+ All Categories
Home > Documents > BOALA CROHN

BOALA CROHN

Date post: 30-Jun-2015
Category:
Upload: diana-maican
View: 380 times
Download: 34 times
Share this document with a friend
48
BOALA CROHN BOALA CROHN
Transcript
Page 1: BOALA CROHN

BOALA CROHNBOALA CROHN

Page 2: BOALA CROHN

DEFINITIEDEFINITIE• Afectiune inflamatorie cronica

nespecifica de etiologie necunoscuta, caracterizata prin leziuni granulomatoase transmurale, cu distributie discontinua, insotita de manifestari sistemice extradigestive si localizata la orice nivel al tubului digestiv, cu predominata la nivelul ileonului terminal

Page 3: BOALA CROHN

bcbc• Leziunile in intestin sunt asimetrice si

segmentare iar tendinta la recurenta dupa interventia chirurgicala este frecventa

• Debutul are loc intre 13-15 si 30-35 de ani, dar exista si debuturi rare in copilarie. Barbatii si femeile sunt egal afectati.

Page 4: BOALA CROHN

EtiologiaEtiologia• Etiologia este necunoscuta dar

implica interactiunea factorilor genetici cu factorii de mediu. Agregarea familiala este certa, rudele avand un risc de 7 ori mai mare de a face boala.

Page 5: BOALA CROHN

LOCALIZARELOCALIZARE• La nivelul intestinului subtire in 30-40% din cazuri ( boala a

fost descoperita la nivelul ileonului terminal)• Ileo-colica in 40-50% din cazuri• Strict colonica in 15-25% din cazuri ( in special la batrani)• Este apanajul localizarii si a unor leziuni concomitente

ANALE minore ( fistule • anale) sau grave ( ulcer eextinse anale sau supuratii

perirectale).• Cavitate bucala este atinsa foarte rar, iar esofagul,

stomacul si duodenul in 0,5-4% ( in aceste cazuri tabloul este de linita plstica)

• La apendice boala se localizeaza foarte rar

Page 6: BOALA CROHN

EXAMENUL EXAMENUL MACROSCOPICMACROSCOPIC

Pe piesa de rezectie se observa lziuni segmentare separate intre ele de mucoasa normala, ce se numesc „leziuni pe sarite“

• Leziunile sunt heterogene: ulcere aftoide, supradenivelari nodulare de mucoasa, ulcere profunde, extinse, rotunde, serpinginoase sau liniare inconjurate de zone de edem. Alternanta de supradenivelari nodulare ale mucoasei cu ulcere decupeaza mici insule ce dau aspectul de „ piatra de pavaj“

Page 7: BOALA CROHN

MACROSCOPICMACROSCOPIC• Se mai descrie: ingrosarea mezourilor, ulcere

profunde ce pot face fisuri in peretele intestinal, ce reprezinta punctul de plecare al unor abcese si fistulizari in organele vecine. Peretele intestinal este ingrosat iar mezenterul e ingrosat si infiltrat cu adenopatii hipertrofice. Prin aceste ingrosari ale peretelui intestinal se formeaza stenoze cu lumen stramt, neregulat, unice sau multiple, cu segmente suprastenotice dilatate. Aspectul caracteristic este „ in teava de pipa“

Page 8: BOALA CROHN

EXAMENUL MICROSCOPICEXAMENUL MICROSCOPIC• In straturile profunde ale mucoasei exista o

hiperplazie limfoida si celule epiteliate dispuse in gramezi ce formeaza microgranuloame.

• Markerul de boala este granulomul cu celule gigante, leziune tipica ce nu prezinta necroza cazeoasa ca in TBC. Este prezent in 40-60% din cazuri si are valoare diagnostica mare. Poate fi gasit si in ggl mezenterici si ficat, precum si in intestin la distanta de leziunea propriu-zisa. In BC recenta, mai ales in localizarie colonice se gasesc frecvente neutrofile.

