8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

1/52

ANOMALII CONGENITALE

ALE TUBULUI DIGESTIV

DR. EUGEN CIRDEIU

CLINICA III PEDIATRIE

UMF - IASI

8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

2/52

ANOMALII CONGENITALE ALESTOMACULUI

I. MICROGASTRIAEXCEPTIONALA (40 DE CAZURI RAPORTATE DE LA DESCRIEREA

INITIALA DIN 1842)

LIPSA DE DEZVOLTATRE EBRIONARA A STOMACULUI (4 SAPT.INTRAUTERIN)NU PERMITE DILATAREA (SCADE CAPACITATEAGASTRICA)DEVENIND TUBULAR

ASOCIATA FRECVENT CU ALTE MALFORMATII

MALROTATIE SITUS INVERSSUS

DEFORMAREA MEMBRELOR SUP. SI ALE CV

MICROGNATIE

ATREZIE SPLENICA (CEL MAI FRECVENT)

MEGAESOFAG

TABLOU CLINIC VARSATURI SI DIAREE (PRIN UMPLEREA RAPIDA A STOMACLUI)

PNEUMOPATII RECIDIVANTE (SECUNDARE RGE SI ASPIRATIEI)

MALNUTRITIE

8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

3/52

DIAGNOSTICUL POZITIVTRANZITUL BARITATESO-GASTRIC - STOMAC MIC SI TUBULARRGE

POZITIE ANORMALA A STOMACULUI

TRATAMENT

CHIRURGICALMARIREA STOMACULUI

PRIN ANASTOMOZA INTRE ACEASTA SISACUL UNEI ANSE JEJUNALE DUPA OPREALABILA JEJUNO-JEJUNO-STOMIE

ALIMENTATIE PARENTERALA PANA LADECIZIA CHIRURGICALA

8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

4/52

II. ATREZIA GASTRICA SAU STENOZA

PREZINTA 2 SUBGRUPE

A. ATREZIA CORPULUI STOMACULUI CARE IMPLICA O

MEMBRANA SAU DIAFRAGM CARE OBSTRUEAZA

LUMENULB. ATREZIA ADEVARATA CARE AFECTEAZA ANTRUMUL SI

PILORUL

MECANISMUL EMBRIOLOGIC NU ESTE CUNOSCUT

ASOCIEREA CU ALTE ANOMALII ESTE RARA

SANARA 6 CAZURI POSTULEAZA CA ANOMALIA ARAVEA CARACTER AUTOSOMAL RECESIV

S-A RAPORTAT ASOCIEREA CU SDR. DOWN

TABLOU CLINIC

SIMPTOMATOLOGIA APARE IN PRIMELE 24 DE ORE DUPA

NASTERE IN FORMALE COMPLETE

VARSATURI PERSISTENTE NEBILIOASE

DISTENSIE ABDOMINALA IN ETAJUL SUPERIOR

DESHIDRATARE

HIPOCLOREMIE, HIPOKALIEMIE SI ALCALOZA

METABOLICA (CA IN STENOZA PILORICA).

8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

5/52

IN FORMELE INCOMPLETESIMPTOMELE APARMAI TARZIU VARSATURI,GRETURI, DUREREIN ETAJUL SUPERIOR ABD, SCADERE

PONDERALA APARE LA ADULT

DIAGNOSTICULO MARE URGENTA

RADIOGRAFIA PE GOL STOMAC MARE CU AER SIINTESTIN FARA AER IN FORMA COMPLETA INTERVENTIA CHIRURGICALA IMEDIATA

FORME INCOMPLETE TRANZITUL BARITATESO-GASTRIC EVIDENTIAZA MEMBRANA SAUDIAFRAGMUL

INTERVENTIA CHIRURGICALA

GASTROJEJUNO-STOMIE SAU PILOROPLASTIE(DACA ATREZIA ESTE IN CONTINUITATE)

FORMELE INCOMPLETE INDEPARTAREAMEMBRANEI.

