexul de postură este exagerat.

Tulburările de sensibilitate obiective lipsesc dar se întâlnesc deseori dureri musculare penibile, senzaţie de tensiune sau crampe musculare.

Se mai poate întâlni o perturbare a oculomotricităţii cu limitarea convergenţei şi a verticalităţii.

Pot sa apara si miscari involuntare (distonii), in special in legatura cu tratamentul de lunga durata.

Diagnostic pozitiv Anamneza si ex.clinic sunt esentiale: Boala Parkinson(2/3 din sdr.parkinsoniene) Deoarece in criteriile de diagnostic ale BP intra si dg.

anatomo-patologic de prezenta a corpilor Lewy, inseamna ca nu putem avea certitudine de 100% pt. diagnostic pozitiv intra-vitam

Diagnosticul diferențial se face cu: alte sindroame extrapiramidale (de cauza: degenerativa, infectioasa, tumorala, toxica, vasculara, posttraumatica etc), boala Alzheimer, tremor esențial, hidrocefalia cu presiune normală, paralizia supranucleară progresivă, demența cu corpi Lewy etc.

Criterii de diagnostic = SCALE CLINICE DEFINITORII Scala evaluarii globale HOEHN si YAHR(pt.precizarea stadiului

bolii) UPDRS(Unified Parkinson’s Disease Rating Scale) pt. starea

mentala, activitate motorie, complicatii medicatie MMSE pt. tulburari cognitive Scala di Webster: examineaza limitele de miscare si de

autonomie PDQ-39 (Parkinson's disease quality), indicele Barthel -

evaluarea calitatii vietii Scale pt. tulburari somn (Epworth) Testarea raspunsului la L-Dopa

SCALA HOEHN YAHR

Stadiul 1 - Afectare unilaterala cu sau fara jena functionala Stadiul 2 - Afectare bilaterala sau axiala cu prinderea

echilibrului Stadiul 3 - Afectare bilaterala cu handicap moderat, afectarea

reflexelor de postura; independent Stadiul 4 - Afectare sever invalidanta, dar poate sta în

picioare si merge fara ajutor Stadiul 5 - Imobilizat la pat

Regim igieno-dietetic o dieta echilibrata, bazata pe legume, fructe si alimente bogate

in proteine si fibre (lactate, cereale);  hidratare corespunzatoare si evitarea alcoolului si a bauturilor

cu cafeina; aport de multivitamine si minerale

Psihoterapie pastrarea unui stil de viata activ, evitarea izolarii sociale respectarea orarului somnului si meselor

Tratament medicamentos

Preparate L-Dopa Acţiune: influenţare bună: akinezia, rigiditatea, tremorul; mai puţin

influenţat: tulburările de mers, instabilitatea poziţională, disartria, tulburările vegetative

Scăderea acţiunii: frecvent după cca 3-5 ani şi apariţia fluctuaţiilor şi diskineziilor

Furnizeaza neuronilor restanti in substanta neagra substratul pentru sinteza dopaminei

Generice şi preparate: L-Dopa şi Benserazid: Madopar 125/250 tabl., 62,5/125 cps., Madopar

LT tabl. (125mg), Madopar 125 Depot-Kapseln; L-Dopa şi Carbidopa: NacomR 100/250 tabl., Nacom retard 100/200 tabl.;

Isicom 100/250 tabl., StriatonR 200 tabl.

Inhibitori de catecol-ometiltransferază (COMT)

Acţiune: inhibarea o-metilării L-Dopa la 3-oximetildopa la periferie (Tolcapon acţionează periferic şi central, Entacapon numai periferic)

Cresc durata de viata si durata efectului levodopa prin intarzierea metabolizarii

Preparate: Entacapon (Comtess) tabl. 200mg; Tolcapon (Tasmar) tabl. 100/200mg; toxicitate hepatica STALEVO – asociere 1:4:8 de carbidopa, levodopa si entacapone (comprimate

de 50, 100 si 150 mg)

Inhibitori de monoaminooxidaza-B (MAO-B)

Acţiune: prelungirea duratei de viata a dopaminei,

Preparate: Selegilina: Deprenyl tabl. 5mg; efect amfetaminic stimulent Rasagilina (Azilect) 1 mg/zi; absorptie rapida; varf de concentratie

plasmatic 30 minute; monoterapie in fazele precoce si asociata cu Levodopa in fazele avansate ale bolii (beneficii asupra fluctuatiilor motorii)

- exista date care sugereaza existenta unui efect neuroprotector

- utilizarea timpurie a rasagilinei poate intarzia progresia simptomelor

- pacientii tratati timpuriu cu rasagilina beneficiaza de un declin functional mai redus decat cei la care tratamentul este initiat tardiv

Agonişti ai dopaminei Acţiune: influenţare directa a receptorilor D1 şi D2, independent de

dopamina timpi de injumătăţire diferiţi Eficienţi si ca monoterapie -amană necesitatea introducerii levodopa cu 12-36 luni Beneficiu simptomatic mai mic decat levodopa Amană/Reduc complicaţiile motorii Pot amana progresia bolii Au un efect de cruţare a levodopa Se iniţiază cu doze mici şi se creşte incet Efecte secundare acute : greaţa , ameţeala, somnolenţa, confuzia Nu sunt afectaţi de aportul proteic alimentar

Generice şi preparate: Bromocriptina, Cabergolin; Lisurid; Pergolid; α-dihidroergocriptină: Ropinirol: Requip tabl. 0,25/0,5/1/2/5mg; Pramipexol: Sifrol tabl. 0,125/0,25/1mg.

