Afazii, apraxii, agnozii

Conf. Dr. Bogdan O. PopescuDisciplina Neurologie – Spitalul Clinic ColentinaFacultatea de Medicină, U.M.F. “Carol Davila”

Limbajul

• = un sistem de comunicare specific rasei umane, caracterizat, prin capacitatea de a înțelege cuvinte și de a transmite informații prin cuvinte

• = un proces cognitiv a cărui bază funcțională este formatå dintr-un sistem de neurocircuite de o complexitate remarcabilă, care permite codificarea ideilor în cuvinte, astfel putând fi comunicate altora

Limbajul

• Gândire ≠ limbaj:– proces responsabil de evocarea experiențelor

trecute și de producerea ideilor• Gândire fără limbaj? – greu de imaginat• Nou-născuții, pacienții cu tulburări de limbaj– gândesc folosind imagini, reprezentări sau

concepte abstracte cărora le atașează o semnificație sau o încărcătură emoțională

Limbajul – Darwin:

• „Omul are o tendință instinctivă să vorbească, așa cum observăm în gânguritul bebelușilor noștri; nici un copil nu are în schimb tendința instinctivă de a pregăti mâncare sau a scrie.“

• Achizițiile limbajului au loc mai ușor în copilărie

Vorbirea ≠ Limbaj• = actul motor al exprimării prin cuvinte• cuprinde articularea cuvintelor și este precedată de

fonație (emisia de sunete)• coordonarea expirului, care prin vibrația corzilor

vocale duce la apari¡ia sunetelor, cu mișcările limbii, mandibulei și dinților, care permit pronunția cuvintelor

• Dizartria (anartria)= tulburarea de pronunție a cuvintelor – înțelege perfect semnificația cuvintelor, le poate evoca, dar nu le poate pronunța

• Disfonia = afectarea fonației (cauze locale, neurologice sau ale aparatului respirator)

Ariile corticale ale lmibajului

Organizarea limbajului

• Reprezentarea corticală a limbajului – niveluri de organizare:– 1) fonematic (comun tuturor oamenilor)– 2) lexical și semantic (totalitatea cuvintelor pe

care un individ le înțelege și le folosește)– 3) sintactic (organizarea cuvintelor în propoziții,

fraze, structuri complexe)– 4) melodic (prozodia, reprezentarea intonației

cuvintelor)

Limbajul - predominanța emisferică

• Tradițional - ariile corticale ale limbajului sunt lateralizate la nivelul unui emisfer cerebral

• Aceste arii se găsesc în emisferul stâng la 90% dintre dreptaci și 60% dintre stângaci, restul indivizilor – repartiție biemisferică a limbajului

• numai 3% dintre oameni au ariile limbajului numai la nivelul emisferului drept (toți – stângaci)

• 15% din populația europeană – stângaci• emisferul drept joacă oricum un rol în limbaj – în

nivelul de organizare melodic

Ariile principale ale limbajului• descrise ca urmare a studiului deficitului de limbaj

(afazie, disfazie)• nu există modele experimentale animale care să

permită studiul limbajului• două arii cerebrale sunt importante și au

responsabilități diferite în limbaj:– Broca: partea laterală a lobului frontal (operculul

inferior) – rol motor, expresiv (în elaborarea cuvintelor)– Wernicke: partea posterioară și superioară a lobului

temporal – rol senzorial, receptiv (în înțelegerea cuvintelor)

Ariile limbajului• Informațiile auditive – transformate în descărcări

neuronale – ajung prin nervul vestibulo-cohlear la nucleii trunchiului cerebral – de aici pe căile ascendente – la nivelul ariilor auditive primare și secundare

• Aria Wernicke (aria Brodmann 22) = arie auditivă de asociație (cuvintele sunt decodate, căpătând înțeles)

• Alte arii de asociație importante: girusuri angular și supramarginal (Brodmann 39 & 40) – integrarea informațiilor auditive, vizuale și senzitive

Ariile limbajului• Aria Wernicke – conectată cu aria Broca (Brodmann 44 și

45) prin fasciculul arcuat• Aria Broca – neurocircuite care codifică semantica,

gramatica și articularea cuvintelor - conectată mai departe cu arii din cortexul premotor și motor implicate în pronunția cuvintelor

• Limbajul expresiv – în permanență controlat și modulat prin feedback de la nivelul ariei Wernicke

• Limbajul muzical – o altă arie de integrare corticală față de ariile principale ale limbajului – la nivelul lobului parietal din emisferul cerebral non-dominant

• Limbajul muzical – folosit și pentru recuperarea pacienților cu afazie (tehnică de logopedie)

Ariile limbajului

Afazie, disfazie

• = tulburare de limbaj

•tipuri: Broca, Wernicke, de conducere, globală, etc.