8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

6/52

DIVERTICULUL GASTRIC APARE RAR

SEDIUL

PERETELE POSTERIOR GASTRIC IN VECINATATEADESCHIDERII ESOFAGULUI IN STOMAC

ANTRUMUL SI PILORUL SUNT IN ORDINE AFECTATE

INTERESEAZA TOATE STRUCTURILE PERETELUI GASTRIC

TABLOU CLINICRAR IN COPILARIE, FRECVENT LA ADULT DURERI EPIGASTRICE SAU TORACICE, PIROZIS SIVARSATURI

DIAGNOSTICUL SE CONFIRMA TRANZIT BARITAT

ENDOSCOPIE

EXAMEN ANATOMOPATOLOGICELIMINA FALSII DIVERTICULI

TUMORI

PLIURI GASTRICE PROEMINENTE

ULCER GASTRIC

TRATAMENT

ABLATIE CHIRURGICALA CU REFAEREA PERETELUI GASTRIC

8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

7/52

PRIN DEFECT DE MIGRARE A MIOBLASTILOR IN TIMPUL DEZVSTOMACULUI (TD) DIN MEZODERM IN VIATA INTRAUTERINA

DEFECTUL MUSCULAR IMPLICA INTREAGA MUSCULATURA SAUPARTIAL

SEDIUL EXACT CA SI POLIPII GASTRICI CONSECINTA PERFORATIA LA ACESTE NIVELE

TABLOU CLINIC CA O PERFORATIE ACUTA VISCERALA

DISTENSIE BRUSCA ABDOMINALA

VARSATURI COLAPS CARDIO-VASCULAR

UNEORI INSUFICIENTA RESPIRATORIE (RIDICAREADIAFRAGMULUI)

DIAGNOSTICUL + RG ABDOMINALA SIMPLA - RELEVA AERINTRAPERITONEAL

TRATAMENTULMARE URGENTA

EVACUAREA PRIN CANULA A AERULUI DIN PERITONEU(METODA SALVATOARE)

LAPARATOMIEREPARAREA GASTRICA CU TOALETAPERITONEALA

SUB LINIA MAMELONARA POT IMPLICA ABDOMENUL

CELE PERINEALEIMPLICA RECTUL

ANTIBIOTICE CU SPECTRU LARG OBLIGTORIU.

DEFECTE MUSCULARE CONGENITALE

8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

8/52

8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

9/52

DIAGNOSTIC

RG ABDOMINALAMASA ABD IN ETAJUL SUP

TRANZITUL BARITATEVOCATOR DACA CHISTULCOMUNICA CU STOMACUL

CT SI ECHOGRAFIE

TRATAMENTCHIRURGICAL

ABLATIA CHISTULUI (DAR SE REZECA SI DINSTOMACUL ADEVARAT)

COMUNICARE LARGA INTRE CHIST SI STOMAC

8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

10/52

ROTATIE ANORMALA A UNEI PARTI A STOMACULUI IN JURUL ALTEIA

2 TIPURI

ORGANOAXIALAXA DE ROTARE ESTE LONGITUDINALA

MEZENTEROAXIAL AXA DE ROTARE ESTE TRANSVERSALA PRIN

CCURBURILE STOMACULUI

IN 2/3 DIN CAZURI SE ASOCIAZA O ANOMALIE DE FIXARE A

STOMACULUI LA ESOFAG

TABLOU CLINIC ACUT IN PRIMELE ORE DE VIATA SAU MAI RAR

TARDIV

VARSATURI

DURERI ABDOMINALE

ASPECT DE ABD ACUT SE POATE PRODUCE ISCHEMIE SI NECROZA

GASTRICA

RG CU SUBSTANTA DE CONTRAST ANOMALIA, IAR ANTRUL POATEAJUNGE IN CAVITATEA TORACICA DACA EXISTA ANOMALIE HIATALA

TRATAMENT CHIRURGICAL MARE URGENTA VOLVULUSUL ESTE

ADUS IN POZITIE NORMALA IAR STOMACUL E FIXAT LA PERETELE

ABDOMINAL.

VOLVULUSUL GASTRIC

8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

11/52

2 PARTICULARITATI

CAND DUODENUL PRIMESTE CHIMUL ACTIVITATE

SPONTANA CONTINUA PT OMOGENIZARE SI CONTACTUL CUMUCOASA

IN PERIOADA INTERDIGESTIVA (lumen gol) CONTRACTIILELINEARE, IN DIRECTIE NONPERISTALTICA, IMPING CHIMULDISTAL, DE-A LUNGUL INTESTINULUI.

FAZA I GASTRICA

CONTRACTIILE PORNESC IN STOMACUL PROXIMALSPREPILOR SI DUODEN, CU IMPINGEEA CONTINUTULUI GASTRIC,DAR ESTE NECESARA O ANUMIT PRESIUNE PT DESCHIDEREAPILORULUI IN STOMAC MAI RAMANE O MICA CANTITATEDE CHIM CRESTE ACTIVITATEA MOTORIE DESCHIDREAPILORULUI SI INCHIDEREA CARDIEI.