Page 9: BOALA CROHN

DD:DD:• se aseamana cu granulomul din sarcoidoza si

diagnosticuul diferential se face si cu Yersinia care cedeza la antibiotice

• Tot in mucoasa, cu frecventa redusa, poate apare si abcesul criptic, ce se formeaza prin acumulare de mucus, hematii si leucocite in criptele glandulare

• BIOPSIA IN ABSENTA GRANULOMULUI POATE DEFINI O BOALA COMPATIBILA CU BC

• La nivelul muscularei si seroasei se descrie fibroza intensa in bolile vechi

Page 10: BOALA CROHN

CONCLUZIECONCLUZIE• atingere segmentara, discontinua,

transmurala, cu prezenta de granuloame, cu infiltrat inflamator si complicatii grave ce duc la stenoze si fistule in organele vecine

Page 11: BOALA CROHN

CLINICCLINIC• In caz de atingere ileala apare durere

in fosa iliaca dreapta si hipogastru ce se manifesta de la senzatie de jena pana la durere permanenta, cand devine periaortica sau colicativa sugereaza o complicatie infectioasa sau stenoza

• Se asociaza cu diaree ce alterneaza cu constipatie

Page 12: BOALA CROHN

CLINICCLINIC• Scaunele pot fi apoase, colorate normal,

non-hemoragice, de obicei 5-6/zi. Daca devin hemoragice arata atingere colonica

• Debutul este de obicei insidios, dar BC poate debuta si printr-o complicatie

• Semne generale de boala: scadere in greutate, intarziere in cresterea staturo-ponderala, subfebra in puseele evolutive, agravarea starii generale in caz de complicatii sau forme extinse

Page 13: BOALA CROHN

CLINICCLINIC• Palparea FID este dureroasa• Atingerea jejunala: scadere ponderala,

hipoproteinemie, poluare bacteriana• Atingerea colonica: scaune striate cu sange,

tenesme daca e atins rectul• Localizarea anala: izolata (70%) sau insoteste

celelalte localizari (30%): fisuri anale, ulceratii profunde, fistule perianale, abcese perianale, stenoze de canal anal

• Exista gastrita Crohn granulomatoasa si prinderea ampulei Vater cu litiaza bilio-pancreatica

Page 14: BOALA CROHN

COMPLICATIICOMPLICATII• COMPLICATIILE SISTEMICE ( I )• Apar in 70% din cazuri. Unele

evolueaza cu puseul de boala digestiva, altele independent

• Manifestari sistemice care evolueaza independent de puseul de boala:

Page 15: BOALA CROHN

Cele care evolueaza odata cu Cele care evolueaza odata cu puseul de boala digestiva suntpuseul de boala digestiva sunt

• * eritemul nodos• * hipocratismul digital• * vasculite cu necroza tegumentara• * pioderma gangrenosum: reprezinta o

dilacerare a partilor moi si dermului cu o necroza ce imita gangrena, dar e aseptica. Se cantoneaza periarticular si e o manifestare imunologica mult mai frecventa ins ain RCUH

• * afte, ulceratii labiale• * monoartrite si poliartrite migratorii, cu

durere articulara, edem si lichid sinovial steril• * conjunctivite, uveita anterioara, episclerite,

iridociclite• * tromboze venoase datorate

hiperplachetozei cu hipercoagulabilitate in puseul acut de boala

• * embolia pulmonara

Page 16: BOALA CROHN

Manifestari sistemice care evolueaza Manifestari sistemice care evolueaza independent dE puseul de boala:independent dE puseul de boala:

• * pelvispondilita reumatismala mai frecventa la cei cu HLA B27 ce poate prceda atingerea intestinului subtire

• * pericolangita si colangita sclerozanta primitiva – mai rare la BC decat la RCUH. In ficat se gasesc granuloame cu celule gigante. Poate evolua spre colangiocarcinom

• * amiloidoza cu instalarea sindr. nefrotic si hepatosplenomegalie.

• Dg = bio rect• Aceste manifestari pot continua si dupa

ablatia chirurgicala a segmentului bolnav sau dupa stingerea bolii

Page 17: BOALA CROHN

COMPLICATIILE COMPLICATIILE DIGESTIVEDIGESTIVE

• Boala stenozanta caracterizata prin stenoze la nivelul jonctiunii ileo-cecale sau pe o anastomoza chirurgicala. Sunt responsabile de ocluzia ce caracterizeaza BC

• Poluarea bacteriana responsabila de caracterul fistulizant al bolii cu formare de abcese, fistule si mai rar perforatii in peritoneul liber.

