Home >Documents >Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

Date post:04-Jun-2018
Category:
View:228 times
Download:0 times
Share this document with a friend
Transcript:
  • 8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

    1/52

    ANOMALII CONGENITALE

    ALE TUBULUI DIGESTIV

    DR. EUGEN CIRDEIU

    CLINICA III PEDIATRIE

    UMF - IASI

  • 8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

    2/52

    ANOMALII CONGENITALE ALESTOMACULUI

    I. MICROGASTRIAEXCEPTIONALA (40 DE CAZURI RAPORTATE DE LA DESCRIEREA

    INITIALA DIN 1842)

    LIPSA DE DEZVOLTATRE EBRIONARA A STOMACULUI (4 SAPT.INTRAUTERIN)NU PERMITE DILATAREA (SCADE CAPACITATEAGASTRICA)DEVENIND TUBULAR

    ASOCIATA FRECVENT CU ALTE MALFORMATII

    MALROTATIE SITUS INVERSSUS

    DEFORMAREA MEMBRELOR SUP. SI ALE CV

    MICROGNATIE

    ATREZIE SPLENICA (CEL MAI FRECVENT)

    MEGAESOFAG

    TABLOU CLINIC VARSATURI SI DIAREE (PRIN UMPLEREA RAPIDA A STOMACLUI)

    PNEUMOPATII RECIDIVANTE (SECUNDARE RGE SI ASPIRATIEI)

    MALNUTRITIE

  • 8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

    3/52

    DIAGNOSTICUL POZITIVTRANZITUL BARITATESO-GASTRIC - STOMAC MIC SI TUBULARRGE

    POZITIE ANORMALA A STOMACULUI

    TRATAMENT

    CHIRURGICALMARIREA STOMACULUI

    PRIN ANASTOMOZA INTRE ACEASTA SISACUL UNEI ANSE JEJUNALE DUPA OPREALABILA JEJUNO-JEJUNO-STOMIE

    ALIMENTATIE PARENTERALA PANA LADECIZIA CHIRURGICALA

  • 8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

    4/52

    II. ATREZIA GASTRICA SAU STENOZA

    PREZINTA 2 SUBGRUPE

    A. ATREZIA CORPULUI STOMACULUI CARE IMPLICA O

    MEMBRANA SAU DIAFRAGM CARE OBSTRUEAZA

    LUMENULB. ATREZIA ADEVARATA CARE AFECTEAZA ANTRUMUL SI

    PILORUL

    MECANISMUL EMBRIOLOGIC NU ESTE CUNOSCUT

    ASOCIEREA CU ALTE ANOMALII ESTE RARA

    SANARA 6 CAZURI POSTULEAZA CA ANOMALIA ARAVEA CARACTER AUTOSOMAL RECESIV

    S-A RAPORTAT ASOCIEREA CU SDR. DOWN

    TABLOU CLINIC

    SIMPTOMATOLOGIA APARE IN PRIMELE 24 DE ORE DUPA

    NASTERE IN FORMALE COMPLETE

    VARSATURI PERSISTENTE NEBILIOASE

    DISTENSIE ABDOMINALA IN ETAJUL SUPERIOR

    DESHIDRATARE

    HIPOCLOREMIE, HIPOKALIEMIE SI ALCALOZA

    METABOLICA (CA IN STENOZA PILORICA).

  • 8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

    5/52

    IN FORMELE INCOMPLETESIMPTOMELE APARMAI TARZIU VARSATURI,GRETURI, DUREREIN ETAJUL SUPERIOR ABD, SCADERE

    PONDERALA APARE LA ADULT

    DIAGNOSTICULO MARE URGENTA

    RADIOGRAFIA PE GOL STOMAC MARE CU AER SIINTESTIN FARA AER IN FORMA COMPLETA INTERVENTIA CHIRURGICALA IMEDIATA

    FORME INCOMPLETE TRANZITUL BARITATESO-GASTRIC EVIDENTIAZA MEMBRANA SAUDIAFRAGMUL

    INTERVENTIA CHIRURGICALA

    GASTROJEJUNO-STOMIE SAU PILOROPLASTIE(DACA ATREZIA ESTE IN CONTINUITATE)

    FORMELE INCOMPLETE INDEPARTAREAMEMBRANEI.