FAZA II INTERDIGESTIVA

ACTIVITATEA MOTORIE COMBINA IREPAUS

II10% CONTR SINERGICE CU ELE DUODENALE

IIICONTRACTII CU CELE DUODENALE

ACTIVITATEA MOTORIE GASTRICA

8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

12/52

PERTURBAREA ACESTEI ACTIVITATI GOLIRE RAPIDA A STOMACULUI

GOLIRE INTARZIATA GASTRICA REFLUX D-G

REFLUX GE

CONSECINTA COMUNA -

VARSATURA

8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

13/52

1. GASTROPAREZA IDIOPATICA

DEBUTIN PLINA STARE DE SANATATE

PSEUDOGRIPAL

GASTROENTERITA ACUTATABLOU CLINIC

ACUT (ZGOMOTOS)VARSATURI NECONTROLATE, ALCALOZA

USOARASATIETATE PRECOCE, GRETURI, VARSATURIOCAZIONALE

BOALA POATE AFECTA ANTRUMUL, IMPIEDICANDELIMINAREA ALIM SOLIDE DAR POATE FI PERMEABILPENTRU LICHIDE

IN CATEVA CAZURI S-A DECELAT O ACTIVITATE GASTRICAARITMICA.

ALTE GASTROPATII PRIN TULBURARI DE

MOTILITATE

8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

14/52

2. DISRITMIILE ANTRUMULUI GASTRIC

TELANDER (1978)LA UN COPIL CU VARSATURIPERSISTENTE SI INTARZIERE IN GOLIREA

STOMCULUIDISFUNCTIE A MUSCULATURII

ANTRALE (CONTRACTII ARITMICE, HAOTICE)

TAHIGASTRITA. ULTERIOR, PRIN

ELECTROGASTROGRAFIE S-AU RAPORTAT

NUMEROASE CAZURIDISRITMIE A ANTRULUI

PILORIC.

IN MIOPATII NU S-A SEMNALAT ACEST ASPECT.

8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

15/52

3. MIGRENA SI DISPEPSIA

NONULCEROASA

MANIFESTARI CLINICEGRETURI, VARSATURI

SE CONSTATA O GOLIRE TARDIVA A STOMACULUI

ETIOLOGIE SI PATOGENIE NECLARA

GREU DE DIFERENTIAT CLINIC PACIENTUL CU MIGRENA

ABDOMINALA DE CEI CU DISPEPSIE NON ULCEROASA

SAU CU GASTROPAREZA IDIOPATICA SAU CEI CU

VARSATURI PSIHOGENE SAU CU ANOREXIE NERVOASA.

8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

16/52

4. DISFUNCTII ALE SN AUTONOM

APAR:

INFECTII: VARICELA, V. EBSTEIN BARR, SDR GUILLAIN-BARRE

BOLI METABOLICE: DZ, AMILOIDOZA

BOLI DEGENERATIVE: SDR RILEY DY, IN CARE EXISTAANOMALII CERTE ALE INERVARII COLINERGICE.

TABLOU CLINIC: VARSATURI FRECVENTE ASOCIATE CU CONSTIPATIE

OFTALMOPLEGIE SI LACRIMARE ABUNDENTA

TRANPIRATII

HTA ORTOSTATICA.

LA UN PACIENT STUDIUL MUSCULATURII ANTRALE AARATAT UN DEFECT AL MUSCULATURII SI INERVATIEIINTESTINALE. S-A SPECULAT CA MECANISM INSUFICIENTAINERVATIEI INHIBITORII NONADRENERGICE NEGASITE SILA ALTI PACIENTI.

8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

17/52

VAGOTOMIA TRONCULARAPIERDEREAINERVATIEI GATRICEDUMPING SDR-

IMPOSIBILITATEA EVACUARII GASTRICE A

ALIMENTELOR SOLIDEMETODA ABANDONATA.

VAGOTOMIA INALTA SELECTIVA- AFECTEAZARELXAREA PORTIUNII INALTE A STOMACULUI

SDR DE DISPEPSIE NONULCEROASADISPARE

SAU SE AMELIOREAZA CU IMPUL

EXCEPTIONAL SE RECURGE LA ACEST PROCEDEUIN BOALA ULCEROASA.