Antagonişti NMDA (N-metil D-aspartate)

Blocant de mică afinitate al canalului receptorului NMDA; creşte eliberarea de dopamină, blocheză recaptarea dopaminei şi are efecte colinergice

Amantadină: PK-Merz tabl. Filmată (enterosolubilă) 100mg Efecte modeste asupra tremorului, hipokineziei si simptomelor posturale Poate cauza edeme, agrava insuficienta cardiaca, exagereaza tulburarile

cognitive, agraveaza tulburarile din glaucom

Anticolinergice

Acţiune: blocarea receptorilor muscarinici centrali şi periferici, acţiune clinică in B. Parkinson mai ales asupra tremorului şi a rigidităţii

Efecte secundare cognitive, halucinatii, obstructie prostatica Efectul este cumulativ si apare dupa cateva zile de administrare. Doza se

creste pana la echilibul cel mai bun intre eficienta si efecte secundare

Generice şi preparate: Benzatropin: Cogentinol tabl. 2mg; Biperiden: Akineton tabl. 2mg, Trihexiphenidil: Artane tabl. 2/5mg, Artane retard

Fluctuaţii ale răspunsului motor: scurtarea duratei beneficiului indus de o doză de L-dopa: "wearing-off" dispariţia bruscă, impredictibilă, a efectului L-dopa: "onoff" distonia "perioadei-off" şi distonia "matinală precoce" care se

manifestă prin contracţii musculare dureroase ale gambelor fenomenul "on-intarziat" manifestat printr-o latenta prelungită intre

administrarea dozei şi apariţia perioadei "on" fenomenul de "absenţă a perioadei on", manifestat prin lipsa totală de

răspuns la doza de L-dopa fenomenul de "freezing"

Diskinezii (mişcări coreice, atetozice, distonice, balice) diskinezia de "varf de doză" (aspect de mişcare coreică) diskinezia de "sfarşit de doză" (aspect distonic) diskinezia bifazică (mişcări coreice + mişcări balice)

Aproape întotdeauna diskineziile sunt comb cu fluctuaţii motorii "on-off"

Recuperare kinetica

Obiective

1. Mentinerea sau cresterea mobilitatii in toate activitatile; 2. Prevenirea/ameliorarea limitarilor de amplitudine articulara; 3. Diminuarea rigiditatii; 4. Prevenirea/ameliorarea atrofiilor si hipotrofiilor musculare; 5. Ameliorarea coordonarii/vitezei de miscare; 6. Imbunatairea mersului; 7. Imbunatatirea mimicii si limbajului; 8. Imbunatatirea respiratiei; 9. Mentinerea si cresterea ftunctionalitatii în ADL-uri; 10. Adaptarea psihologica la boala.

Principii de tratament kinetic

ex. atent echilibrate, cu pauze de odihnă pentru ca pacientul să nu ajungă în faza de oboseală;

programul kinetic va cuprinde masaj decontracturant, tehnici de relaxare (ex. Jakobson), se utilizează ex. de relaxare, balansări usoare si tehnici ritmice care stimulează aparatul vestibular pentru a obtine relaxarea generalizată a musculaturii corpului; hidroterapie, miscări pasive simetrice (se respectă ordinea dinspre distal spre proximal, membrele fiind mobilizate înaintea trunchiului);

ex. de rotatii ale capului si trunchiului (începând cu rostogolirea în pat), apoi din asezat si ortostatism care cresc mobilitatea si ameliorează echilibrul; rostogolirea este facilitată folosind initierea ritmica si rotatia ritmica, fie a segmentelor fie a trunchiului superior sau inferior în decubit lateral, apoi din decubit lateral în decubit dorsal si apoi ventral.

Tehnici de FNP – initierea ritmica este ideala pentru a contracara efectele bradikineziei, ea se aplica atat la nivelul segmentelor de membre cat si pentru facilitarea rostogolirii;

streatchingul pasiv lung pe musculatura flexoare; schemele facilitatorii Kabat: diagonalele extremitatilor (D2 de flexie

bilateral pentru MS si D1de extensie pentru MI) si diagonalele trunchiului superior;

in cazul in care rigiditatea nu este mare se pot efectua mobilizari active libere pe toata amplitudinea, pe care pacientul le executa din decubit, asezat, ortostatism (ex. combinate membre si trunchi) în fata oglinzii la inceput simetric apoi asimetric;