  • 8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

    6/52

    DIVERTICULUL GASTRIC APARE RAR

    SEDIUL

    PERETELE POSTERIOR GASTRIC IN VECINATATEADESCHIDERII ESOFAGULUI IN STOMAC

    ANTRUMUL SI PILORUL SUNT IN ORDINE AFECTATE

    INTERESEAZA TOATE STRUCTURILE PERETELUI GASTRIC

    TABLOU CLINICRAR IN COPILARIE, FRECVENT LA ADULT DURERI EPIGASTRICE SAU TORACICE, PIROZIS SIVARSATURI

    DIAGNOSTICUL SE CONFIRMA TRANZIT BARITAT

    ENDOSCOPIE

    EXAMEN ANATOMOPATOLOGICELIMINA FALSII DIVERTICULI

    TUMORI

    PLIURI GASTRICE PROEMINENTE

    ULCER GASTRIC

    TRATAMENT

    ABLATIE CHIRURGICALA CU REFAEREA PERETELUI GASTRIC

  • 8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

    7/52

    PRIN DEFECT DE MIGRARE A MIOBLASTILOR IN TIMPUL DEZVSTOMACULUI (TD) DIN MEZODERM IN VIATA INTRAUTERINA

    DEFECTUL MUSCULAR IMPLICA INTREAGA MUSCULATURA SAUPARTIAL

    SEDIUL EXACT CA SI POLIPII GASTRICI CONSECINTA PERFORATIA LA ACESTE NIVELE

    TABLOU CLINIC CA O PERFORATIE ACUTA VISCERALA

    DISTENSIE BRUSCA ABDOMINALA

    VARSATURI COLAPS CARDIO-VASCULAR

    UNEORI INSUFICIENTA RESPIRATORIE (RIDICAREADIAFRAGMULUI)

    DIAGNOSTICUL + RG ABDOMINALA SIMPLA - RELEVA AERINTRAPERITONEAL

    TRATAMENTULMARE URGENTA

    EVACUAREA PRIN CANULA A AERULUI DIN PERITONEU(METODA SALVATOARE)

    LAPARATOMIEREPARAREA GASTRICA CU TOALETAPERITONEALA

    SUB LINIA MAMELONARA POT IMPLICA ABDOMENUL

    CELE PERINEALEIMPLICA RECTUL

    ANTIBIOTICE CU SPECTRU LARG OBLIGTORIU.

    DEFECTE MUSCULARE CONGENITALE

  • 8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

    8/52

  • 8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

    9/52

    DIAGNOSTIC

    RG ABDOMINALAMASA ABD IN ETAJUL SUP

    TRANZITUL BARITATEVOCATOR DACA CHISTULCOMUNICA CU STOMACUL

    CT SI ECHOGRAFIE

    TRATAMENTCHIRURGICAL

    ABLATIA CHISTULUI (DAR SE REZECA SI DINSTOMACUL ADEVARAT)

    COMUNICARE LARGA INTRE CHIST SI STOMAC

  • 8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

    10/52

    ROTATIE ANORMALA A UNEI PARTI A STOMACULUI IN JURUL ALTEIA

    2 TIPURI

    ORGANOAXIALAXA DE ROTARE ESTE LONGITUDINALA

    MEZENTEROAXIAL AXA DE ROTARE ESTE TRANSVERSALA PRIN

    CCURBURILE STOMACULUI

    IN 2/3 DIN CAZURI SE ASOCIAZA O ANOMALIE DE FIXARE A

    STOMACULUI LA ESOFAG

    TABLOU CLINIC ACUT IN PRIMELE ORE DE VIATA SAU MAI RAR

    TARDIV

    VARSATURI

    DURERI ABDOMINALE

    ASPECT DE ABD ACUT SE POATE PRODUCE ISCHEMIE SI NECROZA

    GASTRICA

    RG CU SUBSTANTA DE CONTRAST ANOMALIA, IAR ANTRUL POATEAJUNGE IN CAVITATEA TORACICA DACA EXISTA ANOMALIE HIATALA

    TRATAMENT CHIRURGICAL MARE URGENTA VOLVULUSUL ESTE

    ADUS IN POZITIE NORMALA IAR STOMACUL E FIXAT LA PERETELE

    ABDOMINAL.

    VOLVULUSUL GASTRIC

  • 8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

    11/52

    2 PARTICULARITATI

    CAND DUODENUL PRIMESTE CHIMUL ACTIVITATE

    SPONTANA CONTINUA PT OMOGENIZARE SI CONTACTUL CUMUCOASA

    IN PERIOADA INTERDIGESTIVA (lumen gol) CONTRACTIILELINEARE, IN DIRECTIE NONPERISTALTICA, IMPING CHIMULDISTAL, DE-A LUNGUL INTESTINULUI.

    FAZA I GASTRICA

    CONTRACTIILE PORNESC IN STOMACUL PROXIMALSPREPILOR SI DUODEN, CU IMPINGEEA CONTINUTULUI GASTRIC,DAR ESTE NECESARA O ANUMIT PRESIUNE PT DESCHIDEREAPILORULUI IN STOMAC MAI RAMANE O MICA CANTITATEDE CHIM CRESTE ACTIVITATEA MOTORIE DESCHIDREAPILORULUI SI INCHIDEREA CARDIEI.

