Home >Documents >AHAI studenti 2012

AHAI studenti 2012

Date post:24-Nov-2015
Category:
View:7 times
Download:1 times
Share this document with a friend
Description:
curs hemato
Transcript:
  • ANEMIILE HEMOLITICE AUTOIMUNE

    DR. TATIC AURELIA

  • Hemolizaindepartarea eritrocitelor din circulatie Hemoliza fiziologicaindepartarea eritrocitelor imbatranite (cu varsta peste 120 de zile) din circulatiehemoliza extravasculara (intratisulara) in splinaHemoliza patologicaactioneaza asupra tuturor eritrocitelor aflate in circulatie distrugere prematura a unui numar crescut de eritrocite

  • Hemoliza patologica scurtarea duratei de viata a eritrocitelor cresterea compensatorie a productiei de eritrocite de catre maduva osoasa hiperplazia seriei eritrocitare cresterea numarului de reticulocite.

    Hemoliza compensata = distructie cronica compensata in totalitate de productia de eritrocite

    Hemoliza decompensata = distructia este mai mare decat productia de eritrociteanemie

  • Hemoliza

    Hemoliza extravasculara (h.e.v.)macrofage tisulare (splina, ficat)Plasma icterica (BI )Urini hipercrome ( urobilinogen urinar )

    Hemoliza intravasculara (h.i.v.)Hemoglobinemia plasma rozHemoglobinurie- urina rubiniehemosiderinurie

  • Hemoliza intravasculara (h.i.v.)- reprezinta liza eritrocitelor in circulatie si eliberarea Hb direct in plasma- Hb libera disociaza in dimeri care vor fi eliminati din circulatie prin doua mecanisme: 1) legarea de proteine transportoare: haptoglobina hemopexina serumalbumina 2) eliminarea renala

  • Haptoglobina (Hp)

    se leaga specific de globina prima proteina care intra in actiunetitrul plasmatic 50-200 mg/dl- complexul Hp- este eliminat in ficat- scaderea titrului haptoglobinei este indicatorul cel mai fidel al hemolizei intravasculare ( al aparitiei Hb in circulatie) - liberi in plasma coloratia roz aplasmei

  • Hemopexina( Hpx) si serumalbumina se ataseaza specific pe hemmoleculele de care nu se leaga de Hp sufera un proces de oxidare a Fe ( Fe 3+) si dezasamblare in methem si globinamethemul se combina cu Hpx ficatBI ( capacitatea de legare 50- 100mg/dl) serumalbumina methemalbumina (bruna)albumina nu poate transfera methemul in hepatocit si persista in circulatie pana la aparitia altor molecule de Hpx

  • Eliminarea renala a dimerilor : filtru glomerular resorbiti de celulele epiteliale din tubii proximali unde sunt degradatiFe ramane la acest nivel celulele epiteliale din stratul superficial, prin descuamare ajung in urina finala si in sedimentul urinar ( hemosiderina urinara , coloratia Perls)

  • Puseu unic de h.i.v. Hb este decelata in plasma si urina cateva ore Scaderea Hp dureaza cateva zile - hemosiderina urinara dureaza cateva saptamaniindicator valoros al h.i.v. cronic - h.i.v brusca , masiva mecanismul de resorbtie este depasit Hb in urina finala urina rubinie (hemoglobinurie)carenta martiala

  • ANEMII HEMOLITICE(AH)AH INTRACORPUSCULARE (EREDITARE)

    AH EXTRACORPUSCULARE(DOBANDITE)

  • AH INTRACORPUSCULARE (EREDITARE)

    DEFECT DE MEMBRANASFEROCITOZA EREDITARASTOMATOCITOZA EREDITARADEFECTE METABOLICE:DEFICIT DE PIRUVAT KINAZAGLUCOZO-6-FOSFAT DEHIDROGENAZA

    DEFECTE DE HEMOGLOBINA:DEFECTE DE SINTAZA TALASEMIEHEMOGLOBINE ANORMALE ( Hb S, Hb C, Hb INSTABILE)

  • CLASIFICAREA ANEMIILOR HEMOLITICE EXTRACORPUSCULARE:

    I. PRIN ANTICORPI: ALLOANTICORPI: posttransfuzional,boala hemolitica a nou-nascutuluiAUTOANTICORPI: anemii hemolitice autoimune ( AHAI ) cu anticorpi la cald si la rece , idiopatice si secundareII. PRIN AGENTI INFECTIOSI: malarie, toxoplasma, Clostridiu WelchiiIII. PRIN MEDICAMENTEIV. PRIN AGENTI CHIMICI: Pb, Cu, Zn, As, V. PRIN AGENTI FIZICI: arsuri intinse, radiatii ionizanteVI. PRIN FACTORI TRAUMATICI: proteze valvulare, CID, SHU, PTT, hemoglobinuria de marsVII. HIPERSPLENISM

  • DIAGNOSTICUL DE ANEMIE HEMOLITICA:

    Semne si simptome nespecifice: subicter hemoliza necompesata- anemie: paloare, astenie, ameteli, acufene, palpitatii, dispneeConfirmarea hemolizei: 1) cresterea BI 2) cresterea urobilinogenului urinar 3) reticulocitoza 4) hiperplazie eritroblastica a MO precizarea mecanismului hemolizei

    - inspectia plasmei in tubul de VSH (roz in h.i.v./icterica in h.e.v) urinei galben inchis ( urobilinogen ) in h.e.v. / rubinie in h.i.v.

