Boala Paget

Date post:26-Sep-2015
Category:
View:255 times
Download:4 times
Share this document with a friend
Description:
reumatologie
Transcript:
  • BOALA PAGET A OSULUI2013Conf. Dr. Denisa PredeeanuClinica de Medicin Intern i Reumatologie Sf. MariaU.M.F. Carol DavilaBucureti

  • ETIOLOGIEIPOTEZA INFLAMATOARE

    IPOTEZA NEOPLAZIC

    IPOTEZA POSTTRAUMATIC

    ALTELE (endocrin, imunologic etc)

  • PATOGENIEPERIOADA ACTIV Turnover osos crescut

    FAZA OSTEOLITIC rezorbia excesiv (OSC) leziune osoas osteolitic Ca extracelular (crescut)FAZA INTERMEDIAR Ca extracelular (normal)FAZA OSTEOBLASTIC formare de os anormal ( OSB) leziune osoas osteocondensant Ca extracelular (sczut) PERIOADA INACTIV Turnover osos normal

    Boala Paget monoostotic n period inactiv NU necesit tratament!

  • MANIFESTRI CLINICESINDROMUL NEUROPSIHIC furtul pageticDUREREA OSOASDEFORMAREA OSOASALTELE

  • MANIFESTRI CLINICE

    LISTA OASELOR AFECTATE (n ordine descresctoare a frecvenei): Pelvis Vertebra lombar Femur sacru Calot Tibie Humerus Claviculele, coastele Oase mici (mini, picioare)

  • MANIFESTRI CLINICE-afectarea craniana-

  • INVESTIGAII PARACLINICE-examenul radiografic-Craniu pagetic tardivngroarea tbliei externe

    zone de osteocondensare alternnd cu zone de osteoliz

    platibazie Osteoporosis circumscripta precoce

  • INVESTIGAII PARACLINICE-examenul radiografic-accentuarea liniei ilio-pectinee

    zone de osteocondensrealternnd cu osteoliz

    material de osteosintez(fractur pe os patologic)

  • INVESTIGAII PARACLINICE-examenul radiografic-creterea dimensiunilor

    zone de osteocondensrealternnd cu osteoliz

    artroza secundar

    material de osteosintez(fractur pe os patologic)

  • INVESTIGAII PARACLINICE-examenul radiografic-Deformare osoas (incurbare lateral)

    Creterea dimensiunilor

    Zone de osteocondensatreAlternnd cu osteoliz

  • CT-cerebral-ngroarea marcat a peretelui cranianMeninerea integritii

  • RMN-articulaia femuro-tibial-Axial T1 weighted Linii dense n osul medular semnificnd ngroarea trabeculelor

  • SCINTIGRAFIA OSOASAZone de hiperfixare la nivelul pelvisului, fermurului stng, vertebrelor lombare, humerusuluiDreptDeformare osoasaEvaluarea extensiei boliiSensibilitate mare, specificitatemic

  • MARKERI AI TURNOVERULUI OSOSREZORBIE Hidroxiprolinuria Hidroxilizinuria

    Piridinolinuria Dezoxi piridinolinuria

    Fosfataza acid TR

    Telopeptide C/N terminale ale colagenului de tip I (osos)FORMARE Fosfatza alcalin (T, O)

    Osteocalcina

    Peptide ale procolagenului de tip I (osos)

  • COMPLICAIISINDROM HIPERCHINETICFRACTURI PE OS PATOLOGICLITIAZA URINARDEGENERAREA SARCOMATOAS femur, humerus, tibie calot, fa pelvis

  • DEGENERAREA SARCOMATOASALeziune osoasa intens distructiva la nivelul tibieiZone extensive osteocondensante asociate cu zone osteoliticeConfirmare histologica

  • DIAGNOSTIC DIFERENIALBOLI OSTEOCONDENSANTE (frecvent)

    Metastaze osteocondensante (sn, tiroid, prostat) OsteopetrozaBOLI OSTEOLITICE (rar)

    Mielom multiplu (craniu mncat de molii)

    Metastaze osteolitice

  • TRATAMENTINDICAII DE TRATAMENT Durere Hipercalcemia Fracturi Afectare cranian (prevenirea surditii) Manifestri neurologice Boala poliostotic Reducerea sngerrii in cursul unei intervenii chirurgicale

  • TRATAMENTTRATAMENT SPECIFIC

    INHIBITORI AI OSC CAL ( Miacalcic): 1f/zi (14 zile) 2 f/zi x3/s (12l)

    INHIBITORI AI t-RNA SINTETAZEI ACTINOMICINA PLICAMICINATRTAMENT NESPECIFIC

    ANALGETIC/ANTIINFLAMATOR AINS GC

    ORTOPEDIC Biopsia osoas Preotezarea osteo-articular

    RECUPERATOR

  • BISFOSFONATII N BOALA PAGETEFICACITATEReprezint cei mai utilizai ageni terapeuticiNormalizeaz markerii biochimici ai TO (60-70%)nlocuiesc esutul pagetic cu os lamelar normalReduc durerea osoasAderen sczutPreparate ALN (40 mg/zi) po 6 luni RIS (30 mg/zi) po 2 luni PAM (240 mg/cur) ivREACII ADVERSEPreparate per os Esofagit

    Preparate iv Sindrom flu-like Febr Hipocalcemie(preexistena nivelelor sczute de Ca i Vit D) Cefalee Uveit Limfopenie Caractristici: minore, autolimitate

    Reid IR et al Biochemical and radiologic improvement in Pget s disease of bone treated with alendronate: a randomized, placebo- controlled trial Am J Med 1997; 102: 322Miller PD et al Arandomized double-blind comparison of risedronate and etidronate in the treatment of Paget disease s dise3ase of bone Am J Med 1999; 106: 513-20

  • ZOLEDRONATUL N BOALA PAGET-5 mg iv 15 minute-EFICACITATEInduce remisiune rapid i susinut(Normalizarea FA n 88,6% in grupul cu ZOL vs 57, 9% n grupul cu RIS)(Pierderea rspunsului terapeutic la 190 zile n 1/113 n grupul cu ZOL vs 21/82 n grupul cu RIS)Imbuntete calitatea vieii (funcia fizic, durerea, sntatea general vitalitatea, funcia social, starea emoional, sntatea mental)

    REACII ADVERSEImmediate (1-3 zile)Simptome influenza-likeMialgiaFebrObosealCefaleeHipocalcemie ( Ca & Vit D 10 zile post)

    Tardive (> 3 zile)Dureri extremitiArtralgiiAmeeliNasofaringitDiareeDurere de spateFA !!!Reid IR et al Comparison of a Single Infusion of Zoledronic Acid with Risedronate for Paget s Disease N Engl J M 2005; 353: 898-908

Click here to load reader

Reader Image
Embed Size (px)
Recommended