    FAZA II INTERDIGESTIVA

    ACTIVITATEA MOTORIE COMBINA IREPAUS

    II10% CONTR SINERGICE CU ELE DUODENALE

    IIICONTRACTII CU CELE DUODENALE

    ACTIVITATEA MOTORIE GASTRICA

  • 8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

    12/52

    PERTURBAREA ACESTEI ACTIVITATI GOLIRE RAPIDA A STOMACULUI

    GOLIRE INTARZIATA GASTRICA REFLUX D-G

    REFLUX GE

    CONSECINTA COMUNA -

    VARSATURA

  • 8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

    13/52

    1. GASTROPAREZA IDIOPATICA

    DEBUTIN PLINA STARE DE SANATATE

    PSEUDOGRIPAL

    GASTROENTERITA ACUTATABLOU CLINIC

    ACUT (ZGOMOTOS)VARSATURI NECONTROLATE, ALCALOZA

    USOARASATIETATE PRECOCE, GRETURI, VARSATURIOCAZIONALE

    BOALA POATE AFECTA ANTRUMUL, IMPIEDICANDELIMINAREA ALIM SOLIDE DAR POATE FI PERMEABILPENTRU LICHIDE

    IN CATEVA CAZURI S-A DECELAT O ACTIVITATE GASTRICAARITMICA.

    ALTE GASTROPATII PRIN TULBURARI DE

    MOTILITATE

  • 8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

    14/52

    2. DISRITMIILE ANTRUMULUI GASTRIC

    TELANDER (1978)LA UN COPIL CU VARSATURIPERSISTENTE SI INTARZIERE IN GOLIREA

    STOMCULUIDISFUNCTIE A MUSCULATURII

    ANTRALE (CONTRACTII ARITMICE, HAOTICE)

    TAHIGASTRITA. ULTERIOR, PRIN

    ELECTROGASTROGRAFIE S-AU RAPORTAT

    NUMEROASE CAZURIDISRITMIE A ANTRULUI

    PILORIC.

    IN MIOPATII NU S-A SEMNALAT ACEST ASPECT.

  • 8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

    15/52

    3. MIGRENA SI DISPEPSIA

    NONULCEROASA

    MANIFESTARI CLINICEGRETURI, VARSATURI

    SE CONSTATA O GOLIRE TARDIVA A STOMACULUI

    ETIOLOGIE SI PATOGENIE NECLARA

    GREU DE DIFERENTIAT CLINIC PACIENTUL CU MIGRENA

    ABDOMINALA DE CEI CU DISPEPSIE NON ULCEROASA

    SAU CU GASTROPAREZA IDIOPATICA SAU CEI CU

    VARSATURI PSIHOGENE SAU CU ANOREXIE NERVOASA.

  • 8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

    16/52

    4. DISFUNCTII ALE SN AUTONOM

    APAR:

    INFECTII: VARICELA, V. EBSTEIN BARR, SDR GUILLAIN-BARRE

    BOLI METABOLICE: DZ, AMILOIDOZA

    BOLI DEGENERATIVE: SDR RILEY DY, IN CARE EXISTAANOMALII CERTE ALE INERVARII COLINERGICE.

    TABLOU CLINIC: VARSATURI FRECVENTE ASOCIATE CU CONSTIPATIE

    OFTALMOPLEGIE SI LACRIMARE ABUNDENTA

    TRANPIRATII

    HTA ORTOSTATICA.

    LA UN PACIENT STUDIUL MUSCULATURII ANTRALE AARATAT UN DEFECT AL MUSCULATURII SI INERVATIEIINTESTINALE. S-A SPECULAT CA MECANISM INSUFICIENTAINERVATIEI INHIBITORII NONADRENERGICE NEGASITE SILA ALTI PACIENTI.

  • 8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

    17/52

    VAGOTOMIA TRONCULARAPIERDEREAINERVATIEI GATRICEDUMPING SDR-

    IMPOSIBILITATEA EVACUARII GASTRICE A

    ALIMENTELOR SOLIDEMETODA ABANDONATA.

    VAGOTOMIA INALTA SELECTIVA- AFECTEAZARELXAREA PORTIUNII INALTE A STOMACULUI

    SDR DE DISPEPSIE NONULCEROASADISPARE

    SAU SE AMELIOREAZA CU IMPUL

    EXCEPTIONAL SE RECURGE LA ACEST PROCEDEUIN BOALA ULCEROASA.

