ANEMIA HEMOLITICĂ AUTOIMUNĂ...AHAI cu anticorpi la rece se dezvoltă rar şi poate apărea la o...

Chişinău 2008

ANEMIA HEMOLITICĂ AUTOIMUNĂ

LA ADULTProtocol clinic naţional

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

РЕСПУБЛИКИ МОЛДОВА

MINISTERUL SĂNĂTĂŢII

AL REPUBLICII MOLDOVA

Această publicaţie a fost posibilă datorită susţinerii generoase a poporului american prin intermediul Programului Preliminar de Ţară al „Fondului Provocările Mileniului” pentru Buna Guvernare (Programul pentru Buna Guvernare), implementat de Millenium/IP3 Partners. Programul pentru Buna Guvernare este finanţat de Corporaţia „Millennium Challenge Corporation” (MCC) şi administrat de Agenţia Statelor Unite ale Americii pentru Dezvoltare Internaţională (USAID) sub auspiciile Programului Preliminar de Ţară.

Aprobat prin şedinţa Consiliului de experţi al Ministerului Sănătăţii al Republicii Moldova din 18.12.2008, proces verbal nr. 6.

Aprobat prin ordinul Ministerului Sănătăţii al Republicii Moldova nr. 512 din 29.12.2008 cu privire la aprobarea Protocolului clinic naţional “Anemia hemolitică autoimună la adult”

Elaborat de colectivul de autori:

Ion Corcimaru Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie “Nicolae Testemiţanu”Maria Robu Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie “Nicolae Testemiţanu”Larisa Musteaţă Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie “Nicolae Testemiţanu”Elena Maximenco Programul Preliminar de Ţară al “Fondului Provocările Mileniului”

pentru Buna Guvernare

Recenzenţi oficiali:

Valentina Gladîş IMSP Institutul OncologicGrigore Bivol Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie “Nicolae Testemiţanu”Victor Ghicavîi Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie “Nicolae Testemiţanu”Valentin Gudumac Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie “Nicolae Testemiţanu”Ivan Zatusevski Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie “Nicolae Testemiţanu”Iurie Osoianu Compania Naţională de Asigurări în MedicinăMaria Bolocan Consiliul Naţional de Acreditare şi Evaluare

Coordonator:Mihai Rotaru Ministerul Sănătăţii al Republicii Moldova

Redactor: Eugenia Mincu

Corector: Tatiana Pîrvu

EDIŢIA – I

Tipărit “T-PAR” SRL, 2008.Tiraj: 2000 ex.

Protocol clinic naţional „Anemia hemolitică autoimună la adult”, Chişinău 2008

3

CUPRINS

ABREVIERILE FOLOSITE ÎN DOCUMENT ........................................................................................................ 4

PREFAŢĂ ..................................................................................................................................................................... 4

A. PARTEA INTRODUCTIVĂ .................................................................................................................................. 4A.1. Diagnosticul ...................................................................................................................................................... 4A.2. Codul bolii (CIM 10)......................................................................................................................................... 4A.3. Utilizatorii ......................................................................................................................................................... 4A.4. Scopurile protocolului ....................................................................................................................................... 4A.5. Data elaborării protocolului .............................................................................................................................. 4A.6. Data următoarei revizuirii ................................................................................................................................. 4A.7. Lista şi informaţiile de contact – autori şi persoane care au participat la elaborarea protocolului ................... 5A.8. Definiţiile folosite în document ......................................................................................................................... 6A.9. Informaţia epidemiologică ................................................................................................................................ 6

B. PARTEA GENERALĂ ........................................................................................................................................... 7B.1. Nivel de asistenţă medicală primară .................................................................................................................. 7B.2. Nivel de asistenţă medicală specializată de ambulatoriu .................................................................................. 8(internist – niveluri raional şi municipal / hematolog – nivel republican) ............................................................. 8B.3. Nivel de asistenţă medicală spitalicească ........................................................................................................ 11

C.1. ALGORITMII DE CONDUITĂ ....................................................................................................................... 13C.1.1. Algoritmul diagnostic în anemia hemolitică autoimună .............................................................................. 13C.1.2. Algoritmul de tratament al anemiei hemolitice autoimune idiopatice ......................................................... 14

C.2. DESCRIEREA METODELOR, TEHNICILOR ŞI A PROCEDURILOR .................................................. 15C.2.1. Clasificarea ................................................................................................................................................... 15C.2.2. Factorii de risc .............................................................................................................................................. 15C.2.3. Profilaxia....................................................................................................................................................... 15

C.2.3.1. Profilaxia primară ................................................................................................................................ 15C.2.3.2. Profilaxia secundară ............................................................................................................................. 16

C.2.4. Screening-ul .................................................................................................................................................. 16C.2.5. Conduita pacientului cu AHAI ..................................................................................................................... 16

C.2.5.1.Anamneza ............................................................................................................................................... 16C.2.5.2.Examenul fizic (datele obiective) ........................................................................................................... 17C.2.5.3.Investigaţiile paraclinice ....................................................................................................................... 17C.2.5.4. Diagnosticul diferenţial ........................................................................................................................ 18C.2.5.5. Criteriile de spitalizare ......................................................................................................................... 20C.2.5.6. Tratamentul AHAI ................................................................................................................................. 20C.2.5.7. Evoluţia şi prognosticul ........................................................................................................................ 21C.2.5.8. Supravegherea pacienţilor .................................................................................................................... 21

C.2.6. Stările de urgenţă .......................................................................................................................................... 22C.2.7. Complicaţiile ................................................................................................................................................ 22

D. RESURSELE UMANE ŞI MATERIALELE NECESARE PENTRU RESPECTAREA PREVEDERILOR DIN PROTOCOL ..................................................................................................................... 22

D.1. Instituţiile de asistenţă medicală primară ........................................................................................................ 22D.2. Instituţiile/secţiile de asistenţă medicală specializată de ambulatoriu ............................................................ 22D.3. Instituţiile de asistenţă medicală spitalicească: secţii de profil general ale spitalelor raionale, municipale ... 23D.4. Instituţia de asistenţă medicală spitalicească: Centrul Hematologic al IMSP Institutul de Oncologie ........... 24

E. INDICATORII DE MONITORIZARE A IMPLEMENTĂRII PROTOCOLULUI ...................................... 25

ANEXE........................................................................................................................................................................ 26Anexa 1. Ghidul pacientului cu anemie hemolitică autoimună .............................................................................. 26

BIBLIOGRAFIE ........................................................................................................................................................ 28


4

ABREVIERILE FOLOSITE ÎN DOCUMENT AHAI Anemie hemolitică autoimună ALT Alaninaminotransferază AST Asparataminotransferază Sindromul CID Sindrom de coagulare intravasculară diseminată

PREFAŢĂAcest protocol a fost elaborat de grupul de lucru al Ministerului Sănătăţii din Republica

Moldova (MS, RM) constituit din reprezentanţii catedrei Hematologie şi Oncologie a Universităţii de Stat de Medicină şi Farmacie „Nicolae Testemiţanu” în colaborare cu programul preliminar de Ţară al „Fondului Provocările Mileniului” pentru Buna Guvernare, finanţat de Guvernul SUA prin Corporaţia Millenium Challenge Corporation şi administrat de Agenţia Statelor Unite ale Americii pentru Dezvoltare Internaţională.

Protocolul naţional este elaborat în conformitate cu ghidurile internaţionale actuale privind anemia hemolitică autoimună la adult şi va servi drept bază pentru elaborarea protocoalelor instituţionale. La recomandarea MS pentru monitorizarea protocoalelor instituţionale pot fi folosite formulare suplimentare, care nu sunt incluse în protocolul clinic naţional.