• Fistule: entero-enterale• entero-cutanate• entero-vezicale• recto-vaginale• ano-perineale

Page 18: BOALA CROHN

COMPLICATII DIGESTIVECOMPLICATII DIGESTIVE• In regiunea retroperitoneala seroasa inflamata poate

ingloba ureterele ducand la hidronefroza• Dpv simptomatic fistulele pot da: fecalurie, pneumaturie,

abcese intraabdominale, pot fuza pe muschiul psoas• Hemoragia care e de obicei minima si caracterizeaza

atingerile colonice putand duce la anemie hipocroma• Megacolonul toxic apare prin asocierea unui ileus inamic cu

o stare toxico-septica, complicatie rara in BC, mai frecventa in RCUH

• Cancerul recto-colonic: exista un risc crescut in atingerile colonice extinse si evolutie prelungita a bolii

Page 19: BOALA CROHN

COMPLICATIICOMPLICATII• Cancerul intestinului subtire: apar ADK in formele

de lunga durata. Riscul e mare in segmentele stenozate sau by-passate chirurgical

• Sindromul de malabsorbtie apare in atingerea IS: malabsorbtie de B12, saruri biliare, steatoree, lipsa de absorbtie a vitaminelor liposolubile.-a;d;e;k

• Dat caracterul stenozant cu proliferare bacteriana• Fistule• Anse oarbe• Rezectii repetate de intestin subtire• Deficientele nutritionale pot duce la steatoza hepatica,

litiaze biliare colesterolice, litiaza renala oxalica. Rezectiile de IS pot poduce sindromul de intestin scurt

Page 20: BOALA CROHN

DIAGNOSTICUL POZITIVDIAGNOSTICUL POZITIV• CLINIC• BC poate „incepe ca o apendicita“ si

uneori se face apendicectomie gratuita.

• RCUH poate incepe ca o „ dizenterie bacilara“ ce se infirma la coprocultura

Page 21: BOALA CROHN

DIAGNOSTICUL POZITIVDIAGNOSTICUL POZITIV• RADIOLOGIC• Se remarca disparitia pliurilor intestinului subtire • Ulceratii ce dau pe imaginea de profil semne ca spiculi

marginalisi imgini de aditie iar pe cea de fata imagini opace suspendate

• Edemul mucoasei si ingrosarea peretelui• Leziuni sclerolipomatoase cu ingrosarea anselor intestinalei

modificari de dispozitie a lor frecvent in „ omega“• Leziuni unice sau multiple despartite de mucoasa

sanatoasa• Stenoze pana la“semnul sforii“• Fistule• Rx abdominal pe gol evidentiaza perforatia

Page 22: BOALA CROHN

RADIOLOGICRADIOLOGIC

Page 23: BOALA CROHN

RADIOLOGICRADIOLOGIC

Page 24: BOALA CROHN

DIAGNOSTICUL POZITIVDIAGNOSTICUL POZITIV• ENDOSCOPIC• Se face colonoscopie cu inspectarea ileonului terminal si

EDS• Leziuni endoscopice: • * ulceratii de forma si talie diferita, aftoide,

serpinginoase, in harta geografica sau rotunde• * aspectul caracteristic de „piatra de pavaj“

datorita ulcerelor profunde, confluente, cu fisuri intre ele• * stenoze frecvent ulcerate• Ex rectoscopic si anoscopic este esential, leziunile anale

fiind uneori primele care atrag atentia• Biopsia efectuata la examinarea endoscopica poate atesta

prezenta granuloamelor

Page 25: BOALA CROHN

EXAMENUL HISTOLOGICEXAMENUL HISTOLOGIC

Evidentiaza granulomul fara cazeum in care exista celule epitelioide, celule gigante si coroana de limfocite in circa 60% din cazuri si mai frecvent in mucoasa rectala chiar daca aceasta nu este afectata si exista o leziune la distanta de ea