    5. VAGOTOMIA

  • 8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

    18/52

    6. DISFUNCTII ALE SN ENTERIC

    DIFUZE SAU REGIONALE

    SE MANIFESTA PRIN SATIETATE PRECOCE, DISCONFORTEPIGASTRIC POSTPRANDIAL, GRETURI, VARSATURI, SCADERE INGREUTATE (DISPEPSIE NONULCEROASA)

    ETIOLOGIE NCUNOSCUTA

    IN MAJORITATEA CAZURILORANOMALII ALE MS. NETEDE SAU APLEXURILOR MIENTERICEPATOGENIE NECLARA

    AFECTAT NUMAI STOMACULGASTROPAREZA IDIOPATICA

    AFECTEAZA NUMAI DUODENULOBTRUCTIE DUODENALA

    ESTE RARAMANIFESTA LA COPIL DIN PRIMII ANI DE VIATA

    POATE FI FAMILIARA SI LIMITATA NUMAI LA INTESTIN (ABSENTACONGENITALA A NERVILOR ARGENTOFILI) TRANSMISIE XLINKATA SAU AR.

  • 8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

    19/52

    7. AFECTIUNI ALE MUSCULATURII NETEDE

    GASTRODUODENALE

    SECUNDARE UNOR BOLI MUSCULARE: DISTROFIA MIOTONICA

    SCLEROZA SISTEMICA

    SDR. EHLERSDANLOS

    DERMATOMIOZITA

    LES

    PACIENTII SUFERA DE 2 SDR.

    MIOPATIE VISCERALA SDR. HIPOPERISSTALTICII INTESTINALE A

    CARUI PATOGENIE - NECUNOSCUTA

  • 8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

    20/52

    8. DROGURI CARE AFECTEAZA

    MOTILITATE INTESTINALA

    SUBSTANTE COLINERGICE

    ADRENERGICE

    DOPAMINERGICE CHIMIOTERAPIC

    OPIOZI

    BLOCANTI AI CANALELOR DE CALCIU.

  • 8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

    21/52

    9. REFLUXUL GASTROESOFAGIAN

    LA UNII COPII OPERATI PT RGE PRINFUNDOPLICATURA REFLUXULDISPARE SDR.ACUT SAU CRONIC DE BALONARE, CUREAPARITIA VARSATURILOR.

    STUDIILE ELECTROGASTROGRAFICEAFECTAREA SENSIBILITATII REFLEXULUI DEVARSATURA MECANISM NECUNOSCUT.

  • 8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

    22/52

    RG SIMPLA SI TRANZITUL BARITAT

    ECOGRAFIA ESO-GASTRICA SI INTESINALA

    DESCOPERIREA LEZIUNILOR ANATOMICE

    MANOMETRIADINAMICA SI PRESIUNILE IN ACTUL

    DIGESTIEI NORMALE (CARDIA, PILOR, INTRAGASTRIC) SI

    POATE DIFERENTIA O MIOPATIE DE O NEUROPATIE

    GASTRICA.

    GOLIREA STOMACULUISCINTIGRAFIA CU LAPTE CU

    INDIU, TC 99, C13 FIXAT PE SUBSTANTE STABILE (HIDROXID

    FEROS)

    GOLIREA INTESTINULUIABSORBTIA INTARZIATA A

    SALICILATILOR (CORECTATA CU METOCLOPRAMID)

    DISPEPSIA NONULCEROASA.

    EX. PARACLINICE PENTRU DIAGNOSTIC

  • 8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

    23/52

    EX. PARACLINICE PENTRU DIAGNOSTIC

    ELECTROGASTROGRAFIADETECTARE RAPIDA

    SI CORECTA A TULBURARILOR DE MOTILITATEDIFERENTIAZA MIOPATIA DE NEUROPATIE.

    ENDOSCOPIAESENTIALA PENTRU

    EVIDENTIEREA LEZIUNILOR SI BIOPSII

    INTESTINALE. HISTOLOGIA

    METODE DE OLORATIE ARGENTICA

    IMUNOCITOCHIMIA

    ME

    LEZIUNI DE FINETE A INERVATIEI

    MUSCULATURIII TUBULUI DIGESTIV

  • 8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

    24/52

    TRATAMENT CHIRURGICAL

    ANTROTOMIA, PILOROPLASTIA, GASTROENTEROSTOMIA(MAI ALES LA COPIII CU PARALIZII CEREBRALE) SI

    PSEUDOOBSTRUCTIE DIGESTIVA REZULTATE

    CONTRADICTORII, CARENTE GRAVE NUTRITIONALE,

    PIERDERI HE.

    EVALUAREA BOLII DE BAZA

    DESI PATOGENIA ESTE FRECVENT NECUNOSCUTA

    AGRAVAREA BOLII (INFECTII, DROGURI,

    PIERDERI)MALNUTRITIE AUZA IMPORTANTA DE

    DECES.