A. PARTEA INTRODUCTIVĂ

A.1. Diagnosticul: Anemia hemolitică autoimunăExemple de diagnostic clinic:

1. Anemia hemolitică autoimună idiopatică.

A.2. Codul bolii (CIM 10): D.59.1

A.3. Utilizatorii:• oficiile medicilor de familie (medici de familie şi asistentele medicale de familie);• centrele de sănătate (medici de familie şi asistentele medicale de familie);• centrele medicilor de familie (medici de familie şi asistentele medicale de familie);• asociaţiile medicale teritoriale (medici de familie, internişti);• instituţiile/secţiile consultative (medici internişti, hematologi);• secţiile de boli interne ale spitalelor raionale, municipale şi republicane (internişti);• Centrul Hematologic al IMSP Institutul de Oncologie (hematologi).

Notă: Protocolul, la necesitate, poate fi utilizat şi de alţi specialişti.

A.4. Scopurile protocolului:1. A facilita diagnosticarea pacienţilor cu AHAI. 2. A spori calitatea tratamentului acordat pacienţilor cu AHAI.3. A reduce rata de complicaţii ale AHAI.

A.5. Data elaborării protocolului: octombrie 2008

A.6. Data următoarei revizuiri: octombrie 2010


5

A.7. Lista şi informaţiile de contact ale autorilor şi ale persoanelor care au participat la elaborarea protocolului

Numele Funcţia deţinutăDr. Ion Corcimaru, membru corespondent al AŞM, doctor habilitat în medicină, profesor universitar

şef catedră Hematologie şi Oncologie, USMF „Nicolae Testemiţanu”, specialist principal în hematologie al MS RMtel: 205-531

Dr. Maria Robu, doctor în medicină, conferenţiar universitar

conferenţiar universitar, catedra Hematologie şi Oncologie, USMF „Nicolae Testemiţanu” tel: 205-532

Dr. Larisa Musteaţă, doctor în medicină, conferenţiar universitar

conferenţiar universitar, catedra Hematologie şi Oncologie, USMF „Nicolae Testemiţanu” tel: 205-532

Dr. Elena Maximenco, MPH expert local în sănătate publică, Programul Preliminar de Ţară al „Fondului Provocările Mileniului” pentru Buna Guvernare

Protocolul a fost discutat, aprobat şi contrasemnat

Denumirea instituţiei Persoana responsabilă - semnătura

Catedra Hematologie şi Oncologie, USMF „Nicolae Testemiţanu”

Societatea Hematologilor şi Transfuziologilor din RM

Asociaţia Medicilor de Familie din RM

Comisia Ştiinţifico-Metodică de profil „Oncologie şi Hematologie”

Agenţia Medicamentului

Consiliul de experţi al MS

Consiliul Naţional de Evaluare şi Acreditare în Sănătate

Compania Naţională de Asigurări în Medicină


6

A.8. Definiţiile folosite în documentAnemia hemolitică autoimună: face parte din grupul de anemii prin distrugerea accelerată

a eritrocitelor ca rezultat al patologiei celulelor sistemului imun, care produc anticorpi împotriva antigenelor normale ale membranei celulelor hemopoietice.

Recomandabil: nu are un caracter obligatoriu. Decizia va fi luată de medic pentru fiecare caz individual.

A.9. Informaţia epidemiologicăConform datelor literaturii, la 75-80 mii de locuitori se înregistrează un caz de anemie hemolitică autoimună [2, 5]. În grupul de anemii hemolitice, AHAI este cea mai frecventă şi poate fi atestată în toate grupurile de vîrstă [1, 2, 3, 4].

Se remarcă o preponderenţă în afectarea persoanelor de sex feminin [1, 2, 3]. Predomină AHAI cu anticorpi la cald [1, 5]. AHAI cu anticorpi la rece se dezvoltă rar şi poate apărea la o vîrstă înaintată [1, 2, 3, 5].


7

B. P

AR

TE

A G

EN

ER

AL

ĂB

.1. N

ivel

de

asis

tenţ

ă m

edic

ală

prim

ară

Des

crie

re

(măs

uri)

Mot

ive

(rep

ere)

Paşi

(mod

alită

ţi şi

con

diţii

de

real

izar

e)I

IIII

I1.

Pro

filax

ia1.

1. P

rofil

axia

prim

ară

În A

HA

I idi

opat

ică

cauz

a nu

est

e id

entifi

cată

, de

acee

a pr

ofila

xia

prim

ară

nu se

efe

ctue

ază

[3, 4

].Tr

atam

entu

l cor

ect ş

i efic

ient

al m

alad

iei,

cu ri

sc d

e de

zvol

tare

a A

HA

I sec

unda

re, p

oate

pre

veni

dez

volta

rea

aces

tei c

ompl

icaţ

ii.

Obl

igat

oriu

:

•Pr

ofila

xia

prim

ară

în A

HA

I idi

opat

ice

nu se

ef

ectu

ează

. Pro

filax

ia A

HA

I sec

unda

re c

onst

ă în

tra

tam

entu

l cor

ect ş

i efic

ient

al b

olii

de b

ază,

cu

risc

de d

ezvo

ltare

a A

HA

I (c

aset

ele

2, 3

).1.

2. P

rofil

axia

secu

ndar

ăIn

fecţ

iile

inte

rcur

ente

pot

cau

za re

cidi

ve a

le A

HA

I [1,

2,

3, 4

].Te

mpe

ratu

rile

joas

e, în

caz

urile

AH

AI c

u an

ticor

pi la

re

ce, p

ot p

rovo

ca c

rize

hem

oliti

ce [1

, 2, 3

].

Obl

igat

oriu

:

•Ev

itare

a in

fecţ

iilor

inte

rcur

ente

.•

În A

HA

I cu

antic

orpi

la re

ce –

evi

tare

a ex

pune

rii

la te

mpe

ratu

ri jo

ase

(cas

eta

4).

1.3.

Scr

eeni

ng-u

l AH

AI

secu

ndar

eTr

atam

entu

l cor

ect a

l mal

adie

i de

bază

poa

te p

reve

ni

dezv

olta

rea A

HA

I.O

blig

ator

iu:

•R

ealiz

area

, la

paci

enţii

din

gru

pul d

e ris

c în

de

zvol

tare

a AH

AI s

ecun

dare

de:

ana

liză

gene

rală

a

sîng

elui

cu

trom

boci

te şi

cu

retic

uloc

ite (c

aset

a 5)

.2.

Dia

gnos

ticul

2.1.

Sus

pect

area

şi

confi

rmar

ea d

iagn

ostic

ului

de

AH

AI

Anam

neza

per

mite

susp

ecta

rea A

HA

I la

pers

oane

le c

u si

mpt

ome

ale

sind

rom

ului

ane

mic

şi d

e he

mol

iză.

Sind

rom

ul d

e he

mol

iză

este

spec

ific

pent

ru A

HA

I.

Anal

iza

gene

rală

a sî

ngel

ui p

erm

ite d

eter

min

area

an

emie

i şi a

retic

uloc

itoze

i.

Obl

igat

oriu

:

•A

nam

neza

(cas

etel

e 8,

9).

•Ex

amen

ul fi

zic

(cas

eta

10).

•In

vest

igaţ

iile

para

clin

ice

(cas

eta

11).

Ana

liza

gene

rală

a sî

ngel

ui c

u tro

mbo

cite

şi c

u re

ticul

ocite

.

Bili

rubi

na to

tală

şi fr

acţii

le e

i.

ALT

, AST

.In

vest

igaţ

iile

pent

ru d

eter

min

area

cau

zei A

HA

I (în

col

abor

are

cu m

edic

ii sp

ecia

lişti:

inte

rnis

t, re

umat

olog

, im

agis

t et

c.).


8

III

III

Dia

gnos

ticul

dife

renţ

ial (

case

tele

12,

13)

.2.

2. L

uare

a de

cizi

ei v

izav

i de

cons

ulta

ţia sp

ecia

listu

lui ş

i/sa

u sp

italiz

are

Obl

igat

oriu

:

•To

ţi pa

cien

ţii su

spec

ţi la

AH

AI i

diop

atic

ă, p

recu

m

şi p

acie

nţii

cu d

ificu

ltăţi

în d

iagn

ostic

li se

re

com

andă

con

sulta

ţia h

emat

olog

ului

.•

Eval

uare

a de

nec

esita

te în

spita

lizar

e (c

aset

a 14

).3.