Page 26: BOALA CROHN

EXAMENUL PARAZITOLOGIC EXAMENUL PARAZITOLOGIC SI BACTERIOLOGICSI BACTERIOLOGIC

• Cu coproculturi se face pentru a exclude: Salmonella, Yersinia, Clostridium difficile, Amibiaza, Campylobacter. Cele mai apropiate leziuni histologice le da Yersinia enterocolitica in atingeri ileo-cecale

Page 27: BOALA CROHN

EXAMENELE BIOLOGICEEXAMENELE BIOLOGICE• Nu st foarte specifice. Se

monitorizeaza PCR in timpul puseului, si se mai recolteaza α-2 globulinele, VSH, hemograma pt anemie, leucocitoza, trombocitoza, calcemia si albuminumia. Pentru sepsis: PCR, leucocite, fibrinogen.

Page 28: BOALA CROHN

METODE NOI DE METODE NOI DE DIAGNOSTICDIAGNOSTIC

• Video capsula: administrata per os, capteaza imagini timp de 8 ore pe care le transmite unui receiver ( aprox 55 000 imagini)

• Ecografia cu sonda de inalta frecventa intre 5 si 7,5 MHz cu o specificitate si sensibilitate mai mare decat ecografia normala. Poate vedea ingrosare ileala, fistule transmurale, ulceratii, remanierea canalului anal cu fistulele respective

• CT este de referinta pentru structurile intestinale: atesta toate traiectele fistuloase, ulcerele penetrante, colectii abcedate, fistulizari urinare si retroperitoneale

• ( CT enteroclisis)• RMN e mai specificasi mai sensibila; da informatii exacte

despre localizarea segmentelor afectate si circumferinta leziunilor. Atesta prezenta fistulelor, stenozelor, a leziunilor perianale si perirectale

Page 29: BOALA CROHN

EVOLUTIA BOLIIEVOLUTIA BOLII

• Se face in pusee de intensitate variabila de la un puseu la altul si e la un pacient la altul.

• Exista forme cronice, persistente si complicatii sistemice.

Page 30: BOALA CROHN

INDICELE DE ACTIVITATE A INDICELE DE ACTIVITATE A BOLIIBOLII

• - indicele lui BEST – se calculeaza pe baza datelor stranse de bolnav cu o saptamana inainte de internare:

• * numarul de scaune lichide/ moi ( x2 )• * dureri abdominale ( x5 )• * stare generala ( x7 )• * manifestari extradigestive, febra,

tratamente antidiareice fcute, prezenta maselor abdominale plpabile, Ht, greutate ( x30 )

• Cand acest indice are valori sub 150 indica o BC linistita, inactiva, intre 150 si 450 o boala activa si peste 450 boala activa foarte severa

Page 31: BOALA CROHN

SCORUL INDEXULUI DE SCORUL INDEXULUI DE ACTIVITATE AL BCACTIVITATE AL BC

• Indexul de activitate a BC-SumaX factorSubtotal• Numarul total de scaune lichide sau foarte moi din ultimele 7

zile X 2= ......• Evaluarea durerilor/ crampelor abdominale ( in total pt 7 zile): 0=

in general buna, 1= usoara indispozitie, 2= intensa, 3= foarte intensa, 4= insuportabila X 7= .......

• Numarul total de categorii enumerate pe care pacientul le prezinta in acest moment: A= irita/ artralgii, B= irita/uveita, C= eritem nodos/pyoderma/stomatita aftoasa, D= fisura/ fistula/ abces anal, E= febra peste 38,5 in ultimele 7 zile X 20= .......

• Tratament cu medicamente antidiareice: 0= nu, 1= da X 30= ......• Mase abdominale: 0= absente, 2= discutabile, 3= certe X