    AG FARMACOLOGICI AG PROCHINETICI (METOCLOPRAMID, DOMPRIDONA,

    CISAPRID, BETANECHOL)

    AG AI MOTILITATIIERITROMICINA

    INDOMETACINAIN UNELE TAHIGASTRII (TULBURARI A

    METABOLISMULUI POSTGANGLIONAR)

  • 8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

    25/52

    PROGNOSTIC REZERVATPACIENTII AU BOALA

    INTRINSECA NEUROMUSCULARA

    MORTALITATE PESTE 25% IN PRIMII ANI DE

    VIATA PRIN MALNUTRITIE, SEPSIS, ASPIRATIE.

  • 8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

    26/52

    ATREZIA DUODENALA CEA MAI FRECVENTA ATREZIE A TRACTULUI DIGESTIV, DUPA

    CEA ESOFAGIANA

    40% DIN ANOMALIILE TRACT DIGESTIV

    1/6.000-1/10000 NN

    3 TIPURI ANATOMICE

    I - DIAFRAGM MUCOS SAU MUSCULAROBSTRUCTIE CECUPRINDE SI STRATUL SEROS SI CEL MUSCULAR AL

    DUODENULUI FARA DISCONTINUITATE

    IICAPATUL DISTAL SI PROXIMAL LEGATE PRINTR-UNCORDON FIBROS

    IIIDISCONTINUITATE COPLETA INTRE CELE 2 CAPETE

    CARE SUNT OBSTRUATE.

    HIDRAMNIOS IN A 30-A ZI DE GESTATIE.

    TABLOU CLINIC

  • 8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

    27/52

    TABLOU CLINIC

    DEBUT PRECOCE (STENOZE STRANSE)

    BALONARE EPIGASTRICA (CONTRAST CU ABDOMENULPLAT) LA PRIMELE INCERCARI DE ALIMENTATIE

    VARSATURI BILIOASE (SUBVATERIAN)/ALIMENTARE

    (SUPRAVATERIAN)

    DEBUT TARDIV (STENOZE INCOMPLETE)

    VARSATURI NECARACTERISTICE (BILIOASE UNEORI)

    SDR DISPEPTIC

    SDR OCLUZIV FALIMENTUL CRESTERII

    MEGADUODEN CONGENITAL STAZA DUODENALA

    DIAGNOSTIC POZITIV

    RG ABDOMINALA PE GOLDUPA INSUFL DE AER PESONDA NAZOGASTRICA EVIDENTIAZA STOP ALCOLOANEI DE AER

    TRANZITUL BARITAT ESO-GASTRO-DUODENALUNEORINU ESTE FOLOSIT

    TRATAMENTCHIRURGICALSTENOZELE TOTALE

    MARE URGENTA.

  • 8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

    28/52

    STENOZA DUODENALA

    CEA MAI FRECVENTA STENOZA INTESTINALA70%

    DUODENUL-PASTREAZA CONTINUITATEAEXISTA UN

    ORIFICIU CENTRAL SAU EXCENTRIC.

    TABLOU CLINIC

    DEBUT TARDIVCOPILARIE

    PER LUNGA ASIMPTOMATICA

    PER DE VARSATURI SIRETARDUL CRESTERII

    SIMPTOMELE CELE MAI FRECVENTE

    DIAGNOSTIC +

    TRANZIT BARITAT ESO-GSTRO-DUODENAL ENDOSCOPIAINVESTIGATIE IMPORTANTA

    TRATAMENTCHIRURGICAL.

  • 8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

    29/52

    DUPLICATIA DUODENALA

    EXCEPTIONAL DE RARA

    DEBUT PRECOCE

    SDR OBSTRUCTIV ACUTCOMPRESIA

    CHISTULUIULCERARE SAU SANGERARE

    TRATAMENT CHIRURGICAL URGENT,

    DIFICIL DATORITA CAILOR BILIARE SI

    PANCREATICE INVECINATE.

  • 8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

    30/52

    ONFALOCELUL SI GASTROSCHIZISUL

    ANOMALII (DEFECTE ALE PERETELUI ABDOMINAL ANTERIOR)

    AOCIATE CU ANOMALII ALT TUBULUI DIGESTIV POTATIA SI FIXAREA ANORMALA A INTESTINULUIPREZENTE IN

    MAREA MAJORITATE A CAZURILOR

    ONFALOCELUL

    LA NIVEL OMBILICAL

    ACOPERIT (FRECVENT) DE O MEMBRANA TRANSLUCIDA SAUSACINSERTIA CORDONULUI OMBILICAL

    CONTINE INTESTIN, STOMAC, FICAT

    GASTROSCHIZISUL

    NU ARE SAC

    CONTINE INTESTIN SI STOMAC (NICIODATA FICAT) INTESTINUL FRECVENT AFECTATEDEM, COGESTIE.