Tra

tam

entu

l 3.

1. T

rata

men

tul

med

icam

ento

sTr

atam

entu

l AH

AI i

diop

atic

e se

efe

ctue

ază

de c

ătre

he

mat

olog

sau

conf

orm

reco

man

dăril

or h

emat

olog

ului

. Tr

atam

entu

l AH

AI s

ecun

dare

con

stă

în te

rapi

a bo

lii, c

are

s-a

com

plic

at c

u A

HA

I, cu

incl

uder

ea d

e co

rtico

ster

oizi

.

Obl

igat

orii:

•Tr

atam

entu

l AH

AI i

diop

atic

e co

nfor

m

reco

man

dăril

or h

emat

olog

ului

.

4. S

upra

vegh

erea

Scop

ul su

prav

eghe

rii e

ste

mon

itoriz

area

trat

amen

tulu

i in

dica

t de

către

hem

atol

og şi

dep

ista

rea

prec

oce

a re

cidi

velo

r.

Obl

igat

oriu

:

•A

naliz

a ge

nera

lă a

sîng

elui

cu

retic

uloc

ite şi

cu

trom

boci

te, î

n pr

imii

2-3

ani d

e re

mis

iune

co

mpl

etă,

pes

te fi

ecar

e 3

luni

, ulte

rior o

dat

ă la

6

luni

(cas

eta

16).

B.2

. Niv

el d

e as

iste

nţă

med

ical

ă sp

ecia

lizat

ă de

am

bula

tori

u(in

tern

ist –

niv

elur

i rai

onal

şi m

unic

ipal

/hem

atol

og –

niv

el re

publ

ican

)D

escr

iere

(m

ăsur

i)M

otiv

e (r

eper

e)Pa

şi(m

odal

ităţi

şi c

ondi

ţii d

e re

aliz

are)

III

III

1. P

rofil

axia

1.1.

Pro

filax

ia p

rimar

ăÎn

AH

AI i

diop

atic

ă ca

uza

nu e

ste

iden

tifica

tă, d

e ac

eea

profi

laxi

a pr

imar

ă nu

se e

fect

ueaz

ă [3

, 4]

Trat

amen

tul c

orec

t şi e

ficie

nt a

l mal

adie

i, cu

ris

c de

de

zvol

tare

a A

HA

I sec

unda

re, p

oate

pre

veni

dez

volta

rea

aces

tei c

ompl

icaţ

ii.

Rec

oman

dabi

l:

•Pr

ofila

xia

prim

ară

în A

HA

I idi

opat

ică

nu se

ef

ectu

ează

. Pro

filax

ia p

rimar

ă în

AH

AI s

ecun

dare

es

te tr

atam

entu

l cor

ect ş

i efi

cien

t al b

olii

cu ri

sc

de d

ezvo

ltare

a A

HA

I (ca

sete

le 2

, 3).


9

III

III

1.2.

Pro

filax

ia se

cund

ară

Infe

cţiil

e in

terc

uren

te p

ot c

auza

reci

dive

ale

AH

AI [

1, 2

, 3,

4].

Tem

pera

turil

e jo

ase,

în c

azur

ile A

HA

I cu

antic

orpi

la

rece

, pot

pro

voca

criz

e he

mol

itice

[1, 2

, 3].

Obl

igat

oriu

:

•Ev

itare

a in

fecţ

iilor

inte

rcur

ente

.•

În A

HA

I cu

antic

orpi

la re

ce –

evi

tare

a ex

pune

rii

la te

mpe

ratu

ri jo

ase

(cas

eta

4).

1.3.

Scr

eeni

ng-u

l AH

AI

secu

ndar

eTr

atam

entu

l cor

ect a

l mal

adie

i de

bază

poa

te p

reve

ni

dezv

olta

rea A

HA

I.O

blig

ator

iu:

•R

ealiz

area

, la

paci

enţii

din

gru

pul d

e ris

c de

dez

-vo

ltare

a A

HA

I se

cund

are,

de:

ana

liza

gene

rală

a

sîng

elui

cu

trom

boci

te şi

cu

retic

uloc

ite (c

aset

a 5)

. 2.

Dia

gnos

ticul

2.1.

Con

firm

area

di

agno

stic

ului

de A

HA

IAn

amne

za p

erm

ite su

spec

tare

a AH

AI l

a pe

rsoa

nele

cu

sim

ptom

e al

e si

ndro

mul

ui a

nem

ic şi

de

hem

oliz

ă.

Sind

rom

ul d

e he

mol

iză

este

spec

ific

pent

ru A

HA

I.

Anal

iza

gene

rală

a sî

ngel

ui p

erm

ite d

eter

min

area

an

emie

i şi a

retic

uloc

itoze

i.

Retic

uloc

itoza

est

e un

sem

n de

hip

erpr

oduc

ere

a er

itroc

itelo

r.

Bili

rubi

na m

ajor

ată

pe c

ontu

l fra

cţie

i ind

irect

e es

te u

n se

mn

de d

istru

cţie

spor

ită a

erit

roci

telo

r.

Obl

igat

oriu

:

•A

nam

neza

(cas

etel

e 8,

9).

•Ex

amen

ul fi

zic

(cas

eta

10).

•In

vest

igaţ

iile

para

clin

ice

(cas

eta

11).

Ana

liza

gene

rală

a sî

ngel

ui c

u tro

mbo

cite

şi c

u re

ticul

ocite

.

Bili

rubi

na to

tală

şi fr

acţii

le e

i.

ALT

, AST

.

Punc

tatu

l med

ular

(de

către

hem

atol

og).

Test

ul C

ombs

dire

ct.

Inve

stig

aţiil

e pe

ntru

det

erm

inar

ea c

auze

i AH

AI.

•D

iagn

ostic

ul d

ifere

nţia

l (ca

sete

le 1

2, 1

3).

Rec

oman

dabi

l:

•In

vest

igaţ

iile

supl

imen

tare

spe

cial

e (in

dica

te d

e he

mat

olog

i) (c

aset

a 11

).2.

2. L

uare

a de

cizi

ei v

izav

i de

cons

ulta

ția sp

ecia

listu

lui ş

i/sa

u sp

italiz

are

Obl

igat

oriu

:

•R

ecom

anda

rea

paci

enţil

or c

u A

HA

I idi

opat

ică

şi c

u di

ficul

tăţi

în d

iagn

ostic

are

a co

nsul

taţie

i la

he

mat

olog

.


10

III

III

Rec

oman

dabi

l:

•C

onsu

ltaţia

alto

r spe

cial

işti

în fu

ncţie

de

nece

sita

te.

•Ev

alua

rea

de n

eces

itate

în sp

italiz

are

(cas

eta

14).

3. T

rata

men

tul

3.1.

Tra

tam

entu

l m

edic

amen

tos

Trat

amen

tul A

HA

I con

stă

în n

orm

aliz

area

con

ţinut

ului

de

hem

oglo

bină

, a n

umăr

ului

de

eritr

ocite

şi d

e re

ticul

ocite

.

Obl

igat

oriu

:

•Tr

atam

entu

l pa

cien

ţilor

cu

AH

AI

idio

patic

ă se

ef

ectu

ează

în s

taţio

naru

l hem

atol

ogic

. La

nive

luri

raio

nal ş

i mun

icip

al co

nfor

m re

com

andă

rilor

hem

a-to

logu

lui,

trata

men

tul A

HA

I sec

unda

re se

efe

ctue

a-ză

de

către

spe

cial

iştii

din

dom

eniu

l re

spec

tiv a

l bo

lii, c

u co

mpl

icaţ

ia c

u A

HA

I (ca

seta

15)

.4.

Sup

rave

gher

eaSc

opul

supr

aveg

herii

est

e m

onito

rizar

ea tr

atam

entu

lui

indi

cat d

e că

tre h

emat

olog

şi d

epis

tare

a pr

ecoc

e a

reci

dive

lor.