5. VAGOTOMIA

8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

18/52

6. DISFUNCTII ALE SN ENTERIC

DIFUZE SAU REGIONALE

SE MANIFESTA PRIN SATIETATE PRECOCE, DISCONFORTEPIGASTRIC POSTPRANDIAL, GRETURI, VARSATURI, SCADERE INGREUTATE (DISPEPSIE NONULCEROASA)

ETIOLOGIE NCUNOSCUTA

IN MAJORITATEA CAZURILORANOMALII ALE MS. NETEDE SAU APLEXURILOR MIENTERICEPATOGENIE NECLARA

AFECTAT NUMAI STOMACULGASTROPAREZA IDIOPATICA

AFECTEAZA NUMAI DUODENULOBTRUCTIE DUODENALA

ESTE RARAMANIFESTA LA COPIL DIN PRIMII ANI DE VIATA

POATE FI FAMILIARA SI LIMITATA NUMAI LA INTESTIN (ABSENTACONGENITALA A NERVILOR ARGENTOFILI) TRANSMISIE XLINKATA SAU AR.

8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

19/52

7. AFECTIUNI ALE MUSCULATURII NETEDE

GASTRODUODENALE

SECUNDARE UNOR BOLI MUSCULARE: DISTROFIA MIOTONICA

SCLEROZA SISTEMICA

SDR. EHLERSDANLOS

DERMATOMIOZITA

LES

PACIENTII SUFERA DE 2 SDR.

MIOPATIE VISCERALA SDR. HIPOPERISSTALTICII INTESTINALE A

CARUI PATOGENIE - NECUNOSCUTA

8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

20/52

8. DROGURI CARE AFECTEAZA

MOTILITATE INTESTINALA

SUBSTANTE COLINERGICE

ADRENERGICE

DOPAMINERGICE CHIMIOTERAPIC

OPIOZI

BLOCANTI AI CANALELOR DE CALCIU.

8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

21/52

9. REFLUXUL GASTROESOFAGIAN

LA UNII COPII OPERATI PT RGE PRINFUNDOPLICATURA REFLUXULDISPARE SDR.ACUT SAU CRONIC DE BALONARE, CUREAPARITIA VARSATURILOR.

STUDIILE ELECTROGASTROGRAFICEAFECTAREA SENSIBILITATII REFLEXULUI DEVARSATURA MECANISM NECUNOSCUT.

8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

22/52

RG SIMPLA SI TRANZITUL BARITAT

ECOGRAFIA ESO-GASTRICA SI INTESINALA

DESCOPERIREA LEZIUNILOR ANATOMICE

MANOMETRIADINAMICA SI PRESIUNILE IN ACTUL

DIGESTIEI NORMALE (CARDIA, PILOR, INTRAGASTRIC) SI

POATE DIFERENTIA O MIOPATIE DE O NEUROPATIE

GASTRICA.

GOLIREA STOMACULUISCINTIGRAFIA CU LAPTE CU

INDIU, TC 99, C13 FIXAT PE SUBSTANTE STABILE (HIDROXID

FEROS)

GOLIREA INTESTINULUIABSORBTIA INTARZIATA A

SALICILATILOR (CORECTATA CU METOCLOPRAMID)

DISPEPSIA NONULCEROASA.

EX. PARACLINICE PENTRU DIAGNOSTIC

8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

23/52

EX. PARACLINICE PENTRU DIAGNOSTIC

ELECTROGASTROGRAFIADETECTARE RAPIDA

SI CORECTA A TULBURARILOR DE MOTILITATEDIFERENTIAZA MIOPATIA DE NEUROPATIE.

ENDOSCOPIAESENTIALA PENTRU

EVIDENTIEREA LEZIUNILOR SI BIOPSII

INTESTINALE. HISTOLOGIA

METODE DE OLORATIE ARGENTICA

IMUNOCITOCHIMIA

ME

LEZIUNI DE FINETE A INERVATIEI

MUSCULATURIII TUBULUI DIGESTIV

8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

24/52

TRATAMENT CHIRURGICAL

ANTROTOMIA, PILOROPLASTIA, GASTROENTEROSTOMIA(MAI ALES LA COPIII CU PARALIZII CEREBRALE) SI

PSEUDOOBSTRUCTIE DIGESTIVA REZULTATE

CONTRADICTORII, CARENTE GRAVE NUTRITIONALE,

PIERDERI HE.

EVALUAREA BOLII DE BAZA

DESI PATOGENIA ESTE FRECVENT NECUNOSCUTA

AGRAVAREA BOLII (INFECTII, DROGURI,

PIERDERI)MALNUTRITIE AUZA IMPORTANTA DE

DECES.