Afazia Broca (motorie, expresivă)

• pacientul înțelege cuvintele, dar nu poate vorbi

• limbajul spontan – sever afectat, uneori este posibilă rostirea cu dificultate a unor cuvinte simple sau a unor silabe (afazie non-fluentă)

• afectate și: denumirea obiectelor (anomie), repetiția cuvintelor

• vorbirea are un caracter “telegrafic”

Afazia Broca (motorie, expresivă)

• Parafazia fonemică: înlocuirea unei litere a unui cuvânt, ex. „masă“ în loc de „casă“

• Parafazia verbală: înlocuiește un cuvânt cu un altul greșit, “văd cu urechile” sau “unde sunt armatele mele” (în loc de lucrurile mele)

• Perifrazele = propoziții care înlocuiesc un cuvânt pe care bolnavul nu îl poate evoca (ex. denumește creionul ca „ăla cu care se scrie“)

• Înțelegerea frazelor mai complicate – imperfectă (nu există afazie pur motorie!)

Afazia Wernicke (senzorială, receptivă)

• tulburare severă a înțelegerii limbajului vorbit (surditate verbală)

• pacientul păstrează un discurs fluent (afazie fluentă)• numeroase greșeli gramaticale, parafazii și neologisme

(cuvinte noi, care nu există, dar care pentru bolnav au semnificație) – “vreau turmelulu” (turmelulu = înghețată)

• jargonafazia = pacientul vorbește o limbă numai de el înțeleasă

• denumirea obiectelor și repetiția – parțial afectate (nu există afazie pur senzorială!)

Afectarea limbajului scris

• limbajul scris – afectat și el în mod obișnuit în afazii• informațiile vizuale – aria vizuală primară –ariile

secundare – în cele de integrare, care decodifică simbolurile scrise (literele), acordându-le înțeles și integrându-le cu informațiile auditive

• în afazia Broca apare de obicei agrafia (incapacitatea de a scrie) iar în afazia Wernicke cecitatea verbală sau alexia (incapacitatea de a citi prin nerecunoașterea cuvântului scris)

Afazia de conducere

• cauzată de lezarea fasciculului arcuat sau a regiunii insulare

• afectare severă a repetiției (nu pot să repete cuvintele pronunțate de medicul examinator)

• prezintă un limbaj spontan cu întreruperi de căutare a cuvintelor

• componenta receptivă a limbajului este ușor afectată

Afazii transcorticale• Termenul de afazie transcorticală = afectarea altor arii

corticale în afară de Broca și Wernicke• Afazia transcorticală senzorială – prin afectarea zonei

postero-inferioare a lobului temporal, apare clinic, pe lângă tulburarea de înțelegere, deficit de câmp vizual

• Afazia transcorticală motorie – prin leziuni ale lobului frontal stâng, fără distrugerea ariei Broca, clinic – tipică echolalia (repetarea involuntară a cuvintelor auzite).

• Afazia anomică (amnestică) – prin leziuni corticale temporoparietale sau de substanță albă corespunzătoare – imposibilitatea de a denumi obiecte, care însă sunt recunoscute și folosite corespunzător

Alte tipuri de afazii• Afazia subcorticală – poate adopta orice tablou clinic dintre

cele deja menționate – structurile lezate: talamus, ganglioni bazali, capsula internă

• Afazia globală:– combinație a afaziilor de tip Broca, Wernicke și de conducere– implică toate compartimentele limbajului– pacientul nu poate vorbi spontan– nu execută ordine simple date de către familie sau medicul

examinator– uneori pacienții înțeleg câteva cuvinte simple (de exemplu propriul

nume)– perseverența (repetarea la nesfârșit a unui singur cuvânt) și

neologismele apar frecvent– repeti¡ia cuvintelor la ordin – sever afectată; paciențiisunt anomici

Limbajul gestual/emoțional

• nu este afectat de regulă în afazii

• pacienții realizează conotațiile emoționale pozitive și negative, ex. revederea unei persoane dragi sau tonul ridicat și agresiv al vocii cuiva.