Supr

aveg

here

a se

va

face

în c

olab

orar

e cu

m

edic

ul d

e fa

mili

e.

Obl

igat

oriu

:

•A

naliz

a ge

nera

lă a

sîng

elui

cu

retic

uloc

ite şi

cu

trom

boci

te, p

rimii

2-3

ani d

e re

mis

iune

com

plet

ă,

pest

e fie

care

3 lu

ni; u

lterio

r o d

ată

la 6

luni

(c

aset

a 16

).


11

B.3

. Niv

el d

e as

iste

nţă

med

ical

ă sp

italic

easc

ăD

escr

iere

(m

ăsur

i)M

otiv

e (r

eper

e)Pa

şi

(mod

alită

ţi şi

con

diţii

de

real

izar

e)I

IIII

I1.

Spi

taliz

area

Trat

amen

tul c

orec

t pre

vine

com

plic

aţiil

e AH

AI

[2, 5

].C

rite

riile

de

spita

lizar

e în

secţ

iile

profi

l ter

apeu

tic

gene

ral (

raio

nal,

mun

icip

al):

•Pa

cien

ţii c

u A

HA

I sec

unda

re.

•Pa

cien

ţii c

u A

HA

I idi

opat

ică

la re

com

anda

rea

hem

atol

ogul

ui.

Secţ

ii he

mat

olog

ice

(niv

el r

epub

lican

):

•To

ţi pa

cien

ţii c

u A

HA

I idi

opat

ică.

•

Paci

enţii

cu

dific

ultă

ţi în

stab

ilire

a di

agno

stic

ului

(cas

eta

14).

2. D

iagn

ostic

ul2.

1. C

onfir

mar

ea

diag

nost

icul

ui d

e AH

AI

Dep

ista

rea

prec

oce

şi tr

atam

entu

l cor

ect a

l mal

adiil

or,

care

se p

ot c

ompl

ica

cu A

HA

I sec

unda

ră p

ot p

reve

ni

dezv

olta

rea A

HA

I sec

unda

re

Obl

igat

oriu

:•

Ana

mne

za (c

aset

ele

8, 9

).•

Exam

enul

fizi

c (c

aset

a 10

).•

Inve

stig

aţiil

e pa

racl

inic

e (c

aset

a 11

).

Pent

ru c

onfir

mar

ea A

HA

I.

Pent

ru d

eter

min

area

cau

zei d

e AH

AI.

•D

iagn

ostic

ul d

ifere

nţia

l (ca

sete

le 1

2, 1

3).

Rec

oman

dabi

l:

•In

vest

igaţ

iile

reco

man

date

.•

Inve

stig

aţiil

e su

plim

enta

re s

peci

ale

(indi

cate

de

hem

atol

ogi)

(cas

eta

11).

•C

onsu

ltaţia

alto

r spe

cial

işti,

la n

eces

itate

.


12

III

III

3. T

rata

men

tul

3.1.

Tra

tam

entu

l m

edic

amen

tos

Trat

amen

tul A

HA

I con

stă

în n

orm

aliz

area

con

ţinut

ului

de

hem

oglo

bină

, a n

umăr

ului

de

eritr

ocite

şi d

e re

ticul

ocite

[1, 5

].

Obl

igat

oriu

:

•Pr

edni

solo

n.•

În c

rizel

e he

mol

itice

gra

ve:

trans

fuzi

i de

conc

entra

t de

eritr

ocite

;

dezi

ntox

icar

e;

antia

greg

ante

;

Aci

d fo

lic;

Ran

itidi

nă;

Clo

rură

de

pota

siu.

•

La p

rima

acut

izar

e a

mal

adie

i, du

pă ju

gula

rea

hem

oliz

ei, s

e ef

ectu

ează

sple

nect

omia

(dac

ă nu

ex

istă

con

train

dica

ţii).

•În

caz

urile

de

lipsă

a e

ficac

ităţii

dup

ă sp

lene

ctom

ie, s

e ef

ectu

ează

tera

pia

imun

osup

resi

vă.

•Tr

atam

entu

l AH

AI s

ecun

dare

incl

ude

tera

pia

spec

ifică

a b

olii

care

s-a

com

plic

at c

u A

HA

I cu

incl

uder

ea g

luco

corti

coiz

ilor (

case

ta 1

5).

4. E

xter

nare

, niv

elul

pr

imar

de

cont

inua

re

a tr

atam

entu

lui ş

i de

su

prav

eghe

re

La e

xter

nare

est

e ne

cesa

r de

elab

orat

şi d

e re

com

anda

t pe

ntru

med

icul

de

fam

ilie

tact

ica

ulte

rioar

ă de

m

anag

emen

t al p

acie

ntul

ui.

Extra

sul o

blig

ator

iu v

a co

nţin

e:

diag

nost

icul

exa

ct d

etal

iat;

rezu

ltate

le in

vest

igaţ

iilor

;

trata

men

tul e

fect

uat;

reco

man

dăril

e ex

plic

ite p

entru

pac

ient

;

reco

man

dăril

e pe

ntru

med

icul

de

fam

ilie.


13

C.1. ALGORITMII DE CONDUITĂ

C.1.1. Algoritmul diagnostic în anemia hemolitică autoimună

I. Suspectarea AHAISindromul anemic (slăbiciuni generale, vertige, dispnee la efort fizic, palpitaţii, paliditate a tegumentelor, tahicardie etc.)Sindromul de hemoliză (paloarea tegumentelor cu icter, culoarea întunecată a urinei, prezenţa în unele cazuri a splenomegaliei moderate)

II. Confirmarea AHAI1. Analiza generală a sîngelui cu trombocite şi cu reticulocite (anemie, reticulocitoză)2. Bilirubina totală şi fracţiile ei (majorată din contul fracţiei indirecte)3. Puncţia măduvei oaselor (hiperplazia ţesutului eritroid al măduvei oaselor)4. Testul Coombs direct pozitiv

III. Determinarea formei de AHAI

1. AHAI idiopatică2. AHAI secundară3. Eritroblastopenie


14

C.1.2. Algoritmul de tratament al anemiei hemolitice autoimune idiopatice

ScopulDe a micşora producerea

anticorpilor antieritrocitari de către limfocite şi de a

supresa funcţia macrofagelor. Normalizarea conţinutului de

hemoglobină,a numărului de eritrocite şi de

reticulocite

ScopulObţinerea remisiunii complete (vindecare) (splina participă

la sinteza anticorpilor şi în procesul de distrucţie a

eritrocitelor)

ScopulInhibarea producerii de

anticorpi

Metoda de tratament

Prednisolon 1 mg/kg/zi

Metoda de tratament

Splenectomia

Metoda de tratament

Terapia imunosupresivă

Etapa I

Etapa II

Etapa III


15

C.2. DESCRIEREA METODELOR, TEHNICILOR ŞI A PROCEDURILOR

C.2.1. Clasificarea Caseta 1. Clasificarea AHAI

În funcţie de nivelul de acţiune a anticorpilor• Cu anticorpi împotriva antigenelor eritrocitelor din sîngele periferic• Cu anticorpi împotriva antigenelor eritrocariocitelor măduvei oaselor (eritroblastopenia)

În funcţie de cunoaşterea procesului, pe al cărui fundal a apărut anemia autoimună• Idiopatice, cînd nu se depistează procesul, pe al cărui fundal a apărut anemia autoimună• Simptomatice sau secundare, care se dezvoltă pe fondalul altor maladii (leucemia limfocitară

cronică, limfoamele non-Hodgkin, limfomul Hodgkin, lupusul eritematos de sistem, artrita reumatoidă, hepatita cronică, ciroza hepatică, tumorile maligne nehodgkiniene etc.)

În funcţie de caracteristica serologică a anticorpilor• Anemia hemolitică autoimună cu anticorpi la cald (această formă predomină)• Anemia hemolitică autoimună cu anticorpi la rece

C.2.2. Factorii de riscCaseta 2. Factorii de risc

În AHAI idiopatică factorii de risc nu sunt identificaţi.