ex. trebuie să fie legate de functiile de autoingrijire (ADL-uri) deoarece cresc motivatia si reduc apatia si depresia; cresterea constientizarii miscarii este realizată prin folosirea stimularilor auditive si verbale (strigatul, muzica ritmata, metronomul, batut din palme, folosirea de oglinzi si marcaje pe sol) - Metoda Stefaniwsky si Billowit ;

atentie la musculatura extensoare pentru a contracara tendinta de postura în flexie a pacientului;

echilibrul în asezat este îmbunatatit folosind tehnica stabilizarii ritmice (rezistenta trebuie sa fie gradata; ex. cu rezistenta trebuie intrerupte daca duc la cresterea rigiditatii);

pentru ameliorarea coordonarii programul va cuprinde: exercitii libere de la nivel axial spre distal si invers, rotatia trunchiului asociata cu pasi de mers, miscari ale MS in ritmuri variabile, mers cu modificarea bazei de sprijin, cu dezechilibrari voite (mers pe varfuri, cu „aruncarea” unui MS inainte sau in abductie, „culegerea” unor obiecte de pe sol în timpul mersului); jocuri cu mingea din asezat si ortostatism: aruncari-prinderi ale mingii cu rotatia trunchiului stg.-dr, aruncari la cos cu mingea, tinerea în echilibru pe o mână a unui obiect;

pentru facilitarea muschilor hioidieni si ai limbii se pot folosi: stretch-ul, contactele manuale, rezistenta, comenzile verbale, aplicarea de gheata pe musculatura fetei si a limbii;

pentru „favorizarea” mimicii se vor folosi grimase în fata oglinzii, miscari ritmice de inchidere si deschidere a gurii, ex. de clipire, de încruntare, etc. exercitii izolate ale fruntii, sprâncenelor, pleoapelor, obrajilor, gurii apoi global, de expresie: râs, plâns, mirare, furie, veselie.

în reeducarea mersului se va urmării cresterea lungimii pasului, lărgirea bazei de sprijin; antrenarea balansului bratelor, ex. de schimbare a directiei de mers, opriri bruste, echilibru în ortostatism, ridicare de obiecte de pe sol;

diminuarea deficitului ventilator restrictiv datorită scăderii elasticitatii toraco-abdominale se va realiza prin ex. de relaxare generală, ex de întindere pe musculatura intercostală. Ex. de respiratie vor fi combinate cu miscări ale bratelor si trunchiului superior iar pe zonele de expansiune toracică slabă se vor aplica presiuni manuale. Se fac ex. de respiratie ritmată (verbal sau cu ajutorul simulatoarelor de respiratie);

alimentatia trebuie făcută în pozitia asezat cu capul si gâtul în pozitie corectă;

membrii familiei vor fi educati în vederea continuării ex. la domiciliu. Ex. trebuie efectuate dimineata devreme pentru reducerea rigiditatii.

pacientul trebuie să fie implicat în activitatile zilnice fără ca membrii familiei să menajeze prea mult pacientul

Tratamentul chirugical Pentru pacienții ce se găsesc într-un stadiu avansat al bolii, în care

simptomele nu mai răspund la medicația obișnuită, se poate recurge la o intervenție chirurgicală, în funcție de starea generală a persoanei și de calitatea vieții.

Talamotomia –reduce tremorul parkinsonian; nu acționează asupra bradikineziei, rigidității, fluctuațiilor motorii sau diskineziei. Peste 90% din pacienții ce efectuează aceasta intervenție prezintă o ameliorare considerabilă în tremorul membrului din partea opusă leziunii. Complicațiile unei talamotomii bilaterale sunt comune; peste 25% din pacienți prezintă tulburări de vorbire, motiv pentru care talamotomiile bilaterale sunt evitate.

Palidotomia are drept rezultat o ameliorare importantă a celor trei semne radicale ale bolii Parkinson (tremor, rigiditate, bradikinezie), precum și o reducere a diskineziei. Palidotomia bilaterală nu este recomandată, deoarece prezintă complicații frecvente, printre care dificultăți în vorbire, disfagie și tulburări cognitive.

Stimularea cerebrală profundă In boala Parkinson, tremorul de repaus pare a fi cauzat de o grupare

neuronală localizată in talamus şi ganglionii bazali care se descarcă sincron. In condiţii fiziologice, aceşti neuroni se descarcă haotic

Acţionează ca un pacemaker şi activează cortexul premotor, aria motorie suplimentară şi cortexul motor.

Stimularea talamică/subtalamică cu frecvenţe mari (pulsuri periodice cu frecvenţe inalte – 4100 Hz) suprimă această activitate de pace maker, şi in consecinţă tremorul periferic

A fost aprobată de FDA in 2002 Stimularea talamică are efect favorabil mai ales asupra tremorului; pare a

fi utilă in special la pacienţii cu tremor esenţial Stimularea palidală are afect asupra diskineziilor, ameliorează rigiditatea,

creşte perioadele “on”; are effect minim sau poate inrăutăţi bradikinezia Stimularea subtalamică are efect asupra tremorului, rigidităţii,

bradikineziei. Ar putea ameliora stabilitatea, mersul, stările de “freezing”.