  • Diferentierea de alte tipuri de anemie:

    - anemie+ Ret, fara BI = hemoragie interna- anemie+ Ret+tablou leuco-eritroblastic : infectie severa, invadarea maduvei cu celule neoplazice, mielofibroza- anemie+ BI +Ret= eritropoieza ineficienta( liza intramedulara a Ebl)

  • Inspectia frotiului de sange periferic AHAI anemie normocromaHipocromia - hemoglobinopatie - asocierea carentei de fier accidental sau h.i.v.Eritrocite in semn de tras la tinta: -talasemii, hemoglobinopatiiSferocitoza: SE AHAI hemoliza indusa de medicamente hipersplenism arsuri intinse hipofosfatemieSchizocitoza - h.i.v. - AHM : CID, PTT, SHU, HTA maligna, cancere diseminate, eclampsie, hemangioame diseminate, purtatori de valve metalice sau proteze vasculare

  • Frotiu de sange periferic

  • ANEMII HEMOLITICE IMUNEFormarea allo-Ac= raspuns imun normal fata de antigene straine Formarea auto-Ac= stare de boala, se produc Ac impotriva Ag Er proprii. Hemolizeaza atat asupra Ag Er proprii, cat si Er izocompatibile (randament scazut al transfuziilor)

  • ANEMII HEMOLITICE AUTOIMUNE (AHAI)

    Atasarea auto-anticorpului ( auto-Ac) pe antigene (Ag) ale membranei eritrocitare initierea hemolizei

    AHAI CU ANTICORPI LA CALD Ig G, h.e.v

    AHAI CU ANTICORPI LA RECE-doua tipuri de auto-AcBoala cu aglutinine la rece (BAR) auto-Ac Ig M anti Ii, h.e.v Hemoglobinuria paraxistica a frigore (HPF)auto-Ac bifazici Donath- Landsteiner de tip Ig G, anti Ph.i.v. a eritrocitelor

  • AHAI AHAI CU AC. LA CALDAHAI IDIOPATICE 50%AHAI SECUNDARE 50%Boli cu substrat autoimun: boli de colagen, miastenia, rectocolita hemoragica, tiroidita, anemia BiermerNeoplasme limfoide:LLC, LMNH, MM, LHAlte tumori: Chist dermoid de ovar, cancer de ovar, cecal, renal, mamarInfectii:CMV, MI, hepatita, varicela, gripaMedicamente:-metl dopa, levodopa, AHAI CU ANTICORPI LA RECEAHAI IDIOPATICE 10%AHAI SECUNDARE 90%:Boli cu substrat autoimun:LEDNeoplasme limfoide:LLC LMNH , MWAlte tumori: Cancer pulmonar, colonic, ovarian, sarcom KaposiInfectii:CMV, MI, hepatita, varicela, gripa, Mycoplasma pneumonie, HIV, spirocheta, tripanosoma

  • Testul CoombsTestul Coombs direct: - anti-ser preparat la animal imunizat cu Ig umane ( ser uman total/ Ig purificate Ig G, Ig M, Ig A ) sau cu fractiuni ale C- Er invelite in Ac. + anti ser preparat la un animal imunizat

    Testul Coombs indirect: - incubarea serului bolnavului cu Er normale compatibile (fixarea pasiva) Ac+AgEr efectuarea testului Coombs

  • AHAI CU ANTICORPI LA CALD Clinic: - semnele bolii de baza- debut insidios triada: anemie, subicter, urini hipercrome- rar debut exlploziv: hipertermie, adinamie, dispnee, paloare, icter, +/- hemoglobinurie( infectie virala)- hemoliza declansata de stres: interventii chirurgicale, sarcina, suprasolicitare psihica - 1/3 din cazuri splenomegalie

  • AHAI CU ANTICORPI LA CALD(2)Examene de laborator:Hemograma : - anemie+ reticulocitozaFrotiul de sange periferic: eritrocite policromatofile ( reticulocitoza) modificari eritrocitare: microsferociteMarkeri biochimici ai hemolizei : BI, LDH, urobilinogenurie

    Examenul de maduva este obligatoriu: - hiperplazia seriei eritrocitare, - infiltrare limfoida - moderata ( dereglare imuna) - pronuntata ( boala limfoproliferativa)

  • AHAI

  • AHAI cu LLC

  • AHAI cu PTI sdr Evans

  • Auto-ac la cald :

    auto-ac IgG - au specificitate anti Rh (E/e) - nu activeaza C- Ag Er (Rh E/e ) + Ig G macrofagele splinice prin rec Fch.e.v. -1 Mcf ingera 4-5 Er , Er care scapa in circulatie microsferocite-Ig G are doua brate scurte nu produc aglutinarea Er ( Ac incompleti)

  • AHAI CU ANTICORPI LA CALD (3)Confirmarea mecanismului imun testul COOMBS = element cheie de diagnostic- ser antiglobulinic total (polispecific) +- ser monospecific IgG+ (Ac IgG fixati pe eritrocite):

    TCI + 80% auto-Ac liberi de plasma (% in circulatie de molecule de auto-Ac)IgG specificitate pentru Ac anti Rh e, mai rar E; exceptional alte specificitati

  • AHAI CU ANTICORPI LA CALD Tratament: - forme minore blocarea mecanismului hemolizei-tintele tratamentului macrofagele supresia receptorilor de pe macrofage: - corticosteroizi - Danazol - Ig i.v. limfocitele producatoare

Click here to load reader

Embed Size (px)
Recommended