În AHAI secundare:

• Leucemia limfocitară cronică • Limfoamele non-Hodgkin • Limfomul Hodgkin • Mielofibroza idiopatică• Lupusul eritematos de sistem• Dermatomiozita • Artrita reumatoidă• Sclerodermia • Hepatita cronică• Ciroza hepatică• Tumori maligne nehodgkiniene etc.

C.2.3. Profilaxia

C.2.3.1. Profilaxia primarăCaseta 3. Profilaxia primară

• Profilaxia primară în AHAI idiopatice nu există • Profilaxia primară în AHAI secundare include tratamentul maladiei de bază şi evitarea

infecţiilor intercurente


16

C.2.3.2. Profilaxia secundară Caseta 4. Profilaxia secundară în AHAI

• Evitarea infecţiilor intercurente• În AHAI cu anticorpi la rece – evitarea expunerii la temperaturi joase• În AHAI idiopatice, profilaxia secundară nu se efectuează

C.2.4. Screening-ulCaseta 5. Grupul de risc în dezvoltarea AHAI

• În AHAI idiopatice, grupul de risc nu este identificat• În AHAI secundare:Pacienţii cu leucemie limfocitară cronică Pacienţii cu limfoamele non-HodgkinPacienţii cu limfomul HodgkinPacienţii cu lupusul eritematos de sistemPacienţii cu artrită reumatoidăPacienţii cu hepatită cronicăPacienţii cu ciroză hepaticăPacienţii cu tumori maligne etc.

Notă: Se va determina analiza generală a sîngelui cu reticulocite şi a trombocite o dată la 3 luni.

C.2.5. Conduita pacientului cu AHAICaseta 6. Obiectivele procedurilor de diagnosticare în AHAI

• Confirmarea prezenţei anemiei• Evaluarea• Determinarea semnelor de distrucţie sporită a eritrocitelor• Aprecierea semnelor de hiperproducere a eritrocitelor• Depistarea anticorpilor fixaţi pe membrana eritrocitelor

Caseta 7. Procedurile de diagnosticare în AHAI

• Anamnestic• Examenul clinic• Analiza generală a sîngelui cu trombocite şi cu reticulocite; cu aprecierea morfologiei eritrocitelor• Analiza urinei la urobilină• Bilirubina totală şi fracţiile ei• Determinarea ALT şi AST• Testul Coombs direct• Punctatul medular• Investigarea obligatorie privind factorii de risc (anexa 1)

C.2.5.1. AnamnezaCaseta 8. Aspectele care trebuie examinate la suspecţia AHAI

• Depistarea semnelor clinice ale sindromului anemic (slăbiciune, fatigabilitate, dispnee la efort fizic, vertij, palpitaţii)

• Depistarea semnelor clinice ale sindromului de hemoliză (paloarea tegumentelor cu icter, culoa-rea întunecată a urinei, prezenţa, în unele cazuri, a splenomegaliei moderate (30% din cazuri))


17

Caseta 9. Recomandări pentru evaluarea cauzei AHAI

• Precizarea existenţei uneia dintre maladiile care se complică cu AHAI:Leucemie limfocitară cronică Limfoamele non-HodgkinLimfomul HodgkinMielofibroza idiopaticăLupus-ul eritematos de sistemArtrita reumatoidăHepatita cronicăCiroza hepaticăTumori maligne etc.

C.2.5.2.Examenul fizic (datele obiective)Caseta 10. Datele obiective în AHAI

• Semne clinice ale sindromului anemic (paliditatea tegumentelor, tahicardie, suflu sistolic la apex)

• Semne clinice ale sindromului de hemoliză (paloarea tegumentelor cu icter, culoarea întunecată a urinei, prezenţa în unele cazuri a splenomegaliei moderate)

• În AHAI secundare, prezenţa semnelor clinice a maladiei de bază care s-a complicat cu AHAI

C.2.5.3.Investigaţiile paracliniceCaseta 11. Investigaţiile în AHAI

Investigaţii pentru confirmarea AHAI (investigaţii obligatorii)• Analiza generală a sîngelui periferic cu reticulocite şi cu trombocite • Analiza urinei la urobilină• Bilirubina totală şi fracţiile ei• Determinarea ALT şi AST•Investigaţiile pentru determinarea cauzei AHAI (care permit a stabili forma idiopatică sau cea secundară) (investigaţii obligatorii)• Determinarea aminotransferazelor• Determinarea antigenelor hepatitelor virale B, C şi D• Examinarea la HIV/SIDA• Determinarea anticorpilor, anti-ADN, latex, Woler Rose, anticorpi antimitocondriali• Examinarea radiologică sau endoscopică a tractului gastrointestinal, la necesitate • Biopsia ganglionilor limfatici sau altor formaţiuni tumorale la prezenţa lor• Ultrasonografia organelor cavităţii abdominale• Consultaţia ginecologului (pentru femei)

Investigaţii recomandabile:• Analiza generală a urinei• Ureea, creatinina, glucoza în sînge• Coagulograma (timpul de coagulare a sîngelui, timpul de tromboplastină parţial activat,

protrombina, fibrinogenul, markerii activării intravasculare a coagulării şi a fibrinolizei) • Grupul sangvin şi Rh-factorul, în cazurile cu indicaţii pentru hemotransfuzie• Determinarea ionilor de K, Na, Ca


18

Investigaţii suplimentare speciale (pentru hematologi)• Puncţia măduvei oaselor • Testul Coombs direct• Trepanobiopsia măduvei oaselor (la necesitate)• Testul de agregare-hemaglutinizare (în prezent nu se efectuează)• Testul Ham (la necesitate)• Analiza urinei la hemosiderină (la necesitate)• În cazurile cu indicaţii pentru splenectomie: electrocardiografiaspirografiaproba Zimniţkiradiografia cutiei toracicecoagulograma

Analiza generală a sîngelui permite identificarea anemiei. Se observă micşorarea conţinutului de hemoglobină şi a numărului de eritrocite, majorarea reticulocitelor (reticulocitoza este cel mai important semn al hemolizei). Anemia este normo- sau hipercromă. Se observă policromatofile, anizocitoză, poikilocitoză. Creşte procentul de microsferocite ca rezultat al traumării eritrocitelor în splină.Investigarea punctatului medular evidenţiază hiperplazia ţesutului eritroid în măduva oaselor (reticulocitoza şi hiperplazia ţesutului eritroid în măduva oaselor indică o hiperproducere a eritrocitelor – în cazurile de AHAI cu anticorpi împotriva antigenelor eritrocitelor din sîngele periferic. AHAI cu autoanticorpi împotriva eritrocariocitelor din măduva oaselor (eritroblasto-penie) – se caracterizează prin lipsa totală sau aproape totală a eritrocariocitelor din măduva oaselor. Reticulocitoza lipseşte. Bilirubina este în normă. Diagnosticarea bilirubinemiei din contul fracţiei indirecte, urobilinuriei depistează semne de distrucţie sporită a eritrocitelor.Testul Coombs direct depistează anticorpii fixaţi pe membrana eritrocitelor.

C.2.5.4. Diagnosticul diferenţialCaseta 12. Diagnosticul diferenţial al AHAI de alte patologii care evoluează cu icter, după care urmează a doua etapă de stabilire a diagnosticului diferenţial de alte anemii hemolitice

Etapa I:• Icter parenchimatos• Icter mecanic• Bilirubinopatiile funcţionale Etapa II:• Anemiile hemolitice ereditare (membranopatii, hemoglobinopatii, enzimopatii)• Anemiile hemolitice dobîndite izoimuneheteroimunetransimunemaladia Marchiafava-Michelianemiile hemolitice ca rezultat al distrucţiei mecanice a eritrocariociteloranemiile hemolitice prin acţiunea agenţilor infecţioşi (malaria, toxoplasmoza)


19

Caseta 13. Momente-cheie în diagnosticul diferenţial

Etapa I:• Patologiile care evoluează cu icter (icter parenchimatos, icter mecanic, bilirubinopatiile):La pacienţii cu icter parenchimatos, icter mecanic, în bilirubinopatii conţinutul

hemoglobinei, numărul de eritrocite şi de reticulocite sunt în normă (prezenţa anemiei însoţite de reticulocitoză permite de constatat caracterul hemolitic al icterului).