10= ......• Hematocrit: Barbati ( 47 – Ht ) = SUMA Femei ( 42 – Ht

) = SUMA X 6= ( se aduna sau se scade in functie de semn• )Greutate corporala actuala ( GCA )___ kg   Greutate corporala

standard ( GCS )____ kg   ( GCS – GCA ) x 100/ GCS = SUMA x 1    TOTAL

Page 32: BOALA CROHN

DIAGNOSTIC DIAGNOSTIC DIFERENTIALDIFERENTIAL

• CU RCUH• CU CAUZE BACTERIENE DE

ILEOCOLITA SI COLITA INFLAMATORIE• AL COMPLICATIILOR

EXTRAINTESTINALE

Page 33: BOALA CROHN

DD CU CAUZE BACTERIENE DD CU CAUZE BACTERIENE SI COLITA INFLAMATORIESI COLITA INFLAMATORIE

• Clostridium difficile care poduce colita pseudomembranoasa• Yersinia enterocolitica• E. Coli enteroinvaziv sau enterohemoragic care produce

sindrom hemolitic uremic. Dg se face bacteriologic si e completat cu serotipuri in speial la E. Coli

• Campylobacter jejuni• Salmonelle• Entamoeba histolitica – in zonele endmice africane si asiatice• Virusul citomegalic• Infectii gonococice, Herpes, Chlamidia• Colite produse de AINS• Colita ischemica• Limfoame de intestin subtire si gros• TBC intestinal

Page 34: BOALA CROHN

TRATAMENTTRATAMENT

• CHIRURGICAL ( rezectii segmenatre de intestin subtire si colon)

• Ocluzie• Perforatie• Abcese ce nu se pot drena sub tomograf• Fistule ce nu se inchid cu tratament medical• Hemoragii masive ce nu cedeaza in 24 de ore• Recidive potoperatorii prcoce si grave • Recidiva postoperatorie e frecventa si de aceea

nu se opereaza decat acolo unde nu se poate altfel

Page 35: BOALA CROHN

medicalmedical• In puseul evolutiv• Pentru prevenirea recidivelor• In forme particulare de boala

Page 36: BOALA CROHN

TRATAMENTULTRATAMENTUL• SIMPTOMATIC SE FACE PENTRU:• Diaree: loperamida 4-6 mg/zi, cate 2

mg dupa fiecare scaun• Durere: antispastice, antialgice• Dezechilibre hidroelectrolitice severe:

in deshidratari severe se inlocuieste pierderea d lichide si electroliti

• Anemie: transfuzii cu sange

Page 37: BOALA CROHN

NUTRITIA PARENTERALA SAU NUTRITIA PARENTERALA SAU ENTERALAENTERALA

• Indicata numai in formele foarte severe cu indice de activitate peste 450

• Dieta elementala parenterala se face pentru a pune colonul si intestinul subtire in repaus: proteine, hidrati d ecarbon, lipide, vitamine si ologoelemente prin cateter central pe o perioada de maximum 3 saptamani

• Atentie la infectia de cateter si steatoza hepatica• Se continua cu nutritie enterala cu preparate

standard administrate pe o sonda lasata in intestinul subtire

Page 38: BOALA CROHN

tratamenttratament• PENTASA ( MESALAMINA) = 5 ASA +

ETILCELULOZA • ASACOL ( MESALAMINA) = 5ASA +

EUDRAGIT S• SALOFALK ( MESALAMINA)= 5ASA +

EUDRAGIT L• DIPENTIUM ( OLSALAZINA) = DIMER

DE MESALAMINA

Page 39: BOALA CROHN

tratamenttratament• Doza de atac este de 3-4 g/zi per os sau • topic clisme si

supozitoare ( 3 x 500 mg/zi)• Doza de atac se mentine pana la

remisiunea coprologica, apoi se scade la 1,5-2 g/zi, doza de intretinere pentru prevenirea recidivelor

• Aceste medicamente nu au efect decat in localizarie colice si ileocolice, nu si in cele pur intestinale

Page 40: BOALA CROHN

tratamenttratament• PENTASA in doza de 4 g/zi reprezinta prin

actiunea pe intestinul subtire cel mai bun preparat

• PENTASA ( MESALAMINA) = 5 ASA + ETILCELULOZA

• ASACOL ( MESALAMINA) = 5ASA + EUDRAGIT S

• SALOFALK ( MESALAMINA)= 5ASA + EUDRAGIT L

• DIPENTIUM ( OLSALAZINA) = DIMER DE MESALAMINA

Page 41: BOALA CROHN

TratamentTratament• topic clisme si supozitoare ( 3 x 500

mg/zi)• Doza de atac se mentine pana la

remisiunea coprologica, apoi se scade la 1,5-2 g/zi, doza de intretinere pentru prevenirea recidivelor