Alexii/agrafii izolate

• Alexii izolate – în leziunile temporo-occipitale stângi– pacienții sunt capabili să recunoască literele

individuale, dar nu pot citi

• Agrafii izolate – în afectarea lobulului parietal superior dominant (aria 6 Brodmann)

Clinico-pathological correlations

Locations of lesions causing different types of aphasia

Diagnosticul diferențial al afaziei

• Anartria• Afonia• Apraxia oro-linguală• Boli psihiatrice (ex catatonia)

Etiologia afaziilor• AVC ischemice (ACM stângă), AVC hemoragice de

emisfer dominant• TCC• Tumori cerebrale (deficitul poate apărea târziu,

când tumora are deja dimensiuni mari)• Boli degenerative (demențe)• Boli inflamatorii-infecțioase (encefalite, infecție

HIV/SIDA etc.)• Nu există o proporționalitate directă între• dimensiunile leziunii și intensitatea simptomelor!

Praxia• = Capacitatea de a elabora și executa acte

motorii secvențiale pentru a atinge un scop• Pentru efectuarea actelor motorii sunt necesare:– percepția corectă a mediului înconjurător– percepția corectă a schemei corporale – integrarea acestor informații prin prisma

experien¡elor anterioare– motivația pentru actul motor respectiv.

• Aria corticală responsabilă pentru praxie – în lobulul parietal inferior, în vecinătatea răspântiei parieto-occipitale a emisferului dominant - conectată cu regiunile corticale premotorii și motorii din ambele emisfere

Apraxia

• = Incapacitatea de a executa un act motor în absența deficitelor motorii, de sensibilitate sau de limbaj și în condițiile păstrării stării de conștiență și absența tulburărilor psihice majore

• Diagnosticul apraxiei se pune dând pacienților ordine:– intranzitive (nu utilizează obiecte, ci doar descriu și

mimează utilizarea acestora)– tranzitive (utilizează obiecte)

Apraxia ideatorie

• imposibilitatea de elaborare a programului motor, pe care nu îl pot imagina, nu îl pot descrie sau mima examinatorului

• pacientul nu poate mima de ex. cum se dă un telefon sau cum se mănâncă

• la gesturile tranzitive acest tip de apraxie se agravează

• leziunea responsabilă se află în vecinătatea răspântiei parietooccipitale – lob dominant

Apraxia ideomotorie

• elaborarea unui program motor imperfect• pacientul poate elabora și evoca programul

motor – îl poate mima în general dar cu greșeli• la gesturile tranzitive, acest tip de apraxie se

ameliorează• leziunile responsabile:– fibrele care conectează aria praxiei cu ariile motorii,

aria vizuală sau a limbajului– fibrele care conecteazå cele douå emisfere (leziunea

corpului calos cu sindrom de disconecție)

Forme particulare de praxie

• apraxia oro-linguală (leziunea girusului supramarginal stâng sau a cortexului motor de asociație stâng)

• apraxia construcțională/apraxia de îmbrăcare (ambele determinate de leziuni parietale)

Relația apraxie - afazie

• cel mai adesea apraxia însoțește afazia

• tulburări apraxice izolate pot apărea în:– AVC de mai mici dimensiuni– vasculitele cerebrale– diabetul zaharat– afecțiuni neurodegenerative– procese tumorale

Agnozia

• = un sindrom cortical, reprezintă tulburarea de recunoaștere senzorială în condițiile conservării percepției și atenției

• agnozie:– tactilă (astereognozia)– vizuală (cecitate corticală)– auditivă (surditate corticală)– corporală (asomatognozia)

Agnozia – alte elemente semiologice

• Anozognozia = simptomul în care pacienții neagă prezența deficitului neurologic sau a bolii (lez parietal non-dominant)

• Anozodiaforia este o tulburare disforică în care bolnavii au o stare de bine nemotivată (lez parietal non-dominant, si Anton-Babinski)

• Lez parietal dominant (si Gerstmann):– agnozie digitală (incapacitatea de a identifica și denumi degetele

mâinii)– dezorientare dreapta-stânga– acalculie (incapacitatea de a face calcule aritmetice)– agrafie