AG FARMACOLOGICI AG PROCHINETICI (METOCLOPRAMID, DOMPRIDONA,

CISAPRID, BETANECHOL)

AG AI MOTILITATIIERITROMICINA

INDOMETACINAIN UNELE TAHIGASTRII (TULBURARI A

METABOLISMULUI POSTGANGLIONAR)

8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

25/52

PROGNOSTIC REZERVATPACIENTII AU BOALA

INTRINSECA NEUROMUSCULARA

MORTALITATE PESTE 25% IN PRIMII ANI DE

VIATA PRIN MALNUTRITIE, SEPSIS, ASPIRATIE.

8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

26/52

ATREZIA DUODENALA CEA MAI FRECVENTA ATREZIE A TRACTULUI DIGESTIV, DUPA

CEA ESOFAGIANA

40% DIN ANOMALIILE TRACT DIGESTIV

1/6.000-1/10000 NN

3 TIPURI ANATOMICE

I - DIAFRAGM MUCOS SAU MUSCULAROBSTRUCTIE CECUPRINDE SI STRATUL SEROS SI CEL MUSCULAR AL

DUODENULUI FARA DISCONTINUITATE

IICAPATUL DISTAL SI PROXIMAL LEGATE PRINTR-UNCORDON FIBROS

IIIDISCONTINUITATE COPLETA INTRE CELE 2 CAPETE

CARE SUNT OBSTRUATE.

HIDRAMNIOS IN A 30-A ZI DE GESTATIE.

TABLOU CLINIC

8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

27/52

TABLOU CLINIC

DEBUT PRECOCE (STENOZE STRANSE)

BALONARE EPIGASTRICA (CONTRAST CU ABDOMENULPLAT) LA PRIMELE INCERCARI DE ALIMENTATIE

VARSATURI BILIOASE (SUBVATERIAN)/ALIMENTARE

(SUPRAVATERIAN)

DEBUT TARDIV (STENOZE INCOMPLETE)

VARSATURI NECARACTERISTICE (BILIOASE UNEORI)

SDR DISPEPTIC

SDR OCLUZIV FALIMENTUL CRESTERII

MEGADUODEN CONGENITAL STAZA DUODENALA

DIAGNOSTIC POZITIV

RG ABDOMINALA PE GOLDUPA INSUFL DE AER PESONDA NAZOGASTRICA EVIDENTIAZA STOP ALCOLOANEI DE AER

TRANZITUL BARITAT ESO-GASTRO-DUODENALUNEORINU ESTE FOLOSIT

TRATAMENTCHIRURGICALSTENOZELE TOTALE

MARE URGENTA.

8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

28/52

STENOZA DUODENALA

CEA MAI FRECVENTA STENOZA INTESTINALA70%

DUODENUL-PASTREAZA CONTINUITATEAEXISTA UN

ORIFICIU CENTRAL SAU EXCENTRIC.

TABLOU CLINIC

DEBUT TARDIVCOPILARIE

PER LUNGA ASIMPTOMATICA

PER DE VARSATURI SIRETARDUL CRESTERII

SIMPTOMELE CELE MAI FRECVENTE

DIAGNOSTIC +

TRANZIT BARITAT ESO-GSTRO-DUODENAL ENDOSCOPIAINVESTIGATIE IMPORTANTA

TRATAMENTCHIRURGICAL.

8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

29/52

DUPLICATIA DUODENALA

EXCEPTIONAL DE RARA

DEBUT PRECOCE

SDR OBSTRUCTIV ACUTCOMPRESIA

CHISTULUIULCERARE SAU SANGERARE

TRATAMENT CHIRURGICAL URGENT,

DIFICIL DATORITA CAILOR BILIARE SI

PANCREATICE INVECINATE.

8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

30/52

ONFALOCELUL SI GASTROSCHIZISUL

ANOMALII (DEFECTE ALE PERETELUI ABDOMINAL ANTERIOR)

AOCIATE CU ANOMALII ALT TUBULUI DIGESTIV POTATIA SI FIXAREA ANORMALA A INTESTINULUIPREZENTE IN

MAREA MAJORITATE A CAZURILOR

ONFALOCELUL

LA NIVEL OMBILICAL

ACOPERIT (FRECVENT) DE O MEMBRANA TRANSLUCIDA SAUSACINSERTIA CORDONULUI OMBILICAL

CONTINE INTESTIN, STOMAC, FICAT

GASTROSCHIZISUL

NU ARE SAC

CONTINE INTESTIN SI STOMAC (NICIODATA FICAT) INTESTINUL FRECVENT AFECTATEDEM, COGESTIE.