Etapa II: Alte anemii hemolitice

Anemiile hemolitice ereditare (membranopatii, enzimopatii, hemoglobinopatii)• Apariţia simptomelor de hemoliză în copilărie, patologie similară la rude, prezenţa

splenomegaliei, semne de dereglări în formarea oaselor permite a suspecta una dintre anemiile hemolitice ereditare.

• Diagnosticul diferenţial al anemiilor hemolitice ereditare, prin dereglarea structurii membranei eritrocitelor (membranopatii) şi prin dereglarea sintezei sau a structurii lanţurilor peptidice ale globinei (hemoglobinopatii), se bazează pe studierea schimbărilor caracteristice ale morfologiei eritrocitelor:Depistarea a peste 25% de microsferocite cu un diametrul mediu mai mic de 7 μ pe frotiul

sîngelui periferic confirmă diagnosticul de anemie hemolitică ereditară microsferocitară.Prezenţa eritrocitelor ovalocitare care constituie mai mult de 25% din toate eritrocitele,

confirmă diagnosticul de anemie hemolitică ereditare ovalocitară.În cazurile de anemie hemolitică stomatocitară, în centrul eritrocitelor se observă un

sector nevopsit limitat de două linii îndoite şi unite la capăt, din care cauză acest sector are forma de stomă (gură), de unde şi provine denumirea de stomatocite.

În acantocitoză ereditară, eritrocitele au contur dinţat asemănător cu frunzele acanta, din care cauză au fost numite acantocite.

• Semnele morfologice ale eritrocitelor în hemoglobinopatii:Talasemie (dereglări de sinteză a lanţurilor peptidice ale globulinei) se caracterizează

prin eritrocite hipocrome, majoritatea din ele cu un punct hemoglobinizat în centru din care cauză sunt numite „de tras în ţintă”. În punctatul medular este mărit procentul de sideroblaşti. Electroforeza hemoglobinei confirmă diagnosticul şi forma (α, β etc.) talasemiei.

Anemia drepanocitară (siclemia) cu dereglări ale structurii lanţurilor peptidice ale globinei se caracterizează prin forma drepanocitară (forma de seceră) a eritrocitelor care se depistează prin proba cu metabisulfit de sodiu sau în condiţii de hipoxie după aplicarea garoului la baza degetului pînă la starea cianozei, din care se colectează sîngele pentru a pregăti frotiu.

Anemiile hemolitice dobînditeAnemia hemolitică izoimună se dezvoltă în urma sensibilizării organismului cu formarea

anticorpilor împotriva antigenelor eritrocitare, ceea ce are loc după transfuziile eritrocitelor incompatibile sau în cazurile de boală hemolitică a nou-născutului.

Anemia hemolitică heteroimună se dezvoltă ca rezultat al fixării pe membrana eritrocitară a unor medicamente sau virusuri, cu formarea complexului de tip hapten, împotriva cărora sistemul imun produce anticorpi ce distrug aceste eritrocite.

Anemia hemolitică transimună poate apărea la nou-născuţi şi la făt în perioada sarcinii, cînd gravida suferă de anemie autoimună. Autoanticorpii antieritrocitari pătrund prin placentă în circulaţia fătului, şi deoarece eritrocitele lui au multe antigene comune cu cele ale mamei, sunt distruse de aceşti anticorpi.


20

Maladia Marchiafava-Micheli (hemoglobinuria paroxistică nocturnă cu hemosiderinurie permanentă). Se manifestă prin hemoliză intravasculară permanentă cu crize hemolitice însoţite de hemoglobinemie, hemoglobinurie şi hemosiderinurie. Diagnosticul definitiv se confirmă prin testul Ham şi prin proba cu zaharoză.

Anemiile hemolitice cauzate de distrucţia mecanică a eritrocitelor:- Hemoglobinuria de marş se dezvoltă după un marş de lungă durată şi se

caracterizează prin hemoliza intravasculară tranzitorie.- Anemiile hemolitice, care se dezvoltă ca urmare a altor traumatisme mecanice

cronice a eritrocitelor în cazurile de plastie a valvelor cardiace, hemangiomatoza, splenomegalii masive, stenoză aortală, sindromul de coagulare intravasculară diseminată în procesul de diagnosticare se iau în consideraţie prezenţa patologiilor mai sus enumerate cînd se pot distruge mecanic eritrocitele.

Anemiile hemolitice apărute în urma acţiunii substanţelor toxice (sărurile metalelor grele, acizi organici etc.) sunt asociate de semnele de intoxicare cu substanţa respectivă pe baza căreia se stabileşte diagnosticul.

În anemiile hemolitice provocate de plasmodiul malariei au importanţă situaţia epidemiologică, tabloul clinic şi probele de laborator pentru depistarea malariei.

C.2.5.5. Criteriile de spitalizareCaseta 14. Criteriile de spitalizare a pacienţilor cu AHAI

• Toţi pacienţii primari cu AHAI idiopatică• Conţinutul hemoglobinei mai jos de 90 g/l, la pacienţii cu AHAI recidivantă• Dificultăţi în stabilirea diagnosticului

C.2.5.6. Tratamentul AHAICaseta 15. Principiile de tratament medicamentos

• Tratamentul pacienţilor cu AHAI idiopatică şi cu AHAI secundare, pe fundal de maladii ale sistemului hematopoietic, se efectuează de către hematologi sau conform recomandărilor lor.

• Tratamentul altor AHAI secundare se efectuează de către specialiştii în domeniul respectiv al maladiei, care s-a complicat cu AHAI.

• În scop de a micşora producerea anticorpilor antieritrocitari şi de a supresa funcţia macrofagelor, se administrează corticosteroizi (Prednisolon) în doza de 1 mg/kg/zi (în medie pentru un adult 60 mg/zi). În cazurile severe de hemoliză intensivă, doza de Prednisolon este mărită pînă la 80-150 mg/zi. După jugularea puseului (crizei) hemolitic, tratamentul cu Prednisolon se prelungeşte în doză obişnuită pînă la normalizarea conţinutului de hemoglobină, a numărului de eritrocite şi de reticulocite. Remisiunea clinico-hematologică este obţinută în 77,5% din cazuri, peste 4-6 săptămîni de tratament, după care doza de Prednisolon se micşorează lent pînă la 15-20 mg/zi. Această doză se utilizează în decurs de 3-4 luni, ulterior se anulează cu micşorarea dozei treptat. Însă numai circa 5% dintre pacienţi după acest tratament se vindecă. În calitate de gastroprotecor este necesară Ranitidină cîte 150 mg, de 2 ori în zi. Este recomandată şi Clorura de potasiu 1,0g de 3 ori în zi pentru a suplini carenţa de potasiu.

La prima acutizare a maladiei, după jugularea hemolizei se efectuează splenectomia (dacă nu există contraindicaţii pentru această procedură). Splenectomia induce o remisiune stabilă în 74-85% din cazuri.

În cazurile de lipsă a eficacităţii după splenectomie sau de prezenţă a contraindicaţiilor acesteia, se efectuează terapia imunosupresivă cu unul dintre preparatele:


21

1. Ciclosporina A în doza de 3 mg/kg în zi (după posibilităţi).2. Imunoglobuline pentru introducere intravenoasă 400 mg/kg/zi în decurs de 5 zile (după

posibilităţi).3. Rituximab 375 mg/m2, o dată în săptămînă, în decurs de 4 săptămîni (după posibilităţi).4. Azatioprină cîte 100-200 mg/zi, timp de 2-3 săptămîni.5. Ciclofosfamidă cîte 100-200 mg/zi, timp de 2-3 săptămîni.6. Vincristină cîte 1-2 mg în perfuzii, o dată în săptămînă, în decurs de 3-4 săptămîni.În cazurile grave, însoţite de o scădere accelerată a hemoglobinei mai jos de 70-80 g/l,

se efectuează transfuzii de concentrat de eritrocite deplasmatizate (spălate) de la donator, selectat după testul Coombs indirect.