    TRATAMENT CHIRURGICALFIXARE, REDUCERE A ORG.,

    REFACEEA PEREATELUI ABDOMINAL.

  • 8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

    31/52

    DIVERTICULUL MECKEL

    PERSISTENTA PARTIALA A CANALULUI VITELIN SAU ONFALO-

    MEZENTERIC PUNGA A ILEONULUI TERMINAL

    CONTINE TOATE STRATURILE PERETELUI INTESTINAL , IN PESTE

    50% DIN CAZURITESUT ECTOPIC (MUCOASA) GASTRIC,

    PANCREATIC, DUODEN, COLON.

    IN 2-3 % DIN POPULATIA GERALA (ASIMPTOMATIC)

    SIMPTOMELELA ORICE VARSTACOMPLICATII IN 6% CAZURI

    RAR LA SUGARMAI FRECVENT LA 1-3 ANI

    TABLOU CLINIC

    DIVERTICULITELE (25%)APENDICITA AC

    OCLUZIILE (25%)FISTULA SAU DEPRESIUNE OMBILICALATABLOU

    CLINIC DE OCLUZIE INTESTINALA.

    ULCERUL DIVERTICULAR (40%)DURERI IN ORICE HEMORAGIE

    DIGESTIVA (MASIVA SAU USOARA)

    DIAGNOSTIC DIFICILSCINTIGRAFIE / LAPAROTOMIE.

    TRATAMENT CHIRURGICAL

  • 8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

    32/52

    DIVERTICULUL INTESTINAL

    1-4% PREZENT IN POPULATIA GENERALA

    SEDIUL CEL MAI FRECVENTJEJUNUL

    MAJORITATEA SUNT ASIMPTOMATICI

    POT DETERMINA OBSTRUCTII INT,PERFORATII, HEMORAGII ACUTE SAU

    CRONICE.

    INFLAMAREAMIMEAZA APENDICITA.

  • 8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

    33/52

    SEDIULJEJUNO-ILEAL

    INCIDENTA1/1500-1/4000 NN

    5-10% SE ASOCIAZA CU FC SAU BOALA HIRSCHPRUNG

    HIDRAMNIOS IMPORTANT

    OCLUZIE INTESTINALA VARIABILA IN FUNCTIE DE GRADULSTENOZEI

    TRANZIT INTESTINALPREZENT UNEORI DUPA NASTERE

    CLASIFICARE ANATOMICA (GROSFILD) TIP I MEMBRANA SAU DIAFRAGMA CE OBSTRUEAZA

    LUMENUL

    TIP II INTRERUPERE A CONTINUITATII INTESTINALEPRINTR-O SCURTA BANDA FIBROASA

    TIP IIIA INTRERUPT COMPLET, FARA CONEXIUNEINTRE CAPETE

    TIP IVAPARE CA UN LANTDE CARNAT - OBSTRUCTIIMULTIPLE DE LA DUODEN LA COLON.

    MARE URGENTA CHIRURGICALA.

    DIVERTICULUL INTESTINAL

  • 8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

    34/52

    MAI RARA CA ATREZIA INTESTINALA

    1/40000 NN

    ESTE DE TIP I

    ACELEASI SIMPTOME CA AI

    TRATAMENTCHIRURGICAL.

    ATREZIA COLONULUI

  • 8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

    35/52

    DUPLICATIILE INTESTINALE MALF CHISTICE SAU TUBULARE ALE INTESTINULUI AVAND

    STRUCTURA ACESTUIA

    TIPUL CHISTIC IMPLICA REGIUNI MICI DIN INTESTIN, IARCEL TUBULAR REGIUNI MARI

    TIPUL CHISTIC NU COMUNICA CU INTESTINUL, IAR CELETUBULARE COMUNICA

    LOCALIZAREDE LA GURA LA ANUS

    DUPLICATIILE COLONULUI SE POT UNI CU INTESTINUL2ORIFICII ANALE

    POT CONTINE MUCOASA GASTRICA ECTOPICASECRETAHClINFLAMATIE, PERFORARE, SANGERARE

    DUPLICATIILE RECTALEPOT PRODUCE OBSTRUCTIATRACTULUI URINAR

    25% DIN CAZURINEOPLASME

  • 8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

    36/52

    DUPLICATIILE INTESTINALE

    CLINIC:

    SDR OCLUZIV HDS

    PERFORATIE PERITONITA

    DIAGNOSTIC DIFICIL:

    SCINTIGRAFIE

    CT

    LAPAROTOMIE

    DIAGNOSTIC DIFERENTIAL:

    MASE ABDOMINALE

    DUREREA ABDOMINALA

    HEMORAGII GI

    ROTATIA SI FIXAREA ANORMALA

  • 8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

    37/52

    ROTATIA SI FIXAREA ANORMALA

    INTESTINUL PATRUNDE IN ABDOMEN IN SAPT A

    10 A DE GESTATIE

    ROTATIE (IN SENS INVERSACELOR DE CEAS) 270 GRADE IN JURUL AXEI ART

    MEZENTERICE SUPERIOARE (ANSA DUODENO-

    JEJUNALA SE ROTESTE IN SPATELE ARTEREI PE

    CAND CELELALTE ANSE AJUNG ANTERIOR ARTEREI

    MEZENTERICE SUP)URMAND FIXAREA LAPERETELE ABD POSTERIOR.

    PROCESE ANORMALEOBSTRUCTIE INTESTINALA,

    ISCHEMIE, NECROZA, VOLVULUS.

    EXTREM DE RARE

    SE ASOCIAZA FRECVENT CU MCC.

  • 8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

    38/52

    SHP - termen congenital inadecvat -situatii multicentrice

    nastere (urmariti echografic) - grosimea musculaturiipilorice normale

    ulterior dezvolta stenoza(hipertrofierea musculaturii pilorice)

    activarea NADPH-oxidazei (producatoare de oxid nitric -relaxeaza" musculatura neteda) -scazuta sau absenta instratul muscular circular piloric (normala in stratullongitudinal) contractie permanenta a sfincteruluipiloric> hipertrofie stenoza

    tipul alimentafieirol esential (incomplet elucidat) -boala excepfionala la indieni si rasa neagra, absenta inChina, dar prezenta la N.N. de origine chineza proveniti

    din cupluri stabilite in SUA. frecventa:1-5 cazuri/1.000 N.N. in Europa si America de

    Nord

    raport B/F = 4/1

    10.7% cazuri SHP asociaza: fenilcetonurie sau alteanomalii digestive (A,E,HH)

    STENOZA HIPERTROFICA DE PILOR

  • 8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

    39/52

    Tablou clinicVarsaturi postprandiale - explozive

    alimentara, cu continut mai mare (fara bila),

    uneori cu striuri sangvinolente

    debut in saptamana 2-6 de la nastere

    (exceptional dupa 3 luni) neinfluentata de pozitie, schimbarea sau

    ingrosarea" alimentatiei

    constipatie cronica denutritie progresiva.

  • 8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

    40/52

    Examen obiectiv

    unde peristaltice gastrice (peretele abdominal)intensificate dupa. ingestia de alimente

    tumora pilorica: (67-90% din cazuri) deasupraombilicului si la dreapta liniei mediane mobila,neaderenta

    (" maslina" )

    abdomen marit de volumstaza gastrica.

    icter sau subicter (perturbarea etapei hepatice demelabolizare a bilirubinei)

    semne de malnutritie.

    Forme clinice

    forma precoce (2-5% din cazuri) - varsatura apare din

    primele zile de la nastere forma icterica(2-5% din cazuri) - bilirubina neconjugata -

    dispare dupa interventia chirurgicala.

    sindrom freno-piloric Roviralta (2-9% din cazuri) ceasociaza SHP - HH si RGE secundar varsaturi " in zat

    de cafea " caracteristica HH

  • 8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

    41/52

    Explorari diagnostice

    echografia abdominala precizeaza diagnosticul in 85-100%din cazuri

    examen radiologic cu substanta de contrast baritata -imediat (dupa ingestie) - modificarea stomacului la 4 oresi la 24 orestaza gastrica.

    Aspect tipic: stomac diiatat + sindrom de lupta " luptapilorica" , aspect alungit si filiform al canalului piloric si

    staza gastrica.Diagnostic diferential- spasmul piloric (adeseori mai

    frecvent ca SHP):

    varsaturile apar la nastere, sunt mai frecvente, dar in cantitati maimici ca pranzul ingerat

    stare de nutritie putin alterata

    tratament medicamentos eficace.

    Tratament chirurgical: piloromiotomie extramucoasa(Fredet-Ramstedt-Weber).

    A lii d d lt l i t ti l i

  • 8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

    42/52

    Anomalii de dezvoltare ale intestinului gros

    Megacolonul congenital (boala lui Hirschsprung BH)

    Incidenta - 1/10.000 - 1/5.000 NN

    predispozitie pentru sex masculin raport B/F 2.5-2.7/1

    raport B/F pentru cazurile cu agangtionoza extinsa 1.4-1/1

    Patogeneza - absenta celulelor ganglionare din plexurile

    Meissner si Auerbach - consecinta a sistarii procesului demigrate caudala a celulelor crestei neurale embrionarecare are loc in saptamina 5-8 de viata intrauterina pe unanumit segment al colonului.

    migrarea influentata - modificarea unor componente alematricei extracelulare - laminina, colagen tip IV

    Se produce dilatarea in amonte a colonului - secundaraobstacolului functional (zona aganglionara) situata deobicei rectal.