TRATAMENT CHIRURGICALFIXARE, REDUCERE A ORG.,

REFACEEA PEREATELUI ABDOMINAL.

8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

31/52

DIVERTICULUL MECKEL

PERSISTENTA PARTIALA A CANALULUI VITELIN SAU ONFALO-

MEZENTERIC PUNGA A ILEONULUI TERMINAL

CONTINE TOATE STRATURILE PERETELUI INTESTINAL , IN PESTE

50% DIN CAZURITESUT ECTOPIC (MUCOASA) GASTRIC,

PANCREATIC, DUODEN, COLON.

IN 2-3 % DIN POPULATIA GERALA (ASIMPTOMATIC)

SIMPTOMELELA ORICE VARSTACOMPLICATII IN 6% CAZURI

RAR LA SUGARMAI FRECVENT LA 1-3 ANI

TABLOU CLINIC

DIVERTICULITELE (25%)APENDICITA AC

OCLUZIILE (25%)FISTULA SAU DEPRESIUNE OMBILICALATABLOU

CLINIC DE OCLUZIE INTESTINALA.

ULCERUL DIVERTICULAR (40%)DURERI IN ORICE HEMORAGIE

DIGESTIVA (MASIVA SAU USOARA)

DIAGNOSTIC DIFICILSCINTIGRAFIE / LAPAROTOMIE.

TRATAMENT CHIRURGICAL

8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

32/52

DIVERTICULUL INTESTINAL

1-4% PREZENT IN POPULATIA GENERALA

SEDIUL CEL MAI FRECVENTJEJUNUL

MAJORITATEA SUNT ASIMPTOMATICI

POT DETERMINA OBSTRUCTII INT,PERFORATII, HEMORAGII ACUTE SAU

CRONICE.

INFLAMAREAMIMEAZA APENDICITA.

8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

33/52

SEDIULJEJUNO-ILEAL

INCIDENTA1/1500-1/4000 NN

5-10% SE ASOCIAZA CU FC SAU BOALA HIRSCHPRUNG

HIDRAMNIOS IMPORTANT

OCLUZIE INTESTINALA VARIABILA IN FUNCTIE DE GRADULSTENOZEI

TRANZIT INTESTINALPREZENT UNEORI DUPA NASTERE

CLASIFICARE ANATOMICA (GROSFILD) TIP I MEMBRANA SAU DIAFRAGMA CE OBSTRUEAZA

LUMENUL

TIP II INTRERUPERE A CONTINUITATII INTESTINALEPRINTR-O SCURTA BANDA FIBROASA

TIP IIIA INTRERUPT COMPLET, FARA CONEXIUNEINTRE CAPETE

TIP IVAPARE CA UN LANTDE CARNAT - OBSTRUCTIIMULTIPLE DE LA DUODEN LA COLON.

MARE URGENTA CHIRURGICALA.

DIVERTICULUL INTESTINAL

8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

34/52

MAI RARA CA ATREZIA INTESTINALA

1/40000 NN

ESTE DE TIP I

ACELEASI SIMPTOME CA AI

TRATAMENTCHIRURGICAL.

ATREZIA COLONULUI

8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

35/52

DUPLICATIILE INTESTINALE MALF CHISTICE SAU TUBULARE ALE INTESTINULUI AVAND

STRUCTURA ACESTUIA

TIPUL CHISTIC IMPLICA REGIUNI MICI DIN INTESTIN, IARCEL TUBULAR REGIUNI MARI

TIPUL CHISTIC NU COMUNICA CU INTESTINUL, IAR CELETUBULARE COMUNICA

LOCALIZAREDE LA GURA LA ANUS

DUPLICATIILE COLONULUI SE POT UNI CU INTESTINUL2ORIFICII ANALE

POT CONTINE MUCOASA GASTRICA ECTOPICASECRETAHClINFLAMATIE, PERFORARE, SANGERARE

DUPLICATIILE RECTALEPOT PRODUCE OBSTRUCTIATRACTULUI URINAR

25% DIN CAZURINEOPLASME

8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

36/52

DUPLICATIILE INTESTINALE

CLINIC:

SDR OCLUZIV HDS

PERFORATIE PERITONITA

DIAGNOSTIC DIFICIL:

SCINTIGRAFIE

CT

LAPAROTOMIE

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL:

MASE ABDOMINALE

DUREREA ABDOMINALA

HEMORAGII GI

ROTATIA SI FIXAREA ANORMALA

8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

37/52

ROTATIA SI FIXAREA ANORMALA

INTESTINUL PATRUNDE IN ABDOMEN IN SAPT A

10 A DE GESTATIE

ROTATIE (IN SENS INVERSACELOR DE CEAS) 270 GRADE IN JURUL AXEI ART

MEZENTERICE SUPERIOARE (ANSA DUODENO-

JEJUNALA SE ROTESTE IN SPATELE ARTEREI PE

CAND CELELALTE ANSE AJUNG ANTERIOR ARTEREI

MEZENTERICE SUP)URMAND FIXAREA LAPERETELE ABD POSTERIOR.

PROCESE ANORMALEOBSTRUCTIE INTESTINALA,

ISCHEMIE, NECROZA, VOLVULUS.

EXTREM DE RARE

SE ASOCIAZA FRECVENT CU MCC.

8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

38/52

SHP - termen congenital inadecvat -situatii multicentrice

nastere (urmariti echografic) - grosimea musculaturiipilorice normale

ulterior dezvolta stenoza(hipertrofierea musculaturii pilorice)

activarea NADPH-oxidazei (producatoare de oxid nitric -relaxeaza" musculatura neteda) -scazuta sau absenta instratul muscular circular piloric (normala in stratullongitudinal) contractie permanenta a sfincteruluipiloric> hipertrofie stenoza

tipul alimentafieirol esential (incomplet elucidat) -boala excepfionala la indieni si rasa neagra, absenta inChina, dar prezenta la N.N. de origine chineza proveniti

din cupluri stabilite in SUA. frecventa:1-5 cazuri/1.000 N.N. in Europa si America de

Nord

raport B/F = 4/1

10.7% cazuri SHP asociaza: fenilcetonurie sau alteanomalii digestive (A,E,HH)

STENOZA HIPERTROFICA DE PILOR

8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

39/52

Tablou clinicVarsaturi postprandiale - explozive

alimentara, cu continut mai mare (fara bila),

uneori cu striuri sangvinolente

debut in saptamana 2-6 de la nastere

(exceptional dupa 3 luni) neinfluentata de pozitie, schimbarea sau

ingrosarea" alimentatiei

constipatie cronica denutritie progresiva.

8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

40/52

Examen obiectiv

unde peristaltice gastrice (peretele abdominal)intensificate dupa. ingestia de alimente

tumora pilorica: (67-90% din cazuri) deasupraombilicului si la dreapta liniei mediane mobila,neaderenta

(" maslina" )

abdomen marit de volumstaza gastrica.

icter sau subicter (perturbarea etapei hepatice demelabolizare a bilirubinei)

semne de malnutritie.

Forme clinice

forma precoce (2-5% din cazuri) - varsatura apare din

primele zile de la nastere forma icterica(2-5% din cazuri) - bilirubina neconjugata -

dispare dupa interventia chirurgicala.

sindrom freno-piloric Roviralta (2-9% din cazuri) ceasociaza SHP - HH si RGE secundar varsaturi " in zat

de cafea " caracteristica HH

8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

41/52

Explorari diagnostice

echografia abdominala precizeaza diagnosticul in 85-100%din cazuri

examen radiologic cu substanta de contrast baritata -imediat (dupa ingestie) - modificarea stomacului la 4 oresi la 24 orestaza gastrica.

Aspect tipic: stomac diiatat + sindrom de lupta " luptapilorica" , aspect alungit si filiform al canalului piloric si

staza gastrica.Diagnostic diferential- spasmul piloric (adeseori mai

frecvent ca SHP):

varsaturile apar la nastere, sunt mai frecvente, dar in cantitati maimici ca pranzul ingerat

stare de nutritie putin alterata

tratament medicamentos eficace.

Tratament chirurgical: piloromiotomie extramucoasa(Fredet-Ramstedt-Weber).