• Aceste medicamente nu au efect decat in localizarie colice si ileocolice, nu si in cele pur intestinale

• PENTASA in doza de 4 g/zi reprezinta prin actiunea pe intestinul subtire cel mai bun preparat

Page 42: BOALA CROHN

TRATAMENTUL CU TRATAMENTUL CU CORTICOSTEROIZI CORTICOSTEROIZI

• Tratamentul de baza este reprezentat de CS in doza de 1 mg/ kgc prednisolon pe cale sistemica

• Doza de atac este 60-80 mg/ zi apoi se scade cu 10 mg pe saptamana pana la 15 mg/zi

• Durata tratamentului este de 6 saptamani in formele obisnuite.

• In formele mai grave se da cortizon in doze mai mari si eventual administrare parenterala.

• Administrarea prin clisme se face doar in formele distale de Crohn in care sunt prinse doar rectul si anusul

• Reactiile adverse sistemice ale CS pot fi evitate folosind BUDESONIDE – cortizon care este inactivat la primul pasaj hepatic

• Doza eficienta de BUDESONIDE este 9 mg/ zi

Page 43: BOALA CROHN

TRATAMENTUL ANTIBIOTICTRATAMENTUL ANTIBIOTIC

• Se efectueaza in suprainfectii, in formele grave cu febra si se prefera Ciprofloxacina

• In atingerile anale si rectale se administreaza metronidazol in doza de 10-20 mg/kgc care e eficace in complicatiile ano-perineale si are ca RA principala neuropatia daca e administrat indelungat

Page 44: BOALA CROHN

TRATAMENTUL CU TRATAMENTUL CU IMUNOSUORESOAREIMUNOSUORESOARE

• Se utilizeaza la corticorezistenti sau corticodependenti sau pentru a scadea doza de cortizon si a obtine rezultate mai bune

• Se folosesc azatioprina ( Imuran) 2-2,5 mg/kgc/zi sau 6-mercaptopurina ( Metotrexat) in doza de 1-1,5mg/kgc

Page 45: BOALA CROHN

tratamenttratament• Principalele reactii adverse sunt neutropenia si

mielosupresia pentru care se face control hematologic la 2 saptamani in primele 3 luni. De preferat dozarea TMPT pentru a evita efectele hematologice. Activitatea enzimelor ce metileaza tiopurinele in derivati netoxici e absenta in 1/300 din bolnavi, astfel incat doze mici de tiopurine vor da imunosupresie

• Eficacitatea tratamentului cu azatioprina apare in 2-3 luni• Metotrexatul la cei refractari la alte tratamente- 25

mg/saptamana- induce remisiuni la 40% din pacienti – efectul in 4-6 saptamani

• Tacrolimus – imunosupresor• Tratament probiotic: lactobacilus- scade ncesarul de

corticoizi la majoritatea pacientilor• VSL-3= conglomerat de bacterii liofilizate din 4 linii d

elactobacili

Page 46: BOALA CROHN

TRATAMENTUL CU TRATAMENTUL CU ANTICORPI MONOCLONALI ANTICORPI MONOCLONALI

ANTI TNF - ANTI TNF - αα

• Infliximab, Remicade = Ac monoclonal de tip IgG care se leaga specific de factorul de necroza tumorala, blocand interactiunea acestuia cu receptorii sai

• TNF: induce aparitia edemului• are rol in formarea granuloamelor• initiaza cascada coagularii• Scad indicele BEST cu 70 de puncte in prima saptamana• Doza: 5 mg/kgc – in forme severe ce nu au raspuns la alte

forme de tratament• fistule• Se mai administreaza aoi 2 doze la 2 si respectiv 6

saptamani• In saptamana a 10-a raspund aproximativ 65% din bolnavi

Page 47: BOALA CROHN

Reactii adverseReactii adverse• HTA• Dureri precordiale• Febra, frison• Eruptii• Infectii grave ( TBC)• Atentie: contraceptie 6

luni

Page 48: BOALA CROHN

Recommended