    Eti l i b l ltif t i l f t i ti i

  • 8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

    43/52

    Etiologia - boala multifactoriala - factori geneticisi de mediu

    Factori genetici

    incidenta mai crescuta a BH in unele familii (constant lagemenii monozigoti)

    asocierea cu alte boli conditionate prenatal - trisomia 21(9.5-13%), malformatii cardiace (DSV), malformatiiintestinale, malformatii renale, scheletice, SNC, etc.

    prezenta la unii bolnavi a unei delectii interstitialelocalizate pe cromosomul 13q

    Factori de mediu primele 8 saptamani degestatie

    hipertermia gravidei

    factor infectios

    compromiterea vascularizatiei arteriale a colonului

    L li t l i i t ti l li

  • 8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

    44/52

    Localizarea segmentului intestinal aganglionar

    segmentul intestinal aganglionar porneste de la sfincterul analextinde proximal:

    numai rectal 22% din cazuri

    rectul si colonul sigmoid 52% din cazuri rectul, colonul sigmoid si distante variabile din colon

    26% din cazuri

    tot colonul 4% din cazuri

    Tablou clinic

    Nou-nascut

    lipsa eliminarii meconiului in primele 48h (85% cazuri) tuseu rectal - ampulft rectala lipsita de meconiu

    eliminarea exploziva de meconiu si gaze la retragerea degetului(semn important de BH)

    varsaturi alimentare (rar biloase, exceptional fecaloide) - 80%cazuri

    constipatie cronica (80%-90% cazuri)

    meteorism abdominal (lipseste cand tot colonul este aganglionar)

    inapetenta

    diaree " falsa diaree" apare spre sfarsjtul perioadei neonatale -complicatie grava - enterocolita

  • 8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

    45/52

    Sugar

    constipatia (simptom dominant)cronica cu

    evacuare spontana absenta sau incompleta la

    7-10 zile

    episoade de obstructie intestinala incompleta

    varsaturi

    meteorism abdominal

    apetit redus

    falimentul cresterii

  • 8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

    46/52

    Explorari diagnostice irigografia - 3 segmente

    rectal sau rectosigmoidian ingust distal dilatat

    intermediar - conic

    (La NN - nu s-a instalat dilatatia si in BH cu

    segment aganglionar foarte scurt - fara ingustare) examen radiologic " pe gol"

    rectosigmoidoscopia

    manometria ano-rectala - completeaza si uneori

    precizeaza diagnosticul biopsia rectala - capitala atestand absenta

    celulelor ganglionare

  • 8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

    47/52

    Evolutie, complicatii

    fara tratament - exitus in perioada de NNsau sugar mic prin:

    peritonita prin perforarea colonului la NN

    volvusul intestinal

    enterocolita acuta cu leziuni ulceronecrotice -

    abcese pericolonice, perforatie intestinala,

    septicemie cu germeni Gram

    falimentul cresterii staturo-ponderale

  • 8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

    48/52

    Diagnosticstabileste 15% in perioada NN

    65% cazuri sub 3 luni

    Tratament medical (clisme evacuatorii si purgative) - iluzoriu

    chirurgicalelectie La NN - colostomie

    3-6 l operatie corectoare (anastomoza intestinuluinormal inervat cu anusul cu sau fara rezectiasegmentului aganglionar)

    Complicatii 7-10% stenoza anala

    fistule

    incontinenta fecala

    Mortalitate - sub 1.2%

  • 8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

    49/52

    ANOMALII DE DEZVOLTAREANORECTALE

    Trebuie diagnosticate imediat dupa nastere -

    constituind o urgenta chirurgicala.

    Incidenta - 1/5.000 nou nascuti viiClasificari -multiple

  • 8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

    50/52

    CLASIFICARE IN FUNCTIE DE SEX

  • 8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

    51/52

  • 8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv

    52/52

    Tablou clinic (comun)

    ocluzie intestinala joasa

    absenta scaunelor (inclusiv meconiu) distensie abdominala gazoasa

    secretii la nivelul orificiilor de deschidere incazul fistulelor

    inspectia regiunii perineale, interfesiere,coccigiene si vulvare - deceleaza anomaliile.

    Tratament chirurgical - refacerea

    aparatului ano-rectal si corectareamalformatiilor asociate.

    Prognostic postoperator - bun.

Embed Size (px)
Recommended