A lii d d lt l i t ti l i

8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

42/52

Anomalii de dezvoltare ale intestinului gros

Megacolonul congenital (boala lui Hirschsprung BH)

Incidenta - 1/10.000 - 1/5.000 NN

predispozitie pentru sex masculin raport B/F 2.5-2.7/1

raport B/F pentru cazurile cu agangtionoza extinsa 1.4-1/1

Patogeneza - absenta celulelor ganglionare din plexurile

Meissner si Auerbach - consecinta a sistarii procesului demigrate caudala a celulelor crestei neurale embrionarecare are loc in saptamina 5-8 de viata intrauterina pe unanumit segment al colonului.

migrarea influentata - modificarea unor componente alematricei extracelulare - laminina, colagen tip IV

Se produce dilatarea in amonte a colonului - secundaraobstacolului functional (zona aganglionara) situata deobicei rectal.

Eti l i b l ltif t i l f t i ti i

8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

43/52

Etiologia - boala multifactoriala - factori geneticisi de mediu

Factori genetici

incidenta mai crescuta a BH in unele familii (constant lagemenii monozigoti)

asocierea cu alte boli conditionate prenatal - trisomia 21(9.5-13%), malformatii cardiace (DSV), malformatiiintestinale, malformatii renale, scheletice, SNC, etc.

prezenta la unii bolnavi a unei delectii interstitialelocalizate pe cromosomul 13q

Factori de mediu primele 8 saptamani degestatie

hipertermia gravidei

factor infectios

compromiterea vascularizatiei arteriale a colonului

L li t l i i t ti l li

8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

44/52

Localizarea segmentului intestinal aganglionar

segmentul intestinal aganglionar porneste de la sfincterul analextinde proximal:

numai rectal 22% din cazuri

rectul si colonul sigmoid 52% din cazuri rectul, colonul sigmoid si distante variabile din colon

26% din cazuri

tot colonul 4% din cazuri

Tablou clinic

Nou-nascut

lipsa eliminarii meconiului in primele 48h (85% cazuri) tuseu rectal - ampulft rectala lipsita de meconiu

eliminarea exploziva de meconiu si gaze la retragerea degetului(semn important de BH)

varsaturi alimentare (rar biloase, exceptional fecaloide) - 80%cazuri

constipatie cronica (80%-90% cazuri)

meteorism abdominal (lipseste cand tot colonul este aganglionar)

inapetenta

diaree " falsa diaree" apare spre sfarsjtul perioadei neonatale -complicatie grava - enterocolita

8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

45/52

Sugar

constipatia (simptom dominant)cronica cu

evacuare spontana absenta sau incompleta la

7-10 zile

episoade de obstructie intestinala incompleta

varsaturi

meteorism abdominal

apetit redus

falimentul cresterii

8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

46/52

Explorari diagnostice irigografia - 3 segmente

rectal sau rectosigmoidian ingust distal dilatat

intermediar - conic

(La NN - nu s-a instalat dilatatia si in BH cu

segment aganglionar foarte scurt - fara ingustare) examen radiologic " pe gol"

rectosigmoidoscopia

manometria ano-rectala - completeaza si uneori

precizeaza diagnosticul biopsia rectala - capitala atestand absenta

celulelor ganglionare

8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

47/52

Evolutie, complicatii

fara tratament - exitus in perioada de NNsau sugar mic prin:

peritonita prin perforarea colonului la NN

volvusul intestinal

enterocolita acuta cu leziuni ulceronecrotice -

abcese pericolonice, perforatie intestinala,

septicemie cu germeni Gram

falimentul cresterii staturo-ponderale

8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

48/52

Diagnosticstabileste 15% in perioada NN

65% cazuri sub 3 luni

Tratament medical (clisme evacuatorii si purgative) - iluzoriu

chirurgicalelectie La NN - colostomie

3-6 l operatie corectoare (anastomoza intestinuluinormal inervat cu anusul cu sau fara rezectiasegmentului aganglionar)

Complicatii 7-10% stenoza anala

fistule

incontinenta fecala

Mortalitate - sub 1.2%

8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

49/52

ANOMALII DE DEZVOLTAREANORECTALE

Trebuie diagnosticate imediat dupa nastere -

constituind o urgenta chirurgicala.

Incidenta - 1/5.000 nou nascuti viiClasificari -multiple

8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

50/52

CLASIFICARE IN FUNCTIE DE SEX

8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

51/52

8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

52/52

Tablou clinic (comun)

ocluzie intestinala joasa

absenta scaunelor (inclusiv meconiu) distensie abdominala gazoasa

secretii la nivelul orificiilor de deschidere incazul fistulelor

inspectia regiunii perineale, interfesiere,coccigiene si vulvare - deceleaza anomaliile.

Tratament chirurgical - refacerea

aparatului ano-rectal si corectareamalformatiilor asociate.

Prognostic postoperator - bun.