În cazurile hemolitice severe se întreprind măsuri terapeutice pentru prevenirea complicaţiilor cu tromboze vasculare şi a sindromului CID, care includ:

- Sol. Clorură de sodiu 0,9% – 1000 ml în perfuzie zilnic.- Sol. Glucoză 5% – 500 ml în perfuzie zilnic.- Dextran 40 sau Hidroxietilamidon în perfuzie zilnic.- Heparină cîte 2500 sau 5000 UI subcutanat, de 4 ori în zi (peste fiecare 6 ore), doza

depinde de intensitatea hemolizei şi de timpul de coagulare sau - Heparine cu masa moleculară mică, Nadroparină 0,3 ml sau Dalteparină 5000 Un

subcutanat, o dată în zi.- Antiagregante (Acid acetilsalicilic, Pentoxifilină, Dipiridamol).- Acid folic cîte 5 mg per os de 3 ori în zi.

Tratamentul eritroblastopeniei se efectuează după aceleaşi principii.În tratamentul AHAI cu anticorpi la rece, e necesar de întreprins măsuri de încălzire a

bolnavului. În cazurile însoţite de un titru înalt de autoanticorpi, se recomandă plasmafereza. Corticosteroizii se folosesc numai în crizele hemolitice severe.

Tratamentul AHAI secundare include terapia specifică a bolii de bază cu includerea corticosteroizilor

C.2.5.7. Evoluţia şi prognosticulEvoluţia AHAI poate fi acută şi cronică.Prognosticul AHAI idiopatice este rezervat (după tratamentul cu corticosteroizi se vindecă 5-10%; după splenectomie 63-74%). Cel al formelor secundare este în funcţie de răspunsul bolii de bază la terapia specifică acesteia.

C.2.5.8. Supravegherea pacienţilor Caseta 16. Supravegherea pacienţilor cu AHAI

• Pacienţii cu AHAI idiopatică se vor afla sub supravegherea hematologului şi a medicului de familie.

• Pacienţii cu AHAI secundare, pe fundal de maladii hematologice, se vor afla sub supravegherea hematologului şi a medicului de familie.

• Pacienţii cu AHAI secundare, pe fundal de maladii nehematologice, se vor afla sub supravegherea medicului de familie şi specialistului respectiv maladiei complicate cu AHAI.

• Analiza generală a sîngelui cu trombocite şi cu reticulocite, la pacienţii cu remisiuni complete, se va efectua în primii 2-3 ani, peste fiecare 3 luni, ulterior o dată la 6 luni.


22

C.2.6. Stările de urgenţă Caseta 17. Stările de urgenţă în AHAI

• Crizele hemolitice severe• Precoma anemică• Coma anemică

C.2.7. Complicaţiile

Caseta 18. Complicaţiile AHAI

• Trombozele vasculare• Sindromul CID

D. RESURSELE UMANE ŞI MATERIALE NECESARE PENTRU RESPECTAREA PREVEDERILOR DIN PROTOCOL

D.1. Instituţiile de asistenţă medicală primară

Personal:• medic de familie;• asistenta medicală de familie;• medic de laborator şi/sau laborant cu studii medii.Aparate, utilaj: • fonendoscop;• tonometru;• laborator clinic standard pentru determinarea: analizei generale a

sîngelui cu trombocite şi cu reticulocite;• laborator biochimic pentru determinarea bilirubinei totale şi

fracţiile ei, ALT, AST.Medicamente:Prednisolon.Antiagregante (Acid acetilsalicilic, Pentoxifilină, Dipiridamol).

D.2. Instituţiile/secţiile de asistenţă medicală specializată de ambulatoriu

Personal:• internist;• medic de laborator clinic şi biochimic;• medic imagist;• ginecolog;• asistente medicale;• laborant cu studii medii în laboratorul clinic şi biochimic.Aparate, utilaj:• fonendoscop;• tonometru;• cabinet radiologic;• laborator clinic standard pentru realizare de: analiză generală a

sîngelui cu trombocite şi cu reticulocite;• laborator biochimic pentru determinare de: bilirubină totală şi

fracţiile ei, ALT, AST, glucoza, uree, creatinină.Medicamente:Prednisolon.Antiagregante (Acid acetilsalicilic, Pentoxifilină, Dipiridamol).


23

D.3. Instituţiile de asistenţă medicală spitalicească: secţii de profil general ale spitalelor raionale, municipale

Personal:internist;medic de laborator clinic şi biochimic;medic imagist;medic endoscopist;ginecolog;asistente medicale;laboranţi cu studii medii în laboratorul clinic şi biochimic.Aparate, utilaj: aparate sau acces pentru efectuarea examinărilor şi a procedurilor:• fonendoscop;• tonometru;• cabinet radiologic;• laborator clinic standard pentru realizare de: analiză generală a

sîngelui cu trombocite şi cu reticulocite;• laborator biochimic pentru determinarea indicilor biochimici;• cabinet endoscopic (fibrogastroscop, fibrocolonoscop,

rectoromanoscop).Medicamente:Prednisolon.Antiagregante (Acid acetilsalicilic, Pentoxifilină, Dipiridamol).Sol. Clorură de sodiu 0,9%, Dextran 40 sau Hidroxietilamidon, Acid

folic.Heparină sau Nadroparină, sau Dalteparină.


24

D.4. Instituţia de asistenţă medicală spitalicească: Centrul Hematologic al IMSP Institutul de Oncologie

Personal: • hematologi;• medici de laborator specialişti în hematologie;• medici de laborator în biochimie;• medici imagişti;• medici endoscopişti;• ginecologi;• asistente medicale;• laboranţi cu studii medii în laboratorul hematologic; • laboranţi cu studii medii în laboratorul clinic şi biochimic;• medici specialişti în diagnostic funcţional;• chirurgi-gastrologi.Aparate, utilaj: aparate sau acces pentru efectuarea examinărilor şi procedurilor:• ac pentru puncţia sternală;• ac pentru trepanobiopsie;• tonometru;• fonendoscop;• electrocardiograf;• ultrasonograf;• cabinet radiologic;• cabinet endoscopic;• laborator hematologic.Medicamente:Prednisolon.Antiagregante (Acid acetilsalicilic, Pentoxifilină, Dipiridamol).Sol. Clorură de sodiu 0,9%, Dextran 40 sau Hidroxietilamidon, Acid

folic.Heparină sau Nadroparină, sau Dalteparină. Concentrat de eritrocite spălate de la donator selectat după testul

Coombs indirect;Clorură de potasiu;Ranitidina.


25

E. I

ND

ICAT

OR

II D

E M

ON

ITO

RIZ

AR

E A

IMPL

EM

EN

TĂ

RII

PR

OTO

CO

LU

LU

I

Nr.

Scop

ul

prot

ocol

ului

Măs

urar

ea a

tinge

rii s

copu

lui

Met

oda

de c

alcu

l a in

dica

toru

lui

Num

ărăt

orN

umito

r1.

A f

acili

ta d

iagn

osti-

care

a pa

cien

ţilor

cu

AH

AI

Prop

orţia

pa

cien

ţilor

su

spec

ţi la

A

HA

I, la

car

e di

agno

stic

ul a

fos

t co

nfirm

at, p

e pa

rcur

sul u

nui a

n

1.1.

Num

ărul

de p

acie

nţi c

u AH

AI c

onfir

-m

at, p

e pa

rcur

sul u

ltim

ului

an

x 10

0N

umăr

ul to

tal d

e pac

ienţ

i sus

pecţ

i de

AH

AI c

are s

e află

sub

supr

aveg

here

a m

edic

ului

de

fam

ilie,

pe

parc

ursu

l ul

timul

ui a

n2.

A

spo

ri ca

litat

ea tr

a-ta

men

tulu

i ac

orda

t pa

cien

ţilor

cu

AH

AI

3.1.

Pro

porţi

a pa

cien

ţilor

cu

AH

AI,

la c

are

li s-

a ef

ectu

at u

n tra

tam

ent

conf

orm

rec

oman

dăril

or d

in p

roto

-co

lul c

linic

naţ

iona

l Ane

mia

hem

oli-

tică

auto

imun

ă la

adu

lt, p

e pa

rcur

sul

unui

an

Num

ărul

de

paci

enţi

cu A

HA

I, că

rora

li

s-a

efec

tuat

un

trata

men

t co

nfor

m r

eco-

man

dăril

or d

in p

roto

colu

l clin

ic n

aţio

nal

Anem

ia h

emol

itică

aut

oim

ună

la a

dult,

pe

par

curs

ul u

ltim

ului

an

x 10

0

Num

ărul

tota

l de

paci

enţi

cu A

HA

I ca

re s

e afl

ă la

evi

denţ

a m

edic

ului

sp

ecia

list

şi a

med

icul

ui d

e fa

mili

e,

pe p

arcu

rsul

ulti

mul

ui a

n

3.A

re

duce

ra

ta

de

com

plic

aţii

ale

AH

AI

4.1.

Pro

porţi

a pa

cien

ţilor

cu

AH

AI

care

au

dezv

olta

t com

plic

aţii,

pe

par-

curs

ul u

nui a

n

Num

ărul

de

paci

enţi

cu A

HA

I, ca

re a

u de

zvol

tat

com

plic

aţii

pe p

arcu

rsul

ulti

-m

ului

an

x 10

0

Num

ărul

tota

l de

paci

enţi

cu A

HA

I ca

re s

e afl

ă la

evi

denţ

a m

edic

ului

sp

ecia

list

şi a

med

icul

ui d

e fa

mili

e,

pe p

arcu

rsul

ulti

mul

ui a

n


26

ANEXEAnexa 1. Ghidul pacientului cu anemie hemolitică autoimună Introducere

Acest ghid include informaţii despre asistenţa medicală şi tratamentul persoanelor cu anemie hemolitică autoimună în cadrul Serviciului de Sănătate din Republica Moldova şi este destinat persoanelor cu anemie hemolitică autoimună, dar poate fi util şi pentru familiile acestora, şi pentru cei care doresc să afle mai multe informaţii despre această afecţiune.

Ghidul vă va ajuta să înţelegeţi mai bine opţiunile de conduită şi de tratament, disponibile în Serviciul de Sănătate.

Indicaţiile din ghidul pentru pacient acoperă:modul în care medicii trebuie să stabilească dacă o persoană are anemie hemolitică

autoimună;prescrierea medicamentelor pentru tratamentul anemiei hemolitice autoimune;modul în care trebuie să fie supravegheat un pacient cu anemie hemolitică autoimună.

Asistenţa medicală de care trebuie să beneficiaţi Tratamentul şi asistenţa medicală de care beneficiaţi trebuie să fie în deplin volum. Aveţi dreptul să fiţi informat pe deplin şi să luaţi decizii împreună cu cadrele medicale care vă tratează. În acest scop, cadrele medicale trebuie să vă ofere informaţii accesibile şi relevante, pentru starea dvs. Toate cadrele medicale trebuie să vă trateze cu respect, sensibilitate, înţelegere şi să vă explice pe înţeles ce este anemia hemolitică autoimună şi care este tratamentul care vi se recomandă.

Anemia hemolitică autoimunăAnemia hemolitică autoimună este o afecţiune care se caracterizează prin distrugerea sporită a eritrocitelor ca rezultat al patologiei sistemului imun, care produc anticorpi împotriva antigenelor normale ale membranei celulelor hemopoietice Anemia hemolitică autoimună este o patologie frecventă şi ocupă primul loc după frecvenţă în grupul de anemii hemolitice. Se dezvoltă în toate grupurile de vîrstă, preponderent afectează persoanele de sex feminin.

Cauzele anemiei hemolitice autoimune idiopatice nu sunt cunoscute. Anemiile hemolitice secun-dare se dezvoltă pe fundalul unor maladii (leucemia limfocitară cronică, limfoamele non-Hodgkin, limfomul Hodgkin, mielofibroza idiopatică, lupusul eritematos de sistem, artrita reumatoidă, hepa-tita cronică, ciroza hepatică, tumorile maligne nehodgkiniene etc.).

Manifestările anemiei hemolitice autoimune

Anemia hemolitică autoimună se manifestă prin 2 sindroame clinice: anemic şi de hemoliză.

1. Sindromul anemic se caracterizează prin slăbiciuni generale, oboseală, vertij, dispnee la efort fizic, palpitaţii, tahicardie.

2. Sindromul de hemoliză (este caracteristic pentru anemiile hemolitice): paloarea tegumentelor cu icter, culoarea întunecată a urinei, prezenţa în unele cazuri a splenomegaliei moderate (30% din cazuri).


27

Diagnosticul de anemie hemolitică autoimună se stabileşte în baza anamnezei, manifestărilor clinice şi este confirmat prin examenul de laborator: analiza generală a sîngelui cu trombocite şi cu reticulocite, bilirubina în sînge, analiza urinei la urobilină, punctatul medular, testul Coombs direct. Este necesar de inclus în planul de investigare şi cercetările pentru determinarea anemiei hemolitice idiopatice sau secundare.

După obţinerea rezultatelor investigaţiilor efectuate, medicul trebuie să discute rezultatele cu dvs. şi să vă comunice modalitatea tratamentului.

Tratamentul

Se indică tratament cu Prednisolon 1 mg/kg/zi. În cazurile severe, doza de Prednisolon se măreşte pînă la 80-150 mg/zi. După jugularea crizei hemolitice, tratamentul cu Prednisolon se prelungeşte în doza obişnuită pînă la normalizarea conţinutului de hemoglobină, a numărului de eritrocite şi de reticulocite, după care doza de Prednisolon treptat se micşorează pînă la 15-20 mg/zi. Această doză se menţine în decurs de 2-3 luni, ulterior foarte lent se anulează.

În crizele hemolitice grave cu scăderea accelerată a hemoglobinei mai jos de 70-80 g/l, se efectuează transfuzii de concentrat de eritrocite deplasmatizate (spălate) de la donator, selectat după testul Coombs indirect, Acid folic.

Pentru prevenirea complicaţiilor cu tromboze vasculare şi a sindromului CID: sol. Clorură de Sodiu 0,9%, sol. Glucoză 5%, Dextran 40 în perfuzie, Heparină sau Nadroparină, sau Dalteparină, antiagregante.

La prima acutizare a bolii după tratamentul cu corticosteroizi se efectuează splenectomia. În cazurile de lipsă a eficacităţii după splenectomie se administrează terapia imunosupresivă (Vincristină, Azatioprină, Ciclofosfamidă).

Tratamentul AHAI secundare include terapia specifică a bolii care s-a complicat cu AHAI, cu includerea corticosteroizilor.


28

BIBLIOGRAFIE

1. Colita D., Dima I. Anemii hemolitice autoimune. Tratat de Medicină Internă. Hematologie, partea I (sub redacţia Radu Păun). Editura medicală. Bucureşti, 1997, p. 868-880.

2. Corcimaru I.T. Anemiile hemolitice autoimune. Anemiile, 2003, p.136-141.3. Hemolitic Anemia. National Heart Lung and Blood Institute. Disease and Conditions Index.1 4. Idiopathic autoimmune hemolitic anemia. Medline Plus. US National Library of Medicine

and the US National Institute of Health.2 5. Идельсон Л. И. Аутоиммунные гемолитические анемии. Руководство по гематологии,

том 3 (под редакцией А.И.Воробьова). Издательство «Ньюдиамед» Москва, 2005, c. 262-292.

1 http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/ha/ha_whatis.html2 http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000579.htm

Date post:	09-Dec-2020
Category:	Documents
Upload:	others
View:	3 times
Download:	0 times

ANEMIA HEMOLITICĂ AUTOIMUNĂ...AHAI cu anticorpi la rece se dezvoltă rar şi poate apărea la o...

Documents